PLANCHE VII

Fig. 1 et 2. — Sarcome de la choroïde. Coupes antéro-postérieure et transversale.

ï, 1. Sclérotique. — 2, 2, 2. Sarcome ayant envahi l'espace de Schwalbe. — 3. Sarcome propagé à l'espace vaginal du nerf optique. — 4. Cristallin aplati-

PAntnn In nr\*m An

contre la cornée.

Fig. 3. — Sarcome delà choroïde. (Gross. 120.)

1. Sclérotique. — 2. Exsudât placé entre la sclérotique et la tumeur. Cet exsu dat n'existe que sur une partie de la tumeur ; ailleurs le sarcome repose directement sur la sclérotique; — 3; Tissu sarcomateux à jeunes cellules rondes

DU LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE 159

F;ig. 4 — Sarcome de la choroïde. Coupe faite au niveau du nerf optique dégénéré. Destruction complète des éléments nerveux. (Grossiss. 350 fois).

1. Cloisons fibreuses anormalement développées. — 2. Tissu sarcomateux à jeunes cellules rondes.

Pig. 5. — Coupe montrant des éléments fusif ormes et embryonnaires réunis.

Du gliome endophyte de la rétine.

Le giiomc de la rétine n'est pas aussi grave qu'on l'admet communément. A côté des formes très malignes qui sont les plus fréquentes viennent se placer les cas relativement bénins, évoluant lentement, permettant au chirurgien d'intervenir à temps et de guérir le malade.

Après les faits heureux signalés par Hirschberg1, à qui revienne mérite d'avoir appelé l'attention sur le gliome endophyte, Fouchard 2 a rapporté dans son excellente thèse un grand nombre de guérisons et depuis, Sinclair, Henry Noyés, Galezowski, Grolmannont également cité d'incontestables cas de guérison.

Jl n'est pas sans utilité d'approfondir l'anatomie pathologique et la clinique de cette affection et le lecteur nous pardonnera d'entrer à ce sujet dans de longs détails, d'autant plus que nous apportons à l'étude de la question un cas personnel attentivement observé et longtemps suivi.

Voici ce fait .

Henri L. âgé de 7 ans nous esl présenté en octobre 1888 au sujet d'une affection oculaire dont les premiers symptômes sont assez récents.

Ce petit malade,, vigoureux et d'un bon aspect général, n'a eu dans son enfance aucune affection. Il est né à Versailles et venu à Bordeaux très jeune, il s'y est très bien porté jusqu'à l'apparition des premiers accidents oculaires.

1 Hirschberg. Fragmente iiber die bosartigen Gcschwùlstc des Augapfels Knapp Hirschberg's Archivs fur Aiif/enheilkundc, 1880.

2 Fouciiakd. Du ç/liome de la rétine. Thèse Paris, 1885.

3 Cette observation a déjà été publiée dans les Archives d'oplitalriolorj le, 18'JO.

DU GLÎOMË ËNBOPHY'itë DE LA îtËTIITË 161

Lès antécédents héréditaires sont également excellents; les parents bien portants ne signalent dans leur famille non seulement l'existence d'aucune affection oculaire, mais d'aucune diathèse d'une importance notable.

Jusqu'à la fin de septembre 1888 ni les parents, ni l'enfant n'avaient rien remarqué dans l'organe malade: à celte époque l'œil devint rouge, on crut d'abord à une inflammation externe sans conséquence et nul médecin ne fut consulté.

Les phénomènes de congestion augmentèrent rapidement, l'œil devint douloureux et le 15 octobre 1888 les parents nous amènent leur enfant.

L'œil droit est sain ; l'œil gauche est le siège d'une injection périkératique assez prononcée; la tension est normale, il n'y a pas de déformation de l'organe. La cornée, la chambre antérieure, le cristallin sont intacts.

L'examen de l'œil en face d'une fenêtre, montre un reflet pâle, blanchâtre qui fait immédiatement songer à l'œil amaurotique et l'éclairage oblique indique en effet qu'une production nouvelle envahit le corps vitré.

L'examen à l'éclairage direct permet de mieux constater encore la lésion; on aperçoit dans le corps vitré des filaments blanchâtres qui remuent et flottent au gré des mouvements de l'œil.

La pupille est absolument masquée par les produits qui encombrent la vitrine et l'examen soit à l'image droite, soit à Limage renversée, ne permet de saisir aucune des parties de la rétine.

La vision est totalement abolie. L'âge du malade, la marche insidieuse de l'affection, les résultats de l'examen conduisent au diagnostic gliome de la rétine, et je propose immédiatement l'énucléation, déjà conseillée d'ailleurs par d'autres ophtalmologistes appelés à se prononcer sur le cas de cet enfant.

L'opération est tout d'abord refusée par les parents, mais le 25 octobre éclatèrent des accidents glaucomateux. L'œil s'injecta violemment et l'enfant parut souffrir beaucoup.

En présence de ces désordres prévus et annoncés, les parents se décident enfin à l'opération qui est pratiquée le 3 novembre 1888.

Elit est faite avec l'aide de notre élève et ami le Dr Rouchaud, interne de l'hôpital Saint-André. Tout marche régulièrement. Huit jours après l'énucléation l'enfant est complètement guéri, avec un moignon bien régulier.

Depuis, tout s'est passé le mieux du monde. L'enfant porte un œil artificiel; il y a aujourd'hui quatre ans 1[2 que l'opération est faite et la guérison paraît toujours assurée.

L'étude de la pièce anatomique nous a montré les détails suivants.

Examen macroscopique. — Le globe oculaire a conservé sa forme et ses dimensions normales.

Lagrange. Tarn, de l'œil. il

102 B. — TUMEURS LNTRA-OCULAlRES

La cornée est intacte, la chambre antérieure libre. Une section transversale faite dans le plan équatorial nous permet de constater que le cristallin et la région ciliaire sont indemmes.

Le corps vitré renferme une bouillie blanchâtre dans laquelle il est facile de distinguer les filaments, les tractus visibles à l'éclairage direct. Ces tractus ont pour point de départ la papille.

Après avoir, avec beaucoup de précaution, vidé la coque de l'œil sous un filet d'alcool, nous constatons à la surface interne de l'hémisphère postérieur les deux productions visibles sur la figure 1.

C'est d'abord une tumeur qui siège sur la paroi inférieure de l'œil, au-dessous et en dehors de la papille. Cette tumeur aplatie, est limitée par une circonférence régulière dont le diamètre a exactement 17 millimètres. La partie la plus voisine de la papille en est distante de 2 millimètres et la partie antérieure de la tumeur arrive jusqu'à 3 millimètres des procès ciliaires.

Cette tumeur est blanche, d'un aspect lisse : elle repose sur la surface interne de l'œil sans que rien à la périphérie du globe ne trahisse sa présence.

Le reste delà surface intérieure de Fœilne présente rien de particulier sauf au niveau de la papille, sièg^e dune lésion particulièrement intéressante.

Le nerf optique se continue dans le corps vitré par une frange irrégulière dont les filaments pouvaient flotter en tous sens dans la vitrine ramollie, sans contracter nulle part d'adhérence avec la tumeur.

En lavant, dans l'alcool la pièce anatomique, les extrémités de cette production sont entraînées ; il reste une saillie trifide (2, fig\ 1) longue de 4 à 5 millimètres, exactement insérée sur la papille. La section du nerf optique ne présente rien de particulier.

Toutes les membranes de l'œil paraissent normales en

DU GLIOME ENDOPHYTE DE LA RETINE

dehors des points occupés parles deux parties bien distinctes du néoplasme. La cornée, l'iris et le cristallin sont absolument sains.

En sectionnant perpendiculairement à la base et par son milieu, selon une coupe méridienne la tumeur figurée (en 1 fig-. 1) on voit nettement à l'œil nu qu'il 's'agit d'une production développée aux dépens de la rétine : au-dessous, on constate la choroïde et la sclérotique sans lésions apparentes.

Fig. I. — La section de l'œil a été faite au niveau de l'équateur.

1. Gliome. — 2. Papille se continuant dans le corps vitré sous la forme d'une

frange mobile et ïrrégulière. — 3. Coupe du gliome à sa partie antérieure.

Après ces constatations macroscopiques est venu l'examen histologique qui a naturellement porté sur les deux lésions distinctes :

1° sur la tumeur proprement dite, 2° sur les lésions papillaireâ.

Exarnenrrïivroscopique. — Le tissu du néoplasmeest essentiellement constitué par des cellules de 12 \t. en moyenne, tassées étroitement les unes contre les autres, un peu déformées par la pression réciproque, possédant lin gros noyau et Une petite quantité de protoplasma.

On remarquera que ces cellules sont plus grosses que ne le sont d'habitude les éléments du gliome qui d'après Poucet ont de 7 à 8 p- ; cependant telles sont bien leurs dimensions que nous avons recherchées plusieurs fois. Afin de pouvoir appré-

16i fe. — ïlîMÈtftS iftTRÀ-OCtJLAIfiEé

cier ce qu'a d'exceptionnel ce volume, nous avons mesuré récemment les éléments d'un gliome du cerveau étudié par M. le Dr Sabrazès, chef des travaux du laboratoire des cliniques à la Faculté de Bordeaux et nous n'avons pas trouvé de cellules inférieures à 10 ou 12 p.

Ces cellules sont libres, au milieu d'un liquide peu abondant, nul peut-être. Un petit nombre d'entre elles sont en voie de prolifération; elles présentent deux, trois, quatre noyaux. Cependant il importe de noter que la segmentation nucléaire existe surtout dans les cellules qui sont directement appuyées sur la trame du gliome.

Cette trame est composée par de rares et irrégulières colonnes anastomosées les unes avec les autres et paraissant toutes avoir pour point de départ la base de gliome.

Pour bien étudier cette trame nous avons soumis un grand nombre de coupes au pinceautage ; sur la plupart d'entre elles le pinceau a tout emporté, mais sur quelques-unes cependant on remarque que des travées principales partent de fines et minces trabécules aboutissant à la formation d'un tissu réticulé.

Sur quelques préparations l'existence de ce réticulum est absolument indiscutable ; la figure II en montre un point très évident. Est-ce un véritable réticulum ? Nous ne devons pas oublier que d'après certains auteurs, Cornil et Ranvier par exemple, ce réticulum est artificiellement produit par les réactifs durcissants. On ne le trouverait pas sur des coupes fraîches.

Malheureusement notre tumeur placée dans l'alcool immédiatement après son ablation était depuis longtemps durcie quand l'examen a été fait ; mais tout en exprimant sur ce point les réserves que commande la haute compétence de ces hislologistes, il est impossible de ne pas être frappé parla netteté absolue de ce tissu réticulé, analogue à celui bien connu du lymphadénome.

Nous donnons ci-joint un dessin représentant très exactement ce réticulum après le pinceautage.

DU GLIOME ENDOPHYTE DE LA RÉTINE

L'examen de cette figure fera comprendre mieux qu'une description la disposition de ces fibrilles anastomosées et portant, appendues à leurs parois, des grappes d'éléments gliomateux.

Les colonnes irrégulières, qui en certains endroits cloisonnent la tumeur, sont les points d'attache de ce tissu réticulé. Il est probable qu'il s'agit là du plexus réticulaire interne ou

Fig. II. — Reliculum du gliome obtenu après le pinceautage sur une coupe

colorée à la purpurine.

1, 1, 1. — Reticulum.

2, 2. — Cellules contenant un gros noyau. Le diamètre des cellules est en moyenne de 12 u.

cérébral. On sait qu'à l'état normal ce plexus se compose d'une série de lamelles séparées plus ou moins les unes des autres, déchiquetées, irrégulières et réunies entre elles par des fibrilles qui constituent un réseau d'une finesse extrême. On sait aussi que ce sont les prolongements protoplasmiques des cellules ganglionnaires, unipolaires, bipolaires et des fibres optiques qui jointes à des ramifications des fibres de Muller forment ce plexus.

Le reticulum serait donc préexistant au gliome ; les élé-

166 R. TUMEURS JNTR A-OCULAIRES

ments sarcomateux se développent dans ses mailles; plus tard, lorsque le giiome plus avancé a détruit la rétine, on comprend que ce réticulum disparaisse et qu'il ne reste plus que les éléments embryonnaires du sarcome.

Notons encore en ce qui concerne le réticulum de notre giiome, qu'il a fallu examiner bien des coupes avant de le découvrir. Peut-être n'existait-il réellement que dans certaines parties du néoplasme.

Que sont devenus les éléments de la rétine ?

Nous n'avons pas trouvé trace des parties qui dérivent du feuillet interne de la vésicule secondaire., c'est-à-dire des éléments qui siègent de la membrane limitante interne à la couche des cellules visuelles (cônes et bâtonnets), mais en revanche nous avons constaté la conservation de l'épi thélium rétinien qui a une autre origine puisqu'il est formé par le feuillet externe de la vésicule oculaire secondaire.

Sur la figure III on voit une bande noirâtre, soulevée par des amas de cellules insinuées au dessous d'elle et détachée ainsi de la choroïde sur laquelle la tumeur repose directement : c'est l'épithélium rétinien.

Dans le cas publié par Poncet * en 1882, cet observateur éminent a noté le môme soulèvement de l'épithèle.

Ce feuillet pigmenté de la rétine, prolongé par la pensée sur la fig\ III va rejoindre la coque de l'œil et se juxtaposer à la choroïde. La bande noire 5, fig. III, va rejoindre la bande noire 2 de la même figure. À ce niveau on trouve de gros lacs sanguins, vaisseaux de la choroïde dilatés ou rompus.

Le néoplasme repose donc sur la choroïde après avoir détruit toutes les couches de la rétine qui dérivent du feuillet interne de la vésicule secondaire, et soulève simplement celle qui vient du feuillet externe delà même vésicule. Ce soulèvement n'est visible qu'à la périphérie et sur les parties amincies

i Poncrt (de Gluny). Du giiome de la rétine, Arch. d'ophtalmol, 1882.

DU GUOME ENDOPHYTE DE LA RETINE

de la tumeur. C'est en s'accroissant que le néoplasme s'est ainsi insinué sous l'épitlièle.

Au point de contact de la choroïde et de la tumeur on aperçoit une intéressante bande fibreuse, colorée en rose par le carmin, épaisse, résistante, formant comme une barrière à l'envahissement du néoplasme. Cette lame fibreuse doit être

Fig. III. — Grossissement, 120 fois.

1. Sclérotique. — 2. Choroïde. — 3. Épaississement de la lame vitreuse limitant la tumeur. — ■ 4. Cellules du gliome. — 5. Epithélium rétinien soulevé par la tumeur. En prolongeant par la pensée les bandes 5 et 2 elles se réuniraient au-dessus de la figure.

le premier feuillet de la choroïde, feuillet épaissi sous l'influence du processus néoplasique.

La choroïde présente en effet une première lame dite lame vitreuse, qui par sa face interne regarde l'épitlièle pigmenté de la rétine. A l'état normal la lame vitreuse se compose d'un réseau serré de fibres très ténues qui peuvent évidemment s'accroître en nombre et en importance sous l'influence d'un processus iritatif.

TUMEURS INTIU-OCULAIRES

Les jeunes cellules du gliome ont été arrêtées par cette barrière ; elles ont fait saillie dans le corps vitré et se sont uniquement propagées de ce côté.

C'est là au point de vue de la pathogénie et de la marche du gliome un fait très important.

Fig. IV. — Coupe de la papille parallèlement à l'axe du nerf optique et selon la frange visible en 2, Fig. I.

1. Cellules du gliome. — 2. Sclérotique. — 3. Travées fibreuses indiquant à ce niveau un épaississement de la lame criblée ou une sclérose du nerf optique.

Achevons notre étude histologique par la description de la lésion de la papille.

Il est probable que quelques-unes des cellules tombées dans le corps vitré sont venues se greffer sur cette région et produire la lésion représentée macroseopiquementen 2, fig*. I et microscopiquement sur la figure IV.

Les exemples de pullulation, de reproduction du gliome par greffe ne sont pas très rares ; Knapp et de Vincentiis en ont rapporté des exemples, Poncet admet aussi ce mode de propagation.

DU GLIOME ENDOPHYTE DE LA RÉTLNE 169

Nous ne décrirons pas très longuement ces lésions de la papille. Elles sont fidèlement représentées sur la fig\ IV ; on y voit le prolongement des cloisons connectives du nerf optique sur lesquelles viennent s'appuyer de gros amas de cellules gliomateuses.

La lame criblée a opposé aux cellules du gliome une barrière suffisante pour les empêcher de s'infiltrer (3, fig-. IV). Ici, comme sur la tumeur proprement dite nous constatons que la lésion évolue uniquement vers le corps vitré.

La lame vitreuse d'une part, la lame criblée d'autre part ont donc complètement limité le néoplasme.

L'artère et la veine centrales du nerf optique ne pénètrent pas dans le prolongement papillaire ; on voit sur quelques préparations la coupe des vaisseaux qui s'arrêtent à peu de distance delà papille. Il n'y a d'ailleurs dans toutes les parties de la tumeur qu'un très petit nombre de conduits vasculaires. Nous n'en n'avons vu que sur deux coupes. Il s'agissait de vaisseaux anciens préexistant au mal.

De ces détails anatomiques deux faits majeurs ressortent.

lo La tumeur s'est développée aux dépens des éléments rétiniens, épithèle excepté.

20 Le néoplasme est exactement limité,, presque encapsulé dans cette partie de l'œil.

La marche de ce gliome a donc été essentiellement celle du gliome endophyte. Si l'on veut bien se souvenir que cette variété de gliome est rare et même contestée, on comprendra l'utilité des développements suivants qui porteront sur deux points 10 l'anatomie pathologique et la pathogénie du gliome 2° le pronostic et le traitement.

Anatomie pathologique et pathogénie. Hirschberg ; *, examinant un néoplasme rétinien tout à fait au début de son évolution, constata à divers endroits la prolifération de cellules

\ Hibsghberg, loco citato.

170 R. TUMEURS JNTRA-OCULAÏRF.S

rondes dans la couche granuleuse interne, et plaça le point de départ du mal au-dessous de la limitante interne.

Il ne sera pas déplacé de rapporter ici la description que donne Hirschberg. Cette description est intéressante en premier lieu parce qu'elle est bien faite, en second lieu parce que l'observation d'une telle lésion, examinée à ses débuts, est malheureusement très rare. Hirschberg a eu une bonne fortune dont il faut faire notre profit.

« Le nodule gliomateux, dit-il, est une excroissance cellu- « laire dense de la partie interne de la rétine, tandis que la « partie externe de cette dernière, qui renferme aussi les « principaux vaisseaux sanguins, reste encore visible. Le « nodule est formé principalement par de petites cellules qui « sont pressées les unes contre les autres, comme les grains « d'un pannicule de maïs, entourent étroitement leurs noyaux « et montent vers le corps vitré en trabécules radiaires mais « confluents, ou forment des nodules plus arrondis. Au centre « de ceux-ci on voit des fentes microscopiques qui sont vides « ou remplies (mais non complètement) dégroupes cellulaires, « découpes de trabécules cellulaires ou encore (en très grand « nombre) de petits vaisseaux sanguins. Il ne manque pas « du reste de vaisseaux sanguins, plus gros, etc. etc. On voit « peu de tissu interstitiel sur la coupe, mais il se montre sous « la forme d'un réseau fibreux clairsemé sur les bords de « la tumeur. »

Manfredi 1 (de Modène) chercha à établir que l'origine du mal était dans les éléments cellulaires qui se trouvent en dedans de la membrane interne et surtout dans les noyaux qui sont accolés aux fibres de Muller.

Comme celle de Hirschberg, encore qu'elle soit beaucoup moins complète, la description de Manfredi mérite d'être retenue. Il s'agissait d'un enfant de trois ans qui fut énucléé

1 Manfredi. Giomale cVotlalmologia italiano 1868, et Annales cVocuUslique

DU GLIOME ENDOPHYTE DE LA RÉTINE 171

quelques semaines après le début des accidents apparents. Plus de la moitié de l'espace du corps vitré était occupée par une tumeur molle, lobée., partant de la rétine détachée en forme d'entonnoir, non encore épaissie pour la plus grande partie, mais couverte de nodules miliaires.

L'examen microscopique montra dans la tumeur des cellules arrondies à gros noyau et contenant peu de protoplasma, de S à 15 [t. : en quelques parties de 8 p, en d'autres de 12 y.. « La tumeur part de la face interne de la lame « limitante interne, peut-être des noyaux situés à la base des « fibres radiaires qui ont été décrites par Kœlliker. » Sur les coupes transversales de petits nodules on voit encore les restes de la couche des bâtonnets. Un an après iln'y avait pas trace de récidive.

A ce fait de Manfredi, il faut juxtaposer celui d'Ivanoff * qui présente aussi un très grand intérêt. Nous en trouvons la relation dans le mémoire déjà cité d'Hirschberg et nous n'hésitons pas à la reproduire assez longuement car elle mérite une grande place dans l'histoire du gliome endophyte.

Il s'agissait d'un enfant de deux ans opéré dans la clinique d'O. Becker.

« En examinant les parties rétiniennes périphériques de la portion interne du globe de l'œil, on découvre une saillie d'un éclat intense, blanc-jaune, qui fait une forte proéminence dans le corps vitré, a une forme à peu près ronde et paraît être délimitée par rapport au tissu environnant par des lignes assez nettes et régulières, On porta le diagnostic d'un néoplasme, probablement d'un gliome, et par suite on pratiqua l'énucléation du globe oculaire le 13 nov. 1868. La tumeur,, du volume d'une petite noisette, se trouvait dans la rétine, immédiatement en arrière du cristallin, du côté du nez. La situation de toutes les membranes était normale, seul le corps vitré était soulevé par un exsudât séreux, à peu près sur 1/3 de

1 Ivanoff. Ârch. fur Ophlalmol. t. XV, 1869 et in mémoire cité d'IïmscHBF.RG

172 B. — TUMEURS INTRA-QCULAIRES

son étendue, dans la partie postérieure de l'œil. Déjà avec le grossissement de la loupe on voyait que la tumeur était située à la surface de la rétine, que de plus elle s'était développée dans la direction du corps vitré. Toute la face interne de la rétine était parsemée de petits nodules. En soulevant ceux-ci avec l'aiguille, on voyait immédiatement que leur partie périphérique ne s'appliquait que légèrement sur la rétine et qu'ils étaient reliés à celle-ci en leur milieu par un mince pédicule. Là où la rétine se montre encore normale, la couche des fibres nerveuses est remplie de cellules rondes, les extrémités des fibres radiaires sont fortement épaissies, mais sur la face interne de la rétine on voit une nouvelle couche de 0,08 à 0,2 mill. défibres entrelacées et de cellules ; en beaucoup de points des prolongements de fibres radiaires pénétrent dans cette couche.

Certains nodules résultent d'une infiltration celluleuse dense de ce réseau. La couche des fibres nerveuses est toujours le plus fortement infiltrée de cellules à la place correspondante. Les cellules des fibres radiaires sont gonflées, en voie de segmentation. Des vaisseaux passent de la rétine dans les plus gros nodules de ce genre.

Une deuxième forme de nodules est constituée aux dépens du tissu rétinien lui-même, c'est un simple épaississement de cette membrane, résultant d'une infiltration des fibres nerveuses par une grande quantité de cellules rondes fortement serrées les unes contre les autres, il y a toujours 1 ou 2 vaisseaux à l'intérieur d'un nid néoplasique de ce genre. La couche granuleuse interne ne participe pas d'abord à la prolifération, mais seulement dans les gros nodules où les produits de prolifération des deux couches (couche des fibres nerveuses et couche granuleuse interne) sont mêlés. Mais dans toute la rétine^ la couche des bâtonnets, la couche gra nuleuse externe, et la couche intermédiaire sont restées intactes. Les gros nodules sont très vasculaii es. Les cellules entourent les vaisseaux d'anneaux denses. La tumeur prin-

DU CHOME ËNDOPtlYÏË DE LA RÉTINE 173

cipale est constituée par un agrégat de pareils nodules.

La tumeur est formée d'abord par les cellules de tissu conjonctif qui se trouvent dans la couche des fibres nerveuses et par les cellules de l'adventice des vaisseaux ; plus tard seulement les cellules de la couche granuleuse interne prennent part à son développement.

La tumeur prolifère vers l'intérieur, la rétine n'est pas décollée. Cette forme du gliome est beaucoup plus rare que la forme ordinaire se développant en dehors. »

Enfin Hirschberg signale encore un cas qu'il a publié en collaboration avec L. Happe (de BraunscJrweig) en 1870 dans lequel il a reconnu aussi tous les caractères du gliome endophyte.

Nous n'insisterons pas davantage sur ces observations qui suffisent bien à montrer la réalité du gliome endophyte.

Grolmann a publié en 1887 sur ce sujet un intéressant mémoire a propos d'un cas de gliome observé à la clinique du professeur Von Hippel et dans lequel on avait tout d'abord diagnostiqué' un décollement de la rétine avec masses blanchâtres flottant dans le corps vitré, Grolmann1 passe en revue un grand nombre de faits et conclut comme nous à l'existence du gliome endophyte proliférant exclusivement dans le corps vitré. Il pense môme que la régression du gliome est possible au début de son évolution.

Grolmann insiste sur la multiplicité des lésions et sur la métastase des éléments gliomateux dans le corps vitré. Son observation est un type du genre. Rompe 2, Gama Pinto 3 en ont rapporté de semblables : de même dans un cas deTreilel 4

1 Grolmann. Beitrag zur Kenntniss dcr Netzhautgliome, Grsefe's Archiv 1887. XXXII, t. 2.

2 Rompe. Beilrag zur Kenntiss cler Glioma Relinœ Inaug. Dissertation, 1884, p. 6.

3 Da Gama Pinto. Untersuchungcn uhor intraocularon Tumoren.

'* Treitel. Beitrag zur Lehrc von Glioma Retinœ. Arch. fur Ophlalm . Vol. XXXII, 2, p. 151 et s.

174 B. — TUMEURS 1NTRA-0GULAIRES

cité par Grolmann,le corps vitré était traversé par d'innombra blés petits flocons que l'examen histologiqué montra composés de cellules gliomaleuses, complètement analogues à celles de la tumeur principale.

Gama Pinto rapporte aussi un cas de gliome endophyte dans lequel des fragments, détachés de la tumeur principale, présentaient une prolifération nouvelle « on aurait affaire ainsi à une sorte d'ensemencement des germes gliomateux ».

Ces faits ont avec le notre une frappante analogie . A l'examen ophtalmoscopique nous avons en effet constaté ces masses gliomateuses flottant dans le corps vitré, et l'étude anatomique a montré la présence d'une greffe gliomaleuse au niveau de la papille.

Nous ne chercherons pas à analyser ici tous les cas de g-liome endophyte, nous désirons nous contenter de bien mettre en valeur notre cas personnel en le comparant aux principales observations qui ont été publiées.

Le lecteur qui voudrait connaître la bibliographie complète de la question ne la trouvera pas dans notre mémoire. Pour bien prouver l'existence du gliome endophyte nous avons surtout mis en lumière les meilleures preuves en les dégageant de beaucoup de faits anatomo-pathologiques plus ou moins contestables.

Quelques particularités distinguent notre cas de ceux de Hirschberg, Manfredi et Ivanoff. Ces auteurs ont été assez heureux pour constater des lésions rétiniennes au début et ils en ont profité pour localiser l'origine du mal dans telle ou telle couche de la rétine. Ils ont été téméraires sans doute en allant si vite du particulier ail général, mais s'ils n'ont pas1 prouvé que telle ou telle couche rétinienne devait être plus spécialement incriminée, ils ont établi que le gliome proliférait en dedans, restait localisé au début et pouvait être "enlevé sans récidive.

Notre observation conduit aux mêmes conclusions. Il ne nous a pas été possible d'observer le début dans l'une ou

DU GLIOfoE endophyte de la rétine 175

l'autre couclie, le corps vilré était rempli par la pullulation cellulaire, les phénomènes glaucomateux étaient déjà manifestes, la tumeur était volumineuse, bref la rétine était complètement détruite, mais nous avons constaté plusieurs faits dignes d'attention : 1° l'épaississement de la lame vitreuse et de la lame criblée qui ont contenu le néoplasme et protégé la choroïde et le nerf optique, 2° la greffe de la tumeur sur la papille. 3n le soulèvement de Fépithèle rétinien respecté par les cellules gliomateuses comme la choroïde elle-même dont il fait embryologïquemenl partie.

Faisons remarquer en outre la présence durôticulum et le volume relativement considérable de nos cellules. Ces cellules à l'encontre de ce que disent les classiques ont un volume assez inégal dans notre cas. Manfredi a fait la même constatation puisqu'il parle de cellules de 5 à 15 p.

Ce réticulum peut-il être de quelque secours au point de vue de la pathogénie du gliome? Pour nous, il doit être considéré comme un élément très accessoire de la tumeur. C'est le vestige du plexus cérébral décrit par Ranvier entre les cellules unipolaires et les cellules multipolaires.

Déjà Meckel et Pacini regardaient cette couche comme exclusivement formée par un réseau dont les fibres très fines et très nombreuses s'entrecroisent en tous sens et Max Schultze estimait qu'elle est constituée par des éléments nerveux et conjonctifs formant un réseau complet, lorsque Ranvier1 a décrit dans ce plexus des fibrilles qui s'anastomosent dans tous les sens de manière à former un véritable réticulum.

Il serait ici dangereux d'être trop affirmatif, mais le réticulum du gliome, s'il existe réellement, s'il n'est pas dû aux réactifs durcissants, nous parait pouvoir être considéré comme le plexus cérébral de la rétine distondu et contenant dans ses mailles les éléments jeunes du néoplasme.

Il est bien évident que ces inailles ne résistent pas long-

1 Ranvier. Traité technique d'histologie et Archives d'ophtalmologie 1882;

176 U. — TlîJiKl'RS INTftÀ-ÔCtîLAÎftES

temps à la poussée des cellules : ce n'est que clans les gliomes jeunes qu'on peut espérer trouver le réticulum; il ne fait en quelque sorte pas partie du gliome; c'est le reliquat de la rétine préexistante.

Aux dépens de quels éléments de la rétine se développent les cellules gliomateuses ? Straub * à propos d'un g;liome de la rétine et de plusieurs du nerf optique qu'il a analysés dans les archives de deGnefe arrive à cette conclusion, que les gliomes de l'œil sont des néoplasmes ayant pour point de départ le tissu conjonctif spécial du système nerveux.

C'est l'ancienne opinion de Virchow et de Lebert qui ont fait du gliome un sarcome de la névroglie, avec cette restriction apportée parles études modernes, que la névroglie étant d'origine épithéliale, le mot sarcome convient mal, ce terme étant réservé aux tumeurs de tissu conjonctif pur.

Ponceta du gliome une conception, à notre sens, très juste. Il pense que les éléments de la rétine quelsqu'ils soient peuvent subir la dég'énérescense embryonnaire et fournir les cellules du néoplasme en revenant ainsi au stade indifférent des premiers jours de la vie fœtale.

C'est qu'en effet la substance eonnectiye de la rétine ne forme pas un tissu conjonctif véritable. Ranvier a montré la nature purement épithéliale de tout ce qui constitue la charpente rétinienne (cellules à pied, rameuses, irrégulières, plexus, etc; etc).

Par conséquent il n'y a d'autre tissu conjonctif dans la rétine que celui des vaisseaux et il n'est pas probable que la tunique des vaisseaux soit le point de départ des tumeurs, encore que les travaux d'Haensell sur le sarcome du corps ciliaire montrent la grande part des conduits vasculaires dans la production du néoplasme.

Le gliome de la rétine vient des éléments rétiniens, fibres, cellules, siégeant dans n'importe quelle couche, mais la pre-

1 Strauu. Arch. f. Opht. t. XXXII.

DU GLIOME ENDOPHYTE DE LA RÉTINE 177

mière conséquence de cette tumeur, ce qui caractérise son entrée en scène c'est la transformation embryonnaire des éléments anatomiques.

Ce n'est pas seulement pour la rétine que les choses se passent ainsi, mais au niveau de tous les organes; les sarcomes à cellules rondes sont toujours caractérisés par le retour à l'état primitif, embryonnaires, des éléments qui sont atteints par la lésion sous l'influence du processus encore inconnu qui occasionne la tumeur.

Retour au stade indifférent, embryonnaire, primitif des éléments rétiniens, tel est le gliome. Retour au stade indifférent, embryonnaire, primitif des éléments osseux par exemple, tel est le sarcome embryonnaire des os.

Le gliome n'est donc autre chose qu'un sarcome embryonnaire de la rétine, nonobstant l'origine épithéliale du Bindegewebe et de toutes les autres parties de cette menbrane.

Dans le mémoire suivant nous revenons d'ailleurs sur cette conception anatomique du gliome rétinien.

Quel que soit le point de départ et quelque soit le nom que mérite la tumeur, lorsqu'elle s'est ainsi formée dans l'épaisseur de la rétine ellepeut gagner les parties externes, c'est-à-dire évoluer vers la choroïde (gliome exophyte) ou vers le corps vitré (gliome endophyte). Ce dernier cas est le nôtre: du côté de la choroïde le néoplasme a rencontré un obstacle et il n'a pullulé que du côté du corps vitré.

Il nous semble donc que Poncet a tort de ne pas considérer comme fondée la distinction d'Hirschberg. «Le gliome endo- « phyte, dit-il, se développe aussi bien vers la choroïde, que « le gliome endophyte vers le corps vitré. L'hypothèse « d'Hirschberg n'est justifiée ni en clinique, ni en histologie. »

Sans doute il n'est pas prouvé que le gliome développé dans les grains externes soit exophyte et celui des grains internes endophyte ; les faits d'Hirschberg, encore qu'ils soient remarquablement étudiés, ne sont pas suffisants pour permettre tant de précision, mais en clinique il y a un gliome Lagrange. Tum. de l'œil. 12

178 B. TUMEURS 1NTRA- OCULAIRES

endophyte. Notre observation en est un exemple irréfutable.

Il est évident que le gliome n'est endophyte que pendant une partie de son évolution. Dans notre cas, par exemple, il est probable que les barrières auraient été rompues très vite si nous n'avions opéré notre malade, mais elles étaient intactes, bien que l'œil fut presque rempli par la lésion, et c'est à cette heureuse disposition anatomo-pathologïque que le petit malade a dû son salut.

En intervenant assez tôt dans les cas de gliome rétinien on a le droit de compter au moins quelquefois sur de pareilles dispositions anatomiques et d'attendre un succès durable.

Ace point de vue il existe un contraste frappant entre le gliome de la rétine et le sarcome de la choroïde.

Le gliome développé aux dépens du feuillet interne de la vésicule secondaire peut trouver dans les éléments du feuillet externe, épithelium rétinien, lame vitreuse, lame criblée, une barrière qui l'arrête au moins un certain temps.

Le sarcome embryonnaire de la choroïde prend au contraire naissance dans un milieu très favorable à la généralisation, puisqu'il siège d'emblée dans le tissu cellulaire choroïdien ; le grand espace lymphatique de Schwalbe ainsi que la gaine vaginale du nerf optique lui livrent largement ouvertes les portes de l'économie.

Il en résulte que si ces deux tumeurs sont également malignes, lorsque leur développement est assez avancé, il y a au début, entre leur malignité une assez grande différence, insuffisamment indiquée par les auteurs qui ont étudié le cancer de l'œil.

Il est certain que le gliome de la rétine est souvent très grave à toutes ses périodes, mais dans un certain nombre de cas il peut rester assez longtemps circonscrit aux membranes de l'œil ; au contraire le sarcome à petites cellules de la choroïde est toujours prompt à la généralisation.

Les faits anatomiques de gliome endophyte, à malignité atténuée sont rares ; ils seraient peut-être plus fréquents si

DÛ GLÏOME ENDOPHYTE DE LA RETINE 179

l'intervention chirurgicale n'était pas trop tardive et si tous les examens histologiques étaient attentivement pratiqués.

En attendant des faits anatomiques plus nombreux il nous sera facile de donner la preuve clinique delà bénignité relative du giiome, en montrant les résultats heureux des opérations faites assez tôt. C'est là l'objet du paragraphe suivant.

Étude clinique. Pronostic du giiome. Le giiome de la rétine ne mérite pas absolument le pronostic très fâcheux que presque tous les auteurs signalent à son sujet.

De Wecker considère cette affection comme étant toujours d'une extrême gravité. Panas * en fait le noli me tangere de la chirurgie oculaire. C'est certainement là une opinion excessive ; il va nous être facile de montrer que les cas de longue survie, ou même de guérison définitive sont loin d'être rares.

Certains auteurs dont l'autorité ne peut être mise en doute ont môme cité des faits dans lesquels l'affection a spontanément rétrocédé. Dans les comptes rendus de la SociétéophtaL mologïque de- Londres nous trouvons un cas de Brailey dans lequel la tumeur, après une marche très lente, finit par perforer les enveloppes, fit hernie, subit une transformation régressive et resta stationnaire pendant longtemps.

Le cas de Brailey n'est d'ailleurs pas unique II convient d'en signaler ici quatre autres (Wardrop, von Grœfe ; Weller, Knapp) dans lesquels le processus régressif se produisit après une vive inflammation et une perforation de la cornée.

Hirschberg 2 qui rapporte ces quatre cas a observé un enfant atteint d'un encéphaloïde des deux rétines qui au bout d'un an environ succomba à cette affection. La marche de la maladie avait d'abord été la même dans les deux yeux; Plus tard l'un deux s'était rompu et atrophié, dans. celui-ci la dissection n'a révélé aucune trace de matière encéphaloïde.

1 Panas, in Thèse Foughard, Paris 1885, p. 74.

2 Hirschberg. Der Markschwamm dev Nelzhaui,]}. 191 et s;

Notons enfin qu'un arrêt prolongé de la maladie a été signalé par Wadswortli * qui a observé un repos de 20 mois dans le développement d'un gliome.

Cette régression est si bien acceptée que de Graîfe 2 et Leber cherchent à l'expliquer, l'un par une inflammation nécrobiotique, l'autre par une dégénérescence graisseuse, et que Siebel conclut à la curabilité du gliome en s'appuyant sur ces faits de régression.

Malgré l'authenticité de ces cas il est certain que ce sont de pures exceptions et pour obtenir cette régression nous ne pouvons considérer comme ayant une valeur quelconque le traitement mercuriel dont parle Grollmann.

Mais si les cas de guérison spontanée sont rares au point qu'il n'en faut pas tenir compte en clinique, il est certain que beaucoup de gliomes se sont terminés heureusement par l'intervention chirurgicale.

Fouchard a dépouillé complètement les publications périodiques jusqu'en 1885.

Il cite des cas favorables dont on trouvera dans son travail l'histoire in extenso ainsi que l'indication des sources bibliographiques auxquelles il a puisé ses nombreuses observations. Parmi ces faits heureux il en est un (Fano) sur lequel il ne faut pas s'appuyer, car il manque d'examen histologique.

Voici ceux qui sont utilisables pour notre démonstration.

1. Knapp, guérison constatée après 15 années. Examen histologique. Gliome développé dans la couche granuleuse interne.

2. Knapp et Thompson, guérison définitive, examen histologique démontre le gliome.

3. Landsberg, (de Gœrlitz), guérison définitive constatée 16 ans

1 Wadsworth. Cité par Leber. Die Krankheiten derNetzhaut etc. {Grœfe-Sœmisch Handbuch)

2 Gr.eee. Arch. fur optalmol, Vol. XIV, 2, p. 130.

DU GLIOME EXDOPHYTE DE (.A RÉTINE 181

après. Examen histologique fait par Waldeyer qui trouve un gliome à la deuxième période.

4. Landsberg, (de Gœrlitz) guérison constatée après cinq ans. Examen histologique.'

o. Brière, guérison constatée après cinq ans. Examen histologique démontre le gliome.

6. Fano, g'uérison constatée après trois ans. Examen histologique démonstratif.

7. Vogler, g-uérison constatée six mois après. Gliome démontré par le microscope.

8. Snell Siméon, guérison constatée après trois ans. Examen histologique démonstratif.