g'uérison constatée après six mois

11. — g-uérison constatée après trois ans. Dans ces trois cas, examen histologique.

12. Brudenell Carter, g'uérison constatée après six ans. Examen histologique démonstratif.

13. Hodges, guérison constatée après deux ans. Examen histolog-ique démonstratif.

1. Agnews, g-uérison constatée après neuf ans. Examen histologique démonstratif.

15. Théobald, guérison constatée après quatre ans. Examen histologique.

16. Schiess-Gemuseus, g-uérison constatée après un an. Examen histologique.

17. Santarnecchi, guérison constatée après huit mois. Examen histologique.

18. Steffan, guérison constatée après un an et demi, rétine complètement envahie par le néoplasme.

A ces 18 faits il faut ajouter les cas cités plus haut d'Hirschherg, de Manfredi et d'Ivanoffet quelques autres éga* lement favorables publiés phjs récemment,

Sinclair * au congres de Washington rapporte l'observation d'un enfant sur lequel il fit une double énucléation. L'examen histologique montre qu'il s'agissait de deux gliomes ; six ans après l'opération la guérison était parfaite.

Ce fait parut très surprenant aux membres du congrès et Keyser déclara qu'il considérait, comme impossible qu'on puisse si longtemps survivre à un vrai gliome. Power (de Londres) appuya cette opinion.

Galezowski signale au même congrès des cas de guérison sans rapporter de faits précis.

Henry Noyés 2 a communiqué à la Société ophtalmologique (26 janvier 1888) le cas d'un gliome de la rétine, bien démontré par le microscope, qui n'avait pas récidivé après quatorze ans et 1/2.

D'autres faits heureux ont été rapportés par J. B. Lawford et Collins, Les auteurs ont montré que l'intervention chirurgicale avait été favorable une fois sur trois.

Nous avons lu attentivement 97 observations suivies d'examen histologique ; dans 25 cas, le chirurgien a obtenu la guérison complète ou une longue survie.

La statistique opératoire du gliome est par conséquent moins sombre que celle du carcinome du sein, de l'utérus ou de la langue.

Les chirurgiens qui suivent leurs malades savent combien dans ces derniers cas sont rapides et fréquentes les récidives mortelles. Si nous voulions établir un parallèle entre le résultat des opérations faites contre les carcinomes d'une part, d'autre part contre les gliomes, la comparaison serait toute à l'avantage de cette dernière affection, qui est souvent curable quand on intervient assez tôt.

Pour dire complètement notre pensée il nous paraît évident que si nous intervenions aussi promptement dans le gliome

i Sinclair (de Memphis). Congrès de Washington, 7 septembre 1887. 2 Henry Noyés. Société ophtal. de New York, 26 janvier 1888.

DU GLIOME ENDOPHYTE DE LA RÉTINE 183'

qu'il est indiqué et habituel de le faire pour les autres tumeurs malignes, le chiffre des g-uérisons atteindrait des proportions inconnues dans la thérapeutique des tumeurs de mauvaise nature.

La plus grande partie des cas malheureux ont été opérés à une période trop tardive. Il est clair que lorsqu'on intervient pour un gliome infiltré dans la choroïde, perforant la sclérotique, envahissant le tissu cellulaire de l'orbite, le traitement ne peut être que palliatif sinon tout à fait inutile.

Mais à côté de ces faits très nombreux sans doute il en existe d'autres, semblables à celui dont nous avons fait l'histoire dans ce travail, qui sont pendant longtemps circonscrits à la rétine et au corps vitré et qui se présentent, durant une longue période, dans d'excellentes conditions pour que le sujet soit à jamais débarrassé de son mal par une intervention chirurgicale.

CONCLUSIONS

1° Le gliome de la rétine revêt quelquefois une marche relativement bénigne. Il prend alors la forme endophyte et reste longtemps localisé dans la coque oculaire.

2° Il est possible d'expliquer la bénig-nité relative de cette tumeur par l'épaississement de la lame vitreuse de 1-a choroïde et de la lame criblée. L'espace deSchwalbe et le tissu propre du nerf optique sont ainsi protégés contre l'envahissement des jeunes cellules du gliome.

3° Le gliome de la rétine, pris dans son ensemble, n'est pas aussi grave que la plupart des classiques se plaisent à l'affirmer. Les cas de guérison définitive ou de très longue survie ne sont pas rares.

4° En intervenant de très bonne heure, au début de l'affection si c'est possible, au moins avant que la coque de l'œil soit entamée, on pourra compter sur un excellent résultat dans un quart des cas.

5° Il convient de distinguer deux variétés de gliome. L'une la plus maligne a été souvent confondue avec le leuco-sarcome embryonnaire de la choroïde, l'autre très curable par une intervention précoce est beaucoup moins grave et sa bénignité relative peut s'expliquer parles détails anatomiques mis en évidence dans ce travail.

Etude comparée du leuco-sarcome embryonnaire de la choroïde et du gliome de la rétine.

Il ne faut pas remonter bien haut clans l'histoire des tumeurs de l'œil pour retrouver l'époque où les néoplasmes malins étaient sans exception englobés sous la rubrique cancer de l'œil. Dans des publications récentes dont la valeur clinique est incontestable, cette confusion persiste encore. Cependant les faits publiés avec un examen histologique sérieux sont très nombreux et permettent de faire plusieurs parts bien distinctes dans l'ancien chaos des tumeurs malignes de l'œil, d'autant plus que les connaissances approfondies que nous possédons sur l'histologie et l'embryologie des membranes oculaires nous montrent sous un jour certain leurs aptitudes pathologiques.

Il est impossible, en effet, que les tumeurs développées sur la rétine ou sur le tractus uvéal ne présentent pas entre elles de grandes différences dans leur évolution et dans leurs symptômes. Ces différences n'ont pas été suffisamment mises en valeur par les auteurs des monographies détaillées qui ont été consacrées au leuco-sarcome de la choroïde et au gliome de la rétine. Nous nous proposons de démontrer que ces deux tumeurs ont été très souvent confondues ; nous trouverons les preuves de cette confusion dans les meilleurs travaux sur la question.

Brière l a écrit sur le sarcome de la choroïde une thèse clas-

i Les indications bibliographiques sont contenues dans les mémoires afférents

m ieuçQ-saregme etftu gli§me,

sique,Fuchs une œuvre véritablement remarquable sur le sarcome du tractus uvéal ; après les travaux si importants de Hirsçhberg, de Poncet et de beaucoup d'autres, Fouchard en 1885, fit du gliome de la rétine une description qui résume avec exactitude le plus grand nombre des travaux antérieurs.

Nous croyons que dans ces ouvrages, surtout dans ceux qui concernent le gliome, on a fait la part trop grande à cette tumeur et trop petite au sarcome blanc, à petites cellules, de la choroïde. Il en résulte que quelques-uns des symptômes appartenant à la seconde tumeur ont été attribués surtout à la première, que leur évolution a été mal comprise, leur pronostic faussé. C'est pour démontrer le bien fondé de ces propositions qui paraîtront téméraires à beaucoup que nous écrivons le présent travail.

Pour bien nous faire comprendre plaçons chacune de ces tumeurs dans son cadre anatomique et ne craignons pas de remonter à l'embryologie.

On sait que la sclérotique dérive du mésoblaste dans lequel est plongée la vésicule optique secondaire.

La choroïde vient un peu du mésoblaste entourant la vésisicule optique secondaire, mais elle se développe surtout aux dépens de l'oculo-pie-mère non invaginée, c'est-à-dire de la portion du réseau oculo-pie-mérien qui est en rapport avec la paroi proximale de la vésicule optique secondaire.

La rétine se développe aux dépens des feuillets distal et proximal de la vésicule optique secondaire.

Le feuillet proximal fournit la couche pigmentaire, l'épithèle; les neuf autres couches proviennent du feuillet distal.

La rétine possède donc une couche qui ne vient pas du feuillet distal ; cette couche (épithèle) se comporte en conséquence dans les néoplasmes rétiniens.

Le sarcome blanc de la choroïde peut se développer aux dépens des diverses couches de cette membrane depuis la lamina fusca jusqu'à l'épithèle rétinien.

Il a pour premier résultat de soulever la rétine, de la décoller

LEUCO-SARCOMR DE LA CHOROÏDE ET GLIOME DE LA RÉTINE 187

sur une étendue qui varie avec l'abondance de l'exsudat liquide sous rétinien presque constant autour du néoplasme. Quelquefois cependant la rétine coiffe simplement le sarcome choroïdien et se laisse progressivement refouler. Ce sarcome composé d'un tissu plus ou moins organisé peut contenir des vaisseaux qui forment au-dessous de l'arbre vasculaire de la rétine un second réseau sanguin.

Les cellules qui composent le néoplasme sont tantôt des cellules fusiformes, tantôt des cellules rondes ; dans une autre partie de cet ouvrage nous nous sommes efforcé d'en préciser le siège autant que nos connaissances actuelles le permettent. Leleuco-sarcome à cellules rondes, qui seul nous occupe ici, paraît se développer surtout danslachorio-capillaire, couche non pigmentée de la rétine fKnapp, Brière) ou bien aux dépens des cellules endothéliales qui tapissent les espaces lymphatiques de la choroïde. (Schwalbejou des cellules rondes non pigmentées (Haase) ou enfin aux dépens des vaisseaux ainsi que Hacnsell etFieuzalse sont efforcés de le démontrer pour le leuco-s-arcome du corps ciliaire.

Quoi qu'il en soit lorsque le sarcome est développé, les cellules qui le composent se répandent de bonne heure et très facilement dans les interstices des diverses couches de la choroïde. Les cellules sont remarquables par leur prolifération active, l'abondance et la division de leurs noyaux ; elles gagnent l'espace supra-choroïdal et par là peuvent très aisément s'insinuer dans la gaine du nerf optique puisque aucune barrière n'existe entre cet espace et l'espace vaginal du nerf

La rétine et le corps vitré subissent aussi très rapidement l'influence du voisinage de la tumeur.

Tantôt la rétine est déchirée en face de la tumeur dont les éléments tombent directement dans le corps vitré, tantôt et plus souvent elle est infiltrée par le néoplasme.

Leleuco-sarcome à cellules rondes se contente très rarement de décoller la rétine; il la pénètre, la détruit, la déchire pour gagner le corps vitré. Cette évolution vers les parties internes

du globe se produit en même temps que les cellules gagnent les parties externes et se répandent dans l'orbite.

Le corps vitré cède sa place au néoplasme, le cristallin s'opacifie, s'atrophie, l'humeur aqueuse disparaît et par les espaces de Schlemm, voies normales d'écoulement, les cellules morbides s'infiltrent et sortent de l'œil.

Ces cellules sortent aussi de l'œil au niveau des vasa-verticosa qui servent de voies à la généralisation. Fontan (de Toulon) a trouvé des gaines sarcomateuses vasculaires qui conduisent le néoplasme hors de l'œil. Quand le mal en est là les couches les plus externes de la sclérotique qui sont les moins voisines du point de départ de la tumeur se laissent facilement infiltrer. Le quart interne de la sclérotique résiste encore lorsque les trois quarts externes sont la proie de l'infiltration grandissante.

Quand le néoplasme est entaché d'un grand caractère de malignité, la sclérotique finit par se laisser infiltrer dans toute son étendue, elle devient bosselée, staphylomateuse ;la coque de l'œil est largement ouverte, mais l'envahissement de l'orbite, la généralisation du mal sont bien antérieurs à ce moment là. Cette généralisation a lieu de très bonne heure par l'espace supra-choroïdien et la gaine vaginale du nerf optique. La sclérotique est encore complètement saine que déjà la tumeur prolifère autour du nerf optique au point de former à cet organe une gaîne enveloppante de tissu sarcomateux. A cette même époque d'autres cellules ont gagné l'orbite en suivant le trajet des vasa-vorticosa.

Tel est le véritable tableau d'ensemble de l'évolution et de la marche du sarcome blanc à cellules embryonnaires rondes.

Voyons comment évolue le gliome rétinien.

Ici nous sommes en présence d'un néoplasme tout à fait spécial au début, développé aux dépens d'un tissu nerveux, dérivé du type épithélial.

Toutes les couches de la rétine, quoiqu'on en ait dit peuvent servir au développement de la tumeur, toutes sauf l'épi-

LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE ET GLIOME DE LA RÉTINE 189

thèle qui vient du feuillet externe de la vésicule secondaire.

Mais les jeunes cellules du gliome ressemblent aux cellules du sarcome. Ce sont les mêmes éléments anatomiques, parce que le premier effet d'une néoplasie consiste à ramener les cellules du tissu normal au stade indifférent de la vie embryonnaire. C'est le lieu de son évolution qui fait du gliome au début une tumeur particulière.

Le processus initial se passe entre l'épithèle et l'hyaloïde en face du corps vitré, et contre lui, au milieu même des vaisseaux rétiniens.

En se développant, le gliome envahit le corps vitré, le remplit de cellules qui prolifèrent et colonisent sur place ou par greffe à distance sur d'autres points de la rétine, ainsi que Knapp, de Vincentiis et nous-même en avons rapporté des exemples. Dans notre cas le gliome siégeait à trois millimètres de la papille, en bas et en dedans ; cette papille présentait un prolongement implanté en son milieu, plusieurs fois bifurqué à son extrémité et nageant dans le corps vitré.

Quand le gliome prolifère ainsi exclusivement du côté du corps vitré, il mérite le nom d'endophyte que lui a donné Hirschberg ; cette forme, contestée, existe très certainement (V. plus haut page 160Ï, mais souvent aussi, plus souvent sans doute, le gliome prolifère du côté de la choroïde, il est exophyte.

Il infiltre alors la membrane vasculaire comme l'infiltré le sarcome à cellules rondes et ce que nous avons dit de cette dernière tumeur peut être répété du gliome.

Envahissement de l'espace supra-choroïdal, de la gaine vaginale du nerf optique, des interstices vasculaires : généralisation dans l'orbite et dans le cerveau, il y a parité absolue ; c'est une seule et même tumeur, c'est un sarcome à cellules rondes dans les deux cas. Le point de départ a été différent sans doute, dans le premier cas il a été choroïdien, dans le second cas rétinien, mais il ne s'agit plus du point de départ;

190 B. — TUMEURS INTRA-OCULAÏRES

choroïde et rétine sont détruites et remplacées par les masses molles, par le fongus médullaire des vieux auteurs, par ce que les modernes appellent sans plus de précision les masses gliomateuses.

A ce moment l'anatomie pathologique est impuissante à nous dire si le malade a été atteint primitivement d'un leucosarcome embryonnaire de la choroïde ou d'un gliome de la rétine.

Le gliome de la rétine est un sarcome, il l'est non seulement à la dernière période de son évolution, mais au début il ne mérite pas un autre nom. Ecoutons ce que dit Hirschberg à ce sujet « d'une manière générale je ne touche en rien au « nom de gliome de la rétine introduit par Virchow et sanc- « tionné par de nombreuses publications, mais si divers « auteurs insistent sur ce que le gliome de la rétine au point « de vue anatomique, comme au point de vue clinique doit être « rangé parmi les sarcomes à petites cellules, je n'ai rien à « objecter à cette manière de voir. f »

Le gliome n'est qu'un sarcome rétinien ; lorsqu'il est arrivé à une période avancée, et qu'il n'a plus pour le caractériser le lieu originel de son développement, il n'est pas autre chose qu'un sarcome à cellules rondes, sans tendance à la formation de tissu conjonctif.

Dans l'état actuel de la science la distinction entre les masses gliomateuses et le sarcome à cellules rondes est impossible.

En effet il ne faut pas compter pour faire cette différence sur le réticulum ; le réticulum du gliome, quand il existe (nous l'avons une fois constaté) est probablement le plexus cérébral de la rétine distendu et contenant dans ses mailles les éléj ments jeunes du néoplasme, mais alors il s'agit du gliome au début et sans aucun doute le diagnostic histologique est pos-

jp l Hirschberg, Fragmente liber die bosarLigen Geschwûlsts des Augapfels

f| 1880. page 16.

LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE . ET GLlOME DE LA RÉTINE 191

sible. Plus tard, quand l'œil est détruit, le réticulum est artificiellement produit par les réactifs durcissants, il n'y a pas en somme de réticulum véritable.

N'y a-t-il donc rien de caractéristique dans les cellules du gliome ?à notre avis, la réponse doit être négative.

Avant de résoudre ainsi la question nous y avons longuement réfléchi ; après avoir examiné de nombreuses préparations faites par nous-mème ou par les camarades des divers laboratoires où nous avons travaillé, il nous a semblé que tout ceviuq était accepté jusqu'ici sur ce point n'était que connetion pure.

En février 1891 nous eûmes la pensée de demander sur ce point une consultation à notre savant et vénéré maître Poncet (de Cluny), l'homme de France qui connaît le mieux cette question, il voulut bien nous répondre que le gliome était caractérisé par la petitesse des cellules, la régularité des éléments, leur grande affinité pourl'éosine, la petite quantité des vaisseaux, l'absence de trame conjonctive, de plaques à noyaux multiples.

Que M. Poncet nous le pardonne,, mais nous croyons bien avoir vu des sarcomes qui présentent tous ces caractères et nous ne pouvons nous décider à voir là des signes pathognomoniques. En ce qui concerne l'égalité et la régularité des cellules du gliome nous pouvons invoquer, entre autres témoignages, celui de Manfredi, qui dans un gliome incontestable, au début, a trouvé les cellules d'un volume variai^ de 5 à 15 p- et, pour prendre aussi un auteur français, nous renvoyons à la figure 2 de la planche annexée à la thèse de Fouchard. La préparation et la figure ont été faites par notre distingué ami Vassaux dans le laboratoire du Pr Panason y voit les éléments les plus variés ; les uns sont constitués seulement par un noyau, d'autres ont un corps cellulaire très mince, enfin d'autres éléments beaucoup plus volumineux présentent tantôt un seul gros noyau, tantôt en présente n plusieurs de dimensions variables. Ces cellules ne sont n

également rondes, ni également volumineuses. Que devient ici le signe majeur invoqué parPoncet?

Nous pouvons en dire autant de Faction des réactifs, il n'en est pas de caractéristique entre le gliome et le sarcome ; les vaisseaux que Poncet considère comme généralement rares ont été trouvés très abondants par d'autres, Hirschberg par exemple. Nous avons actuellement à notre disposition un gliome du cerveau qui est très vasculaire.

Si l'on ajoute : le gliome à des signes cliniques particuliers, il marche très vite, récidive toujours, nous répondrons qu'on commet une pétition de principe ; il faut démontrer d'abord que ces volumineuses tumeurs à marche si rapide et si grave sont anatomiquement des gliomes.

Or l'anatomie pathologique est impuissante à faire cette démonstration, lorsque la rétine a été détruite et qu'on est loin du début du mal. Quand on interroge le microscope sans idée préconçue, il répond que ces volumineuses tumeurs, ces fongus médullaires malins, sont des sarcomes embryonnaires jeunes sans tendance à la formation de tissu conjonctif.

Il ne taut pas demander à l'anatomie pathologique plus de renseignements qu'elle n'en peut donner.

Donc, dans un très grand nombre d'observations publiées sous la rubrique gliome de la rétine, ce diagnostic n'est nullement certain, (il aurait fallu dire leuco-sarcome à petites cellules, d'origine intra-oculaire) ; il nous est impossible de citer ici toutes les observations où cette dénomination vicieuse a été •acceptée, il nous suffira de renvoyer le lecteur aux récentes monographies publiées sur ce sujet. Dans la première observation de la thèse de Fouchard, par exemple, on diagnostique gliome après avoir constaté les lésions microscopiques du sarcome et sans avoir nulle part surpris l'origine rétinienne.

Le troisième cas de la même thèse est un type delà même confusion. Supposez que chez les malades dont il s'agit, un sarcome malin, à jeunes cellules se soit développé dans la choroïde, toutes les lésions s'expliqueront aussi rationnellement.

LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE ET GLIOME DELA RÉTINE 193.

On voudra bien noter que, dans ces observations que nous critiquons tout en reconnaissant la haute compétence de leurs auteurs, un examen histologique sérieux a été fait, qu'elles offrent toutes les garanties désirables. Que dirons-nous alors de ces faits dont fourmillent les monographies sur le giiome, dans lesquels l'étude anatcmique a été faite très sommairement par un histologiste pressé, ou par un aide incomplètement préparé à ce genre de travaux.

Toutes ces observations portent le nom de giiome parce que, encore une fois, il est entendu, établi, convenu en clinique ophtalmologique depuis les travaux de Virchow sur le giiome, que tous les cas de tumeurs malignes, leucotiques, à cellules rondes, développées dans l'œil d'un enfant sont des gliomes rétiniens.

Nous pensons qu'en réalité beaucoup de ces tumeurs sont des leuco-sarcomes de la choroïde.

La clinique, souveraine dispensatrice du diagnostic, va nous fournir maintenant des arguments de premier ordre.

Examen des faits cliniques — Lisons attentivement quelques observations et afin de mieux éprouver laforcede notre raisonnement prenons les plus complètes et les meilleures.

Ad. Piéchaud, oculiste très distingué, a fourni à Fouchard une fort belle observation de giiome rétinien dans laquelle il décrit ainsi les résultats de l'examen ophtalmoscopique. «A « l'éclairage oblique ainsi qu'à l'éclairage au miroir, je fus « frappé par un reflet blanchâtre peu éclatant, tirant sur le « vert et ayant une très grande analogie avec la teinte du « décollement de la rétine. J'explorai le fond de l'œil à « lophtalmoscope et je vis en un point, au voisinage du nerf « optique, la rétine soulevée et parcourue par des vaisseaux; '( il y avait, à n'en pas douter, une tumeur, et je m'arrêtai à « cette conclusion. Décollement partiel de la rétine, giiome « probable. ».

Pourquoi giiome, est-ce que le décollement de la rétine ne s'explique pas mieux par une tumeur ehoroïdienne, sous-réti- Lagrange. Tum. de l'œil. 13

194 B. — TUMEURS 1NTRA-0CULA1KES

nienne, et pourquoi gliome après l'examen histologique, puisqu'on n'a trouvé que des lésions d'un vaste sarcome embryonnaire diffus ?

Le Professeur Panas et son chef de clinique, notre ami de Lapersonne, ont publié dans la même thèse, sous le même titre, un fait concernant un enfant de 4 ans chez lequel Galezowski et Grillet de Grandmont avaient tous les deux, séparément, reconnu un décollement delà rétine. Quand le malade fut présenté à M. Panas, la tumeur formait « une saillie arrondie, « saillante, rouge, sanieuse ; à la partie supérieure on consta- « tait un reste de cornée, l'œil avait le volume d'une petite « orange etc etc. » Pourquoi dans ce cas conclure au gliome ? Est-ce qu'un sarcome de la choroïde ne peut pas acquérir un tel volume, déterminer de pareils désordres ? Pourquoi donc ce diagnostic après l'examen clinique, et pourquoi ce diagnostic maintenant, après l'examen histologique, qui ne démontre nullement l'origine rétinienne du sarcome ?

Nons serions bien plus autorisé par le décollement rétinien du début a affirmer qu'il s'agit d'un sarcome delà choroïde. Avec ce diagnostic nous expliquons tout, et les signes constatés par Galezowski et Gillet de Grandmont, et les désordres observés plus tard, et les lésions anatomiques constatées par Vassaux.

Si nous ne craignions d'être fastidieux en nous répétant, nous pourrions citer d'autres observations analogues.

Cela suffit pour nous autoriser à dire que le cadre du gliome a été élargi et celui du Sarcome choroïdien rétréci.

Ces réflexions sont venues naturellement à notre esprit lorsque, examinant cinq tumeurs intra-oculaires envoyées au laboratoire avec le diagnostic gliome, nous avons reconnu que sur les cinq, quatre ne sont autre cliose que des leuco-sar= cornes de la choroïde. Dans ces quatre cas où les renseignements cliniques étaient sommaires, nous avons pu faire le diagnostic histologique, parce qu'après avoir longuement recherché sur de nombreuses coupes des cellules cmbryoplas-

LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE ET GLIOME DE LA RETINE 195

tiques ou f usiformes, nous en avons trouvé suffisamment pour légitimer le diagnostic; maissur bien des coupes nous n'avons obtenu que des cellules rondes, ég-ales, qui s'accordaient bien avec l'hypothèse giiome.

Dans ces quatre cas l'examen macroscopique nous avait mis sur la voie ; à l'œil nu il paraissait évident que la tumeur s'était développée immédiatement non seulement sous la rétine, mais même sous la choroïde, car cette membrane était, par la tumeur, complètement séparée de la sclérotique et repoussée sur le corps vitré.

Sur l'une de nos tumeurs le corps vitré avait été envahi par la partie antérieure : le corps et les procès ciliaires, comme la choroïde, avaient été décollés, la chambre antérieure remplie et de là le mal avait pénétré autour du cristallin et dans le corps vitré. Du reste ce n'était dans tous ces cas qu'une infiltration de cellules dans le corps vitré, la tumeur proprement dite était extra-choroïdienne.

L'étude détaillée des quatre faits dont il est ici question est contenue "dans le présent ouvragée, deux font partie du mémoire intitulé « du leuco-sarcome de la choroïde » les deux autres ont trouvé place plus loin.

Après le double examen que nous venons de passer des faits anatomiques et des faits cliniques, nous concluons que chez l'enfant le leuco-sarcome de la choroïde est souvent pris pour un giiome et qu'il faut élargir le cadre du premier en rétrécissant celui du second.

Cette conclusion a-t-elle une importance pratique ? oui ; elle importe à deux points de vue : 1°, pour la détermination exacte du pronostic de chacune de ces tumeurs intra-oculaires, 2°, pour l'exécution d'un traitement judicieux.

l°Pronostic. — Le pronostic des deux tumeurs diffère beau coup ; chez les enfants le sarcome blanc de la choroïde est très malin, il s'agît toujours chez eux de la variété à petites cellules ; les sarcomes fascicules relativement bénins appartiennent à l'adulte.

JOG h. — TUMEURS IM'RA-OCL'LAIUKS

Le sarcome embryonnaire de la choroïde est malin dès son origine ; il est dans un sac lymphatique, dans une éponge ; l'espace de Scnwalbe, les gaines des vasa-vorticosa, celle du nerf optique le propagent rapidement.

Au contraire le gliome est moins malin puisqu'il présente une forme endophyte sur laquelle Manfredi, Hirschberg et nous-même avons longuement insisté. La tumeur pendant un temps plus ou moins long peut être emprisonnée clans l'œil en dedans de l'épithèle rétinien et de la lame vitreuse de la choroïde^ loin de l'espace vaginal du nerf optique. Il trouve du côté du corps vitré une place convenable pour sa pullulation, il est même susceptible de subir (Brailey, Hirschberg, Grolmann un processus régressif.

Sans doute le gliome est une tumeur maligne ; c'est un sar corne àjeunes cellules comme le sarcome embryonnaire choroïdien, mais ce sarcome est placé dans un cadre anatomique qui, au lieu de l'aider à envahir l'économie, est au contraire capable de l'arrêter un instant.

Si ce fait a été méconnu, c'est parce qu'on a souvent attribué au gliome les méfaits du sarcome choroïdien.

Puisque le pronostic des deux tumeurs que nous comparons est vraiment différent, il importe donc beaucoup que le clinicien s'attache à faire le diagnostic du cas auquel il a affaire. Ce diagnostic est possible précisément à l'époque où il est avantageux de le faire, c'est-à-dire à la première période.

Or, c'est là un diagnostic très négligé.

Les observateurs distinguent le sarcome choroïdien des choroïdites exsudatives, du décollement simple de la rétine, mais personne ne s'applique à le différencier du gliome.

Brière pose la question et la résout en établissant en principe absolu, que le gliome ne se rencontre pas après 15 ans et qu'avant cet âge le sarcome est inconnu.

Erreur manifeste, venant de ce que Brière a tenu pour convaincants des examens histologiques très superficiels et très sommaires.

LEUCO-SARGOME DE LA CHOROÏDE ET GLIOME DE LA RÉTINE 197

De Wecker dans son traité, Fouchard dans sa thèse se contentent aussi du signe trompeur tiré de l'âge du sujet. Nous ne trouvons aucun auteur qui s'applique à faire le diagnostic du sarcome choroïdien et du gliome ; tous font abstraction du sarcome chez l'enfant.

11 leur serait pourtant facile de tenir compte des signes propres au sarcome choroïdien, car ces signes sont bien connus. Cette tumeur examinée à l'éclairage direct est caractérisée par le décollement rétinien qui l'accompagne et qui ressemble môme très souvent au décolle lient simple. Dans le gliome de la rétine, rien de semblable, on constate une lésion même, un boursouflement de la rétine et cela à un âge où ie décollement de cette membrane est absolument rare.

En outre, dans le sarcome il est possible de voir avec un bon éclairage deux plans de vaisseaux, le premier appartenant à la rétine, le second à la tumeur ou à la choroïde. Dans le gliome on ne voit au niveau du néoplasme aucune trace de vaisseaux ; la rétine est détruite et remplacée par un tissu nouveau, blanchâtre et très pauvre en conduits sanguins.

Dans le sarcome de la choroïde, le corps vitré est refoulé par la rétine soulevée, mais il reste intact et généralement transparent ; dans le gliome rétinien le néoplasme prend dès la première heure possession du corps vitré. L'examen ophtalmoscopique devient rapidement impossible à cause de cet exsudât, mais le diagnostic n'y perd pas, car il parait dès lors évident que la rétine est le siège du mal.

Plus tard les difficultés, grandes en tout temps, s'accroissent encore et l'on ne peut plus avoir que des présomptions pour l'existence de l'une ou de l'autre tumeur ; mais à la première période le diagnostic est possible et il faut s'efforcer de l'atteindre.

Ce diagnostic que nous venons de rappeler en passant conduit au vrai pronostic de l'affection. Si l'on reconnaît l'existence d'un sarcome choroïdien chez un enfant on saura qu'on est en présence de la plus maligne des tumeurs. Landsberg-

(voir page 110) a cité un cas de sarcome à cellules fusiformes chez l'enfant, mais c'est là une rarissime exception. Dans le jeune âge celte tumeur est faite de nouvelles cellules rondes d'une excessive malignité.

Au contraire dans legliome, le pronostic encore très mauvais, sera moins sombre pour les raisons que nous avons déjà données (voir page 180 et suiv.)

Dans les deux cas le traitement sera différent.

2° Traitement. — Pour legliome, quand on intervient à la première période, l'énucléation dans la capsule de Tenon peut suffire. Au début la tumeur est suffisamment limitée pour qu'on puisse compter tout enlever par cette opération.

Au contraire nous pensons que pour le leuco-sarcome choroïdien des enfants, cette thérapeutique est très insuffisante; même au début le mal est très étendu, la gaine du nerf optique est infectée par l'espace supra-choroïdal, l'orbite envahi par les cellules entourant les vasa-vorticosa. C'est le nettoyage complet de l'orbite avec l'extirpation du nerf optique qui s'impose.

Description anatomique de deux leuco-sarcomes într a-oculaire s.

Ce ne sont pas des opinions spéculatives que nous avons exprimées dans le précédent mémoire ; elles sont basées sur ce que le laboratoire nous a montré ; les deux observations suivantes nous ont particulièrement instruit ; elles méritent à tous égards l'analyse détaillée que nous leur consacrons.

Obs. I. — Le premier fait concerne un petit garçon de 4 ans, entré dans le service du Professeur Piéchaud. à l'hôpital des Enfants, pour une volu mineuse tumeur de l'œil gauche au sujet de laquelle il a été très diffi cite d'avoir des renseignements cliniques.

L'évidement de l'orbite fut pratiqué et la pièce adressée au laboratoire des cliniques où nous en avons fait l'examen..

Au moment de l'intervention le globe était complètement détruit : en avant et en bas il n'y avait plus qu'un lambeau de cornée.

L'affection avait marché très vite dans les derniers temps; son début remontait à huit ou dix mois, mais nous n'insistons pas sur les données cliniques de cette observation parce qu'elles sont très incertaines.

L'histoire anatomique nous arrêtera plus longtemps.

Examen macroscopique. — La tumeur offre le volume d'une pomme de terre de moyenne grosseur ; elle est vaguement arrondie, un peu irrégulière, blanche dans toutes ses parties sauf au niveau de la ligne brune, sinueuse, (visible en 4, %. i, planche IX).

L'examen attentif de cette pièce démontre que le néoplasme est à la fois extra et intra-oculaire. La sclérotique quoique fort envahie est encore bien reconnaissable. La tumeur extraoculaire Pemporte de beaucoup par son volume sur la tumeur

200 B. — TUMEURS INTRA-ÔCULAIRES

intra-oculaire. Celle-ci est placée immédiatement sous la sclérotique ; tout ce qui reste du pigment oculaire a été refoulé irrégulièrement et repoussé vers le corps vitré.

Eu 6. on voit les débris du cristallin; autour d'eux, au niveau des procès ciliaires, la partie centrale du néoplasme, celle qui siège dans le corps vitré et lapartie qui se trouve en dehors de la bande pigmentée vont se rejoindre (o et 3, fig. 1, planche IX). Le tissu propre de la tumeur est composé de cellules régulières, égales, de 9 p.. de diamètre, arrondies ou un peu polyédriques par pression réciproque. Ces cellules présentent un noyau, rarement deux: on peut leur appliquer la remarque de Poncet, touchant la prolifération du gliome, qui n'aurait pas lieu par division nucléaire.

La figure 3, (planche IX) montre un spécimen exact de cette tumeur. On voit qu'il s'agit là de la structure type du gliome.

Les cellules sont régulières, égales, peu volumineuses, sans tendance au tissu conjonctif ; si l'aspect morphologique d'une préparation de gliome a une valeur pathognomonique, le diagnostic anatomique s'impose ; l'origine de cette tumeur est rétinienne. Cette structure n'a pour nous rien de caractéristique et c'est parce qu'on lui a donné une trop grande importance que le diagnostic gliome a été fait trop fréquemment.

Pour éclairer notre argumentation nous avons examiné des sarcomes embryonnaires nés dans divers organes, et particulièrement des sarcomes développés dans les ganglions lymphatiques. Les membranes profondes de l'œil sont très riches en espaces lymphatiques; ily a beaucoup d'interstices limités par des faisceaux conjonctifs portant de nom- .breuses cellules endothéliales.

Les sarcomes embryonnaires, très malins d'ailleurs, développés dans les ganglions peuvent ressembler complètement au point de vue morphologique aux masses dites gliomaleuses.

La figure 4, juxtaposée à la figure 3 (planche IX) représente la structure d'un sarcome embryonnaire d'un ganglion lym-

DESCRIPTION' ANATOMIQUE DE DEUX LEUGO- SARCOMES 201

pliatique du cou. Il n'y a entre ces deux préparations aucune différence. La régularité, l'égalité, le petit volume des cellules etc., n'ont donc aucune valeur réelle dans la détermination du diagnostic anatomique du gliome.

Le sarcome endothélial de la choroïde peut très bien présenter tous les caractères anatomiques constatés dans ce cas, on sait que cette membrane est riche en feuillets conjonctifs; tapissé par des cellules endothéliales, l'espace supra-choroïdal contient notamment beaucoup d'éléments de ce genre et nous croyons qu'un sarcome développé à son niveau peut facilement acquérir des caractères anatomiques analogues à ceux du sarcome ganglionnaire. L'aspect histologïque de ce sarcome endothélial choroïdien serait donc par conséquent celui là mémo qu'on attribue au gliome, et l'on s'expliquerait ainsi la facilité et la fréquence de la confusion.

En ce qui concerne le fait actuel nous avons d'ailleurs plusieurs preuves du développement du mal dans la choroïde.

En premier lieu, sur des coupes d'ensemble assez larges pour embrasser une zone étendue du néoplasme, nous constatons que la grande majorité du tissu est constitué selon le type représenté sur la figure 3 (planche IX), mais dans la partie intra-oculaire entre la bande pigmentée 4 (fig\ i) et la sclérotique 2 (ïîg 1) on rencontre un tissu analogue à celui de la fig\ o. On y voit très nettement la prolifération des cellules endothéliales au milieu du tissu conjonctif adulte dont les faisceaux sont écartés par des cellules nouvelles. La prolifération des cellule sen atteignant son maximum d'intensité .finit par détruire les éléments conjonctifs préexistants; quand ces éléments conjonctifs sont détruits le tissu prend l'aspect de la fig\ 3.

Nous avons choisi pour ce dessin une partie de la coupe où les cellules sont encore peu abondantes. C'est le début du sarcome endothélial.

Cette tumeur est très pauvre en vaisseaux, ce qui explique qu'en quelques endroits les cellules se soient mal colorées frappées qu'elles sont par la dégénérescence graisseuse, mais

202 B. — TUMEURS INTRA-OGUIAIRES

ces endroits sont 1res rares ; presque partout le carmin a coloré avec intensité les cellules situées en 1, et 3 de la fig. 1. La disposition de ces cellules relativement au tissu préexistant s'accorde donc avec l'origine choroïdienno.

Un second ordre de preuves nous est fourni par l'étude comparée du tissu placé en dedans de la bande pigmentée avec celui qui est placé en dehors .

Nous avons fait des préparations portant à la fois sur ces deux parties de la tumeur intra-oculaire, à cheval sur la bande noire (4, %. 1). Ces deux zones sur nos coupes, bien incluses dans la paraffine, se sont d'elles-mêmes séparées. (Comme on le voit en 5, fig. 6 planche IX.)

Il n'y a aucun lien entre les parties décollées et le néoplasme proprement dit ; la séparation a été spontanée, non artificielle ; du côté externe (choroïde) on remarque une membrane limitante, bien régulière, un faisceau épaissi de la choroïde, peut-être la lame vitreuse; de l'autre côté (rétine du pigment assez régulièrement disposé, selon une bande continue. Rien de ce côté ne rappelle la structure de la rétine, mais dans une pareille tumeur, d'un développement si avancé, on ne pouvait espérer trouver les éléments rétiniens ; cette membrane a subi la transformation fibreuse signalée maintes fois dans le cas de décollement (Voir Leuco-sarcome de la choroïde). Le corps vitré est rempli d'éléments cellulaires fort différents de ceux qu'on trouve sous la sclérotique ; ils sont en dégénérescence graisseuse ; mélangés avec le tissu dégénéré aussi du corps vitré, ils forment un magma informe, sans structure définie.

L'examen de lafig. 6, plancbe IX, montre bien la différence de ces diverses parties de la tumeur; en 4,4, 4, on voit quelques rares îlots de cellules jeunes, analogues à celles qui, tassées les unes contre les autres (2, 2, fig. 6) forment le fond du néoplasme.

La tumeur avec sa tendance à la prolifération, sa malignité siège sous la sclérotique ; cette tumeur s'est répandue dans

DESCRIPTION ANATOMIQUE DE DEUX LEUGO-SARGOMES 203

l'orbite en y conservant ses caractères ; dans la rétine au contraire et en dedans de cette membrane, dans le corps vitré, nous ne trouvons que les vestiges plus ou moins dégénérés du tissu normal. Nous concluons que ce leuco-sarcome s'est développé dans la choroïde.

Nous sommes redevables du deuxième cas à M. le professeur Dianoux (de Nantes) auquel nous adressons nos meilleurs remerciements.

Obs. II. — Il s'agit d'un enfant de 2 ans 1^2 portant une irès volumineuse tumeur, fort douloureuse, ayant complètement détruit l'œil. Bien que l'ablation ait été faite très largement, la récidive fut très rapide.

La fig. 2, (Planche IX) , représente cette tumeur avec ses dimensions naturelles, du moins avec les dimensions que lui a laissées une longue conservation dans l'alcool. Elle devait être évidemment plus volumineuse quand M. Dianoux l'extirpa.

La section a été faite do façon à partager à la fois le nerf optique et la cornée. On y remarque la sclérotique dont la blancheur nacrée tranche sur le blanc sale dunéoplasme. Cette membrane sépare les deux parties intra et extra-oculaires. Le nerf optique est infiltré et très épaissi, mais encore distinct de la masse qui l'environne. Nous appelons particulièrement l'attention sur la bande brune (S, fîg-. 2) qui représente certainement le décollement de la rétine ; en dedans de cette bande est le corps vitré dégénéré, friable; une partie des éléments qu'il contient sont tombés dans le liquide conservateur, il en est résulté la cavité visible en 6, (fîg-. 2).

Examen microscopique. — Nous serons très bref sur l'examen histologique de ce second fait qui ressemble au premier à tel point, qu'il serait facile de prendre les coupes de l'un pour les coupes de l'autre ; les cellules y sont cependant un peu moins régulières, un peu plus volumineuses; quelques-unes ont une tendance à devenir fusiformes ; dans les points correspondants à ces jeunes éléments embryoplastiques, la tumeur rappelle le type convenu du glio-sarcome ?

Mais presque partout le tissu morbide est semblable à celui de la fîg\ 3, planche IX,) c'est-à-dire semblable à celui du sarcome embryonnaire ; en quelques endroits on trouve également des faisceaux conjonctifs écartés par de jeunes cellules comme sur la fîg\ 5 (Planche IX), c'est-à-dire qu'il s'agit aussi d'un sarcome cndothélial.

Nous pourrions ici répéter ce que nous avons dit au sujet du premier fait ; les détails de l'une et l'autre observations étant très analogues, elles méritent les mêmes réflexions.

Comme la première tumeur celle-ci est constituée parle tissu dit giiomateux, tissu qui ne diffère pas de celui du sarcome embryonnaire des ganglions lymphatiques qui par conséquent en lui même ne peut être caractéristique du griome.

La présence d'un pareil tissu dans la tumeur que nous a confîée M. Dianoux signifie donc sarcome blanc embryonnaire et rien de plus. Certainement la rétine pourrait être le siège du mal,, mais lefait devrait être prouvé par ailleurs.

L'étude plus complète de cette tumeur conduit précisément à la conclusion contraire. L'existence de la prolifération endothéliale à la surface des lames conjonctives de la choroïde