L. Caspar

Ueber maligne

Geschwulste épi

tholian nature

etc.

(Arch: fiir Augen.

heilkunde, 1892)

50 ans

48 ans

ANTECEDENTS

Début remonte à cinq mois par petite tumeur de la conjonctive bulbaire siégeant du côté de l'angle interne ; depuis un mois, élancements dans les branches du trijumeau.

Malade atteint depuis un an d'une tumeur abdominale ; il y a trois mois, apparition d'une petite tumeur de la conjonctive bulbaire de l'angle interne.

Tumeur déjà opérée par Sichel, il y avait dix ans.

Tumeur déjà opérée quelques mois auparavant d'une façon incomplète.

ETAT ACTUEL

Petite proéminence de couleur grisâtre, consistance dure, distante de 3mm de la caroncule lacrymale el de 5mm de la cornée; hauteur maxima de lem; lâchement adhérente aux tissus sous-jacents ; cornée malade, iritis avec synéchie.

Tumeur placée à 1cm de la caroncule lacrymale ; couleur gris-brnn, environ lj2 cm de hauteur ; bosse lures, consistance assez dure.

Volume d'une grosse noix recouvrant absolument le segment externe du globe

Tumeur du volume d'une grosse fraise recouvrant la cornée.

Depuis trois mois le malade remarque sur le bord interne de la cornée une saillie rougeâtre.

Tumeur dure, lobulée de la conjonctive, partant de la région inférieure interne et recouvrant la cornée. Autre tumeur apparaît à côté de la première

Paupières rouges, sécrétion jaunâtre grande photophobie ; tumeur siégeant sur le limbe avait 23 mm. de longueur, 18 de largeur, et 5 mm. de hauteur ; pas d'engorgements ganglionnaire.

EPITHELIOMA DE LA CONJONCTIVE BULBAIRE

OPERATION et

RÉSULTATS IMMÉDIATS

Enucléation de l'œil

Ablation de la tumeur et récidive rapide, ensuite enucléation. Guérison ; mais, quelques temps après, mort par carcinome hépatique.

Dissection de la tumeur en sculptant l'œil de très près ; la cornée avait conservé sa transparence sous la masse morbide.

Ablation comme précédemment et môme résultat.

Guérison, quelque temps a-

près, pas de récidive locale

ni générale.

DESCRIPTION

ANATOMIQUE

Épithélioma à cellules pavimenleuses contenant un grand noyau ; infiltration des cellulles dans les lames sclérales : cornée malade ; les membranes Bowmann et de Descemet sont détruites ; épithélium postérieur seul conservé.

Épithélioma pavimenteux,tra vées conjonctives de soutien grêles et rares, peu de vais seaux.

Examen histologiquc démontre épithélioma sans tendance à la pénétration dans les parties profondes.

Épithélioma. La coupe du bulbe montre que la soudu re cornéenne est disjointe par un prolongement de la tumeur qui s'enfonce dans l'intérieur de l'œil, le prolongement remplitl'angle de là chambre antérieure et se place entre le corps ciliaire décollé et la sclérotique.

OBSERVATIONS GÉNÉRALES

Basevi pense que la propa gation s'est faite de la conjonctive à la cornée, le long de l'épithèlium et que les membranes fibreuses de l'œil out offert un obstacle à la pénétration des éléments spécifiques dans l'intérieur du bulbe.

La tumeur dérive évidemment de l'épithèlium pavimenteux normal de la conjonctive

Le malade n'a pas été suivi fait qui enlève à cette obser vation la plus grande partie de sa valeur.

Même réflexion que pour la précédente. Le même auteur rapporte une troisième observation dans laquelle l'examen histologique a démontré qu'un épithélioma malin avec engorgement ganglionnaire multiple s'é tait complètement dévelop pé en dehors de la coque oculaire : la couche superficielle de la cornée était seule incorporée à la tumeur.

Tumeur improprement nommée épithélioma de la cor née. Bowmann conseille d'enlever les tumeurs de ce genre par le chlorure de zinc

Cette observation montre très nettement que l'effraction de la coque oculaire se fait au niveau de la soudure scié ro-cornéenne.

Lagrange. Twn. de l'œil.

34 A. TUMEURS ÉP1BULBAIRES ET PÉRIBULBAIRES

Outre les faits contenus dans les tableaux précédents, il en existe un certain nombre d'autres signalés succinctement par les auteurs et qu'il convient ici de rappeler.

Althof (1> (1861) fait connaître un cas semblable à celui de de Graefe, ne présentant rien de particulier à noter que l'étendue en surface du cancroïde ayant nécessité de bonne heure l'extirpation de l'œil. (Voir l'index bibliographique à la fin du mémoire.)

Knapp rapporte aussi deux cas dont nous trouvons l'analyse dans le travail de Vittorio Basevi. Dans le premier, il s'agit d'un homme de soixante-cinq ans, bien portant, qui présentait à l'œil gauche, dans la conjonctive bulbaire, une tumeur d'une hauteur d'un millimètre, correspondant au limbe de la cornée. Neuf mois après l'extirpation de la tumeur, il n'y avait pas de récidive.

Dans le second fait de Knapp, il s'agit d'une femme de trente-sept ans, chez laquelle apparut une sorte de phlyctène sur la conjonctive bulbaire, dans le voisinage de la cornée. Après son excision, la conjonctive resta saine pendant environ quatre mois, puis la tumeur reparut, douloureuse, dans la position primitive.

Schmidt, en 1872, rapporte également un cas d'épithélioma né dans le limbe de la cornée.

Chapman et Knapp firent connaître un autre fait d'épithélioma de la conjonctive bulbaire, chez un homme de soixantedix ans ; l'origine était traumatique. La tumeur de l'angle externe de l'œil se portait vers la cornée et en avait envahi la partie périphérique supérieure et externe. On énucléa le bulbe.

De l'examen macroscopique il résulta que la tumeur avait pris naissance dans le tissu épithélial de la conjonctive et s'étendait à la sclérotique et à la cornée.

1 Althuf. — Arch. f\ opht, VIII. (p. 137-140).

ÉPITHÉLIOMA DE LA CONJONCTIVE BULBAIRE 35

W. A. Brailey cite un cas de carcinome conjonctival enlevé trois fois, chaque fois avec récidive ; finalement, on procéda à l'énucléation du bulbe.

Bloydt (de Boston) rapporte aussi un carcinome de la conjonctive bulbaire, qui dut être rapidement extirpé. Le diagnostic fut vérifié par l'examen histologique. Deux semaines après la première opération, le néoplasme reparut et l'on dut intervenir h nouveau. Toutefois, l'œil et la vision furent conservés.

Heyder clans son substantiel article déjà cité fait connaître les faits suivants que nous donnons ici à titre d'indications bibliographiques et en regrettant qu'ils ne soient pas assez complets pour mériter de figurer dans nos tableaux :

1° Thos. Reid l, mentionne très rapidement un cas qui ne paraît avoir été rapporté nulle part plus explicitement.

2° A. Closson 2, cite le fait d'un pâtre, âgé de 53 ans, portant depuis plusieurs années une petite tumeur qui clans les derniers mois avait rapidement augmenté de volume, elle était grosse comme une noisette et douloureuse, la tumeur était située sur la marge de la sclérotique et de la cornée, il n'y a pas d'autres détails cliniques.

3°Keyser 3, rappelle l'observation d'un malade de 59 ans qui depuis quatre années constatait le développement lent d'une large tumeur cancroïdale sur la marge scléro-cornéenne ; il y avait de vives douleurs, l'excision fut pratiquée ; six mois après il n'y avait pas de récidive.

4° Schiess 4 décrit une tumeur à moitié carcinomateuse à moitié sarcomateuse, contenant des cloisons de tissu conjonctif entre lesquelles on trouvait de larges cellules épithéliales.

1 Thos Reid. On épithelioma of thc Ëye. Glasgow médical Journal,t.1I.2,)-p. 147,

3 A. Gosson. A Case of Gancroid of the cornea and sciera. Arch. f. pafh. anal. Vol. l,p. 56.

3 Keyser. Glinical contributions to ophtalmology. Med. and, surg. Reporter^ et Richmond ctnd Louisville med. Journal, janvier 1873.

'* Sohiess. Pesther med. chirurg. Press, 1876, p; 278.

36 A. TUMEURS ÉPIBULBA1RES ET PÉRIBULBAIRES

5° Julian Cliisholm * signale un cas de cancer de la cornée ayant nécessité l'énucléation d'un œil dans lequel la vision était encore bonne ; le malade âgé de 49 ans portait sur la marge de l'œil gauche, une tumeur douloureuse composée de trois parties; celle du milieu, la plus large ressemblait à un pois cassé, les autres avaient le volume d'un grain de millet.

Une tumeur semblable avait été enlevée au malade un an avant. Six mois après, récidive, et nouvelle opération.

L'opération dut être pratiquée une troisième fois, elle fut suivie de récidive après quelques semaines. Enfin l'énucléation fut pratiquée. L'examen microscopique démontra que les éléments cancéreux (sic) avaient envahi le parenchyme de la cornée.

6° Henry D. Noyés2, relate une observation qui concerne un homme de 48 ans portant depuis 12 ans un néoplasme primitivement développé, sur le côté externe de l'œil gauche, à la marge de la cornée et s'étant particulièrement accru dans les derniers mois ; la tumeur avait dix mill. de long, cinq et demi de large, quatre d'épaisseur, sa surface était rugueuse, sa consistance molle; la vision était conservée. La tumeur fut extirpée et le microscope démontra l'existence de cellules épithéliales. Le malade ne paraît pas avoir été suivi.

7° Schneider 3 fournit une contribution à la thérapeutique de l'épithélioma de la région scléro-cornéenne.

L'œil droit d'un ouvrier âgé de 68 ans était, en mai 1875, enflammé à un haut degré. Le malade ressentait jour et nuit des douleurs dans le côté droit de la tête. La plus grande partie de la tumeur était située sur la sclérotique, la plus petite sur la cornée. Les plus grands diamètres étaient de neuf et sept millimètres :1a surface était fissurée, la consistance dure.

1 Jul. CiiisiiOLM. Lancet, 13 juillet 1872.

» Henry D. Noyés. Archives of ophtalmology . Vol. VIII, p. 145,1878.

3 Schneider. Arc h. of ophtalmology, Vol. XXII, 3 p. 209.

ÉPITHÉLIOMA DE LA CONJONCTIVE BULBAIRE 37

Elle n'était pas mobile sur les tissus sous-jacents,elle paraissait résulter d'un traumatisme. Une première extirpation du néoplasme fut suivie de récidive, une nouvelle opération parut avoir plus de succès, mais l'auteur ne dit pas combien de temps son malade resta guéri.

8° Schmidt1 dans une contribution à l'étude des tumeurs de la cornée, rapporte quatre cas ; pour les trois derniers il donne seulement le résultat de l'examen des tumeurs. Dans le premier cas, il fait aussi l'étude clinique.

Il s'agissait dans ce fait d'un paysan russe portant une grosse tumeur de l'œil gauche, rugueuse, lobulée, d'une couleur noirâtre, dont la cause était, d'après les renseignements, un coup reçu quelques mois auparavant ; le segment antérieur du globe fut enlevé, mais dans la même année la tumeur se reproduisit et l'énucléation fut pratiquée.

L'examen histologique montra que la tumeur avait proliféré dans la sclérotique et la substance propre de la cornée. Elle possédait un tissu fibreux compact, à stroma arborescent, riche en vaisseaux ; au milieu des petites cellules du tissu de granulation, il y avait, formant la masse morbide, de larges cellules rondes avec deux ou plusieurs noyaux. Au centre de celles-ci il y avait des cellules épithéliales, pigmentées, les unes rangées en boyaux, les autres éparses, diffuses, c'était du carcinome mélanique. Les trois autres examens anatomiques étaient fort semblables à celui-là et, comme lui, n'apprenaient rien de nouveau.

Enfin Pasquale Sgrosso 2 dans un travail récent, écrit exclusivement au point de vue anatomique, donne accessoirement des renseignements cliniques que nous devons mettre à contribution.

i Schmidt, Graefës Arch. vol. VIII 2 p. 120.

2 Pasquale Sgrosso. Contribuzione allô morfologia ed alla struttura dei tumori epibulbari con spéciale riguardo aile incluzioni parasitarie intra ed intercellulari (psorospermi). Annali di ottalmologia. 1892.

38 A. — TUMEURS ÉPIBUUÎAIRES ET PÉRIBULBAIRES

Il cite notamment un cas d'épithélioma du limbe, propagé dans les lames superficielles de la cornée, ayant récidivé à la suite d'une simple ablation par les caustiques et qui guérit complètement par l'excision de la tumeur et du tissu sousjacent à l'aide du couteau de de Graefe. De Vincentiis put réparer la perte de substance de la cornée avec un lambeau de la conjonctive. Il n'y avait pas de récidive trois ans après.

Dans une autre observation le même auteur fait connaître l'histoire d'un épithélioma siégeant sur le limbe conjonctival interne et sur la cornée, formant une tumeur large de six millimètres, haute de trois millimètres, à surface irrégulière. Cette tumeur guérit par la simple ablation avec le couteau de de Graefe; la cornée placée sous la tumeur devint, après la guérison, limpide et assez solide pour supporter la tension intra-oculaire. Cette guérison parfaite fut constatée huit mois après.

Pasquale Sgrosso cite encore un cas d'épithéliomapapillaire adhérent au limbe scléro-cornéen par un pédicule assez étroit. Cette tumeur fut excisée et la perte de substance fut réparée à l'aide d'un lambeau conjonctival. Il n'y eut pas de récidive; mais le malade ne paraît pas avoir été suivi.

Dans un quatrième fait, l'affection épithéliale, excitée dans sa marche par des cautérisations insuffisantes au nitrate d'arg-ent, perfora la cornée et l'énucléation fut nécessaire. Elle fut d'ailleurs suivie d'un bon résultat.

Un cinquième cas, dans lequel la tumeur avait envahi le globe oculaire et occasionné un engorgement des ganglions lymphatiques nécessita l'exentération de l'orbite.

Dans un sixième fait, Sgrosso signale l'existence d'une tumeur épithéliale, développée sur le limbe, ayant récidivé . après une première extirpation et dont la guérison fut complète après une seconde intervention portant sur la tumeur seule. Le malade, vu quelque temps après, complètement guéri, portait sur l'œil sain un pinguecula dont le siège était exactement celai qu'occupait la cicatrice sur l'autre œil.

ÉPITHÉLIOMA DE LA CONJONCTIVE BULBAIRE 39

Les autres observations des tumeurs épithélialesépibulbaires rapportées par cet auteur sont plus particulièrement intéressantes au point de vue anatomique; nous renvoyons le lecteur que ce côté de la question intéresse à l'important travail de Pasquale Sgrosso. Retenons seulement qu'au point de vue clinique et thérapeutique,, cet auteur et son maître le professeur de Vincentiis en sont pour l'ablation du seul néoplasme toutes les fois que la vision est conservée, quels que soient le volume et l'adhérence de la tumeur à la région scléro-cornéenne. Souvent même de Vincentiis répare immédiatement la perte de substance à l'aide d'un lambeau conjonctival.

Rappelons pour terminer que Alt signale 13 cas personnels *. Parmi ces 13 cas, il en est un particulièrement intéressant à cause de l'invasion de la sclérotique.

Voici enfin nos deux faits inédits :

Obs I, — Epithélioma pavimenteux de la conjonctive bulbaire — Ablation de la tumeur — Guérison.

Un homme de 27 ans , domestique, quelques mois après un léger traumatisme par une branche d'arbre, voit se développer dans l'angle interne de son œil droit une petite tumeur assez dure, indolente et qui grossit rapidement. Lorsqu'il se présente, six mois après, elle a déjà acquis le volume d'un petit haricot dont, elle affecte d'ailleurs la forme, située entre la caroncule et le limbe qu'elle embrasse par sa concavité en le coiffant légèrement. Cette tumeur est irrégulièrement globuleuse à sa surface, sillonnée par des vaisseaux tortueux, mais ni bourgeonnante ni fongueuse. Sa consistance est assez dure. Elle adhère à l'épisclère par une sorte de pédicule élargi. Il n'existe aucune douleur, aucun trouble visuel, simplement de la conjonctivite angulaire. Rien à signaler du côté du système ganglionnaire ni dans l'état général.

La tumeur est excisée aux ciseaux, avec raclage de la sclérotique pour être sûr d'enlever le mal dans sa totalité.

Examen anatomique. — La tumeur présente le volume d'une grosse lentille aplatie, avec une surface lisse et une base rugueuse correspondant à la section faite avec l'instrument tranchant. Sa consistance est assez dure, sa couleur blanchâtre, après que les vaisseaux ont perdu leur contenu.

1 Alt, Compendiinn der normalen und patholor/ischen Histologie des Ane/es,

40 A. TUMEURS ÉPIBULBAIRES ET PÉRIBULBAIRES

A la loupe, on distingue sur la surface beaucoup de petites cryptes; mais il n'y a ni sillon ni saillie appréciable au loucher.

La tumeur, durcie exclusivement par l'alcool, est coupée perpendiculairement à la surface, de façon à pouvoir poursuivre les progrès delà lésion dans les parties profondes.

Elle est à peu près complètement composée d'épithélium pavimenteux. Cet épithélium a conservé presque sa forme typique ; il se présente en masse compacte où les cellules affectent des formes différentes qu'on peut grouper sous trois chefs principaux :

1° Elles sont régulièrement juxtaposées les unes auprès des autres, selon le type pavimenteux ; ces cellules sont larges, avec un petit noyau et un protoplasma presque incolore ;

2° Elles forment des globes épidermiques ; ces derniers sont très nombreux et affectent toutes les dispositions classiques connues, avec toutes les gradations qui séparent l'épithélium jeune de l'épithélium corné ;

3o Enfin, en quelques endroits, on trouve des nids de cellules épithéliales plus jeunes, avec un gros noyau ; ces cellules sont pressées les unes contre les autres, comme à l'étroit : elles représentent évidemment l'élément le plus vivace et aussi le plus dangereux de la tumeur.

Ces éléments épithéliaux pathologiques occupent la presque totalité de la tumeur qui nous a été remise ; la base d'implantation en renferme un nombre beaucoup moins grand. La section aux ciseaux aurait certainement laissé des cellules épithéliales sur la sclérotique, si un raclage énergique n'avait, après l'excision, débarrassé définitivement cette membrane.

Il y a peu de vaisseaux dans la masse morbide ; mais, dans quelques points, particulièrement à. la surface, on rencontre de nombreuses lacunes remplies de globules rouges. Cène sont pas des hémorrhagies interstitielles, car les globules y sont bien conservés. Ces lacunes résultent de la dilatation des vaisseaux normaux de la conjonctive ; elles correspondent aux vaisseaux tortueux signalés dans l'observation clinique.

Il s'agit, en somme, dans ce fait, d'un épithélioma pavimenteux avec de nombreux globes épidermiques, aux allures bénignes; ayant envahi, dans une étroite zone, toute l'épaisseur de la conjonctive bulbaire.

Le deuxième fait concerne une tumeur de même nature, mais beaucoup plus envahissante et méritant, au sens grave du mot, le nom de tumeur maligne.

Obs. IL — Epithélioma pavimenteux de la sclérotique, de la cornée et des parties profondes.

Mme C.., soixante-huit ans, sans profession, se présente à l'hôpital

ÉPITHÉLIOMA DE LA CONJONCTIVE BULBAIRE 4J

Saint-André pour une affection de l'œil gauche qui s'est développée dans les conditions suivantes.

Il y a quinze mois, sans cause connue, l'œil est devenu rouge, douloureux et peu à peu une tumeur s'est développée qui, depuis, n'a cessé de grossir. La malade ne peut dire exactement si l'affection a commencé à la partie interne ou externe de la cornée. Depuis trois mois, la vision est complètement abolie.

Le jour où, pour la première fois, nous examinons la malade, nous constatons une ulcération occupant la presque totalité de l'hémisphère antérieur de l'œil.

Cette ulcération, dont le fond est déchiqueté, sanieux, noirâtre, présente à la partie externe de sa circonférence un bourrelet saillant, en forme de croissant d'un demi-centimètre d'épaisseur à sa partie médianCj un peu plus mince dans les parties supérieures et inférieures. Ce bourrelet représente évidemment ce qui reste de la tumeur dévorée depuis quelques mois par l'ulcération.

La coque oculaire est conservée, mais l'hémisphère antérieur de l'œil paraît complètement envahi par le néoplasme.

Non seulement la cornée est en apparence infiltrée, mais la chambre antérieure est remplie. On ne peut se rendre compte de la situation de l'iris. Il n'y a cependant pas, à proprement parler, de perforation de la cornée,, car l'œil a conservé sa tonicité normale; il paraît même un peu augmenté de volume.

La conjonctive palpébrale et les paupières sont saines. Un ganglion préauriculaire et plusieurs ganglions sous-maxillaires sont manifestement engorgés. La malade., d'apparence un peu cachectique, porte une petite croûte épithéliomateuse sur le menton.

L'œil est énucléé en ayant le soin d'inciser la conjonctive aussi loin que possible de l'ulcération, de façon à enlever tout le mal.

Examen anatomique . — L'œil incisé dans sa région équatoriale, perpendiculairement à son axe, nous montre, chose prévue, qu'il n'était pas envahi dans son hémisphère postérieur; le cristallin est intact; les désordres portent sur la conjonctive bulbaire, la cornée, la sclérotique et l'iris, dans les conditions suivantes que l'examen histologique nous a fait connaître.

Examen histologique. — La néoplasie intéresse : 1° la sclérotique ; 2° la cornée; 3° les parties profondes jusqu'à l'iris inclusivement.

1° La sclérotique présente à sa surface une couche assez épaisse de tissu morbide essentiellement composé de boyaux formés d'épithélium pavimenteux, touffus, tassés les uns contre les autres avec des vaisseaux assez nombreux, presque tous transversalement sectionnés par les coupes à direction antéro-postérieure. Il n'y a ni pigment mélanique, ni hémorrhagies intracellullaires; la couleur noire de l'ulcération était due à des hémorrhagies superficielles que le lavage de la pièce et son séjour dans les liquides conservateurs ont fait disparaître.

42 A. — TUMEURS RPIBUIJBAIRRS ET PÉRIBULBAÏRRS

Les cellules épithéliales sont empilées les unes sur les autres, sans ordre, dans les couches superficielles du néoplasme correspondantes à l'ulcération: dans les parties plus profondes, en se rapprochant de la menhrane fibreuse de l'oeil, on rencontre dans quelques points un peu de tissu conjonctif; en quelques endroits même les boyaux cellulaires sont clairsemés.

La sclérotique s'est-elle laissée envahir par le néoplasme ? Oui, le néoplasme l'a entamée et c'est là bien certainement une preuve pôremptoire de l'extrême malignité de la tumeur, car la sclérotique est pour l'œil une défense très efficace. Quelques travées épithéliales, peu nombreuses d'ailleurs, s'insinuent dans ses lames externes.

2° A la surface de la cornée ou de ce qui fut la cornée, l'ulcération a en quelque sorte détruit tout le néoplasme; on ne trouve plus qu'un mélange de tissu cornéen et de cellules épithéliales dans toute la moitié antérieure de cette membrane; les lames se sont exfoliées et leurs extrémités effilées sont éparpillées dans la masse épithéliale.

Mais les lames postérieures, celles qui doublent immédiatement la membrane de Descemet, ont résisté partout à la néoplasie; les cellules épithéliales n'ont pas pénétré dans la chambre antérieure à travers la cornée, mais au niveau de la soudure scléro-cornéenne.

Les éléments se sont infiltrés dans la cornée, non pas à travers la membrane de Bowmann, la lame élastique antérieure, mais en cheminant des parties périphériques vers les parties centrales, c'est-à-dire en partant du limbe. Elles se sont aussi introduites dans les interstices et ont détruit les lames cornéenuesen les soulevant de dedans en dehors. Il en résulte qu'en certains points où la cornée est aux trois quarts détruite, on voit la membrane de Bowmann soulevée et portant encore intact son épithélium pavimenteux stratifié physiologique.

L'épithélium cornéen n'a probablement joué aucun rôle dans le processus; la cornée a été envahie secondairement au niveau du limbe par un épithélioma purement conjonctival.

3U A travers le limbe seléro-cornéen, qurrepresente le défaut de la cuirasse de l'œil, l'épithélioma a pénétré dans la chambre antérieure et gagné l'iris. La face antérieure de cette membrane est envahie parles éléments épithéliaux, mais cette face seulement; il a été possible, sur la pièce, de détacher l'iris delà tumeur, qui n'intéressait encore que sa surface.

Il n'y a nulle part d'éléments môlaniques et très peu d'hémorrhagics interstitielles. Les vaisseaux sont d'ailleurs relativement rares.

Au moment où l'énucléation a été pratiquée, le mal était trop avancé pour permettre de découvrir exactement le point de départ et de se rendre compte des divers stades de l'évolution ; mais il est au moins très vraisemblable que les diverses étapes du processus ont été les suivantes : épilliéliomadc la conjonctive du limbe, infiltration de l'épithélium au niveau de la soudure scléro-cornéenne, prolifération dans les lames de la cornée, soulevée et exfoliée: envahissement de la chambre antérieure.

ÉPITHÉLIOMA DR LA CONJONCTIVE BULBAIRE 43

Ces deux observations sont remarquables à des titres divers. La première est intéressante par son étiologie traumatique, parla présence et le nombre des globes épidermiques, par ses allures bénignes ; la seconde a trait à une tumeur maligne au premier chef et mérite d'être retenue par la façon dont elle a envahi la cornée et la chambre antérieure.

Avec les matériaux nombreux qui précèdent, essayons d'écrire aujourd'hui la monographie de l'affection qui nous occupe.

Étiologie. — Les renseignements anamnestiques sont souvent très incomplets ; remarquons cependant que l'âge tient une place prédominante dans l'étiologie ; presque tous les sujets ont plus de cinquante ans ; un seul cas a été observé sur un enfant par Dujardin ; une de nos observations concerne un homme de vingt-huit ans ; un fait de Valude a trait à un homme de trente-cinq à quarante ans ; tous les autres malades sont plus âgés.

La profession prédispose probablement à la production du mal; mais, sur ce point, rien de précis. La plupart des faits ont trait à des malades observés dans un service hospitalier ; il s'agit de cultivateurs, de marchands, etc., etc.

Le traumatisme a joué un rôle évident dans quelques cas, dans notre première observation, par exemple; dans beaucoup d'autres, son rôle est effacé, mais certain; ce sont des poussières, agents d'irritation légers mais permanents, qui doivent être souvent incriminés; il n'est pas douteux non plus que des cautérisations inutiles ou intempestives, faites sur des phlyctènes conjonctivales chroniques ou récidivantes, ne rentrent pour une bonne part dans l'étiolog-ie de certains faits.

Enfin la diathèse spéciale, qui pousse à la prolifération épithéliale, doit être évidemment considérée comme la cause principale et nécessaire de l'affection.

44 A. TUMEURS ÉPIBULBAIRES ET PÉRIBULBAIRES

Anatomie pathologique. — L'épithélioma de la conjonctive bulbaire est toujours pavimenteux, mais il peut prendre toutes les formes de cette affection, depuis la forme cornée bénigne jusqu'à la forme envabissante en profondeur et en surface, qui est très maligne. A ce sujet, il convient de remarquer qu'il n'est pas possible de diviser l'épitbélioma conjonctival en bénin et malin ; il ne peut pas, il ne saurait y avoir de ligne de démarcation tranchée entre ces deux ordres défaits. A propos d'une cause accidentelle sans importance et banale, la production la plus bénigne peut dégénérer et changer très rapidement de forme clinique. N'est-ce pas là d'ailleurs l'histoire même de l'épithélioma?

En réalité, tous les épithéliomas de la conjonctive bulbaire sont ou peuvent devenir malins et malins à tous les degrés.

C'est parce que Valude a étudié un très petit nombre de faits qu'il croit pouvoir dire que les épithéliomas du limbe scléro-cornéen n'offrent pas une tendance térébrante, pas plus au niveau de la cornée qu'au niveau de la sclérotique, et que la cornée n'est jamais envahie qu'en surface.

Certainement, la coque de l'œil est merveilleusement disposée pour protéger l'organe : nous avons nous-même récemment rapporté * un cas de carcinome très malin, ayant complètement entouré le bulbe oculaire sans pénétrer dans son intérieur ; mais cette cuirasse n'est cependant pas sans défaut et les épithéliomas, dans certaines conditions, peuvent la perforer. Le point de pénétration est précisément le limbe scléro-cornéen.

L'épithélioma de la conjonctive du limbe repose à la fois sur le tissu sclérotical et sur le tissu cornéen dans sa portion la plus périphérique. Sous l'épithélium de la cornée, il trouve la membrane de Bowmann, qui l'arrête souvent par la résistance propre de son tissu; mais souvent aussi les cellules épithéliales se sont infiltrées dans les lames externes de

i La.gra.nge. Recueil d'Ophtalmologie, décembre 1891.

ÉPITHÉLIOMA DE LA CONJONCTIVE BULBAIRE 45

la région scléro-cornéenne pour de là gagner aisément les espace slymphatiques de la cornée. Les lamelles cornéennes ne prennent aucune part au processus, mais elles sont écartées, soulevées et à la longue détruites par les cellules morbides toujours de plus en plus nombreuses. La seule barrière qui s'oppose à l'envahissement définitif de la chambre antérieure est la membrane de Descemet. Dans un fait de Yittorio Basevi, cette lame élastique a pu suffire à arrêter le processus, mais il n'est que trop facile aux cellules de tourner l'obstacle en s'engageant dans les espaces de Schlemm et de Fontana.

Ces espaces sont en relation très étroite avec les milieux de l'œil et les cellules qu'ils contiennent peuvent aisément passer dans la chambre antérieure et attaquer l'iris; c'est ce qui a eu lieu dans le cas de Parisotti, dans notre observation II et dans l'une de celles de Basevi où^bien que la coque oculaire parût intacte, il y avait de l'iritis, des synéchies, une pénétration évidente du néoplasme dans l'intérieur de l'œil.

Cette forme térébrante de l'épithélioma du limbe sclérocornéen paraît assez rare,, puisque, sur 28 cas, nous ne la trouvons mentionnée que 4 ou 5 fois d'une façon très explicite; mais cette rareté est, croyons-nous, plus apparente que réelle, elle tient surtout à ce que le mal a été rapidement attaqué et supprimé par une ablation complète avant qu'il ait pu occasionner de profonds dégâts.

Les cas graves avec pénétration de l'épithélioma ont trait à des malades qui sont venus tard demander les secours de la chirurgie, les autres sont venus tôt ; là est la cause principale de la différence des lésions.

Toutes les fois donc que l'épithélioma du limbe scléro-cornéen n'est pas manifestement corné, sous forme de plaques écailleuses, toutes les fois qu'il présente un grand nombre de cellules épithéliales jeunes, capables de proliférer, il menace de gagner l'intérieur de l'œil par la région du limbe. La chirurgie devra être active, rapide, énergique et large pour être prudente.

46 A . TUMEURS EPlBULBAlRES ET PÉRtBULBAIRES

Tl est même certain que l'ablation simple (sans énucléation) de ces tumeurs ne donne pas toujours la guérison dont se flattent beaucoup d'observateurs, car bien souvent les malades n'ont pas été suffisamment suivis ; ceux de Valude, de Galezowski, les nôtres sont dans ce cas. Nous ne pouvons donc souscrire à la conclusion récente de Galezowski 4, qui dit que les affections épithéliomateuses, lorsqu'elles débutent dans le tissu cellulaire ou épitliélial de la conjonctive ou de la cornée, y restent localisées pendant toute la durée de leur évolution sans atteindre les autres parties du globe oculaire.

Nous n'insisterons pas davantage sur les lésions propres à l'épitliélioma conjonctival malin ; en se reportant à la description de notre observation II, véritable type du genre, le lecteur trouvera tous les détails utiles.

En terminant, il importe de remarquer que les épithéliomas dont nous parlons ici sont, beaucoup moins souvent que les sarcomes de la même région, le siège d'éléments mélaniques; dans aucun des faits de Guépin rapportés par Boiteau, ni dans ceux de de Wecker, ni dans les deux cas de Basevi, ni dans les nôtres, la mélanose n'existait. Le pigment mélanique, dont la gravité est d'ailleurs bien connue, manque donc très souvent.

Symptomatologie. — Au début, l'affection se présente quel» quefois sous la forme d'une conjonctivite phlycténulaire avec de l'épisclérite chronique (Hermann Demme). À ce moment, il n'est pas rare que la lésion méconnue ne soit à plusieurs reprises cautérisée au fer rouge ou au nitrate d'argent. Avec ou sans cautérisation intempestive, la petite production morbide augmente peu à peu et prend ses caractères définitifs.

Le siège de l'épitliélioma de la conjonctive bulbaire est variable. Panas estime qu'il est de beaucoup plus fréquent à la partie externe et que c'est là une analogie frappante entre

1 Galezowski, Société d'Ophtalmologie de Paris, décembre 1891,

ÉPITHKLIOMA DE LA CONJONCTIVE BULBAIRE 47

cette tumeur et les dermoïdes congénitaux. Cela est vrai pour répithélioma du limbe ; mais lorsque le mal siège à quelque distance de la cornée, il est souvent placé en dedans de cette membrane, entre le limbe et la caroncule.

Dans les premiers temps, c'est sous la forme verruqueuse que la tumeur se présente ; son volume est à peu près celui d'un petit pois, mais dans la suite il peut s'accroître beaucoup, au point que la tumeur écarte les paupières et apparaît dans leur intervalle comme une masse rouge, noircie par des hémorrhagies ou par la mélanose.

Dans certains cas, la tumeur prend et garde longtemps la forme et la coloration des kystes dermoïdes et il y a lieu de bien se rendre compte des antécédents pour ne pas faire une erreur de diagnostic (Panas, Hermann Demme).

Lorsque l'épithélioma prend un grand développement, sa surface est toujours beaucoup plus large que sa base. Elle est quelquefois comme pédiculée et très souvent la cornée^ qui en est recouverte, n'a avec elle que des relations de contact. Elle s'étale à la surface de la membrane transparente en détruisant seulement son épithélium (Guaita, Valude). Cependant, dans les cas graves, ainsi qu'on l'a vu dans le paragraphe précédent, la cornée, dont les lamelles sont infiltrées par les cellules épithéliales, est détruite par le néoplasme conjonctival dont les racines ont dès lors pénétré dans l'épaisseur de l'hémisphère antérieur de l'œil.

En présence d'un cas de ce genre, surtout lorsque les ganglions préauriculaires et sous-maxillaires ne sont pas engorgés, il faut, avant d'en arriver à l'intervention, bien reconnaître la base du mal et chercher avec un stylet à limiter le point d'implantation.

La surface de la tumeur est d'habitude mamelonnée, rougeâtre, sanglante ; quelquefois cependant on y trouve comme une substance crayeuse, qui recouvre quelquefois la cornée sans lui adhérer ; par le grattage cette membrane peut reprendre sa transparence (Warlomont). Guépin, chez un de

4b A. TUMEURS EPIBULBAIRES ET PERIBUU3AIRES

ses malades, put ainsi enlever, sans dégât, des plaques écailleuses assez épaisses.

La tumeur est habituellement unique, mais quelquefois des bosselures distinctes peuvent être placées autour d'elle (Manz).

Les hémorrhagies vraiment dignes de ce nom sont rares à la surface des tumeurs épithéliales ; aucun auteur ne signale ce symptôme comme ayant donné lieu à quelque accident fâcheux. Les mouvements des paupières, les attouchements divers, toutes les causes d'irritation extérieure entraînent, à la surface, de petits épanchements sanguins dont la couleur noire tranche sur le fond rouge, framboise, quelquefois papilliforme de la tumeur ; mais cet écoulement sanguin est rarement abondant. Une sécrétion séro-purulente résulte aussi souvent des irritations précédentes.

On sait que les affections épithéliales retentissent facilement sur les ganglions voisins.

Galezowski^ Bousquet ont constaté cet engorgement ganglionnaire, noté également dans l'une de nos observations. Pasquale Sgrosso le signale aussi plusieurs fois. Nous croyons volontiers que les recherches n'ont pas toujours été suffisamment faites du côté des ganglions préauriculaires et sousmaxillaires; mais il n'en est pas moins certain que l'engorgement ganglionnaire est rare. Ce fait jette un grand jour sur l'absence de récidive après le sacrifice complet de l'organe.

Diagnostic. — Au début, l'épithélioma de la conjonctive bulbaire est souvent confondu avec la conjonctivite phlycténulaire. Il suffira cependant de pratiquer un examen attentif de l'œil pour reconnaître la présence d'une tumeur sous l'ulcération et ne pas rester longtemps dans un doute ou une erreur très préjudiciable au malade. La conjonctivite phlycténulaire est accompagnée d'un cortège inflammatoire plus accusé; les phlyctènes sont en général multiples et quand elles se repro-

duisent, ce n'est pas à la même place. L'épithélioma ulcéré ne s'amende pas spontanément ; à mesure que l'ulcération s'élargît la tumeur fait saillie davantage : les bords surmontent l'ulcération dont l'aspect fendillé, sanieux et l'indolence sont les caractères ordinaires.

Quand on constate sur la conjonctive une tumeur non ulcérée, on peut avoir affaire à un épithélioma, à un pinguecula, à un papillome, à la tumeur décrite par Parinaud sous le nom de dermo-épithéliome.

Le pinguecula est facilement reconnaissable à son pannicule graisseux, le papillome à son aspect papillaire et verruqueux. Cette tumeur est, d'ailleurs en réalité, formée en grande partie par du tissu épithélial ; mais le tissu conjonctif domine et il est rare, encore que le fait soit possible, de le voir dégénérer en véritable épithélioma.

Le dermo-épithéliome de Parinaud est peut-être une tumeur dermoïde, peut-être un épithéliome bénin (Kalt). Dans tous les cas, ses caractères sont les suivants : la couleur rouge jaunâtre, l'aspect demi-translucide, quelquefois lobule, le siège- près du bord externe de la cornée, la tendance à se développer en nappe et à envahir la cornée sur une assez grande étendue de sonbord, l'absence d'ulcérations profondes, la mobilité sur la sclérotique et enfin le jeune âge du sujet.

Ce dernier caractère est le meilleur ; l'épithélioma appartient aux adultes ou aux personnes âgées ; il a été très rarement constaté chez des enfants.

D'ailleurs, il nous paraît à la fois inutile et impossible de tracer un diagnostic précis entre l'épithélioma bénin et l'épithélioma malin. C'est presque un abus de langage que d'accoler l'épithète bénin après le mot épithélioma. La transformation d'une pareille lésion est à la merci du moindre incident. L'une et l'autre variété d'épithélioma appartiennent à la même famille et si nous rencontrons jamais chez un de nos malades le dermo-épithéliome de Parinaud, nous l'opérerons hic et nu ne en dépassant les limites du mal, comme s'ils'agis- Lagrange. Tum. de l'œil. 4

50 A. TUMEURS ÉPIBULBAIRES ET PÉRIBULB AIRES

sait d'une tumeur maligne. Les tumeurs dermoïdes ont pour particularité essentielle de coïncider avec d'autres vices de développement de la région ; lagophtalmos, coloboma, kyste du sourcil, déformation de la région ; elles siègent à la partie externe de la cornée. A leur surface, on voit à la loupe des cryptes d'où s'échappent des poils ; enfin, elles remontent à la naissance et sont toujours observées dans le jeune âge.

Mais ce n'est pas tout, souvent le diagnostic épithélioma est évident : une tumeur sanieuse, fissurée^ grosse comme une noix, recouvre la totalité de l'hémisphère antérieur de l'œil ; la vision est abolie, l'œil paraît lui-même avoir disparu ; il faut alors s'enquérir des limites exactes de l'implantation; souvent, on constatera que le point de départ de la tumeur est relativement peu étendu, que le néoplasme empiète légèrement sur la cornée et qu'il est presque pédicule malgré son développement rapide et son incontestable gravité.

Si la cornée est encore transparente, on peut apprécier l'état de la chambre antérieure et de l'iris et les constatations qu'on y fera devront tenir une grande place dans le choix du traitement.

Pronostic. — L'épithélioma de là conjonctive bulbaire est une affection grave, très grave même; les récidives abondent dans les statistiques et elles seraient encore plus nombreuses si les malades étaient plus souvent suivis.

Quel fond peut-on faire sur la guérison définitive, lorsque l'opérateur public son observation quelques jours après la guérison de la plaie ? Il faut bien avoir le courage de le reconnaître, la grande majorité des cas connus sont passibles de ce reproche majeur.

L'épithélioma en apparence le plus bénin, avec globes épidermiques, tendance marquée de presque toutes les cellules à la dégénérescence cornée, s'infiltre dans les lames les plus profondes de la conjonctive. Dans notre première observation personnelle,, l'excision aux ciseaux, en apparence très complète, avait été faite en plein tissu morbide et si le malade a

guéri définitivement, c'est que le raclage de la sclérotique qui a terminé l'opération a supprimé les cellules épithéliales laissées sur cette membrane. Encore ne savons-nous pas si réellement la guérison s'est maintenue, car le malade n'a été suivi que quelques semaines. Toutefois, il est probable qu'en cas de récidive il se serait de nouveau présenté à l'hôpital.

Elle est donc téméraire l'opinion de ceux qui croient l'épithélioma incapable de gagner les parties profondes et nous pensons que les partisans de ce pronostic optimiste s'exposent à des déboires et à des regrets.

Que le lecteur considère les cas assez nombreux de récidive signalés dans nos tableaux et ceux qui sont consignés plus sommairement dans les pages suivantes : il remarquera le fait de Chisholm dans lequel le chirurgien après avoir enlevé la tumeur trois fois, dut enfin enlever l'œil ; il notera aussi que dans les cas de Noyés et Schneider, favorables à l'extirpation simple, le malade n'a pas été suivi du tout.

Au point de vue du pronostic il faut tenir grand compte de l'adhérence du néoplasme aux parties profondes ; si en prenant la tumeur avec les doigts on peut assez facilement la mobiliser, surtout si elle n'adhère pas à la région du limbe, le pronostic est assez favorable et l'ablation du seul néoplasme peut suffire ; les tumeurs largement adhérentes, celles qui tiennent surtout à la marge delacornée sont au contraire beaucoup plus graves. L'analyse détaillée des nombreux faits qui font la substance de ce travail nous laisse cette sensation fort nette que bien peu de tumeurs placées dans ces dernières conditions sont radicalement enlevées par l'ablation simple, sans amputation de l'hémisphère antérieur ou sans énucléation. Il est en pareille matière plus facile de sentir que de prouver, car pour mille raisons les faits raccourcis, incomplets, non suivis, se prêtent mal à la démonstration.

Traitement. — En présence d'Un épithélioma de la conjonctive, il faut donc sans hésiter songer à sa destruction immé^

52 A. TUMEURS ÉPIBULBAIRES ET PÉRIBULBAIRES

diate et totale. Aussi petite que soit la lésion, il faudra toujours l'exciser en dépassant très largement les limites du mal. Cette excision sera faite au bistouri ou aux -ciseaux et toujours suivie d'une cautérisation des parties cruentées, cautérisation allant jusqu'aux lames externes de la sclérotique inclusivement et, s'il y a lieu, jusqu'au-dessous de la membrane de Bowmann, au risque de laisser dans la cornée une opacifîcation partielle définitive.

Nous repoussons absolument la pratique récemment encore recommandée par Pasquale Sgrosso * qui consiste à réparer la perte de substance de la conjonctive excisée. Il vaut mieux cautériser le point d'implantation et surveiller la réparation lente de la plaie opératoire.

Si la cornée est déformée, bosselée, c'est qu'elle est infiltrée par les cellules épithéliales ; dans ce cas, nous ne voyons d'autre traitement raisonnable que l'amputation de l'hémisphère antérieur au moins, et pour peu qu'avec cette opération la sécurité ne paraisse pas complète, l'énucléation, car le traitement ne saurait être trop radical.

A plus forte raison, et ceci d'ailleurs n'est discuté par personne, l'énucléation s'impose lorsque la chambre antérieure est remplie par le néoplasme, lorsque l'iris est malade.

Si les g-anglions préauriculaire et sous-maxillaires sont eng-orgés, leur ablation est aussi nécessaire que l'ablation de l'œil. Nécessaire aussi seral'exentération de l'orbite, lorsqu'on craindra la diffusion des éléments épithéliaux dans les tissus péri-oculaires.

CONCLUSIONS

1° L'épithélioma de la conjonctive bulbaire et en particulier du limbe scléro-cornéen est une tumeur très maligne ayant une grande tendance à proliférer dans tous les sens, aussi bien dans les parties profondes qu'à la surface de l'œil.

1 Pasquale Sgrosso. Amiali di Ottalm., 1892, fasc. 1.

2° Du côté des parties profondes, elle peut être arrêtée par la sclérotique et la cornée; ces deux membranes, en effet, protègent l'œil avec une efficacité incontestable, mais leur soudure constitue le point faible de cette paroi défensive, comme le défaut de la cuirasse de l'œil.

3°Parlelimbescléro-cornéen, les cellules épitbéliales s'infiltrent, s'introduisent dans les lamelles de la cornée, dans les espaces de Scblemm, dans la chambre antérieure, etc. , etc.

4° Les épithéliomas en apparence les plus bénins, à surface cornée écailleuse, présentent dans leurs parties profondes des cellules capables de proliférer.

Ces cellules, quand elles existent et elles existent peut-être toujours, sont la cause d'un danger permanent, tant que la tumeur n'est pas enlevée, et occasionnent les récidives quand, après l'extirpation, une cautérisation énergique, profonde, au fer roug'e, n'est pas venue les détruire.

5° Pour peu que la cornée soit infiltrée d'éléments épithéliaux, il est nécessaire d'en pratiquer l'ablation.

L'énucléation du globe oculaire sera souvent seule capable de dépasser suffisamment les limites du mal.