T février 1899. (N

213. Six cas de neurofibromatose. (En collaboration avec M. Spillmann).

Gazelle hebdomadaire, 17 juillet 1898.

214. Deux nouveaux cas de neurofibromatose. Considérations pathogéniques.

Itevue médicale de tËsl, mai 1904.

Dans nos cas nous relevons l’hérédité directe manifeste, puisque nous

grand-père maternel ; et dans un autre groupe, chez un fils et chez sa mère. Celle hérédité déjà signalée dans les cas de Recklinghausen, Atkinson, Hitchescck, Czerny, Barrot, est un important argument en laveur de la pathogénie par malformation congénitale de l’appareil neuro-cutané pouvant se déformer plus ou moins tardivement après la naissance, ainsi que le font les tumeurs ostéogéniques et les kystes dermoides.

^ Maille point le plus important est constitué par les accidents médul-

signalés dans les observations antérieurement publiées. Le caractère myélopathique est évident (paraplégie, contracture, incontinence des matières et des urines) ; or, d’autre part, la diffusion des accidents sensitifs, moteurs, réflexes, sphinctériens, indiquaient des lésions diffuses. Nous

intra-rachidiens, se développant progressivement, arrivant à comprimer énergiquement la moelle dorsale inférieure et lombaire, ainsi que l’aurait lait le mal de Pott, et ayant déterminé des lésions suffisantes pour entraîner une sclérose descendante du faisceau pyramidal. Cependant, malgré l’hypothèse de Feindel considérant la neurofibromatose comme une maladie de l’ectoderme, donc de la peau et du système nerveux tout entier, l’absence de, cas analogues connus laissait dans notre esprit un doute, levé par la publication postérieure de l'autopsie de neurofibromatose centrale de MM. Mossé et Cavalié.

Ajoutons que nous ne nions pas les rapports pouvant exister entre

mais dans nos cas, malgré leur symétrie relative, leur disposition topographique est trop vague pour que nous puissions en tenir grand compte. L’examen anatomo-pathologique dos tumeurs n’a pu être fait, l’ablation étant contre-indiquée par les cas de généralisation après semblables tentatives.