A. - MALADIES NEURO-MUSCULAIRES FAMILIALES HÉRÉDITAIRES

Chorée héréditaire de Huntington

C’est une observation, qui, je crois, est la deuxième, publiée en France, de celte maladie. Je laisse de côté les symptômes choréiques, qui dans ee cas étaient au complet et tout à fait caractéristiques.

Mais il y avait en plus de nombreuses tares physiques, décrites sous le nom do stigmates de dégénérescence, soit dansjles névroses, soit surtout dans les psychoses. Ces tares étant les marques de l’hérédité morbide, dite dégénérative, elles se rattachent directement à la maladie choréique, dont le malade était atteint. J’ajouterai que les études faites par Huntington, ont montré chez des malades des stigmates de dégénérescence psychique, en particulier la grande fréquence du suicide.

L’observation dont il s’agit est reproduite dans la thèse de Huet et dans celle de Breton.

On trouvera dans le rapport de M. Sainton, au Congrès des médecins aliénistes et neurologistes, les lésions que j'ai pu constater plus tard dans les centres nerveux, chez de tels malades.

Contribution à l’étude des affections nerveuses familiales et héréditaires

Dans ce mémoire se trouve décrite l’histoire pathologique de la famille Hand..., avec les observations personnelles des deux frères François et Louis et de leur sœur, atteints tous les trois sur cinq entants.

l» Myopathie asthénique ou atonique, dont le seul caractère est la faiblesse, sans modifications objectives dos muscles;

2<‘ La myopathie hypertrophique, qui correspond à la maladie de Thompson et aux autres hypertrophies et qui serait souvent la phase initiale de latrophie ;

3« La myopathie atrophique, forme la plus commune et la plus fréquente.

Noua avons cherché à établir les rapports précédents, en nous tondant sur les caractères analogues que voici ;

Topographie semblable au niveau de la racine des membres et de certains muscles de la face.

Coexistence fréquente d'anomalies de développement.

Types de transition entre les diverses branches de cette famille myopa-

Unité fréquente des lésions anatomiques et analogie de leur évolution.

Ktiologie comparable do ces différents troubles musculaires, qui sont le plus souvent congénitaux et familiaux.

B.—LES DYSTROPHIES CONGÉNITALES Un cas de fibronévromes généralisés

1» Tumeurs extrêmement multiples, généralisées sur toute la surface du corps, ayant le volume d'un pois à une noisette ;

2“ Au niveau des plus volumineuses, on observe un trouble trophique spécial de la peau, qui est soulevée en dôme, avec état flaccide ;

3'^Taches pigmentées, couleur café au lait, de formes irrégulières, découpées, ou festonnées, les plus grandes atteignent le volume de la main ;

4» Examen histologique de l’une des tumeurs démontrant une prolifération fibreuse adulte, avec des tubes nerveux abondants, disséminés et séparés par do larges espaces de tissu fibreux. Ces fibres colorées par Tacido

être considéré comme un arrêt do développement, mais plutêt, du moins en ce qui concerne le naevus vasculaire, comme une hyperplasie, ou vascularite fœtale, dont l’origine est probablement infectieuse.

Dans le nœvus variqueux ostéo-hypertrophique, la maladie déterminerait, par un même mécanisme, le nœvus, les varices et l’hypercroissance du tissu

qui existait chez notre malade entre l’altération spinale et le trouble trophique

Dystrophie congénitale multiple du tissu élastique

Le malade qui a fait l’objet de ce travail présentait un ensemble de symptômes, apparaissant tout d'abord comme entièrement disparates.

Ces symptômes étaient les suivants :

1» Subluxation des deux articulations stemo-claviculaires ;

2” Dislocation de la colonne vertébrale ;

3' Déformation de la cage thoracique ;

hf Relâchement de la paroi abdominale. Hernie de la ligne blanche. Hernie inguinale;

5° Hépatoplose (l);

Tous ces symptômes doivent être attribués à une maladie générale dystrophique du tissu élastique.

Certaines de ses localisations sont déjà etlectuées pendant la vie intrautérine et apportées à la naissance ; d’autres n’apparaissent qu’au cours de l’involution.

Les unes «t les autres sont le fait d’une dystrophie qui en réalité est congénitale.