SYSTÈME NERVEUX

Contribution à l’étude du siège et de la nature des lésions dans la chorée aiguë.

Thèse de Paris, 1921.

Deux cas de paralysie agitante consécutifs à l’encéphalite léthargique.

(En collaboration avec MM. Soüques et Pichon.) Société de neurologie, 3 juin 1920.

Thèse : Contribution à l’étude du siège et de la nature des lésions dans la cborée aiguë.

La chorée aiguë de SyJenham, bien connue dans ses manifestations cliniques, garde une étiologie imprécise et les lésions anatomo-pathologiques qui ont été observées au cours de cette affection varient de siège et de nature : tantôt les lésions multiples criblent tous les points de l’encéphale, tantôt aucune lésion ne peut être décelée, et tour à tour des altérations du cortex ou de la voie pyramidale, des noyaux gris centraux ou de la voie cérébelleuse ont pu être incriminées. Un cas de cborée aiguë que nous avons pu observer avec M. Souques nous a permis de relever l’exislence de nodules infectieux typiques strictement localisés aux noyaux gris centraux, nodules qui, par leur nature et leur localisation, nous ont paru apporter une contribution intéressante à l’étiologie de la maladie et à la physiologie pathologique de son signe essentiel : le mouvement choréique.

La chorée aiguë s’était développée chez une jeune fille de quinze ans sans antécédent pathologique; rapidement la chorée était devenue intense et généralisée et l’existence de mouvements choréiques fut, pendant toute l’évolution de la maladie, le seul trouble neurologique qu’on put observer. Nul trouble traduisant une atteinte de la voie pyramidale ni de la voie cérébelleuse. Pure dans ses symptômes, cette chorée ne fut précédée, ni accompagnée, d’aucun trouble qui pût faire penser à une chorée rhumatismale, ou à une chorée en rapport avec l’encéphalite épidémique. Ce n’est que tardivement qu’apparurent avec la fièvre, la tachycardie, le délire, les petites infections cutanées et buccopharyngée«, et après deux mois d’évolution la maladie se termina par la mort. L’autopsie, faite dans de bonnes conditions, après formolage précoce, permit de constater que les centres nerveux étaient d’apparence normale. Une légère hyperémie des

méninges sans altération importaate ni épaississement notabll La coupe des liémisphères ne révélait rien d’autre qu’un aspect ponctué, dû à la distension des vaisseaux, au niveau du noyau lenticulaire de l’un et de l’autre côté, sans

foyer de ramollissement.

Des coupes en série nous ont montré des lésions discrètes localisées au noyau lenticulaire, à la couche optique, au noyau caudé, à la région sous-optique et enfin à la capsule externe. En aucun autre point de l’encéphale nous n’avons

trouvé de lésion appréciable.

Les lésions relevées se présentaient sous deux types distincts : . , 1 • I

r De très rares nodules infectieux dépistés en deux points seulement : un nodule dans la région sous-optique gauche, un nodule situé, en arrière de la commissure blanche antérieure a gauche égo.lement ;

2“ Des lésions vasculaires et périvasculaires plus diffuses, consistant en thromboses veineuses nettes, en lésions artérielles très discrètes, en infiltration œdémateuse des gaines vasculaires. En aucun point nous n’avons trouvé d’inHltration leucocytaire des gaines périvasculaires comparable à celle que l’on voit au cours de l’encéphalite. Ces lésions nous ont frappé par leur localisation vraiment élective aux vaisseaux du noyau lenticulaire. Celui-ci présentait un aspect lacunaire, dû à ce que chaque vaisseau était véritablement disséqué dans sa gaine par un processus d’œdème et toute la partie antéro-externe du putamen révélait de ce fait un aspect criblé qui se retrouvait, mais à un moindre degré, au niveau du noyau caudé et de la couche optique.

Aucune autre altération ne put être décelée ni dans le cortex, ni au niveau du bulbe, de la protubérance ou de la moelle.

Les nodules infectieux, de 200 de diamètre environ, étaient indépendants des vaisseaux et de tout prolongement de l’épendyme; ils étaient constitués uniquement de mononucléaires moyens et de lymphocytes serrés étroitement les uns contre les autres et la cellule nerveuse à leur voisinage était en voie de neuronophagie.

Les lésions artérielles demeuraient discrètes et c’est à peine si nous avons t.roirvé dans le putamen des foyers hémorragiques ponctiformes, microscopiques, sans lésion pariétale imporfanle, sans rupture des parois.

L"S lésions veineuses, par contre, étaient plus étendues et plus importantes Nombre de veines étaient thrombosées, bourrées de leucocytes ayant une tendance manifeste à la margination, lormunt un revêtement continu, doublant la paroi et passant en quelques points par diapédèse dans le tissu avoisinant, mais sans jamais donner lieu à une infiltration notable des gaines péri-vasculaires. Enfin certaines veines ollraient des lésions inflammatoires plus marquées : leur lumière était obturée par un caillot envahi dans toute son étendue par de très nombreux leucocytes; mais, tandis que les nodules infectieux étaient constitués par des mononucléaires, les leucocytes intravasculaires étaient surtout des polynucléaires plus ou moins altérés.

La nature même de ces lésions monlrait que l'infection qui avait déterminé la chorée était bien diflérente des encéphalites aiguës microbiennes, à pneumocoque par exemple, et tout aussi différenie de l’encéphalite aiguë épidémique et de la poliomyélite où les nodules infectieux et surtout les gaines leucocytaires péri-vasculaires prennent une importance capitale et permetlent aisément d’identifier l'infection c.msale.

La topographie des lésions avait retenu notre attention : elles prédominaient sur les noyaux gris centraux et parmi eux c était le putamen qui présentait le maximum d’altérations : aspect lacunaire, hémorragies ponctiformes, thromboses veineuses. A sa partie externe principalement, le tissu nerveux était perforé de nombreuses lacunes dont le centre est occupé par des vaisseaux plus ou moins lésés, complètement isolés du parenchyme par un espace comblé de fibrilles conjonctives et par de rares macrophages. Malgré cet aspect lacunaire les cellules nerveuses paraissaient peu touchées.

Les mêmes lésions vasculaires, plus discrètes, se retrouvaient au noyau caudé, à la couche optique dont le noyau interne était'plus spécialement altéré, sans lésion cellulaire

OU cylindraxile appréciable. Dans toute l’étendue de l’encéphale, à P irl la région sous-thalamique gauche et la commissure blanche antérieure, nous n’avons pas trouvé de nodulé intlammaloire. L’écorce cérébrale qui avait fait l’objet d’une étude spéciale ne présentait aucune lésion cellulaire appréciable : ni chromatolyse, ni corps granuleux, ni lésion de la névroglie.

En rapprochant cette observation anatomo-clinique des observations analogues, on peut voir qu’elle comporte, comme elles, des lésions des noyaux gris centraux. Mais dans les observations de Méry et Babonneix, de Delcourt et Sand, de Claude et Lhermitte, de Marie et TrétiakofF, de Harvier et Levaditi, de Tinel, la localisation n’est jamais aussi strictement limitée aux noyaux gris et il y a toujours association de lésions corticales, en particulier, dans les observations de Tinel; dans celles de Marie et TrétiakofF, l’écorce était farcie de peiits nodules inflammatoires, sans prédominance nette pour telle ou telle région, nodules qui par leur type se rapprochaient nettement dis lésions de l’encéphalite oculo-lélhargique.

Du rapprochement que nous pouvions faire des observations récentes de chorée aiguë mortelle, nous tirions ces conclusions que la chorée n’est en réalité qu’un syndrome, lié à l'évolution d’une encéphalite aiguë, habituellement curable, mais présentant une localisation élective aux noyaux gris centraux et plus particulièrement au putamen et au noyau caudé. Et la chorée aiguë peut ainsi cliniquement et anatomiquement être rapprochée de la chorée chremique, où la lésion lenticulaire s’associe si fortement à l’atrophie corticale comme l’ont montré P. Marie et Lhermitte.

Les infections les plus diverses peuvent ainsi déterminer des chorées aiguës : grippe, poliomyélite, rougeole, rhumatisme, et à côté d’elles l’encéphalite épidémique peut dans nombre de cas être incriminée. Elle se reconnaîtra aux signes cliniques qui accompagnent les mouvements choréiques, aux moditicalions du liquide céphalo rachidien qu’elle détermine, et, anatomiquement, aux nodules infectieux multiples, aux lésions vasculaires et péri-vasculaires qu’elle pro-

(luit et qui diffèrent profondément des lésions qui avaient élé relevées par nous dans le cas que nous avons pu étudier.

La chorée aiguë nous apparaît ainsi comme une maladie de région, analogue en cela à la maladie de Parkinson. Elle est le résultat d'une encéphalite, quelle que soit la nature même de cette encéphalite, et il nous semble que dans la genèse du mouvement choréique la lésion des noyaux gris, en particulier du putamen, demeure indispensable.

Le rôle étiologique de l’encéplialite épidémique dans le déterminisme des syndromes parkinsoniens et de certaines chorées aiguës.

L’apparition en Lurope de l’encéphalite épidémique a rénové un certain nombre de chapitres de la pathologie nerveuse et particulièrement celle des noyaux gris centraux. L’affinité du virus encéphalitique pour la substance grise de la base est venue éclairer, dans une certaine mesure, la physiopathologie du tonus musculaire et de certains mouvemenls involontaires.

I. — Dès 1920, avec MM. Souques et Pichon (1 ), nous signalions les premiers exemples de Parkinsonisme post-encéphalitique, dont les cas ne se comptent plus actuellement. Nous présentions à la Société de Neurologie deux malades présentant une hypertonie musculaire avec tremblement dont l’aspect figé et soudé rappelait étrangement la « paralysie agitante » de Parkinson et chez lesquels on retrouvait, dans les antécédents immédiats, une atteinte caractéristique d’encéphalite léthargique. La relation de causalité entre le syndrome parkinsonien observé et l’encéphalite léthargique était évidente et nous disions alors que l'encéphalite épidcîmique paraissait appelée à éclairer l’étiologie de certains syndromes nerveux, de la paralysie agitante en particulier.

Pour celle-ci, les faits ultérieurs n’ont fait que confirmer

(1) Deux cas de paralysie agitante consécutifs à l’encéphalite léthargique (en collaboration avec MM. Souques et Pichon). Société de Neurqlogie, 3 juin 1920. Revue Neurologique, 1920, p. S62.

trop amplement — malheureusement — le rôle éliologique de l’encéphalite dans la maladie de Parkinson, des sujets jeunes en particulier.

]I__Dans le domaine des chorées aiguës la maladie de

von Œconomo revendique également un certain nombre de faits. La chorée de Dubini n’apparaît plus — d’un avis unanime — que comme une manifestat'Oii de l’encéphalite épidémique. L’identité est ici particulièrement frappante.

Mais l’encéphalite peut réaliser, trait pour trait, la chorée de Sydenham. De nombreux exemples eu ont été rapportés, tant en France qu’à l’étranger. Dans notre thèse inaugurale (1) nous rapportions, dès 1921, une observation personnelle de cet ordre défaits. Chez une enfant atteinte de chorée rentrant manifestement dans le cadre de la chorée de Sydenham, l’interrogatoire permettait de retrouver, à l’origine des accidents, un épisode infectieux aigu qui avait paru guérir complètement, lorsqu’une diplopie fit son apparition en même temps que les premiers mouvements choréiques. Dans la plupart des cas de chorée post-encéphalitique rapportés alors, on letrouvait ces troubles oculaires, presque constants, de même que le début brusque et l’extension rapide, très rapide des mouvements choréiques. A vrai dire, dans nombre d’observations, la distinction n est pas aisée et, cliniquement, il nous paraît impossible de différencier la chorée aiguë encéphalitique de la chorée de Sydenham ou de la chorée rhumatismale, n’était l’enquête étiologique. La chorée — avons-nous dit d’ailleurs dans notre thèse — apparaît comme une maladie de région. Des causes différentes peuvent réaliser le même type clinique à condition qu’elles touchent une région précise de l’encéphale. Ce point nous semble être, pour la chorée, le corps strié et en particulier le noyau caudé et le putamen. Le virus encéphalitique dont nous savons la prédilection pour la région mésencéphalique est à même de réaliser cette atteinte élective dans un certain nombre de cas. Les faits ultérieurs ont d ailleurs confirmé l’existence réelle de ces chorées aiguës post-encéphalitiques.

(1) Loco citalo, p. 4-’.

HÉMATOLOGIE-COLLOÏDOCLASIE

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