MESTREZAT

La ponction lombaire a isolé, grâce aux travaux de Froin, un syndrome, caractérisé par des modifications toutes spéciales du liquide céphalo.-racludien : coloration jaune et coagulation en masse du liquide dans le tube où on le recueille, à tel point qu’on peut retourner parfois complètement le tube.

Nous avons eu l’occasion d’en publier un premier cas avec Derrien et Mestrezat en 1909. Cliniquement, le malade présentait une paraplégie spasmodique avec troubles des sphincters et de La sensibilité. Le diagnostic anatomique était celui de méninge-myélite subaiguë du renflement lombaire ; l’étiologie ne put être précisée. Une série de ponctions lombaires furent pratiquées, qui améliorèrent très sensiblement le malade, assez même pour qu’il pût reprendre ses occupations. Des nouvelles reçues ces derniers mois nous annoncent un nouveau retour des troublés paraplégiques.

Durant l’année 1910, nous observons trois nouveaux cas, au sujet desquels nous faisons une conférence clinique (médite) dans le service du P r Rauzier .Ces 3 cas ont paru dans la thèse de Mestrezat. Un cas concerne une paraplégie spasmodique, avec phénomènes douloureux dans la région lombaire et les membres inférieurs: à cause de troubles gastriques antérieurs, nous nous demandons s’il ne s’agit pas de néoplasme du rachis secondaire à un cancer de l’estomac. L’évolution ultérieure vers la guérison ne confirme pas cette hypothèse. — Un autre cas a trait à un jeune homme, qui se

plaint de vives douleurs dans la face antérieure de la cuisse et le genou. Ce malade vient de chirurgie où il a été considéré comme suspect de coxalgie avec association névrosique. A cause de l’abolition du réflexe rotulien, nous pensons à une névrite du crural. La ponction lombaire montre l’origine radieulo-méningée et décèle une coagulation massive du liquide céphalo-rachidien. Une injection ' intra-iachidienne de salicylaid de soude, faite dans le but d’étudier la perméabilité méningée, détermine l’apparition du syndrome du cône terminal, qui guérit assez rapidement. — Dans le dernier cas, il s’agit d’une paraplégie flasque des membres inférieurs à début brusque avec lombalgie, réflexes conservés ; plus tard, s’établissent des troubles sphinctériens, des troubles sensitifs, une escarre qui emporte la malade. A l’autopsie, nous ne trouvons pas la lésion osseuse dont la palpation des vertèbres donnait l’impression, mais une inflammation méninge-médullaire intense avec, en un point localisé, une plaque de pachyméningite externe comprimant nettement la moelle.

Nous avions réuni, en 1911, avec Mestrezat, 21 cas du syndrome.

Depuis cette époque, nous avons personnellement observé quatre autres cas de syndrome de coagulation massive et de xanthochromie du liquide céphalo-rachidien : soit un total de 8 faits personnels. Cet ensemble de faits, rapproché des nombreuses observations publiées depuis 1911, fera l’objet d’une communication au Congrès international de Londres (août 1913).

Ln nous basant sur nos quatre premières observations, nous avons pu établir l’histoire anatomique, clinique et chimique détaillée de ce syndrome, que sont venues corroborer nos 4 nouvelles observations, encore inédites.

Syndrome chimique. — Ce syndrome comprend deux principaux éléments : la coagulation massive, la xanthochromie.

1° La coagulation massive est l’élément le plus frappant et le plus caractéristique. Elle est parfois'si intense que le liquide, très visqueux, a de la difficulté à passer par l’aiguille et se coagule même dans sa lumière, comme dans un de nos cas. Celte coagulation est due à une quantité anormale de fibrinogène, qui se transforme en fibrine (0,65 cg. dans un de nos cas) sous l’influence du fibrinlerment. Le fibrmferment ne préexiste pas dans le liquide céphalorachidien : il provient de petites hémorragies microseropiques au moment de la ponction. Aussi est-il des cas, comme nous l’avons montré à plusieurs reprises, où la coagulation ne se produit que par addition de 2 gouttes de sérum frais,

■ 2* La xanthochromie, variant depuis le jaune clair jusqu’au iauiie d’or est dûe à un prôoesSus 'de bîligemc héinohtique locale.

L’hyperàlbuminose y est plus marquée que dans aucune autre méningite, très souvent de 6 à 10 gr„ jusqu’à 40 gr. dans une de nos observations. Il a parfois des albumoses et autres pro- ' duils de désintégration des albuminoïdes; l’extrait est toujours très élevé, 18 et 49 grammes dans nos cas. Le chiffre des chlorures est

ab ÏÏ pression est presque toujours faible : mais cette hypotension n’est peut-être qu’apparente, en rapport avec la viscosité du

1K1 aV ces divers éléments chimiques s’ajoute parfois une formule cytologique, composée d’hématies, de quelque leucocytes, de cellules néoplasiques ; mais la dissociation albuminoreytologique est peut-être plus fréquente.

Etude clinique. Le syndrome de coagulation massive et de xanthochromie du liquide céphalo-rachidien se rencontre dans des circonstances cliniques assez diverses : parfois, au cours de syndromes nerveux diffus occupant toute la hauteur du névraxe (syphilis cérébrospinale, maladie de Landry), plus fréquemment au cours d’affections méningo-inédullaires localisées (foyers de meningo-mvéliles, compressions médullaires par une tumeur) et siégeant au niveau-de te moelle dorsolombairc. D’où le tableau de paraplégie, le plus souvent spasmodique, avec troubles sphinc e riens et troubles de la sensibilité. Dans un cas personnel, les symptômes étaient limités à Une zone d’anesthesie douloureuse dans 1 la région du nerf crural gauche et à ■l’abolition unilatérale di

réflexe rotulien. , ,

L’évolution clinique est variable. Sauf en cas de tumeur le processus méningé peut rétrocéder, quoiqu’il ait détermine de modifications si accusées du liquide céphalo-rachidien . nous avons vu deux fois la guérison, probablement sous 1 influence des ponctions lombaires répétées. Il faut se méfier dune récidivé, possible, comme dans notre cas initial.

Physiologie pathologique, et pathogénie. Lésions anatomiques. Le syndrome,dont la principale caractéristique est la persistance

dans le liquide de la ponction lombaire d’une énorme proportion de fibrinogène et de pigments sanguins, s’explique par la présence d’une forte de cavité close, isolée de la circulation generale du liquide céphalo-rachidien, dont le contenu ne se renouvelle pas

où -s’épanchent de petites hémorragies microscopiques provenant d’altérations vasculaires.

1° Il faut admettre une véritable stagnation du liquide-céphalorachidien pour expliquer ces propriétés particulières qu’on ne trouve ni dans les méningites les plus fibrineuses, ni dans les hémorragies méningées banales. L’existence de la stase n’est pas une simple vue de l’esprit : elle est prouvée par une série d’arguments et de faits anatomiques. La perméabilité de dedans en dehors est à peu près nulle, tant pour les métaux colloïdaux que pour le salicylate de soude dans un de nos cas. La stagnation -des albumines exjdique leur transformation à la longue en albumoses et en peptones : c’est pourquoi, dans le mal de P-ott, qui. se rapproche par bien des côtés de notre syndrome, Sicar-d ne trouve d’albumoses que dans la l re ponction. •

Les autopsies — et plus récemment les interventions chirurgicales — montrent une- barrière -plus-ou moins épaisse, séparant la partie sous-jacente et le cul-de-sac 'lombaire du reste de fia cavité sous-arachnoïdienne. C’est dans quelques cas aine pachyméningite avec symphyse memngo médullaire plus où moins complète, dans d’autres, une compression médullaire par une vertèbre effondrée, par une tumeur. Dans notre autopsie, nous trouvons une néoformation pachyméningitiqué externe comprimant la moelle, et,-audessous, la moelle œdématiée, étranglée dans un gant méningé trop étroit.

Le liquide céphalo-rachidien communique avec la grande circulation par les gaines lymphatiques des racines rachidiennes, au niveau desquelles se passent -des phénomènes de -résorption : les autopsies montrent les-lésions œdémateuses de ces gaines, rendant encore plus complète la stase du liquide céphalo-rachidien.

2° C’est dans -cette cavité close ainsi isolée que s’épanchent, hors -des vaisseaux altérés, 'la -fibrine et les pigments sanguins, soit à la suite de petites hémorragies capillaires, soit par simple transsudation séreuse : ce dernier mécanisme explique l’absence assez fréquente d’éléments -cellulaires. De fait, les autopsies ont toujours m-ontr-é -des altérations vasculaires macroscopiques et microscopiques, : que nous retrouvons dans notre autopsie.

Les lésions v-asculaires sont aussi nécessaires que la cavité close pour réaliser la coagulation massive : d’où le nom de méningite rachidienne hémorragique et -cloisonnée que nous avons proposé pour désigner certaines lésions causales du syndrome, , en dehors des -compressions par tumeurs ou par lésion vertébrale. Il peut y avoir cavité close plus ou moins complète, par mal de P-ott, ou

tumeur médullaire, par exemple, sans syndrome de coagulation massive, s’il n’existe aucune altération vasculaire. Pour réaliser le syndrome, il suffira, par contre, d’une cavité close plus ou moins virtuelle, dans laquelle le liquide ne sera pas bloqué, mais simplement gêné dans sa circulation, si les lésions vasculaires sont importantes et déterminent une transsudation considérable de fibrinogène et dé pigments sanguins.

Formes frustes. — En dehors des nombreux cas où 1 élément cytologique est absent, il en est d’autres où l’une des principales constituantes du syndrome de Froin fait défaut et que notre conception pathogénique y rattache cependant : ce sont les faits rares de coagulation sans xanthochromie, et ceux plus fréquents de xanthochromie avec hyperalbuminose considérable et réseau fibrineux simplement abondant. Pareille xanthochromie et pareille albuminose dépendent du même processus de la cavité close ; les autopsies ou les interventions chirurgicales démontrent souvent une compression. Si l’on avait eu l’idée d’ajouter, comme nous le recommandons, quelques gouttes de sérum au liquide de ponction, il est très probable qu’on obtiendrait la coagulation massive caractéristique.

Les modifications du liquide céphalo-rachidien des poltiques, sur lesquelles Sicard a insisté et dont le minimum correspond a une xanthochromie légère et à une hyperalbuminose, rentrent, d’après nous, dans les formes atténuées du syndrome.

Diagnostic — La constatation par la ponction lombaire de la coagulation massive et de la xanthochromie du liquide cérébrospinal doit faire penser à un des nombreux processus qui réalisent la cavité close : méningo-myélite localisée, compression par une tumeur extra ou intraméningée, pour envisager les hypothèses les plus fréquentes, ou plus rarement, simple striction d’une moelle œdématiée et devenue trop volumineuse dans un gant méningé trop étroit. Ce syndrome implique l’existence d’un processus méningé dans des affections qui, au premier abord, paraissent purement périphériques, comme dans notre cas simulant une névralgie du crural. . ■ . „ ■

La coexistence d’une réaction leucocytaire est plutôt en faveur de la méningo-myélite; la dissociation albumino-cytologique se rencontre de préférence dans les compressions par tumeur ou mal de Pott. La présence de cellules néoplasiques est un précieux appoint dans la discussion du diagnostic différentiel.

Traitement. — Des ponctions lombaires répétées, en vidant la cavité de stase, améliorent l’évolution de la méningite : en dehors de notre cas initial, nous venons d’en avoir récemment un exemple des plus nets. Par contre, le syndrome de stase est une contreindication absolue à l'introduction de médicaments par la voie sousarachnoïdienne : ces substances, très mal résorbées dans cette poche imperméable, peuvent y produire des accidents.