ÉTUDE DE LA MALADIE DE BOÜILLAUD

Mes études de cardiologie ont toutes été dominées pal* deux notions qu’il importe de mettre en évidence dès le début de cet exposé ; faute de quoi il me serait très difficile de grouper mes divers travaux sans m’exposer à des redites. Ces deux notions me viennent l’une et l’autre de l’orientation donnée à ma pensée par feu mon maître le grand clinicien Ribierre, mais elles ne se sont développées et n’ont pris toute leur ampleur chez moi qu’en raison de la confrontation que je leur ai personnellement imposée, de façon prolongée, avec les faits cliniques. Ce sont :

1 ° la dyspragie propre de chaque cavité cardiaque ;

2 ® l’asystolie inflammatoire.

Qu’on puisse dissocier l’asystolie en divers syndromes ressortissant chacun à l’une des quatre cavités cardiaques est une idée déjà ancienne. M. van Heuverswyn avait esquissé, dès 1889 , dans sa thèse, un tableau du rôle comparatif du cœur gauche et du cœur droit dans l’asystolie. Mais c’est à M. Vaquez qu’on doit d’avoir précisé, et fait accepter de tous, la dissociation de l’asystolie cavité par cavité. Son syndrome d’insuffisance ventriculaire gauche est maintenant classique. Il a indiqué aussi sa conception de l’insuffisance du cœur droit, laquelle a donné lieu à des discussions ultérieures. C’est en nous inspirant de celte orientation vaquézienne

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Ijue mon maître Ribierre, lui-même élève de M. Vaquez, et moi-même avons cru pouvoir isoler et décrire un syndrome d’insuffisance auriculaire gauche, qui aura sa large place dans cet exposé.

Quant à la notion de l’asystolie inflammatoire, elle remonte à Bard, mais elle a été enrichie et diversifiée par l’école de M. Vaquez et ses filles majeures l’école de M. Laubry et celle de Riblerre. Mes études personnelles ont porté un peu sur les endocardites secondaires de nature non rhumatismale chez les cardiaques, mais surtout sur les cardites proprement dues à la maladie de Bouillaud et sur l’influence qu’ont les poussées évolutives de la maladie de Bouillaud sur la dyspragie cardiaque. J’ai précisé la notion de cardite rhumatismale traînante (rhumatisme cardiaque évolutif) et étudié, dans la mesure de mes moyens, bien des questions connexes à celle-là.

Ces notions générales marquées, je vais passer en revue les travaux particuliers qui remplissent ce cadre général.

La mécanique cardiaque

Dans un travail que René Prieur et moi avons fait ensemble [i4], nous avons essayé de faire, en igaB, le bilan des différentes données acquises ou hypothétiques sur les conséquences mécaniques des vices de fonctionnement valvulaires :

i» Nous avons d’une part rappelé comment la loi de Corvîsart avait dominé durant le xix' siècle et domi-

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ndit encore la question envisagfée. Cette loi, qui veut que, quand un obstacle est apporté à la circulation, les cavités cardiaques ne se fatig-uent que successivement, dans l’ordre où on les trouve en remontant le cours du sang à partir de [^obstacle, contenait en germe toute la théorie de la dissociation de l’asystolie ;

2 ° Nous avons d’autre part essayé de familiariser les cardiologistes parisiens avec la conception de la diastole active avancée par Bard : conception hardie et peut-être hasardeuse, mais qui ne nous paraissait pas pouvoir être complètement ignorée des cardiologistes impartiaux ;

3° Nous nous sommes gardés d’exclure la possibilité qu’outre la stase rétrograde à la Corvisart il existât éventuellement une stase antérograde par insuffisance de la poussée imprimée au sang ;

4° Enfin nous avons exposé comme indéniable la notiqn de dyspragies locales du myocarde avec insuffisance valvulaire par « défaut de serrage », suivant la lumineuse expression de M. Géraudel.

A partir de ces données générales, nous avons tenté une étude critique des idées sur l’insuffisance ventriculaire gauche, l’insuffisance auriculaire gauche, l’insuffisance ventriculaire droite et l’insuffisance auriculaire droite. C’est à cette dernière que nous avons rapporté les signes éclatants de la grande asystolie, notamment

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ies symptômes hépatiques et les œdèmes périphériques livides (œdèmes cardiogènes classiques), en tant qu’il s’opposent aux œdèmes blancs possiblement dus à l’insuffisance ventriculaire gauche, par le mécanisme de la stase antérograde. Mais c’est surtout sur l’insuffisance auriculaire gauche que nous apportions les données les plus personnelles.

L’insuffisance auriculaire gauche

L’idée qu’on puisse isoler un syndrome propre a l’insuffisance de l’oreillette gauche se pressentait nettement dans certains travaux de M. Lian et de M. Gallavardin. Mais les travaux cliniques que Ribierre et moi avons poursuivi nous ont permis de préciser l’individualité et les modalités du syndrome d’insuffisance auriculaire gauche. La thèse de notre commun elève M. Ronchon porte témoignage des notions que nous enseignions dès 1926 sur 1 ’ « œdème pulmonaire aigu » dans les affections mitrales. La même année, mon maître Ribierre voulait bien me charger d’une leçon sur l’insuffisance auriculaire gauche dans une série de conférences faites dans son service sur des sujets d’actualité.

Depuis sa mort, mes idées sur l’insuffisance auriculaire gauche n’ont fait que se développer et se compléter. Le travail que j’ai publié en igSi à propos d’un cas concret [ 35 ] expose l’ensemble de ma conception sur ce sujet.

Mi au point de vue anatomique, ni au point de vue

physiologique rien ne s’oppose à ce qu’on conçoive la tonicité de l’oreillette gauche comme pouvant s’effondrer alors que persiste celle de l’oreillette droite. Anatomiquement, il existe des fibres propres à chaque oreillette; Engelmann indique même des différences histologiques notables dans la structure du myocarde d’une oreillette à l’autre. Physiologiquement, les deux oreillettes semblent étroitement solidaires l’une de l’autre quant à leur fonction contractile, mais peuvent fort bien, selon M. Fano, voir leurs tonus propres varier indépendamment.

Cette hypothèse d’une insuffisance propre de l’oreillette gauche, que l’anatomie et la physiologie permettent, la clinique, selon moi, l’impose.

Le syndrome d’insuffisance auriculaire gauche se rencontre comme premier stade de la défaillance cardiaque dans les affections mitrales, mais en général avec une netteté beaucoup plus grande dans le rétrécissement que dans l’insuffisance. Il est constitué par des signes fonctionnels, confirmé par des signes physiques.

A. — Les signes fonctionnels sont de trois ordres : le point douloureux, les signes pulmonaires, les troubles du rhythme.

a) Le point douloureux auriculaire gauche a été décrit en premier lieu par MM. Vaquez et Vilbonnet. J’ai insisté sur sa fréquence clinique, sur ses modalités, sur sa haute valeur sémiologique. .le rappelle ici qu’il siège dans l’espace interscapulovertébral gauche à la

hauteur des sixième et septième vertèbres dorsales, mais qu’il peut se doubler d’uu point symétrique droit (douleur dite en tenailles), ce qui, depuis 'les précisions anatomiques apportées par la thèse de M. Brame, n’est plus pour nous étonner ; que ses modalités d’évolution et d’intensité diffèrent suivant qu’il y a distension brusque de l’oreillette, jusque là à peu près suffisante, ou dilatation chronique de cette cavité; enfin qu un solide appui étayant la rég-ion a tendance à diminuer la douleur.

6 ) Les signes pulmonaires varient eux aussi suivant la modalité de la défaillance de l’oreillette : quand celte défaillance, étant aiguë et rapide, touche une cavité qui avait une notable marge de distensibilité, et trouve le ventricule droit en pleine force, il y a inondation seroalbumineuse des poumons, c’est-à-dire ce que communément et d’un terme impropre on appelle « œdème aigu du poumon ». Et ceci même en dehors de la grossesse. Je soutiens donc qu’il y a des « œdemes aigus du poumon » par insuffisance de l’oreillette, en dehors de toute défaillance du ventricule gauche.

Les formes plus légères donnent de petites manifestations frustes, avec un peu de dypsnée, quelques crachats rosés, voire une douleur siibangoreuse signalée déjà parM. Magniel. Ces petits avertissements justifieront les interdictions à la Peler que le diagnostic simple de rétrécissement mitral n’autorise pas à lui seul.

Enfin, à des dilatations plus atones, plus ou moins chroniques de l’oreillette ressortissent des syndromes, pseudo-tuberculeux où les veines pulmonaires gorgees

de sang donnent des ombres pulmonaires impressionnantes, qu’un traitement approprié, s’adressant ai cœur, fait dans certains cas disparaître entièrement. Au point de vue anatomique, ces syndromes comportent un mélange de congestion passive et d’envahissement séro-albumineux des alvéoles; et, parfois, on y voit brocher des infarctus par reflux veineux, sans embolie ni thrombose, rouges plutôt que noirs, et festonnés ; infarctus type Renaut, que j’ai étudiés avec M. Lardé-Arthès [ 20 ].

c) Le troisième ordre de symptômes fonctionnels, ce sont les arythmies de type auriculaire : (lutter régulier, flutter irrégulier, fibrillo-flutter, fibrillation auriculaire. Quand ces arythmies d’origine auriculaire surviennent avec des signes tous rattachables à la défaillance dè l’oreillette gauche seule, elles n’ont pas du tout, selon moi, la même valeur pronostique sombre que quand elles s’accompagnent des signes hépatiques et des œdèmes cyâniques qui les font rapporter à l’insuffisance de l’oreillette droite.

B. — Les signes physiques sont donnés par la percussion et la radiologie. A la percussion, l’aire de Germe, dans le dos, est augmentée ; radioscopiquement on voit, en oblique antérieure gauche et en transverse, le bombement de l’oreillette gauche. Quand la dilatation atteint des proportions anévrysmatiques, ce qui estrarej mais s’est vu, l’oreillette gauche peut venir former une convexité en haut et à droite du cœur, tant à l’orthodiagramme en frontale qu’à la Ipercussion antérieure,

A la Gn du meme travail [35], je marquais rapidement la limitation des indications de la digitale dans ces syndromes, la possibilité d’emploi de la quinidine dans les grandes formes arythmiques, mais surtout l’usage salutaire que l’on peut faire de la quinine et de la belladone, ainsi que de leur association, constamment employée par Ribierre.

Radiologie du cœur

Dans un petit travail destiné aux étudiants soucieux de se dégrossir en cardiologie [ 42 ], j’ai essayé d’exposer avec clarté les principales données de l’orthodiagraphie, et la façon dont un médecin clinicien devait savoir les interpréter, sans être servilement tributaire du radiologiste.

Insuffisance aortique

A l’occasion et à la lumière d’une observation personnelle, j’ai repris dans un travail d’ensemble [53] la question de l’insufGsance aortique.

Il m’a semblé que l’on pouvait isoler un syndrome physiopathologique d’insufGsance aortique pure, le syndrome de Corrigan : ce syndrome peut être recherché dans toute insufGsance aortique à condition qu’on se rappelle que certaines éventualités cliniques surajoutées peuvent le modiGer de diverses façons. Il comprend un signe direct de la fuite anormale, le soufGe diastolique, et des signes de réactions compensatrices. ,Ce dernier groupe de symptômes comprend l’augmen-

talion de volume du ventricule gauche à la percussion et à l’examen radiologique, le choc en dôme (que M. Bard attribue à Técarquillement hyperdiastolique du ventricule), l’augmentation de la différence entre les tensions artérielles rnaxima et minima (se réalisant dans les cas purs par l’abaissement de la minima avec rnaxima indemne), le pouls de Corrigan, les signes artériels variés dont le signe de Musset et le pouls capillaire fournissent le type.

Les syndromes respectifs à'aortite et à’hypertension artérielle, en venant brocher sur le syndrome de Corrigan, n’enrichissent pas seulement la sémiologie, ils la modifient. L’aortite apporte les accès angoreux d’effort, la meurtrissure rétrosternale permanente, le clangor et éventuellement un souffle systolique, les signes radiologiques touchant l’aorte; en outre, elle réduit d’ordinaire le souffle diastolique à une petite fuite lelédiastolique difficile à percevoir.

L’hypertension artérielle, par la rigidité artérielle qui l’accompagne d’ordinaire, fait disparaître les signes artériels du syndrome de Corrigan,

Enfin, le tableau morbide prend l’aspect impur, en dehors même de toute aortite ni d’aucune hypertension, quand l’évolution mécanique de la cardiopathie amène Vinsuffisance, ventriculaire gauche avec son syndrome propre. Quand l’oreillette droite devient insuffisante à son tour, l’aspect du malade, ajouté à un souffle systolique d’insuffisance mitrale qui peut même s’organiser, réalise ce que Huchard avait appelé la rnitralisgtion des aortiques,

On confond d’ordinaire sous le nom de « maladie de Hodgson » toutes les insuffisances aortiques impures. J’ai tenté une esquisse étiologique de l’insuffisance aortique, quant à ses diverses formes cliniques. En éliminant les causes exceptionnelles, tous les cardiologistes savent qu’il faut retenir la maladie de Bouillaud et la syphilis ; mais il est important d’y ajouter la rigidité artérielle par athérome sénile, qui dans la vieillesse a un rôle important dans l’étiologie des symptômes aortiques, comme Ta bien montré M. Donzelot.

La maladie de Bouillaud crée deux types d’insuffisance aortique. Le plus fréquent est d’origine endocarditique; j’ai insisté sur la relative lenteur de sa constitution, sur la signification d’abord myocardistique ou inflammatoire des souffles à son début ; quant à son évolution, trois modes se voient : bonne tolérance jusqu’à l’extrême vieillesse; défaillance progressive du cœur, dans laquelle le stade d’insuffisance vèntriculaire gauche est court et mal individualisé; ou bien hodffsonisalion, le malade devenant secondairement un hypertendu.

Mais la maladie de Bouillaud crée aussi, les pédiatres le savent, des aortites rhumatismales donnant des insuffisances aortiques d’aspect hodgsonien d’emblée.

La syphilis peut donner de l’aortite soit congénitalement, soit à titre acquis, tertiaire. Dans ce dernier type le plus fréquent, l’insuffisance ventriculaire gauche est un stade bien caractérisé et qui dure longtemps.

Enfin chez les vieillards, on voit des « maladies de {ïodgson non syphilitiques » par athérome sénile. C’est

là que l’insuffisance aortique a sa forme la plus impure, la plus opposée au syndrome corriganien typique : les artères sont rigides, en tuyau de pipe; la tension systolique est haute; il y a un souffle systolique râpeux. Durant l’évolution, il se fait des ramollissements cérébraux thrombotiques ; la mort se fait assez souvent dans l'azothémie; ou bien, c’est l’asystolie type Traube avec son cor booinum. A l’autopsie, l’aorte, rigide et large, est incrustée de chaux; elle s’écrase comme une coque d’œuf, et les sigmoïdes ressemblent à des écailles d’huîtres.

Hypertension artérielle

A propos d’un cas d’hypertension artérielle permanente pure, j’ai repris [34] l’étude clinique des hypertensions artérielles.

J’ai fait la part la plus large à cette maladie hypertensive idiopathique dont les accidents éclatent en général vers la cinquantaine. A sa période assez longue de latence succède une période dans laquelle il faut distinguer les symptômes de simple hypertension (polyurie avec urines claires, céphalée, tachycardie et palpitations d’origine dystonique neuro-végétative) des accidents, qui sont de trois ordres : spastiques, hémor-, rhagiques et cardiopathiques. On reverra ailleurs que j’ai soutenu avec Ribierre et soutiens encore que les lésions rénales, quand elles s’allient à 1 hypertension, sont la conséquence et non la cause de celle-ci. Cette cause, c’est beaucoup plutôt dans des troubles endo-

criniens, vago-sympalhiques qu’il faut la chercher. D’autre part, par l’augmentation de la pression oncolique (qu’ont rapportée certains auteurs), l’hypertension artérielle permanente s’oppose jusqu’à un certain point aux hydropisies brightiques.

Les poussées paroxystiques d’hypertension, soit saturnines, soit éclamptiques puerpérales, soit isolées peuvent peut-être annoncer l’hypertension permanente dont elles seraient la première phase.

L’hypertension permanente isolée survenant dans l’enfance (type Genévrier-Brenniel), le plus souvent d’origine syphilitique congénitale, et l’hypertension artérielle des vieillardsathéromateux sont deux types qui n’appartiennent pas à la maladie de la cinquantaine; mais pour la dernière, il n’y a pas, entre elle et l’hypertension permanente pure, de vrai fossé : M. Dumas l’a dit fort justement. Mon expérience de la consultation de cardiologie du vendredi (service du D*" Duvoir à Saint-Louis) m’amène à recommander les cures de jeûne et les régimes décalcifiants pour les hypertensions séniles. Or, même autour de la cinquantaine, cette thérapeutique semble donner quelquefois des résultats.

La femme connaît une hypertension ménopautique, le plus souvent assez facilement réductible, qu’il ne faut pas confondre avec la maladie de la cinquantaine, qui touche aussi le sexe féminin.

Cardiopathies de l'enfance

I. La notion &’endocardite [36] est proprement une notion anatomo-pathologique, définie par des lésions inflammatoires de l’endocarde.

Il ne faut pas appeler « endocardites chroniques » les cardiopathies cicatricielles, mais seulement les processus inflammatoires qui durent.

Anatomo-pathologiquement, la réaction de l’endocarde à l’inflammation est toujours du même type, de sorte qu’il n’y a qu’une différence de degré entre les endocardites plastiques, bénignes et les endocardites végétantes, malignes.

Ainsi, quoique, cliniquement, il y ait des types tranchés, il n’y a néanmoins pas un abîme entre les deux formes. Le caractère piaulant des souffles peut parfaitement se rencontrer, ainsi que le purpura, dans des endocardites rhumatismales.

Rien de neuf à dire sur les endocardites malignes aiguës ; quant aux endocardites rhumatismales, j’en parlerai plus bas en exposant mes recherches sur le rhumatisme cardiaque.

II. En appelant mijocardisme l’ensemble des symptômes de défaillance du tonus du myocarde et myocardite les lésions inflammatoires de cet organe, on peut dire [ 87 ] que devant un syndrome myocardistique, il n’y a aucun moyen de dire s’il comporte ou non de la myocardite.

J^e mécanisme pathogénique des symptômes myocar-

distiques est obscur au point que certains auteurs ont décrit sous le nom de surrénalites les mêmes symptômes cliniques que d’autres appellent myocardites.

Les troubles de la contractilité ne sont pas au premier plan ; mais bien ceux de la tonicité, fait physiologique légitime, connu depuis Roy ( 1878 ). Le principal signe physique de l’hypotonicité est le galop, qui, chez l’enfant, ne doit évoquer qu’exceptionnellement les idées d’hypertension artérielle ou de néphropathie.

Je classe les myocardismes de l’enfance en trois groupes de faits :

Le myocardisme secondaire des maladies infectieuses.

Dans la typhoïde, il y a une forme typique, avec affaiblissement des bruits, galop, hypotension, embryocardie ; une forme collapsus ; une forme mort subite.

La diphthérie est la grande créatrice de syndromes myocardistiques aigus. Enfant pâle, un peu oppresséi vomissements, choc mou, galop, souvent mort subite.

Dans la scarlatine, il y a un myocardisme aigu qui est noyé dans le tableau riche d’une scarlatine maligne d’emblée; il y a un myocardisme du syndrome malin secondaire; il y a enfin des morts subites plus ou moins inattendues.

- 2 ° Le myocardisme de la maladie de Bouillaud.

Il, sera étudié plus bas.

3° La myocardie, défaillance cardiaque aiguë ou suraiguë sans lésions anatomiques ni données étiologiques. Je tiens qu’il n’y a que des inconvénients à vouloir étendre le terme dè myocardie à des défaillances se-

Condaires du cœur, d’éliologîe connue. C’est embroud-, 1 er le problème. Myocardisme, myocardite, myocardie, chacun de ces termes doit avoir son sens précis.

III. — L’essentiel de l’étude de la péricardite [ 38 ] est une critique serrée des sig'nes, qui sont nombreux, mais dont bien peu sont bons.

Etudes cliniques sur le rhumatisme Le rhumatisme cardiaque évolutif

Mes études sur la maladie de Boüillaud, commencées sous l’impulsion de mon maître Ribierre dès 1920, se sont toujours poursuivies depuis lors, jusqu’à la présenté année igSS. Ma thèse de doctorat sur le rhumamatisme cardiaque évolutif de l’adulte [ 8 ] [1924], un mémoire paru la même année sur la même affection chez l’enfant [9J, une monographie sur le rhumatisme en général [26] représentent mes travaux d’ensemble ; il y faut joindre plusieurs travaux originaux reposant suides observations cliniques et anatomiques, et dont il sera fait état dans l’exposé ci-dessous.

Parlant en 1924 de la maladie de Bouillaud {alias rhumatisme franc), je disais : « C’est sur des faits clini- « ques qu’est assise l’individualité nosologique de cette « entité morbide, mais elle y est solidementassise. Cette « affection qui, une fois qu’elle a touché un sujet, étale « ses manifestations cliniques sur de longues années; « qui, du moins dans ses poussées les plus aiguës,

k s’accompagne d’une fièvre avec anérnie et sueurs ; « qui se juge par des crises pluri-articulâires, souvent « précédées d’angine, mais qui peut aussi toucher les « muscles, les plèvres, les poumons, les iris, les reins, « etc., etc... ; qui détermine sur les diverses parties « anatomiques du cœur des inflammations d’évolution « clinique particulière; qui enfin se laisse si nettement « améliorer par le radical chimique salicyle, forme une « entité nosologique une et qui ne ressemble clinique- « ment à aucune autre ».

Cette définition clinique peut être complétée par des notions anatomo-pathologiques : comme Bouillaud l’a déjà dit, le « rhumatisme franc » est une maladie essentiellement inflammatoire. Aux articulations même, les poussées ont un caractère purement fluxionnaire, et se terminent par délitescence: caractère déjà signalé comme capital par Cruveilhier. Au cœur, certaines nuances des lésions inflammatoires se relient déjà nettement avec les manifestations cliniques bouillaudales ; mais surtout, et au cœur et dans les nodules rhumatismaux, on trouve des lésions témoignant d’un mode spécial de réaction tissulaire : à l’étude de ces lésions décrites par Aschoff, j’ai apporté, on le verra plus loin, ma part contributive.

Il n’y a pas, actuellement, pour qui sépare honnêtement les faits des hypothèses, de critère étiologique ni pathogénique de la maladie de Bouillaud. Il a été de dogme, jusqu’à ces toutes dernières années de faire du (c rhumatisme franc » une maladie infectieuse spécifique. Il faut pourtant reconnaître que jamais l’on n’a pu en

hiellre en évidence l’agent éventuel. Sous l’inspiration de Ribierre, et en vertu de l’action remarquable de l’agent chimique salicyle, j’ai moi-même dans ma thèse incliné vers la possibilité que la maladie de Bouillaud fût due à un parasite animal : d’où le terme d’infestation, que j’employais alors à dessein. Cette hypothèse reste défendable toutefois, je me demande actuellement, à la suite de certains faits, comme le déclenchement de rhumatismes cliniquement francs à la suite de sérothérapies ou de vaccination antityphoïdique [ 44 [ si la maladie de Bouillaud, dans son entier, ne constituerait pas une affection réactionnelle. Dès lors, on concevrait que la réaction pût être déclenchée par différents réactogènes, voire dans certains cas par des poisons microbiens. L’école de M. Bezançon va pensant déjà que les manifestations articulaires de la maladie de Bouillaud sont purement réactionnelles ; pourquoi les lésions anatomiques du cœur, pourquoi surtout les formations spéciales type Aschoff ne caractériseraient-elles pas un mode de réaction tissulaire ? L’inflammation est essentiellement une réaction de l’organisme, et ce n’est pas forcément à l’infection qu’elle répond. Je ne crois pas qu’il y ait intérêt à s’obstiner à croire que toute inflammation indique une infection ou une infestation.

La conception que j’ose avancer ici concernant la maladie de Bouillaud n’est qu’une pure hypothèse de travail ; elle a l’avantage de mieux corder que la notion de maladie infectieuse spécifique avec certains faits tels que l’incidence familiale de la maladie, bien demontree par W. St. Lawrence, sur laquelle j’insistais déjà dans

riia thèse et dont j'ai apporté récemment un cas frap-'i pant [5ol ; tels que l’évolution fréquente de ia maladie de Bouillaud sur le terrain dit neuro-arthritique, de diathèse exsudative, etc... ; tels que l’influence de l’age et celle du froid humide sur l’éclosion des accidents ; tels que la continuité possible entre le rhumatisme franc et le rhumatisme chronique [ 5 o] ; tels que l’identité absolue, montrée parM. Grenet, de certains rhumatismes scarlatins avec le rhumatisme franc, ou que le fréquent réveil, que j’ai souvent observe, de la maladie de Bouillaud par la scarlatine, qui aurait une action très spéciale puisque les maladies indéniablement et purepient infectieuses ne réveillent, nous le verrons, d ordinaire pas Févolutivité rhumatismale ; tels même que la possibilité éventuelle de rhumatismes francs sur un fond tuberculeux, comme semblerait l’impliquer certains cas de maladies polyarthritiquesavec lésions d’Aschoff, ou sur un fond syphilitique ou hérédo-syphilitique comme le pense M. Dufour. Délogée du poste agent pathogène, la spécificité se réfugierait dans le poste réaction biopathologique, où sa nature propre resterait à expli-, quer.

Mais quittons ces questions doctrinales, et venons-en à des études plus étroitement collées aux faits.

J’ai montré combien fragile, et souvent arbitraire, était la classification des troubles cardiaques d’origine bouillaudaleen endocardites, myocardites, péricardites : en effet, d’une part, il est très fréquent que la maladie de Bouillaud frappe à la fois deux parties histo-anato-,

miques du cœur, sinon les trois ; le myocarde, en particulier, n’est, au moins fondionnellemenl, jamais tout à fait indemne. D’autre part, beaucoup de s^^mptômes ont une valeur équivoque: l’assourdissement des bruits, réputé d’origine endocardique, leur affaiblissement, réputé d’origine m^mcardique, et leur éloignement,réputé d’origine péricardique se confondent bien souvent, dàns la pratique, en une même diminution d’audibilité ; dans la patbogénie des souffles, il est, je le redirai, souvent difficile de reconnaître exactement la part de l’endocarde et celle dn myocarde. Pour ces deux ordres de raisons, c’est simplement de cardites rhumatismales qu’il faut parler.

De ces cardites, j’ai proposé une classification clinique qui a été adoptée par beaucoup d’enseigneurs ; elle est basée sur la considération de deux notions : i° la cardile ne dure-t-elle que quelques semaines, ou se prolonge-t-elle sur des mois ? 2“ la cardite touche-t-elle un cœur jusque-là indemne ou un cœur déjà lésé ? La cardite aiguë sur cœur indemne s’appelle cardite type Po- 'lain ; la cardite aiguë sur cœur antérieurement lésé s’appelle cardite récurrente de Henocb,du nom du grand clinicien allemand qui l’a décrite dès 1872 ; les cardites chroniques (ou rhumatisme cardiaque évolutif) constitueront, suivant que le cœur était ou non lésé antérieurement, le rhumatisme cardiaque secondairement évolutif, ou le rhumatisme cardiaque d’emblée évolutif. Il est important de ne plus employer le terme d’endocardite chronique pour désigner les cardiopathies cicatricielles ; ce terme en effet ne peut valablement

PlCHON

désigner qu’une inflamnoalion qui se poursuive.

L’on a vu que, dans la classification que je viens d’indiquer, « rhumatisme cardiaque évolutif » est pris comme synonyme de cardite rhumatismale chronique. Dès ma thèse, j’indiquais pourtant : « Le rhuma- « tisme cardiaque évolutif s’oppose au rhumatisme « cardiaque cicatriciel : dans ce dernier, les lésions « cardiaques sont fixées : aussi ne peuvent-elles plus « agir que par les troubles mécaniques qu’elle cau- « sent. Dans le premier au contraire, l’inflammation « spécifique du cœur évolue, et les modifications que « subit le fonctionnement cardiaque ne sont que la tra- « duction de cette évolution en langage physiopatholo- « gique ». Ceci n’exclut pas les cardites aiguës. Néanmoins, sous l’influence de Ribierreet un peu à contrecœur, je me décidai à appeler plus spécialement « rhumatisme cardiaque évolutif » la forme carditique traînante.

Donc, « le rhumatisme cardiaque évolutif, qu’on pour- « rait aussi appeler cardite rhumatismale chronique, « est cette forme clinique de rhumatisme franc dans lace quelle des lésions inflammatoires cardiaques, spécifiée quementrhumatismaleSjévoluentde façon subaiguëou ee chronique, sans arrêt, sans cicatrisation : évolution ee inflammatoire spécifique que souligne le plus souvent ee la coexistence d’autres fluxions rhumatismales, artiee culaires surtout ».

Cette notion de rhumatisme cardiaque évolutif procède de celle d’asystolie inflammatoire, introduite en {pédecine par Bard en 1892. Dans bien des cas, dit cet

auteur^ « la tolérance du cœur pour une lésion organique dépend bien plus de ses modalités évolutives que du siège, et même du degré, des modifications orificielles qu’elle détermine ».

Le rôle de ces poussées inflammatoires dans la mort par asystolie, Bard ne se contenta pas de l’inferer des constatations nécroptiques où lui apparaissaient des lésions récentes ; il en apporta la preuve par recoupement, en mettant en évidence le caractère purement cicatriciel des lésions dans des autopsies de cardiopathes morts d’un trauma ou d’une affection intercurrente n’ayant pas cliniquement atteint le cœur.

Mais on ne trouvait pas nettement, dans les travaux de Bard, la distinction entre l’asystolie inflammatoire due à la maladie de Bouillaud elle-même et celle qui est due à un processus endocarditique d’autre nature. A Paris, M. Vaquez et son école s’attachèrent alors à décrire les endocardites secondaires non rhumatismales. Josué indiqua les asystolies fébriles. M. Laubry aussi pressentit, avec M. Francis Bordet, le problème ; mais c’est moi qui m’y consacrai, l’examinai dans toute sou ampleur et tentai le premier une description didactique du rhumatisme cardiaque évolutif.

C’est en me basant sur onze observations personnelles inédites [8] minutieusement analysées dans leurs particularités symptomatiques et évolutives, que je pus établir cette description. Dix de ces observations concernaient des adultes, une un enfant. Quelques semaines plus tard, j’y pus joindre trois observations d’enfants [i i], qui enrichirent mon matériel clinique. Depuis cette

époque, trës nombreuses ont été les observations de rhumatisme cardiaque évolutif, publiées par divers auteurs. Pour ma part, j’ai observé maintes et maintes fois ce syndrome,, mais n’ai plus publié que les observations présentant des particularités intéressantes, dont je reparlerai.

devais indiquer brièvement les principaux points auxquels mon analyse clinique m’avait alors conduit. Je ne reviens pas sur l’impossibilité clinique de trier les myocardismes comportant ou ne comportant pas myocardite : j’en ai parlé plus haut.

Les signes exlracardiaques de défaillance du myocarde consistent ordinairement, dans le rhumatisme cardiaque évolutif de l’adulte, en quelques petits signes hépatogènes (selles de coloration irrégulière ; selle impérieuse post-prandiale, diarrhéique ou non), en de l’oligurie; les œdèmes sont tardifs et de mauvais pronostic. Chez l’enfant, signes souvent plus marqués : pulmonaires, hépatiques, œdémateux, ces derniers toujours de pronostic grave, et ne se montrant que dans ce rhumatisme évolutif relativement court dit rhumatisme cardiaque malin de Trousseau.

Les signes extracardiaques endocarditiques sont surtout représentés par des processus emboliques et certains processus hémorrhagiques. Les classiques pensaient que ces accidents n’appartenaient qu’au tableau des endocardites infectieuses infectantes du type clinique dit rnalin, et que les endocardites rhumatismales, qui sont du type clinique dit bénin, n’en comportaient ja-

mais de semblables. Or, s’il est évident que la majorité des faits cliniques viennent se ranger sous cette loi, il ne faut néanmoins pas croire qu’elle ne souffre jamais d’exceptions. Il y a des épistaxis, il y a des pétéchies, il y a même des infarctus dans des endocardites rhumatismales.

Les signes cardiaques sont très importants ; l’asyslolie inflammatoire rhumatismale est avant tout une asystolie à signes cardiaques. La douleur précordiale en particulier joue un grand rôle dans le rhumatisme cardiaque évolutif, mais c’est un signe équivoque. Je me suis attaché à préciser les signes différentiels par où la douleur péricarditique, qui affecte une région en L majuscule avec une bande douloureuse juxtasternale ou rétrosternale et une bande douloureuse horizontale sous-cardiaque, qui estexagérée parla percussion, la palpation, voire le frôlement, et par l’inspiration profonde se distingue de la douleur myocardistlque, qui donne la sensation de gros cœur, est toujours quelque peu angoissante et peut être relativement soulagée par la percussion-massage en vertu du phénomène d’Abrams. J’ai cru pouvoir affirmer, à la lumière de mon matériel clinique, que cette douleur myocardistlque n’appelait pas le pronostic sombre qu’il semble qu’on lui ait attribue jusqu’à moi. Les signes fonctionnels localisés au cœur comprennent aussi des palpitations, de l’eréthisme cardiaque, et souvent des battements artériels du cou.

J’ai étudié avec soin les signes physiques cardiaques du rhumatisme évolutif. Les modifications etroitement connexes qui touchent la matité du cœur et son ombre

radiologique consisttnl en des cardiomégalies, théoriquemenld’une valeur équivoque^ péricarditique ou myocardistique. Pratiquement, la péricardite avec épanchement est rare dans les cardites rhumatismales traînantes : on n’y rencontre guère que des symphyses se constituant peu à peu, et dont je reparlerai à propos de l’anatomie pathologique. Les cardiomégalies myocardistiques se caractérisent par leur rapidité de modification soit spontanément soit sous l’influence de médications appropriées.

De la diminution d’audibilité, des bruits, j’ai déjà dit un mot. Quant aux souffles, j’ai attiré l’attention sur la fausseté de l'opinion de Potain, suivant qui les souffles organiques étaient tardifs et représentaient une lésion constituée. Tout souffle précoce, selon cette théorie, était extracardiaque. En réalité, l’endocardite rhumatismale tant aiguë que traînante, s’accompagne très souvent de souffles précoces : pour les expliquer, mon maître Ribierre en 1912 invoquait l’œdème des valvules; depuis les travaux de Gossage (1919) et ceux de M. Géraudel, ont fait jouer le rôle pathogénique principal au défaut de serrage des anneaux myocardiques, au myocardisme partiel. Cette pathogénie est très vraisemblable ; mais il reste de l’inexpliqué : très fréquemment j’ai observé dans les endocardites rhumatismales en évolution un souffle systolique des foyers de labase,qui disparaît au bout d’une à quelques semaines,qui semble bien n’être pas extracardiaque, mais qu’un myocardisme partiel explique assez mal. J’ai maintes fois insisté, d'autre part, sur l’importance de Tauscultation journa-

lière des souffles pour déceler l’évolulivilé ; tout souffle ayant des variations nettes accuse un processus inflammatoire actif. Et ceci ne s'applique pas seulement aux souffles nouveaux mais aussi au remaniement des souffles cicatriciels anciens par les poussées cardiaques nouvelles. Au cours de ces poussées, j’ai entendu plusieurs fois, notamment en [ii], en |i 3 ], en [20], les souffles avoir à certains moments le caractère piaulant, qui passait nag-uère pour un signe pathognomonique de l’endocardite maligne ou de la rupture valvulaire. Enfin, j’ai marqué qu’il ne fallait pas se hâter de diagnostiquer une lésion cicatricielle définitive : mes observations parlaient contre une semblable hâte ; d’ailleurs, chez l’enfant, Henri Roger déjà avait dit qu’il fallait attendre qu’un souffle valvulaire fût établi depuis deux ans pour le dire définitif.

La péricardite avec épanchement est, je l’ai dit,exceptionnelle dans lé rhumatisme cardiaque évolutif ; mais la péricardite sèche y existe, et partant le frottement. Il est en général facilement reconnaissable pour tel, pas toujours pourtant. J’ai indiqué les services que m avait rendus dans un cas [11] l’auscultation transmanuelle, en me permettant de confronter synchroniquement les données palpatoires et les ausculatoires.

Je n’avais pas, au cours de mon premier travail, observé de galops dans le rhumatisme cardiaque évolutif : depuis, si.

A l’époque de mes premiers mémoires, je n’avais pas fait d’observations claires sur les troubles du rhythme dans les poussées cardiliques évolutives de la maladie de

Bouillaud. Je vis en 1926 [24] une fillelte chez qui se succédèrent une bradycardie cl un fluLter. Je proposai de classer cliniquement les troubles du rhytlime en dijsthamies, où le rhylhme cardiaque n’est altéré que dans sa fréquence, sans discordance entre les battements des parties du cœur; et dysarmonies, où il y a discordance entre les battements du sinus et ceux des ventricules. El il me sembla que les dysarmonies cardiaques des poussées évolutives de la maladie de Bouillaud pouvaient se répartir en un groupe sepli-citatoire, où le septum battait plus fort que le sinus, et un groupe sinu-citatoire, où le sinus battait plus vile que le septum [ 25 ]. Mais chacun décès deux genres de thème pouvait passer (sans doute par neurogénie extrinsèque) de l’andante à l’allegro, d’où la transformation de bradycardies en tachycardies et réciproquement, sans que le rapport des P et des R variât, Celle évolution clinique eût grandement appuyé la théorie dualiste de la contraction cardiaque, soutenue alors par MM. Vaquez, Géraudel, Donzelot. Mais aucun-fait nouveau n’a ensuite apporté de confirmation à ces vues,que je mentionne ici surtout pour mémoire.

Il ne faut bien entendu pas, dans un rhumatisme cardiaque évolutif, n’étudier q,ue les signes de cardite. J’ai cherché,à montrer, dans ma thèse et à l’occasion aiissi dans mes travaux ultérieurs,comment les cardites rhumatismales venaient se situer dans le cadre clinique spécifique de la maladie de Bouillaud. J’ai analysé les modalités et-la valeur des symptômes généraux : fièvre, frissonnements, sueurs, oligurie. J’ai étudié les signes

alhro-myo-névralgfiques qui peuvent venir imprimer le sceau de la maladie de Bouillaud sur certaines évolutions cardiopalhiques : il peut ne s’ajg'ir du syndrome cervico-sciatique de MM. Nobécourt et Peyre, il peut s’agir d’arlhralgies minimes. C’est souvent, pendant des mois et des années, la même articulation qui jette le cri d’alarme : je l’ai appelée articulation sensible : et ce fait est intéressant à rapprocher de faits analogues décrits dans le rhumatisme chronique. Les signes arthralgiques peuvent, dans leur apparition, soit suivre,soit précéder celle des signes cardiaques : c’est ce que j’ai respectivement appelé type cardio-arthrique et type arthro-cardiaque de la poussée. J’ai enfin rappelé l’attention sur la signification sémiologique importante des angines rouges.

Si l’on tente la synthèse clinique du rhumatisme cardiaque évolutif, on le voit constitué en somme par des poussées rhumatismales subintrantes. La première, poussée de déclenchement, est souvent un peu plus intense que les suivantes, dites poussées de déroulement. J’ai attiré l’attention sur un mode de début assez particulier, le début diphasé, où une très légère angine semble guérir en quelque deux jours, mais où subsiste une fatigue qui subit un progressif accroissement et aboutit à l’entrée franche dans la poussée morbide.

Le rhumatisme secondairement évolutif m’a en général paru plus grave que l’évolutif d’emblée. Il m’a paru aussi que plus l’évolution traînait, plus il y avait de chances que le malade arrivât à sortir de l’évolutivité et

à reprendre l’équilibre. C’est en trois à cinq mois que les rhumatismes malins tuent ; passée l’année, le rhumatisme évolutif pourra durer encore quelques mois ; il est rare qu’alors il n’aboutisse pas à la sortie de l’évolutivité et à une stabilisation relative.

Nul doute que l’influence du traitement ne soit pour beaucoup dans l’évolution favorable. Il est frappant de voir combien, dans certaines observations, l’allure de la maladie change du jour où l’on institue le traitement salicylé mensuel régulier : à cet égard je reste convaincu, avec mon maître M. Lereboullet, et malgré les dénégations de certains médecins très autorisés, que le salicylale est capable d’agir sur les lésions cardiaques tant que celles-ci ont encore un caractère inflammatoire et non cicatriciel. L’effet ulilede l’iode, que recommande M. Nobécourt et que j’ai me alterner avec le salicylate, ne paraît pas douteux. Les ressources hydro-minérales, notamment Bourbon-Lancy, ne sont pas à dédaigner non plus.

Je me suis enOn appliqué à préciser les éléments du diagnostic du rhumatismecardiaque évolutif avec l’asystolie mécanique, avec la symphyse cardiaque, avec l’endocardite secondaire type Vaquez-Lutembacher, avec l’endocardite maligne lente type Osler-Debré.

Je ne quitterai pas le chapitre clinique de l’étude du rhumatisme cardiaque évolutif sans signaler quelques cas dont l’étude particulière m’a fourni des particularités intéressantes.

J’ai étudié avec M. Nobécourt [i 3 ] le cas d’une fille de dix ans qui fit un processus inflammatoire rhumatismal étendu sur trois mois. 11 apparut précocement des signes de lésion mitrale; l’évolution de ces signes indiqua que ces lésions étaient restées en activité jusqu’à la mort et avaient sans cesse été remaniées par la continuation du processus morbide. Il se constitua un syndrome aigu d’insuffisance auriculaire gauche caractérise par un point douloureux type Vaquez-Vilbonnet, des symptômes pulmonaires et de la tachysystolie auriculaire: il y avait lieu d'imputer ce syndrome non pas à la fatigue mécanique du cœur par la lésion valvulaire, mais à l’inflammation rbumatismale même; en somme, asystolie inflammatoire à forme auriculaire gauche. Nous pûmes réduire ce syndrome par la digitaline, puis la quinidine. Mais une poussée rhumatismale terminale avec péricardite adhésive, aggravation de l’endocardite et embolies pulmonaires enleva la malade. L’autopsie confirma, par l’allure des lésions cardiaques, le diagnostic.

Avec M. Lardé-Artbès, j’ai publié [20] le cas d’un enfant qui eut un rhumatisme cardiaque évolutif mortel d’une durée de sept mois. Il n’y avait eu de symptômes articulaires que vers le début de la période d’évolutivité ; nous-mêmes n’eûmes à observer que des accidents carditiques; mais l’action du salicylate, la participation du péricarde aux accidents, l’absence de splénomégalie plaidaient déjà cliniquement pour la nature spécifiquement rhumatismale de la cardite. La présence de signes infarctuels dans les poumons ne faisait pas contre ce

diagnostic, car les infarctus pulmonaires exisient d’une façon non exceptionnelle dans les asystolies inflammatoires rhumatismales. Les constatations nécropliques, sur lesquelles nous reviendrons à propos de l’anatomie pathologique, confirmèrent pleinement le diagnostic d’évolution purement rhumatismale.

Avec MM. Layani et Pautrat et Mlle de Cursay, j’ai étudié [4i] un cas où le diagnostic avec la maladie d’Osler-Debré fut difficile. Il s’agissait d’une femme de 26 ans, chez qui la salicylo-résistance, la splénomégalie et une éruption morbilliforme rendaient bien tentant le diagnostic de maligne lente. L’existence d’arthralgies récentes de type fugace, le syndrome asystolique franc avec hépatomégalie nous firent pencher pourtant vers le diagnostic de rhumatisme cardiaque, que l’autopsie confirma, en nous montrant des lésions dont nous allons reparler.

Etudes anatomo-pathologiques sur le rhumatisme cardiaque

Dans les autopsies de rhumatisme cardiaque évolutif, trois points ont en particulier fixé mon attention, en ce qui concerne le cœur: 1° Pefflorescence perlée; 2“ la symphyse péricardique gélatineuse; 3 ° la myocardite nodulaire type Aschoff.

La notion d!ejjlorescence perlée est une notion macroscopique. J’ai décrit .cette lésion à propos des deux autopsies figurant dans ma thèse de doctorat [8]. Elle

Fig. 1. — L’infiltration leucocytaire à la base d’une végétation rhumatismale

Fig. 2. — Ebauche d’une nouvelle végétation

consiste en des élevures rosées, grossièrement liémisphcriques, grosses comme des têtes d’épingles ou de petits plombs de chasse, et disposées d’ordinaire sur les valvules, en lignes plus ou moins régulières parallèles au bord libre d’icelles. Depuis l’époque ou j’ai décrit cet aspect anatomique, je l’ai toujours retrouvé dans les nécropsies de rhumatisme cardiaque évolutif, notamment dans l’autopsie figurant dans mon mémoire sur le problème du rhumatisme cardiaque évolutif chez l’enfant [ii], chez la fillette au syndrome d’insuffisance auriculaire gauche [i 3 ], et chez les deux sujets porteurs de myocardite aschovienne [20 et 4 i]. En pratique, c’est seulement chez les cardites rhumatismales chroniques à poussées successives (rhumatisme cardiaque évolutif) que l’on peut saisir nécroptiquement de ces lésions inflammatoires jeunes. Sur les mêmes coeurs, on retrouve, bien entendu, souvent des lésions cicatricielles: celles-ci plus étendues, jaunâtres, arrivant quand elles ont une aire assez vaste à rétracter la valvule. Dans l’autopsie de Mme Brandy (observation de rhumatisme évolutif dont j’ai parlé), MM. Laubry et Bordet avaient trouvé « à mi-hauteur de leur face axiale [auxsigmoïdes de l’aorte], une petite bordure de végétations rosées » où l’on reconnaît l’efflorescence perlée. De même, M. Bard, dès 1898, distingue, dans ses asystolies inflammatoires, d’une part des végétations exubérantes et molles, d’autre part « une couronne de petites végétations fibrineuses au voisinage du bord libre des valvules ». Je pense que les lésions de la première sorte ressortissent à des endocardites secondaires non rhuma-

-if

tismales ; celles de la seconde feorle sont l’efflorcscencé perlée.

Je liens en effet qu’à l’autopsie l’endocardite rhumatismale évolutive et l’endocardite secondaire type Vaquez- Lutembacher sont choses bien différentes. Celte dernière a des lésions plus vég-élanles, en crête de coq dans les cas subaigus, molles et choufleurisantes dans les cas plus malins ; ces lésions sont souvent pariétales : les parois des oreillettes, en particulier, sont souvent atteintes.

Au point de vue histologique, la lésion inflammatoire endocarditique du rhumatisme cardiaque évolutif n’a rien de spécial. La lésion se prépare d’abord par une congestion inflammatoire, avec afflux de globules blancs. Puis il se fait un dépôt de fibrine; la partie distale de ce dépôt est vierge de tout élément cellulaire ; sa partie basilaire s’infiltre de cellules rondes (lymphocytes?); ultérieurement, on y verra des cellules fixées, allongées, de type conjonctif; au terme du processus ce sera l’organisation scléreuse cicatricielle.

J’ai dit qu’il était bien rare que le rhumatisme cardiaque évolutif comportât de la péricardite avec épanchement. Mais j’ai trouvé plusieurs fois (notamment en [il] et en [i 3 ]) un aspect assez spécial de symphyse intra-péricardiqae en voie de constitution: la cavité péricardique, dans les cas les plus typiques [ii], était transformée en une épaisse gaine, jaunâtre et tremblotante, adhérente au cœur. L’existence de ces lésions symphysaires en voie de constitution sont encore une signa-

ture de la cardite bouillaudale, par opposition aux endocardites secondaires d’autre nature, au cours desquelles il n’y a point d’atteinte péricardique.

Enfin la fortune m’a permis de trouver et d’étudier de près , deux ca's myocardite nodulaire d'Aschoff,}e. premier avec M. Lardé-Arthès [20], le second avec Mlle de

Cursay [ 4 i].

Dans les deux cas nous avons trouvé des nodules aschoviensnets : les éléments capitaux étaient de grosses cellules à contours flous, à protoplasma basophile se colorant sombrement, et dont le ou les noyaux ne se détachaient pas avec beaucoup d’intensité sur le protoplasme, à cause de la coloration déjà sombre de celui-ci. Je dis: le ou les noyaux; il est souvent difficile desavoir où chaque cellule s’arrête, et partant de savoir si l’on a ou non affaire, à des cellules géantes multinucléées (nous avions, dans notre premier cas, interprété, la préparation comme contenant beaucoup de cellules multinucléées). Mais ce détail importe peu; les éléments aschoviens restent caractéristiques.

Dans nos deux cas, il y avait, dans certains nodules, des plages moins colorées d’aspect anhiste; et, en plusieurs points, à la périphérie du nodule, des amas banaux de cellules rondes du type dit embryonnaire.

Tout cela ne fait que confirmer les descriptions antérieures de nodules d’Aschoff. Nous avons attiré l’attention sur un point qui nous a paru plus important. Notre première publication avait lieu l’année même (1926) où M. Letulle, suivant en cela Whitman et Eastlake, avait

Fig, 4 — Un nodule d’Ascholf (fort grossissement)

PlCHON

- èo -

opiné que les cellules d’AschofF devaient avoir une ori- :gine myoblaslique.

En décelant dans la coupe des valvules mitrales et aortiques^ en un lieu dénué de tissu musculaire, de

Fig. 5. —.Cellules aschoviennes dans du tissu valvulaire ne contenant aucune fibre musculaire

volumineuses cellules multinuclées que maigre leur absence de groupement en nodules vrais, on devait reconnaître pour aschoviennes, M. Lardé-Arthès et moi battions en brèche cette théorie. Dans notre second cas, C’est un fait capital que l’ubiquité des lésions ascho-

-él-

viennes dans les différents tissus du cœur: il y en avait dans les faisceaux myocardiques, dans les espaces interstitiels du myocarde, à cheval sur ces deux situations, dans le tissu péricardique, dans le tissu sous-endocar-

Fig. 6. — La lettre A indique la région dessinée sur la figure 7

dique. Nous avons même pu repérer, dans certaines petites élevures de l’endocarde, des endroits où les formations aschoviennes affleuraient si rigoureusement la surface interne du cœur que certaines cellules sombres

et mnllinucléées de type neltement aschovien venaient s’insérer directement entre les cellules normales du revetement endocardique. C’est donc abusivement qu’on parle de myocardite nodulaire type Aschoff; la lésion aschovienne, où qu’elle siège, est partout la même. D’ailleurs, si je l’ai personnellement trouvée dans deux cas de rhumatisme évolutif, elle appartient aussi aux cas proprement aigus, où d’autres l’ont décrite.

En ce qui concerne l’anatomie pathologique extracardiaque du rhumatisme cardiaque évolutif, je nhnsiste pas sur le foie cardiaque, qui n’a rien que de banal, mais je voudrais appeler l’attention sur l’in/arctas pulmonaire festonné type Renaut, dont j’ai déjà parlé à propos de l’insuffisance auriculaire gauche, et que j’ai . retrouvé en [ 20 ].

Le salicyle

Pour moi, la médication salicylée est susceptible d’avoir prise sur tout élément inflammatoire rhumatismal encore en évolution ; maintes fois, il m’a cliniquement semblé très probable que cette médication avait eu une influence heureuse sur une évolution carditique rhumatismale. Mais on objecte que le salicyle pourrait avoir une action nocive sur le cœur. C’est essentiellement pour voir si cette assertion était vraie que j’ai repris [8] la question du salicyle dans son ensemble.

J’ai passé en revue les corps de la famille salicylée quant à leurs propriétés thérapeutiques et aux règles de leur emploi. J’ai rassemblé les différentes données sur

les destinées du salicyle dans l’organisme humain; Mais la partie originale de ce travail a consiste dans les expériences que j’ai pratiquées sur des chiens pour connaître l’action réelle du salicyle sur le cœur. M. Friederichsen avait déjà prouvé, par des expériences sur-divers animaux, qu’il fallait, pour obtenir l’arrêt du cœur, des concentrations sanguines en salicylate bien supérieures à celles qu’on obtient jamais en thérapeutique. Pour ma part, j’opérais sur des chiens endormis au chloralose ; j’ouvrais la trachée, j’assurais la respiration au moyen d’une soufflerie automatique; j’ouvrais le thorax, pratiquais la suspension du cœur et prenais sur lui un trace triple : tracé mécanique de l’oreillette, tracé mécanique du ventricule, électrocardiogramme, j’évaluais ; d’après, les barêmes, le poids du sang au treizième du poids du chien, et pratiquais des injections desolution isotonique de salicylate de soude. Au bout d’un temps infime on pouvait considérer comme parfaite la diffusion du salicylate, et calculer la concentration sanguine approximative.

D’après M. Hanzlik, la concentration maxima obtenue en thérapeutique (par les doses les plus fortes employées alors) était de 2 p. 10.000.

Sur un premier chien, je réalisai, par injection intraveineuse dans la patte, cette concentration de 2 p, 10.000 : j’eus des tracés normaux. Je doublai la dose, eus encore des tracés normaux.

Sur un second chien, je réalisai la même concentration, de 2 p. lo.oooj par injection intra-ventriculaire. Il y eut quelques extrasystoles au moment oq l’aiguille eq-

trait dans la paroi ventriculaire et pendant l’injection. Mais moins de ving-t secondes après là fin de l’injection, le rhythme était redevenu normal : les extrasystoles étaient donc dues non au salicylate, mais au mode d’injection.

Un troisième chien fut amené, par injection intraveineuse, à la concentration de i p. i.ooo, puis à celle de 2 p. i.ooo sans qu’il soit obtenu aucune altération du rhythme. On était pourtant arrivé à une concentration dix fois supérieure à la concentration thérapeutique maxima.

Sur un quatrième chien, je pratiquai l’injection intraveineuse d’une solution salicylée dix fois plus concentrée que. celle employée pour les trois expériences précédentes. J’injectai ainsi lo gr. de salicylate à un animal réputé avoir environ 720 gr. de sang-. La mort survint en i' 46", par arrêt des ventricules en systole tétanisée, puis arrêt des oreillettes sans fibrillation. Mais la concentration sanguine était d’un ordre de grandeur tout différent de celles qui peuvent se produire en thérapeutique.

Enfin, je fis à un cinquième chien, au moyen d’une goutte, une infusion lente de solution salicylée isotonique dans la grosse veine d’une patte, L’expérience dura 36 minutes. Les troubles ne commencèrent que pour près de 5 gr. de salicylate, la mort ne survint qu’avec 6 gr. 7, chez un animal de 10 kgs ; ce qui, pour un homme de 70 kgs, répondrait respectivement aux doses de 35 gr. et de 46 gr. 9 de salicylate intraveineux. L’infusion avait débuté à 16 h. 5 o. A 17 b. i 5 , il se montra des modifications du fonctionneroent cardiaque : la

forme de la contraction mécanique de l’oreillette avait changé ; le ventricule, lui aussi, avait une contraction moins aisée, comme engluée, avec un plateau avant la décontraction. Sur l’électrodiogramme, les soulèvements, R s’étaient sensiblement éloignés les uns des autres, (58/100 de seconde au lieu de 5 o/ioo), mais leur intervalle était encore régulier. A 17 h. 20, c’est-à-dire une demi-heure après le début de l’infusion, pour une dose, totale de salicylate de probablement 5 gr. 70, le rhythme s’était encore ralenti : l’intervalle RR était alors de 61/100 de seconde. Trente secondes plus tard apparaissaient des extrasystoles et un affaiblissement notables, des ,contractions mécaniques. A 17 h. 24, les tracés montrent une altération profonde du rhythme ; à 17 h. 26, les contractions mécaniques ont disparu ; la ligne électrocardiographique ondule très faiblement : le chien meurt à 17 h. 26.

Les doses formidables auxquelles il a fallu arriver pour altérer le rhythme cardiaque permettent de dire, même en tenant compte de la différence de susceptibilité possible entre les espèces humaine et canine, qu’à dose thérapeutique le salicylate est absolument incapable d’exercer une influence nocive sur le rhythme cardiaque. Si d’ailleurs, il y a une différence entre le chien et l’homme, il se peut fort bien que ce soit en faveur de l’homme : en effet, d’après M. Hanzlik, l’excrétion urinaire du salicyle est moindre chez cet animal que chez nous, ce qui semblerait indiquer qu’il dût être intoxiqué plus vite dans les infusions lentes,

Endocardites malignes

Avec M. Turnesco, j’ai présenté autrefois [i] à la Société Anatomique une pièce d’endocardite maligne remarquable par l’énormité des végétations, molles, clioufleurisantes, qui avaient crû sur la mitrale.

Tout récemment, j’ai étudié avec mon interne Pharnbu-chi [48] une endocardite maligne mortelle due à un pneumocoque IV, apparue cliniquement sous l’aspect d’un ictère grave, et greffée, à titre de lésion secondaire, sur une lésion cardiaque antérieure. Cette étude èomporle l’observation clinique, l’autopsie, l’examen riécroptique macroscopique des lésions cardiaques, Fexamen histologique de ces lésions (absence de tout nodule d’Aschoff), et leur examen bactériologique (présence du microbe in situ dans les valvules). Cette endocardite est nettement une endocardite maligne aiguë du type dit infectieux infectant, mais c’est aussi, indéniablement, une endocardite secondaire survenue chez un cardiaque. Il semble donc qu’une vieille lésion cardiaque cicatricielle puisse être un point d’appel non seulement pour les endocardites subaiguës ou les malignes l'entes, mais même pour les malignes aiguës.

Avec mon interne Stéphane Bidou, j’ai versé aux archives de la science cardiologique [ 43 ] une particularité ànatomo-patholdgique très singulière trouvée à l’aûlopsie. d’une- jeune femme morte d’endocardite maligne streptococcique aiguë.- Il s’agissait d’un grosan'éüri/smé. de la grande value de la mitrale, faisant saillie dans le

Fig. 8. — Schéma indiquant la place et la configuration de l’anévrysme cardio-cardiaque

Fig. 9. — Saillie de l’anévrysme cardio-cardiaque

canal mitral. Situé assez bas sur la valve, dans sa partie ventriculo-ventriculaire, cet anévrysme, un peu bosselé, marronné, gros comme une belle noisette aveline, avait pour unique accès un pertuis communiquant avec la chambre sous-aortique du ventricule. La paroi de cet anévrysme était très mince, sa cavité partiellement occupée par un caillot mou. Le seul fait de cet ordre que nous ayons trouvé dans les publications antérieures a été rapporté par M. Whimsler ; il s’agissait aussi d’un anévrysme de la grande valve de la mitrale au cours d’une endocardite chez un sujet jeune de sexe féminin. Trois petites différences seulement avec notre fait ; 1° l’anévrysme siégeait un peu plus haut sur la valve, probablement sur le bandeau auriculaire de Géraudel, puisque M. Whimster nous dit qu’il venait saillir dans roreilletle; 2°l’anévrysme communiquait par un pertuis, certainement hystérogène,avec la cavité dans laquelleil faisait saillie; 3 ° la culture du sang était restée négative.

Tachycardie paroxystique essentielle

Avec M. Max Habert et Mlle Kritchevsky [28], nous avons signalé les bons effets obtenus, sur une tachycardie paroxystique essentielle, par la génésérine, médicament paralysant le sympathique.

Malformations congénitales du cœur

J’ai été chargé de rédiger, pour le Nouveau Traité de Médecine Roger-Widal-Teissier, l’article sur les malformations congénitales du cœur [46].

Dans un chapitré préliminaire sur la cyano^f*? j si d’abord étudié les différents genres dè cyanose non congénitale. En ce qui concerne la cyanose congénitale, je me suis attaché à démontrer, à la suite de M. Hubert Arcangeli, que les trois théories du rtiélange des deux sang, de la stase et de l’insuffisance d^hemalpse ne s opposaient pas, mais se complétaient au contraire à condition qu’on sût les interpréter.

J’ai étudié ensuite la communication interventriculaire isolée (maladie de Roger). IJne étude rapide de l’anatomie normale des ventricules ni a servi à expliquer congrûment l’anatomie pathologique de ceUe maladie, une étude embryologique à en éclairer la palhogénie. Quant à l’évolution, j’ai montré que |a période de perturbation ne commençait que quand, pour une raison quelconque, le sang se mettait à passer sinistrorsum dans le pertuis où jusque-là il avait toujours passé dextrorsum. Quant au problème du diagnostic différentiel, j’ai essayé de le serrer du plus près possible. '

Passant ensuite au rétrécissement pulmonarien isolé, lui aussi sans cyanose, j’en ai marqué les caractères principaux.

J’ai pu ensuite aborder de façon très aisée l’étude de la maladie bleue (maladie de Fallot), définie anatomiquement par l’association de la communication interventriculaire et du rétrécissement pulmonarien. Le report de l’aorte à droite et l’hyperlropiê du ventricule droit, qui complètent la tétrade anatomique de Fallot, ne sont en effet que des lésions dépendant des précédentes. Au point de vue de la sémiologie et de l’évolu-

tion, la maladie bleue a des caractères propres : il ne suffit nullement d’additionner les symptômes de la maladie de Rog-er et ceux du rétrécissement pulmonarien isolé pour obtenir le tableau de la maladie bleue. Far leur coexistence, les deux lésions réagissent l’une sur l’autre ; l’existence de la cyanose dans la maladie bleue est le témoin le plus frappant de cette interréaction : c’est qu’on est alors d’emblée dans le régime de passage du sang sinistrorsum à travers le pertuis.

L’article se termine par des études succinctes, mais que j’ai essayé de faire le plus denses possibles, sur la persistance du canal artériel, sur celle du trou de Botal, sur le rétrécissement de la voie aorlique à son origine, sur le rétrécissement isthmique de l’aorte ; sur la transposition des artères de la base, sur le rétrécissement et l’atrésie de la tricuspide, sur la maladie de Morquio, sur la myo-hypertrophie cardiaque congénitale, élc...

J’ai tenté en outre de présenter dans un court résumé la question si controversée du rétrécissement mitral congénital. Ma conclusion est qu’il est très exceptionnel, et qu’il faut penser, avec l’école de M. Vaquez, que les rétrécissements mitraux purs proviennent pour la plupart d’endocardites rhumatismales de l’enfance.

Lymphadénome du péricarde

On trouvera dans les Bulletins et mémoires de la Société’ médicale des hôpitaux l’étude clinique, anatomi-

que et histologique [7] d’un cas de lymphadénome du péricarde chez un petit garçon, cas que j’ai étudié avec M. Lucien Girard.