AFFECTIONS CONGÉNITALES ET DIFFORMITÉS DE LA PEAU
Article : Ichthyose du Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales.
Note sur les rapports de l’ichthyose fœtale et de l’ichthyose vulgaire, à propos de deux sujets atteints d’ichthyose fœtale et âgés l’un de 18 ans, l’autre de 15 ans. Bulletins et mémoires de la Société médicale des hôpitaux, 24 juin 1898, p. 538 .
La dénomination d’ichthyose ne s’applique qu’à une malformation de la peau, généralisée à tout le tégument, quoique présentant des degrés variables.
Dans l’article du Dictionnaire des sciences médicales , j’ai précisé la compréhension de cette affection, dont j’ai donné une description des plus complètes.
Dans la note dont le titre précède, j’ai rapporté deux exemples d’une affection squameuse généralisée existant dès la naissance, ordinairement confondue à tort avec l’ichthyose vulgaire, laquelle, tout en étant une malformation d’origine congénitale, ne devient apparente que plusieurs mois après la naissance.
Pour distinguer cette affection de l’ichthyose vulgaire, il convient de lui réserver le nom d’ichthyose fœtale.
Elle se caractérise par l’extension des lésions à la totalité du tégument, avec exagération au niveau des plis articulaires qui sont le siège de productions cornées épaisses, alors que l’ichthyose vulgaire respecte à peu près complètement les plis ; sur le tronc, il se produit des éclatements de la couche cornée ou des fissures circonscrivant des surfaces polygonales qui rappellent l’aspect de la peau de. crocodile.
Elle s’accompagne de malformation des oreilles, souvent d’ectropion.
A son degré le plus accusé, elle est incompatible avec l’existence, les plaques cornées entravant le mouvement des lèvres et empêchant la succion, et les fissures profondes qui limitent ces plaques devenant le siège d’infections graves rapidement mortelles.
Cas extraordinaire d’ichthyose généralisée avec altérations des muqueuses
buccale et nasale et des cornées. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, 9 juin 1892, p. 3 22.
Ce cas est la première observation d’une forme singulière de lésion dermo-épidermique généralisée, qui doit être séparée de l'ichthyose vraie.
Il a trait à un enfant de 12 ans, présentant, de façon symétrique, des productions épidermiques épaisses, nettement circonscrites à la face, plus diffuses sur le tronc et les membres, avec saillies papilliform.es noirâtres en séries linéaires au niveau des plis articulaires et atrophie des organes pilaires.
Contrairement à ce qui s’observe dans l’ichthyose, les muqueuses sont le siège de lésions manifestes : plaques opalines avec sillons entrecroisés sur la langue et les joues et la muqueuse nasale, kératite double.
Nævus acnéique unilatéral en bandes et en plaques (nævus à comédons).
Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, 12 novembre
Ce cas est le premier observé en France — Sederholm a présenté le premier cas connu au mois d’août 1896 au Congrès international de dermatologie de Londres — d’une singulière lésion des glandes sébacées d’origine congénitale.
Occupant exclusivement une moitié du thorax et l’épaule correspondante, l’affection offre la disposition en bandes si commune dans les nævi; comme eux, elle est apparente dès le jeune âge et peut-être dès la naissance.
Elle est constituée par un nombre considérable de comédons de dimensions variées, entremêlés de kystes sébacés volumineux, dont un grand nombre suppurent, s’ouvrent et laissent après eux des cicatrices profondes : ces kystes et leurs cicatrices offrent une ressemblance frappante avec les gommes scrofulo-tuberculeuses de la peau.
Note sur un cas de maladie de Recklinghausen (neuro-fibromatose généralisée) sans fibromes cutanés ni fibromes nerveux. Bulletins et mémoires de la Société médicale des hôpitaux, 18 février 1898, p. i/ t 3 .
Cas de neuro fibromatose (maladie de Recklinghausen). Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphi/igraphie, 10 novembre 1898, p. 3 ÿi..
La première de ces observations est un des premiers exemples des formes frustes de la maladie de Recklinghausen, étudiées plus tard par Feindel. Elle montre que les taches pigmentaires, soit en larges plaques næviformes de couleur café au lait, soit en îlots punctiformes rappelant les éphélides, peuvent suffire à caractériser le syndrome de Recklinghausen.
Un autre symptôme, jusque-là peu remarqué et depuis fréquemment relevé, y est signalé; il consiste en une coloration brune diffuse du tégument, principalement au niveau de la face, que j’avais eu l’occasion de noter chez plusieurs autres malades.
La deuxième observation a trait à un homme de 27 ans, présentant des tumeurs cutanées et de la pigmentation sur le trajet des nerfs et, outre ces traits classiques, des déformations osseuses portant sur le crâne et la voûte palatine.
Comme dans le cas précédent, il existait une pigmentation diffuse du visage et'du cou.
Un cas de « Lymphangiome circonscrit » des auteurs anglais. (Hématangiome dermo-papillaire et hypodermique.) Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, 12 novembre 1891, p. 401.
On a prétendu que la coloration violacée ou noirâtre que présentent parfois les vésicules du lymphangiome tient à la rupture de
vaisseaux sanguins voisins dans l’intérieur des capillaires lymphatiques ectasiés.
Dans le cas décrit, l’évolution des lésions n’est guère en faveur de cette hypothèse. Au lieu d’être incolores à leur début, les saillies en question sont au contraire initialement rouges ou noirâtres. C’est ultérieurement qu’elles prennent une couleur plus pâle et finissent par avoir la transparence des vésicules d’herpès.
L’absence de cellules lymphatiques rend de plus improbable l’origine lymphatique des lésions.
Lymphangiome capillaire xanthélasmoide du membre inférieur. îkonogra-
p/iia dermatologica, 1907, fasc. II, p. 69.
Cette note a trait à un cas, jusqu’ici unique, de lymphangiome du membre inférieur, caractérisé par la présence sur la cuisse d’une grande quantité d’éléments de coloration jaune, peu saillants, isolés ou réunis en groupes de forme irrégulière, atteignant jusqu’à la dimension d’une pièce de 5 francs. La coloration de ces éléments leur donne une ressemblance frappante avec le xanthélasma; des éléments semblables moins nombreux occupent la jambe. Il suffit de les piquer pour en faire sortir une quantité notable de liquide ayant les caractères de la lymphe.
L’examen histologique a montré qu’il s’agissait de vésicules de dimensions variables, tapissées par un endothélium reposant directement sur le tissu conjonctif avoisinant.
Il s’agit donc d’un lymphangiome capillaire de type tout à fait anormal.
Cas de xeroderma pigmentosum I er Congrès international de dermatologie^ Paris, 1889, Compte rendu , p. 168.
Cette observation, d’une affection peu connue encore en 1889, Présente deux points intéressants. En premier lieu, le fait que les parents du malade étaient cousins germains, ainsi que ceux d’une de ses cousines que j’ai eu P occasion d’observer par suite ; cette circonstance n’avait pas encore été notée, malgré qu’on connût le caractère familial de la maladie. En second lieu, l’influence des conditions atmosphériques sur le développement et la marche des lésions : le sujet était né et avait toujours vécu à la campagne au voisinage du bord de la mer; les séjours à la ville étaient suivis d’une atténuation des lésions qu’un
retour à la campagne exagérait rapidement : étant donnée l'importance des lésions congestives et des troubles pigmentaires dans cette affection, on s'explique facilement l’influence de l’air marin, du soleil et du vent.
Vaste nævus papillaire et pigmentaire du dos ayant à la périphérie le caractère de la dermatolyse, avec dégénérescence maligne de sa partie centrale; nævi multiples très nombreux, quelques-uns mollusciformes, prêtant à la confusion avec la maladie de Recklinghausen.
Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, 5 janvier 1911, p. 42. (En collaboration avec MM. Weissenbach et Feil.)
Deux cas de xanthome juvénile familial. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie , 8 mars 189',, p. 96.
