Lésions médullaires dans un cas de paralysis agitansj

Soc. Méd. hôp., 21 janvier 1893 et avec M. Faoee, in fier, neurol., 28 février 1898.

- Ces lésions ont été constatées sur la coupe de la moelle traitée par la

méthode de Nissl : à la .région cervicale comme à la région lombaire, les cellules des cornes antérieures, en nombre sensiblement normal, sont comme ratatinées; beaucoup sont a formes arrondies ou en raquette; le pigment y est très abondant. Ces altérations rappellent celles de l’involu* lion sénile. Mais ce qui frappe sur toutes les coupes, c’est le nombre considérable des ruptures de prolongements protoplasmiques qu’on y voit. Ces ruptures se constatent également sur les préparations colorées au bleu de méthyle et au bleu polychrome, mais plus nettement sur ces dernières, le bleu polychrome colorant mieux les prolongements que le bleu de méthyle. Elles intéressent un ou plus souvent plusieurs des prolongements protoplasmiques de chaque cellule, à une distance variable mais en général assez rapprochée du corps cellulaire, qui, sur plusieurs points, est lui-même directement intéressé et comme fragmenté. Suit la discussion sur la signification de ces lésions.

114. — Trois cas d’une affection bulbo-spinale spasmodique familiale. 'Avec M. Rose. — Société de Neurologie, 2 mars t90r>.

11 s’agit d’un frère et deux sœurs ayant présenté à des âges différents le même tableau symptomatique : phénomènes de contracture avec exagération des réflexes à la face et aux membres.

H5. — Affection spastique bulbo-spinale familiale.

Nom. Iconographie de la Salpêtrière, juillet et août 1905.Avec F. Rose,

Dans ce travail j’ai rapporté l’histoire de deux malades, frère et sœur, atteints d’une maladie familiale spastique à symptomatologie spinale et bulbaire, dont était également frappée une autre sœur, morte de syncope, Une troisième sœur (l’aînée) et un frère (le plus jeune) en restèrent indemnes ; mais le père et une sœur de celui-ci avaient présenté également des signes rappelant les troubles dont les mtlades sont atteints.

** Le frère, âgé de 29 ans, est malade depuis l’âge de 17 ans ; il entra dans le service 5 ans plus tard.

En 1898. on nota un air ahuri, de l’embarras de la parole, une impossi-

bilité de tirer la langue hors de la bouche, une parésie des membres inférieurs, avec démarche ataxo-spasmodique, de l’exagération des réflexes rotuliens et le signe de Babinski.

De 1898 à 1005 les membres supérieurs se sont affectés à léur tour; la démarche a pris le caractère cérébello-spasmodique, pour redevenir ensuite spasmodique. Des troubles de la motilité volontaire des yeux et de la mâchoire ont fait leur apparition, ainsi qu’un tremblement à l’occasion de certains mouvements.

En 1904 le tableau resta le même, sauf en ce qui concerne la déglutition qui s’accompagnait de rejet des liquides par le nez.

Le26 février 1905, le malade reste alité; quand on essaie de le mettre sur ses pieds il se tient raide et est secoué par un tremblement généralisé. 11 a un aspect ahuri et pleurard très spécial. Les avant-bras et les mains sont en flexion, les doigts étendus, les jambes sont légèrement fléchies. Pas d’atrophie musculaire, mais impression de raideur, qui est d’ailleurs plus apparente que réelle, c’est-à-dire qu’on peut la vaincre facilement. La force musculaire est bonne, sauf pour la flexion dorsale des pieds, et

Il n’existe pas trace d’ataxie; les réflexes tendineux sont exagérés, on note du clonus du pied, le réflexe de Babinski à gauche; les réflexes abdominaux et crémastériens sont vifs; les testicules sont le siège d’un mouvement incessant de va-et-vient. Tout mouvement un peu fort provoque du tremblement dans le membre qui agit; parfois ce tremblement se communique à celui du côté opposé. Pas de tremblement intentionnel vrai, mais mouvements lents et maladroits; troubles intenses de la diadneoeinésie. Les sphincters fonctionnent bien.

Asymétrie faciale : aspect flasque du côté gauche. Parole lente, monotone, embrouillée et nasonnée. Le voile du palais se soulève bien dans la phonation, mais ne fonctionne pas pendant la déglutition. La langue ne peut être tirée hors de la bouche; trismus léger. Le malade ne peut tourner les yeux la tête restant immobile; mais les mouvements associés delà tête, et des yeux sont conservés. Sensibilité normale. Intelligence un peu affaiblie, la mémoire est nettement diminuée.

La sœur présentait un tableau clinique analogue, mais très atténué, avec prédominance d’un état mental infantile très accusé.

Le grand intérêt de ces cas, exceptionnel puisque seuls un cas de Westphal et un autre de Giese peuvent leur être comparés, résidait en ce fait qu’on y trouvait des symptômes appartenant à la paraplégie spastique familiale de Strumpell-Lorrain réunis à d’autres signes que l’on a coutume de rencontrer dans l’ataxie héréditaire cérébelleuse de P. Marie, ou dans cette forme de maladie familiale que Cestan et Guillain ont voulu individualiser sous le nom de maladie familiale à forme de sclérose en plaques.

Ces cas sont donc par leur symptomatologie spinale et bulbaire un exemple illustrant la théorie de Jendrassik et formulée depuis par d’autres auteurs notammentM. Raymond, à savoir : quecontrairementàee qui se voit dansles maladies acquises, il n’existe pas de type nosographique nettement distinct dans les maladies familiales. Depuis longtemps déjà le fait avait été démontré pour la maladie de Friedreich et l’heredo-ataxie cérébelleuse. Nos cas permettent de faire le même rapprochement entre ces affections et la paraplégie familiale spasmodique. Il est donc superflu de vouloir individualiser de nouveaux types et en tout cas il faut savoir que, s’il peutêlre utile au point de vue didactique de maintenir ces types, on peut observer toutes les formes de transition entre ceux-ci ; et bien plus, il est rare d’observer les types classiques à l’état de pureté. — D’après Bing, dans les maladies familiales surtout, peut s’appliquer la théorie de l’usure fonctionnelle émise par Edinger, puisqu’il s’agit ici de systèmes nerveux congénitalement moinsvalents qui ne peuvent subvenir aux frais d’un fonctionnement intensif. 11 est donc probable que c’est de la localisation de l’infériorité constitutionnelle de .tel ou tel système que dépend le tableau clinique, et on observera ainsi tantôt l’hérédo-alaxie cérébelleuse ou la maladie de Friedreich, ou encore la paraplégie spastique familiale ou des maladies bulbo-spinales familiales, tantôt de l’idiotie amaurotiquede Sodés ou encore de la myopathie. Mais la systématisation ne sera jamais parfaite, et c'est pourquoi il serait préférable de substituer aux termes classiques d’hérédo-ataxie cérébelleuse, de paraplégie spastique familiale, etc., la division des maladies familiales spasmodiques en formes spinale, bulbo-spinale et bulbo-cérébello-spinale.

116 . Maladie familiale. Maladie de Friedreich et Hérédoataxie cérébelleuse. Avec M. Txouet. — Soc. de Neurologie , février 1906.

Il s’agit île deux malades, le frère et la sœur, atteints d’une affection qui présente un type intermédiaire à la maladie de Friedreich et à l’hérédoataxie-eérébelleuse pures et montrent que, sur les confins, ces deux types nosographiques arrivent à se fusionner.

117. Sur un syndrome simulant la sclérose latérale amyotrophique, chez un malade affecté de syphilis. — Semaine Médicale, 21 novembre 1894.

Présentation d’un syphilitique dont les symptômes rappellent d’assez près ceux de la sclérose latérale amyotrophique. Ce malade a d’abord présenté le tableau symptomatique de la paralysie glosso-labiée à type spasmodique. Tous les réflexes étaient exagérés et l’on notait de la trépidation spinale; les muscles des quatre membres présentaient un degré marqué d’atrophie. Ce malade a été très rapidement amélioré par le traitement antisyphilitique. I/examon clinique du malade, une fois remis, montre que ce cas peut être donné comme un exemple, à quelques égards un peu anormal, de paralysie pseudo-bulbaire.

118. — Sur un cas de lésion protubérantielle avec paralysie alterne de la sensibilité et faux syndrome de Brown-Séquard.

Soc. de Neurol., 6 juillet 1899.

Présentation d’un malade qui soulève un problème intéressant de diagnostic topographique. Ce malade est affecté d’une parésie du bras et de la jambe gauchos, avec prolapsus de la paupière supérieure, abolition de la sensibilité à la température et à la douleur et conservation de la sensibilité tactile. Il y avait donc parésie du membre gauche, avec anesthésie dissociée à droite. On relevait de plus une anesthésie dissociée de la face, du crâne, des joues et de la langue à gauche. Il s’agissait en fait d une

paralysie alterne de la sensibilité. On avait donc affaire à une paralysie alterne et dissociée de la sensibilité, associée à une parésie motrice gauche.

La nature de l’altération n’a que peu d’importance. Tout l’intérêt du cas gît dans le diagnostic topographique de cette altération et dans la physionomie clinique des symptômes qui réalisent l’association d’un double syndrome : syndrome de Brown-Sequard, paralysie alterne de la sensibilité.