Maladies des voies biliaires

Le terrain biliaire. La diathèse biliaire.

La famille biliaire.

(V 25 à 28, 56, 59, 30, 58, tH, 62, 6i, 71, 72, 96.)

Les rcclicrciics bactériologiques de ces dernières années ont montré que. dans les voies biliaires, un môme germe est susceptible de produire dos lésions fort différentes, et que, si son degré de virulence variable explique en partie la diversité des lésions, il est nécessaire de tenir compte également du terrain sur lequel évolue l'infection.

Or, ce l'ôle du terrain dans la pathologie biliaire est nettement prouvé par robservalion clinique. En effet, à côté d'individus dont les voies biliaires profondes ros|,eiit vierges, malgré rexistencc de conditions favorables au développeiuenl de l’infeclion, il en est d'autres, observés souvent dans une même l'aniille, chez lesquels reiivahissement ascendant se fait avec la plus grande facilité, en dehors de tout état morbide apparent, et qui, peu après leur naissance, ou plus tard, présentent les signes d'uneaffeclioii chronique des voies biliaires plus ou moins prononcée, ou font à un moment donné de leur vie une maladie passagère des voies biliaires (ictère catarrhal, ictère émotif, etc.). Il y a donc chez eux une prédisposition héréditairement transmise à L'infection biliaire; c’est celte prédisposition que, avec M. Gilbert, nous avons proposé de désigner sous le nom de diathèse biliaire.

Cholémie. — L’examen du sérum, sans être nécessaire pour affirmer le diagnostic, permet de constater sa richesse plus ou moins grande en pigments biliaires; la cholémimétrie nous a montré que le taux de la biVrubine contenue dam le sétnim varie le plusiouvent entre 1/10 000ef 1/25000, étant égal en moyenne à 1/17 000. Exceptionnellement, il peut être plus fort, atteignant 1/9000 dans les cas servant de transition entre la cholémie familiales et les ictères chroniques simples; exceptionnellement aussi il est plus faible, s'abaissant à 1/30 000 et 1/36000, restant toutefois au-dessus de la moyenne physiologique (1/36500). Ces derniers chiffres s’expliquent, dans certains cas, par l’action du traitement, dans d’autres pArYintennittence de la cholémie, dans d’autres encore par Vinsuffisance hépatique; celle-ci existait nettement dans plusieurs de nos cas et Yacholie pigmentaire consécutive expliquait peut-être la faible proportion de bilirubine constatée.

11. Symptômes secondaires. — Ces symptômes dominent souvent le tableau clinique et nous ont permis de décrire des formes prurigineuse, dyspeptique, neurasthénique, rhumatismale, hémoiTagique, rénale,fébrile,clc.

Parmi les symptômes cutanés, l’un des plus communs est la cAaiVrfepoH/e, due à une sensibilité particulière de la peau au froid; le prunt et surtout Yurticaire ne sont pas rares ; les malades présentent une tendance particulière aux troubles cutanés (érythème polymorphe, érythème noueux, etc.) ; enfin la cholémie simple familiale prédispose aux melanodermies provoquées de divers ordres.

Dans certains cas les troubles dyspeptiques dominent la scène et la dyspepsie kyperpeptique est très fréquente chez les malades, qu'on en observe les signes au complet, qu’on note seulement une exagération de l'appétit pouvant aller jusqu’à la voracité. On peut voir aussi survenir parfois des hématéméses abondantes de sang veineux (pseudo-ulcère stomacal d'origine biliaire), des flux bilieux accompagnés ou non de crises hépatalgiques ou splénalgiquos.

Les troubles intestinaux sont fréquents; c'est ainsi que Yentérite mucomembraneuse est souvent observée, que la constipation existe dans la grande majorité des cas, qu’inversement il peut y avoir des crises diarrhéiques répétées, qu'enfin les hémorroïdes ne sont pas rares.

nous discutons en un autre chapitre de cet exposé les rapports de la cholémie familiale et de l’appendicite.

Les troubles nerveux sont de divers* ordres : simple modification do l’état mental avec activité cééébrale souvent exagérée et avec tendance simultanée aux idées noires ou à Yhypocondrie, neurasthénie avérée, mélancolie intermittente ou continue : ces troubles du fonclionnemonl cérébral doivent être rapproches des modifications de lexcitabihté ncuro-musculaii'c. fréquentes dans la cholémie familiale, et que nous étudions ailleurs. On peut en outre noter de Yimpuissance génitale, des somnolences tenaces, surtout digestives, des migraines, avec ou sans flux bilieux.

venir chez plusi'cui-s malades des crises A'hémoglobinurie paroxijstigue.

Un très grand nombre de malades se plaignent de ilouleurt arliculairet :

tubaiguët et chroniques, apparaissant fréquemment sous l’influence du froid et de la fatigue. Les sujets ont parfois aussi du rhumatisme chronique revêtant dans certains cas l'allure d’un rhumatisme chronique fibreux avec atrophie musculaire marquée, dans d’autres celle du rhumatisme chronique

L’interrogatoire et l’examen révèlent encore une tendance spéciale aux hémoiragies (épistaxis, gingivorragies, ménorragies, purpura, etc.). Ainsi se constitue une véritable forme hémorragique de la cholémie familiale, comprenant bon nombre des faits jusqu’ici qualifiés d'hémophilie. Enfin, la cholémie familiale peut imposer une forme hémorragique aux maladies intercurrentes (tuberculose, pneumonie, etc.).

L’examen du cœur peut révéler soit l’existence de souffles anorganiques, soit celle de souffles organiques sans étiologie nette, et dus peut-être h une endocardite infectieuse et chronique d’origine hitiaire.

Dans certains cas, on peut observer une bradycardie assez nette dont nous

liale avec dépression mélancolique et hypothermie, établi les relations avec la cholémie, la bradycardie disparaissant en même temps que celle-ci diminuait. Enfin nous avons observé dans quelques cas des symptémes typiques d'angine de poitrine, rappelant parfois ceux de l’angine névritique, mais étant plus souvent le fait de la neurasthénie secondaire.

thermique ou la monothermie ; d’autres fois, il existe de la fièvre se manifestant soit par des poussées vespérales, soit par des poussées matinales

tement hypothermique: il peut enfin y avoir alternance d’hypo et d’hyper-

Vhyperképatie explique la production d’un certain nombre des symptômes des cirrhoses biliaires et leur longue évolution; il ne faut pas toutefois généraliser, car il est des faits de cirrhose biliaire avec insuffisance hépatique chronique.

II. Origine infectieuse des cirrhoses biliaires. Bactériologie. -- Après avoir rappelé les arguments cliniques et anatomiques qui militent en faveur de l'origine infectieuse des cirrhoses biliaires, nous avons groupé dix observations dans lesquelles les résultats de l'examen bactériologique furent positifs, dont quatre cas personnels; de ces diæ réauUats jmilifs, il résulte que l’on a trouvé divers microbes dont les deux principaux sont le colibacille d’une part, de l’autre un diplostreptocoque analogue ou identique à l'entérocoque de Thiercelin ; il s'agit donc essentiellement de germes d’origine intestinale, et agents habituels d’auto-infection. Cos résultats sont toutefois insuffisants pour permettre une conclusion trop affirmative et il convient aciueliement. dans des cas analogues, de chercher, à côté des microbes aérobies, les microbes anaérobies dont les travaux de MM. Gilbert et Lippmann ont montré toute l’importance en pathologie biliaire.

I réauItaU

Dans d’autres cas, c’est la fièvre typhoïde antérieure qui, soit par le bacille d’Éberth, soit par les germes autochtones rendus plus virulents, doit être mise en cause. De toute façon, le rôle de l’infection sur un terrain prédisposé parait bien net, et elle seule rend compte des multiples conséquences anatomiques ei cliniques de la lithiase biliaire.

flux hiUeux) ; un autre type clinique est caractérisé par la coexistence des (lux bilieux avec des douleurs abdominales plus ou moins violenles, he'patalgiques ou splénalgiques, et avec des phénomènes généraux fébriles qui peuvent être fort intenses. Ainsi constitués, les fluxbilieux forment un véritable syndrome et réalisent parfois le tableau des vomissements périodiques ou cycliques de l’enfance, dont l'étiologie est encore mal précisée et que, d'après nos observations, nous considérons avec M. Gilbert comme le plus souvent

l’inoculalion au cobaye permettent de les séparer des pleurésies tuberculeuses. Dans les angiocholécysliles aigues suppuratives, les complications pleurales. <(iioique rarement signalées, esistent et présentent divers degrés de gravité, en relation avec l’infection biliaire causale, qu’il y ait ou non obstruction calculeuse favorisant la suppuration des voies biliaires. Tantôt la pleurésie survient sans aucune eflraction du diaphragme, tantôt elle résulte d’une inoculation directe de la plèvre à travers le diaphragme perforé. La pleurésie peut enfin s’observer au cours des angiocholécysliles chroniques simples, lithogènes ou cirrlîogènes; nous l'avons notée dans la cholémie simple familiale, l'ictère chronique simple, la cirrhose biliaire ; c'est ordinairement une pleurésie sèche, exceptionnellement une pleurésie avec épanchement. Enfin nous en avons rencontré plusieurs cas survenus dans la lithiase biliaire, à la suite d'une crise de colique hépatique.

Au point de vue patliogénique, ces pleurésies, que nous avons rapprochées des pleurésies appendiculaires décrites par le professeur Diculafoy, paraissent, comme elles, de gravité différente, suivant la gravité de l’infection causale; comme elles, elles siègent le plus souvent à droite. Si, dans certains cas, l’on peut invoquer une propagation par voie sanguine, il semble que, plus

biliaires. De l’analyse des faits et de l’enquête étiologique, nous avons conclu que, dans tous ces cas, la dyspepsie était secondaire à l'afTection biliaire (dyspepsie biliaire).

Quant au mécanisme suivant lequel se produit la dyspepsie, nous n’avons pu le préciser. Est-ce la présence de la bile qui exerce directement une action sur la muqueuse gastrique? ou bien n’est-ce pas par son action sur

Il se caractérise cliniquement par une hépato indolente, sans augmentation de la consistance lion consécutive de l'abdomen. Même dans l'élt quelques légers troubles du chimisme hépatiqu azoturie, etc.) ou noter, à plus ou moins Ion d'hémorragies (épisUiis, métrorragies, etc.).

manifeste. Aussi dovrait-on rempiaccr l’expression inej cence pigmentaire par celle A'infiUralicm ou de surchari^ répond beaucoup mieux aux faits.

Ces recherches, poursuivies depuis par H. Castaignc

joaait pas par elle-méme un rôle dans la production de cette hyperhépatie, comme dans d’autres hyperhépaties fonctionnelles (estomac, reins] et dans certaines hypertrophies cellulaires et organiques. Enfin, nous avons pu analyser de plus près un grand nombre de cas de diabMe, et y fixer de manière plus précise le rôle de l'hyperhépatie.

Diabète par hyperhépatie.

A côté des cas où l’hyperhépatie s’accompagne de lésions du foie, il en est dans lesquels, avec ou sans hypertrophie simple de l’organe, il y a hyperhèpalie fonctionnelle, se traduisant par un type spécial de diabète que nous avons, avec M. Gilbert, désigné sous le nom de diabète par hyperhépatie.

Ce diabète, dont nous avons observé de nombreux exemples, a des caractères bien différents du diabète par anhépatie. La glycosurie y est beaucoup plus marquée, variant d’ordinaire entre 100 et 150 grammes par vingt-quatre heures, pouvant atteindre 600 grammes et plus.

Vexamen fractionné montre, comme dans le diabète par anhépatie, des variations assez grandes dans le taux horaire du sucre émis, et l’influenco certaine de l'alimentation. Mais les maxima s’observent à des lieures très éloignées des repas, en général quatre à cinq heures et plus après ceux-ci ; le maximum qui suit le dîner est d’ordinaire plus élevé que celui qui suit le déjeuner, si bien que c’est dans la nuit ou même vers le malin que la plus grande quantité de sucre est éliminée. En général, on n'observe pas d'ailleurs de maxima et de minima aussi tranchés que dans le diabète par anhépalhie.

Parallèlement au chiffre élevé du sucre, on constate souvent un notable d^ré d'azoturie. On note de plus l'absénce des signes d’insuffisance hépatique.

La glycosurie alimentaire provoquée, lorsque nous en avons fait l'épreuve a donné des résultats tout différents de ceux qu'on obtient dans l'anhépalie, sans passage immédiat du sucre ingéré, mais avec élimination tardive d’une quantité de sucre beaucoup plus considérable que normalemem. ce qui semble indiquer une formation plus abondante de sucre par le foie, sous l’influence d’un excès d’apport. Enfin une autre épreuve donne souvent des résultats très caractéristiques c’est l’emploi de l’extrait hépatique qui ici, comme nous l'avons maintes fois remarqué, fait souvent augmenter la glycosurie, mais ne la dimimie pas.

A côté de ces caractères du syndrome urologique, d’autres éléments du diagnostic peuvent être fournis par l’examen objectif du foie qui est souvent augmenté de volumè, mais en dehors des cas où il y a cirrhose coexistante, peu modifié dans sa consistance et dans sa forme.

Il est un symptôme auquel nous avons pu attribuer avec M. Gilbert une

— Syndrome d’hypertension portale.

Au cours des maladies du foie et des voies biliaires, on voit communément apparaitre une série de symptômes qui découlent soit du syndrome d’hypertension portale, soit du syndrome complémentaire d’hypotension sushépatique. Comme l’a fait remarquer le professeur Gilbert en étudiant ces syndromès, c’est que ces maladies sont capables de jouer le rôle d’une véritable écluse pathologique interposée an niveau du foie sur le parcours du sang veineux, il y a de ce fait hypertension en deçà, débit insufüsant, hypotension au delà.

Nous avons, avec notre maître, complété sur bien des points l’étude de ce syndrome, et montré dans l'ensemble des maladies du foie et des voies biliaires le rôle considérable de l’hypertension portale en en précisant les raisons anatomiques.

Les éléments pi'incipaux du syndrome d’hypertension portale sontl’opsiurie, l’ascite, la splénomégalie, les hémorroïdes, les hémorragies gaslro-intes-

La splénomégalie peut être légère et appréciable seulement par la percussion. Plus souvent, la palpation permet de la percevoir, débordant plus ou moins le rebord costal, ordinairement obliquement dirigée. L’hypertrophie peut atteindre des dimensions considérables {hypersplénomégalie), et souvent alors l’abdomen et le thorax sont déformés du côté gauche {ventre splénique). L’application du stéthoscope permet ordinairement de percevoir à son niveau un souffle splénique. L’organe devient plus tendu,

nomëgalie est indolente, plus souvent elle s’accompagne de gêne, de pesanteur dans riiypocondre gauche ; quelquefois le malade accuse un véritable point (le côté splénique, et la palpation peut être gênée par la splénalgie lorsque celle-ci est prononcée.

La splénomégalie peut aller en augmentant avec les progrès de l’affection hépatique causale. Elle peut, après avoir acquis un certain volume, fréquemment hors de proportion avec l’hépatomégalie, rester stationnaire. Elle se modifie souvent aussi brusquement, soit du fait d'une affection intercur-

vu la rate perdre la moitié ou les trois quarts de son volume à la suite d’hématèmèses abondantes dans des cas de cirrhose alcoolique, de cirrhose biliaire, de splénomégalie méta-ictérîque, etc.

D’autres symptômes sont souvent associés à la splénomégalie et en éclairent la signification, car ils relèvent surtout de l’hypertension portale {hémorroïdes, circulation supplémentaire, ascite, etc.). Comme nous venons de le dire à propos des hémorroïdes, un balancement peut s'établir entre ces symptômes, la splénomégalie diminuant à la suite des hémorragies gastriques ou hémorroïdaires.

mégalie. Examiue-t-on une rate hypertrophiée du fait d’une maladie de foie récente, les lésions congestives dominent; si la rate est hypertrophiée at plus d’importance. Ces deux

hypertrophique, les rendent de tous points comparables à celles du foie cardiaque dans lequel la congestion passive précède la cirrhose cardiaque hypertrophique. On peut observer, en outre, des lésions réactionnelles des cellules de la pulpe, d’ailleurs variables et ordinairement peu marquées.

Les affections qui entraînent ces altérations de la rate sont très nombreuses, mais ce sont surtout les maladies du foie ayant leur point de départ dans une altération veineuse ou biliaire qui leur donnent naissance. Parmi les affections d’origine veineuse, les cirrhoses alcooliques occupent la première place ; alors môme qu’elles sont latentes {c’est souvent le cas de la cirrhose hypertrophique anascitique), elles peuvent s’accompagner d’une splénomégalie marquée, parfois prise pour une splénomégalie primitive.

Les affections biliaires entraînent fréquemment la splénomégalie; tantôt ce sont des maladies avérées : cirrhoses biliaires, ictères chroniques

objectivement normal, des lésions témoignant de la gône apportée A la circulation portale, qu’il y ait espace portite totale ou seulement angiocholite : dans ce dernier cas, en effet, le canal biliaire hypertrophié peut, dans l’espace, corn- v '

primer la ramification veineuse voisine, et y gêner le cours du sang (lig. 14). Expérimenta- f lement enfin la simple dilatation des voies biliaires entraine un trouble de la circulation

porte et la splénomégalie consécutive. Kig. 14. - Conpe du lobe droit du

La congestion passive est donc bien l'élément fuie «Uns un cas de 8plênom«?gallc pathogénique dominant dans la production de

la rate hépatique. Celle-ci acquiert ainsi un biliaire hyperiropliié sur la ramivolume considérable favorisé d’ailleurs par ^cation portale dont la lumière l'âge (enfance surtout) et peut-être certaines disposition en crois-

condilions de prédisposition individuelle ou

familiale. Une telle splénomégalie peut souvent faire croire â une splénomégalie primitive. N’y a-t-il pas également des cas où une cirrhose cardiaque est prise pour une maladie primitive du foie, la lésion cardiaque ôtant restée latente ou méconnue? Le foie commande à la circulation portale comme le cœur à la circulation veineuse générale, et toute altération de cet organe, qu’elle soit cliniquement avérée, ou seulement histologiquement perceptible, est susceptible d’entraîner une répercussion splénique.

Depuis plusieurs années, nous insistons sur la nécessité de reviser, à la lumière des faits de splénopathie d’origine hépatique observés par nous, les cas nombreu.x publiés sous le nom de splénomégalie primitive ou de maladie de Banli. C’est ce travail de révision que nous avons récemment fait, en analysant la plupart de ces faits, et en insistant surtout sur la maladie de Banti, c est-à-dire la splénomégalie avec cirrhose hépatique.

Parmi les cas qui ont été rattachés à ce groupe morbide, un certain

Valcoolisme, du paludisme ou de la syphilis, auxquels Banti refuse toute influence dans la production de l’affection isolée par lui.

11 en est une longue série d’autres que la notion d’une affection biliaire causale explique. Le diagnostic de cirrhose biliaire kyper-splénomégalique, celui à'ictère chronique képato^splénomégalique ou splénomégalique convient à certains d’entre eux, où l’iclère existait, mieux que celui de maladie de Banti accompagnée d’ictère. Dans d’autres, le tableau clinique est celui des

L’AÜTO-INFECÏION DIGESTIVE