De h fréquence de la tuberculose du premier âge
Note basée sur sept observations, avec nécropsies, de tuberculose chez des bébés de six semaines à douze mois, recueillies pendant le premier trimestre de 1887. Ces sept tuberculeux ont été trouvés sur une population de cent vingt-sept enfants ayant passé par notre service en un peu plus d’un trimestre. Si l’on veut bien réfléchir, que, d’une part, vingt-trois bébés seulement
transmission directement héréditaire, tuberculeuse en nature, par la graine? Est-ce à dire pour cela qu’il faille se refuser à étudier certaines observations de tuberculose infantile, qui, par la précocité d’apparition autant que par les conditions dans lesquelles elle s’est montrée, nous ont fait penser, ainsi qu’à Baumgarten, à Liebermeister et à Lannelongue, que, pour certains cas au moins, il en serait peut-être de la tuberculose du premier âge ce qu’il en est de la syphilis?
Au point de vue doctrinal (hérédité directe possible?) aussi bien qu’au point de vue pratique (contagion), la question de la tuberculose infantile nous apparaît capitale entre toutes, du moment que la clinique nous apprend que la tuberculose s’attaque aux sources mêmes de la vie humaine. Nul n’a plus le droit de se désintéresser de la tuberculose infantile, si nous démontrons qu’elle n’est pas ce qu’on l’a crue, une rareté clinique, une curiosité anatomo-pathologique, une particularité nosographique. La phthisie du premier âge devient un des chapitres les plus importants de la tuberculose, si, médecins, hygiénistes, pathologistes généraux et économistes se persuadent bien de cette vérité méconnue, que la tuberculose prélève sur la mortalité du jeune âge le plus lourd tribut dans notre pays, déjà amoindri par la faiblesse de sa natalité.
76. — La première enfance envisagée comme milieu organique, dans ses rapports avec la tuberculose.
Dans cette étude de pédiatrie et de pathologie générale nous envisageons (d’après plus de cinquante observations et nécropsies personnelles) la tuberculose du premier âge au point de vue de la nosographie, de l’anatomie pathologique, du diagnostic, de l’étiologie et de la médecine publique.
Nul terrain humain, dans ses rapports avec la bacillose, n’est
plus intéressant et plus instructif à étudier que le milieu organique représenté par l’enfant d’un jour à deux ans.
Ce terrain du premier âge s’est trouvé, dans nos observations et nos autopsies, parfois tellement différent du milieu organique qu’on dénomme la seconde enfance (les frontières de celle-ci commencent au delà de la seconde année) que nous avons reconnu la nécessité de séparer l’étude et la description de la bacillose des bébés de la bacillose de la seconde enfance. En dépit de la logique, les dissemblances l’emportent beaucoup sur les analogies.
Les dissemblances sont telles, que le médecin qui voudrait, en étiologisle, en nosographe, en clinicien et en anatomo-pathologiste, pour reconnaître la tuberculose du premier âge, s’en tenir exclusivement et toujours à la description si complète et si détaillée delà tuberculose de l’enfance donnée par nos classiques, s’exposerait à de singuliers mécomptes et risquerait de tomber dans l’erreur qui consiste à méconnaître la tuberculose chez les bébés, simplement parce qu’elle peut affecter, en clinique et en anatomie pathologique, des modes de traduction avec lesquels on ne nous a guère appris à compter.
Cette évolution spéciale et ces modes de traduction anatomopathologique et symptomatologique, nous les signalons dans des travaux antérieurs. Depuis longtemps, nous professons que « si on veut établir un parallèle entre la tuberculose de la seconde enfance et celle des bébés, on peut dire, que, dans la seconde enfance, la maladie prend volontiers des airs de tuberculose locale difficile à méconnaître, tandis que, chez le bébé, l’infection tuberculeuse tend, d’ordinaire, à mieux garder ses allures de maladie générale et parfois ne pousse ni fort avant ni profondément ses localisations ».
La preuve de cette affirmation, nos observations la fournissent dans la constatation d’un double fait, à savoir que : 1° durant la vie, l’expression symptomatique a été souvent moins celle d’une affection pulmonaire, méningée, digestive ou péritonéale, que celle d’une maladie générale, dénoncée par la fièvre,
l’anorexie, l’amaigrissement et la mise à mal de tout l’organisme; 2° à l’autopsie, souvent, la localisation sur le poumon est peu de chose comme étendue et comme profondeur ; parfois même, elle est moins intense que ne le sont diverses lésions dont la dissémination, presque constante sur une série d’organes (altération et hypertrophie du foie, hypertrophie de la rate, injection des plaques de Peyer, etc.), témoigne de l’infection de l’économie tout entière.
Comme nous le répétons journellement à l’hôpital, à considérer ces diverses lésions, aussi bien dans le détail que dans l’ensemble, on ne comprend vraiment ni pourquoi ni comment la mort est survenue. Ce n’est assurément, ni à quelques rares granulations errantes dans le parenchyme rénal ou sur le foie, ni à un noyau de broncho-pneumonie du volume d’un marron, ni à telle ou telle détermination viscérale congestive circonscrite, mais à l’infection tuberculeuse qu’a succombé le bébé.
La fièvre tuberculeuse tue d’ordinaire les enfants du premier âge, avant que de grosses localisations aient eu le temps de se produire;.parfois les lésions sont d’ordre congestif simplement, d’aspect banal, on a peine à rencontrer le granule tuberculeux : c’est qu’il n’est pas exceptionnel de voir la bacillose tuer le bébé avant d’avoir, en son évolution, poussé jusqu’au granulome tuberculeux: c’est qu’il n’est pas exceptionnel de voir la maladie s’arrêter à une étape prégranulique. Parfois, pour tout résultat d’autopsie macroscopique, avec des lésions caractéristiques des maladies infectieuses (foie gras, rate hypertrophiée, plaques de Peyer injectées), nous trouvons, simplement limité il l’un des lobes pulmonaires, un petit noyau de broncho-pneumonie d’aspect banal. Suffisante pour se dénoncer à l’auscultation, surtout à la percussion — qui donne parfois plus de renseignements chez le bébé que l’auscultation, — cette broncho-pneumonie n’est pas responsable de la mort, qui est bel et bien le résultat d’une infection prégranulique.
La preuve qu’il s’agit bien là d’une infection bacillaire prégranulique est dans l’examen bactériologique, qui, dans la bron-
cho-pneumonie d’aspect banal, soit à l’état frais par raclage, soit sur des coupes après durcissement, peut révéler le bacille de Koch. Cette constatation bacillaire, il nous est arrivé de la faire plusieurs fois—en l’absence de lésions nodulaires tuberculeuses, — sur des foyers broncho-pneumoniques trouvés chez de nos bébés qui succombaient avec une broncho-pneumonie survenue au cours d’une rougeole. Tout récemment encore un de nos bébés, amené dans le service avec une rougeole, succombait avec une broncho-pneumonie d’aspect banal, sans production tuberculeuse, et dans les coupes du noyau broncho-pneumonique nous trouvions le bacille de Koch.
Avec Queyrat nous avons déjà cité pareils faits à propos d’un bébé de dix mois, nourri au sein, et mort à Tenon avec une broncho-pneumonie d’aspect banal. Pareille constatation avait été faite par notre maître le professeur Cornil (i) dans un cas devenu classique ; mêmes faits ont été observés par.Thaon (2).
Les cas de broncho-pneumonie.de rubéoliques dont l’examen, soit macroscopique, soit bactériologique, révèle la nature tuberculeuse sont, croyons-nous, la règle chez les enfants du premier âge. Depuis bientôt cinq ans que nous observons à Tenon, nous sommes encore à voir une autopsie de broncho-pneumonie morbilleuse, nous voulons dire par là une broncho-pneumonie de nature morbilleuse, car nous ne nions pas la complication fréquente de broncho-pneumonie au cours de la rougeole.
Nous ne nions pas la possibilité de la broncho-pneumonie d’essence rubéolique, nous disons simplement que nous ne l'avons pas vite, pas plus, du reste, que la broncho-pneumonie a frigore si complaisamment admise. Il va de soi que nous ne voulons pas faire complet, le procès de la broncho-pneumonie chez les rubéoliques ni de la broncho-pneumonie chez les bébés refroidis, nous voulons dire que ces broncho-pneumonies quoique rubéoliques et quoique a frigore se sont microscopiquement révélées à nous bacillaires. Chez nos bébés, l’étiologie a été le
bacille, la pathogénie, la rougeole, à la faveur de laquelle s’est dénoncée et localisée la tuberculose jusque-là restée latente.
Comme nous l’avons dit ailleurs, il n’y a pas seulement dans la subordination de la tuberculose à la rougeole (celle-ci préparant son lit à celle-là) un fait de curiosité anatomo-pathologique et une nouvelle preuve des associations microbiennes étudiées de divers côtés, il y a dans cette constatation un fait qui intéresse le nosographe et permet de remettre les choses en leur place légitime.
Les broncho-pneumonies des bébés rubéoliques sont l’œuvre de la bacillose et non l’œuvre de la rougeole; si cela est, la part de léthalité tuberculeuse s’augmente d’autant, et tels de nos bébés que nous aurions, avant la découverte de Koch, étiquetés morts de broncho-pneumonie rubéolique, nous les portons au bilan de la tuberculose qui s’augmente d’autant. Voilà comment peut, pour une part, s’expliquer l’erreur qui avait cours, hier encore, touchant la rareté de la tuberculose du premier âge. Une partie du désaccord tient à ce que, preuves bactériologiques en mains, nous pouvons avec certitude rapporter à la tuberculose et considérer comme monnaies de tuberculose, telles broncho-pneumonies que nos devanciers pouvaient tout au plus suspecter tuberculeuses, ou telles athrepsies qui ne sont que des manières d’étisie bacillaire.
Par ce double côté de broncho-pneumoniques rubéoliques et d’athrepsiques reconnus bacillifères, la question de la tuberculose change de face : ce qu’on croyait rare — habitué qu’on était à vouloir déduire de la tuberculose de l’enfant celle du bébé — il le faut proclamer fréquent.
Aptitude déplorable à l’infection; originalité, dans la manière de recevoir et de traduire l’infection, telles sont les caractéristiques de la première enfance, envisagée comme terrain, dans ses rapports avec la bacillose.
L’intérêt de la constatation de l’aptitude déplorable de la première enfance à prendre la tuberculose nous paraît considérable ; il est d’ordre scientifique et d’ordre pratique.
D’ordre scientifique, parce que le nouveau-né, aux prises avec le bacille, offre ce grand avantage d’être une terre vierge n’ayant eu le plus souvent à cultiver aucun autre élément pathogène, qui ait pu, soit par lui-même, soit par ses résidus, changer la manière de se comporter du malade vis-à-vis de la maladie. On n’en pourrait certes dire autant de la seconde enfance, qui, avant d’être contaminée par la tuberculose, a eu si souvent à compter avec d’autres maladies infectieuses : variole, rougeole, vaccine, scarlatine, diphthérie, varicelle, coqueluche, typhoï-
Envisagé comme milieu organique, le nouveau-né bacillisable Ou bacillisé devient un sujet d’étude sans analogue, puisqu’il permet d’éliminer « toutes les autres influences capables d’agir parallèlement à celles du milieu particulier constitué par son terrain ». Le bébé, indemne de toute maladie, soumis à des conditions d’alimentation spéciale (allaitement naturel ou artificiel), représente un bouillon de culture dont le bacille de Koch devient le premier ensemencement.
Dès lors, l’observation du médecin a chances de se faire dans des conditions de quasi-simplicité, puisque, pour un bébé de quelques semaines nourri au sein, il s’agit d’une terre vierge dans laquelle tombe pour la première fois une graine
On comprend que, dans ces conditions et envisagée par ce côté philosophique, l’étude de la tuberculose du premier âge n’intéresse pas seulement la pédiatrie, mais doive fournir de précieux enseignements à l’histoire de la bacillose humaine en général.
Pour considérable que soit ce point de vue scientifique, l’intérêt pratique de l’étude de la tuberculose du premier âge n’est pas moindre. La bacillose apparaissant chez le bébé au milieu de conditions infiniment moins complexes que chez l’enfant et l’adulte, le problème se simplifie.
Dès lors le médecin curieux de pathogénie autant que de prophylaxie, a, d’abord, plus de chances de voir ses enquêtes aboutir
et ses efforts réussir, ensuite, plus de moyens d’arriver à faire équitable la part qui revient, dans la contagion, à l’hérédité et à l’alimentation.
Considérable vraiment, semble être le r le de l’alimentation lactée artificielle dans l’infection de nos bébés, quand, d’une part, on songe aux expériences de Corail sur la facilité de contagion de la tuberculose par les muqueuses saines, quand, d’autre part, on apprend que l’intestin grêle, les ganglions mésentériques, le foie et la rate de bon nombre de nos autopsiés portent le granule tuberculeux.
Au reste, ce mode pathogénique n’est pas fait pour nous surprendre quand on sait (chaque jour, à la consultation de la crèche de notre hôpital, nous appelons l’attention des élèves sur les mélanges les plus invraisemblables qui servent à la confection d’un biberon), comment est compris l’élevage et l’allaitement artificiel du nouveau-né, quand on sait que le lait est donné sans discernement non bouilli ou bouilli, le plus souvent non bouilli ! Quand nous constatons la fréquence déplorable de la bacillose humaine du premier âge et que nous lui opposons la rareté partout affirmée de la bacillose chez le veau et chez nombre des petits des animaux bacilliphiles, nous ne pouvons nous empêcher de nous demander, si cette différence, toute à l’avantage de l’animal, ne tient pas principalement : d’une part, à ce que l’allaitement artificiel tend à remplacer l’allaitement naturel, d’autre part, à ce que, trop souvent, l’élevage est plus mal compris pour le nouveau-né de l’homme que pour le produit des animaux domestiques'?
Il est incontestable que, de ce côté, s’ouvre une des plus larges portes pour la contagion; il est incontestable aussi que, de ce côté, beaucoup dé choses sont faisables, qui, sur un de ses terrains préférés, pourraient empêcher l’infection tubercu-
On ne nous contredira pas quand nous affirmerons que. si l’on se décide enfin à mettre en œuvre des moyens prophylactiques visant spécialement l’alimentation, nulle catégorie de
sujets n’est mieux indiquée que la première enfance, puisque la nature de son alimentation d’une part, et les moyens de la faire prendre d’autre part, rendent véritablement possible et pratique l’emploi de ces moyens. Ce qui est complexe et difficile pour l’enfant et l’adulte, devient relativement simple et facile pour le bébé, dontjle lait, même au cas où il aurait été puisé à une source suspecte, peut, après ébullition, être donné sans danger.
11 faut, partout et par tous les moyens, proclamer que par la prophylaxie alimentaire peut, pour une très forte part, se réduire la bacillose des nouveau-nés; pourtant, il ne faut pas laisser croire que la tuberculose cessera définitivement de faire commerce avec les bébés, du jour où toutes les précautions alimentaires auront été requises et observées. Il y aurait dans cette croyance une erreur qui irait à l’encontre de nos efforts et qui tendrait même à jeter le discrédit sur la prophylaxie alimentaire, puisque, en dépit de l’allaitement aseptiquement appliqué, on s’apercevrait que la tuberculose fait encore des ravages parmi les nouveau-nés élevés au biberon avec un lait irréprochable, on même exclusivement élevés au sein par d’excellentes nourrices.
Il faut que l’on sache, que la clinique, l’anatomie pathologique et certaines enquêtes palhogéniques nous obligent, en fait de portes d’entrée de la tuberculose, à compter parfois avec d’autres contaminations que la contamination digestive. Sans parler de la contamination tégumentaire et respiratoire, il se présente, dans la pratique humaine, tels cas, où la pathogénie d’hérédité s’impose, l’hérédité devant être comprise non plus dans le sens ancien, c’est-à-dire dans le sens desimpie opportunité bacillaire transmise par les générateurs aux engendrés, mais dans le sens actuel, à savoir dans le sens d’une contagion héréditaire. L’enfant ne serait plus dans ce cas seulement bacillisable, il naîtrait bel et bien bacillisé, recevant des parents la graine avec le terrain ; le germe tuberculeux, dès la période conceptionnelle, ayant, soit maternellement contagionné l’ovule,
tout a été réellement commun et semblable pour chacun des membres de la famille, ascendants ou descendants, une chose, à un moment donné, a cessé d’être commune à tous les enfants. Soit la paternité, soit la maternité, qui, civilement , restées une et identique pour toute la descendance, sont pathologiquement devenues doubles et dissemblables. La tuberculose inopinément est apparue chez un des générateurs; de ce chef, les enfants, pour relever tous d’un seul et même état civil, n’en sont pas moins sortis les uns et les autres de générateurs différents. De ce chef, parmi les nombreux enfants nés d’un seul père et d’une même mère, il s’en trouve qui ressortissent à deux hérédités différentes : il y a les enfants qu’on peut dire nés d’un premier et d’un second lit, les enfants d’avant et les enfants d’après la tuberculose paternelle ou maternelle; l’hérédo-contagion, qui n’en pouvait mais sur les premiers nés, s’attaquant seulement aux derniers venus.
Ces faits dont nos maîtres ont, comme nous, enregistré des exemples sont à revendiquer exclusivement à l’appui de l’hérédité de contage et non à l’appui de l’hérédité de terrain, car, si on voulait y voir la conséquence d’une simple contagion résultant de ce que le germe tuberculeux était tombé sur des terrains tous bacilliphiles, en vertu d’une communauté d’origine, on ne comprendrait guère pourquoi cette facilité à prendre la tuberculose par contagion est apparue chez les seconds, a manqué chez les premiers, alors que ceux-ci justement avaient été conçus précisément k une époque où les générateurs ne frayaient pas avec la tuberculose. Il y a même, dans la fréquence relative de l’hérédo-tuberculose chez l’homme comparée à la rareté de l’hérédo-tuberculose chez les animaux domestiques, la raison autant qu’une nouvelle preuve de l’hérédité de contagion.
La fréquence relative de l’hérédo-contagion dans le cas de l’homme, sa rareté chez les animaux, n’ëst pas pour étonner quiconque réfléchit à ce fait, que maintes préoccupations de sélection, dont on sait les raisons, ont toujours hantéles éleveurs, alors que, malheureusement, elles n’entrent guère en ligne de
compte dans les appétits ou dans les intérêts qui mènent les amours humaines. Si nous avions à nous étendre sur ce point, nous démontrerions sans peine, qu’ici, comme pour l’élevage et l’allaitement des nouveau-nés, les choses sont tout à l’avantage des animaux, et que, pour ce qui est de l’hérédo-contagion, l’espèce humaine paye à elle toute seule un plus lourd tribut que toutes les espèces animales domestiques réunies.
Notre affirmation de la fréquence de h tuberculose chez les nouveau-nés repose sur les observations recueillies par nous -àla crèche de l’hôpital Tenon où, ces années dernières,- nous observons que sur trois décès de bébés autopsiés, de quelques semaines à deux ans, un, en moyenne, est dû à la bacillose.
Ce qui se passe ù la crèche de Tenon semble être presque identiquement constaté dans d’autres services analogues des hôpitaux, c’est au moins l’opinion de nos maîtres les professeurs Hayem et Damaschino, opinion basée sur les faits par eux observés à Saint-Antoine et à l’hôpital Laennec.
Comme nous avons eu soin de le répéter ailleurs, il s’agit, dans toutes nos observations, de tuberculose en évolution quand
comiale.
La conclusion à tirer de nos faits cliniques et anatomo-pathologiques, ainsi que des remarques dont nous avons cru devoir les accompagner, c’est que l’hygiène, par des instructions et des mesures de prophylaxie alimentaire, peut, pour une forte part, diminuer un mal dont nous ne connaissions pas toute l’étendue. C’est à l’hygiène d’é'dicter des lois et des règles pour l’élevage et l’allaitement des enfants; cela fait, il nous restera encore à compter avec l’hérédo-tuberculose dont la prophylaxie, pour impossible qu’elle paraisse, ne saurait être délaissée. En
face de la contagion héréditaire la médecine ne doit pas désarmer; en attendant qu’elle sache guérir la tuberculose conceptionnelle, elle doit la prévenir. 11 est du devoir de la médecine de parler de prophylaxie d’hérédo-tuberculose humaine, puisque les vétérinaires ont su réaliser la prophylaxie de l’hérédo-tuberculose animale.
77. — Note sur les opportunités tuberculeuses, envisagées dans leurs rapports avec le diagnostic précoce et la prophylaxie de la tuberculose humaine.
(Communication au Congrès de la tuberculose, Paris, juillet 1888, et Revue d'hygiène, septembre 1888.)
L’objet de cette Note est l’étude des terrains, qui, un peu délaissée par l’école anatomo-pathologique, a, par un de ces retours communs dans les choses de la médecine, repris, dès l’avènement de la théorie des germes-contages, toute l’importance que lui avaient autrefois si bien reconnue certains phthisiologues qui nous ont laissé, sur la constitution, le tempérament, la complexion, l’habitude et le faciès des candidats à la phthisie pulmonaire des enseignements auxquels la sémiotique moderne trouve peu à reprendre et peu à ajouter.
Elles sont intéressantes plus que jamais, toutes les éludes de médecine clinique, expérimentale et comparée, qui, apprenant à dépister l’opportunité ou l’immunité vis-à-vis de la tuberculose, peuvent, soit servir la prophylaxie de la maladie, soit aider à son diagnostic précoce ou à son pronostic.
Savoir que tel milieu organique est plein d’affinités bacillaires, c’est s’imposer l’obligation de veiller sur lui avec un soin toujours
que mise en présence d’un terrain plein de susceptibilités pour les contages, l’attention médicale est tout entière acquise aux préoccupations de l’hygiéniste. Hors des sollicitudes prophylac-
tuber-
ditaire ou personnelle, font facilement commerce avec la culose.
Voilà comme les enseignements de la pathologie générale, en matière d’opportunité bacillaire, feront intervenir l’hygiéniste, avertiront le diagnosticien et armeront le thérapeute.
Parmi les individualités humaines qui font facile commerce avec la tuberculose, il en est chez lesquels l’opportunité morbide inhérente à la nature et à la somme (qualité et quantité) des composés physiques, chimiques — constitution — et dynamiques — tempérament — qu’elles ont apportés, en venant au monde,
Ces individualités sont les bacillfsables de naissance, celles que le bacille menace au seuil même de l’existence; pour elles le bacille est vraiment l’ennemi héréditaire.
D’autres individualités, pour faire également facile commerce avec la tuberculose, ne le font plus par droit de naissance, mais par droit de conquête : à condition seulement, que certaines éventualités morbides se produisant, que certaines maladies venant à la traverse, soit rendu inévitable ce qui auparavant n’était que possible. Il faut à ces individualités, pour décupler les chances de leur candidature à la tuberculose, l’adjuvant d’une maladie, qui, venant jeter une perturbation dans leur économie
tout entière, leur impose une nouvelle personnalité, qui, elle, saura entrer en connivence avec la bacillose. Du jour où ces individualités humaines ont été variolisées (c’est la variole que nous visons comme maladie adjuvante), elles ont conquis l’opportunité bacillaire, laquelle se révélera tardivement, alors qu’on aura tellement perdu le souvenir de la variole, alors qu’un rapport semblera devoir si peu exister entre les deux maladies infectieuses, que nul ne songera à établir un lien pathogênique entre la fièvre éruptive et la tuberculose.
Les choses sont donc tout autres que dans l’opportunité innée, étudiée précédemment : .il s’agit, cette fois, d’une opportunité de seconde main, véritablement acquise, résultant de modifications organiques et dyscrasiques apportées par une affection contingente, sans laquelle le terrain fraîchement bacillisé aurait vraisemblablement continué à se montrer réfractaire à latubér-
Opportunitê tuberculeuse innée (terrain vénitien). — Cette opportunité nous paraît incontestable à Paris et c’est spécialement dans les milieux hospitaliers par lesquels nous avons passé depuis dix ans que le fait nous a frappé, et a été l’objet de nos remarques.
Nous avons soin de spécifier, que, si nous parlons d'opportunité tuberculeuse innée, nous entendons parler de faits tous observés Sur un théâtre toujours le même, dans de mêmes conditions de milieux, ne voulant pas que jiotre affirmation éprouvée in aere purmensi, soit trouvée en défaut loin de Paris, en d’autres pays
Nous affirmons l’opportunité de la tuberculose, à Paris, pour l’homme, dont la peau, blanche et fine, marbrée de veinules; la teinte d’ordinaire bleue de l’iris ; la coloration rousse ou rouge du système pileux; les sueurs faciles; la mollesse des chairs; certaine élégance des formes ; la rareté des cicatrices sturmeuses, semblent être l’apanage.
Les individus roux dont nous venons, à grands traits, d’esquisser la physionomie, forment par leurs attributs esthétiques autant
que par leurs affinités pathologiques, un véritable type auquel nous avons depuis longtemps donné le nom de type vénitien. C’est sous cette appellation qu’a été étudié, dans ses rapports avec la phthisie, le milieu organique représenté par le vir rufus (à rapprocher du vir pilosus tuberculosus des anciens) dans la thèse d’un de nos élèves, soutenue, en 1883 (1), sur la prédisposition des roux à la tuberculose.
Nous nous sommes arrêté à cette locution, parce qu’elle joint à la commodité de son laconisme et à l’avantage de ne rien préjuger par elle-même, celui de ne pas éveiller la susceptibilité bien naturelle de certains malades, qui, pas plus à l’hôpital qu’en ville, n’aiment qu’on fasse allusion soit à la couleur de leurs cheveux ou de leurs poils, soit aux taches de rousseur qui souvent couvrent quelques-unes des parties du corps.
Il est donc bien entendu qu’on ne doit pas donner à l’expression « terrain vénitien » un autre sens que celui que nous lui attachons : il n’y a là qu’une façon commode et polie de désigner un terrain spécial, un type, facile à dévisager, de candidat à la tuberculose.
De plus en plus, avec une conviction chaque jour plus affermie, nous établissons :
1" La tuberculose être d’une fréquence extrême chez les roux de nos hôpitaux ; chez les malades (hommes et femmes) du type vénitien ;
2° Tout vénitien devoir être suspecté de tuberculose.
Le comment de cette opportunité se rattache évidemment à tout un ensemble de particularités constitutionnelles qui marchent de pair.avec la coloration du système pileux. Cette singularité n’a pas lieu de nous surprendre quand nous connaissons, pour tant de maladies parasitaires, maints faits d’opportunités ou d’immunités adéquates à des terrains dénoncés par les médecins ou les vétérinaires.
Ce n’est vraiment pas sortir de notre sujet, que de prouver par
maints exemples, que dans cette question de terrains envisagés dans leurs rapports avec les maladies d’infection ou d’intoxication, nul élément, même le plus mince d’apparence, telle la couleur des cheveux ou la teinte de la peau, ne doit être négligé par le médecin.
Au reste, ce n’est pas seulement à la médecine humaine ou à la médecine comparée que nous empruntons des enseignements touchant les affinités morbides dénoncées par cette question de couleurs. Les milieux organiques végétaux n’échappent pas à la loi qui veut que certaines couleurs et certaines particularités constitutionnelles aillent ordinairement ensemble.
La tuberculose ne s’attaque pas seulement d’une façon déplorable au type vénitien comme elle s’attaque avec préférence aux vaches « ayant beaucoup de blanc », comme le silphe s’attaque aux betteraves blanches, elle semble, évoluant sur ce terrain vraiment spécial, présenter, en ses localisations presque exclusivement pulmonaires, en ses allures tant cliniques qu’anatomopathologiques, desparticularités vraiment originales sur lesquelles nous avons insisté ailleurs (1) et sur lesquelles ce n’est pas le
La prédisposition des roux à la tuberculose étant cliniquement bien établie, il en découle d’importantes notions de sémiotique, de pronostic et d’hygiène :
De sémiotique : en ce sens qu’instruit de l’opportunité bacillaire du vénitien, le médecin, ayant à compter avec un suspect de tuberculose, est tout préparé h faire son diagnostic dés la première et la plus légère atteinte ;
De pronostic : En ce sens, que les roux s’étant dénoncés comme faisant commerce avec la tuberculose différemment que les autres terrains baeillisés, la connaissance de la tuberculose chez un vénitien aiderai la précision du pronostic; par ce seul fait qu’elle évolue sur un vénitien la phthisie prend une physionomie
personnelle : ses localisations, sa marche, sa durée ne sont pas quelconques ;
D’hygiène : en ce sens, qu’au point de vue de la sélection, qu’au point de vue de l’espèce, qu’au point de vue de l’individu, qu’au point de vue de l’hygiène familiale ou hospitalière, on fait bien de se garer du type vénitien, et cela tant pour ne pas l’infecter que pour ne pas être contaminé par lui dès qu’il devient foyer de tuberculose.
Nous voudrions voir le vénitien éloigné de certains milieux, en première ligne du milieu hospitalier qui lui paraît fatal; la preuve en est que, sur sept infirmiers des hôpitaux soignés par nous comme phthisiques, sept étaient roux ; nous voudrions que jamais un vénitien n’entrât au service d’une fâmille dans laquelle aurait pénétré la tuberculose; nous voudrions que le vénitien fût toujours placé dans les milieux de moindre condensation bacillaire possible. Pour la même raison, nous ne choisirions pas volontiers pour nourrice une vénitienne (nous avons vu le contraire se faire dans les familles parce que les cheveux dorés et la peau blanche de la nourrice flattaient les idées de coquetterie de certaines mères), de crainte, qu’à la faveur des incessants et multiples contacts des cohabitations urbaines elle ne fût contagionnée et contaminât— non par son lait bien entendu, mais par ses excreta — le bébé dont elle aurait la garde et dont le terrain offre, comme nous l’avons montré (1), tant de facilités à prendre le germe tuberculeux d’où qu’il vienne.
Opportunité tuberculeuse acquise. Terrain variolisé. — Après avoir saisi, dans le milieu organique représenté par le type vénitien, un fait d’opportunité innée, nous étudions un terrain, qui, né sans aucune opportunité apparente pour la tuberculose, acquiert tout à coup une aptitude pour la tuberculose à laquelle rien absolument ne semblait l’avoir préparé.
Nous voulons parler de faits qui nous ont beaucoup frappé et qui, s’ils sont confirmés par les observations de nos confrères, prendront, dans l’histoire de la tuberculose, une importance scientifique et pratique considérable.
D’après des faits observés à Paris depuis des années, nous constatons que tout individu, ayant eu la variole (la confluence ou le peu d’intensité de la maladie paraît avoir peu d’importance sur le résultat final) devient parce seul fait un candidat à la tuberculose.
Notre ferme croyance à l’opportunité bacillaire, acquise par droit de variolé, repose sur une enquête menée depuis plus de six ans, à Paris, tant sur nos malades d’hôpital que sur ceux de la ville. Nous prenons soin de spécifier ici encore que nous parlons de malades étudiés in aere parisiensi, c’est-à-dire dans un milieu de condensation bacillaire relative. 11 se pourrait très bien que notre remarque vraie pour Paris fût trouvée en défaut sur d’autres théâtres.
Sur plus de trois cents malades porteurs de cicatrices de variole
préférés par
Hérédité tuberculeuse paternelle. Multiléthalité / chez les érnuses de tuberculeux.
semblable. Outre que, en matière de tuberculose infantile, la clinique est d’accord avec certains faits de médecine expérimentale (ceux de M. Cadéac par exemple, communiqués au Congrès) pour démontrer difficile et exceptionnelle la contagion par les voies respiratoires saines, nous ajouterons que trois, sur quatre de nos bébés, vivaient, dès la naissance, loin du père.
Pour ce qui est du quatrième bébé (nourri exclusivement au sein par la mère bien portante, vivant dans le domicile conjugal), le père soigné déjà deux ans avant la naissance du petit tuberculeux, pour de légères hémoptysies et une pleurite du Sommet gauche, présentait, au moment de notre examen, exclusivement des phénomènes d’induration du sommet : il toussait, mais ne crachait pas.
Ces faits, qu’il nous a été donné de recueillir avec une rigueur qui permet d’exclure la contagion acquise, nous forcent d’admettre, chez nos quatre bébés, une tuberculose autochtone, une tuberculose innée, une tuberculose d’hérédité paternelle.
Les choses ici se sont passées comme dans les cas aujourd’hui indiscutés de syphilis de pure hérédité paternelle, sans contamination apparente de la mère, faits affirmés par Colles et Hutchinson, à la démonstration desquels le professeur Fournier a apporté récemment des preuves cliniques irréfragables.
Nos quatre observations démontrent la transmission héréditaire de la tuberculose, comme de la syphilis, du père à l’enfant, la mère étant.et restant saine.
Cette transmission dite héréditaire de la tuberculose du père à l’enfant, ne doit pas, à notre avis, être (pas plus qu’elle ne l’est en matière d’hérédité paternelle syphilitique) considérée comme un phénomène d’hérédité proprement dite. Il faut ne voir là qu’un fait de contagion conceptionnelle, le spermatozoïde con-
Dans ces faits, comme dans tous les cas possibles de tuberculose, l’étiologie a été la contagion ; seulementla contagion, au lieu d’être postérieure à la naissance et acquise, a été antérieure à
trouve pas en désaccord avec certaines constatations de la clinique qui nous montre : d’une part les épouses de pères tuberculeux rester (tout en mettant au monde des tuberculeux) parfois indemnes de tuberculose, en dépit de cohabitations dangereuses et de contacts intimes, en dépit de grossesses subintrantes, en dépit des conditions morales et physiques dépressives dans lesquelles les mettent et les inquiétudes qu’elles prennent de la santé de leur mari et le chagrin de ne pouvoir élever leurs enfants ; d’autre part, ces épouses de tuberculeux avoir, après leur enfant tuberculeux, toute une série de grossesses qui finissent avant terme ou qui aboutissent à la naissance d’enfants malingres, chétifs, de petite taille, de faible poids succombant, soit athrepsiques quelques semaines ou quelques mois après l’accouchement, soit tuberculeux dans le cours de leur première année.
Depuis cinq ans que nous dirigeons la crèche de l’hôpital Tenon — nous y soignons constamment vingt-cinq mères, toutes
toutes nos femmes une enquête sur leur fécondité, nous sommes frappé de la multiléthalité sévissant sur les produits de conception des épouses de tuberculeux.
Multiléthalité foetale aussi bien que tuberculose héréditaire du premier âge nous paraissent des faits méritant d’être rapprochés ; peut-être ces faits ressortissent-ils l’un et l’autre à une contagion para-ovulaire ?
Tout ce qu’on peut affirmer, au nom des faits cliniques rigoureusement observés, c’est que l’hérédité tuberculeuse paternelle existe, la mère restant saine. Au nom de la clinique, on doit (pour trouver l’origine de certaines tuberculoses hâtives souvenues chez des bébés exclusivement nourris au sein), faisant, avec une variante, application de l’axiome du droit romain chargé de fixer la paternité, dire : Pater est quem morbi filii démonstratif.
C’est la même opinion qu’exprimait, avec une pointe d’irrévérence féminine, un des Maîtres de la clinique française, il y a un demi-siècle. Lugol était animé d’une conviction telle touchant « l’hérédité directe comme la plus constante des causes des maladies scrofuleuses », qu’il allait jusqu’à suspecter un mari de n’être pas le vrai père de son fils quand il trouvait la scrofule chez un enfant et qu’il ne la pouvait rencontrer à une quelconque des étapes de la vie du père !
Mettons que l’opinion de Lugol fût exagérée, elle renferme incontestablement une forte part de vérité. D’enquêtes familiales patiemment conduites, scientifiquement menées, on est en droit de juger, pour la tuberculose tout comme pour la syphilis, démontrée la transmission héréditaire du père à l’enfant, la mère restant saine.
Inutile d’insister sur la portée scientifique et pratique de ce fait, on la comprend de reste.
79. — De la mortalité parisienne du premier âge (enfants d’un jour à deux ans) : ses rapports avec la tuberculose.
(Revue de médecine, octobre 1888.)
Depuis bientôt cinq ans que nous dirigeons la crèche de l’hôpital Tenon, nous pouvons, par plus de cinquante observations, toutes suivies d’autopsie, démontrer fréquente, par tuberculose, la mortalité des enfants du premier âge, c’est-à-dire des bébés d’un jour à deux ans.
Nous ne cessons d’insister.sur ce fait méconnu dont l’importance est considérable, aussi bien en nosographie qu’en pathologie générale et en hygiène. A maintes reprises nous avons appelé l’attention des hygiénistes et des pathologistes généraux sur les rapports existant entre la tuberculose infantile et la con-
tagion par l’allaitement artificiel (1) d’une part, et la contagion héréditaire d’autre part.
A maintes reprises nous avons dit que, si l’on pensait et enseignait rare la tuberculose du premier âge, cela tenait à ce que les médecins, responsables de cette affirmation, avaient cru pouvoir appliquer aux bébés ce qu’ils avaient si bien vu et si exactement décrit chez les sujets de la seconde enfance. Fréquemment nous avons insisté sur ce fait, que souvent, chez les bébés :
D’une part, en clinique, il s’en fallait que la tuberculose, gardant volontiers ses allures de maladie générale infectieuse, se
dénonçât toujours par les appareils symptomatiques (ménihgitiques, thoraciques ou péritonéaux), éclatants, habituels aux petits malades de la seconde enfance;
D’autre part, en anatomie pathologique, il s’en fallait que la tuberculose poussât toujours fort avant ou profondément ses localisations ; le bébé pouvant périr de son infection bacillaire avant que la maladie ait eu le temps de mener ses lésions jusqu’au stade de tubercule cru ou de noyau caséeux; la maladie parfois ressemblant ici assez à la bacillose expérimentale, dans laquelle le sujet succombe soit à la période prégranulique, soit au moment même de la première efflorescence des granulations élémentaires.
Nous répétons, que quand on se mettra à envisager la tuberculose du premier âge sous les allures et sous les aspects qu’elle prend, sinon toujours, au moins fréquemment, on rencontrera vraisemblablement partout ce que nous trouvons à Tenon, où les décès suivis d’autopsie nous donnent, depuis bientôt cinq ans, une moyenne de 1 mort par tuberculose sur 3,6.
Nous croyons qu’alors, la tuberculose figurera parmi les principales, sinon parmi les premières des causes de mortalité d’ün jour à deux ans, au lieu de iigurer parmi les moins communes et les dernières.
Nulle part l’écart, entre l’affirmation partout produite et notre dire, n’est mieux marqué que dans les chiffres recueillis dans Y Annuaire statistique de la ville de Paris, où, pour les raisons que nous faisions connaître plus haut, la tuberculose, déclarée rarissime entre un jour et deux ans, augmente, proportionnellement au chiffre total des décès, au fur et à mesure que l'on passe de la première à la seconde enfance, et qu’on s’achemine plus avant dans celle-ci, c’est-à-dire qu’on considère les enfants de trois, de quatre ou de cinq ans.
Cette progression ascendante dans le chiffre déclaré de la léthalitê tuberculeuse du second âge, opposée au faible taux enregistré tuberculeux de la mortalité du premier âge, est justement en rapport avec le fait sur lequel nous avons tant insisté, à
savoir, que dans la seconde enfance la bacillose prend, d’ordinaire, des airs de tuberculose localisée si difficiles à méconnaître, que les décès ne sont plus, par les médecins traitants, classés d’après chacune des affections (pneumonie, pleurésie, bronchite, péritonite, convulsions, méningite, etc.) qui les ont provoqués, mais d’après la maladie infectieuse qu’on rend responsable des troubles organiques et des troubles fonctionnels survenus sur l’un ou sur plusieurs des appareils.
L’enquête faite sur la mortalité infantile, d’après les documents statistiques officiels fournis par la ville de Paris, montre la justesse de nos présomptions en même temps qu’elle entretient et explique l’erreur de tout le monde, touchant la soi-disant rareté de la tuberculose au premier âge de la vie humaine.
Les résultats de notre enquête, qui a porté sur les années 1885, 1884,1883,1882 et 1881, nous ont paru trop instructifs à tous égards pour ne pas être publiés, séparément pour chacune des années, puis ensemble, dans un tableau qui termine notre Mé-
L’étude synthétique et analytique de la mortalité parisienne, faite sur chacune des cinq années prise isolément aussi bien que faite sur les années prises dans leur ensemble, nous apprend que, durant la période quinquennale écoulée de 1881 à 1885 :
Sur 284061 décès de Parisiens de tous âges, 67 330 appartiennent à des bébés d’un jour à deux ans, c’est-à-dire que près du quart de la mortalité parisienne est fourni par les bébés
La tuberculose déclarée réclame (proportionnellement à la mortalité totale annuelle de l’enfance) d’autant plus de décès annuels que l’enfant croît de la première à la cinquième année.
Cet argument signalé dans la tuberculose déclarée tient : d’une part, à ce que les modalités symptomatologiques de la tuberculose sont d’autant mieux rapportées à leur vraie cause que le médecin a moins à faire avec le bébé et plus à faire avec l’enfant ; d’autre part, à ce que le temps accordé à la bacillose pour son évolution est plus considérable; d’autre part enfin, à ce que les
occasions de contagion ont eu le temps de se multiplier et de s’additionner.
On s’étonnera peut-être, que Sur 67 330 bébés d’ün jour à deux ans, morts à Paris, en cinq ans, 1531 seulement soient déclarés mourir de tuberculose.
La statistique parisienne ne pouvait nous fournir d’autres données : l’exactitude arithmétique de ces chiffres reposé sur une erreur de nosographie, sur une erreur d’interprétation diagnos-tique, résultant de ce que les médecins (en vertu de leur éducation, qui réclame, en symptomatologie et en résultats nécro'scopiques, pour les bébés la même tuberculose que pour la seconde enfance), ayant à libeller la cause des décès, s’inspirant bien plus, sinon exclusivement, des données symptomatologiques que des données étiologiques, se sont souciés bien plutôt des affections (bronchites, pneumonies, méningites, convulsions, athrepsie, etc.) qu’ils avaient eu à traiter que des maladies générales dont ces affections n’étaient que la traduction bruyante.
Ceci nous ramène à répéter, à propos de la léthalité infantile, ce que nous avons maintes fois dit ailleurs (cours didactique d’hygiène de la Faculté, 1885, et conférences de pathologie générale de la Faculté, 1887) à propos des statistiques de la mortalité générale parisienne : « qu’il serait grand temps de remanier, tant pour la ville que pour les hôpitaux, les feuilles de statistique et les bulletins de décès, dont le libellé semble tout entier fait des seules données symptomatologiques, et dont les préoccupations sont loin d’être en rapport avec les enseignements de la pathologie générale moderne, s
Les conclusions de notre enquête sont :
•T'Qu’il meurt de tuberculose, entre un jour et deux ans, 1 bébé sur 7,5;
2° Qu’il meurt de tuberculose, entre un jour et un an, \ bébé
3° Qu’il meurt de tuberculose, entre un an et deux ans, 1 bébé
4° Qu’il meurt, chacune des années comprises entre la troisième et la cinquième, 1 bébé sur 3 de tuberculose ;
5° Qu’en somme, la léthalité tuberculeusse s’accroîtrait d’année en année (un sixième la première année, un quart la seconde année, utt tiers de trois à cinq ans), jusqu’à trois ans, époque à laquelle elle resterait stationnaire jusqu’à la fin de la cinquième année (1).
Ce chiffre de 1 sur 5,7 décès par tuberculose, d’un jour à deux ans, donné par l’étude générale de la mortalité parisienne (calculée approximativement dans les termes et dans la forme que nous avons eu soin d’établir), est inférieur à celui auquel nous arrivons à l’hôpital Tenon, où la mortalité de bébés d’un jour à deux ans, par tuberculose, serait de 1 sur 3,6 décès autopsiés, mais plusieurs raisons pourraient expliquer cet écart :
1° Notre statistique personnelle porte sur des chiffres pris dans un milieu circonscrit et hospitalier, dont la clientèle est fournie par un des plus pauvres et des plus populeux — 132887 habitants — parmi les arrondissements (le vingtième) de Paris;
2° Notre statistique ne porte pas sur les mêmes années que la statistique générale : celle-ci va de 1881 à 1885 et la nôtre va de janvier 1884 à août 1888;
3° Notre statistique de l’hôpital Tenon enregistre les seuls diagnostics de tuberculose vérifiés à l’autopsie. Inutile de dire, qu’à ce titre, elle est plus rigoureuse qu’aucune autre et présente une valeur à laquelle Y Annuaire de la ville de Paris ne pourra jamais prétendre, puisque les renseignements mortuaires lui sont fournis au moment même de la déclaration des décès et ne sauraient être passibles de rectifications semblables à celles que les véri-
fications nécroscopiques imposent parfois à nos diagnostics cliniques.
Au reste, quelle que soit l’étendue ou la cause des écarts qui peuvent être relevés dans les statistiques, quelle que soit la nature ou l’appréciation des éléments à fournir aux statistiques, il résulte des chiffres additionnés d’abord, puis commentés, produits dans ce Mémoire, autant que des remarques dont nous avons accompagné notre enquête :
1° Que la léthalité parisienne infantile (d’un jour à deux ans), totale, a atteint, en Cinq ans, une moyenne annuelle de 13 466 décès;
2" Que la léthalité tuberculeuse du premier âge, à Paris, est tout autre qu’on se l’imagine;
3° Que cette léthalité tuberculeuse, calculée, atteindrait plus de 11 000 (11 662) décès pour une période quinquennale;
4“ Que cette léthalité tuberculeuse, calculée, annuelle, dépasse
5° Que cette léthalité tuberculeuse du premier âge, si effroyable qu’elle soit, n’est pas un mal irrémédiable, puisque, pour indéniable que soit la contagion héréditaire (1) de la tuberculose, elle n’est pas, comme fréquence, à comparer avec la contagion acquise;
81. — Note sur la contagion syphilitique au cours de la période (Congrès international de syphiligraphie, Paris, août 1889.)
Dans deux cas observés dans des conditions telles qu’il n’y a guère de place à l'erreur, la contagion s’est faite génitalement du mari à là femme.
Dans le premier fait, alors que le mari, indemne depuis longtemps (cinq ans entre l’accident primitif et la contamination uxorale) de toute manifestation cutanée ou muqueuse, ne parait avoir pu donner la vérole à sa femme (chancre vulvaire) qu’à la faveur d’une inoculation par le sang, les premiers rapprochements ayant déterminé chez le mari quelque insignifiante éro-
Dans le second fait, il s’agit d’une gomme, de la verge (l’accident a été confirmé accident tertiaire par M. Fournier); quelques mois après les premiers rapprochements, nous trouvions ;hez la femme une syphilis secondaire indubitable.
Ces deux faits sont des plus intéressants et des plus suggestifs.
On croit, ou enseigne généralement, que la contagion directe n’est plus à redouter de la part d’un syphilitique qui a payé son tribut aux accidents Secondaires ; la preuve en est qu’on permet audit syphilitique de se marier, parce qu’on ne redoute plus que la possibilité d’une syphilis héréditaire.
11 n’est pas loin de nous le temps où l’on niait la contagiosité des accidents secondaires, et voilà que la clinique nous fait nous demander si, dans certaines conditions de, virulence, la syphilis ne serait pas contagieuse au delà de la période secondaire?
La question soulevée par notre communication répond à des préoccupations de même ordre qu’ont éprouvées MM. Leloir, Fournier, Hardy et Arnozan, qui citent et apportent des observations venant à l’appui de notre proposition : la contagion syphilitique peut s’observer au delà de la période secondaire.
82. — Note sur deux cas .d’atrophie musculaire progressive dé l’enfance.
(Mémoires de la Société de biologie, 1874.)
Cette Note détaillée accompagnait la présentation que nous faisions de deux malades (frères M... Léon et Georges, dix-sept et dix ans) atteints d’atrophie musculaire progressive de l’enfance. Nous montrions que, en outre des déformations des lèvres et des membres si complètement décrites par Duchenne de Boulogne, nos deux atrophiques offraient, du côté des muscles faciaux, cette particularité que : chez l’aîné, la contraction de l’orbiculaire palpébral, mise en jeu avec une intensité moyenne, n’amène pas les bords ciliaires des paupières en contact; il reste entre eux un intervalle d’au moins 4 millimètres, intervalle qui est plus considérable pour l’œil gauche que pour l’œil droit. Pendant le s'ommeil, les paupières ne sont jamais qu’incomplètement fermées et laissent apercevoir une bande assez large de sclérotique; chez le plus jeune, outre un relèvement un peu incomplet de la paupière supérieure droite et un très léger strabisme interne de l’œil droit, on note que les yeux, quelque énergique que soit la contraction de l’orbiculaire des paupières, ne peuvent être fermés complètement, et l’inocclUsion est, pour l’œil droit, plus accusée qu’à gauche. La particularité présentée du côté de l’orbicluaire palpébral se maintient la même encore aujourd’hui, seize ans après la première constatation que nous
83 .—De la myopathie atrophique progressive (myopathie héréditaire débutant, dans l’enfance, par la face, sans altération du système nerveux).
0 Comptes rendus de l'Académie des sciences, 7 janvier 1884.)
Il existe en clinique une forme rare d’atrophie musculaire progressive, débutant dans l’enfance, que Duchenne de Boulogne a décrite sous le nom d ’atrophie musculaire progressive de l’enfance, et dont la symptomatologie est connue. L’affection débute dès les premières années par les muscles de la face, et, après un temps plus ou moins long, se montre dans les muscles des membres supérieurs, du tronc et des extrémités inférieures.
Ce mode de début par la face marque une distinction absolue entre l’atrophie musculaire progressive de l’enfance et celle de l’adulte. Il y a dans tout le reste de la symptomatologie une similitude telle, que, n’était l’amyotrophie faciale, toute distinction clinique serait impossible, d’autant plus que, jusqu’à ce jour, en l’absence dé toute autopsie d’atrophie musculaire progressive de l’enfance, on était naturellement porté à considérer cette affection comme dépendant de la lésion que l’on sait exister dans la moelle (atrophie lente des cellules des cornes antérieures) dans le type Aran-Duchenne.
Dans la Note actuelle, nous nous proposons de démontrer' que, malgré l’extrême ressemblance de çes deux affections, il s’agit, en réalité, de deux maladies toutes différentes, puisque l’atrophie musculaire progressive de l’enfance évolue sans aucune des altérations nerveuses que l’on a toujours rencontrées dans l’atrophie de l’adulte, type Aran-Duchenne.
Le cas que nous rapportons ici concerne un jeune homme que nous avons suivi pendant des années et dont l’observation clinique peut se résumer ainsi : début de l’atrophie par les muscles de la face à trois ans, d’où faciès particulier, air niais et béat,
lèvres saillantes, yeux grands ouverts. A l’âge de dix-huit ans, cette atrophie gagne peu à peu les muscles des membres supérieurs, puis tous les autres muscles du corps. Cette généralisation du processus s’est faite pour ainsi dire sous nos yeux, car nous avons observé ce malade pendant cinq années consécutives. L’atrophie musculaire, qui était parvenue à un degré extrême, comme c’est la règle du reste, ne s’accompagnait ni de troubles paralytiques ni de troubles sensitifs.
Dans notre observation, comme dans la plupart des faits d’atrophie musculaire progressive de l’enfance, décrits par Duchenne, et comme dans un cas rapporté par l’un de nous (1), l’origine héréditaire de l’affection était nettement démontrée par l’existence chez le père d’une atrophie musculaire progressive. Un frère et une sœur de notre malade sont atrophiques, et, jusqu’à ce jour, leur atrophie musculaire reste limitée à la face, par où elle a débuté.
Notre malade ayant succombé, à vingt-quatre ans, à la tuberculose pulmonaire, l’autopsie nous révèle les particularités suivantes : atrophie de tous les muscles du corps, à l’exception des muscles de la langue, du pharynx, du larynx, de l’œil, du diaphragme, des intercostaux et des sous-scapulaires.
Au microscope, on constate, dans les muscles malades, l’existence d’une atrophie simple des faisceaux primitifs. Les nerfs intramusculaires des muscles malades, aussi bien les nerfs des muscles de la face que ceux des muscles des membres, sont absolument normaux. Les racines antérieures, les racines et le tronc du facial le sont également. Cet examen a été pratiqué à l’état frais, après action de l’acide osmique et du picro-carmin. La moelle épinière et le bulbe rachidien, examinés après durcissement, ne présentent pas d’altérations. Les cellules motrices sont remarquablement saines.
Voici donc un fait héréditaire d’atrophie musculaire progressive de l’enfance, dans lequel, le système nerveux central et
périphérique étant indemne, le système musculaire est lésé primitivement. Jusqu’ici, il n’a pas été publié d’autopsie d’atrophie musculaire progressive de l’enfance, et le cas que nous rapportons (dont la relation détaillée fera l’objet d’un Mémoire spécial), démontre, de ia façon la plus positive, qu’à côté de l’atrophie musculaire progressive de l’adulte (type Aran-Duchenne), qui relève d’uné lésion spinale, il existe une autre forme d’atrophie musculaire progressive, commençant dès l’enfance par la face, sans lésion du système nervfeux périphérique ou central.
Conclusions. — 1' Dans l’atrophie musculaire progressive de l’enfance, la moelle épinière et les nerfs périphériques sont indemnes : c’est une affection du système nerveux musculaire.
S* Cette atrophie musculaire progressive de l’enfance diffère complètement, dans l’état actuel de la science, de la forme décrite chez l’adulte (Aran-Duchenne), par les caractères Süi-
«. Le début par les muscles de la face est constant; c’est là une des particularités les plus importantes, qui fait défaut dans l’atrophie musculaire progressive de l’adulte, type Aran- Duchenne.
b. Dans l’atrophie musculaire progressive de l’enfance, le système nerveux ne joue aucun rôle dans la pathogénie de la myopathie; ce qui est le contraire dans l’atrophie musculaire progressive de l’adulte, où la chaîne neuro-musculaire s’altère dans toute sa longueur.
3° On doit donc désormais, en dépit de si grandes analogies cliniques, distinguer nettement l’atrophie musculaire progressive myélopathique de l’adulte, type Aran-Duchenne, de l’atrophie musculaire progressive myopathique de l’enfance, et faire de cette dernière une affection à part.
Pour éviter toute confusion, nous donnons à cette affection le nom de myopathie atrophique progressive.
84. — De la myopathie atrophique progressive. Myopathie sans neuropathie, débutant, £ ordinaire, dans t enfance, par la face. (Revue de médecine, 1885, p. 81-25*.)
Mémoire clinique et anatomo-pathologique de 150 pages, basé sur sept observations huméral, deux tableaux généalogiques et un tableau'de pathologie générale,
Dans ce travail, exposition très détaillée de la communication faite le 7 janvier 1884 à l’Académie des sciences, nous reprenons à nouveau la question des atrophies musculaires progressives et nous l’étudions au point de vue étiologique, symptomatologique, diagnostique, anatomo-pathologique et pathologique général.
De. la. grande classe des atrophies musculaires progressives décrites par Aran et Duchenne nous avons, avec la première preuve anatomique it l’appui, distrait une entité morbide nettement définie, la myopathie atrophique progressive. Cette affection musculaire par excellence, se sépare nettement des atrophies neuropathiques par son étiologie propre (son caractère héréditaire et. familial), par sa symptomatologie spéciale ; (le faciès myopathique constituant un des symptômes les plus importants), et parson anatomo-pathologie. Notre autopsie, lapremière, nous a permis de démontrer de la façon la plus formelle l’existence d’une lésion primitive, primordiale, autonome, de la fibre musculaire, et indépendante de toute lésion des centres nerveux ou des nerfs périphériques.
Désormais, il faut faire à cette myopathie atrophique progressive héréditaire non pas une place, mais la première place dans la grande famille des atrophies musculaires.
La myopathie atrophique progressive a droit à cette place mai tresse, puisque par sa physionomie essentiellement originale,
elle sait se faire distinguer et reconnaître entre toutes les atrophies musculaires progressives :
Originalité symptomatique (type facio-scapulo-huméral) ; singularité étiologique (affection héréditaire) ; particularité d’évolution (marche lente); spécificité anatomique (absence de neuropathie) sont bel et bien, pour le pathologiste général, de la myopathie, le prototype de l’atrophie musculaire progressive pure, simple et idiopathique ;
Pure, puisqu’il n’y a jamais, au cours de la maladie, de mélange de troubles sensitifs, paralytiques ou trophiques ;
Simple, puisqu’il ne se mêle h l’amyotrophie, ni adipose, ni sclérose intramusculaire ;
Idiopathique, puisque l’affection, véritable dystrophie constitutionnelle, héréditaire, naît, évolue, demeure ou progresse pour son propre compte, sans neuropathie.
Affection idiopathiquement, uniquement inyopathique, Son étude analytique paraît éclairer singulièrement l’histoire naturelle des àmyotrophies en général, et pouvoir servir de point de départ aux essais synthétiques de classification des atrophies musculaires.
La myopathie atrophique progressive, autonome dans sa cause (hérédité) et son évolution, devra être considérée comme la maladie musculaire par excellence, comme le type autour duquel il faudra grouper l’infinie variété des àmyotrophies. De là, croyonsnous, la possibilité de coordonner dans un tableau d’ensemble toutes les àmyotrophies sans exception, quels que soient leurs types, réguliers ou irréguliers, nettement définis ou encore mal délimités :
Un simple coup d’œil, jeté sur ce tableau, fait ressortir toute l’importance que prend en pathologie générale l’étude de La myopathie atrophique progressive héréditaire (maladie d’un système anatomique) ; il fait bien voir, qu’il y a entre l’atrophie myoputhique et les atrophies neuropathiques toute la distance qui sépare et toute la différence qui distingue une maladie d’un sym-
Nos sept observations personnelles et notre autopsie détaillée, de myopathiques atrophiques progressifs d’une part, les recherches critiques produites au cours de ce travail d’autre part, nous conduisent aux conclusions suivantes :
1“ L’affection décrite par Duchenne de Boulogne, sous le nom d’atrophie musculaire progressive de l'enfance^ et qui, jusqu’ici, a été regardée comme étant de même nature que l’atrophie musculaire progressive de l’adulte d’origine spinale, apparaît comme une maladie tout à fait spéciale, et n’ayant avec cette dernière que de purs rapports d’expression symptomatologique ;
2° Tandis que l’atrophie musculaire de l’adulte (type Aran- Duchenne) est la conséquence d’une lésion spinale, l’atrophie musculaire progressive de l’enfance, évolue du commencement à la fin, sans participation aucune du système nerveux central ou périphérique, et c’est parce qu'elle relève d’un processus primitivement, purement et exclusivement myopathique, que l’atrophie musculaire progressive de l’enfance doit être complètement séparée de l’atrophie musculaire progressive de l’adulte d’essence spinale. Pour éviter toute espèce de confusion, entre ces deux affections essentiellement différentes, nous avons, le 7 janvier 1884, donné le nom de myopathie atrophique progressive à l’athrophie musculaire de l’enfance, voulant ainsi nettement opposer en nosographie une maladie myopathique aux atrophies myélopathiques ;
3° Aussi bien au point de vue clinique qu’au point de vue anatomique, la myopathie atrophique progressive constitue, dans le domaine des atrophies musculaires protopathiques, une affection tout à fait spéciale dans son étiologie, sa pathogénie, ses symptômes et son évolution ;
4° La myopathie atrophique progressive (type facio-scapulohuméral) débute le plus souvent dans l’enfance par les muscles de la face (muscles de l’expression) ; pourtant, elle peut n’apparaître que dans l’adolescence, dans l’âge adulte ou même dans l’âge avancé ;
ordinaire, les muscles de la face (orbiculaires, labiaux et palpébraux) se prennent les premiers ; d’oi physionomie particulière du malade : au repos, faciès béat, lèvres saillantes, front lisse comme l’ivoire, pseudo-exorbitisme ; pendant les efforts de mimique , faciès plus singulier encore, rire triste (rire en travers), mouvements des lèvres incomplets, immobilité des traits contrastant avec l’animation des yeux ;
6° Lorsque, chez l’enfant, atrophique déjà des muscles supérieurs et inférieurs de la face, la généralisation commence, elle se fait presque toujours.par les muscles des membres supérieurs, et la prédominance constante de l’atrophie dans les muscles des épaules et des bras , se traduit bientôt par une topographie particulière (type facio-scupulo-huméral) ;
7» L’atrophie frappe les muscles d’une façon individuelle, et l’on rencontre dans un groupe de muscles innervés par un seul et même nerf, des muscles normaux au milieu d’autres plus ou moins complètement détruits. Les muscles qui persistent intacts, à peu près indéfiniment, sont en particulier les sus et sous-épineux, le sous-scapulaire et le groupe des fléchisseurs de la main et des doigts ;
8“ Les muscles altérés sont atrophiés dès le début; jamais, à aucune période de l’affection, ils ne présentent A'hypertrophie et il en est de même pour les muscles respectés par l’atrophie, que nous avons mentionnés plus haut ;
9" Les muscles annexés,à des appareils spéciaux (vue, mastication, déglutition, phonation) restent intacts pendant toute la durée de l’affection ; il en est de même des muscles respirateurs ;
10“ La consistance des muscles ne présente rien de particulier ; dans quelques-uns cependant (les biceps des bras entre autres) on observe souvent un état de rétraction du tissu musculaire, produisant un véritable raccourcissement, se traduisant dans les muscles précédents, par l’impossibilité de l’extension complète de l’avant-bras sur le bras, et par une corde saillante sous
11' Chez tous les malades, les contractions fibrillaires des
muscles font complètement défaut, et la contraction idio-musculaire a disparu, ou est très diminuée et d’une constatation difficile ;
12° La contractilité électrique (faradique et galvanique) est modifiée quantitativement. Il y a diminution simple, sans interversion de la formule normale, partant sans réaction de dégéné-
13° Les réflexes tendineux ne disparaissent en général que lorsque les muscles sont très atrophiés. Dans certains cas cependant ils peuvent disparaître de très bonne heure ;
14° La sensibilité générale et spéciale, la nutrition de la peau, les réflexes cutanés, les sphincters, sont conservés pendant toute la durée de l’affection ;
15“ La myopathie atrophique progressive de Y adolescence ou de Yâge d’adulte, plus rarement observée que celle de l’enfance, ne débute pas toujours par la face. L’affection peut débuter par les membres supérieurs, très rarement par les membres inférieurs. La face se prend consécutivement ou bien reste intacte, et l’on peut observer, soit le type faciô-scapulo-huméral, soit le type scapulo-huméral seulement, soit le type fémoro-tibial ;
16“ L’évolution de la myopathie atrophique progressive se fait d’une façon lente ;
17“ La lésion anatomique consiste dans une myosite atrophique, avec sclérose très légère, sans que les muscles altérés présentent la moindre augmentation de volume. C’est une myopathie atrophique d’emblée qui demeure ou progresse toujours atrophique. C’est le type de l’atrophie idiopathique simple et pure autour de laquelle la nosographie trouvera avantages, par analogies et par contrastes, à grouper toutes les atrophies musculaires progressives, aussi bien les myopathiques que les myélo-
PATHIQUES ;
18“ Le diagnostic de la myopathie atrophique progressive d’avec l’atrophie musculaire progressive spinale (type Aran- Duchenne de M. Charcot et type scapulo-huméral de Vulpian) doit se faire surtout avec ce dernier type.
La face est prise (type facio-scapulo-huméral), ou bien elle est intacte (type scapulo-huméral).
Lorsqu’il s’agit d’un malade à type facio-scapulo-huméral, le diagnostic différentiel repose sur les considérations suivantes : dans l’atrophie musculaire myélopathique, la face n’est jamais prise ; dans la myopathie atrophique progressive, dont le début remonte à l’enfance, la face est toujours prise. Cette atrophie des muscles de la face est le seul caractère clinique permettant de trancher d’emblée la question ; sa valeur est absolue.
Si la face est intacte, le diagnostic de la myopathie atrophique progressive devra être fait surtout avec le type scapulo-huméral myélopathique, et la nature myopathique de l’afféction pourra être reconnue en se basant sur :
La conservation indéfinie de certains muscles (sus et sous-épi-
L’absence de contractions fibrillaires;
La rétraction de certains muscles du bras (biceps du bras) ;
L’absence de réaction de dégénérescence ;
La conservation des réflexes tendineux ;
La lenteur de l’évolution ;
L’hérédité directe ou collatérale.
Des considérations de même ordre sont applicables au diagnostic différentiel avec la sclérose latérale amyotrophique, qui, par ses principaux caractères, paralysie bulbaire,, contracture, paralysie plus grande que l’atrophie, etc., etc., sera facilement
19” La myopathie atrophique se distingue de la paralysie pseudo-hypertrophique par les caractères suivants :
a. Dans la myopathie atrophique, il est de règle que la face participe k l’atrophie ;
b. Dans la paralysie pseudo-hypertrophique, il existe toujours un état hypertrophique de quelques muscles; dans la myopathie atrophique, l’hypertrophie musculaire fait défaut. Enfin, la paralysie pseudo-hypertrophique est une affection de la première enfance, beaucoup plus commune chez les enfants du sexe mas-
culin, et les malades dépassent rarement la vingtième année. Dans la myopathie atrophique progressive, le début a lieu dans la seconde enfance le plus souvent (mais il peut s’observer à toutes les époques de la vie) ; le sexe est indifférent et la durée de l’existence à peu près indéfinie ;
20° La myopathie atrophique se distingue de la « forme juvénile de Erb » par la participation de la face à l’atrophie, l’absence de pseudo-hypertrophie et la fréquence, sinon la constance de l’hérédité, soit directe, soit collatérale;
21“ Le pronostic de la myopathie atrophique progressive est grave, car la maladie ne paraît pas s’arrêter dans sa marche. Deux choses atténuent cette gravité : la marche de l’affection, qui peut être extrêmement lente; l’intégrité constante des appareils musculaires spéciaux (mastication, respiration, etc.) ;
22" La pathogénie de l’affection échappe ; l’hérédité directe ou collatérale est la seule étiologie connue;
23° La thérapeutique et ses tentatives devront s’adresser autant à la médication générale reconstituante qu’à l’électrothé-
24° Les données manquent sur le plus ou moins de fréquence de la maladie. Nous croirions volontiers sa rareté purement apparente. Nous pensons que la myopathie atrophique progressive de l’enfance a été plus d’une fois méconnue, faute d’avoir été complètement décrite et insuffisamment étudiée ;
25° Pour caractéristique que soit la physionomie d’un myopathique atrophique progressif, elle risque de n’êlre point remarquée d’un œil non prévenu; c’est pourquoi les livres de sémiotique, au chapitre Faciès, devront compter avec la myopathie progressive de l’enfance et faire mention du faciès myopathique.
85. — Note sur le faciès myopathique et sa valeur dans la sémiotique de l’enfant et de l’adulte.
' A propos de la présentation de six malades faite à la Société médicale des hôpitaux (octobre 1886).
Les six malades présentés sont, à des degrés divers, atteints d’atrophie musculaire progressive avec atrophie des muscles de la face. Cette dernière particularité donne à tous ces malades un air de famille et deressemblance appréciable même à un premier et rapide examen.
Cet air de famille, nos malades le doivent à un masque spécial, à un ensemble de traits singuliers, à Une physionomie toute particulière, qui méritent d’être décrits et connus sous le nom de fades myopathique.
Ce faciès n’a, ni dans la sémiotique de l’enfant, ni dans la sémiotique de l’adulte, la place importante qu’il mérite, et cela en dépit de la valeur que lui avait donnée Duchenne de Boulogne, qui l’a, en partie au moins, décrit et figuré il y a longtemps déjà.
Le faciès myopathique doit avoir sa place marquée en sémiologie, non seulement comme caractérisant l’atrophie des muscles de l’expression, mais encore comme dénonçant, dans, le passé, dans le présent et dans l’avenir, une affection musculaire, diffusante et progressive, existant déjà ou à la veille de se déclarer.
Ce faciès, assez spécial pour être vu, compris et interprété par tout médecin averti — qui a regardé, soit des myopathiques, soit des portraits de myopathiques, — n’est pourtant pas assez éclatant pour crever les yeux, pour s’imposer, pour fixer et retenir d’emblée l’attention.
Si originale qu’elle soit, la physionomie des myopathiques, ignorée le plus souvent des malades et do leur famille, reste
lettre morte pour le médecin ; et pourtant, elle devient une révélation pour qui en a bien saisi et reconnu les caractères une fois pour toutes.
Prise dans son ensemble, la physionomie des myopalhiqucs parait étrange, bizarre, inerte, froide, chagrine et un peu niaise.
La bouche est élargie ; les lèvres, légèrement écartées, presque toujours asymétriques, paraissent grosses, saillantes. Parfois la lèvre inférieure (tantôt dans sa totalité, tantôt dans une moitié seulement, comme c’est le cas de G...) paraît tombante, abaissée, presque retournée, mettant à découvert une partie de la muqueuse, et cela sans que pourtant il s’agisse d’un état hypertrophique, car le compas d’épaisseur ne trahit pas d’augmentation de volume.
Le front, d’un poli d’ivoire, est remarquablement lisse; c’est à peine même, chez G..., qui a trente-cinq ans, si quelques rides s’y dessinent.
Les yeux grand ouverts, autant que l’occlusion incomplète des paupières pendant le sommeil, prêtent aux malades quelque chose de la physionomie des exophthalmiqnes : le regard, qui paraît déjà un peu singulier par le fait de la grande ouverture palpébrale, le paraît encore plus par ce détail—c’est très appréciable chez quatre de mes malades — que presque toujours la fente palpébrale est asymétrique.
Déjà reconnaissable, dans l’état de repos et d’immobilité du visage, à l’ensemble des caractères que je viens de dire, le faciès myopathique apparaît bien autrement saisissant, original et personnel dans les jeux de physionomie ; il revêt, pour le coup, une manière d’être tellement spéciale et typique que le diagnostic ne saurait plus demeurer hésitant pour tout médecin un tant soit peu observateur.
C’est ainsi que, s’il a fallu quelque attention pour surprendre, au calme et au repos, la singularité, l’asymétrie et l’atonie des traits des malades, on ne peut vraiment plus, dès qu’on sollicite ou provoque des efforts de mimique, s’empêcher d’être frappé de l’éclatante bizarrerie de la physionomie.
i repos, le devient tout à fait dès buccale s’élargit alors démesuré- :e ; en même temps la lèvre inféin plan postérieur par rapport à la Cetle étrangeté de la bouche, qui
La bouche, déjà étr, que le malade parle. L ment plutôt qu’elle ni
lèvre supérieure proér
l’inocclusion palpébrale, pendant la veille et le sommei fait brut plus facile à constater d’emblée et à mettre t que les modifications subies par la bouche, étudiée i animée.
Donc la difficulté ou l’impossibilité de se livrer à de: physionomie ou à des efforts de mimique (non par déf nervation des muscles de l’expression, mais par dispa faisceaux musculaires), en dit long sur l’état des mt change en absolue certitude ce que l’étrangeté de le avait provoqué de suspicions. Immobile, le masque des éveillait, par son étrangeté et par son atonie, l’idée de état morbide; animé, ce masque dénonce avec éclat 1’ des muscles faciaux, prélude ou compagne d’une atrop culaire diffusante et progressive.
Cette atrophie présente, en son expression symptoin; dans son évolution, des manières d’être qui sont celles d vations d’atrophie musculaire progressive de l’enfat Duchenne de Boulogne nous a révélé, et le début dans par les muscles inférieurs de la face, et le caractère héi De cette atrophie nous avons pu, mon collègue Dejerin déterminer la nature, l’anatomie pathologique nous ayt tré (2) qu’il s’agissait d’une dystrophie essentiellemen tivement myopathique. C’est pourquoi nous donnons :
deux cm d’atrophie
de nos malades l’épithète de myopathique et non celle d’atrophique.
Par le qualificatif myopathique nous disons plus et mieux que par celui d’atrophique, puisque, de la seule constatation de ce faciès, nous tirons cette double conclusion : que nos malades sont atrophiques d’abord, que leur atrophie, ensuite, est d’essence et de nature myopathique, la myélopathie n’ayant rien à voir dans leur affaire.
Le faciès myopathique est donc de première importance sémiologique : par lui on connaît deux choses : d’abord l’amyotrophie faciale, ensuite la maladie en train ou à la veille de s’attaquer à tout ou à partie du système musculaire de la vie de relation.
Cela est si vrai que :
Chez M..., frère du myopathique, dont on voit aujourd’hui l’atrophie étendue au dos, aux épaules et aux bras, le faciès myopathique nous a permis d’annoncer la diffusion de l’atrophie six ans à l’avance; chez L... (Julie), dix ans, fille, petite-fille, arrière-petite-fille et. sœur de myopathiques atrophiques, le faciès nous a fait, dès 1881, annoncer la diffusion atrophique en train, depuis l’an dernier, de gagner les épaules ; chez L... (Eugénie), vingt-neuf ans (venue me consulter non pour elle, mais pour sa mère, dont le système musculaire paraît indemne), le faciès m’a dénoncé une atrophie dont le diagnostic a été une révélation pour la malade qui se croyait « les épaules bien faites » et un étonnement pour ses sœurs qui lui avaient toujours « vu la figure comme tout le monde ». L’étonnement n’a pas été moins grand quand nous avons dit à la famille (le père, la mère, trois filles paraissent indemnes d’atrophie) que la figure devait être atteinte depuis l’enfance. Mon diagnostic rétrospectif a été démontré vrai par l’étude d’une photographie de famille dans laquelle Eugénie L... est représentée enfant, avec tous les traits du faciès myopathique. Chez H... (Auguste), vingt-sept ans, fils et frère de myopathiques, le faciès m’a permis d’annoncer d’emblée, dès l’entrée à la Charité, les particularités de nature, d’évolution et de diffusion d’une atrophie dont nous avons pu retrouver les
thique : non seulement le faciès myopathique permet de dépister une affection qui, sans sa reconnaissance, menace de passer inaperçue (la chose est arrivée maintes fois, précisément pour les malades mis ici en question) ; non seulement il permet d’annoncer, à plus ou moins brève échéance, une maladie insidieuse, sourde et latente, mais encore il permet de dire que cette atrophie promet d’être une atrophie d’une nature spéciale, qu’elle sera une myopathie progressivement atrophique.
C’est, comme nous l’avons dit ailleurs déjà, Dejerine et moi (1), faute d’avoir reconnu et accordé au faciès chez les atrophiques toute l’importance qu’il mérite, qu’on a cru les observations du type facio-scapulo-huméral des exceptions ou des raretés, et qu’on en était arrivé en Allemagne presque à douter de l’existence de l’atrophie musculaire progressive héréditaire de Duchenne!
Il y a, dans cette rareté des observations, une apparence plutôt qu’une réalité : car la méconnaissance du faciès myopathique de l’enfance est pour beaucoup dans la rareté des cas connus. Plus d’une fois on a dû passer à côté du diagnostic faute d’avoir été averti et prévenu, faute d’avoir pensé à rechercher ou d’avoir su voir les modifications subies par le faciès des malades petits ou grands, tant au repos que dans les efforts de mimique. C’est ce qui aurait bien pu nous arriver, il y a cinq ans, chez L... (Julie), si, en présence del’atropbie musculaire installée dans la famille, nous n’avions pas été sollicité à pousser très avant et très soigneusement notre examen.
La preuve que la rareté des atrophies progressives, avec participation de la face, doit, en partie, tenir à la méconnaissance du faciès myopathique, c’est que, depuis peu de temps, on somme, que l’attention a été rappelée et ravivée sur ce point, c’est que, depuis qu’on y regarde mieux et de plus près, les cas d’atrophie du type facio-scapulo-huméral cessent d’être des exceptions.
Nous ne doutons pas que la connaissance plus complète du
faciès myopathique ne permette de continuer à dépister demain des faits qui hier restaient lettre morte. Si les faits publiés demain sont conformes à ceux, que nous étudions depuis peu, le type facio-scapulo-huméral, considéré comme exceptionnel, sera accepté comme représentant la forme clinique la moins rare de la dystrophie musculaire. Si les faits à venir confirment cette manière de voir, la myopathie atrophique progressive, telle que nous l’avons décrite, prendra en clinique, dans la grande famille des atrophies musculaires idiopathiques, tant par sa fréquence relative que par son importance, la première place. On peut dire que les amyotrophies neuropathiques n’occuperont plus dans la nosographie qu’une place secondaire, puisqu’elles y tiendront le rôle d’affections symptomatiques. La clinique et l’anatomie pathologique ne représentent-elles pas désormais les atrophies neuropathiques comme autant d’éléments contingents et accessoires, subordonnés en leurs expressions symptomatologiques et en leur évolution, à des adultérations névritiques ou myélitiques (atrophies musculaires diffusantes et progressives, d’infections, de saturnisme, de scléroses, combinées, de la maladie de Charcot, etc.)?
86. — Contribution à l’étude de la myopathie atrophique progressive (myopathie atrophique progressive, à type scapulo-huméral).
(Société de biologie, 188B, p. 478.)
Actuellement, en fait de myopathie atrophique progressive, nous croyons que l’on peut décrire un type scapulo-huméral et un type facio-scapulo-huméral; le premier, plus rare que le second, n’est la plupart du temps qu’un type facio-scapulohuméral, dans lequel l’altération des muscles de la face est encore trop peu accentuée anatomiquement pour se traduire par des symptômes cliniques assez nets, qui permettent de la recon-
naître. Cettë observation, suivie d’une autopsie, constitue un exemple très net de myopathie atrophique progressive à type scapulo-huméral ; elle est publiée in extenso avec d’autres faits analogues dans notre second Mémoire sur la myopathie atrophique progressive (parti dans la Revue de médecine, 1886).
87. — Nouvelles recherches cliniques et anatomo-pathologiques sur la myopathie atrophique progressive, avec six figures et . deux tableaux généalogiques.
Parmi les six observations nouvelles qui font la base de ce second Mémoire sur la myopathie atrophique progressive, quatre représentent de beaux spécimens du type facio-scapulo-huméral à différents degrés de développement. Ces observations sont particulièrement intéressantes au point de vue de leur évolution et des antécédents héréditaires des malades. Dans l’une, en effet, une enquête familiale minutieuse a permis de dépister, à l’aide de photographies, le faciès myopathique chez la grand’mère, la mère et un frère du malade; dans un autre cas, chez la mère et un frère.
Dans quelques-unes des observations on trouve développée, à un très haut degré, une particularité notée déjà dans un premier travail, à savoir : des rétractions musculaires très prononcées.
Deux autres de nos observations ont trait à des malades qu’il nous a été donné de revoir à un an de distance et qui, après s’être montrés à nous en 1885, dans les allures du type scapulohuméral, sont aujourd’hui atrophiés des membres, des épaules et de la face. L’un de ces atrophiques présente actuellement, au milieu d’une symptomatologie assez mêlée, un certain degré d’atrophie de la langue, fait que nous n’avons pas rencontré
chez douze myopathiques spécialement examinés à ce point de
Notre observation dernière concerne un cas, qui, en clinique, est resté pendant près de cinquante ans un bel exemple du type scapulo-huméral pur. « L’autopsie corrobora nos premières recherches et montra en outre que les muscles faciaux, normaux fonctionnellement, étaient cependant altérés histologiquement.
« Ce fait montre, et c’est là le plus important enseignement qui en découle, combien désormais, à l’avenir, il faudra, avant d’affirmer l’intégrité de la face, se montrer réservé pour un myopathique scapulo- huméral chez lequel la face paraît indemne, et combien sont grandes les probabilités, pour ne pas dire plus, en faveur de son altération. Et ceci nous autorise à dire que le type scapulo-huméral de la myopathie ne constitue, à vrai dire, qu’une modalité de durée temporaire, du type facio-scapulohuméral. Tôt ou tard, en effet, la face sera prise; elle pourra, même, l’être anatomiquement longtemps avant que des symptômes suffisamment précis permettent de reconnaître le lacies myopathique » (p. 1021).
