DESCRIPTION D’ENTITÉS MORBIDES NOUVELLES

J’ai donné, tant au point de vue clinique qu’au point de vue anatomopathologique, la première description méthodique de plusieurs entités morbides qui jusqu’alors étaient inconnues du public médical.

Ces entités sont : ;

L’Acromégalie;

L’Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique;

La Spondylose rhyzomélique;

La Dysostose cléido-cranienne héréditaire ;

L’Amyotrophie Charcot-Marie;

L’Hérédo-Ataxie cérébelleuse.

Sans prétendre avoir décrit, en tant qu’entité morbide nouvelle, l’Achondroplasie, je crois être en droit de rappeler que la description que j’en ai fournie, chez l’adulte, a été la première en date, et a permis dans la suite de reconnaître et de publier un grand nombre de cas de cette affection chez des individus vivants.

J’ai, en outre, fait connaître un certain nombre d’autres entités morbides qui, décrites à l’étranger, étaient encore inconnues parmi nous. C’est ainsi que j’ai publié le premier cas, en France, des affections suivantes :

Paramyoclonus multiplex;

Maladie de Thomsen (en collaboration avec M. G. Ballet);

Migraine Ophthalmoplégique (en collaboration avec M. Parinaud);

Cyphose hérédo-traumatique (en collaboration avec M. Astié) ; ■

J’ai également publié le premier cas, en France, de :

Guérison du Myxcedème par ingestion de corps thyroïde de mouton.

Les descriptions que j’ai données de l’Ostéite hypertrophiante de Paget et de la Neurofibromatose, n’ont pas été sans aider à la vulgarisation de ces affections.

cher avec un soin tout particulier à discuter le diagnostic différentiel entre l’Acromégalie et d’autres entités morbides que l’on pouvait craindre de voir confondre avec elle : Myxædème, Leontiasis ossea, Ostéite déformante de Paget.

L'Acromégalie (Étude clinique).

Progrès médical, 1889.

Dans cette seconde publication qui parut trois- ans après la première, ayant eu l’occasion de voir plusieurs autres malades, je me trouvai en état de donner de l'Acromégalie une description plus complète, de sorte que, dans la suite, un grand nombre de cas de cette maladie ont pu être reconnus et publiés par les médecins dé différents pays.

Je crois devoir reproduire ici les passages les plus importants de cette description :

« Les mains sont énormes, de véritables battoirs, cependant leur forme générale est presque régulière, mais camarde, leur largeur étant un peu hors de proportion avec leur longueur.

« Les doigts présentent la formedite « en saucisson »; souvent renflement manifeste de l’articulation de la phalange avec la phalangine (assez analogue aux nodosités de Bouchard), avec un certain aplatissement du doigt dans le sens antérc-postérieur. Les plis de la main sont extrêmement accentués et bordés par d’énormes bourrelets. L’hypertrophie porte non seulement sur le squelette, mais d’une façon très marquée aussi sur les parties molles ; cette hypertrophie des parties molles est surtout développée au niveau du talon de la main et du bord cubital de celle-ci ; il y a là, vers la partie interne de l’éminence hypothénar, une volumineuse masse de chair, qu’on isole aisément du V' métacarpien. Les ongles sont aplatis, plutôt élargis, mais courts, souvent ils semblent trop petits, par suite de l’augmentation de volume des doigts ; ils sont nettement striés en long, leurs bords latéraux sont quelquefois recourbés vers en haut (quand on considère la main , la paume appliquée sur une table).

« Le poignet est, en général, lui aussi, un peu augmenté de volume, mais à un degré moindre que la main; il est plus rare que l’ avant-bras participe à l’hypertrophie et ce n’est guèré que dans ses parties tout à fait inférieures; le

quée pour les parties les plus saillantes de la face. Le crâne est peu altéré dans sa forme et ses dimensions, ou du moins ses altérations sont peu apparentes; la face , au contraire, se montre allongée verticalement. Le front est ordinairement plutôt bas, avec une saillie très prononcée des rebords et des apophyses orbitaires (due surtout à la dilatation des sinus frontaux). Les paupières sont souvent allongées, quelquefois épaissies, leurs cartilages tarses peuvent être hypertrophiés. Le nez présente une augmentation manifeste de toutes ses dimensions; il est énorme, et, chez

plusieurs malades, je lui ai vu prendre très nettement la forme « en pied de marmite. » Les joues sont, en général, plates et allongées. Les pommettes

« L’état du rachis doit notamment être décrit avec soin si l’on veut avoir une idée exacte de l'aspect du malade, car il influe considérablement sur son attitude.

« Pour peu-que l’affection soit suffisamment prononcée, il existe une cyphose très marquée de la partie supérieure de la région dorsale, les malades ont la tête enfoncée dans les épaules, et leur gros dos est souvent le sujet de plus d’une moquerie.

« Assez souvent aussi on constate un certain degré de scoliose, mais celle-ci est beaucoup moins accentuée que la cyphose ; enfin, il peut exister, à la partie lombaire, un peu de lordose, celle-ci semblant sürtout être de nature compensatrice. Quant aux vertèbres elles-mêmes, je ne peux pas.entrer dans le détail de leur description ; qu’il me suffise de dire qu’elles sont très hypertrophiées.

« Le cou est généralement gros et large ; j’ai déjà dit combien il était court, de telle sorte que cette brièveté du cou coïncidant avec la longueur du menton et la cyphose, il n’est pas rare de voir le menton de ces malades reposer sur la face antérieure du sternum.

« Quant au corps thyroïde, je ne saurais actuellement dire comment il se comporte; tout ce que je peux affirmer, c’est que s’il semble parfois un peu atrophié, il ne fait cependant jamais défaut.

« Le thorax présente également des caractères particuliers. Sans insister ici sur l’augmentation de volume des clavicules, du sternum et des côtes, j’indiquerai les énormes dimensions de la circonférence thoracique, l’obliquité des côtes, le développement de leurs cartilages, d’où quelquefois une apparence analogue à celle du chapelet rachitique ; assez souvent on voit les dernières côtes fortement renversées en dehors. La forme du thorax est des plus singulières quand l’affection est bien prononcée ; en effet, cette partie du squelette se montre aplatie latéralement et, au contraire, saillante dans le Sens antéro-postérieur; la partie sternale est très proéminente et très oblique de haut en bas, d’arrière en avant, l’appendice xyphoïde est énorme, et son extrémité libre fait saillie au-dessus du plan du sternum.

« Quand on dit au malade de faire une forte inspiration, le mouvement de projection en avant de la partie inférieure du thorax est tout à fait étrange. Chez ces individus, la respiration semble être surtout diaphragmatique.

« Je ne veux pas insister davantage sur les déformations présentées par le squelette, elles méritent de faire à elles seules l’objet d’un travail spécial, et je me bornerai, en terminant, à rappeler l’aspect un peu massif du bassin.

« Les articulations sont, en général, assez saillantes, parfois noueuses; elles sont fréquemment le siège de craquements, souvent aussi de douleurs qui peuvent être assez vives.

« Quant aux muscles ', s’il est vrai qu’à la période cachectique de l’affection ils se montrent flasques et émaciés, peut-être n’en est-il pas de même dans les périodes initiales, et ce que je peux affirmer, c’est que deux de mes malades, dont la taille ne s’élevait d'ailleurs pas au-dessus de la moyenne, jouissaient d’une force musculaire très supérieure à la normale.

« Si nous passons en revue les différents appareils, nous constatons qu’un certain nombre présentent quelque chose d’anormal.

« Dans là sphère des phénomènes sensitifs, le symptôme le plus notable est la céphalalgie; celle-ci se montre dans le plus grand nombre des cas (mais non dans tous), elle peut être très intense, et deux de mes malades, qui n’avaient prêté que très peu d’attention à leur difformité, étaient venus réclamer les soins médicaux, uniquement pour leur céphalalgie. J’ai parlé plus haut des douleurs articulaires qui peuvent s’observer.

« Du côté des sens spéciaux, c’est la vue qui est le plus souvent etle plus manifestement atteinte ; et quand la maladie est suffisamment avancée on peut observer une cécité complète par suite de la compression exercée sür les nerfs optiques par la tumeur pituitaire ; ou bien, dans les cas moins accentués, il n’y a que de très légers troubles visuels, et déjà cependant il est possible à l’ophthalmoscope de trouver les indices d’une névrite optique.

« L'ouïe peut également être affectée ; quant au goût et à Xodorat, nous savons pèu de choses à leur égard.

« Layteaa est, en général, flasque, quelquefois sèche, le plus souvent elle présente une coloration jaune-brun, parfois légèrement olivâtre, surtout marquée aux paupières. Quelquefois elle est le siège de vergetures ; deux de mes malades portaient quelques grains de molluscum pendulum, il est probable que ce n’est là qu’une lésion banale ne dépendant en rien de l’acromégalie. Les cheveux et les poils étaient, dans tous les cas que j’ai observés, gros et rudes.

« Le larynx est généralement augmenté de volume, et vraisemblablement, comme corollaire de cette augmentation de volume, la voix est 1 forte et généralement très grave; chez un de mes malades son étendue était de mi, à ut 3 .

« Au point de vue de Xappareit digestif, je signalerai Xappétit presque insatiable observé chez certains malades, et aussi la soif non moins vive-

Ces phénomènes ne sont d’ailleurs pas constants, je les ai observés plusieurs fois, d’autres auteurs les ont notés ; ils existent chez le malade que je suis actuellement, mais celui-ci est diabétique; est-ce au diabète qu’il faut attribuer la polyphagie et la polydypsie, ou à l’acromégalie seule ? je ne saurais le dire ; enfin le diabète est-il une complication ordinaire dans l’acromégalie ? c’est encore une question que je ne saurais trancher faute de documents. Je dois me borner aujourd’hui à signaler ces faits.

« Mêmes remarques pour la quantité des urines qui, dans quelques cas, s’est montrée extrêmement abondante.

« Quant aux organes de la circulation, je citerai, parmi les modifications qu’ils présentent, l’augmentation de volume du cœur qui, je crois, est fréquente, et la tendance aux dilatations veineuses ( varices, hémorrhoïdes) qui se retrouvent plus ou moins accentuées chez la plupart des malades, sinon chez

« L'appareil génital n’est pas non plus indemne ; la verge, qui, suivant la remarque fort juste de M. Erb, « est aussi un oKfov », a quelquefois (Brigidi Klebs et Fritsche, mon malade espagnol) des dimensions supérieures à la normale, mais non d’une façon constante. Le plus souvent, il existe, chez l’homme, une diminution du désir et de la puissance qui peut aller jusqu’à l’abolition complète. Chez la femme, le phénomène capital, sur lequel j’ai d’ailleurs insisté dans mon premier travail, est la suppression des règles ; c’est presque toujours là un phénomène précoce, à tel point que, dans bien des cas, on peut le considérer comme initial et faire dater de son apparition le début de la maladie. Au point de vue anatomique, je signalerai l’augmentation d’épaisséqr des parties molles des organes génitaux externes (Erb), les dimensions inusitées du clitoris dont le prépuce est épaissi, la largeur du vagin et celle du cul-de-sac postérieur (Freund). On peut également, chez la femme, constater l’inappétence génitale.

« Les fonctions psychiques sont le plus souvent bien conservées, la bonne humeur des malades contraste même parfois avec leur misérable état ; dans d’autres cas, ils tombent dans la mélancolie qui peut même les conduire

« Tel est dans ses principaux traits l’aspect clinique de l’acromégalie. Pour ce qui est de son évolution, elle est d’une durée fort longue, 20, 30 ans, et plus encore. Le début semble, dans la majorité des cas, se faire entre 20 et 26 ans, mais jusqu’à présent nouS manquons de données certaines sur

« En terminant, je disais qu’au point de vue de l’anatomie pathologique c’est surtout le tissu spongieux des os longs qui est le siège du processus hypertrophique, de telle sorte qu’on peut établir la formule suivante : « Dans les membres des acromégaliques, l’hypertrophie se montre de préférence sur les os des extrémités et sur les extrémités des os, »

Sur deux types de déformation des mains dans l’Acromégalie.

Cette communication avait pour but de donner les raisons pour lesquelles je ne pouvais partager une opinion émise par MM. Brissaud et Meige, tendant à considérer le gigantisme et l’acromégalie comme étant une seule et même maladie, et à expliquer pourquoi je me refùsais à admettre la formule suivante donnée par MM. Brissaud et Meige : « L’acromégalie est le gigantisme de l’adulte, le gigantisme est l’acromégalie de l’adolescent. »

Je ne croyais pas qu’il fût exact de dire que tous les géants soient des acromégaliques, et je rappelais que, sur 34 cas de gigantisme rapportés par Sternberg, 14 cas seulement ont trait à des acromégaliques. — On peut admettre cependant, avec Brissaud et Meige, que lorsque l’acromégalie débute dans l’adolescence, elle, présente plus de tendance à produire le gigantisme, que lorsqu’elle -débute dans l’âge adulte. — C’est ainsi que, dans le même ordre d’idées, je signalais les différences que peut présenter la main chez les acromégaliques, suivant, l’époque à laquelle ils ont été atteints par cette maladie. Il y a lieu en effet de distinguer, chez les acromégaliques, deux aspects différents de la main : un type en long observé chez les sujets atteints d’acromégalie dans l’adolescence, et un type en large observé chez les sujets qui sont atteints seulement à l’âge adulte. Il ne faudrait pas, d’ailleurs, considérer cette règle comme immuable, car je rappelais qu’un de mes camarades de collège, qui avait débuté dans l’acromégalie: à 21 ans et dont cependant la taille ne dépassait pas i",74, avait des mains présentant le plus beau type « en large » qui se pût voir.

•déformations consistant essentiellement dans une augmentation de volume des phalanges unguéales des doigts ou des orteils; les ongles prennent l’aspect « en verre de montre » ou « hippocratique », ou en « bec de perroquet » ; ils sont ramollis'. — Les autres segments des doigts et des orteils subissent à un moindre degré une augmentation de volume. Dans les cas où les lésions sont très prononcées, l’articulation du poignet, celle du cou-de-pied et celle du genou présentent également une hypertrophie et des déformations plus ou moins accusées ; le rachis peut également participer au processus morbide {cyphose). 11 se produit en un mot de multiples altérations portant surtout sur les épiphyses et amenant une augmentation notable du volume de celles-ci.

Ces singulières déformations d’un

Sur la Spondylose rhizomélique.

Société médicale des Hôpitaux de Paris, 11 février 1898.

Sur la Spondylose rhizomélique.

L’affection dont il s’agit est caractérisée, ainsi que son nom l’indique, par une soudure à peu près complète : r du rachis = spondylose ; ]2° des articulations des membres = rhizomélique. Les publications sus-énoncées sont basées sur l’étude de 4 cas personnels de cette affection, ainsi que sur celles d’observations analogues antérieures émanant de Strümpell, de Koehler et

Cette affection doit être nettement isolée du groupe des arthropathies rhumatismales vulgaires ; elle diffère notamment du rhumatisme chronique vulgaire en ce qu’elle présente une soudure complète du rachis avec une ankylosé plus ou moins prononcée des articulations delà racine des membres, les petites articulations des extrémités demeurant intactes, ou du moins 'étant infiniment

Cette soudure du rachis est complète dans la moitié inférieure du corps tout âu moins ; dans la région cervicale la colonne vertébrale peut conserver, pendant assez longtemps, une certaine mobilité. Il existe en général un certain degré de cyphose portant surtout sur la région cervicale.

Quant à l 'ankylosé des articulations de la racine des membres, l’articulation qui est de beaucoup la plus atteinte, la seule en réalité qui soit le siège d’une ankylosé complète, c’est l 'articulation coxo-fémorale. Dans cette articulation il'peut n’exister plus aucun mouvement, si minime qu’on veuille l’imaginer, l’articulation est fixée en adduction avec un léger degré de

Beaucoup moins affectée est l 'articulation scapulo-humérale; elle n’est, pas le siège d’une soudure comparable à celle de l’articulation coxo-fémorale. Cependant ses mouvements sont, dans les cas un peu accentués, considérablement limités; c’est ainsi que les malades ne peuvent élever les bras audessus de l’horizontale et éprouvent une certaine difficulté à mettre la main sur leur tête.

infectieuse, souvent blennorragique, parfois tuberculeuse, etc.

Sa marche est lentement mais régulièrement progressive, du moins pendant une certaine période ; plus tard ses progrès sont infiniment plus lents. — L’ankylose des côtes vient donner au pronostic une certaine gravité ; lorsque ces malades contractent une affection pleuro-pulmonaire aiguë, celleci peut provoquer une terminaison fatale.

Le diagnostic de la spondylose rhizomélique doit être fait avec certaines formes de Mal de Pott, avec la cyphose hêrêdo-traimatique décrite par Bechterew, avec le Rhumatisme chronique déformant, surtout quand celui-ci .

La Dysostose cléido-cranienne héréditaire.

Observation d’hydrocéphalie héréditaire (père et fils) par vice de développement du crâne et du cerveau.

Il s’agit d’une curieuse malformation congénitale et héréditaire présentant les caractères essentiels suivants :

A) Un développement exagéré du diamètre transverse du, cnfag coïncidant avec un retard dans l'ossification des fontanelles. Le diamètre transverse du crâne chez ces malades oscillait entre 170 et 174 millimètres, alors que la moyenne normale est entre 149 et 160. Cette exagération du diamètre transversal donne au malade un faciès dont la singularité s’accroît encore si l’on tient compte de ce fait que les bosses frontales sont très prononcées et séparées l’une de l’autre par une dépression verticale plus ou moins prononcée (suture métopique), que les bosses pariétales sont également très accentuées, au point de donner au crâne l’aspect natiforme. — La persistance des fontanelles est parfois très nette, même dans un stade avancé de l’âge adulte, et l’on peut percevoir des battements à leur niveau. — La voûte palatine est souvent ogivale, la dentition irrégulière.

B) Une aplasie des clavicules plus ou moins prononcée, ces os n’étant représentés que par un moignon osseux à chacune de leurs extrémités ; ces deux moignons se trouvent réunis par une portion fibreuse. Cette aplasie claviculaire, non soupçonnée par les malades, a pour conséquence de permettre un rapprochement tout à fait anormal des épaules et de diminuer considérablement la force d’élévation des bras.

C) La transmission héréditaire de ces malformations. Les 4 malades dont il est question dans ces publications se décomposaient ainsi : un père et son fils, une mère et sa fille.

L’autre, due à mon ancien interne M. Couvelaire, constitue la monographie la plus complète qui ait paru jusqii’alors sur cette affection : la Dysostose elêido-cranienne héréditaire, par A. COUVELAIRE, Journal de Physiologie et de Pathologie générale, juillet 1899.

Ce travail est basé sur l’étude de 31 cas de cette affection; sur ce nombre 3 cas sont personnels à M. Couvelaire, 4 proviennent du service de Bicêtre, les 24 autres ont été empruntés par M. Couvelaire à d’autres auteurs qui les avaient publiés sous des dénominations diverses sans parvenir à prendre une vue complète de la maladie dans son ensemble. Il ressort donc de cette étude que la dysostose cléido-cranienne héréditaire est une entité clinique et anatomo-pathologique parfaitement autonome.

souvent familiale, débutant par les pieds et les jambes et atteignant plus tard les mains.

Dans ce travail, basé sur l’étude de 5 observations personnelles, les auteurs, frappés par le singulier tableau clinique qu’offraient ces malades, ont pensé qu’il ÿ avait lieu de grouper ces cas et de créer un nouveau type d’amyotrophie.

Cette tentative nosographique a été favorablement accueillie et cette forme d’amyotrophie porte depuis, lors en France le nom de « type Charcot- Marie ». Elle a pris rang parmi les formes héréditaires des amyotrophies et constitue un des premiers exemples connus d’amyotrophie héréditaire familiale d’origine spinale; elle est, par conséquent, nettement distincte des formes héréditaires familiales de nature myopathique.

Les caractères principaux de cette affection sont les suivants : La maladie débute par les membres inférieurs et par les segments périphériques de ceux-ci ; dans la plupart des cas c’est par l’extenseur du gros orteil, ou bien par l’extenseur commun des orteils, ou bien encore par les péroniers latéraux. Du moins c’est là ce qui ressort des renseignements fournis par les parents des malades, mais en réalité il est fort probable que le début véritable se fait, non pas sur les muscles de la jambe, mais sur les muscles propres du pied, ainsi que, pour les membres supérieurs, qui sont pris plus tardivement, les premiers muscles atteints sont les muscles propres des mains. Si cette période passe généralement inaperçue, cela tient sans doute à ce que les troubles fonctionnels déterminés par l’atrophie des muscles intrinsèques des pieds sont trop légers pour que le malade en ait

Les muscles de la jambe se prennent peu à peu en totalité, les jumeaux semblent être conservés un peu plus longtemps que les autres, mais ils finissent, eux aussi, par être entièrement atteints par la dégénération. Dans tous ces muscles, l’affaiblissement et l’atrophie semblent marcher d’une façon parallèle.

Les muscles des cuisses conservent pendant beaucoup plus de temps leur force et leur volume. Parmi ces muscles celui qui semble être le plus atteint est le vaste interne.

Les muscles des mains ne se prennent qu’après un certain laps de temps, en moyenne s à s ans. L’atrophie des membres supérieurs débute par les

ou même aboli (Sanger Brown), il en est parfois de même du réflexe à l’accommodation (Klippel et Durante) ; dans la maladie de Friedreich, au contraire, les réflexes pupillaires sont ordinairement normaux.

Du côté de l’acuité visuelle on constate souvent des troubles allant depuis la simple diminution jusqu’à l’amaurose presque complète portant sur un œil ou sur les deux yeux ; cës troubles commencent à une époque déjà un peu avancée de la maladie, ils débutent généralement par un des yeux et ne prennent l’autre œil qu’au bout de 2 ou 3 ans. A l’examen du fond de l’œil on trouvé dans certains cas la décoloration blanchâtre des papilles avec conservation du contour de. celles-ci, et là diminution très nëtté du calibre des vaisseaux papillaires. — Ces différents phénomènes ne se retrouvent pas dans la maladie de Friedreich.

Pour ce .qui est de l’étiologie de cette affection, un fait est à signaler, c’est que, dans le plus grand nombre des cas, elle se montre à une époque assez tardive, après la vingtième année, parfois après la trentième, ou même plus tard encore, à 45 ans (Sanger Brown). Dans la maladie de Friedreich, J.’âge du 4 ébut est généralement beaucoup.plus précoce; le plus souvent elle apparaît dans l’enfance, très rarement après 16 ans.

Si au point de vue clinique l’autonomie de l’hérédo-ataxie cérébelleuse est nettement établie par les caractères qui viennent d’être énoncés, en est-il de même au point de vue anatomo-pathologique ?

Il semble bien qu’il en soit ainsi : on notait en effet dans les autopsies de Fraser et de Nonne une atrophie manifeste du cervelet. Cet organe pesait, dans le cas de Fraser, 81 grammes, dans lé cas de Nonne, 120 grammes, le poids normal étant de 150 à 170 grammes.

Depuis l’impression de ce travail un certain nombre de cas nouveaux ont été publiés, différents mémoires ont été faits sur l’hérédo-ataxie cérébelleuse, dans lesquels, pour la plupart, les conclusions précédemment exposées se sont trouvées corroborées. Parmi ces publications il' convient de citer tout particulièrement la remarquable thèse de Londe et le mémoire de Switalski ayant trait à une autopsie faite dans le service de Bicêtre. Cette autopsie a démontré de la façon la plus nette l’existence de lésions importantes au niveau du cervelet.

L’Achondroplasie dans l’adolescence et l’âge adulte.

La Presse médicale, 14 juillet 1900, 11- 56.

L’étude de l’Achondroplasie était, jusqu’à ce travail, et malgré les études antérieures de Parrot et de Porak, demeurée presque exclusivement dans le domaine de l’Obstétrique et de l’Anatomie pathologique. Les caractères cliniques distinctifs de cette entité morbide avaient été si peu fixés que les achondroplasiques adultes étaient universellement pris pour des rachi-

Le présent travail eut pour résultat, en établissant le tableau clinique de l’achondroplasie, de permettre à tous les médecins de reconnaître chez l’adolescent et l’adulte cette singulière affection qui est d’ailleurs bien loin

J’ai montré que les principaux traits de ce tableau clinique étaient les suivants :

Le Nanisme, dû surtout à la brièveté vraiment extraordinaire des membres, à une « micromélie » très accentuée. — De cette Micromélie j’ai donné les caractères particuliers, et signalé la disproportion singulière qui existe dans les dimensions respectives des différents segments des membres, le segment le plus rapproché de la racine du membre étant beaucoup plus court que les autres segments.

La conservation relative des dimensions du tronc, cette partie du corps étant, chez les achondroplasiques, beaucoup moins anormale que les

Les courbures des membres qui tiennent pour une certaine part seulement à la courbure des diaphyses osseuses et pour une part aussi à l’obliquité des articulations. 1

La forme « en trident » des mains consistant en ce que les doigts étant juxtaposés par leur base (I" phalange), ils s’écartent les uns des autres par leurs extrémités (les deux dernières phalanges), simulant assez bien la divergence des dents d’un « trident ».

La Macrocéphalie existe dans tous les cas, mais dans des proportions fort variables. Dans un de mes cas, la circonférence occipito-frontale n’était

Paramyoclonus multiplex (Étude d’une variété de secousses musculaires . jusqu’à présent non décrite en France).

A l’époque de cette publication, le Paramyoclonus multiplex était encore très peu connu, et l’on n’en comptait dans la science que 3 ou 4 observations. Ce cas est le premier qui ait été décrit en France. — L’auteur a cherché à tracer un tableau de ce phénomène et s’est tout particulièrement attaché à l’étude des contractions musculaires, soit à l’aide du myographe, soit à l’aide d’une glissière spécialement construite à cette intention. Sa conclusion est qu’il ne s’agit pas d’une affection autonome, mais d’un symptôme se manifestant au cours de certains états névropathiques.

Spasme musculaire au début des mouvements volontaires (Etude d’un trouble fonctionnel jusqu’à ce jour non décrit en France). (Maladie de Thomsen.)

Archives de Neurologie, janvier 1883.

Contribution à l’Histoire de la maladie de Thomsen (Spasme musculaire au début des mouvéments volontaires).

Dans ce travail, nous nous sommes proposé de faire connaître au public médical français ce trouble fonctionnel si curieux que Westphal a très légitimement proposé d’appeler Maladie de Thomsen, du nom du médecin qui, en étant atteint lui-même, en a donné la première description.

Aucun cas de cette affection n’avait encore été publié en France, et le tableau clinique si particulier qu’elle présente y était encore absolument inconnu. — Un cas de maladie de Thomsen ayant été observé à la Salpêtrière dans la service de M. Charcot, notre maître nous engagea à en faire l’objet d’un travail qui fut le premier ayant trait à cette maladie en France.

Dans le second de ces mémoires, je donnais l’observation d’un autre malade qui offrait un certain nombre de phénomènes appartenant à la maladie de Thomsen.

Névralgie et Paralysie oculaire à retour périodique constituant un syndrome clinique spécial (Migraine ophthalmoplégique).

Dans ce travail était étudiée pour la première fois en France l’affection à laquelle, dans la suite, le professeur Charcot a donné le nom de Migraine ophthalmoplégique.

Chez la malade qui fait l’objet de ce travail on constatait de la façon la plus nette l’existence des différents symptômes dont la réunion constitue le syndrome en question : Depuis l'âge de 6 ou 7 ans cette femme éprouvait chaque année au printemps des crises de névralgie orbitaire avec paralysie transitoire des muscles de l’œil dont voici la description :

« Quand la malade se réveille, elle ressent une sorte « d’engourdissement dans le cerveau », et dès qu’elle remue les yeux pour regarder dans la chambre, une violente douleur se déclare au-dessus du sourcil gauche, pas ailleurs. Cette douleur s’exagère, et, vers neuf ou dix heures du matin, elle atteint son maximum. La malade éprouve une soif d’air intense, ouvre toutes les fenêtres, puis la douleur se calme et disparaît complètement vers midi, en laissant une sensation de lourdeur très prononcée dans la tête. La nuit suivante, le sommeil est assez bon et, le matin, les mêmes accidents se reproduisent.

« Les accès augmentent d’intensité pendant 5 ou 6 jours, restent dans le même état pendant une huitaine de jours, puis diminuent. Les douleurs peuvent persister pendant 2 mois ; au moment où elles sont le plus intenses il y a un peu d’embarras gastrique, perte d’appétit, quelquefois des vomissements ; c’est à la fin de la crise de douleurs que surviennent la diplopie et la chute de la paupière, qui durent environ 2 ou 3 mois et disparaissent peu à peu. La diplopie a été assez gênante pour que la malade ne pût sortir sans être accompagnée. Il y a, entre chaque crise, des périodes de

7 à 9 mois, où la malade est tout à fait bien, n’éprouvant ni douleur ni diplopie.

. « Vers l’âge de 15 ans, au moment de rétablissement des règles, les crises ont diminué d’intensité. Elles revenaient tous les ans, mais la douleur était moins vive ; elles se terminaient par de la diplopie sans chute de la paupière.

« Depuis s ans que la malade est mariée, les crises sont encore moins fortes; celle de 1883 n’a duré que 15 jours. Au printemps de 1884, la crise a reparu, encore légèré ; mais, pour la première fois, il y en a eu une seconde vers le 8 décembre. C’est celle-ci; qu’il nous a été donné d’observer.

« L’examen des yeux fait le 2 janvier, pendant un accès de moyenne intensité, a donné les résultats suivants :

« Paralysie de la III* paire gauche intéressant toutes les branches, sauf celle du releveur de la paupière supérieure qui fonctionne normalement. La paralysie est incomplète, le droit interne est le plus intéressé.

« Diplopie caractéristique de la paralysie des droits interne, supérieur, inférieur, et du petit oblique.

« Légère mydriase. L’inégalité pupillaire s’accuse quand on fait réagir la pupille par la lumière ou la convergence.

« Paralysie incomplète de l’accommodation H m = + 1^25 D dans les deux yeux. S = 0 DI O G champ visuel normal. Pas de lésions ophthalmoscopiques. Les phosphènes sont beaucoup plus intenses sur l’œil malade que sur l’œil droit.

« Le nerf sus-orbitaire gauche n’est pas notablement douloureux à la

« Si l’on provoque la contraction des muscles paralysés, la douleur susorbitaire se développe immédiatement avec une grande intensité. C’est ce qui a lieu en particulier pour le droit interne qui est le plus intéressé. .Instinctivement la malade tient le regard fixé à gauche et en bas. Dans cette position, qui met les muscles au repos, elle ne souffre pas.

« Un nouvel examen, pratiqué le 8 janvier à six heures du soir, après l’accès, a donné les mêmes résultats.

« Le 16 janvier, la malade, qui a pris de fortes doses de quinine, va beaucoup mieux. Depuis 2 jours, elle n’a pas eu d’accès. Les symptômes oculaires persistent à l'exception de la paralysie du droit inférieur qui a disparu. Il n’y a pas de diplopie dans la moitié inférieure du champ visuel. »

irvico-dorsale; dans sa famille plusieurs personnes aient « voûtées », notamment sa soeur, et lui-même était un peu, lorsque vers l’âge de 50 ans il fut brusqueent renversé dans la rue par le choc d’une personne lant en sens contraire ; il tomba sur le dos et ressentit ne vive douleur et un certain ébranlement nerveux, lans les jours qui suivirent, la cyphose devint rapidelent beaucoup plus prononcée; depuis lors elle est emeurée énorme. — Ce cas est tout à fait analogue ceux publiés antérieurement par Bechterew; il y a onc lieu de penser qu’il s’agit là d’une forme clinique péciale distincte d’une part de la spondylose rhizotélique, d’autre part des cas de cyphose d’origine •aumatique publiés par Kümmel et par Henle.

is de guérison du Myxoedème par l’ingestion

premier cas publié en France t n de glande thyroïde. Il s’agisst i chez laquelle le myxœdème été le glande thyroïde fut très favorabl

Les auteurs insistent tout particulièrement sur un point très important qui n’avait pas encore été mis en lumière, à savoir les dangers que fait courir au malade ce traitement s’il n’est pas conduit avec la plus grande prudence.

« Un autre point de notre communication sur lequel nous voulons tout particulièrement insister est le suivant : Le traitement thyroïdien du myxœdème ne saurait, par suite de son activité même, être conduit avec trop de prudence, sous peine. de voir se développer des accidents qui pourraient devenir graves et même mortels. La dose que, pour les motifs exposés plus haut, nous avons employée au début (4 lobes) doit être considérée comme un maximum qui non seulement ne devrait pas être dépassé, mais même ne saurait être employé que d’une façon exceptionnelle. En règle générale ' nous sommes d’avis que la dose usuelle doit être celle d’un lobe quotidiennement pendant les trois ou quatre premiers jours ; au bout de ce temps et quand la réaction thyroïdienne (polyurie, élévation de la température, accélération du pouls, insomnie, douleurs dans les membres) aura commencé à se manifester, on ne donnerait plus la dose d’un lobe que tous les deux jours. Dans le cas où les manifestations qui viennent d’être mentionnées tendraient à s’accentuer et à devenir trop pénibles, on pourrait sans inconvénient suspendre le traitement pendant quelques jours, en tenant compte de ce fait très nettement observé chez notre malade que, une fois le branle donné à la « démyxœdémisatïon #, celle-ci continue à progresser pendant les jours suivants, en l’absence de toute ingestion nouvelle de glande thyroïde. Chez notre malade en effet, pendant les trois semaines d’interruption du traitement, les progrès de la démyxœdémisation ne furent pas arrêtés; plusieurs personnes qui virent à différents intervalles notre malade pendant cette période furent à cet égard tout à fait affirmatives, et déclarèrent que chaque fois qu’elles la voyaient elles constataient dans son aspect une modification favorable.

« Une fois la régression des principaux symptômes du myxoedème obtenue (et pour juger du degré de cette régression, nous pensons qu’il faut se baser non pas seulement sur l’aspect des téguments de la face, mais aussi sur la réapparition des sueurs, sur la diminution du poids, sur les modifications de l’état moral, et principalement sur la « repousse » des poils), on devra diminuer de plus en plus les doses si on nè l’a déjà fait, et arriver progressivement à ne plus donner qu’un lobe tous les 3, 4 ou 5 jours. Quant à la question de savoir quelle doit être ultérieurement la marche

à suivre, quelle est la dose qui devra être continuée pour empêcher la réapparition du myxœdème, nous pensons que, jusqu’à nouvel ordre, il faudra procéder surtout par tâtonnements, car les résultats obtenus par le traitement thyroïdien sont encore trop récents pour qu’on puisse rien affirmer à cet égard; cependant la « ration d’entretien » semble être celle que nous indiquions tout à l’heure, soit un lobe ou un demi-lobe tous les 4 ou s jours. »

Ostéite déformante de Paget.

M’étant trouvé dans la nécessité d’isoler nettement l’Acromégalie des maladies qui pourraient être confondues avec elles, je me trouvai amené à faire une étude assez détaillée de l’Ostéite déformante de Paget ; je constatai qu’à part une mention d’ailleurs très appropriée de cette maladie par M. S. Pozzi au Congrès de chirurgie (1885), il n’existait en France aucun travail dans lequel fussent signalés les caractères de cette affection. Je m’efforçai donc de réparer cette omission et montrai que si nous ne connaissions pas en France la description magistrale de sir James Paget, du moins quelquesuns de nos compatriotes, frappés par le singulier aspect de cette maladie, en avaient publié des observations, mais sous des noms qui les rendaient méconnaissables. Je fis voir que les cas Bourceret, Rathery, Leloir, Louis Guinon, Binet, Richardière, Rogier étaient des cas absolument typiques d’Ostéite déformante de Paget. En terminant, je donnais un tableau général des principaux caractères de cette singulière affection, si différente à tous égards de l’Acromégalie.

Sur la Neurofibromatose généralisée.

Leçons de Clinique médicale (H6tel-Dieu, 1894-95). Paris, Masson, 1896.

La maladie de Recklinghausen était alors presque ignorée en France, du moins en dehors des dermatologistes ; ayant eu dans mon service plusieurs

malades atteints de cette affection, je m’attachai à en répandre la connaissance et en donnai une description assez étendue tant au point de vue clinique qu’au point de vue anatomo-pathologique, en utilisant aussi pour cette dernière l’examen biopsique de deux petites tumeurs enlevées sur un de mes malades. Dans ces leçons, j’ai insisté sur ce fait que soit qu'il s’agît de neurofibromes ramulaires, soit qu’il s’agît de neurofibromes plexiformes, ces différentes variétés se trouvent reliées entre elles d’une façon intime et appartiennent à un groupe morbide très nettement constitué : la neurofibromatose généralisée.

Présentation d’un malade atteint de Neurofibromatose généralisée.

Société médicale des Hépitaux, séance du 21 février 1896.

Cet homme, âgé de 35 ans, présentait de la façon la plus nette les manifestations de la neurofibromatose : taches pigmentaires innombrables et de dimensions variables, nævi pigmentaires et pilaires, abondantes petites tumeurs molluscoïdes dans l’épaisseur même du derme. L’examen microscopique de ces tumeurs, enlevées par biopsie, n’a révélé dans ces tumeurs l’existence d’aucune fibre nerveuse. Les auteurs se sont trouvés dans l’incapacité de dire quelle pouvait être l’origine de ces tumeurs.

Un autre point de cette observation qui doit être mis en relief consiste dans ce fait que chez ce malade, ni à la naissance, ni pendant la première moitié de sa vie, il n’existait de taches pigmentaires, ni de grains de molluscum; les uns et les autres sont apparus seulement à partir de l’âge de 27 ans, Faudrait-il donc dans ce cas regarder la neurofibromatose comme « acquise », ou la considérer seulement comme l’évolution retardée d’un vice congénital jusqu’alors non apparent ?

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

ANATOMIE PATHOLOGIQUE