REVISION DE LA QUESTION DE L’APHASIE
Après une étude poursuivie pendant plus de dix ans sur les cas d’aphasie observés dans son service de Bicêtre, M. Pierre Marie est arrivé à la conviction que les doctrines classiques sur le siège des lésions cérébrales dans l’aphasie de Broca reposent sur des données radicàlementfausses, notamment pour la III' circonvolution frontale gauche, ainsi que poiir ce qui concerne la soi-disant surdité verbale, et le rôle du pli courbe dans la cécité verbale.
En face d’un aussi flagrant désaccord entre les faits anatomo-pathologiques et cliniques et les doctrines classiques, force était de signaler ce désaccord, et malgré la longue possession d’état dont avaient, jusqu’à présent, joui ces doctrines, il devenait indispensable de proposer, et d’imposer au besoin, la Révision de la question de l’aphasie.
Les trois articles ci-dessous, publiés tous trois dans la Semaine médicale en 1906, fourniront un exposé assez complet de la manière de voir présentéè par M. Pierre Marie pour remplacer l’ancienne doctrine, vraiment trop erronée, qui avait cours jusqu’alors sur l’aphasie.
A la suite du résumé de ces trois articles, on trouvera l’indication de quelques autres travaux complémentaires apportant un certain nombre de faits anatomo-cliniques à l’appui de la doctrine nouvelle.
Premier article. — La III" circonvolution frontale gauche n aucun rôle spécial dans la fonction du langage.
« Si nous voulons acquérir des notions vraies sur l’aphasie, il nous faut faire abstraction de tout ce que nous avons lu et appris sur les images des mots, sur les aphasies de réception ou de conduction, sur les centres du langage, etc., etc, ; il faut nous borner à examiner les faits sans esprit préconçu et, de propos délibéré, noiis en tenir à la vieille méthode anatomo-clinique qui, judicieusement appliquée, n’a jamais induit personne en erreur. »
Un fait domine l’étude de l’aphasie, c’est le suivant : chez tout aphasique il existe un trouble plus ou moins prononcé dans la compréhension du langage parlé'. Le degré de ce trouble peut d’ailleurs être très variable. Il ne s’agit pas l£ de surdité verbale telle que l’exposent les auteurs, classiques : si en effet un ordre donné oralement au malade n’est pas compris, il suffit presque toujours de décomposer cet ordre en ses éléments pour voir le malade l’accomplir; cela montre qu’il comprend les mots en particulier, mais à la condition de dégager ceux-ci de la complication des phrases. Chez l’aphasique, l’intelligence n'est donc pas intacte comme le proclament la plupart des auteurs en leurs définitions ; il existe au contraire une diminution plus ou moins marquée dans la capacité intellectuelle. Mais ce déficit intellectuel est un déficit spécial portant surtout sur le stock des choses apprises par des procédés didactiques.
« En somme, le déficit intellectuel, toute question de langage mise à part, est incontestable chez les aphasiques, et cependant il est nécessaire, pour le constater, de se livrer à un examen méthodique. C’est que, à première vue, la mentalité de ces infirmes ne présente aucun trouble saillant : dans leur famille, ils prennent part à la vie commune; à l’hôpital, on les voit aller, venir, sortir comme leurs camarades, manger, se coucher aux mêmes heures et dans les mêmes conditions que leurs voisins de salle, en un mot, ils se conduisént dans la vie comme des gens sensés. A la vérité, leur cercle d idéation est très notablement restreint ; ils n’ont guère d’initiative et se bornent à l’exécution des actes simples de l’existence et surtout des actes
>n constate une intégrité absolue de la III e circonvolution frontale
(fig-v-
En résumé, de ces deux ordres de preuves il résulte : a) qu’on peu et parler sans aucun trouble, alors que la III" circonvolution frontali est détruite ; b) que dans bon nombre de cas d’aphasie de Broca i ; aucune lésion de la III" frontale... D’où cette conclusion que h :onvolution frontale gauche ne joue aucun rôle spécial dans la fonction ^ge. »
jrès avoir fait ces constatations l’auteur Dasse à l’exnos'é des faits tel:
Lorsque chez un malade, l’Anarthrie se'joint à l’Aphasie, le tableau clinique devient celui de VAphasie de Broca. D’où laformule de Pierre Marie : Aphasie de Broca = Aphasie + A narthrie.
Quant aux lésions . qui donnent cliniquement la symptomatologie de l’Aphasie, on les connaît : ce sont celles qui occupent, dans l’hémisphère gauche du cerveau, le gyrus supra marginalis, le pli courbe, le pied des deux premières circonvolutions temporales, en un mot la Zone de Wernicke.
Pour ce qui concerne les lésions productrices de l’Anarthrie, elles se trouvent, d’après M. Pierre Marie, non pas dans la IIP circonvolution frontale gauche, comme le pensaient les auteurs classiques, ni même dans la substance blanche sous-jacente à cette circonvolution, mais bien dans un quadrilatère situé en arrière de la III' circonvolution frontale et délimité : en avant par une ligne horizonto-transversale menée du bord antérieur du pied de la I" circonvolution de l’insula jusqu’au ventricule latéral ; en arrière, par une ligne horizonto-transversale menée du bord postérieur du pied de la dernière circonvolution de l’insula jusqu’au ventricule latéral; en dehors, par la substance grise des circonvolutions de l’insula; en dedans, par le ventricule latéral.
Si sur un même hémisphère gauche coexistent les lésions de l’Aphasie et celles de l’Anarthrie, on observe le tableau clinique de l’Aphasie de Broca.
Deuxième article. — Que faut-il penser des Aphasies souscorticales (Aphasies pures)?
On sait que, pour les auteurs classiques, les aphasies sous-corticales sont au nombre de trois : XAphasie motrice pure, due à une lésion de la substance blanche de la III” frontale gauche ; la Surdité verbale pure, due à une lésion de la substance blanche du pied de T,, T, et caractérisée uniquement par le manque de compréhension du langage oral, avec conservation de l’intelligence ainsi que de la faculté de parler, de lire et d’écrire ; la Cécité verbale pure, due à une lésion de la substance blanche du pli courbe considéré comme centre visuel verbal, consistant dans la perte isolée de la lecture avec conservation de toutes les autres modalités du langage.
M. Pierre Marie se refuse à admettre, sur ces différents points, les opinions classiques ; il donne lui-même à la fin de son article le résumé suivant de ses vues sur ce sujet :
« Il n’y a pas lieu de conserver la classification, purement schématique, des aphasies en corticales et sous-corticales. En effet, les aphasies par lésions en foyer ne sont jamais exclusivement corticales. Il serait bon d'ailleurs, pour le présent, de ne pas vouloir rapporter à l’écorçe cérébrale toute la physiologie pathologique de l’aphasie, la substance blanche sous-jacente semblant
jouer un rôle plus îm-
point de vue clinique, que la substance grise.
Si l’on tient à faire une classification des formes de l’aphasie, qui sont en réalité reliées entre elles par une gamme d’innombrables transitions, le mieux serait de grouper celles-ci ainsi qu’il suit :
« i” En Aphasies intrinsèques , dans lesquelles la zone de Wernicke (zone du langage, ou les fibres qui en proviennent) est directe¬
ment et notablement affectée par la lésion (aphasie de Broca, aphasie de
Wernicke) ;
« 2* En Aphasies extrinsèques , dans lesquelles la zone de Wernicke (zone du langage) avec ses fibres, n’est pas intéressée directement. C’estune « action de voisinage » qu’exerce, sur cette zone, la lésion siégeant en dehors d’elle, soit dans les lobules lingual et fusiforme (alexie pure, cécité verbale pure des auteurs), soit dans la zone du noyau lenticulaire (anarthrie pure, aphasie motrice pure des auteurs).
« La troisième circonvolution frontale gauche ne joue aucun rôle spécial dans la fonction du langage.
« Le vrai centre de langage, c’est la zone de Wernicke ; celle-ci ne doit
pas être considérée comme un centre sensoriel , mais comme un centre intellectuel. Toute lésion de ce centre détermine, proportionnellement à son étendue même, outre les troubles de la parole, un déficit delà compréhension du langage parlé et de la capacité pour la lecture, pour l’écriture, ainsi que la disparition de certaines notions d’ordre didactique.
« L’Anarthrie est caractérisée cliniquement par la perte de la parole avec conservation de la compréhension dès mots, de la lecture et de l’écriture. Elle est produite par une lésion siégeant dans la zone lenticulaire, lésion qui entrave la coordination des mouvements nécessaires pour la phonation et l’articulation des mots, sans amener de paralysie vraie des muscles.
« L’Aphasie de Wemicke est produite par là lésion de la zone de Wér-
« L’Aphasie de Broca est produite par la combinaison, à dose variable suivant les cas, de la lésion de l’Anarthrie avec une lésion de la zone de Wernicke ou des fibres qui en proviennent.
« On ne peut dire que le pied de la première circonvolution temporale gauche constitue un centre sensoriel pour les images auditives des mots. — La Surdité verbale pure n'existe pas.
« L’Alexiepure (cécité verbale pure des auteurs) existe en clinique. La lésion qui lui donne naissance est une lésion de la cérébrale postérieure et non plus, comme pour les autres aphasies, une lésion de la sylvienne. — Il est inutile et inexact de faire intervenir ici, avec les auteurs classiques, le pli courbe. — On ne peut reconnaître au pli courbe le rôle de centre des images visuelles des mots. »
Troisième article, — L’Aphasie de 1861 à 1866 (Essai de critique historique.sur la genèse de la doctrine de Broca).
On sait que la doctrine de la localisation de la faculté du langage dans la III" circonvolution frontale gauche a été créée par Broca après l’examen qu’il avait fait des cerveaux de deux malades de son service de Bicêtre ayant présenté des troubles de la parole. Il s’agit des deux célèbres cas Leborgne et Lelong, dont les cerveaux sè trouvent, actuellement encore, dans un
excellent état de conservation, au musée Dupuytren où Broca les avait déposés en 1861, sans que ces hémisphères aient jamais été sectionnés.
M. Pierre Marie a refait l’examen de ces deux cerveaux en s’aidant des notions acquises depuis 45 ans tant en anatomie pathologique qu’en neurologie. Les résultats de cet examen l’ont conduit aux conclusions suivantes :
Pour le premier cas (cas Leborgne), il s’agit bien cliniquement d’une grosse aphasie de Broca, et anatomiquement, d’un ramollissement dans le domaine de la sylvienne gauche ; mais loin d’être localisé à la IIP frontale, ce ramollissement présente une étendue considérable ; il englobe en effet, outre la IIP frontale, la moitié inférieure des circonvolutions rolandiques, ainsi que T, dans sa plus grande partie, et le gyrus supramarginalis dans une notable étendue. Broca, en présence de cet énorme foyer, avait pensé qu’il s’était agi là d’une lésion progressive ayant débuté en un point et s’étant consécutivement étendue par sa périphérie, et comme la région qui lui avait semblé la plus profondément lésée était le pied de la 111* frontale, il en avait conclu que là était le point de départ du processus morbide qui avait donné naissance à l’aphasie.
Voilà pour le premier cas « princeps » de Broca. Quant au second, au cas de Lelong, les choses sont encore moins favorables à la doctrine de la IIP frontale. En effet, sur l’hémisphère gauche de Lelong, Broca avait relevé, au niveau du pied de la IIP frontale, l’existence d’une collection de sérosité sous-pie-mérienne, au niveau d’une cavité creusée aux dépens de l’écorce cérébrale ; il avait pensé qu’il s’agissait là d’un ancien foyer apoplectique. — M. Pierre Marie, en examinant à nouveau cet hémisphère dans les vitrines du musée Dupuytren, a pu constater et montrer que l’interprétation qu’en avait donnée Broca était toutà fait erronée. En effet, pour ce cerveau, il ne s’agit que d’une « apparence de lésion ; » c’est la pie-mère qui, passant au-dessus du puits formé à la partie antérieure du lac Sylvien creusé par l’atrophie simple des circonvolutions sous-jacentes, a été cause de l’erreur commise ; il n’y a pas dans ce cas de lésion en foyer et, cliniquement, il ne semble pas y avoir eu aphasie, mais bien démence sénile.
M. Pierre Marie fait à cette occasion, l’historique de la localisation de l’aphasie au niveau de la IIP frontale. Il rappelle les publications de Gall, qui plaçait la fonction du langage dans les lobules orbitaires du cerveau, les publications Bouillaud localisant les fonctions du langage dans les lobes antérieurs des hémisphères cérébraux, et enfin les autopsies de Broca.
Puis l’auteur montre le flot montant des autopsies confirmatives des idées
— ss —
de Broca, flot interrompu cependant parfois par des autopsies plaidant dans un sens opposé, telles que celles de Charcot, de Laborde, de Bouchard, de Magnan, de Vulpian, etc... — Enfin, à la suite des découvertes sur les localisations cérébrales dues à Hipzig et Fritsch, à Ferrier et à Yeo en 187.0, le siège de l’aphasie dans la III'frontale passe définitivement à l’état de dogme et est admis d’une façon absolue pâr tous les médecins.
C’est à détruire ce dogme manifestement erroné que tendait la campagne entreprise par M. Pierre Marie sur la Révision de la question de l'aphasie.
L’évolution du langage considérée au point de vue de l’étude de l’Aphasie.
Presse médicale. 29 décembre 1897.
S’appuyant sur les recherches des égyptologues et des sinologues, l’auteur, après avoir rappelé les principaux points de l’histoire du langage parlé, expose, avec figures à l’appui, les grandes étapes de l’évolution du langage écrit ; il montre celui-ci d’abord purement idéographique, se schématisant peu à peu et devenant phonétique, acquérant enfin toute sa souplesse et sa précision actuelles quand, de syllabique, il a subi la transformation alphabétique.
Ces données sont mises à profit pour l’étude de l’aphasie et tout particulièrement de l’agraphie, et dans le passage suivant l’auteur arrive à cette conclusion qu’on ne peut admettre l’existence d’un centre cérébral spécial pour le langage écrit :
« Un point sur lequel nous voulons insister parce que, à notre connaissance, il n’a encore été traité par aucun des auteurs qui se sont occupés de l’aphasie est le suivant :
« Nous avons vu que le langage parlé, tout en étant nettement conventionnel, procède cependant, plus ou moins, du langage naturel, c’est-à-dire d’une faculté innée chez l’homme et chez beaucoup d’animaux. Nous avons vu aussi que le langage parlé s’est formé par la longue collaboration de centaines de générations, dont tous les membres ont pu participer à cette collaboration, ou pour le moins ont fait Usage de ce langage et ont assisté à sa
formation. D’autre part, dans l’état actuel de la science, on doit admettre qu’un acte conventionnel, individuellement appris, ne peut avoir, au niveau de l’écorce cérébrale, de centre spécial, mais emprunte le centre inné de la fonction concourant à son exécution; évidemment, par l’exercice, par la répétition de l’acte, il se fera chez l’individu une éducation particulière de ce centre inné, mais rien de plus. Pour le langage parlé, il semble en être autrement, puisque cet acte conventionnel, appris, jouirait d’un centre cortical spécial (i). — Une pareille dérogation aux lois de l’organisation cérébrale ne peut s’expliquer qu’en admettant la formation progressive de ce centre dans la longue succession d’ancêtres qui, depuis des milliers d’années, ont employé le langage parlé.
« Examinons maintenant, au même point, de vue le langage écrit; il en est pour celui-ci tout autrement que pour le langage parlé, et nous allons voir les raisons de cette différence.
« Le langage écrite, stbien plus conventionnel encore que lelangage parlé, puisque c’est par un véritable subterfuge qu’il utilise, pour le langage, des sens et des organes qui, ontogéniquement, n’ont rien à faire avec cette fonction : l’œil et la main. En outre, si, par suite de son antiquité et du nombre de générations parmi lesquelles il a évolué, le langage parlé a pu, pour ainsi dire, prendre droit de cité dans le cerveau humain, il ne saurait en être de même pour le langage écrit.
« Il faut, en effet, considérer que si l’antique Égypte, et d’une façon générale les monuments laissés par les civilisations orientales, témoignent que, depuis plus de cinq mille ans, l’écriture a été inventée et employée par l’espèce humaine, cela ne veut pas dire que chaque individu en ait fait un usage personnel comme c’est le cas pour le langage parlé. De génération en génération, une aristocratie hiératique ou laïque s’est transmis la notion du langage écrit et les conventions dont dépend celui-ci; mais il s’en faut que d’une génération à l’autre la transmission se soit faite des ascendants aux descendants directs, car, par cela même qu’il s’agissait d’une aristocratie, la descendance directe ne tardait pas à s’éteindre et la tradition ne pouvait se continuer, que par l’accession fréquente de nouveaux individus d’origine plébéienne à la révélation du langage écrit. Et, sans remonter le cours des siècles, examinons ce qui a lieu pour les temps où nous vivons. Combien d’entre nous, même et surtout des plus instruits, pourraient affirmer qu’au
delà de la cinquième ou de la sixième génération leurs ascendants savaient lire et écrire?
« N’est-il pas évident d’après cela que, pour chaque individu pris isolément, l’usage du langage écrit ne date que d'hier, tandis que l’usage du langage parlé remqnte à la plus haute antiquité de son ascendance.
« Mais alors, comment admettre, avec la presque totalité des auteurs, que le langage écrit jouisse de centres spéciaux? Car enfin, d’une part, ce langage ne peut, contrairement à ce qui a lieu pour les actes naturels (vision, mouvement des membres, etc.), procéder de centres préformés, puisqu’il est essentiellement conventionnel et artificiel. D’autre part, ce n’est pas au bout de quatre ou cinq générations seulement qu’un acte appris, tel que le langage écrit, et constituant, comme lui, un véritable hors-d’œuvre dans le fonctionnement cérébral, est capable de provoquer la formation de centres spéciaux. D’où la conclusion suivante : il existe entre le langage parlé et le langage écrit cette énorme différence que le premier peut, chez l’individu, procéder des centres prêformès, tandis que pour le second, il ne saurait y avoir que des centres adaptés. En d’autres termes, certains centrés communs présidant déjà à d’autres actes du fonctionnement cérébral naturel et spontané (vision, mouvements des membres, etc.) sont, par suite de l’éducation, dressés à s’acquitter aussi par surcroît de tout ce qui concerne leurs fonctions dans la série des opérations du langage écrit. »
En terminant, l’auteur ajoute quelques réflexions touchant les différentes variétés d’alexie suivant que les malades sont des gens peu lettrés ou au contraire des gens instruits; chez les premiers l’alexie s’accompagne toujours d'agraphie, chez les seconds la faculté d’écrire peut être conservée bien qu’ils soient atteints de cécité verbale.
Sur un cas de Ramollissement du pied de la III' circonvolution frontale gauche chez un droitier, sans aphasie de Broca.
En collaboration avec M. François Moutier, interne du service de Bicêtre.
11 s’agit d’un homme de 55 ans, droitier, atteint d’un état démentiel assez développé avec verbigération et tendance à la violence, mais sans aucun trouble de l’articulation.
A l’autopsie on trouve, dans l’hémisphère gauche, une destruction de toute la partie postérieure de la 111’frontale, y compris le pied de cette circonvolution. Il existe encore un autre foyer de ramollissement du volume d’une noix au niveau du pied de T„ intéressant aussi très légèrement l’extrémité postéro-inférieure du Gyrus supra marginalis.
Sur une coupe horizontale, le ramollissement détruit toute la substance blanche du pied de F 3 , les noyaux centraux sont respectés, il y a intégrité de la zone lenticulaire.
Ce cas est complexe par suite de la coïncidence de lésions de F 3 et de la zone de Wernicke, mais il montre très nettement ce fait que la destruction du pied de F 3 , même accompagnée d’une lésion de la zone de Wernicke, ne suffit pas à déterminer l’aphasie de Broca lorsque la zone lenticulaire est
Nouveau cas d'Aphasie de Broca sans lésion de la IIP frontale gauche.
Observation d’un homme de 52 ans, atteint d’aphasie de Broca, avec conservation d’un certain nombre de mots, mais articulation très défec-
Sur une coupe horizontale de l’hémisphère gauche, on constate l’intégrité absolue de la III* frontale. Dans la partie antérieure du lobe temporal existe un foyer de ramollissement coupant verticalement T, et T.; un diverticule dé ce foyer commence immédiatement en arrière de la I" temporale transverse et se continue tout le long de la paroi externe de la corne occipitale, jusqu’au niveau de l’angle postérieur de cette corne, détruisant toute la substance blanche voisine du ventricule, tandis que les circonvolutions de la zone de Wernicke demeurent intactes, ainsi que la substance blanche qui leur est immédiatement sous-jacente.
Cette observation montre qu’on observe l’aphasie de Broca sans lésion de la III" frontale gauche, et est une nouvelle confirmation de la vérité de la formule : Aphasie de Broca = Aphasie par lésion de la zone de Wernicke + Ànarthrie par lésion de la zone lenticulaire.
Un cas d’Anarthrie transitoire par lésion de la zone lenticulaire.
Observation d’un homme de 54 ans, ancien syphilitique, atteint d’hémiplégie droite à 26 ans, qui demeura, à cette époque, six mois sans pouvoir parler, puis se rééduqua graduellement. Il s’est agi d 'Anarthrie pure : le malade ne cessa jamais, en effet, de lire et fit de façon précoce les tentatives nécessaires pour se faire comprendre par écrit en se servant de la main gauche. Dans la suite, il parvint à gagner sa vie en enluminant des cartes postales. Sa parole ne présentait plus le moindre trouble, sauf parfois un peu de lenteur et d’hésitation.
A l’autopsie : intégrité complète de la ///* frontale. On trouve un ancien kyste de foyer hémorragique dans la capsule externe de l’hémisphère gauche, intéressant aussi un peu la portion externe du noyau lenticulaire.
Cette observation est donc un excellent exemple qui montre ce que l’auteur .entend par « Anarthrie » au point de vue clinique ; c’est la perte ou le trouble du langage articulé avec conservation plus ou moins complète du langage intérieur; — au point de vue anatomo-pathologique, il s’agit d’une lésion siégeant dans le quadrilatère limité, sur une coupe horizontale du cerveau, par deux lignes transversales passant, l’antérieure par l’extrémité antérieure de l’insula, la postérieure par l’extrémité postérieure de l’insula.
Nouveau 09s de lésion corticale du pied de la III' frontale gauche chez un droitier, sans trouble du langage.
Bulletins de la Société médicale des Hôpitaux, séance du 14 décembre 1906.
Cette observation présente cet avantage que le malade, ayant été soigné et étant mort à l'infirmerie, a été suivi jusqu’au dernier moment et qu’on peut affirmer qu’il n’a présenté aucun trouble de la parole.
A l’autopsie on trouve, sur le pied de la III* frontale gauche, une lésion corticale des plus nettes et des mieux limitées.
Cette autopsie est donc absolument contraire aux idées classiques, puisqu’une lésion de l’écorce du pied de F, n’a pas déterminé le moindre trouble de la parole.
Lesâuteurs insistent surce fait que les lésions isolées àu pied delà 111* frontale sont presque toujours des « trouvailles d’autopsie », car rien pendant la vie ne trahit leur existence au point de vue de la fonction spéciale du langage.
Rectifications à propos de la question de l’Aphasie.
Article destiné à répondre à une polémique sur la question de l’aphasie (à l’occasion de l’interprétation du cas Ladame-Monakow).
A propos d’un cas d’Aphasie de Wernicke considéré par erreur comme un cas de démence sénile.
A propos de ce cas, l’auteur énumère les nombreux points sur lesquels, pour ce qui touche l’aphasie de Wernicke, nos connaissances sont tout à fait insuffisantes, notamment sur les limites exactes de la zone de Wernicke et sur la question de savoir si les troubles du langage et de l’intelligence produits par les foyers siégeant dans cette zone sont dus plutôt â la lésion de la substance grise ou à celle de la substance blanche.
Un nouveau cas d’Aphasie de Broea (dans lequel la III* circonvolution frontale gauche n’est pas atteinte, tandis que le ramollissement occupe la zone de Wernicke et les circonvolutions motrices).
Homme de 73 ans, Ang..., droitier, atteint d’hémiplégie droite avec aphasie le 8 décembre, mort le 16 décembre. Il s’agissait très nettement d’un
cas d’Aphasie de Broca, le malade comprenait mal les questions, n’émettait que des sons indistincts, était dans l’incapacité de lire et d’écrire.
A l’autopsie, on trouve dans l’hémisphère gauche un ramollissement blanc n’ayant produit aucune modification notable de coloration des circonvolutions atteintes, ayant amené au contraire la diminution de consistance et l’augmentation de volume de ces circonvolutions.
Les lésions encéphalo-malaciques occupent P, et F a dans toute leur étendue, les 3/5 postérieurs de F,, leGyrus supramarginaliS dans son entier, et, au niveau de la partie antéro-supérieure du pôle temporal, une petite portion de T, du volume d’une grosse cerise. Sur la face interne de l’hémisphère les 3J5 postérieurs de F, sont également atteints.
La III' frontale semble parfaitement respectée, son volume et sa consistance ne présentent rien d’anormal, à un examen purement macroscopique.
Cette observation est une vérification nouvelle de la formule :
Aphasie de Broca,
Lésion de la zone de Wernicke, + Lésion de la zone lenticulaire.
Présentation d’un cerveau sénile avec atrophie simple des circonvolutions (simulant une lésion en foyer dans la région de la pariétale ascendante et dans la région de la III* frontale gauche).
. Sur l’hémisphère gauche de ce cerveau on constate immédiatement en arrière de la circonvolution pariétale ascendante, l’existence d’une dépression profonde dâns laquelle on logerait aisément la moitié d’une noix ; au niveau du pied de la III’ circonvolution frontale existe une dépression du même genre, mais un peu moins profonde. Dans l’une et l’autre dépression les circonvolutions se montrent tout à fait indemnes. Il s’agit seulement d’une atrophie simple qui a déterminé le creusement des scissures et des sillons normaux. Cet aspect, qui est loin d’être rare dans les cerveaux de vieillards, doit être bien connu, sous peine de conduire à des erreurs de diagnostic; c’est ainsi, par exemple, que le second cas « princeps » de Broca
(cas Lelong), considéré par son auteur comme une lésion en foyer du pied de F 3 , semble bien n’avoir pas été autre chose qu’un exemple de la dépression localisée par atrophie des circonvolutions, dont il s’agit dans l’actuelle présentation.
Sur la fonction du langage (Rectifications à propos de l’article de M. Grasset). Revue de Philosophie, i #r mars 1907.
Cet article donne un exposé général des idées de M. Pierre Marie sur la question de l’Aphasie, et est en même temps une réponse à certaines assertions de M. Grasset sur ce sujet.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
(Suite)
Anatomie pathologique de l’Acromégalie.
Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1890, page 57.
Nous n’avions encore eu, à cette époque, l’occasion de pratiquer qu’une seule autopsie d’Acromégalie, et cette autopsie se trouve décrite dans la thèse de mon élève Souza-Leite à qui j’avais communiqué tous les documents y afférents. L’examen du squelette de cette femme fut fait avec autant de soin que de compétence par M. le docteur Auguste Broca.
Dans le présent travail je donnais l’analyse d’un certain nombre d’autres autopsies dues à différents auteurs, afin d’en faciliter le rapprochement et la comparaison avec l’autopsie de mon cas personnel.
Sur l’Anatomie pathologique de l’Acromégalie.
En collaboration avec M. le docteur G. Marinesco.
Archives de Médecine expérimentale et d'Anatomie pathologique, i* r juillet 1891, page 539.
L’examen d’un grand nombre d’organes nous a conduits aux conclusions suivantes :
Nous avons constaté pour les extrémités des membres l’hyperplasie des papilles de la peau et une hypertrophie considérable du derme. Tous les appareils conjonctifs sont très épaissis, même les plus fins, tels que les membranes connectives des glandes sudoripares, des glandes sébacées, des follicules pileux, les parois des vaisseaux et spécialement leur gaine externe et interne, et cette hypertrophie atteint son maximum sur ia gaine lamellaire des nerfs sous-dermiques qui sont en même temps dégénérés. L'altération
t à peu près dans les gros gère hyperplasie du tissu
ce profonde du derme vers s derniers, sont également aponévrotiques, participent
remarquer que les nerfs lingual et hypoglosse ne laissent voir que des altérations insignifiantes et les ramuscules nerveux de la langue ne présentent pas une dégénérescence aussi prononcée que celle des autres extrémités.
Les muqueuses linguale, nasale, celles du larynx et de la trachée sont atteintes d’une pachydermie simple avec infiltration cellulaire.
Pourle système nerveux nous avons vu que le sympathique, particulièrement le ganglion cervical inférieur, est le siège d’une sclérose très marquée; dans le cerveau la névroglie est hyperplasiée. Le système nerveux périphé¬
rique montre des lésions seulement dans les régions atteintes par le processus acromégalique. C’est toujours dans ces régions que les vaisseaux sanguins sont sclérosés ou hyperplasiés; les vaisseaux lymphatiques ne sont atteints qu’en certains endroits.
Le système glandulaire subit des altérations variables. Dans les reins, la substance corticale présente les lésions d’une néphrite chronique parenchymateuse ; le tissu interstitiel est atteint d’une sclérose modérée ; en outre, nous avons vu, à la périphérie de l’organe, des noyaux d’infarctus.
Les follicules du corps thyroïde sont hyperplasiés, kystiques et contiennent souvent des cristaux d’hémoglobine. Dans le corps pituitaire, il y a hyperplasie des follicules, sclérose considérable des vaisseaux et des parois des alvéoles glandulaires, déterminant des altérations consécutives des cellules glandulaires. La rate et les ganglions lymphatiques sont sclérosés.
La synthèse de ces lésions nous prouve qu’il s’agit là d’une affection générale, progressive, systématisée, à localisation principale sur les diverses espèces de tissu conjonctif des extrémités, de certains organes et des muqueuses. La raison de cette localisation se trouve dans les conditions particulières de circulation et de nutrition des membres, et dans une prédis position embryonnaire. Les muscles qui s’insèrent à la face profonde de la peau ou des muqueuses altérées, sont envahis par le processus d’hyperplasie conjonctive. Il est probable qu’un mécanisme analogue préside à la dégénérescence des nerfs.
A la suite de ces troubles de nutrition, certaines glandes, comme par exemple le rein, réagissent et sont prises consécutivement. Si l’on envisage la maladie de cette manière, la lésion de la glande pituitaire devient une altération corrélative qui existe au même titre que la sclérose du sympathique; mais alors une autre question aussi importante et aussi difficile s’impose : pourquoi cette altération est-elle constante ? Il ne faut pas oublier, ainsi qu’il résulte de l’étude anatomique, que la lésion dominante de l’hypophyse n’est pas seulement la sclérose interstitielle, mais aussi l’hyperplasie des follicules.
Examen du rachis dans un cas de Spondylose Rhizomélique.
En collaboration avec A. Léri.
Société médicale des Hôpitaux , 24 février 1889.
Anatomie pathologique et Pathogénie de la Spondylose Rhizomélique.
Nous avons exposé plus haut les caractères cliniques qui nous ont permis d’isoler en 1898, sous le . nom de Spondylose rhizomélique, une entité morbide caractérisée par la soudure à peu près complète du rachis et
toute la hauteur de la colonne : il s’agit d’une ankylosé osseuse, comme on le constate en certains points où elles ont été coupées. — Les apophyses épineuses ne sont nulle part entièrement soudées l’une à l’autre, mais dans la région lombaire leur extrémité, très épaisse, présente des prolongements . montant et descendant vers l’apophyse voisine. — Les côtes sont soudées aux corps vertébraux par des sortes de piliers osseux qui les unissent aux corps sus-, et sous-jacents, laissant libre la partie qui répond au disque; la douzième côte a conservé sa mobilité relative. Une partie des côtes est soudée àl’apophyse transverse correspondante parunpont osseux répondant aux ligaments costo-transversaires. — Le ligament vertébral commun postérieur est absolument normal et nulle part ossifié.
En un mot, la caractéristique des lésions de la spondylose rhizomélique est surtout, d’après cette autopsie, une ossification directe des ligaments articulaires, des ligaments jaunes, costo-vertébraux et costo-transversaires avec ankylosé des surfaces osseuses, sans production d’exostoses et sans altérations grossières destructives ou hypertrophiantes des têtes osseuses.
Une seconde autopsie, faite en 1905 à Bicêtre et dont les résultats ont été publiés par Pierre Marie et André Léri, dans \Iconographie de la Salpêtrière (1906, ri" i),âmontréau niveau du rachis des lésions presque identiques aux lésions constatées lors de la première autopsie. Mais, faite plus complètement, elle a fourni quelques notions nouvelles.
L’examen des articulations coxo-fémorales a permis de voir que, en outre des ligaments, les bourrelets cotyloïdiens étaient complètement ossifiés. -— L’étude du tissu osseux montrait presque partout, même à distance des articulations, une très notable raréfaction : on constatait notamment la grande minceur du tissu compact et la fragilité du fond de la cavité cotyloïde, de la tête du fémur, des apophyses vertébrales, des fosses iliaques, du sacrum, du fémur, du péroné.
Enfin, les ossifications ligamenteuses paraissaient nettement prédominantes au niveau de la partie antérieure du rachis, dans les régions cervicale et lombaire, et au niveau de la partie postérieure dans la région dorsale.
Ces différentes constatations nouvelles ont permis à Pierre Marie et André Léri d’établir une pathogênie de la spondylose rhizomélique et d’expliquer la si curieuse localisation des ankylosés, dans cette maladie, presque uniquement au niveau du rachis et des articulations delà racine des membres. La spondylose nous paraît être primitivement une ostéopathie, infectieuse ou toxt-tnfeclieuse, à tendance surtout raréfiante; les ossifications ligamenteuses
sont un phénomène secondaire, elles équivalent à un processus compensateur, frénateur et jusqu’à un certain point curateur, car elles ne sauraient être mieux placées pour limiter les déformations, mais non pas pour les produire. Les douleurs qui marquent les premières phases de l'affection en indiquent la période active, inflammatoire ; elles sont beaucoup plus généralisées que les ankylosés consécutives. Au moment des ankylosés, qui donnent à la maladie son caractère spécial, on n’assiste plus qu’à la période passive, au processus de guérison qui peut être entrecoupé de réveils inflammatoires. Si ces ankylosés sont presque toujours limitées aux articulations de la hanche, de l’épaule, parfois du genou, à la sterno-claviculaire et souvent à la temporo-maxillaire, c’est parce que ce sont précisément toutes ces articidahons, et celles-là seules, qui possèdent un bourrelet ou un ménisque : on comprend que, par suite de l’ossification de ces bourrelets et ménisques, véritables renforcements des ligaments, les moiivements soient plus rapidement et plus complètement limités ou supprimés dans ces articulations que dans toutes les autres.
L’autopsie d’un cas de Cyphose hérêdo-traumatique, que nous avons publiée avec Dobrovici et qui a été étudiée en détail par Léri (Soc. méd. des Hôp., 22 juillet 1904), nous a montré dans cette affection des lésions absolument différentes dont on trouvera plus loin l’indication. Il s’agit essentiellement ici d’une affection locale ; toutes les ossifications sont localisées dans une même région, celle qui a subi directement le traumatisme ; elles portent surtout sur le grand ligament vertébral commun antérieur, accessoirement sur quelques points très limités des autres ligaments, des ligaments jaunes en particulier ; Ces ossifications déterminent la production de saillies, de nodosités. Les plus importantes siègent au niveau même de la concavité de la courbure cyphotique; elles ne sauraient être mieux placées pour produire cette courbure et non pour la limiter.
La pathogénie de la cyphose hérédo-traumatique se déduit clairement de ces constatations anatomiques : le brusque redressement de la colonne vertébrale, produit par une chute sur le dos ou parlachute d’un corps pesant sur la région dorsale, détermine la rupture de certains ligaments, et notamment du ligament vertébral commun antérieur] les ligaments rompus, entraînant sans doute des parcelles de périoste, se réparent par ossifications, et cette ossification entraîne la courbure de plus en plus prononcée de la région atteinte. Ainsi s’expliquent les particularités de cette affection quç,. après Henle, Kümmell, Bechterew, Pierre Marie et Astié avaient constatées chez leur maiade (Presse médicale, 6 octobre 1897) : début brusque à la suite d’un
traumatisme, chez des sujets prédisposés à la gibbosité par leurs antécédents héréditaires et souvent déjà plus , ou moins voûtés eux-mêmes, évolution ensuite progressive en quelques mois, sans étapes, gibbosité bien plus accusée que dans la spondylose, mais bien plus limitée, avec ankylosé plus ou moins étendue du rachis, mais non généralisée.
Ainsi, aussi bien par l’anatomie pathologique et la pathogénie que par la clinique, la cyphose hérédo-traumatique diffère essentiellement, d’après les recherches de Pierre Marie et de ses élèves, de la spondylose rhizomélique.
Dans le Rhumatisme vertébral chronique le rachis peut rester rectiligne, les ossifications sont très irrégulières et très saillantes, elles , ne sont pas limitées aux ligaments, elles forment des ostéophytes souvent volumineux, elles rétrécissent les trous de conjugaison, déterminant ainsi de vives douleurs par compression des racines rachidiennes, elles atteignent en même temps, ou généralement plus tôt, les petites articulations.
Il y a donc toute une série de maladies ankylosantes de la colonne vertébrale, très différentes les Unes des autres, parmi lesquelles la Spondylose rhizomélique est une entité morbide bien caractérisée au point de vue anatomique et clinique : c’est ce que, par une série de recherches, nous croyons avoir démontré.
Cyphose hérédo-traumatique (Autopsie).
Bulletins de la Société médicale des Hôpitaux de Paris, séance du 15 mai 1903.
' L'autopsie de ce cas de Cyphose hérédo-traumatique est la première qui ait êtê faite en France. Voici les principaux résultats fournis par cette autopsie :
La cyphose qui siège dans la région dorsale inférieure est très marquée et atteint presque l’angle droit. Il y a une soudure complète des 7 dernières vertèbres dorsales ; leurs disques intervertébraux sont ossifiés et une jetée de tissu osseux compact réunit la face antéro-latérale droite des corps vertébraux sous la forme d’un chapelet osseux étranglé au niveau des corps vertébraux, renflé et saillant en avant au niveau des disques intervertébraux. La hauteur des corps vertébraux est diminuée à leur partie antérieure. Le ligament vertébral commun antérieur est ossifié au niveau de la cyphose et indemne au-dessus et au-dessous.
Le cœur de ce malade de 32 ans, qui avait fait l’objet d’uhe communication antérieure à la Société médicale des hôpitaux sur l’hyperglobulie dans la Cyanose congénitale, présentait un aspect globuleux et une augmentation considérable de volume. Sa section révéla l’existence d’un énorme hiatus du septum inter-
Sur un cas de diabète bronzé suivi d’autopsie.
La Semaine médicale, 22 mai 1895, n- 2 7 , et Leçons de Clinique médicale de VHitel-Dieu,
Lorsque cette publication fut faite, l’histoire du diabète bronzé était encore en pleine évolution, et on n’en connaissait guère que 11 cas dans la littérature médicale. Cës cas étaient ceux de Hanot et Chauffard, qui ont donné la première description du syndrome diabète bronzé; de Letulle, qui avait fort bien étudié l’histologie de cette affection et exprimé des vues nouvelles sur la nature du pigment ; de Brault et Galliard, qui avaient également donné un examen histologique très soigné et étudié la question de la formation du pigment, puis les cas de Barth, de Gonzalez Hernandez, de Palma, de Mossé.
J’avais, à l’occasion du passage de ce malade dans mes salles, essayé de présenter un tableau d’ensemble de l’aspect clinique de cette affection.
L’autopsie de ce cas ayant, peu de temps après, été faite dans le service, j’en exposai les résultats dans une seconde leçon particulièrement consacrée à l’étude de l’anatomie pathologique du diabète bronzé. Dans cet exposé on trouvera décrites avec un certain détail les lésions qu’offraient les principaux viscères. J’ai consacré en outre, à l’intéressante question de la pathogénie et de la nature de cette singulière affection, une discussion assez étendue.
Je crois avoir, sur la nature du diabète bronzé, émis une idée personnelle, plus conforme à la réalité, que celle des auteurs qui m’avaient précédé, ainsi qu’on en pourra juger parle paragraphe suivant qui termine ma seconde leçon :
« Vous remarquerez, en lisant, comme je vous y engage, les travaux des auteurs qui se sont occupés de cette affection, que tous ou presque tous considèrent le diabète bronzé comme un épiphénomène, comme un accident, comme une terminaison du diabète sucré vulgaire. Pour les uns, c’est une « cirrhose pigmentaire dans le diabète sucré » ; pour les autres, c’est « la « cachexie bronzée dans le-diabète ». Cette manière de voir est-elle bien légitime? Je ne le crois pas. Il s’agit ici, soyez-en convaincus, non pas du diabète sucré vulgaire, mais d’une véritable entité clinique et anatomo-pathologique, en un mot d’une maladie à part.
« Ce.n’est pas là le diabète sucré classique : c’est une espèce morbide aussi distincte de celui-ci que l’est par exemple le diabète pancréatique. Rien en effet, ni dans l’aspect de ces malades, ni dans la marche de l’affection, ne rappelle le diabète sucré vulgaire : il n’y a de commun que la polyurie, la polyphagie; la polydipsie; à tous autres égards la différence est absolue. Si d’ailleurs le diabète bronzé était une complication, une terminaison du diabète sucré vulgaire, ne devrait-on pas voir un certain nombre d’anciens diabétiques être pris des accidents qui nous occupent ? Or, cela n’est pas ; toujours le diabète bronzé débute d’une façon inopinée, et dans sa marche rapide il évolue d’une manière autonome. Pour ce qui me concerne, je vous le déclare, s’il me fallait comparer cette affection à quelque autre, c’est vers le diabète pancréatique et non vers le diabète sucré vulgaire que je tournerais les yeux ; et d’ailleurs, savons-nous quel rôle, dans cette affection, à côté des altérations du foie, jouent les lésions si prononcées que je vous ai signalées du côté du pancréas ? Mais je m’arrête dans cette voie trop largement ouverte, vers le champ des hypothèses ; je veux me borner, en terminant, à vous répéter une fois encore que le diabète bronzé est bien, quoi qu’on en dise, une entité morbide autonome définitivement exhumée par MM. Hanot et Chauffard du caputmortuum des diabètes sucrés. »
Neurofibromatose généralisée.
En collaboration avec A. Couvelaire.
Neurofibromatose généralisée. Autopsie.
Le cas de neurofibromatose qui à fait l’objet de ces deux publications et dont nous avons pu pratiquer l’autopsie, présentait un certain nombre de singularités fort curieuses qui sont brièvement relatées ci-dessous.
a) Le début tardif. — Le malade faisait remonter à l’âge de 52 ans le début de son affection ; il était, sur ce point, très affirmatif et fixait même d’une façon précise la date à laquelle les dermato-fibromes et les nævi pigmen-
taires étaient apparus : ce fut une véritable éruptiôn qui en 15 jours envahit successivement la tête, le tronc et le ventre, et plus tardivement les membres. Le malade attribuait tous ses maux à une gelure des pieds et des jambes.
b) Lésions squelettiques localisées au thorax et à la colonne ■vertébrale. — La colonne vertébrale présente une scoliose à convexité droite, le sommet de la courbe répond à la XI' vertèbre dorsale. Le sternum est très abaissé, sa direction générale est oblique en bas et à gauche, deux inflexions portant sur son grand axe lui donnent l’aspect d’une marche d’escalier. Les côtes sont minces et fragiles, d’une extrême mollesse, au voisinage des articulations chondro-costales elles se plissent et se recourbent en dedans 1 le rebord costal inférieur affleure en arrière la crête iliaque; en avant ce rebord, ou plus exactement le dos de la pliure, pénètre dans la partie toute supérieure des fosses iliaques.
c ) Lésions musculaires. — Tous les muscles des membres qui ont été examinés montrent une atrophie très marquée, diffuse et irrégulièrement distribuée.
d) Tumeurs fibromateuses cutanées. — On en trouve de deux sortes, les unes apparaissent avec une gainelamelleuse encapsulant la néoplasie fibreuse intrafasciculaire au milieu de laquelle court le faisceau dissocié des'fibres nerveuses intactes.— Dans l’autre variété on trouve des blocs fibreux irréguliers, sans capsule d’enveloppe, au sein desquels gisent épars et éloignés, soit des tubes de glande sudoripare, soit des culs-de-sac de glande sébacée dont l’intégrité histologique est conservée.
e) Tumeurs fibromateuses dans les viscères. — Celles-ci se trouvent notamment, au nombre d’une dizaine, sur le duodénum, le jéjunum et l’iléon, les plus petites ont la dimension d’une tête d’épingle, les plus grosses d’une noisette. — Le mésentère présente sur le trajet des nerfs de très nombreux petits renflements blanchâtres de consistance fibreuse.—Auniveaude la face postérieure de l’estomac se trouvent deux tumeurs fibreuses sous-péritonéales n’ayant aucune connexion apparente ni avec les nerfs, ni avec les
Notre conclusion, à laquelle d’ailleurs la plupart des auteurs semblent s’être actuellement ralliés, était donc, au point de vue de la nature de cette affection, la suivante : il ne semble pas que dans la neurofibromatose généralisée le processus de fibromatose soit uniquement systématisé aux troncs et aux filets nerveux.
Leur volume est variable, de la grosseur d’un grain de millet à celle d’un fort pois. — Leur nombre diffère, suivant les cas, de l’unité à 8,10 et davantage dans chaque hémisphère.— Leur siège le plus ordinaire est le segment externe du noyau lenticulaire dans lequel elles peuvent rester entièrement contenues, ou dont elles peuvent déborder en lésant les faisceaux blancs voisins, notamment la capsule interne. Parfois les lacunes siègent uniquement dans la substance blanche (capsule interne, centre ovale, corps calleux). Mais on les rencontré surtout dans les noyaux centraux (noyau lenticulaire, couche optique, tête du noyau caudé). — Un autre siège de prédilection des lacunes est la protubérance. On ne les rencontre pas dans les pédoncules cérébraux, dans le bulbe ni danslamoelle, elles sonttrès rares dans le cervelet.
L’examen microscopique de ces foyers lacunaires montre des altéra-
les petits vaisseaux des noyaux gris centraux, leurs différentes tuniques sont épaissies, les espaces périvasculaires présentent une dilatation plus ou moins accentuée, dilatation qui s’accompagne ordinairement d’un certain degré de raréfaction du tissu nerveux qui les borde. En somme, il s’agit surtout d’une lésion de la gaine et des parois des vaisseaux amenant la production de très petits foyers de destruction de la substance cérébrale avec réaction inflammatoire, augmentation des noyaux, production de corps granuleux, et consécutivement organisation d’une zone de sclérose. — On trouve, èn outre, dans les centres nerveux, de multiples lésions dues à la sénilité avec artério-sclérose.
La symptomatologie des lacunes mérite également d’appeler l’attention et occupe une place importante dans la clinique des affections séniles. — Le symptôme le plus fréquemment observé est l’hémiplégie, mais une hémiplégie souvent incomplète et susceptible de rétrocéder d’une façon très marquée;
l’apoplexiè y est très rare ainsi que l’hêmianopsie ou l’aphasie. Les troubles du langage que l’on constate parfois sont des troubles de pure dysarthrie pouvant aller jusqu’aux manifestations de la paralysie pseudo-bulbaire. En outre de l’hémiplégie un autre symptôme important et fréquent est la « marche à petits pas », ou encore d’autres troubles de la marche plus ou moins voisins de l’astasie-abasie. Les réflexes tendineux du genou et du poignet sont ordinairement exagérés. Les facultés psychiques sont le plus souvent affaiblies, l'émotivité est accrue, les malades présentent parfois du rire et du pleurer spasmodiques ; on peut observer aussi la démence sénileetlegâtisme. La mort peut survenir par cachexie progressive ou plus brusquement à la suite d’une hémorragie ou d’un ramollissement du cerveau.
Dans un appendice sur différents autres états cavitaires du cerveau , l’auteur distingue et différencie d'avec les lacunes :
a) Vétat criblé du cerveau décrit autrefois par Durand-Fardel ; cet état est constitué par une dilatation des gaines péri-vasculairës sans altération manifeste des tissus circonvoisins, et semble plutôt dû à la rétraction en masse du parenchyme cérébral qu’à une lésion locale. Il convient d’insister sur ce point et sur le diamètre toujours assez faible des cavités ainsi jtroduites.
b) La dilatation péri-vasculaire isolée autour d'un des vaisseaux lenticulostriés à son entrée dans le noyau lenticulaire. Cet aspect cavitaire est de même nature que le précédent.
c) La porose cérébrale signalée par quelques auteurs sous les noms de dégénération kystique ou d’état fromage de gruyère. — M. Pierre Marie insiste sur les raisons pour lesquelles on peut affirmer qu’il s’agit là simplement d’une altération cadavérique produite par le développement post mortem de bulles gazeuses dans l’épaisseur du tissu nerveux, très probablement par suite de fermentations d’origine bactérienne.
État vermoulu du Cerveau.
La lésion dont il s’agit et que j’ai appelée état vermoulu n’a pas, à ma connaissance, fait l’objet d’une description méthodique avant celle qu’en
substance blanche sous-jacente. Son siège de prédilection réside dans les circonvolutions de la face inférieure du lobe frontal (lobule orbitaire) et dans la partie antérieure des circonvolutions temporales (surtout pôle temporal), mais on peut rencontrer cette altération sur toutes les circonvolutions de la face convexe des hémisphères; on ne l’observe guère au niveau du lobe occipital, non plus qu’au niveau de la face interne des hémisphères; exceptionnellement je l’ai trouvée 2 ou 3 fois sur la face externe du cervelet. Plusieurs circonvolutions peuvent en être simultanément atteintes sur un même hémisphère. Cette lésion semble être due à des lésions vasculaires. M. le docteur Léri et M. le docteur Ficaj ont fait sur des cerveaux provenant de mon service une étude histologique fort intéressante de cette lésion.
Au point de vue clinique, l’état vermoulu se montre surtout chez les vieillards atteints de dériience sénile, de gâtisme. M. Dougherty a également constaté chez quelques malades l’épilepsie tardive. Il est difficile de dire si cette symptomatologie est due aux plaques d’état vermoulu ou si elle ne procède pas plutôt des autres altérations séniles existant simultanément dans le cerveau telles qu’atrophie simple, artério-sclérose, lacunes, etc.
Étude de la Rétine dans l’Amaurose tabétique.
Étude du Nerf optique dans l’Amaurose tabétique.
Aucune étude méthodique, des voies optiques dans le tabes avec cécité n’avait été faite jusqu’ici ; aussi les opinions des auteurs sur la cause de l’atrophie optique et la nature des lésions étaient absolument divergentes. Les uns (Popoff, Moxter, von Michel, de Grosz) pensaient que l’atrophie des fibres optiques provenait de la dégénérescence des cellules de la rétine qui leur donnent naissance, les cellules multipolaires ou ganglionnaires ; les autres plaçaient dans le nerf lui-même le point de départ de la lésion dégénérative, soit à la périphérie du nerf (Charcot, Erb, Gowers), soit au niveau du trou optique (Schlagenhaufer), soit dans l’axe du nerf (Poncet), soit
transmises au cerveau par les fibres des nerfs optiques : ces 3 neurones sont, en allant dès parties périphériques vers les parties centrales dans le sens de la conduction lumineuse : les grains externes, cellules dont l’extrémité périphérique est constituée par un cône ou un bâtonnet, les grains internes, neurones intermédiaires formés de cellules bipolaires, enfin les cellules multipolaires ou ganglionnaires, cellules d’origine des fibres optiques. C’est dans cette dernière couche que certains auteurs placent le point de départ de l’atrophie tabétique.
Nous avons fait des préparations histologiques des yeux de 11 tabétiques avec amaurose ; dans tous les cas, nous avons trouvé dans la rétine un nombre, encore considérable de cellules ganglionnaires, nombre souvent très analogue à la normale; or, dans 4 au moins de ces cas, il n’y avait plus dans le nerf correspondant aucune fibre nerveuse, et dans la plupart des autres cas le nombre des fibres restantes était très minime.
La couche des fibres optiques de la rétine était toujours très diminuée d’épaisseur, mais nullement en proportion ni du nombre des fibres restantes dans le nerf ni du nombre des cellules multipolaires.
Les autres couches de neurones de la rétine (couche des cônes et des
ne paraît pas spéciale à l’atrophie tabétique des nerfs optiques, mais qui sê rencontre dans un certain nombre àe cirrhoses viscérales, notamment dans celles qui répondent à des lésions syphilitiques tertiaires.
3" Les nodules fibreux que l’on rencontre dans les nerfs atrophiés paraissent beaucoup plus nombreux que les vaisseaux que l’on observe dans les nerfs optiques à l’état normal ; aussi il semble probable que la phase d’oblitération vasculaire, de sclérose et d’atrophie des éléments nerveux est précédée par une phase de néoformation vasculaire : chaque nodule représenterait un vaisseau oblitéré, soit ancien, soit néoformé.
Cette évolution anatomique en deux, phases explique parfaitement Une évolution clinique en deux périodès que nous avons constatée.. A la première phase, irritative, d’inflammation et de néoformation vasculaire, répond une période d’évolution aiguë durant de quelques mois à 2 ou 3 ans au plus, généralement accompagnée de céphalées frontales et de signes d’irritation du nerf optique, de phosphènes, qui peuvent être le point de départ des troubles mentaux, pendant laquelle le malade perd toute vision distincte. — A la deuxième phase, d’oblitération vasculaire et d’atrophie nerveuse, répond Une période d’évolution essentiellement chronique, durant au moins 3 ans et souvent 10, 20 et 30 ans et plus, pendant laquelle, les phénomènes aigus ayant disparu, le malade conserve pendant un temps très long des sensations lumineuses sans aucune notion de la forme et de la couleur des objets.
Persistance d’un faisceau intact dans les Bandelettes optiques après atrophie complète des nerfs : le « faisceau késiuuaire de la bandelette ». Le Ganglion optique basal et ses connexions.
Contrairement à l’opinion générale des anatomistes, et notamment à celle de M.et Mme Dejerine, noiis avons montré que l’atrophie complète des deux nerfs optiques n’entraîne pas une atrophie complète des bandelettes; dans ç cas de tabes ou de sclérose combinée avec cécité (nous avons vérifié le fait
depuis sur de nombreux autres cas), après atrophie complète des nerfs, il subsistait dans la bandelette un petitfaisceau de fibres intactes.
Le petit faisceau que nous avqns trouvé dans l’intérieur même des bandelettes atrophiées des tabétiques amaurotiques en occupe la partie externe. Ce seul fait le distingue nettement de la commissure de Gudden décrite chez le lapin qui, contenue dans l’intérieur de la bandelette, en occupe la partie interne. En raison de la persistance de ce faisceau après l’atrophie complète des nerfs, nous l’avons désigné sous le nom de FAISCEAU RÉSIDUAIRE DE LA BANDELETTE.
La situation de ce fascicule nous a paru fixe, sa dimension et son aspect sont quelque peu variables. C’est à l’endroit où la bandelette, adhérente par toute sa face supérieure, contourne la partie tout antérieure du pédoncule, en avant et au niveau des tubercules mamillaires, qu’on l’aperçoit avec ses caractères les plus nets. Il occupe la partie la plus supérieure du bord externe de la bandelette ; il est plus ou moins triangulaire à base supérieure sur une coupe frontale et d’ordinaire constitué par deux ou trois fascicules superposés, incomplètement séparés, et dont les plus supérieurs sont les plus volumineux; sur une coupe frontale colorée il est parfois visible à l’oeil nu. Ses fibres sont coupées obliquement, mais à ce niveau la bandelette, qui est dirigée à la fois en arrière et très en dehors, est elle-même coupée très obliquement par une section frontale. Les fibres de ce faisceau paraissent plus fines que les grosses fibres de la commissure de Meynert, et en général elles sont moins colorables par la laque hématoxylinique.
Plus loin, au fur et à mesure que la bandelette s’enfonce entre le pédoncule et le lobe temporal, le fascicule se porte à l’extrémité inférieure de son bord externe et vient finalement se placer immédiatement au-dessus, ou même en dehors, de l’angle formé par la bandelette et la circonvolution du crochet. Sa forme est assez régulière et parfois complètement discoïdale; il est plus large et ses fibres paraissent moins tassées qu’en avant; aussi apparaît-il moins fortement coloré. Ses fibres sont moins obliques, presque transversalement coupées par la coupe frontale, ce qui répond au changement de direction de la bandelette qui, en contournant la partie moyenne du pédoncule, est devenue presque antéro-postérieure et est coupée presque perpendiculairement à sa direction par une section frontale ; d’ailleurs, dans les atrophies incomplètes, on voit que la direction des fibres de ce fascicule semble répondre à peu près à celle des fibres visuelles conservées.
Avant de se terminer le faisceau résiduaire s’étend dans le sens vertical,
bordant en dehors la partie inférieure du bord externe de la bandelette et souvent subdivisé en plusieurs fascicules. Il cesse d’être différenciable à plusieurs millimètres en arrière ' du point où la commissure de Meynert a elle-même disparu au milieu des fibres qui bordent en bas le noyau lenticulaire ; cette terminaison est toute progessive et l’on voit sur plusieurs millimètres ce fascicule envoyer ses fibres en dehors et légèrement en haut vers le noyau lenticulaire ; il se termine donc en apparence comme la commissure de Meynert, mais en arrière d’elle et à 5 ou 6 millimètres seulement du corps genouillé externe. Sur certaines coupes on voit aussi un certain nombre de fibres se recourber en dehors et en bas et se terminer dans la circonvolution du crochet.
En avant nous avons pu suivre ce faisceau très nettement dans tous les cas jusqu’à quelques millimètres en arrière du chiasma, un peu en arrière du plan frontal qui passe par la partie postérieure de la tige pituitaire. A ce niveau on voit ses fibres se diriger obliquement en dedans et en haut et se mettre en rapport avec le gros amas cellulaire, situé au-dessus de l’extrémité interne de la bandelette, qui a été décrit par Meynert sous le nom de ganglion optique basal.
Le ganglion optique basal est une longue colonne de grosses cellules, ayant tout l’aspect des grosses cellules ganglionnaires, qui se trouve située au-dessus de la partie externe des bandelettes optiques, dans l’angle formé par ces bandelettes en bas et la lame perforée antérieure en haut ; plus en avant cette colonne ganglionnaire s’enfonce en coin dans la partie inférieure et externe de la racine grise des nerfs optiques, immédiatement au-dessus de la base des bandelettes. Elle commence en arrière entre les plans frontaux passant parla tige pituitaire et parla partie antérieure des tubercules mamillaires ; elle se prolonge en avant jusqu’à la partie postérieure du chiasma, au niveau de la commissure de Meynert. Elle a ainsi au moins 5 ou 6 millimètres de long (plus d’un centimètre pour Meynert) sur 2 millimètres environ de large et autant de haut; elle s’effile à ses deux extrémités.
Il existe en outre au niveau de la partie antérieure de la base des bandelettes, mais au-dessous d’elles et non au-dessus, un très petit amas de cellules moins volumineuses ; ces cellules sont beaucoup moins nombreuses et beaucoup moins serrées que celles du ganglion optique basal.
H nous paraît utile, contrairement à l’opinion de Luys et de Meynert, de bien séparer dans la nomenclature le « ganglion optique basal » vrai, situé au-dessus et en dehors des bandelettes, entre elles et l’espace perforé
antérieur, des « ganglions ou noyaux du t mêmes coupes frontales au-dessous et en de* et le tuber cinereum,: ces deux amas ganglii
En opposition avec Lenhossek ( Anat. Anz., p. 455) qui n i fibre nerveuse dans l’intérieur du ganglion optique basal et, e aucune fibre qui se mette en rapport avec la bandelette optiqu au contraire observé dans le ganglion optique basal vrai un ce: de petits faisceaux de 4 à 6 fibres ; ces faisceaux ont une direc et se réunissent à un faisceau plus gros qui va se perdre dans 1 rieure du thalamus ; ce faisceau serait probablement pour Kôllik ventral de la lame médullaire de thalamus. Nous pouvons < recherches de Kôlliker sur ce point, car nous avons vu nettemi partir du ganglion optique basal et monter verticalement, p! mêlées aux fibres de l’anse lenticulaire, en dehors du pilier anti eone. iusau’à la Dartie inférieure du thalamus: là elles se te
avons déjà dit que le fai décrivait un coude net :
avec lui. Ce faisceau na t-il seulement? C’est c< plus antérieures des vo:
du chiasma, est situé exactement comme se trouve situé plus en arrière le faisceau que nous avons décrit dans la bandelette, mais il est toujours beaucoup plus petit; il est constitué par des fibres fines, comme ce faisceau , postérieur, mais beaucoup moins serrées ; ces fibres sont antéro-postérieures ' ou légèrement obliques en avant et en dehors. Ce faisceau est de volume très variable, plus variable que le volume du faisceau de la bandelette ; il est souvent inégalement volumineux d’un côté et de l’autre. Il est situé sur la face supérieure du chiasma et devient de plus en plus externe sur cette face supérieure, au fur et à mesure que l’on observe des coupes frontales plus antérieures. Il diminue rapidement de volume et disparaît généralement à quelques millimètres du ganglion basal avant d’avoir atteint la partie antérieure du chiasma. 11 ne se prolonge donc pas dans le nerf optique.
Dans un cas de tabes avec cécité, pourtant, nous avons vu notre faisceau se prolonger en avant plus loin que dans les autres cas; dans ce cas, il se portait de chaque côté en avant et en dehors sur la face supérieure du chiasma jusqu’à son bord externe, contournait ce bord, passait sur sa face inférieure, se prolongeait de quelques millimètres sur le bord inférieur du nerf optique correspondant, puis décrivait une anse semblable à celle que décrivent dans le nerf près du chiasma les fibres visuelles, revenait en arrière vers le bord interne du nerf, contournait ce bord, passait sur la face supérieure de la partie tout antérieure du Chiasma et. venait enfin s’entre-croiser sur la ligne médiane avec le faisceau du côté opposé, un peu en avant de l’extrémité antérieure du recessus sus-optique du 111“ ventricule. Le faisceau de chaque côté enserrait donc pour ainsi dire la partie correspondante du chiasma dans une sorte d’anneau ouvert seulement en haut. La figure 3 représente les coupes frontales successives de la partie postérieure des nerfs optiques, du chiasma et de la partie antérieure des bandelettes dans ce cas; sur le schéma nous avons figuré la boucle que décrivait dans ce cas unique le faisceau résiduaire antérieur.
Quoi qu’il en soit, quelle que soit sa longueur, ce faisceau antérieur, chiasmatique, est-il la continuation du faisceau postérieur, du faisceau de la bandelette ? Ou bien y a-t-il un relai dans les cellules du ganglion optique basal? Nous ne saurions trancher cette.question, mais la situation des deux faisceaux qui, tant l’antérieur que le. postérieur, sont situés un peu audessous et en dehors du ganglion, nous fait supposer qu’il y a continuité des fibres, au moins de certaines d’éntrè elles. Mais en tout cas cette continuité n’existe que pour un petit nombre de fibres, car le faisceau antérieur
est toujours beaucoup plus petit que le postérieur. Un grand nombre de fibres du faisceau postérieur se mettent donc facilement en rapport avec le ganglion basal ; y naissent-elles, s’y terminent-elles ou le traversent-elles seulement? Nous ne pouvons rien affirmer, mais l’étendue de la masse ganglionnahe et le grand nombre de ces cellules, d’une part, la grande dispersion des fibres entre ces cellules, d’autre part, nous font penser que ce ganglion est autre chose qu’un simple lieu de passage, qu’il doit servir au moins de relai important.
En dehors dü faisceau postérieur et du faisceau antérieur que nous venons de décrire et des fibres verticales allant vers le thalamus décrites par Kolliker, le ganglion optique basal nous a paru encore avoir d’autres connexions : d’une part il noup a semblé recevoir un certain nombre défibrés de la commissure de Meynert ; d’autre part, il se met en relations, à notre sens, avec une mince couche de fibres antéro-postérieures immédiatement sous-jacentes à l’épendyme du recessus sus-optique du III' ventricule, que l’on peut appeler fibres sous-ventriculair.es.
Ces fibres, qui ne sont pas décrites par les auteurs, nous ont paru constantes ; elles s’avancent seulement de quelques millimètres dans la paroi supérieure du chiasma et dépassent à peine la partie antérieure du recessus. On les rencontre surtout sur les côtés de la ligne médiane, et au niveau de leur partie antérieure elles sont nettement séparées du faisceau résiduaire antérieur qui est devenu très latéral. Mais en arrière, aux environs du ganglion optique basal, on peut suivre en traînée continue ces fibres depuis la ligne médiane jusqu’au faisceau résiduaire antérieur; dans un cas où ce faisceau était beaucoup plus volumineux d’un côté que de l’autre, c’est précisément du côté où il était le plus petit que ces fibres sous-ventriculaires étaient les plus nombreuses. Si nous ajoutons que les fibres du faiscéau sont remarquables comme les fibres sous-ventriculaires par leur petit volume, on comprendra que nous ayons tendance à considérer à la fois faisceau compact et fibres éparses'comme faisant partie d’un même système de fibres, émané directement ou indirectement du faisceau postérieur de la bandelette ou du ganglion optique basal, qui s’enfonce en éventail dans la partie supérieure du chiasma.
Aux constatations que nous avons faites, il nous reste à ajouter seulement qu’il n’est pas nécessaire d’examiner des voies optiques atrophiées pour constater la présence des faisceaux que nous venons de décrire ; quand on connaît leur situation, il est souvent facile de les distinguer sur des
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voies optiques normales. Sur la plupart des bandelettes optiques normales on peut constater, un peu au-dessus de la partie externe des fibres visuelles, un petit faisceau caractérisé par la faible dimension et le peu de condensation de ses fibres : c’est le faisceau postérieur. Sur un certain nombre de chiasmas on peut retrouver au-dessus des fibres visuelles, plus ou moins séparé d’elles, un petit faisceau, quelquefois deux, allongé transversalement, remarquable lui aussi par le petit diamètre et la relative dispersion de ses fibres : c’est le faisceau antérieur.
En résumé:
r A la suite des atrophies tabétiques complètes des nerfs optiques, il subsiste dans les bandelettes un faisceau qui en occupe la partie externe et est par conséquent absolument distinct de la commissure de Gudden : nous proposons de l’appeler faisceau résiduaire de la bandelette (F. R).
2* En arrière, ce faisceau se termine, au delà de la terminaison de la commissure de Meynert, dans le paquet de fibres qui bordent la partie inférieure du noyau lenticulaire.
3° En avant, il se prolonge jusqu’au ganglion optique basal de Meynert (noyau sus-optique de Lenhossek) et se met en rapport manifeste avec cet amas cellulaire.
Existe-t-il en clinique des localisations dans la capsule interne?
Les auteurs rappellent préalablement les opinions des auteurs classiques sur la systématisation des conducteurs nerveux dans la capsule interne. Ainsi l’école de Charcot décrit dans la capsule interne : le faisceau psychique dans le segment antérieur; le faisceau de l’aphasie et le faisceau géniculé dans le segment moyen ; le faisceau pyramidal, le faisceau de l’hémichorée, le faisceau sensitif dans le segment postérieur. Avec François Franck et Pitres, Beevor et Horsley les anatomistes distinguent dans la zone motrice de la capsule interne des faisceaux séparés pour les mouvements des yeux, de la tête, de la face, de la langue, du membre'supérieur, du tronc, du membre inférieur. On a même spécifié les zones capsulaires amenant les mouvements de l’épaule,
du coude, du poignet, des doigts, de la hanche, du gënou, du cou-de-pied, des gros et petits orteils.
Ces données classiques de l’anatomie normale permettaient de supposer que l’on trouverait en clinique des malades avec des paralysies localisées correspondant à des lésions capsulaires localisées. C’est ce que les auteurs se sont proposé de vérifier chez l’homme avec la méthode anatomo-
Au cours de leur travail ils ont montré que dans la capsule interne de l’homme n’existe pas un , faisceau de l’hémichorée et de t’hémiathétose, que l’on ne saurait décrire non plus un territoire exclusivement sensitif, car même pour des lésions corticales et capsulaires intenses l’hémianesthésie peut faire défaut. La voie motrice occupe tout le segment postérieur de la capsule interne jusqu’au niveau de l’angle postérieur du noyau lenticulaire ; dans le territoire lenticulo-optique où descendent les fibres motrices il est impossible cliniquement, chez l’homme,, contrairement à MM. Beevor et Horsley, contrairement à tous les anatomistes actuels, de spécifier des territoires distincts pour les différents faisceaux du bras, de la jambe, du pied. Toutes les fibres descendantes de la motilité sont dépendantes les unes des autres par leurs multiples collatérales. Une lésion, quelle que soit sa petitesse, ne peut dissocier ceS divers faisceaux. Qu’une lacune miliaire, qu’une hémorragie, qu’un ramollissement existent en un point quelconque du territoire lenticulo-optique de la capsule interne, alors sera constitué en clinique le syndrome hémiplégie ; ce fait a un corollaire anatomique : une lésion même limitée de la capsule interne amène la dégénération de toute l’aire du faisceau pyramidal au niveau du bulbe et de la moelle.
Les conclusions précédentes ont trait seulement à ce qui S’observe chez l’homme, et sont uniquement déduites de l’étude des lésions destructives, par la méthode anatomo-clinique.
Certes il y a lieu de tenir grand compte de toutes les expériences des physiologistes, de toutes les localisations corticales et capsulaires obtenues par l’expérimentation ; mais quand, laissant à l’écart le côté expérimental de la question des localisations, on étudie les phénomènes uniquement chez l’homme avec la méthode anatomo-clinique, quand on envisage les lésions destructives du névraxe, on est forcé de conclure qu’ily a un désaccord absolu entre ces faits et les résultats enregistrés par les anatomistes et les physiologistes. En clinique on ne peut constater dans la capsule interne aucune localisation segmentaire persistante.
éloignés de celui où siégeait la cicatrice hémorrhagique. Quant à la dégénération pyramidale, elle était très limitée et facile à suivre dans la capsule interne et dans le pied du pédoncule cérébral. Mais une fois arrivée à la pyramide bulbaire, on constatait qu’elle, se répandait dans toute l’aire de la pyramide et qu’aucune localisation spéciale des fibres dégénérées ne pouvait être reconnue à ce niveau; d’ailleurs au point de vue clinique, la cicatrice, si nettement limitée à la partie supérieure de la frontale ascendante, avait donné lieu non pas à une monoplégie comme On aurait pu s’y attendre, mais bien à une hémi plégie des mieux caractérisées. Ce fait s’accorde assez mal avec les doctrines régnantes sur les localisations cérébrales.
Les lésions du système lymphatique postérieur de la moelle sont l’origine du processus anatomo-pathologique du tabes.
Société médicale des Hôpitaux de Paris, séance du 16 janvier 1903; Société de Neurologie de
Les auteurs ont attiré l’attention sur certaines considérations relatives à la pathogénie du tabes dorsalis. Ces considérations leur ont été suggérées par les résultats de leurs examens anatomo-pathologiques et par certains faits empruntés à l’anatomie générale du névraxe.
Quand, sur la table d’autopsie, on examine macroscopiquement la moelle et les méninges d’un tabétique, deux particularités sont à remarquer : l’atrophie des racines postérieures et l’altération de la pie-mère. On voit, d’une façon constante, que c’est la méninge postérieure qui est atteinte et non la méninge antérieure, ainsi que l’ont constaté d’ailleurs tous ceux qui ont eu l’occasion de faire des autopsies de tabétiques. On note, de la façon la plus évidente, que la pie-mère qui recouvre les cordons postérieurs est opaque, épaissie ; examine-t-on au contraire macroscopiquement la méninge qui recouvre les cordons latéraux, on voit qu’elle a conservé sa minceur et sa transparence. Cette altération méningée, st l’on envisage les tabes classiques syphilitiques, est très accentuée dans toute la région dorsale; elle est beaucoup moins prononcée et parfois presque nulle dans la région lombo-
Cette localisation postérieure de la lésion méningée est pour les auteurs d’une importance capitale quant à l’explication du processus anatomo-pathologique du tabes. Elle est d’une importance très grande aussi au point de vue de la circulation lymphatique méningo-médullaire.
Depuis fort longtemps on a dit que la lésion primitive du tabes était une lésion radiculaire , et exclusivement radiculaire. Ce fait nous parait très discutable. Quand on examine les coupes de la moelle d’un tabes qui n’est pas avancé dans son évolution, coupes traitées soit par la méthode de Weigert, soit par la méthode de Pal, on voit que la topographie des zones de sclérose ne se confond pas constamment avec le trajet des racines postérieures. Sans doute, il existe toujours des lésions radiculaires, mais il y a des lésions autres, intramédullaires, non systématisées par rapport au trajet d’une racine. De plus, il arrive très souvent que, même lorsque l’aspect de la dégénération semble radiculaire, celle-ci ne soit en réalité que pseudoradiculaire, cèla étant dû à l’altération des fibres à myéline adjacentes à certains tractus interstitiels. Que, dans les premiers stades, les lésions du tabes apparentes avec la méthode de Weigert débutent par certaines régions, prennent spécialement certains systèmes de fibres, nous ne le nions aucunement, mais nous pensons qu’il s’agit souvent d’une pseudo-systématisation due à la disposition des voies lymphatiques et des septa pie-mériens intramédullaires.
Au point de vue histologique, les lésions du tabes ne se présentent pas localement comme des lésions de dégénération wallérienne. Il peut cependant exister un processus de dégénération wallérienne dans les régions hautes de la moelle consécutivement à la lésion intramédullaire des différentes fibres des cordons postérieurs, à la région dorsale inférieure, par exemple.
Si la méthode de Weigert ne permet que difficilement de se faire une idée précise quant à la localisation primitive du processus tabétique, puisque l’on ne peut étudier ainsi que des lésions anciennes, des documents d’un intérêt beaucoup plus grand sont fournis par les cas que l’on peut examiner avec le procédé de Marchi.
On voit alors que les corps granuleux existant dans les cordons postérieurs ne présentent aucune localisation rappelant une systématisation radiculaire ou autre et sont au contraire diffus dans toute l’étendue des cordons postérieurs. On voit, de plus, sur ces coupes, que bien des espaces lymphatiques intramédullaires sont dilatés et que des granules noirâtres se consta-
tent dans les cellules de l’épendyme elles-mêmes, en certaines régions où le canal de l’épendyme est perméable.
Quand le processus est particulièrement intense, il peut forcer les limites du système lymphatique postérieur, et dans ce cas la portion du cordon latéral qui confine à l’apex de la corne postérieure peut présenter aussi des corps granuleux indiquant une altération des fibres nerveuses. Tout permet de conclure que tel est le mode de production de certaines variétés de scléroses combinées, si voisines du tabes que souvent on n’en peut faire le diagnostic pendant la vie.
Ainsi, dans le tabes, les lésions prédominantes sont, indépendamment des lésions des racines postérieures, d’une part l’altération non systématique des fibres nerveuses dans les cordons postérieurs, d’autre part la méningite postérieure, qui, anatomiquement, a tous les caractères d’une méningite syphilitique tant par l’infiltration embryonnaire que par les lésions vasculaires; les recherches cytologiques de MM. Widâl, Sicard et Ravaut nous permettent de la dépister dès les premiers stades de l’affection. Nous rappelons que les lésions des ganglions rachidiens sont insignifiantes et ne permettent en aucune façon d’expliquer les altérations médullaires observées.
A côté des lésions dont il vient d’être question et qui doivent être mises au premier plan dans le tabes, il est bien évident que les altérations des racines antérieures, des nerfs périphériques, etc., malgré leur réalité, n’ont pas l’importance primordiale que chacun a reconnue aux altérations dés cordons postérieurs.
Pourquoi, dans le tabes dorsalis, existe-t-il une méningite postérieure ? Pourquoi les lésions, malgré leur caractère diffus, sont-elles limitées aux cordons postérieurs? Comment, en un mot, peut-on interpréter la pathogénie du tabes dorsalis ?
Avant de répondre à ces questions, nous nous permettrons d’exposer quelques considérations d’ordre anatomique.
Il existe dans la pie-mère un système lymphatique. Entre sa couche externe et sa couche interne est un espace lymphatique central. Des anatomistes comme Mascagni, Frohmann, Arnold, Krause, ont vu des vaisseaux lymphatiques dans cette membrane. Poirier, de même, y admet des lymphatiques réels. Les éléments cellulaires que l’on trouve dans le liquide céphalorachidien des tabétiques sont des éléments de la lymphe. La pathologie nous montre, et ce point est extrêmement important, que le système lymphatique
de la méninge postérieure est un système qui ne communique pas ou qui communique très peu avec le système lymphatique de la méninge antérolatérale. La pathologie de la méninge postérieure est une pathologie spéciale.
Les lymphatiques de la moelle sont bien peu connus. Il n’y a pas dans la moelle des vaisseaux lymphatiques comme dans d’autres viscères de l’économie. Les lymphatiques de la moelle ne sont pas semblables aux lymphatiques des membres, par exemple. Dans la moelle il existe, d’une part, des gaines périvasculaires ; d’autre part, des espaces où, par filtration, circulent sans aucun doute les liquides nourriciers du système nerveux. Des injections nous ont permis de voir que la diffusion des liquides colorés se fait dans les cordons postérieurs quand elles sont faites dans cette région entre la pie-mère et la moelle. Il y a là des espaces décollables, injectables, qui peuvent être le siège d’œdème et être assimilés à des espaces lymphatiques et que peuvent suivre des microbes ou des substances toxiques.
Des expériences faites sur le chien vivant par M. d’Abundo et par l’un de nous montrent que des granulations d’encre de Chine déposées dans le cordon postérieur se répandent dans le cordon postérieur de cet animal en suivant surtout une voie ascendante et se dirigent vers le canal central. Nous avons pu dire, en nous appuyant sur ces résultats expérimentaux, qu’il y avait dans les cordons postérieurs un système d’espaces lymphatiques autonome ne communiquant pas avec les espaces des cordons latéraux. Si nous employons le mot de lymphatiques pour désigner les espaces dont nous parlons, c’est en nous appuyant sur les conceptions de l’anatomie générale. C’est dans ces espaces que circulent les liquides nourriciers du système nerveux; ces espaces jouent le rôle d’espaces lymphatiques, de même que ie canal central perméable remplit les fonctions d’un canal lymphatique.
En nous basant sur ces multiples conclusions, nous pensons que l’on est autorisé à admettre qu’il existe dans la moelle un système lymphatique particulièrement actif et relativement indépendant constitué par les cordons postérieurs et la pie-mère juxtaposée à ceux-ci. La pie-mère, les racines postérieures, le cordon postérieur, forment un tout au point de vue de la constitution du système lymphatique postérieur.
Après une étude de plusieurs années, nous pensons pouvoir nous appuyer sur cette donnée pour expliquer la nature du processus tabétique.
Ce qui crée le tabes, ce n’est pas seulement la névrite, ce n’est pas seulement la lésion de la racine à sa traversée de la méninge, c’est la lésion de
tout le système lymphatique postérieur de la moelle, système constitué par la racine postérieure, la pie-mère, le cordon postérieur. Ce système est autonome au point de vue de l’anatomie générale. Sa réalité se trouve démontrée par la pathologie.
Nous serions tentés de dire du tabes qu’il est une lymphangite du système lymphatique postérieur de la moelle, si le mot de lymphangite n’éveillait pas trop le souvenir de vaisseaux larges et canaliculés enflammés. Notre lymphangite ne serait pas d’ailleurs une lymphangite trajeetive, ce serait une lymphangite réticulaire, une histolymphite.
Les auteurs terminent leur travail en concluant que : la lésion initiale du tabes n’est autre chose qu’une lésion syphilitique du système lymphatique postérieur de la moelle. Cette manière de voir s’accorde d’ailleurs très bien avec les renseignements de la pathologie générale, puisque c’est d’elle que nous savons avec quelle fréquence et quelle prédilection la syphilis crée des lésions dans les lymphatiques.
Sur les lésions des cordons postérieurs dans la moelle des lépreux.
L’examen de 5 moelles de lépreux authentiques a montré aux auteurs, dans4cas, des altérations portant sur les cordons postérieurs; ces altérations étaient particulièrement nettes dans 2 cas et tellement concordantes qu’elles peuvent être considérées comme typiques et peut-être caractéristiques de
Au niveau des premières lombaires la dégénération dans le cordon de ' Goll se fait en éventail, c’est-à-dire que sa portion postérieure est très étalée tandis que l’antérieure est au contraire très mince. Dans la région dorsale supérieure, la dégénération du cordon de Goll prend la forme d’un pilon à manche central, à grosse extrémité périphérique. Dans la région cervicale le territoire dégénéré n’occupe guère que les 4/5 postérieurs du faisceau de Goll. — En outre, on constate dans les régions dorsales, moyenne ou supérieure, et dans la région Cervicale, un petit foyer de dégénération isolé du
respectées, le réticulum des hbres nerveuses des colonnes de Clarke est presque entièrement conservé; en outre, dans le tabes, le triangle cornumarginal constitue un des territoires qui résistent le plus longtemps à la dégénération, tandis cme
Deux nouveaux cas de Sclérose latérale amyotrophique suivis d'autopsie.
Archives de Neurologie, n“ 28 et 29, 1885.
Ces deux observations sont données en détail tant au point de vue clinique qu’au point de vue anatomo-pathologique. C’est ce dernier qui offre le plus d’intérêt, les auteurs ayant dans ces deux cas pu suivre, sur des coupes microscopiques, les corps granuleux du faisceau pyramidal dans la moelle, le bulbe, la protubérance, les pédoncules, la capsule interne et les circonvolutions motrices. Déplus, les auteurs constataient dans ce travail, pour la première fois, la disparition du plus grand nombre des grosses cellules nerveuses pyramidales dans l’écorce des circonvolutions motrices.
Au point de vue clinique, les auteurs insistent sur ce fait que dans la seconde observation le début s’est produit par l’apparition de troubles bulbaires et que ceux-ci précédèrent de 6 mois la parésie des membres supérieurs et de 17 mois l’atrophie musculaire. Ils s’appuient sur ce cas pour soutenir que la sclérose latérale amyotrophique peut débuter par le bulbe et qu’il est conforme à une saine nosographie de faire rentrer dans le cadre de la sclérose latérale amyotrophique un certain nombre des cas de paralysie bulbaire de Leyden, de Dejerine, etc.
Un autre point important de ce travail doit être mis en lumière. En effet c’est dans des communications préventives de Pierre Marie à la Société de Biologie et à la Société Anatomique et dans le présent travail qu’a été pour la première fois indiquée la méthode de recherche des corps granuleux pour la réaction chromo-osmique qui a porté depuis le nom de méthode de Marchi. On sait que cette réaction propre à la recherche des corps granuleux consiste en ce que les morceaux des centres nerveux sont soumis tout d’abord à l’action des bichromates alcalins qui fixent la myéline restée saine, de telle sorte que celle-ci perd la propriété de se colorer par l’action de l’acide osmiquej au contraire, la myéline altérée provenant des fibres en dégénération ne subit pas de fixation de la part des bichromates et conserve la propriété de se colorer par l’acide osmique. La description de la méthode et les figures jointes à ce travail établissent d’une façon indiscutable la prio-
ritéde'M. Pierre Marie dans la découverte et l’emploi de la réaction chromoosmique. Ce point sera de nouveau abordé ci-dessous à propos de la TECHNIQUE.
Autopsie de Sclérose latérale amyotrophique sans lésion du faisceau pyramidal au niveau des pédoncules.
Il s’agit d’un homme de 31 ans qui, vers l’âgede 27 ans, aurait commencé à présenter des phénomènes spasmodiques des membres inférieurs qui peu à peu s’aggravèrent et aboutirent à une paraplégie spasmodique des plus marquées. Un peu après la raideur qui s’était montrée dans les membres supérieurs- évoluait vers Une atrophie très intense des petits muscles des mains. Les tremblements fibrillaires sur tous les muscles du corps étaient des plus manifestes. La langue était également animée de mouvements fibrillaires et un peu atrophiée. Quelques troubles de la parole et de la déglutition. En résumé, le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique s’imposait de la façon la plus nette.
L’autopsie confirma ce diagnostic, l’examen de la moelle ayant fait constater les lésions typiques de la sclérose latérale amyotrophique. Mais, contrairement à ce qu’on attendait, on ne trouva dans les pédoncules cérébraux aucune lésion au niveau du faisceau pyramidal. J’ai cru devoir publier ce fait négatif, qui a une réelle importance au point de vue de l’idée que l’on peut se faire de la nature de la sclérose latérale amyotrophique. En effet, dans ce cas, faut-il admettre que la lésion du faisceau pyramidal siège uniquement dans l’étage médullaire de ce faisceau, puisque, au niveau des pédoncules cérébraux, il se montre indemne. Cela est possible, mais on ne saurait l’affirmer, car, par suite d’une conservation insuffisante du cerveau, le trajet intracérébral du faisceau pyramidal n’a pu être examiné, et l’on peut se demander si l’on n’aurait pas trouvé dans ce cas les lésions des circonvolutions; la dégénération des cordons pyramidaux consécutive aux altérations de leurs centres cellulaires se faisant d’abord à leur extrémité et remontant progressivement, on comprendrait que les lésions du faisceau pyramidal fussent d’abord visibles dans la moelle, puis dans la protubérance, dans les pédoncules et seulement plus tard dans la capsule interne.
Sur la localisation des lésions médullaires dans la Sclérose latérale amyotrophique.
Société médicale des Hépitavx de Paris, 17 novembre 1893.
« J’ai, dans mes leçons sur les maladies de la moelle faites à la Faculté dans le semestre d’été de 1891, insisté sur ce point que, dans la sclérose latérale amyotrophique, les lésions ne sont pas seulement localisées aux cellules des cornes antérieures de la substance grise, mais qu’elles atteignent les autres régions de ces cornes antérieures elles-mêmes et qu’elles se propagent aussi en arrière de celles-ci, jusqu’au niveau du col de la corne postérieure.
« Cette manière de voir, fort différente de celle qui est exposée dans les livres classiques, je n’avais pu la baser, jusqu’à présent, que sur mes recherches anatomo-pathologiques ; les merveilleuses découvertes que l’anatomie du système nerveux doit à la coloration de Golgi viennent apporter à mon opinion l’appui de faits nouveaux sur lesquels je me permettrai d’appeler l’attention des membres de notre Société.
« Si nous envisageons particulièrement les lésions du faisceau latéral proprement dit dans un cas de dégénération secondaire d’origine cérébrale (lésibn en foyer des hémiplégiques) et dans un cas de sclérose latérale amyotrophique, nous sommes frappés de ce fait que dans la seconde de ces affections ces lésions occupent une zone notablement plus étendue que dans la première, et qu’elles dépassent même de beaucoup, surtout en avant, le territoire du faisceau pyramidal croisé, tel que nous l’ont fait connaître les travaux de Flechsig.
« Il se produit donc, dans la sclérose latérale amyotrophique, une dégénération du faisceau latéral que l’on pourrait qualifier de « supplémentaire ». C’est cette dégénération supplémentaire que nous nous trouvons actuellement à même d’expliquer grâce aux recherches anatomiques instituées au moyen des nouvelles colorations par imprégnation métallique.
.« Nous savons, en effet, après les travaux de Golgi, Ramon y Cajal, Kôlliker, v. Lenhossek, etc., que les cordons latéraux reçoivent un assez grand nombre de fibres provenant de cellules spéciales situées dans la substance grise médullaire (cellules du cordon latéral). Quelques-unes de ces
cellules, fournissant à la partie antérieure du cordon latéral, siègent dans la région moyenne de la substance grise. D’autres, plus importantes au point de vue où nous nous plaçons ici, sont celles qui envoient leurs prolongements cylindre-axiles dans la région moyenne du cordon latéral, au niveau de l’encoche formée par la soudure de la corne antérieure avec la postérieure. Ces cellules (moyennes) se trouvent surtout situées au niveau du col de la corne postérieure ; d’après v. Lenhossek, les cellules des cornes latérales appartiendraient également à ce système. Enfin, d’après le même auteur, il existe un troisième groupe de cellules du cordon latéral. Ce sont celles dont les prolongements se rendent à la région postérieure de ce cordon ; elles siègent en pleine corne postérieure et prennent le plus souvent l’aspect fusiforme ; un certain nombre de cellules de la substance de Rolando auraient la même destination.
« C’est à la lésion de ces différentes cellules de la substance grise que doit être, à mon avis, attribué ce fait de l’extension exagérée de la dégénération dans le faisceau latéral. On conçoit, en effet, que, par suite de cette lésion des « cellules du cordon latéral », toutes les fibres qui en proviennent et qui se disposent en avant et en dedans du faisceau pyramidal subiront la dégénération, et ainsi la portion de territoire altéré dans le faisceau latéral se trouvera dépasser de beaucoup les limites du faisceau pyramidal (fibres commissurales de Bouchard et de Gombault. »
De l’origine poliomyélitique d’un certain nombre des lésions qui frappent les faisceaux blancs médullaires dans la pellagre, la paralysie générale et différentes Scléroses combinées.
Société médicale des Héfitaux de.Paris, 12 janvier 1894.
De l’origine exogène ou endogène des lésions du cordon postérieur étudiées comparativement dans le tabes et dans la pellagre.
Étude comparative des lésions médullaires dans la paralysie générale et le tabes.
Gazette des Hôpitaux, 16 janvier 1894.
Ces différentes publications sont surtout consacrées à l’étude de la nature et de l’origine des lésions des cordons postérieurs dans différentes
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maladies : tabes, paralysie générale, pellagre, scléroses combinées. — Ces lésions, tout en siégeant les unes et les autres dans les cordons postérieurs, sont loin d’être univoques.
L’auteur part de ce principe que « les fibres blanches nerveuses ne s’altèrent jamais primitivement, que leur dégénération est toujours secondaire, consécutive à l’altération de leurs centres trophiques ou à la séparation de ces cordons d’avec ces centres». Il rejette donc d’une façon absolue l’opinion jusqu’alors régnante d’après laquelle certains faisceaux blancs de la moelle pouvaient être par eux-mêmes et d’une façon pour ainsi dire autonome, le siège d’une altération systématique. Il proclame que c’est dans la substance grise médullaire, dans les cellules nerveuses, qu’il faut rechercher l’origine de ces dégénérations fasciculées systématiques.
Si l’on compare les unes aux autres les lésions des cordons postérieurs constatées dans les différentes affections qui viennent d’être mentionnées, on remarque qu’elles se présentent avec des localisations diverses! En prenant pour type le tabes vulgaire on peut admettre, avec un bon nombre d’auteurs, que la plus grande part des lésions tabétiques, dans les cordons postérieurs, est d’origine exogène, c’est-à-dire provient d’une altération des racines postérieures; au contraire, dans certaines formes de paralysie générale, dans la pellagre, dans différentes variétés de sclérose combinée, les lésions ne proviennent pas de l’altération de fibres pénétrant dans la moelle de dehors en dedans, elles sont nées dans la moelle elle-même, elles sont d’origine endogène. Il est très vraisemblable que ces lésions des fibres blanches des cordons postérieurs sont dues à des altérations de certaines cellules de la substance grise médullaire nommées « cellules des cordons postérieurs ».
Cette question de l’origine endogène ou exogène des lésions des cordons postérieurs dans les différentes affections où ces cordons sont altérés, n’avait pas encore été posée de cette façon, les arguments invoqués dans la discussion sont également personnels à l’auteur; ils sont appuyés sur un certain nombre de figures d'anatomie pathologique.
Sur l’incongruence entre les lésions des fibres radiculaires intramédullaires et les lésions des troncs des racines.
En présence des progrès qu’a faits la doctrine d’après laquelle l’origine de certaines lésions médullaires (notamment du tabes) devrait être recherchée dans l’altération des fibres radiculaires postérieures, quelques objections ont été faites à cette doctrine. Parmi ces objections il en est une fort sérieuse et qui, à juste titre, a semblé tenir en échec la doctrine en question. Cette'objection èst la suivante : « Il y a des cas où les lésions des cordons postérieurs de la moelle sont notablement plus intenses que celles des troncs des racines postérieures. Cette constatation vient donc absolument à l’encontre de l’opinion d’après laquelle les lésions des cordons postérieurs seraient déterminées par l’altération préexistante des fibres radiculaires postérieures. »
Le fait en lui-même est parfaitement exact, et il n’est pas rare d’observer ce que j’ai proposé d’appeler 1’ « incongruence » entre l’intensité des lésions médullaires et celle des lésions des racines postérieures. — Mais, à mon avis, ce fait est susceptible d’une interprétation toute différente de celle qui lui a été donnée.
On sait, en effet, que le cylindre-axe d’une fibre nerveuse n’est pas un organe simple, mais bien un composé de fibrilles nerveuses. — D’autre part, il faut remarquer que la nutrition de la gaine de myéline qui, dans chaque fibre nerveuse, entoure le cylindre-axe, semble dépendre intimement de l’état de ce cylindre-axe. Intacte quand celui-ci est sain, cette gaine de myéline disparaît quand, pour une raison ou pour une autre, il est altéré. Comme preuve de cette allégation on peut invoquer ce fait, signalé par Ranvier et confirmé par de nombreux auteurs, qu’à la suite de la section d’un nerf, c’est au niveau de l’extrémité périphérique de celui-ci que l’on voit la gaine de myéline présenter les premiers signes 4 e dégénération. Or, cette dégénération à distance ne peut être produite que par suite d’un vice dans l’action du cylindre-axe sectionné sur la nutrition de la myéline qui l’entoure.
Appliquons maintenant ces notions à l’interprétation de l’incongruence des lésions des fibres radiculaires intramédullaires par rapport aux lésions
des troncs des racines. Les fibres radiculaires intramédullaires sont, comme nous l’avons vu, des fibres fines dont les cylindres-axes proviennent de la dichotomie éprouvée à leur entrée dans la moelle par les cylindres-axes des fibres contenues dans les troncs radiculaires. En. leur qualité de fibres fines, leurs cylindres-axes ne sont donc composés que d’un petit nombre de fibrilles nerveuses; aussi, pour peu que celles-ci soient altérées par suite d’une lésion quelconque des cellules qui leur servent de centre trophique, la dégénération de leur gaine de myéline sera-t-elle fatale. Dans les troncs des racines, au contraire, les cylindres-axes sont, pour la plupart (les fibres fines y existent à la vérité, mais en nombre restreint, et n’ont peut-être pas la même origine), composés d’un plus grand nombre de fibrilles nerveuses, de sorte que, même si quelques-unes de celles-ci sont altérées, d’autres restent saines. L’action du cylindre-axe sur la nutrition de la gaine de myélineVest donc pas complètement suspendue, et cette gaine ne subit pas la désintégration qu’elle éprouve au niveau des fibres fines radiculaires intramédullaires. En résumé, il s’agit ici purement et simplement d’une dégénéralion collatérale.
is les
part des tabétiques de Bicêtre, la présence de corps granuleux dans les cordons postérieurs était des plus nettes. Ces corps granuleux ne semblaient pas présenter une localisation particulière en certains points du cordon postérieur permettant de penser à une dégénération secondaire fasciculée. Il y a lieu de se demander si, dans les cas de tabo-paralysie générale, on ne trouverait pas fréquemment des corps granuleux dans les cordons postérieurs.
Coïncidence du Tabes et de la Maladie de Basedow. Autopsie.
Il s’agit d’une femme de 36 ans, tabétique depuis 13 ans, chez laquelle s’était développé le syndrome basedowien à une époque indéterminée. — A l’autopsie on trouva un corps thyroïde manifestement altéré quoique non hypertrophié. Dans le bulbe on nota la dégénération bilatérale Am faisceau solitaire et de la racine ascendante du trijumeau. Les auteurs se demandent si c’est à ces lésions qu’on doit rapporter l’apparition du syndrome basedowien, et bien qu’ils aient une tendance à penser que la dégénération de ces faisceaux a pu jouer un certain rôle dans la production de ce syndrome, ils se refusent à l’affirmer d’une façon catégorique.
Contribution à l’étude de l’hémiatrophie de la langue. (Autopsie d’un cas de tabes avec hémiatrophie de la langue.)
En collaboration avec M. P. D„ Koch (de Copenhague).
Revue de médecine, 1885.
Autopsie et examen microscopique de la langue, du tronc de l’hypoglosse, et du bulbe, dans un cas de tabes avec hémiatrophie très prononcée de la langue du côté droit. Il existait en outre des lésions atrophiques de la musculature dans la moitié droite de la langue, une dégénération presque complète du nerf hypoglosse droit, mais il était cependant impossible, malgré
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l’existence de ces lésions dè l’hypoglosse, de considérer l’amyotrophie linguale comme due à une névrite périphérique de ce nerf. En effet,, l’examen microscopique du bulbe montrait une atrophie considérable du noyau de l’hypoglosse droit, ainsi que des cellules et des fibres qui se trouvent dans ce noyau.
Les auteurs passent en revue les différents cas d’hémiatrophie de la langue publiés jusqu’alors et mettent en relief ce fait que soit dans le tabes, soit en dehors du tabes, la syphilis joue un rôle prépondérant dans la genèse de cette hémiatrophie.
Un autre point important sur lequel insiste ce travail est la fréquence de la , paralysie homolatérale du voile du palais et de la corde vocale correspondante dans les cas d’hémiâtrophie de la langue par lésion du noyau bulbaire; au contraire, ces paralysies associées font défaut lorsque l’hémiatrophie linguale est due à une lésion du tronc de l’hypoglosse. — L’existence de ces paralysies associées tendrait à faire supposer que certains noyaux moteurs du voile du palais et de la corde vocale se trouvent dans la masse du noyau de l’hypoglosse.
Ce mémoire est, avec la Thèse de Condoléon, un des premiers travaux dans lesquels on s’élevait contre la doctrine régnant alors d’une façon générale, d’après laquelle les amyotrophies chez les tabétiques reconnaissaient toujours pour cause une névrite périphérique.
a Dégénf
scondaires » (article du Traité de Médecine Charcot, Bouchard et Brissaud, tome IX-
Dans cet article sont étudiées avec des cas personnels :
i" Les dégénérations du faisceau pyramidal etdes voies motrices accessoires décrites par les auteurs sous le nom de voies para-pyramidales (voies para-pyramidales du cordon antérieur et voies para-pyramidales du cordon latéral) ;
2° Les dégénérations descendantes consécutives aux lésions du pédoncule ;
3‘ Les dégénérations descendantes consécutives aux lésions transverses de la moelle ;
4’ Les dégénérations ascendantes consécutives aux lésions des racines postérieures-;
S" Les dégénérations ascendantes consécutives aux lésions transverses de la moelle.
Beaucoup de faits anatomiques nouveaux sont mentionnés dans ce travail, ils ne peuvent être résumés dans une.courte analyse.
Le faisceau pyramidal direct '
, le faisceau i
. croissant.
Les dégénérations secondaires du cordon antérieur de la moelle.
(Le faisceau pyramidal direct et le faisceau en croissant. Les voies para-pyramidales du cordon antérieur.)
On sait que, depuis les travaux de L. Türck et de Bouchard, l’existence du faisceau pyramidal direct est admise par tous les neurologistes. Dans les traités d’anatomie les plus récents, tels que ceux de van Gehuchten, Edinger, Oberstéirter, Gharpy, le territoire du faisceau pyramidal direct est figuré occupant environ la moitié interne du cordon antérieur ; souvent même on montre le faisceau pyramidal direct s’étalant vers le bord antérieur de la
Une telle description du faisceau pyramidal direct ne paraît pas aux auteurs absolument exacte. Sans nier les variations possibles dans l’entrecroisement des pyramides, ils pensent toutefois que ces variations sont assez rares et que les apparences différentes sous lesquelles se présente la dégénération du faisceau pyramidal direct répondent à des lésions primitives différentes.
S’appuyant sur de nombreux cas de lésions cérébrales dont certaines étaient très vastes, ils montrent que le tractus de sclérose du faisceau pyramidal examiné avec la méthode de Weigert n’occupe pas, suivant l’opinion classique, la moitié interne du cordon antérieur mais est très limitée ou
les fibres pyramidales aberrantes est une question trop récente dans la science pour que l’on puisse affirmer une opinion absolue sur ces faits.
L’aspect en croissant des dégénérations d’origine pédonculaire doit être examiné à la région cervicale moyenne et inférieure où on le constate déjà alors que dans ces régions il fait défaut dans les cas de lésions cérébrales ayant amené la seule dégénération du faisceau pyramidal d’origine corticale. Il ne faut pas interpréter comme faisceau en croissant l’aspect fréquent que l’on observe au niveau des premiers segments cervicaux, alors que l’entrecroisement, pyramidal n’est pas encore terminé. Cet aspect eh croissant des régions hautes de la moelle peut, exister dans les cas de lésions cérébrales, même alors que, à la région cervicale inférieure, la dégénération du faisceau pyramidal direct est presque nulle. Ce que les auteurs ont voulu montrer, en décrivant le faisceau en croissant, est tout différent.
A la région dorsale supérieure on peut remarquer parfois que le faisceau pyramidal direct a une tendance à se porter en avant, à s’élargir. Il ne faut pas interpréter cette figure de la région dorsale supérieurecomme un faisceau en croissant, car la dégénération du cordon antérieur, dans les lésions du pédoncule cérébral, a déjà un aspect relativement volumineux et large à la région cervicale moyenne et inférieure.
La conclusion de ces travaux d’anatomie est que :« Quand on étudie les dégénérations du cordon antérieur on voit que, tout en tenant un très grand compte des variétés dans l’entre-croisement des pyramides, la contingence seule ne préside pas à la morphologie macroscopique et structurale de ces dégénérations, mais qu’au contraire les données de l’anatomie comparée et de l’anatomie pathologique humaine permettent de distinguer dans le cordon antérieur : des fibres pyramidales d’origine corticale et des fibres para-pyramidales tirant leur origine du mésencéphale, du myélencéphale et du métencéphale. »
Le faisceau pyramidal homolatéral.
Le faisceau pyramidal homolatéral. Le côté sain des hémiplégiques. Étude anatomo-clinique.
On sait qu’un grand nombre de neurologistes ont observé les troubles du côté sain chez les hémiplégiques. D’autre part, on a décrit chez les animaux et chez l’homme des fibres pyramidales homolatérales ; la dégénération de ces fibres expliquerait même pour certains cliniciens les troubles du côté sain des hémiplégiques. L’auteur s’est proposé de répondre à ces trois questions :
r Les troubles du côté sain existent-ils chez les hémiplégiques? Si oui, dans quels cas se montrent-ils et dans quels cas sont-ils absents ?
2‘ Trouve-t-on, chez l’homme, en cas d’hémiplégie, des fibres pyramidales dégénérées dans les deux cordons latéraux?
3’. La dégénération bilatérale, si elle existe, explique-t-elle les phénomènes cliniques?
L’examen d’un très grand nombre d’hémiplégiques montre que les troubles du côté sain sont loin d’être la règle dans les hémiplégies de l’adulte où les lésions sont unilatérales. On constate au contraire ces troubles chez les vieillards hémiplégiques, poly-scléreux, dont tout le névraxe est vascularisé d’une façon anormale, et qui présentent souvent des foyers de désintégration lacunaire bilatéraux dans le cerveau ou la protubérance. En présence de troubles accentués du côté sain chez un hémiplégique, il faut songer à une hémiplégie incomplète du côté sain.
Au point de vue anatomique, les fibres pyramidales homolatérales • paraissent constantes quand on examine les coupes de moelle traitées par le procédé de Marchi. Au contraire, la dégénération homolatérale constatée avec la méthode de Weigert n’est nettement apparente que dans les cas de lésions bilatérales. Les fibres homolatérales sont presque aussi nombreuses
au-dessous du renflement cervical qu’au-dessus ; il semble donc qu’elles sont destinées surtout aux membres inférieurs.
Les auteurs ont constaté, ainsi que M et Mme Dejerine, que les fibres pyramidales homolatérales proviennent de la pyramide dégénérée. I ls rejettent l’opinion de Marchi et Ugolotti qui veulent que les fibres homolatérales soient amenées dans le faisceau pyramidal du côté opposé à la lésion par l’inter- . médiaire du corps calleux. L’hypothèse de Rothmann admettant une compression des fibres saines par les fibres en dégénération au niveau de l’entre-croisement des pyramides ne leur paraît pas exacte. Ils n’admettent pas non plus les conclusions de Sherrington, Unverricht, Vierhoff, Dejerine et Spiller, qui décrivent le passage dans la moelle des fibres dégénérées d’un : faisceau pyramidal dans l’autre à travers les commissures.
Les auteurs ne pensent pas que la dégénération des fibres pyramidales homolatérales explique les troubles observés du côté sain chez les hémiplégiques ; les fibres homolatérales en effet sont constantes et on devrait par conséquent observer des troubles du côté sain dans tous les cas d’hémiplégie, ce qui n’est pas. D’autre part, les fibres homolatérales sont peu nombreuses et ne paraissent pas avoir une influence suffisante pour amener là diminution de la force musculaire, l’exagération des réflexes, le clonus du pied, etc. D'après ce qu’enseigne la physiologie du système nerveux, leur influence, si elle existe, doit être vite suppléée après leur destruction.
Les lésions hémisphériques et protubéràntielles bilatérales sont très fréquentes ; ce sont elles qui tiennent sous leur dépendance : au point de vue clinique, les troubles, du côté sain observés chez les hémiplégiques; — au point de vue anatomo-pathologique , les grosses dégénérations homolatérales.
Le faisceau pyramidal dans l’hémiplégie infantile. Hypertrophie compensatrice du faisceau pyramidal.
En collaboration avec M. G. Guillain.
Une lésion destructive corticale de toutes les circonvolutions de la face externe de l’hémisphère gauche a entraîné la dégénération du faisceau de
lésion cérébrale plus ou moins analogue à celles qui produisent l’hémiplégie cérébrale infantile.
Dans l’étiologie de la sclérose lobaire du cerveau ils font jouer un rôle important à l’infection.
Dans le pied du pédoncule cérébral, à la partie externe de la voie pyramidale, existe un faisceau spécial désigné sous le nom de faisceau de Türck. La dégénération de ce faisceau a été considérée comme rare, si rare que Charcot a pu écrire jadis que ce faisceau pédonculaire externe ne dégénérait jamais, et que la plupart des auteurs n’ont rapporté que des cas isolés de sa dégénération.
Les auteurs ont rencontré dans leurs études 19 cas de lésions du faisceau de Türck; ils les ont réunis dans ce travail, qui a pour but d’élucider l’anatomie des fibres nerveuses de la région pédonculaire externe.
Les cas relatés ici prouvent que le faisceau de Türck est un faisceau descendant et nullement, comme on l’a longtemps soutenu, un faisceau ascendant. Les dégénérations du faisceau de Türck ne sont pas non plus des dégénérations rétrogrades comme d’aucuns l’ont admis.
Dans la plupart des observations on peut voir que la lésion déterminant la dégénération du faisceau de Türck est plus ou moins étendue et intéresse tantôt l’écorce et la substance blanche des circonvolutions temporales, tantôt les fibres formant la paroi inféro-externe du prolongement sphénoïdal du ventricule. Cette dernière lésion paraît être relativement commune. Pour que le faisceau de Türck soit atteint il faut que les lésions destructives ne soient pas haut situées, mais qu’elles portent sur la région thalamique inférieure et sous-thalamique de la capsule interne, car lg faisceau de Türck n’apparaît que dans cette région où il vient occuper la partie postérieure et externe des faisceaux qui plus haut constituent le segment postérieur de la capsule interne.
poro-occipitale ou temporo-pariétale. Les examens des auteurs montrent que ce ne sont pas les lésions du lobe occipital ni du lobe pariétal qui amènent la dégénération dé ce faisceau, mais les lésions du lobe temporal. Dans 4 faits où la première circonvolution temporale était seule lésée, aucune dégénération du faisceau de Türck ne fut constatée ; dans 2 observations où la I" et la II* circonvolutions temporales étaient atteintes les auteurs n’ont observé aucune dégénération nette de ce faisceau; aussi concluent-ils que les fibres en question proviennent pour la plus grande partie de la III* circonvolution temporale. Sans doute, ainsi que l’admettent M. et Mme Dejerine, des fibres de ce faisceau émanent aussi de la II* circonvolution temporale, mais il paraît évident que le contingent le plus important du faisceau de Türck vient de la III” circonvolution temporale.
La terminaison inférieure du faisceau deTürck a été aussi étudiée. La zone de dégénération occupe, dans l’étage antérieur de la protubérance, une situation de plus en plus postérieure qui, d’ailleurs, esttoujours externe. Lesfibres s’épuisent progressivement et sur les coupes de la région protubérantielle inférieure on ne les retrouve plus. Il s’agit donc bien d’un faisceau temporoprotubérantiel. Quant à spécifier d’une façon exacte les groupes cellulaires avec lesquels il entre en connexion, cette question paraît très difficile à élucider. La méthode de Marchi, en effet, ne permet pas de déterminer avec précision les groupes cellulaires avec lesquels une fibre nerveuse entre en contact, car les corps granuleux disparaissent ordinairement avant la terminaison ultime de la fibre.
Les auteurs, en terminan't, avouent leur ignorance absolue sur la signification physiologique du faisceau de Türck.
Dégénérations consécutives à une lésion ancienne du noyau rouge.
Lésion ancienne du noyau rouge. (Dégénérations secondaires.)
L’anatomie du mésencéphale étant très mal connue chez l’homme, le but de ce mémoire est l’étude des dégénérations secondaires consécutives à
rébello-olivaires.
3" Atrophie considérable du pédoncule cérébelleux gauche it jusqu’au hile du noyau dentelé.
Ce cas,.examiné avec la méthode Weigert, n’était pas apte isceau de von Monakow, ni des fibres para-pyramidales du co le les auteurs ont trouvées dégénérées avec le procédé de Marc
Les auteurs se demandent s’il n’existe pas des fibres descendantes du Locus nigerqui viendraient se mélanger à la voie pyramidale et qui poursuivraient avec celle-ci leur trajet protubérantiel et bulbaire.
La constitution des fibres des pédoncules cérébelleux supérieurs n’est pas encore complètement élucidée. La plupart des auteurs, avec Marchi, Cajal, Ferrier et Turner, Klimoff, van Gehuchten et Pavloff, admettent que le pédoncule cérébelleux supérieur a son origine dans le cervelet. Telle est aussi l’opinion de Thomas, qui pense cependant qu’un petit nombre de fibres des pédoncules cérébelleux prend son origine dans le noyau rouge.
Forel, von Monakow, Mahaim, M. et Mme Dejerine, Switalski ont soutenu que les pédoncules cérébelleux supérieurs prennent leur principale origine dans le noyau rouge.
Les auteurs ayant eu l’occasion d’examiner 4 cas de lésions pédonculaires chez l’homme ont pu ainsi apporter une contribution utile à la question discutée de la constitution des pédoncules cérébelleux supérieurs chez l’homme. De leurs examens anatomiques ils ont tiré la conclusion qu’un grand nombre des fibres constitutives des pédoncules cérébelleux supérieurs proviennent du noyau rouge et se rendent au noyau dentelé du cervelet du côté opposé. D’autres fibres naissent du noyau dentelé et ont une direction centripète vers le noyau rouge.
Sclérose des olives bulbaires.
En collaboration avec M. G. Guillain.
Les lésions limitées aux olives du bulbe, qu’il s’agisse de dégénérations secondaires ou de lésions primitives, sont très rares. L’anatomie patholo-
interne, au niveau de l’origine du moteur oculaire commun. Il s'agissait d’un vieillard, entré en état de cachexie avancée, à demi dément, et mort peu après, sans qu’on ait de renseignements précis sur les symptômes nerveux qu’il avait présentés. Il était porteur de grosses cavernes tuberculeuses, et il est probable que la « pierre » trouvée dans son pédoncule était un gros tubercule crétifié, remarquable à la fois par son volume et par le degré de la crétification. '
Deux cas d’hémorragie protubérantielle. Hyperthermie. Mort rapide.
L’étude de ces deux observations permet de signaler quelques caractères assez particuliers aux hémorragies protubérantielles. Ce sont un début brusque, une évolution rapide, un myosis accusé. Il a toujours été donné d’observer une raideur précoce du côté hémiplégique, raideur bientôt bilatérale. On nota enfin particulièrement une hyperthermie intense, de 41” dans un cas, de 43" dans le second.
Les faisceaux moteurs étaient presque complètement détruits dans l’hémipont droit, et le ruban de Reil était plus ou moins atteint. On n’observa point cependant d’hémianesthésie sensitive, mais seulement de l’agnosie : le malade, bien que dans le coma, réagissait encore à la piqûre, mais n’en localisait pas le siège, et ne faisait aucun mouvement coordonné pour écarter l’agent vulnérant.
Sur la compression du cervelet par les foyers d’hémorragie cérébrale.
Société de Biologie, I" juillet 189g.
Dans les autopsies de malades morts d’hémorragie cérébrale, il n’est pas rare de constater du côté du cervelet les indices d’une compression assez
accentuée; tantôt il s’agit de l’aplatissement du lobe du cervelet correspondant à l’hémorragie cérébrale, tantôt la compression se traduit par un « engagement » des amygdales cérébelleuses dans l’intérieur du trou occipital. Cet engagement des amygdales cérébelleuses peut avoir pour conséquence de déterminer une compression du bulbe et des vaisseaux passant par le trou occipital, et probablement de causer par ce mécanisme de graves accidents.
Pour bien voir ces déformations par compression du cervelet, il est bon d’injecter dans les espaces arachnoïdiens, quelques heures avant de pratiquer l’autopsie, une certaine quantité de formol, qui durcit les centres nerveux et les fixe dans leur forme.
Un cas de cholestéatome de la base de l’encéphale.
Il s’agit d’une grosse tumeur de la base del’encéphale, ayant détruit une grande partie du cervelet, de la protubérance et d’un pédoncule et provenant d’un malade chez lequel on avait porté le diagnostic de sclérose en plaques à forme cérébelleuse ou de tumeur du cervelet.
L’observation clinique et l’étude de la pièce faite sur coupes sériées devant être publiées ultérieurement, nous nous bornons ici à décrire morphologiquement cette tumeur et à en indiquer la constitution micro-chimique.
i° Description morphologique.
Au niveau de la base du cerveau, on remarque une volumineuse tumeur qui semble sortir de la fente cérébrale de Bichat du côté gauche, pour se porter sur l’isthme de l’encéphale et détruire ou refouler ainsi le pédoncule cérébral et l’hémipont gauches. En arrière, elle s’arrête à un demi-centimètre en arrière du bord postérieur de la protubérance; en haut, elle s’accole à la base du cerveau ; en arrière et en bas elle vient faire corps avec le cervelet dont elle occupe et détruit le 1/4 interne du lobe gauche dans sa partie supérieure, la moitié antérieure du verrais supérieur sur la ligne médiane, et la partie toute antérieure du lobe cérébelleux supérieur droit.
En aucun point la tumeur ne perfore la pie-mère, qui lui constitue une coque légèrement épaissie.
Le néoplasme, au point de vue morphologique, présente à l’état frais l’aspect lamelleux en feuillets, de consistance, graisseuse, semblable à de la lanoline ou à de la matière sébacée ; sa couleur est jaunâtre ; les parties périphériques offrent un aspect blanc nacré et brillant comme-la face interne d’une huître. Ses dimensions atteignent le volume d’une petite mandarine. Cette tumeur est nettement encapsulée par une enveloppe fibro-conjonctive développée aux dépens des méninges.
2° Constitution histologique.
Les différents fragments prélevés pour l’étude histologique nous ont permis de constater que nous étions én présence d’une substance graisseuse, impossible à fixer avec les réactifs usuels, noircissant mal dans l’acide osmique et se dissolvant dans le xylol ou l’éther, se fragmentant dans l’eau. — L’examen à l’état frais, dissociation et coloration par le picrocarminate, donne les résultats suivants. La tumeur est formée de cellules plates polygonales, sans noyau, réunies intimement entre elles et donnant l’aspect du gâteau de miel, et rappelant celui du tissu corné épithélial que l’on retrouve exactement pareil dans les kystes dermoïdes de la peau. On a du reste, en chauffant sur lamelle un fragment de la pièce, l’odeur caractéristique de la corne brûlée. Sur la préparation on voit aussi des cristaux de cholestérine en abondance.
Sans vouloir nous étendre ici sur l’origine histogénétique des cholestéatomes, qu’il nous soit permis cependant de faire remarquer qu’il s’agit d’une tumeuressentiellement épithéliale, d’origine ectodermique, puisqu’elle contient des cellules kératinisées et de la substance sébacée. On peut également y trouver des poils et d’autres formations ectodermiques, ainsi que l’ont montré quelques auteurs. Il ne faut donc pas, comme le font beaucoup d’histologistes, faire de ces tumeurs des endothéliomes méningés. Comparables aux kystes dermoïdes dans leur ontogenèse et pouvant comme eux s’expliquer par la « théorie de l’enclavement », il est vraisemblable que les cholestéatomes ont comme point de départ un tissu ectodermique, peut-être l’épendyme et non les méninges, qui sont des formations mésodermiques.
Énorme kyste post-hémorragique occupant la profondeur des circonvolutions rolandiques; Hémiplégie avec hémihypoesthésie, survie de 22 ans.
Kyste de 15 à 20 centimètres de hauteur sur 3 centimètres de largeur et 1 centimètre et demi de profondeur, occupant la profondeur des circonvolutions rolandiques droites, sans aucune lésion superficielle.
Hémiplégie gauche avec hémihypoesthésie, avec troubles marqués, mais passagers de la parole et de la déglutition, avec contracture tardive surtout du membre supérieur.
Ictus à 56 ans, mort à 78 ans.
Sur un cas d’abcès du lobe temporal gauche.
Revue Neurologique, 1898.
Cette observation suivie d’autopsie est intéressante à différents points ■de vue. C’est ainsi que le diagnostic d’abcès cérébral ayant été fait pendant ' la vie, la trépanation fut pratiquée par le chirurgien de Bicêtre, mais faute d’avoir fait dans le cerveau une incision assez profonde le pus ne fut pas rencontré. Le diagnostic avait été surtout basé sur l’étude des troubles du langage chez ce malade, et on trouvera dans l’observation une étude assez détaillée de ces troubles.
Au point de vue analomo-pathologique l’intérêt de l’observation consiste, d’une part, dans la localisation des lésions qui occupent surtout le lobe temporal gauche, en empiétant’cependant un peu par en haut sur le gyrus supra marginalis et la partie antéro-inférieure du pli courbe, et, d’autre part, dans la situation profonde de la poche purulente en pleine substance ■blanche du lobe temporal. Cette poche purulente se trouvait entourée de
toute une zone d’encéphalite; à ce niveau le tissu cérébral s’était trouvé ramolli et par suite de sa diminution de consistance, lors de l’extraction du cerveau hors du crâne, le tissu cérébral se fendit au niveau de la zone atteinte d’encéphalite et la poche purulente enkystée tomba sur la table d’autopsie; il fallut ouvrir cette poche pour trouver le pus.
De l’état du Corps calleux dans les grosses lésions du Cerveau.
Un des médecins ayant travaillé dans mon laboratoire, M. le docteur Kattwinkel (de Munich), exposant les résultats de l’examen qu’il avait fait du corps calleux sur 36 cerveaux provenant de mon service, affirma que de très grosses lésions des hémisphères ne donnent pas lieu à une dégénération notable du corps calleux.
Je me trouvai âfhené à prendre part à la discussion assez animée qui suivit cette communication, et j’affirmai que, s’il est vrai que le corps calleux peut présenter dans lés grosses lésions du cerveau un peu d’atrophie simple, on n’y constate jamais de dégénération scléreuse (pourvu que les fibres calleuses n’aient pas été directement intéressées comme cela a lieu pour les lésions siégeant au voisinage des ventricules).
Sur une lésion scléreuse limitée du Splénium s’étendant à la couche sous-épendymaire de la corne occipitale du ventricule latéral.
Deux cas de dégénération secondaire du splénium à la suite de lésions du lobe occipital. Ces cas ont été étudiés dans la suite histologiquement par MM. Pelnar et Skalicka (de Prague).
Existence sur un cerveau de trois tubercules mamillaires.
Le cerveau d’un homme de 78 ans présentait 3 tubercules mamillaires, deux latéraux occupant leur position normale, un médian situé entre eux et un peu en arrière, séparé de chacun des tubercules latéraux par un sillon.
Il semble qu’il s’agisse d’une anomalie régressive ; jusqu’au 3* mois de la vie intrautérine les tubercules mamillaires forment une éminence unique et médiane ; dans notre cas la division se serait faite incomplètement, une partie serait restée impaire et médiane. — Comme le sillon droit était un peu moins profond que le gauche et que le tubercule droit était un peu plus petit que le gauche, il est possible que le tubercule médian se soit constitué plutôt aux dépens du tubercule droit que du gauche.
Présentation de Cerveaux pathologiques.
a) Un cerveau portant au niveau des ventricules latéraux une sorte d’éruption ombiliquée de taches blanchâtres que le présentateur pense pouvoir être de nature parasitaire. (Ce cerveau a été examiné dans la suite par M. le docteur Kattwinkel (de Munich).
A) Un hémisphère dans toute l’étendue duquel existe une sclérose sousépendymaire qui semble être en connexion avec le corps calleux.
Cerveaux de deux aphasiques présentant une lésion corticale minime et une lésion sous-épendymaire très prononcée.
Cette présentation avait surtout pour but d’appeler l’attention sur les lésions soit de l’épendyme, soit de la région sous-épendymaire sans lésion
corticale nette; ces lisions sont relativement fréquentes, et il existe sans doute une pathologie de l'épendyme comparable, bien entendu sans aucune assimilation de la nature ou du point de départ des processus, à ce qu est pour le coeur la pathologie de l'endocarde. — Cette communication était une communication préliminaire.
Ramollissement du ounéus et hémianopsie. (Présentation de pièces.)
Société de Neurologie, ri janvier 1900.
Cette pièce provenait de l’autopsie d’un homme qui avait présenté pendant un an et demi avant sa mort une hémianopsie latérale droite, sans hémiplégie, sans aphasie ni aucun autre symptôme.
L’hémisphère cérébral gauche présentait à sa face interne un ramollissement assez ancien, ayant détruit tout le cunéus et débordant légèrement sur la lèvre inférieure de la scissure calcarine. Il existait en outre deux autres petits foyers de ramollissement au niveau de la circonvolution linguale et de l’hémisphère cérébelleux gauches.
Rapport sur les névrites périphériques.
Pour ce qui touche à l’anatomie pathologique des névrites périphériques, je m’élevais dès 1894 contre la tendance, très fâcheuse à mon sens, qui régnait alors, de considérer la plupart des névrites périphériques, notamment les névrites toxiques, comme étant réellement dues à l’altération directe produite par l’agent morbide sur les fins ramuscules nerveux.
J’ai toujours pensé que cette manièrede voir était erronée, et que c’était dans les centres nerveux qu’il fallait rechercher l’origine du plus grand nombre des névrites dites « périphériques ».
. Le passage suivant donnera un résumé de mon argumentation sur ce
« Quant à l’anatomie pathologique, s’il est vrai qu’elle nous montre les lésions des nerfs périphériques comme ayant une intensité toute particulière, il ne s’ensuit pas qu’elle permette d’affirmer l’indemnité absolue des centres nerveux. En effet, nous savons que, dans la polynévrite, le cerveau est souvent atteint, ainsi qu’en témoignent les troubles psychiques dont il a été question plus haut. Nous connaissons aussi des cas dans lesquels ont été constatées des lésions du nerf optique, qui est en somme une portion de l’encéphale. Pour ce qui est de la moelle, qu’un certain nombre d’auteurs ont déclarée indemne, plus les travaux se multiplient, plus les méthodes d’examen se perfectionnent, plus aussi on trouve les cellules de la substance grise altérées; à tel point que la tendance générale est aujourd’hui de considérer les lésions de la moelle comme concomitantes à celles des nerfs périphériques. — Il faut en outre ne pas perdre de vue que, ainsi que l’a fait remarquer Babinski, la substance grise médullaire n’est pas le seul centre trophique des nerfs périphériques, et qh’à cet égard les ganglions spinaux jouent un rôle important. Nous ne savons encore rien ou à peu près rien de la manière dont ils se comportent dans la polynévrite, et, si nous ne s'ommes pas autorisés à affirmer qu’ils sont altérés, nous ne le sommes pas davantage. à déclarer qu’ils sont indemnes,
« Quant à ce qui est des lésions des nerfs périphériques eux-mêmes, quelque intenses qu’elles paraissent, elles ne présentent peut-être pas toute l’importance qu’on a voulu leur attribuer. En tout cas, on ne peut prétendre qu’elles soient proportionnelles aux symptômes présentés parles malades. En effet, il est de connaissance vulgaire aujourd’hui, que dans bien des cas de maladies graves, de cachexie d’origines diverses, et même simplement chez les vieillards, on observe des lésions des nerfs périphériques tout à fait analogues, aussi bien comme aspect que comme intensité} à celles qui caractériseraient la polynévrite, sans que cependant les malades aient présenté, aucun des troubles moteurs ou sensitifs propres à la polynévrite. C’est cet: état que les nombreux auteurs qui s’en sont occupés (Oppenheim et Siemerling, Gombault, etc.) ont décrit sous le nom de Névrites latentes.
« Un argument auquel les partisans de l’origine périphérique de la polynévrite attachent une grande importance, est celui tiré de l’intégrité des racines antérieures. Comment, disent ces auteurs, pourrait-on admettre que l’altération des nerfs périphériques puisse être due à des lésions de la substance grise médullaire alors que dans les racines antérieures on ne constate, même dans des cas de longue durée, aucune trace de dégénération? — Je,
crois avoir montré que cette intégrité des racines était loin de présenter l’importance qu’on lui a prêtée, car il m’a été donné, dans plusieurs cas d’altérations diverses de la substance'grise bien caractérisées, englobant lés fibres radiculaires intramédullaires, de constater cette intégrité des racines antérieures. Cet argument n’a donc, à mon avis, nullement la valeur qui lui a été attribuée.
« D’ailleurs, pour combattre cet argument avant que fût faite la démonstration que je viens de rappeler, les partisans de l’origine centrale de la polynévrite avaient invoqué cette hypothèse que, dans les lésions des centres, les parties qui dégénèrent les premières sont les parties périphériques, celles qui sont les plus voisines des centres (notamment les racines antérieures) restant en apparence intactes pendant un temps plus ou moins long. C’est là en effet, si cette hypothèse est exacte, une manière très plausible d’expliquer l’intégrité des racines antérieures et des troncs nerveux dans la polynévrite, tout en admettant l’origine centrale de celle-ci.
« Mais si l’origine centrale de la polynévrite typique me semble devoir être admise, il ne s’ensuit pas que dans tous les cas de polynévrite l’origine périphérique doive être rejetée à priori. La névrite lépreuse, par exemple, et certains cas de névrite vasculaire peuvent fort bien reconnaître ce mode de production. Il y aurait donc lieu, parmi les névrites périphériques, de distinguer celles qui sont de cause centrale et celles qui sont réellement de cause périphérique. »
