Anatomie pathologique de la sclérose en plaques

(Leçon faite à la Salpêtrière, Gazette des hôpitaux, des 1 et 3 septembre 1868. Gazette hôpitaux, 1859, avec figures.

101 . — Etude nosographique et clinique de la sclérose en plaques.

(Leçons de la Salpêtrière, Mouvement médical, 1871. — La thèse de M. Ordensteln (Sect. V, n" 38) et la Monographie de MM. Bourneville et Guérard (Sect. V, n" 39) ont été rédigées d'après les leçons faites à la Salpêtrière, en 1868, 1869 et 1870, par M. Charcot.)

Jusques en ces derniers temps, les descriptions de la paralysie agitante ont eu le défaut de confondre avec cette maladie une autre affection qui en est bien distincte, et dont M. Cruveilhier ainsi que

Carswell avaient indiqué autrefois les caractères anatomiques (sclérose en plaques disséminées). M. Gharcot s'est attaché à déterminer les caractères qui séparent ces deux maladies.

Un premier caractère différentiel est tiré de l'anatomie pathologique. La paralysie agitante n'a pas, quant à présent, de lésions qui lui soient propres. M. Gharcot, notamment dans deux autopsies faites avec soin, a constaté l'intégrité apparente des centres nerveux, et un examen histologique très-complet a confirmé l'absence de lésions appréciables (voy. Joffroy, Anatomie de la paralysie agitante, in Gazette des hôpitaux, 2|3 décembre 1871).

Au point de vue clinique, les différences, peut-être moinsradicales, n'en £ont pas moins très-tranchées. La paralysie agitante — maladie qui débute généralement après l'âge de quarante ans — a pour caractère un tremblement incessant, ou qui, tout au moins, ne cesse pas nécessairement, dans l'attitude du repos, consistant en petites oscillations rhythmiques et involontaires des membres. Mais la tète, les muscles du cou, ceux de la face restent indemnes. Le regard présente une fixité toute particulière ; il n'y a pas de nystagmu.s. Il n'y a pas non plus d'embarras réel de la parole ; seulement, l'articulation des mots est brève, saccadée, et semble exiger un effort considérabSe. Généralement à une période avancée surviennent des roideurs des muscles, d'abord passagères, puis durables, surtout des fléchisseurs. Il se produit une attitude toute spéciale : la tête et le tronc sont inclinés en avant, les avant-bras demi- fléchis ; les mains enfin peuvent offrir des déformations permanentes qui rappellent celles du rhumatisme noueux. — Les malades ne peuvent rester un instant en place ; ils se plaignent d'une sensation habituelle de chaleur bien que la température centrale ne s'élève pas au-dessus du terme normal.

Dans la forme cérébro-spinale de la sclérose en plaques disséminées, jusqu'ici confondue avec la paralysie agitante, on remarque au contraire que les malades (généralement d'un âge moins avancé) ne tremblent qu'à l'occasion de mouvements intentionnels d'une certaine étendue. La tête peut, comme les membres, présenter cette forme de tremblement.

Au tremblement se joint la parésie, et plus tard il peut faire place à la contracture permanente. Les malades ont de l'arablyopie, du nystagmus, un embarras spécial de la parole. A ces troubles fonctionnels peuvent venir s'adjoindre d'autres symptômes de lésions bulbaires portant sur la déglutition, la circulation et la respiration. Souvent des crises gastralgiques avec vomissements, des vertiges, se remarquent au début; plus tard des attaques épilepliformes et apoplectiformes. Il y a presque toujours un état mental particulier. Enfin on observe parfois des symptômes insolites (douleurs fulgurantes, incoordination tabélique, atrophie musculaire), véritables complications qui reconnaissent pour cause l'envahissement, par les plaques scléreuses, de certains départements de la moelle épinière (ainsi la substance grise des cornes antérieures quand il y a atrophie musculaire, les faisceaux postérieurs quand se développent les systèmes tabétiques).

Telle est en raccourci la symptomatologie, aujourd'hui bien établie, de la forme cérébro-spinale de la sclérose en plaques. A l'étranger, les auteurs de nombreux travaux suscités par les publications de M. Charcot, se sont plu à reconnaître l'exactitude de sa description et n'y ont guère ajoulé^que des faits de détail (1).