Anomalies de la sclérose e7i plaques

{Leçons sur les maladies du système nerveux, t. II, p. 293. — Pitres, Revue mensuelle, t. I, p. 803.)

Lorsque la sclérose multiloculaire se présente avec tout l'appareil

(1) Yoy. Deiitsch. Klinik., t. VIII et t. IX. -Cansiafs Jahresb., 1869-1870, p. 53; 1870 et 1871, p. 61. — Meredith Clymer, Notes on tlie physiology and pathology of the nervous system with référence to clinical medicine. — New- York, 1870. L'auteur s'exprime ainsi qu'il suit, p. 9 : « To Charcot unquestionably belongs the crédit of distinguishins: this affection from other paralyiic disorders, and notably from paralysis agitans, of recognizing its pathological individuality, and tracing its clinical history. He has done fort it whal Chomel and Louis did for typhoid fever when they established it as a distinct species of continued fever, characterized by a definite group of symptoms. »

des symptômes spinaux, bulbaires et cérébraux qui la caractérisent dans son type de développement complet, il n'est pas difficile d'établir son identité. Il n'en est plus de même lorsqu'il s'agit des formes imparfaites, frustes. 11 n'est pas une seule pièce de l'appareil symptomatique en question, qui ne puisse faire défaut, et le tableau clinique de la sclérose en plaques, se trouve dans certains cas réduit à la seule contracture des membres inférieurs avec ou sans rigidité concomitante des membres supérieurs (forme spinale de la sclérose en plaques décrite par M. Yuipian). Dans les cas de ce genre, la coexistence actuelle ou passée de quelqu'un des symptômes dits céphaliques, tels que nystagmus, diplopie, embarras particulier de la parole, vertiges, attaques apoplectiformes, troubles spéciaux de l'intelligence, peut seule fournir pour le diagnostic un document décisif.

103. — Diagnostic des formes frustes de la sclérose en flaques. {Progrès médical, 1869, t. VII, p. 98.)

Lorsque la slérose multiloculaire des centres nerveux se présente avec tout l'appareil si original des symptômes spinaux, bulbaires et cérébraux qui la caractérisent cliniquement dans son type de complet développement, il n'est pas difficile , en général, d'établir son identité ; mais quand il s'agit de formes imparfaites, frustes, c'est autre chose. 11 n'est pas, en effet, une seule des pièces de l'appareil symptomatique en question qui ne puisse faire défaut. Ainsi, pour ne citer qu'un exemple, le tableau clinique de la sclérose en plaques se trouve, en quelques cas, réduit, à peu de chose près, à la seule contracture des membres inférieures, avec ou sans rigidité concomitante des membres supérieurs. En pareil cas, la coexistence actuelle ou passée de quelqu'un des symptômes dits céphaliques, tels que nystagmus, diplopie, embarras particulier de la parole, vertiges, attaques apoplectiformes, troubles spéciaux de l'intelli-

— loi —

gence, fournirait pour le diagnostic un élément d'une portée en quelque sorte décisive — (faits à l'appui).

Beaucoup de médecins considèrent aujourd'hui encore la sclérose en plaques disséminées comme une maladie rare. Leur opinion est juste, en tant qu'il s'agirait de la sclérose en plaques envisagée dans son type de parfait développement, et telle qu'elle a été présentée dans les premières descriptions qui l'ont introduite dans la clinique. Mais s'il s'agit de la sclérose en plaques fruste, principalement dans sa forme spinale, c'est tout différent. La maladie sous cette forme, ainsi que l'a depuis longtemps fait remarquer M. Charcot, est loin d'être rare, et il est hors de doute qu'un bon nombre de cas très vaguement déterminés encore, qu'on désigne vulgairement sous le nom de myélite chronique, et qu'on rencontre bien souvent dans la pratique, appartiennent au domaine de la sclérose en plaques, lequel en conséquence tend à s'élargir en même temps que le diagnostic gagne en précision.

G. — Sclérose des cordons postérieurs. Ataxie locomotrice progressive.

104. — Note sur un cas d'atrophie des cordons postérieurs de la moelle e'pinière et des racines spinales postérieures (ataxie locomotrice progressive.)

En commun avec M. Vulpian.

[Gazette hebdomadaire, 1862.)

Dans ce travail, l'historique de la question a été traité avec soin et les droits d'auteurs allemands, tels que MM. Romberg et Wunderlich, ont été revend iqués pour la première fois, tout en rendant à M. Duchenne (de Boul ogne) la part légitime qui lui revient dans la découverte et l'étude de l'ataxie locomotrice. Les auteurs y ont joint

une théorie physiologique de cette maladie, théorie qui ne diffèi e en rien d'essentiel de celle qui a été proposée plus tard par M. Leyden. En ce qui concerne la symptomatologie et l'anatomie pathologique, les auteurs ont confirmé, et complété sur quelques points, les observations produites par MM. Bourdon, Luys, Oulmont et Tessier (de Lyon).

105. — Sur deux cas de sclérose des cordons postérieurs de la moelle avec atrophie des racines postérieures [tabès dorsalis, Romberg ; ataxie locomotrice progressive^ Duchenne, de Boulogne.)

En commun avec M. Vulpian.

[Comptes rendus des séances de la Société de Biologie, t. IV, 3^ série,

Dans un de ces cas, où la dégénération était très marquée dans les cordons postérieurs et dans les racines postérieures, on a noté l'intégrité parfaite des ganglions des racines postérieures et des nerfs périphériques.

106. — Douleurs fulgurantes de V ataxie locomotrice sans incoordination des mouvements ; sclérose commençante des cordons postérieurs de la moelle épinière.

En commun avec M. Bouchard.

(Société de Biologie, janvier, 1866; Gazette médicale, 1866, n" 7.)

Dans ce fait, l'altération des cordons postérieurs était assez peu avancée pour que les tubes nerveux fussent encore intacts; mais la prolifération des noyaux de la névroglie était déjà très accusée.

Dans un cas du même genre recueilli en 1872, la sclérose des cordons postérieurs était déjà très accusée et représentée par deux minces b andelettes grises exactement limitées au trajet des faisceaux radiculaires internes (Kôlliker) issus des racines spinales posté-

rieures. La malade avait saccombé à une maladie intercurrente dans la période des douleurs fulgurantes. Il n'existait pas encore d'incoordination motrice. Ce fait a été consigné dans un travail de M. Pierret (Sect. V. n° 29>

1 07, — Sur les affections cutanées qui succèdent quelquefois aux douleurs fulgurantes dans Vataxie locomotrice.

{Leçons sur les maladies du système nerveux; p. 68. Paris, 187"2.)

Ces affections peuvent être groupées ainsi qu'il suit: a. éruptions papuleuses etlichéîioïdes; b. urticaire; c. zona; d. éruptions pustuleuses ayant de V analogie avec Vecthijma. Un caractère commun à toutes ces éruptions et qui fait bien voir qu'il ne s'agit pas là d'éruptions banales, c'est qu'elle se montrent de concert avec certaines exacerbations exceptionnellement intenses et tenaces, des douleurs spéciales, en quelque sorte pathognomoniques de la sclérose fasciculée des cordons postérieurs et que l'on a coutume de désigner sous le nom de douleurs fulgurantes; elles siègent d'ailleurs habituellement sur le trajet même des nerfs envahis par la fulguration douloureuse. L'existence de ces éruptions cutanées paraît donc intimement liée à celle des douleurs fulgurantes, et il est au moins fort vraisemblable qu'une môme cause organique préside au développement de celles-ci et de celles-là.

\ 08. — Arthropathies liées à Vataxie locomotrice progressive.

{Archioes de physiologie, etc., t. I, p. 161^ 1868. — Ataxie locomotrice progressive, arthropathie de l'épaule gauche, résultats microscopiques, même recueil, t. II, p. 160. — Note sur une lésion de la substance grise de la moelle épinière observée dans un cas d' arthropathie liée à l'ataxie locomotrice progressive, même recueil, t. III, p. 306. — Ce dernier travail en commun avec M. Jofiroy, — Voyez aussi B. Bail : Des arthropathies consécutives à Vataxie locomotrice progressive, in Gazette des hôpitaux, 1869.)

Les caractères cliniques de cette affection articulaire sont vérita-

blementspéciaux: Début brusque marqué par la tuméfaction générale du membre ; altération rapide des surfaes articculaires rendue manifeste par des craquements qui s'observent souvent peu de jours après le début ; apparition à une époque pour ainsi dire déterminée de la maladie spinale, celle qui précède le développement de Fincoordination motrice. Cette affection se développe sans cause apparente ; elle ne résulte pas uniquement, comme on Ta dit, de la distension que subiraient les ligaments et les capsules articulaires, en conséquence de la démarche maladroite particulière aux ataxiques, car elle siège fréquemment aux membres supérieurs où elle occupe soit l'épaule, soit le coude ; d'ailleurs elle peut se développer chez des sujets qui ne présentent pas trace d'incoordination. Anatomiquement, l'usure énorme que présentent les têtes osseuses, la laxité considérable des ligaments articulaires, la fréquence des luxations, semblent la I distinguer de l'arthrite sèche ordinaire. Dans un cas observé en commun avec M. Joffroy, et où l'arthropathie occupait l'épaule gauche, la corne antérieure de cette substance grise en un point de la région cervicale de la moelle épinière était, du côté gauche, remarquablement atrophiée et déformi'îe. Un certain nombre des grandes cellules nerveuses, celles du groupe externe surtout, avaient diminué de volume ou disparu sans laisser de trace. Audessus et au-dessous de ce point, la substance grise des cornes antérieures était exempte d'altérations. Une lésion du genre siégeant un peu au-dessus du renflement lombaire de la moelle a été rencontrée dans un autre cas qui présentait un exemple d'arthropathie du genou.

109. — Des fractures spontanées dans Vataxie locomotrice progressive.

[Archives de physiologie normale et pathologique, 1874, p. 166.— Proorés médical, 14 juillet 1877.)

M. Weir Mitchell a appelé l'attention sur la fragilité des os des membres inférieurs chez les ataxiques, et sur la fréquence, chez ces

malades, des fractures dites spontanées, c'est-à-dire se produisant sous l'influence des causes les plus banales. M. Gharcot, à l'appui de ces observatio/is, a cité plusieurs exemples du même genre. Il ajoute que, parmi les faits cliniques qui se trouvent rassemblés dans les divers écrits consacrés à l'étude des fractures spontanées, il en est un certain nombre où l'on peut reconnaître — bien qu'ils n'aient pas été relevés par les auteurs — les symptômes tabétiques, et en particulier les accès de douleurs fulgurantes caractéristiques. Il cite entre autres, à titre d'exemples du même genre, les observations

32 et n" 33, de l'ouvrage de M. E. Gurlt. Ces faits de fractures spontanées dans l'ataxie locomotrice, offrent un nouvel exemple de ces troubles trophiques des parties périphériques, produits en conséquence d'une lésion du centre nerveux spinal, et sur lesquels M. Gharcot a appelé, depuis longtemps, l'attention des physiologistes et des médecins.

Plusieurs pièces anatomiques, relatives aux arthropathies et aux fractures spontanées des ataxiques, ont été déposées par M. Gharcot au musée Dupuytren, à Paris; à Londres, au musée du Gollège des chirurgiens et à celui de l'hôpital Saint-Thomas ; à Manchester , au musée d'Owen's Gollege.

110. — Altérations de la substance grise de la moelle épinière dans l'ataxie locomotrice , considérées dans leurs rapports avec V atrophie musculaire qui complique quelquefois cette affection.

(Communication faite à la Société de Biologie, séance du 2 avril 1871, in Gazette médicale, 1871, p. 558. — Mouvement médical, 1872, n° 14. — Voyez aussi un travail de M. Pierret, Sect. V, p. 45.)

On sait qu'il n'est pas rare, dans le cours de l'ataxie locomotrice, de voir se produire une atrophie musculaire, tantôt partielle, tantôt, au contraire , plus ou moins généralisée. La raison anatomique de cette complication paraît se révéler dans le fait suivant: Ghez une femme du service de M. Gharcot, l'ataxie caractérisée par des douleurs fulgurantes vives et une incoordination motrice très-accentuée était

depuis longtemps constituée, lorsque survint une atrophie musculaire, laquelle progressa assez rapidement , mais se montra limitée d'une façon très-nette aux membres supérieurs et inférieurs du côté droit. M. Charcot émit, pendant la vie, l'opinion que l'amyotrophie relevait dans ce cas, de l'extension de la lésion scléreuse des cordons postérieurs à la corne antérieure grise du côté droit. La malade ayant succombé à une affection intercurrente, l'autopsie vint justifier ces prévisions. A la région lombaire , comme à la région cervicale de la moelle, la corne grise du côté droit était manifestement atrophiée. Les grandes cellules motrices présentaient des altérations profondes, celles qui constituent le groupe externe, en particulier, avaient en grande partie disparu pour faire place à un îlot scléreux. Or, on sait que, suivant Stilling, L. Clarke et Kœlliker, un certain nombre des filets nerveux, provenant des racines postérieures qui composent les faisceaux radiculaires internes, se dirigent vers les cornes antérieures de la substance grise et peuvent être suivis jusqu'à ce groupe externe des cellules nerveuses motrices. C'est vraisemblablement par la voie de ces tubes nerveux que le processus irritatif, primitivement développé dans les cordons postérieurs, se sera propagé jusqu'aux extrémités de la substance grise antérieure et y aura déterminé les lésions qui président au dével oppement de l'amyotrophie de cause spinale.

111. — Anomalies cliniques de Vataxie locomotrice "progressive .

{Leçons sur les maladies du sijslème nerveux (83) t. II. — Mouvement médical, 1872, et thèse de M. Dubois, Sect. V, n» 41.)

Crises gastralgiques. — Prolongation singulière de la période des douleurs fulgurantes. — Amaurose tabétique, etc.

Dans ces études , M. Charcot s'est attaché surtout à relever les signes qui permettent de reconnaître l'ataxie locomotrice dans ses formes irrégulières , anomales , frustes , alors qu'un certain nombre des symptômes classiques font défaut , et dans les cas où certains phénomènes venant à prédominer, peuvent donner le change et conduire à des erreurs de diagnostic.