Anatomie pathologique de la sclérose en plaques

64. Étude nosographique et clinique de la sclérose en plaques.

Jusques en ces derniers temps les descriptions de la paralysie agitanie ont eu le défaut de confondre avec cette maladie une autre affection qui en est bien distincte, et dont M. Cruveilhier ainsi que Carswell avaient indiqué autrefois les caractères anatomiques (sclérose en plaques disséminées). M. Charcot s’est attaché à déterminer les caractères qui séparent ces deux malin premier caractère différentiel est tiré de l’anatomie pathologique. La paralysie agitante n’a pas, quant à présent, de lésions qui lui soient propres. M. Charcot, notamment dans deux autopsies faites avec soin, a constaté l’intégrité apparente des centres nerveux, et un examen histologique très-complet a confirmé l’absence de lésions appréciables (voy. Joffroy, Anatomie de la paralysie agitante, in Gazette des hôpitaux, 23 décembre 1871).

Au point de vue clinique, les différences, peut-être moins radicales, n’en sont pas moins très-tranchées. La paralysie agitante — maladie qui débute généralement après l’âge de quarante ans — a pour caractère un tremblement incessant, .ou qui tout

au moins ne cesse pas nécessairement, dans l’attitude du repos, consistant en petites oscillations rhythmiques et involontaires des membres. Mais la tête, les muscles du cou, ceux de la face restent indemnes. Le regard présente une fixité toute particulière; il n’y apas de nystaginus. Il n’y a pas non plus d'embarras réel de la parole; seulement, l’articulation des mots est brève, saccadée, et .semble exiger un ell'ort considérable. Généralement à nne période avancée surviennent des raideurs des muscles, d’abord passagères, puis durables, surtout des fléchisseurs. li se produit une attitude toute spéciale : la tête et le tronc sont inclinés en avant, les avant-bras demi-fléchis ; les mains enfin peuvent offrir des déformations permanentes qui rappellent celles du rhumatisme noueux. Les malades ne peuvent rester un instant en place : ils se plaignent d une sensation habituelle de chaleur, bien que la température centrale ne s’élève pas au- dessus du terme normal.

Dans la forme cérébro-spinale de la sclérose en plaques disséminées, jusqu’ici confondue avec la paralysie agitante, oîi remarque au contraire que les malades (généralement d’un âge moins avancé) ne tremblent qu’à l’occasion de mouvements intentionnels d’une certaine étendue. La tête peut, comme les membres, présenter cette forme de tremblement.

Au tremblement se joint la parésie, et plus tard il peut faire place à la contracture permanente. Les malades ont de l’ainblyopie, du nystagmus, un embarras spécial de la parole. A ces troubles fonctionnels peuvent venir s’adjoindre d’autres symptômes de lésions bulbaires portant sur la déglutition, la circulation et la respiration. Souvent des crises gastralgiques avec vomissements, des vertiges, se remarquent au début; plus tard des attaques épileptiformes et apoplectiformes. Il y a presque toujours un état mental particulier. Enfin on observe parfois des symptômes insolites (douleurs fulgurantes, incoordination tabétique, atrophie musculaire), véritables complications qui reconnaissent pour cause l’envahissement, par les plaques scléreuses, de certains départements de la moelle épinière (ainsi la substance grise

des cornes anterieures ijuand il y a atrophie musculaire, les faisceaux postérieurs quand se développent les symplômes tabétiques) .

Telle est en raccourci la symptomatologie, aujourd’hui bien établie, de la forme cérébro-spinale de la sclérose en plaques. A l’étranger, les auteurs de nombreux travaux suscités par les publications de M. Charcot, se sont plu à reconnaître l’exactitude do sa description, et n’y ont guère ajouté que des faits de détail (1).

65. Note sur u» cas d atrophie des cordons postérieurs de la moelle épinière et des racines spinales postérieures {ataxie locomotrice progressixe').

Dans ce travail, l’historique de la question a été traité avec soin, et les droits d’auteurs allemands, tels que MM. Romberg et Wunderlich, ont été revendiqués pour la première fois, tout en rendant a M. Ducherine (de Boulogne) la part légitime qui lui revient dans la découverte et l’étude de l’ataxie locomotrice. I.es auteurs y ont joint une théorie physiologique de cette maladie, théorie qui ne diflère en rien d’essentiel de celle qui a été proposée plus tard par M. Leyden. En ce qui concerne la

symptomatologie et l’anatomie pathologique, les auteurs ont confirmé, et complété sur quelques points, les observations produites par MM. Bourdon, Luys, Oulmont et Tessier (de Lyon).

66. Sur deux cas de sclérose des cordons postérieurs de la moelle

avec atrophie des racines postérieures {tabes dorsalis, Romberg; ataxie locomotrice progressive, Duchenne, de Boulogne).

..{Compte! rendus des stances de la Soeiité de Biologie, l. IV, 3« lirie, 1863, p. 155.)

Dans un de ces cas, où la dégénération était très-marquée dans les cordons postérieurs et dans les racines postérieures, on a noté l’intégrité parfaite des ganglions des racines postérieures et des nerfs périphériques.

67. Douleurs fulgurantes de l'ataxie locomotrice sans incoordi-

nadoH des mouvements; sclérose commençante des cordons postérieurs de la moelle épinière.

Dans ce fait, l’altération des cordons postérieurs était assez peu avancée pour que les tubes nerveux fussent encore intacts; mais la prolifération des noyaux de la névroglie était déjà trèsaccusée.

Dans un cas du même genre recueilli en 1872, la sclérose des cordons postérieurs était déjà très-accusée et représentée par deux minces bandelettes grises exactement limitées au trajet des faisceaux radiculaires internes (Kôlliker) issus des racines spinales postérieures. La malade avait succombé à une maladie intercurrente dans la période des douleurs fulgurantes. Il n’existait pas encore d’incoordination motrice. Ce fait a été consigné dans un travail de M. Pierret (Sect. ni, n" 29).

s. Sur les affections cutanées qui succèdent quelquefois aux douleurs fulgurantes dans l’ataxie locomotrice.

Ces affections peuvent être groupées ainsi qu’il suit : a. éruptions papuleuses et Ikhendides; b. urticaire; c. zona; d. éruptions pustuleuses ayant de l'analogie avec Cechthjma. Un caractère commun à toutes ces éruptions et qui fait bien voir qu’il ne s’agit pas là d'éruptions banales, c’est qu’elles se montrent de concert avec certaines exacerbations exceptionnellement iii tenses et tenaces, des douleurs spéciales, en quelque sorte pathognomoniques de la sclérose fasciculée des cordons postérieurs et que l’on a coutume de désigner sous le nom de douleurs fulgurantes; elles siègent d’ailleurs habituellement sur le trajet même des nerfs envahis par la fulguration douloureuse. L’existence de ces éruptions cutanées paraît donc intimement liée à celle des douleurs fulgurantes, et il est au moins fort vraisemblable qu’une même cause organique préside au développement de celles-ci et de celles-là.