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Arthropathies liées à T ataxie locomotrice progressive

Les caractères cliniques de cette affection articulaire sont véritablement spéciaux : Début brusque, marqué par la tuméfaction générale du membre; altération rapide dos surfaces articulaires rendue manifeste par des craquements qui s’observent souvent peu de jours après le début; apparition à une

époque pour ainsi dire déterminée de la maladie spinale; celle qui précède le développement de l’incoordination motrice. Cette affection se développe sans cause apparente-, elle ne résulte pas uniquement, comme on l’a dit, de la dislension que subiraient les ligaments et les capsules articulaires, en conséquence de la démarche maladroite particulière aux ataxiques, car elle siège fréquemment aux membres supérieurs où elle occupe soit l’épaule, soit le coude ; d’ailleurs elle peut se développer chez des sujets qui ne présentent pas trace d’incoordination. Anatomiquement, l’usure énorme que présentent les têtes osseuses, la laxité considérable des ligaments articulaires, la fréquence des luxations, semblent la distinguer de l’arthrite sèche ordinaire. Dans un cas observé en commun avec M. Jotfroy et où l’arthropathie occupait l’épaule gauche, la corne antérieure de cette substance grise en un point de la région cervicale de la moelle épinière était, du côté gauche, remarquablement atrophiée et déformée, ün certain nombre des grandes cellules nerveuses, celles du groupe externe surtout, avaient diminué do volume ou disparu sans laisser de traces. Au-dessus et au-dessous de ce point, la substance grise des cornes antérieures était exempte d’altérations. Une lésion du même genre siégeant un peu au-dessus du renflement lombaire de la moelle a été rencontrée dans un autre cas qui présentait un exemple d’arthropathie du genou.

70. Altérations de la substance grise de la moelle épinière dans tataxie locomotrice, considérées dans leurs rapports avec [atrophie musculaire qui complique quelquefois cette affection.

On sait qu’il n’est pas rare, dans le cours de l’ataxie locomotrice, de voir se produire une atrophie musculaire, tantôt partielle, tantôt au contraire plus ou moins généralisée. La raison

anatomique de cette complication paraît se révéler dans le fait suivant ; Chez une femme du service de M. Charcot, l’ataxie caractérisée par des douleurs fulgurantes vives et une incoordination motrice très-accentuée était.depùis longtemps constituée, lorsque survint une atrophie musculaire, laquelle progressa assez rapidement, mais se montra limitée d'une façon très-nette aux membres supérieurs et inférieurs du côté droit. M. Charcot émit, pendant la vie, l’opinion que l’amyotrophie relevait, dans ce cas, de l’extension de la lésion scléreuse des cordons postérieurs à la corne antérieure grise du côté droit. La malade ayant succombé à une affection intercurrente, l’autopsie vint justifier ces prévisions. A la région lombaire comme à la région cervicale de la moelle, la corne grise du côté droit était manifestement atrophiée. Les grandes cellules motrices présentaient des altérations profondes, celles qui constituent le groupe externe, en particulier, avaient en grande partie disparu pour faire place à un îlot scléreux. Or, on sait que. suivant Stilling. L. Clarke et Kôlliker, un certain nombre des filets nerveux, provenant des racines postérieures qui composent les faisceanx radiculaires internes, se dirigent vers les cornes antérieures de la substance grise et peuvent être suivis jusqu’à ce groupe externe des cellules nerveuses motrices. C’est vraisemblablement par la voie de ces tubes nerveux que le processus irritatif, pri- , mitivement développé dans les cordons postérieurs, se sera propagé jusqu’aux extrémités de la substance grise antérieure et y aura déterminé les lésions qui président au développement de l’amyotrophie de cause spinale.

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