AFFECTIONS DU CERVELET

Les connexions anatomiques et fonctionnelles qui unissent le cervelet au labyrinthe non acoustique expliquent la parenté étroite que

SYNDROME CÉRÉBELLEUX 133

la symptomatologie des affections cérébelleuses présente avec celle des affections labyrinthiques. Cette relation a été mise en évidence, comme on le sait, par les mémorables expériences de Flourens.

Sauf le tremblement, la parole scandée, les troubles de l’écriture qui, du reste, ont été surtout étudiés dans la sclérose en plaques, et « l’ataxie cérébelleuse », phénomène mal défini, les caractères cliniques que l’on assigne, dans les traités classiques, aux affections du cervelet, appartiennent aussi aux affections de l’appareil vestibulaire. Il en est ainsi des attitudes forcées, des mouvements forcés, de la latéropulsion, de l’écartement des jambes, de la titubation ébrieuse, des vertiges, du nystagmus. Certains de ces troubles sont peut-être même particuliers aux lésions vestibulaires et il est incontestable, pour le moins, que très souvent, dans les maladies du cervelet, leur présence ou leur intensité tient pour une part à ce que le nerf vestibulaire ou les noyaux auxquels il se rend sont intéressés.

Sans doute, ces divers symptômes ne sont pas absolument identiques suivant que leur origine est labyrinthique ou cérébelleuse, mais les différences ne sont pas assez tranchées pour qu’on puisse, en se fondant sur elles, établir entre ces deux ordres de faits une ligne de démarcation nette.

Mes investigations m’ont conduit à découvrir et a analyser plusieurs phénomènes qu’on est en droit de considérer tout en faisant quelques réserves sur certains points — comme appartenant en propre à la symptomatologie des affections du cervelet. Ce sont : 1 asynergie, l’adiadococinésie, la catalepsie cérébelleuse. J’y ajoute les mouvements démesurés, signe que j’ai contribué à établir.

Depuis 1899, j’ai publié sur ces divers sujets plusieurs mémoires ( 55 , 70, 72, 80, 81, 85 , 126, ï6i, 178). Tout récemment, dans un rapport, en collaboration avec Tournay, sur les Symptômes des maladies du cervelet, présenté au Congrès international de Londres (207), j’ai réuni les documents épars relatifs à ces questions.

Mes travaux ont apporté, j’espére le montrer, des notions

nouvelles sur la pathologie du cervelet et peuvent être considérés en même temps comme une contribution à la physiologie de cet organe. Je vais passer en revue les phénomènes que je viens de signaler, en m'efforçant d’en donner une idée nette. Est-il besoin de prévenir le lecteur qu’ils ne sont pas constants ? Leur présence ou leur absence, leur intensité et leur durée dépendent sans doute du siège et de 1 intensité des lésions cérébelleuses, et, quand celles-ci s’associent à des altérations occupant d’autres régions du névraxe, des modes divers de ces associations.

Mouvements démesurés. Hypermétrie.

L’observation des mouvements démesurés peut être faite à l’occasion d’actes accomplis spontanément. Mais c’est dans certains actes commandés que le trouble apparaît généralement avec le plus de netteté.

On ordonne, par exemple, au malade de porter l’extrémité de l’index (droit ou gauche) au bout de son nez : tandis qu’un sujet sain arrive aisément, quelle que soit la vitesse du mouvement, à appliquer sans choc l’extrémité du doigt juste sur le bout du nez et à le maintenir à cette place, le cérébelleux qui présente ce trouble n’y parvient pas ; son doigt, après avoir suivi dans sa course la direction voulue et avoir touché au but, ne s’y arrête pas, mais le dépasse : il heurte violemment le nez, glisse ou ricoche, et de là, va en dehors et en arrière, vers la joue et l’oreille.

Le malade étant assis, on lui dit de mettre sa main en pronation, la paume appliquée sur le genou du même côté, puis on lui commande de retourner sa main par un mouvement de supination, de telle façon que par sa face dorsale elle vienne se poser exactement à la même place sur le genou. Ce mouvement, simple et facile pour un sujet normal, n’est pas accompli correctement : la main est en-

SYNDROME CÉRÉBELLEUX 137

traînée en dedans de la cuisse et, de plus, le mouvement de supination est plus ample qu’il ne conviendrait, le bord cubital de la main atteignant un niveau plus élevé que le bord radial.

Après avoir abaissé une ligne verticale à la droite d’une feuille de papier, on invite le malade à traper, de gauche à droite, des lignes horizontales partant d un point quelconque, mais devant s’arrêter exactement à la verticale : la main franchit la limite fixée. On peut faire repeter cet exercice de droite a gauche, mouvement moins habituel.

Dans le premier temps de la marche, laquelle ne peut généralement s’effectuer sans aide, la flexion de la cuisse sur le bassin est bien plus prononcée qu’à l’état normal (voirfig. i5), ce qui a pour conséquence un soulèvement excessif du pied ; dans le deuxième temps, le bruit produit par la plante du pied venant s’appliquer violemment sur le sol dénote l’extension démesurée de la cuisse.

La flexion démesurée de la cuisse sur le bassin peut encore être constatée de la manière suivante : si le malade, étant couché sur le dos, cherche à placer le talon d’un côté sur le genou de l’autre côté, il le porte au delà du but, sur la cuisse ; ce n’est parfois qu’après plusieurs mouvements alternatifs et excessifs de haut en bas et de bas en haut que le point visé est atteint.

Il est facile d’imaginer d’autres exercices permettant de mettre en évidence le trouble qui nous occupe.

Pour bien constater cette perturbation dans les mouvements, il faut demander au cérébelleux de les exécuter avec rapidité, car elle peut faire défaut ou être très peu apparente quand les memes exercices sont effectués lentement. Et si, dans bien des cas, les mouvements spontanés ne sont pas démesurés, c’est précisément parce que les malades, qui se surveillent, les accomplissent avec lenteur. Paifois, dans l’exécution des actes commandés, afin de ne pas dépasser le but, ils usent de l’artifice suivant : ils visent sur la trajectoire du mouvement un point situé en deçà du but ; mais, dans les premiers

essais, ils commettent des erreurs d évaluation et ce n est qu après

bien des tentatives qu’ils atteignent avec quelque précision la limite

fixée.

Leur sensibilité, dans tous ses modes, étant conservée, ils ont une notion très nette des erreurs qu’ils commettent même quand leurs yeux sont fermés. Du reste, l’occlusion des yeux — et c’est là un point capital — n’accentue pas le phénomène en question. Un autre caractère, non moins important, complète la description du mouvement démesuré cérébelleux. Ce mouvement conserve, d’une manière générale, son orientation, sa direction intentionnelle ; le pied ou la main ne dévie pas de la route qu’il doit suivre ; il va à peu près en ligne droite vers le but, et ce n’est qu’après l’avoir dépassé qu’il décrit quelques oscillations en sens divers, cherchant à se fixer sur le point visé.

Dans le tabes, on peut observer aussi des mouvements brusques et sans mesure, mais ils se distinguent de ceux qui dépendent d’une affection cérébelleuse :

Avant d’arriver au but, le pied ou la main s’écarte plus ou moins du chemin qu’il devrait parcourir ; l’occlusion des yeux accentue notablement cette desorientation, dont le malade ne se rend compte que d’une manière imparfaite ; enfin, le degré de vitesse n’a pas la même influence que chez le cérébelleux sur la qualité du mouvement qui, tout en étant exécuté avec lenteur, peut être nettement démesuré, surtout quand les yeux sont fermés.

Voici 1 interprétation que j’ai donnée des mouvements démesurés cérébelleux :

<c Et d’abord, à 1 état normal, comment un sujet procède-t-il pour exécuter un mouvement avec mesure et pour l’arrêter au moment voulu ?

« On peut admettre que pour les actes les plus ordinaires, ceux auxquels il est habitué, il est capable de régler, de doser la quantité

SYNDROME CÉRÉBELLEUX i39

d’énergie à fournir et d’imprimer à sa main, par exemple, l’impulsion exactement nécessaire pour obtenir le résultat cherché, ce qui implique l’intervention d’un mécanisme régulateur. Mais supposons que son impulsion ait été excessive, ce qui peut avoir lieu surtout dans les actes dont il n est pas coutumier et dans les mouvements rapides ; pour en annihiler ou en restreindre les effets, il mettra en jeu les muscles antagonistes de ceux dont la contraction a produit le mouvement qu’il faut arrêter. Ce sera là une action frénatrice.

« Les mouvements démesurés me semblent résulter d’impulsions excessives dont les effets ne peuvent être corrigés, faute d’une action frénatrice suffisante et, comme ces mouvements s’observent dans les affections cérébelleuses, je suis amené à dire que le cervelet est un régulateur des mouvements et qu’il peut en particulier agir comme frein. Cette dernière propriété serait liée à la faculté que posséderait le cervelet d’exercer une action excito-motrice de renfort, ayant pour conséquence une réduction de la durée du temps perdu entre l’incitation volitionnelle et le début de la contraction musculaire. Je rappelle à ce propos que les divers troubles de motilité d’origine cérébelleuse peuvent se développer en l’absence de tout affaiblissement musculaire et que c’est même alors qu’ils sont le plus manifestes. »

L’existence de mouvements démesurés cérébelleux a été notée il y a plus de 3 o ans par Huppert (Archiv. für Psychiatrie und Nervenkr., VII, 1878). On avait affaire à un malade dont les mouvements des membres supérieurs et inférieurs manquaient de mesure ( Masslosigheit), ce qui rendait difficile l’exécution de certains actes. Mais il s agit là d’un fait isolé et non d’une étude d’ensemble sur ce trouble. Du reste, cette observation, qui n’est parvenue à ma connaissance qu après ma première publication sur ce sujet, parait avoir échappé a 1 attention des neurologistes car, sauf dans le travail de Huppert, je n ai trouvé de description des mouvements démesures dans aucun ouvrage traitant des symptômes cérébelleux chez 1 homme.

Les physiologistes les ont observés chez les animaux. Luciani, qui

les a bien étudiés, a donné à ce trouble la dénomination de « dysmétrie ». Dans les cas cliniques, dit-il, c’est un phénomène extrêmement

André Thomas, qui, après Luciani, a constaté la dysmétne dans ses expériences, ne la signale pas dans son exposé du syndrome cérébelleux chez l'homme (Le cervelet, Étude anatomique, clinique et physiologique, Thèse, Paris, 1897). Il note bien l’existence de mouvements brusques chez quelques-uns de ses malades. Mais brusquerie et manque de mesure sont deux qualités différentes ; un mouvement peut, en effet, être à la fois brusque et, en quelque sorte, rigoureusement dosé, d’une précision parfaite.

En résumé, abstraction faite du cas isolé d’Huppert, la description précise et la mise en valeur des mouvements démesurés ou hypermétrie — terme que je préfère à celui de dysmetrie — dans les affections cérébelleuses chez l’homme datent de mes travaux.

Ce symptôme a été constaté et étudié par plusieurs neurologistes qui ont confirmé les résultats de mes observations.

André Thomas (Revue neurologique, 15 novembre 1909), observant avec Jumentié un malade qui rappelait cliniquement les cas antérieurs d’atrophie olivo-pontocérébelleuse, a fait une analyse soignée des mouvements démesurés et a décrit leurs caractères au cours de certaines épreuves.

Sôderbergh (Nord. med. Archiv. LU, 12, 1909), dans un cas de fibro-sarcome de l’angle ponto-cérébelleux droit, signale, entre autres symptômes, des mouvements démesurés dans les membres du côté droit.

Souques (Société de Neurologie, 3 juin 1909), chez un malade atteint d’une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux gauche, note que, lorsque le malade porte son index gauche au bout de son nez, «le mouvement est incoordonné, brusque et démesuré, l’index dépassant le but et frappant la joue ». Au membre inférieur, il y a aussi de l’hypermétrie.

Dejerine et Baudouin (Société de Neurologie, 5 juillet 1911) publient un cas incontestable de syndrome cérébelleux où « les mouvements démesurés, la dysmétrie, sont le symptôme le plus net ».

Enriquez, Gutmann et Chauvet (Société de Neurologie, 5 décembre 1912) notent que les mouvements sont franchement démesurés chez un malade atteint de lésion bulbo-protubérantielle avec syndrome cérébelleux,

SYNDROME CÉRÉBELLEUX

Adiadococinésie.

L adiadococinésie est 1 abolition ou l’amoindrissement de la faculté d executer rapidement des mouvements volontaires successifs. C’est la perte meme de cette faculté qui nous en fait concevoir l’existence.

Un sujet sain est capable d executer une succession rapide de mouvements élémentaires, par exemple, de porter avec vitesse la main alternativement en pronation et en supination.

Or, chez le cérébelleux, voici ce que l’on peut constater. Sa force musculaire est intacte ; il exécute aussi promptement qu’un individu normal chacun des mouvements élémentaires de pronation et de supination ; mais il accomplit deux ou trois fois moins vite qu’un sujet sain l’acte complet constitué par la succession de ces deux mouvements. Le phénomène devient surtout manifeste quand on fait répéter ce même acte un grand nombre de fois.

Pour dénommer la fonction qui est ainsi troublée, j’ai proposé un néologisme dérivé de deux mots grecs, dont l’un signifie « successif » et l’autre « mouvement ». Le mot diadococinésie est synonyme de mouvements successifs et par extension peut désigner la fonction qui permet l’accomplissement de ces mouvements.

Quant au terme « adiadococinésie » proposé par Bruns et couramment employé dans les observations, il exprime par l’addition de 1 « a » privatif la perte ou l’altération de cette fonction.

Pour éviter tout malentendu, j’ai pris soin,'des 1 origine, de faire ressortir que ce trouble ne peut être considéré comme réalise que lorsqu’il se manifeste chez un sujet en mesure d exécuter avec promptitude les mouvements élémentaires, car il va sans dire qu un individu incapable de faire rapidement un mouvement isolé, soit de pronation, soit de supination, ne peut à fortiori accomplir une succession rapide de ces deux mouvements.

142 AFFECTIONS DE L’ENCÉPHALË

Jusqu’à présent l’adiadococinésie a été observee surtout aux membres supérieurs. Elle est tantôt bilaterale, tantôt unilatérale ; dans ce dernier cas, elle dépend d’une lésion occupant le meme cote ; c’est là une donnée importante au point de vue du diagnostic.

Gomment expliquer l’adiadococinésie ? Voici 1 interprétation que j’en ai donnée dans mon premier travail sur ce sujet :

« Afin de comprendre l’adiadococinésie, il est nécessaire d’analyser la diadococinésie. Pour que des mouvements alternatifs de pronation et de supination se succèdent avec rapidité, il est indispensable que chacun de ces mouvements successifs soit bien réglé, ne dépasse pas la mesure, et que le temps perdu entre les deux mouvements successifs soit réduit au minimum. Ces conditions se réalisent grâce à une action régulatrice combinée à l’action excito-motrice dont il vient d’être question (action excito-motrice de renfort ayant pour conséquence une réduction de la durée du temps perdu entre l’incitation volitionnelle et le début de la contraction). L’adiadococinésie serait la conséquence d’une perturbation dans ce mécanisme. »

Il serait permis de dire que les lésions cérébelleuses peuvent, sans diminuer l’énergie musculaire, provoquer en quelque sorte de l’inertie que traduiraient la difficulté dans la mise en train et l’impossibilité d arrêter le mouvement à temps.

L’adiadococinésie a été vérifiée par nombre de neurologistes. Il m’est impossible de mentionner toutes les confirmations; je me contenterai d’en indiquer quelques-unes.

Macfie Campbell et Crouzon (Revue neurologique, 1902, p. 1186) ont recherché ce symptôme, dans le service de Pierre Marie, chez sept malades atteints de sclérose ,, p aques et ciez un malade porteur d une lésion cérébelleuse survenue à la suite d un traumatisme occipital. Voici les résultats obtenus par ces auteurs :

« Quatre malades atteints de sclérose en plaques ne pouvaient faire les mouve- WhY 8 f f USqUeS 6 SU P mation et de Pronation, et à fortiori il leur était im- Trer aire . ™P ide d « ces mouvements. Nous ne pouvions donc

au contraire ^ , e ce s y m ptôme chez ces quatre malades. Trois autres malades, au contraire, ont execute les mouvements isolés brusques d’une manière parfaite,

SYNDROME CÉRÉBELLEUX ï43

mais n’ont pu accomplir la même succession rapide des mouvements de supination et de pronation. Le symptôme existait donc chez eux dans toute sa pureté. » Oppenheim signale l’adiadococinésie du côté droit dans l’observation XII de son Traité des tumeurs cérébrales publié en 1907. La lésion occupait l’hémisphère cérébelleux droit. Il l’a constatée encore, entre autres symptômes, dans un cas de tumeur occupant le verrais et l’hémisphère cérébelleux droit au voisinage du verrais et intéressant aussi un peu l’hémisphère gauche. Elle était bilatérale, mais plus prononcée à droite. Après extraction de la tumeur, tous les troubles, y compris l’adiadococinésie, régressèrent et disparurent (Berlin, klin. Wochenschr., 1912, n° 5 o).

Italo Rossi (Nouv. Icon. de la Salpêtrière, 1907, p. 66) mentionne l’adiadocosinésie dans un cas d’atrophie parenchymateuse du cervelet à localisation corticale. Le fait est d’autant plus intéressant qu’il s’agit ici d’une affection cérébelleuse tout à fait pure.

Siemerling (Berlin, klin. Wochenschr., 1908, n os i 3 et i 4 ) constate ce symptôme plusieurs fois et, entre autres, du côté gauche chez un sujet porteur d’un kyste de l’hémisphère gauche du cervelet.

Homburger et Brodnitz (Mitteil. ausden Grenzgebieten der medicinischen Chirurgie, Bd. XIX, S. 191, 1908) notent ce trouble chez un malade atteint de tumeur cérébelleuse.

Gierlich (Neurol. Centralblatt, 1908, p. 65 i) a observé, entre autres symptômes, l’adiadococinésie à droite chez un sujet, à l’autopsie duquel il trouva un sarcome du vermis inférieur comprimant les hémisphères cérébelleux, surtout du côté droit.

Raïmiste (Neurol. Centralblatt, 1908, p. 762) a noté le phénomène à gauche dans une observation de tumeur de l’hémisphère cérébelleux gauche.

Flatau (Neurol. Centralblatt, 1909, p. 399) rapporte un fait de.néoplasme comprimant le côté gauche du cervelet et ayant donné lieu à de l’adiadococinésie dans le membre supérieur gauche.

Marburg (Nearol. Centralblatt, 1910, p. 570) trouve de 1 adiadococinésie a gauche, dans un cas de tumeur de l’angle pontô-cérébelleux gauche.

Schwartz (Neurol. Centralblatt, 1911, p- 692), Davidenkow et Rose (Id., 19 12 > p. 527), Jumentié (Thèse, Paris 1911), E. Moniz (Nouv. Icon. de la Salpêtrière, 1912, n° 6) la notent dans des faits de même ordre.

Dejerine et Beaudouin (Société de Neurologie, 6 juillet 1911), dans un cas de syndrome cérébelleux, trouvent de l’adiadococinésie très nette des deux côtés. Dans diverses études d’ensemble, le symptôme est signalé.

Stewart et Holmes (Brain, XXVII, igo 4 , p- 022) l’ont recherché soigneusement dans beaucoup d’observations de tumeurs et 1 ont constaté dans un certain nombre d’entre elles. D’après eux, «il semble survenir également dans les tumeurs intra-cérébelleuses et extra-cérébelleuses ».

Meczkowski ( Neurol . Cenlralblatt, 1910, p. 557) la compte parmi les symptômes cérébelleux « pro pes ».

Bing (Rev. suisse de Médecine, 29 décembre * 9 11 ) cec * • ® ^ur huit cas de

lésion en foyer du cervelet,, la recherche de cette « adiadococinesie » nous a donné six fois un résultat positif. »

André Thomas (Revue neurologique, 1 5 novembre 1909)8 analysé l’adiadococinésie chez un malade atteint vraisemblablement d’atrophie cérébelleuse, où le trouble était très net au membre supérieur gauche.

Max Rothmann, de Berlin, (The symptoms of cerebellar disease and their significance, p. 77, Congrès international de médecine de Londres, 1918) s’exprime ainsi à ce sujet : «• 11 existe deux nouveaux signés qui correspondent à une perturbation du centre cortical de l’extrémité supérieure et qui résultent d’un trouble dans les réflexes des antagonistes. En première ligne, l’adiadococinésie établie par Babinski, consistant dans l’impossibilité d’exécuter successivement avec rapidité des mouvements antagonistes comme la pronation et la supination, la flexion et l’extension ; c’est un symptôme très commun. 11 n’est pas invraisemblable que, par une observation précise des divers mouvements antagonistes parmi lesquels les uns sont conservés, les autrés profondément troublés, il devienne possible de faire des localisations plus fines dans le domaine de la région cérébelleuse brachiale. »

Asynergie.

Pour se former une idée précise de l’asynergie, il est bon de l’étudier dans sa forme la plus caractérisée chez un malade rendu, par la gravité du mal, incapable de marcher sans soutien et qui d’ailleurs possède une vigueur musculaire normale et n’a pas de troubles de sensibilité. Après l’avoir fait mettre debout, que l’on place deux aides à ses côtés, l’un à sa gauche, 1 autre à sa droite, avec mission de soutenir seulement la partie supérieure de son corps sans lui imprimer de mouvements, et qu on 1 invite à se déplacer. On constate alors qu’il est arrêté dès le premier pas: le pied se trouve porté en avant, tandis que le tronc, étendu sur le bassin, ne suit pas le mouvement du membre inférieur (voir fig. i 5 ) ; il est en même temps un peu entraîné en arrière, ce qui peut être la conséquence du mouvement démesuré de flexion execute par la cuisse. On peut remédier en partie à ce trouble en pre-

SYNDROME CÉRÉBELLEUX

nant le malade par les mains, après s’être placé devant lui, et en l'atti rant légèrement au moment où il fléchit la cuisse. Il est aussi en étai de marcher, sans l’aide d’autrui, s'il a devant lui, de distance en distance, des pomts fixes qu’il puisse saisir avec les mains, comme par exemple, les barres de lits d’une salle d’hôpital. Il faut remarquer que le pied suit à peu près 1

sans dévier le chemin qu’il prendrait à l’état normal, et que les pas se succèdent avec une certaine régularité. Ce qui est surtout caractéristique dans ce syndrome, c’est le fait que, dans les tentatives de déambulation, le tronc reste comme inerte, tandis que les membres inférieurs fonctionnent.

Je donne également l’épithète d’asynergiques à d’autres phénomènes qui, sans avoir, il est vrai, des traits aussi originaux que celui dont je viens de m’occuper, sont dignes d’être signalés.

Considérons encore le malade dans la station debout, mais immobile et abandonné à lui-même, ce qui est possible, car, lorsqu’il est debout, il parvient après des efforts à trouver l’équilibre et sans être soutenu peut rester plus ou moins longtemps dans cette attitude. S’il cherche alors à porter la tête en arrière et à courber le tronc dans le même sens, en forme d’arc, les membres inférieurs restent presque immobiles (voir fig. 16) et n’exécutent pas ou n’exécutent que d’une façon très imparfaite les mouvements de flexion de la jambe sur le pied et de la cuisse sur la

Babinski. 10

Fig. i5. — Attitude du malade pendant la marche, soutenu par deux aides.

jambe, qu’un individu normal accomplit dans cet acte afin de maintenir son équilibre (voir fi g. 17)*

Lorsque le malade, après s’être couché à plat sur le dos et avoir croisé les bras sur la poitrine, fait des efforts pour se mettre sur son de plus, les cuisses se fléchissent fortement sur le bassin et les talons s’élèvent notablement au-dessus du sol (voir fig. 18), contrairement à ce qu’on observe chez un sujet normal et vigoureux.

Voici un autre symptôme que je classe également dans l’asynergie. Le malade étant assis, on l’invite à porter la pointe du pied vers un point situé à 60 centimètres audessus du sol : au début de l’acte, la cuisse se fléchit sur le bassin et la jambe ne s’étend que légèrement sur la cuisse ; puis l’extension de la jambe devient plus énergique et la pointe du pied arrive au but, lancée avec une certaine brusquerie. Quand le malade cherche ensuite à reprendre la position primitive, on voit d’abord la jambe se fléchir sur la cuisse, tandis que celle-ci ne se meut que légèrement; puis, lorsque la jambe est en demi-flexion, la cuisse s’étend brusquement sur le bassin et le pied vient poser à plat sur le sol. Cette dernière variété d’asynergie peut être constatée aussi dans un exercice que l’on fait faire au malade couché à plat sur le dos, et qui consiste à porter le talon en arrière aussi près que possible de la fesse et à le ramener ensuite à son point de départ.

Lorsque je décrivis, en 1899, l’asynergie cérébelleuse chez le malade qui m a servi de type, j’en rapportai un deuxième cas. Voici un extrait de 1 observation : « La déambulation sans aide est im-

séant, il n’y réussit pas ;

Fig. 16. — Attitude du malade dans la station debout, cherchant à porter la tête en arrière et à courber le tronc dans le même sens en forme d’arc.

SYNDROME CÉRÉBELLEUX 147

possible. Quand la malade est soutenue des deux côtés et quelle cherche à marcher, le membre inférieur exécute les mouvements élémentaires d’une manière presque normale, mais la partie supérieure du corps reste en arrière, et il faut que les aides la tirent en avant. »

Conormément au diagnostic qui avait été porté, on put constater, à la nécropsie, qu’une tumeur de la grosseur d’un œuf de poule s’était creusée une loge par refoulement, en majeure partie aux dépens du cervelet.

Ultérieurement, j’ai montré que les troubles asynergiques tels que je les avais observés aux membres inférieurs peuvent être localisés d’un côté (côté lésé). Dans un travail intitulé « Hémiasynergie et hémitremblement d’origine cérébello-protubérantielle » (72), j’ai noté de l’asynergie au membre inférieur droit chez un sujet à l’autopsie duquel on découvrit une tumeur remplissant l’espace compris, adroite, entre le bulbe, la face inférieure du cervelet et la protubérance, l’angle ponto-cérébelleux, dirait-on aujourd’hui.

L’hémiasynergie se retrouve dans le syndrome que j’ai décrit avec J. Nageotte (voir p. 1 58 ) sous le titre : (( Hémiasynergie, latéropulsion et myosis bulbaires avec hémianesthésie et hémiplégie croisées ». L’hémiasynergie siégeait du côté de la lésion.

Il va sans dire que l’asynergie, comme les autres signes dont on dispose, peut manquer, que, lorsqu’elle existe, elle n’atteint pas toujours le même degré de développement et quelle peut être très nette ou fruste.

Fig. 17. — Attitude d’un sujet sain dans la station debout, cherchant à porter la tête en arrière et à courber le tronc dans le même sens en forme d’arc.

Quand elle est bien caractérisée, quelle soit bilatérale ou unilatérale, elle diffère de tons les troubles de locomotion déjà connus Elle se distingue en particulier de l’ataxie des tabétiques dans laquelle les mouvements concourant à un acte ne subissent pas une parer le décomposition; contrairement aussi à ce qu'on observe dans 1 asy„erg.e pure, les mouvements alaxiques dans le tabes sont, je le rappelle, mal orientés et notablement influencés par l’occlusion des yeux.

A propos d’ataxie, j’ai fait remarquer que l’expression d’« ataxie cérébelleuse » couramment employée a été prise dans des acceptions

diverses, qu’elle a sans doute été appliquée le plus ordinairement à des cas où se mêlaient, en proportions variées, tremblement, hypermétrie, asynergie, et dont l’analyse n’avait pas été faite. Si une affection cérébelleuse peut réaliser le tableau symptomatique de l’ataxie tabétique, cela doit être tout à fait exceptionnellement.

Les troubles dont je viens de donner la description, ayant un cachet qui leur est propre, méritent une dénomination particulière. Le terme asynergie que j’ai choisi avait été, il est vrai, employé par Duchenne de Boulogne pour désigner la titubation de l’ataxie locomotrice et l’opposer à la titubation vertigineuse ; mais ce mot pris dans cette acception n’a pas été consacré par l’usage et il est même tombé en désuétude.

SYNDROME CÉRÉBELLEUX 149

Je l’ai repris. Il sert à grouper les faits que j’ai décrits et il s’accorde avec ma manière de concevoir leur mécanisme. J’en ai donné l’explication suivante :

« Envisageons, pour commencer, la démarche dite asynergique. Si l’on appelle synergie la faculté d’accomplir simultanément les divers mouvements qui constituent un acte, le phénomène que nous venons de décrire peut être considéré comme l’effet d’une absence de synergie, d’une asynergie ; il faut l’attribuer à l’impossibilité où se trouve le malade d’associer, dans l’acte de la marche, comme à l’état normal, la translation du tronc à la flexion de la cuisse. L’immobilité de la partie supérieure du corps, pendant que le membre inférieur se porte en avant, ne saurait, en effet, être attribuée à une paralysie des muscles qui dans la marche impriment au tronc une propulsion puisque, la force musculaire étant conservée, les mouvements élémentaires peuvent s’accomplir. L’interprétation de ce trouble de déambulation me paraît donc légitime. Elle semble encore mieux fondée quand on considère l’attitude spéciale du malade cherchant à courber le tronc en arrière. Cette épreuve est comme le complément de la précédente. Dans l’une, c’est la partie supérieure du corps qui ne se déplace pas alors que la partie inférieure se meut ; dans l’autre, c’est la partie inférieure qui reste immobile, tandis que la partie supérieure fonctionne. N’est-il pas rationnel de soutenir que la perturbation de ces deux actes dérive d’une même cause : l’impossibilité d associer les deux ordres principaux de mouvements qui les composent ?

« Passons au mouvement combiné de flexion de la cuisse et du bassin. C’est un phénomène que j avais observé déjà dans 1 hémiplégie organique du côté de la paralysie, et je rappelle l’explication que j’en avais donnée en citant un passage de mon travail sur ce sujet » (voir p. i 2 i).

Dans les cas que nous considérons ici, on ne peut donner la même interprétation et, comme dans l’hémiplégie, attribuer le mouvement combiné à la parésie des muscles extenseurs de la cuisse. (( Nous

avons bien spécifié, en effet, qu il s agit de malades dont les muscles ont toute leur vigueur. Nous sommes donc obligés de faire intervenir un autre facteur qui, croyons-nous, consiste précisément dans un défaut d’association motrice; l’acte qui nous occupe est exécuté d’une manière imparfaite parce que le malade n associe pas ou associe mal le mouvement d’extension de la cuisse sur le bassin au mouvement de flexion du tronc. C’est donc encore l’asynergie qui est en jeu.

« Porter la pointe du pied vers un endroit déterminé est un acte qui, chez un individu sain, s’accomplit de telle façon que les divers mouvements de flexion et d’extension de la cuisse sur le bassin, de la jambe sur la cuisse et du pied sur la jambe sont exécutés simultanément et en quelque sorte fondus les uns avec les autres. Ici, au contraire, ils s’opèrent séparément ; au début, la cuisse se fléchit énergiquement, tandis que le fonctionnement de la jambe est d’abord nul ou très faible ; le mouvement de la jambe commence seulement ou ne devient très apparent que lorsque celui de la cuisse est terminé ; en un mot, la flexion de la cuisse sur le bassin et l’extension de la jambe sur la cuisse ne sont pas synchrones. N’y a-t-il pas lieu dépenser que ce défaut de synchronisme est dû à une perturbation de la synergie ? »

Quoi qu il en soit, en admettant même que l’on critique ma façon de comprendre ces faits, leur realite me semble à l’abri de toute contestation.

L’asynergie unilatérale est relatée dans les observations d’un assez grand nombre de neurologistes.

Vigouroux et Laignel-Lavastine (Société de Neurologie, 6 février 1902), chez un sujet a 1 autopsie duquel fut trouvée une lésion de l’hémisphère cérébelleux droit, écrivent avec précision les troubles asynergiques qui occupaient la jambe droite.

Raymond et Ceten (Revue neurologique, 1902, p. 463 ) ont constaté de l’asynergauche Jambe ^ Un ^ d ’ endothéliome épithélioïde du noyau rouge, à

Selon eux, c’est sans doute à cause de l’entrecroisement du pédoncule cérébelleux au-dessous de ce noyau que les troubles de la motilité siégeaient du côté oppose a la lésion. 6

SYNDROME CÉRÉBELLEUX

constaté chez un malade de 'ouve a 1 autopsie une tumeur

IX) 1906, p. 53 g) publie une observation « d hemiasynergie droite par hémorragie dans la substance blanche de l’hémisphère du même côté, avec dégénérescence homolatérale partielle de l’olive cérébelleuse, des pédoncules cérébelleux supérieur et inférieur et de l’olive bulbaire du côté opposé, sans dégénérescence médullaire».

L’hémiasynergie de la jambe droite figure dans les faits précités de Sôderbergh et de Souques.

Souques ( Société de Neurologie, 6 juillet 1911) observa « un malade atteint d’hémiplégie gauche et d’hémiasynergie droite. L’hémiasynergie était modérée et n’entravait pas notablement l’usage des membres. A l’autopsie (outre un foyer de ramollissement dans l’hémisphère cérébral droit qui avait causé l’hémiplégie gauche) on trouva dans l’hémisphère cérébelleux droit un second foyer qui avait déterminé l’hémiasynergie ».

Si les observations d’hémiasynergie sont assez communes, il faut reeonnaître que l’asynergie bilatérale, la « grande asynergie», celle qui se manifeste dans les actes complexes nécessitant notamment la coopération de la partie supérieure et de la partie inférieure du corps, se rencontre plus rarement. Quelques auteurs cependant en ont relaté des exemples très nets.

Dans une observation clinique de Scherb (Nouv. Icon. de la Salpêtrière, igo 5 , n° 1), le malade présente la forme la plus développée de l’asynergie. Sa démarche et l’attitude de ses membres sont calquées sur la description que j’en ai donnée.

Cassirer et Schmieden ( Münch. Med. Woch., 1910, n° 17) notent entre autres signes une asynergie prononcée chez une femme de 23 ans qui avait subi un traumatisme crânien. Soupçonnant une tumeur intéressant principalement le vermis, ils firent une opération qui permit l’ablation d’un kyste du cervelet. La guérison s’ensuivit.

Dejerine et Baudouin, dans le cas précité, notent que «en même temps que le sujet marche, le haut du corps tend à s’incliner en arrière, si bien que par moments le malade part en arrière et tomberait comme une masse si 1 on n était prêt à le retenir. Il y a donc une dissociation entre les mouvements du tronc et des jambes qui rentre dans la grande asynergie décrite par M. Babinski... »

Voici une intéressante observation de Gôtt ayant trait à « 1 asynergie cérebelleuse dans le changement du regard ».

Un enfant de 12 ans et demi, atteint de maladie de Friedreich, présentait un phénomène particulier. Quand il voulait regarder les personnes ou les objets latéralement situés, il tournait vers eux d’abord le visage, et seulement ensuite les yeux, en position conjuguée normale. Le retard était mesurable et pour une tor-

Pelnar (Casopis Ces. Lek., 1904, p. n), ayant l’hémiasynergie et de l’hémitremblement à droite, t (tubercule) dans l’hémisphère cérébelleux droit. Laignel-Lavastine (Nouv. Icon. de la Salpêtrière , S

ig2 AFFECTIONS DE L’ENCÉPHALE

sion du visage de 5 o degrés, se montait à i , 4 -ï ,8 seconde. L’examen permit d'écarter le diagnostic d’affection labyrinthique.

Gôtt mit alors ce trouble en parallèle avec un autre phénomène qui chez le malade était très prononcé : l’enfant avait un.e démarche cérébelleuse très caractéristique. « Si l’on essayait d’analyser celle-ci, l’on pouvait facilement démêler, comme caractère essentiel, que la partie supérieure du corps se trouvait constamment dans une autre phase de la marche que les jambes. Quand le tronc était déjà penché en avant, qu’il avait donc accompli déjà de son côté le mouvement en avant, les jambes étaient encore en arrière et se trouvaient seulement au commencement du pas ; ainsi le malade était à chaque instant en danger de tomber. L’on voit à quoi cela tient : il s’agit dans la marche, comme dans notre phénomène, du même trouble dans la coopération de deux ou plusieurs groupes musculaires entrant en action à l’occasion d’un mouvement compliqué, donc d’un trouble de coordination, ou comme Babinski l’a pertinemment nommé, de « l’asynergie cérébelleuse»... Je comprends donc ce phénomène de retard des mouvements des yeux sur ceux de la tête, au sens de Babinski, comme un symptôme cérébelleux».

Gôtt, dans un deuxième cas, observa ce retard chez un enfant de 5 ans, atteint vraisemblablement d’aplasie ou d’atrophie du cervelet.

Rothmann (loco citato ) signale l’asynergie comme un symptôme aujourd’hui classique.

F. X. Dercum, de Philadelphie, dans un travail intitulé: Diagnosis and Localisation of Brain Abscess (Reprinted from the Journal of the american Medical Association, septembre, 216, 1912, vol. LXI, pp. 10 et 11) écrit: «... Babinski a appelé l’attention sur quelques symptômes qu’on peut observer dans les lésions cérébelleuses. Ces symptômes sont très importants et doivent être recherchés, selon moi, quand on soupçonne un abcès cerebelleux. Parmi ceux-ci l’asynergie... Ce symptôme, quand il est cantonné dans un côté du corps, est appelé hémiasynergie et il est homolatéral, c’est-à-dire qu’il se trouve du même côté que la lésion... »

Catalepsie, cérébelleuse.

Le phenomene auquel j’ai donné la dénomination de catalepsie cerebelleuse et que l’on peut observer dans les affections de l’appareil cérébelleux est caractérisé par la faculté que présentent les muscles de contraction volontaire de se maintenir longtemps immobicomme s ils étaient figés, sans être pourtant contracturés, dans

SYNDROME CÉRÉBELLEUX igg

certaines positions où se trouve réalisé l’équilibre volitionnel. (On verra plus lom ce que j’entends par cette dernière expression.)

L attitude dans laquelle la catalepsie apparaît de la manière la plus frappante est la suivante : le sujet est couché sur le dos, les cuisses fléchies sur le bassin, les jambes légèrement fléchies sur les cuisses, les pieds

Fig. 19. — Catalepsie cérébelleuse. Pose de i 5 secondes.

Cette photographie montre que,chez ce malade, atteint d’asynergie dans sa forme la plus caractérisée, la fonction de l’équilibre volitionnel statique s’accomplit d’une manière parfaite.

Fig. 20. — Ataxie. Pose de i 5 secondes.

Cette photographie met en évidence l’instabilité des membres inférieurs.

écartés l’un de l’autre (voir fig. 19). Quand le malade, après s’être mis sur le dos, cherche à prendre cette attitude, ses membres inférieurs et son tronc exécutent pour commencer de grandes oscillations en divers sens, particulièrement de gauche à droite et de droite à gauche, mais au bout de quelques instants le corps et les membres deviennent fixes. Cette fixité est remarquable par sa perfection, elle est supérieure à celle qu’un homme normal est en mesure de réaliser ; c’est presque une fixité de cire, de mannequin, qui n’est troublée par aucune secousse musculaire, contrairement à ce qui se voit chez les

sujets les plus vigoureux que j'ai fait placer dans la même position ; elle subsiste longtemps, plusieum minutes, et le malade u accuse presque aucune sensation de fatigue, à l'inverse de ce qm a heu chez

les sujets témoins. , ,,

La méthode graphique fournit sur cet état des données compte-

Fig. ai. — Sujet normal. Homme vigoureux de a 4 ans.

Fig. 22. — Asynergie cérébelleuse.

Sur les fig. 2 t et 22, le tracé d’en haut correspond aux oscillations du pied, celui du milieu est l’inscription des vibrations musculaires, celui d’en bas est le graphique du temps.

mentaires. J’ai vu avec Hallion, en comparant des sujets normaux à un malade atteint de catalepsie cérébelleuse type, que chez celui-ci le tracé est rectiligne, que chez ceux-là il présente au contraire de nombreux crochets (voir fig. 21 et 22).

Cette fixité peut être considérée comme la manifestation d’une

SYNDROME CÉRÉBELLEUX' 15g

propriété nouvelle créée par la maladie, ou tout au moins comme l’exallation d’une propriété physiologique.

Il ressort de ce qui précède que le phénomène auquel j’ai donné le nom de catalepsie cérébelleuse se présente, dans son état de pureté, sous un aspect saisissant.

A en juger par mes propres observations, la catalepsie pure, parfaite, est très rare ; il est probable qu’elle nécessite, pour se développer ainsi, la réalisation d’un ensemble de conditions dont la réunion est exceptionnelle. L’association d’un affaiblissement musculaire à la perturbation cérébelleuse, par exemple, est une entrave à la production de la catalepsie parfaite.

S’il est rare de rencontrer la catalepsie cérébelleuse parfaite, il est assez commun d’observer des cérébelleux atteints de titubation, d’asynergie, dont la marche est, par suite, très difficile, et qui, placés dans l’attitude requise, conservent une fixité équivalente à la normale.

A défaut de la véritable catalepsie, cette stabilité seule suffit à distinguer le cérébelleux d’avec un tabétique. Celui-ci placé dans la même attitude se comporte tout différemment : ses membres oscillent dans tous les sens et il lui est impossible de conserver l’immobilité (voir fig. 20). Il n’est pas nécessaire pour cela que l’incoordination et les troubles de sensibilité profonde soient très accusés. On constate cette instabilité chez des tabétiques encore capables de marcher, et qui, les yeux fermés, en ont déjà une notion très nette ; ils savent dans quelle direction leurs membres se déplacent, mais ils sont incapables de les immobiliser quelque effort qu’ils fassent, que leurs yeux soient ouverts ou fermés.

J’ai cherché à faire ressortir dans le passage suivant, que j extrais d’un de mes articles, (161) les conséquences qui semblent découler de ces faits.

(( On admet que le cervelet joue un rôle essentiel dans 1 équilibration et que les lésions cérébelleuses troublent cette fonction.

(( Gela est incontestable, mais il résulte de mes observations que cette notion a besoin detre précisée davantage car, exprimée comme elle l’a été jusqu’à présent, elle n’est pas à 1 abri de la critique.

« Le mot équilibre a plusieurs acceptions. Dans le langage courant, il signifie « qu’un corps se tient debout sans pencher d’aucun côté » (Littré).

« En employant ce terme dans ce sens, on dit avec raison qu’un cérébelleux titubant, asynergique, n’est pas capable de rester en équilibre.

« Mais ce vocable a aussi une autre signification : « état d’un corps maintenu au repos sous l’influence de plusieurs forces qui se contre-balancent exactement » (Littré). En le comprenant ainsi, on est autorisé à dire qu’un malade atteint de catalepsie cérébelleuse présente une exaltation de l’équilibration. Or, comme ce malade (dont l’observation détaillée a été relatée dans ce travail) est à la fois asynergique et cataleptique, on est en droit de soutenir, suivant le point de vue auquel on se place, que sa faculté d’équilibration est amoindrie ou augmentée.

« Cela m’amène à faire remarquer que l’équilibre doit être envisagé sous deux modes, suivant que le corps se trouve dans un état d’immobilité active, ou bien qu’il est en mouvement, qu’il se déplace. Dans le premier cas 1 équilibre peut être qualifié de statique et dans le second de cinétique. De plus, comme dans ces deux cas la réalisation de 1 équilibre nécessite l’intervention d’un acte de la volonté, j appelle volitionnelles ces deux variétés d’équilibre ou d’équilibration. Le choix de ces expressions pourrait être aisément critiqué, mais il ne s’agit là que d’une affaire de convention et il suffit de s’entendre.

«Al état normal, 1 équilibre volitionnel cinétique est réalisé plus facilement que l’équilibre volitionnel statique ; il est plus facile, en effet, de marcher que de rester debout sans tituber, bien plus difficile de se tenir immobile sur une jambe que de sauter à cloche-pied.

(( Dans les affections cérébelleuses, l’équilibre volitionnel cinétique

SYNDROME CÉRÉBELLEUX lg?

peut être profondément troublé alors que l’équilibre volitionnel statique est conservé ou même exalté.

« 11 ressort de ce qui précède que, d’une part, les observateurs devront à l’avenir envisager séparément chacun de ces deux modes de l’équilibre et que, d’autre part, les données classiques sur les troubles de l’équilibration dans les affections du cervelet ne sont inattaquables que pour ce qui concerne l’équilibre volitionnel cinétique. »

Dupré et Devaux (voirLatron, Thèse, Paris, 1911) ont constaté un état cataleptoïde léger des membres supérieurs associé à un défaut d’équilibration dans la marche chez un malade atteint d’abcès du cervelet.

Léopold-Lévi ( Société anatomique, 1894, p. 166) a publié autrefois une observation analogue d’abcès du cervelet.

Stewart et Holmes ( Brain, XXVII, 1904, p. 522 ) dans des cas de tumeurs unilatérales intracérébelleuses ont noté ceci : du côté de la lésion, le bras étendu horizontalement peut se maintenir longtemps dans cette position et rester remarquablement fixe ; le bras du côté sain, placé dans la même attitude, ne conserve pas une pareille fixité.

Italo Rossi (Nouv. Icon. de la Salpêtrière, 1907, p. 66), dans le fait précité d’atrophie parenchymateuse, a constaté la catalepsie cérébelleuse.

F. Sanz ( Arch. esp. de Neurol. Psiqu. y Fisiot., I, 33 , 1910) consacre une étude à la catalepsie cérébelleuse et rapporte un cas où il existait une attitude cataleptique singulière des quatre membres ; ceux-ci, quelle que fût la position dans laquelle on les plaçât, demeuraient longtemps complètement fixes. Une opération ayant été pratiquée, on découvrit un abcès dans l’hémisphère cérébelleux droit. Malheureusement des phénomènes méningés compliquaient le tableau clinique ; aussi cette observation ne peut-elle être considérée sans réserve comme un exemple typique de catalepsie cérébelleuse.

Lewandowsky ( Handbuch der Neurologie, Berlin, 1909, Bd. I, S. 842) écrit que, d’après son expérience, « il n’y a aucun doute qu une sérié de cérébelleux montrent cet état cataleptoïde ». Il y voit « un très frappant écart » entre 1 ataxie cérébelleuse et l’ataxie radiculaire.

Bing (Revue suisse de Médecine, 29 décembre 1911) signale ce symptôme dans son rapport. 11 le considère comme « un phenomene cerébelleux d ordre secondaire» n’étant pas « un composant essentiel du syndrome cérébelleux ».

Dercum ( loco citato, p. 11) mentionne la catalepsie cerébelleuse.

Il en est de même de Rothmann (loco citato, p. 82). H écrit: « Il faut ajouter (aux autres symptômes cérébelleux) la catalepsie, c’est-à-dire la faculté des cerebelleux de conserver longtemps des attitudes une lois prises... »