Coupe de la Protubérance

GArc. Corne antérieure. — FCC. Faisceau central de la calotte. — FGd: Faisceau cérébelleux direct.

— FD. Faisceau cérébelleux descendant (f. de Marchi). — F lp. Faisceau longitudinal postérieur.

— F1F2F3F4. Foyers de ramollissement. — IW. Nerf intermédiaire de Wrisberg. — NC. Noyau cunéiforme du bulbe. — ND. Noyau de Deiters. — NG. Noyau grêle du bulbe. — NY. Noyau de la 5 e paire. — NX.II. Noyau de la 12 e paire. — OG. Fibres olivo-cérébelleuses. — PGM. Pédoncule cérébelleux moyen. — PGS. Pédoncule cérébelleux supérieur. — V. Nerf trijumeau. — VII. Nerf facial. — VIII. Nerf acoustique. — IX. Nerf glosso-pharyngien. — X. Nerf pneumogastrique.

quatre et siègent dans le côté gauche du bulbe ; 3 ° des lésions parenchymateuses systématisées, consécutives aux lésions localisées (voir fig. 23 , 24, 25 , 26, 27).

Ces trois sortes de lésions offrent chacune un intérêt particulier ; nous allons les examiner successivement.

i° Les tissus mésodermiques du système nerveux tout entier sont envahis par un vaste syphilonue diffus, caractérise essentiellement par des altérations typiques des vaisseaux.

2° Les lésions en foyer qui sont cantonnées dans le côté gauche ont intéressé en les altérant d’une manière plus ou moins profonde : cl) l’olive à gauche et la voie olivo-ciliaire des deux côtés ; la bilatéralité de cette dernière lésion (toutes les autres sont unilatérales) tient à ce qu’un des foyers interrompt à la fois les fibres olivaires gauches avant leur entre-croisement et les fibres olivaires droites après leur décussation; b) le faisceau cérébelleux descendant qui proviendrait en partie du noyau de Deiters, en partie du cervelet ; s’il existe une voie ascendante de la moelle au noyau de Deiters (Probst), cette voie est également sectionnée ; c) les fibres du ruban de Reil, surtout dans la partie postérieure de la couche interolivaire ; d) les voies ascendantes latérales de la moelle (faisceau de Gowers), le faisceau cérébelleux direct étant probablement intact ; e) le faisceau longitudinal postérieur ; /) les nerfs mixtes sur une certaine étendue ; g) la pyramide qui n’est que légèrement atteinte.

Nous avons cherche a déterminer, dans la mesure du possible, les rapports unissant symptômes et lésions.

La gene dans la déglutition et l’hémiparésie droite s’expliquent par les altérations des nerfs mixtes et par celles de la pyramide gauche.

La prédominance de 1 anesthésie au membre inférieur peut être attribuée à ce que les lésions du ruban de Reil sont plus prononcées dans la partie postérieure de la couche interolivaire, région où siègent les fibres nerveuses provenant du noyau grêle auquel aboutissent les fibres longues des racines postérieures correspondant aux membres inférieurs.

Le rétrécissement de la pupille gauche semble dû à l’altération du

SYNDROMES BULBAIRES 163

faisceau longitudinal postérieur par lequel passent vraisemblablement les fibres descendantes établissant la communication entre le centre irido-dilatateur supérieur et le centre cilio-spinal.

Nous avons émis l’hypothèse que le nystagmus et la latéropulsion sont ici sous la dépendance de l’altération du faisceau cérébelleux descendant (les lésions du faisceau longitudinal postérieur pourraient aussi être incriminées dans la production du nystagmus).

Le tremblement bilatéral des membres supérieurs est peut-être dû aux lésions des systèmes olivaires, qui étaient intéressés des deux côtés.

Quant à l’asynergie, qui occupait presque uniquement le côté gauche, il serait légitime de la rattacher, principalement au moins, à la lésion du faisceau cérébelleux descendant, mais il est permis aussi de supposer que les altérations du faisceau de Gowers (et peut-être aussi celles de la voie olivo-ciliaire) ont participé à son développement.

Les faits que nous venons de relater, quoique l’hypothèse intervienne à tout instant dans les interprétations qu’on peut en donner, constituent une contribution à l’étude des localisations des fonctions bulbaires et cérébelleuses.

3 ° La recherche des lésions parenchymateuses systématisées, consécutives aux lésions localisées, nous a permis de constater des faits intéressants au point de vue anatomique.

Au-dessous des foyers, dans la région de la substance reticulee qui avoisine le ruban de Reil et le faisceau longitudinal postérieur, il existe des faisceaux longitudinaux de fibres dégénérées que l’on peut suivre jusque dans les régions inférieures de la moelle ; elles forment un faisceau qui coiffe la corne antérieure et qui, à un certain niveau, est nettement distinct du faisceau pyramidal direct également dégénéré : c’est le faisceau cérébelleux descendant.

Au-dessus des foyers, on aperçoit des fibres dégénérées qui remontent jusqu’au noyau de Deiters; ce sont probablement des fibres du

164 AFFECTIONS DE L’ENCËPHALE

faisceau cérébelleux descendant qui ont subi la dégénérescence rétrograde.

Nous avons vu les lésions du ruban de Reil se terminer dans le noyau externe et dans le noyau médian de la couche optique.

Enfin, et c’est là le point le plus important, nous avons pu suivre les fibres olivaires dans toute leur étendue jusqu’à leur terminaison. Les fibres émanant des deux olives bulbaires, sectionnées en grand nombre par un foyer unique, forment par leur dégénérescence des boules beaucoup plus petites que les fibres des autres faisceaux. Elles constituent d’abord les fibres pré-, inter- et rétro-trigéminales, puis vont se grouper à la partie profonde des corps restiformes avec lesquels elles pénètrent dans le cervelet. Bientôt elles traversent en réseaux les corps restiformes et vont se grouper dans leur angle postérieur. Elles montent ainsi jusqu’à la partie supérieure du corps ciliaire et se recourbent pour descendre entre l’embolus et l’olive, ainsi qu’à la face interne de la moitié postérieure de l’olive où elles prennent part au plexus intraciliaire. Un certain nombre d’entre elles se dirigent directement dans la toison pendant leur trajet ascendant. Ces fibres se terminent dans l’embolus et l’olive cérébelleuse, et ne se rendent pas a 1 ecorce, comme on l’avait supposé. A la dénomination de fibres olivo-cérébelleuses, il convient donc de substituer celle d olivo-ciliaires qui indique leur origine dans l’olive bulbaire et leur terminaison dans le corps ciliaire.

Thermo-asymétrie et vaso-asymétrie d’origine bulbaire.

J’ai observé des faits montrant qu’une lésion bulbaire peut, sans atteindre la motilité volontaire, produire des troubles vaso-moteurs et thermiques à forme unilatérale (i 18, i 3 o). A la vérité, ces troubles ne sont pas exceptionnels dans les affections du système nerveux cential et il n est pas raie de les constater dans l’hémiplégie organique,

SYNDROMES BULBAIRES 165

à laquelle ils semblent alors liés ; mais, dans les cas que nous avons en vue, il en est autrement puisqu’il n’y a pas de perturbation de la motilité volitionnelle.

Dans mes observations, les phénomènes en question étaient associés à de 1 hémianesthésie à forme syringomyélique. Du côté de l’anesthésie, les malades éprouvaient une sensation de froid et les veines du membre supérieur, particulièrement celles du dos de la main, étaient moins apparentes. J’ajoute que du côté opposé, c’esta-dire du cote de la lésion, existait le syndrome oculo-palpébral de Claude Bernard-Hutchinson. Dans un de ces cas, où lés troubles avaient rapidement régressé, j’ai pu les faire reparaître en immergeant, pendant quelques minutes, les mains du malade dans de l’eau froide : à leur sortie de l’eau, elles restaient environ quatre ou cinq minutes aussi froides l’une que l’autre, et les veines sous-cutanées étaient effacées des deux côtés, puis la main gauche (côté de la lésion) s’échauffait, ses veines se dilataient, tandis qu’à droite le refroidissement de la main et l’aplatissement des veines duraient plusieurs heures.

Je m’étais demandé si chez le sujet en question il s’agissait d’hyperthermie et de vaso-dilatation du côté de la lésion, ou d’hypothermie et de vaso-constriction de l’autre côté, et voici ce que j’ai écrit sur ce point :

(( J’avoue que j’incline vers la seconde hypothèse pour les motifs suivants : a) le malade s’est toujours plaint d’éprouver une sensation anormale à droite ; dès le début il a eu de ce côté une impression de froid ; le côté gauche ne lui a jamais semblé plus chaud qu il ne devait l’être; b) lorsque, cinq jours après 1 ictus, la symétrie thermique s’est complètement rétablie, ce n’est pas le coté gauche dont la température s’est abaissée, mais le côté droit qui s est échauffé et c’est de ce côté que les veines en se dilatant ont présenté une modification dans leur volume; c) enfin, l’immersion des mains dans l’eau froide a provoqué une réfrigération d’une durée de quelques

minutes seulement à gauche et de plusieurs heures à droite ; or, il me paraît difficile de ne pas conside'rer comme pathologique une vasoconstriction réflexe aussi prolongée. Néanmoins, comme ces divers arguments n’ont peut-être pas une valeur absolument décisive, je ne me crois pas en droit d’émettre à ce sujet une opinion ferme et je me contente, jusqu’à nouvel ordre, de constater qu une lésion bulbaire unilatérale est capable de provoquer une asymétrie vasomotrice et thermique. »

Voici les notions nouvelles qui résultent de cette étude :

Une lésion bulbaire peut, sans engendrer de paralysie de la motilité volontaire, provoquer des troubles vaso-moteurs et thermiques à forme hémiplégique. Je leur donne les noms de vaso-asymétrie et de thermo-asymétrie.

La vaso-asymétrie et la thermo-asymétrie d’origine bulbaire, parfois très manifestes pour le malade et le médecin, peuvent aussi être légères et avoir besoin d’être recherchées avec soin. Elles sont susceptibles d’être mises en évidence par l’immersion des mains dans l’eau froide, qui les accentue notablement.

Hémianesthésie bulbaire à forme syringomyélique.

J ai constaté avec Nageotte ( 118) qu’une lésion bulbaire peut donner naissance a une hémianesthésie avec dissociation des divers modes de la sensibilité, identique à la dissociation syringomyélique.

De nouveaux faits publiés par moi (i 3 o) et par d’autres auteurs (voir Rossolimo, G. J., Thermoanâsthesieund AnalgésiealsSymptôme von Herderkrankung des Hirnstammes. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. Bd. 23 , S. 243) m ont permis de reconnaître que non seulement cette disposition est possible, mais qu’elle correspond à une réglé. En effet, si les lésions bulbaires ou protubérantielles sont capables d engendrer une anesthésie caractérisée par des troubles delasensi-

bilité profonde avec conservation de la sensibilité thermique (voir Brault et Cl. Vincent, Un cas de syndrome protubérantiel avec hémianesthésie dissociée de forme anormale. Rev. neur., 1912, t. XXIV p. 1), ce que j’avais mis en doute, il n’en est pas moins vrai quelles provoquent rarement ce mode de dissociation, et quelles déterminent dans la majorité des cas une hémianesthésie à forme syringomyélique.

AFFECTIONS DE L’APPAREIL VESTIBULAIRE Diagnostic.

Troubles du vertige voltaïque.

Depuis quelques années le diagnostic des affections de l’appareil vestibulaire a acquis une sûreté et une précision qui lui manquaient autrefois, alors qu’il reposait seulement sur l’appréciation de troubles fonctionnels.

Aujourd’hui on le fonde principalement sur les modifications que subissent à l’état pathologique les réactions objectives provoquées par des excitants divers : épreuves giratoires (Mach, Egger), caloriques (Barany) et voltaïques.

Les notions que l’on possède sur les perturbations du vertige voltaïque chez l’homme, et dont l’exposé va suivre, sont dues à mes travaux, sauf en ce qui concerne l’abolition du mouvement d inclination observé par Ewald et Pollack chez les sourds-muets, dans une proportion de 3 o pour 100.

Parmi ces perturbations les unes, d’ordre subjectif, sont déjà intéressantes ; les autres, d’ordre objectif, ont beaucoup plus d importance.

Voyons d’abord les premières ; elles portent sur les sensations de déplacement, de rotation, qui peuvent être exagérées, affaiblies ou abolies.

Tandis qu’à l’état normal, avec un courant peu intense, de 1 à 3

16 g AFFECTIONS DE L’APPAREIL VESTIBULAIRE

milliampères, ces phénomènes sont généralement très tolérables et disparaissent dès que l’électrisation est terminée, un courant semblable, de quelques secondes de durée, peut en cas de trouble labyrinthique provoquer des sensations anormales fort désagréables, susceptibles de se prolonger pendant des heures. A ce propos, je dois faire remarquer que l’irrigation de l’oreille pratiquée pour la recherche du réflexe calorique est capable de donner lieu à des effets non moins pénibles que ceux de l’électrisation. Par contre, les affections destructives du labyrinthe ont pour conséquence une diminution ou une abolition de la sensation de vertige, permettant parfois aux malades de supporter, sans en être incommodés, des courants de io, i 5 milliampères et même d’une intensité encore plus grande.

Passons aux phénomènes objectifs.

La résistance au courant voltaïque — ou plus exactement à l’excitation provoquée par ce courant — est ordinairement exagérée et, dans les affections bilatérales, c’est là le caractère le plus saillant; le degré de cette résistance est plus ou moins élevé; parfois, malgré un courant atteignant i 5 ou 20 milliampères, l’inclination de la tête fait totalement défaut, au lieu qu’à l’état normal elle est généralement perceptible avec un courant de 1 à 2 milliampères.

Cette augmentation de résistance peut s’observer aussi dans des cas de tumeur intra-crânienne accompagnée d’œdème cérébral et d’hypertension du liquide céphalo-rachidien; mais elle n’est pas constante, tant s’en faut.

Très souvent, 1 inclination et la rotation sont remplacées par un mouvement de la tete en arrière. Parfois, bien plus rarement, la tête se porte en avant.

Dans certains cas, pendant le passage du courant, on voit la tête exécuter des mouvements alternatifs d’inclination à gauche et à droite ; c’est là un phénomène auquel s’applique fort bien la dénomination de « nystagmus céphalique ».

Dans les affections vestibulaires qui siègent exclusivement ou pré-

dominent d’un côté, on observe communément un trouble que j’ai appelé « l’inclination unilatérale » et qui présente des modalités variées. Tantôt, quel que soit le sens du courant, la tête s’incline du côté de 1 oreille malade ; en pareil cas, à l’ouverture du courant, la tête reprend immédiatement sa position primitive ou bien exécute d’abord un mouvement brusque qui augmente encore l’inclination provoquée par le passage du courant. Tantôt la tête s’incline, comme à 1 état normal, du cote du pôle positif, mais le mouvement est plus étendu d’un côté que de l’autre. Parfois la tête s’incline du côté malade lorsque le pôle positif occupe ce côté et, quand on intervertit le sens du courant, au lieu de s’incliner, elle se porte en arrière. D’autres fois enfin, l’inclination paraît se faire exclusivement du côté sain, comme dans les expériences de Weill, Vincent et Barré (destruction complète du labyrinthe chez le cobaye).

La rotation de la tête subit fréquemment aussi des modifications. Elle peut être exclusivement unilatérale, quel que soit le sens du courant, et s’opérer du même côté que l’inclination ou du côté opposé.

Enfin, le nystagmus provoqué à l’état physiologique par le courant électrique peut manquer.

Telles sont les principales variétés du vertige voltaïque à l’état pathologique.

Chacune d’elles doit dénoter soit le degré d’intensité des lésions, soit leur situation dans telle ou telle partie de l’appareil vestibulaire. Sur ce dernier point, je ne suis pas en mesure d’apporter beaucoup de précision. Mais ce que je crois pouvoir affirmer, c’est que les divers phénomènes dont j’ai fait l’exposé expriment tous un trouble de l’appareil en question et que quelques-uns de ces signes permettent parfois de reconnaître des perturbations encore très légères. En voici une preuve : un vertige voltaïque anormal, caractérisé par de 1 inclination unilatérale ou de la rotation unilatérale, peut redevenir normal immédiatement après évacuation de quelques centimètres cubes de liquide céphalo-rachidien.

Les modifications du vertige voltaïque s’associent très souvent à celles du réflexe calorique mais, et c’est là un point essentiel, elles ne sont pas nécessairement liées les unes aux autres. J ai observé bien des malades atteints de lésion auriculaire dont le réflexe calorique était normal et chez lesquels l’exploration électrique avait révélé l’existence d’une altération vestibulaire.

Par contre, on peut constater un reste de vertige voltaïque, une conservation du nystagmus électrique chez des malades qui n’ont plus trace de nystagmus calorique.

La sémiologie des affections de l’oreille a été enrichie par l’acquisisition des divers signes que je viens de décrire puisque, comme on l’a vu, ils permettent de déceler des altérations même superficielles du labyrinthe postérieur. Ils fournissent d’importants éléments d’appréciation lorsqu’il s’agit de différencier une affection auriculaire vraie d’un trouble imaginaire ayant la suggestion pour cause ou encore quand on soupçonne la simulation, ce qui a lieu très souvent dans les expertises relatives aux accidents du travail. Ils peuvent contribuer à établir le diagnostic d’une affection organique du système nerveux central et comptent parmi les manifestations objectives précoces des tumeurs ponto-cérébelleuses. Ils sont donc précieux pour les auristes, les médecins experts et les neurologistes.

Si l’exactitude des conclusions auxquelles je suis arrivé a été contestée par quelques-uns, elle a été en revanche confirmée par de nombreux observateurs : par Gros ( These, Toulouse, 1901), par Gellé (Tribune médicale, 27 mars 1901), par Napieralski (Le vertige voltaïque dans les otopathies. Bulletin de Laryngologie,

Dans son Traité d’Électrothérapie clinique, paru en 1906 (Masson et C ie , éditeurs), Zimmern consacre un chapitre à la description du vertige voltaïque et le termine ainsi : 0 ^

« En résumé, la recherche du vertige voltaïque permet :

1 De découvrir une lésion auriculaire qui, en l’absence de signes fonctions, passerait inaperçue, ou de dépister une lésion organique ne donnant lieu qu’à

des troubles subjectifs insignifiants ;

« 2° De différencier une lésion auriculaire d’un trouble psychique : dans le premier cas seul, la formule du vertige normal sera modifiée ;

« 3 ° Il peut être enfin un signe objectif décelant l’existence d’une augmentation de pression du liquide céphalo-rachidien, symptomatique d’un néoplasme intracrânien. »

Les perturbations du vertige voltaïque sont d’ailleurs décrites dans la plupart des ouvrages modernes d’électro-diagnostic et d’otologie.

Ludwig Mann (Ueber Schwindel und Gleichgewichtsstôrungen nach Commotio cerebri und ihren Nachweis durch eine galvanische Reaktion. Medicinische Klinik, 26 mai 1907)a publié un travail très documenté sur 1 ’ « Inclination unilatérale», dont les conclusions sont conformes aux miennes.

Après avoir fait remarquer que les troubles fonctionnels dus à une lésion de 1 appareil statique sont accessibles a la simulation et qu’il y a là pour les médecins experts une source de difficultés, il s’exprime ainsi :

« 11 est par conséquent, aux points de vue pratique et théorique, de la plus haute importance de se mettre en quête d’un moyen qui permette de déterminer, d une façon tout à fait objective, un trouble dans les fonctions statiques de l’appareil labyrinthique.

« J’estime qu’il existe une réaction galvanique qui permet d’atteindre le but visé ; elle a été indiquée il y a peu d’années par Babinski et on l’appelle en France: «Phénomène auriculaire de Babinski», mais chez nous, elle semble encore peu connue. »

Je dois ajouter que Mann, qui ne semble connaître que ma première publication sur ce sujet, celle de 1901, me prête à tort l’idée qu’une lésion auriculaire sans participation de l’appareil vestibulaire peut provoquer l’inclination unilatérale. Voici, extraite de mon article sur le traitement du vertige auriculaire paru en 1904, une phrase, entre autres, qui ne laisse aucun doute sur mon opinion: «... j’ai cru pouvoir déduire de mes observations que les modifications sus-indiquées constituent des signes précieux au point de vue du diagnostic différentiel de la surdité hystérique et de la surdité labyrinthique qui, autrement, ne peuvent être distinguées par aucun caractère objectif. »

J’attire l’attention sur deux observations rapportées l’une par Alfred Gallais (Syndrome agoraphobique d’origine vestibulaire. Revue neurologique, 1912,t. XXIII, p. 3 o 6 ), l’autre par Dejerine et Quercy (Un cas de syndrome d’Avellis avec troubles de l’appareil vestibulaire et hémianesthésie alterne dissociée. Revue neurologique, 1912, t. XXIV, p. 635 ). Elles confirment en particulier ce fait important sur lequel j’ai insisté à savoir que les troubles du vertige voltaïque peuvent déceler l’existence d’une lésion de l’appareil vestibulaire, alors que les réactions obtenues par la méthode de Barany sont normales.

En ce qui concerné les réactions électriques, voici les points que je relève dans

la première observation, contrôlée par Courtade, Zimmern et Cottenot. Un courant galvanique de 5 ma., le pôle + étant à droite, fait dévier très nettement la tête à droite et la déviation s’accompagne de rotation ; le sens du courant étant renversé, le malade éprouve une sensation vertigineuse plus forte que précédemment, mais il ne se produit ni mouvement d’inclination, ni latéropulsion. — On prélève par une rachicentèse io centimètres cubes de liquide céphalo-rachidien ; trois jours après, le vertige voltaïque est normal, l’inclination et la rotation sont bilatérales ; de plus, les vertiges sont moins pénibles. Quant au réflexe calorique, il a toujours été normal.

Dans la deuxième observation, où le réflexe de Barany n’a subi non plus aucune perturbation, Bourguignon, examinant le malade au point de vue électrique, entre autres particularités, a noté ceci :

« Avec le courant continu, l’électrode positive étant à droite, le seuil du vertige apparaît à io ma. La tête s’incline à droite et en arrière. — Pendant que le courant passe, la déviation de la tête persiste et on constate un nystagmus dont la secousse rapide se fait vers la gauche, et la secousse lente vers la droite. — Si l’on refait la même expérience, le pôle positif étant à gauche, on n’obtient aucune inclinaison ni déviation de la tête. — Mais, pendant que le courant passe, on constate un nystagmus orienté de la même façon que lorsque le pôle positif était à droite. »

Désorientation et déséquilibration spontanées et provoquées.

Mouvements réactionnels et contre-réactionnels.

(En collaboration avec G.-A. Weill)

Faire exécuter certains exercices pour rendre manifestes des perturbations de l’appareil vestibulaire n’est pas chose nouvelle. Ce mode d’examen a été appliqué par Stein à la recherche des troubles « spontanés », a celle des troubles « provoqués » par Barany, Buy s, Gèze.

Nous avons imaginé un procédé permettant de rendre ces troubles encore plus apparents. Il consiste à faire exécuter au sujet en obser- , alternativement, six pas en avant, six pas en arrière, cinq fois dans chaque sens sans interruption. Les déviations partielles qui peuvent se produire, à chaque trajet, s’additionnent ainsi.

De plus, dans l’étude des troubles provoqués, nous avons employé,

entre autres moyens d’excitation, l’électrisation voltaïque avec un dispositif permettant au sujet qu’on examine de marcher pendant le passage du courant.

Après avoir déterminé les phénomènes que l’on observe à l’état normal, nous avons recherché les modifications que peuvent leur faire subir les affections de l’appareil vestibulaire.

Nous avons fait connaître les résultats que nous avons obtenus (ao 4 , 206) et nous nous croyons dès maintenant autorisés à dire que ce mode d’investigation apporte au diagnostic des lésions de l’appareil vestibulaire des données précieuses. Mais, comme il s’agit là de travaux tout récents encore a l’étude, je me contente de les signaler.

Traitement.

Les troubles liés aux lésions labyrinthiques sont susceptibles de s’atténuer et même de disparaître sous l’influence d’une ponction lombaire. Voici comment j’ai été conduit à concevoir ce mode de traitement dont j’ai démontré l’efficacité. La recherche du vertige voltaïque pratiquée sur des malades nullement atteints, d’ailleurs, d’affections auriculaires, et que je soumettais à la rachicentèse dans un but thérapeutique ou en vue du cytodiagnostic, m’avait montré que d’ordinaire la résistance à l’excitation électrique diminuait après l’opération. Il y avait lieu d’en conclure que la ponction lombaire exerce une action sur le labyrinthe. Du reste, cette action ne me paraissait pas surprenante, la pression du liquide labyrinthique devant être subordonnée en partie à celle du liquide céphalo-rachidien. Dès lors, il était tout naturel de se demander si la ponction lombaire ne serait pas capable d’agir favorablement sur des troubles ayant des lésions labyrinthiques pour cause. J’estimai qu’il y avait là une application thérapeutique à tenter.

Je m’y suis cru d’autant plus autorisé que les moyens employés

d'ordinaire contre les troubles en question sont généralement ineflicaces et que, faite avec précaution, la raohioentèse n’est nullement dangereuse.

J’ai traité ainsi un grand nombre de sujets atteints de vertiges, d’affaiblissement de l’ouïe ou de bourdonnements d’oreille. Chez beaucoup d’entre eux, une seule ponction a été pratiquée, mais plusieurs en ont subi deux, trois et même davantage, à des intervalles plus ou moins longs. La quantité de liquide extraite chaque fois a ete de 5 a 20 centimètres cubes.

L'influence de cette intervention sur les troubles qui sont liés aux perturbations de l’appareil vestibulaire est généralement manifeste. Il n’est pas rare que les caractères objectifs du vertige voltaïque changent immédiatement après F opération : la résistance diminue souvent d’une manière encore plus marquée que chez les sujets dont le labyrinthe est sain ; l’intensité du courant nécessaire pour déterminer de l’inclination peut tomber par exemple de 10 milliampères à h ou à 4 ; j’ajoute que chez d’autres malades, dont les altérations labyrinthiques sont, sans doute, très intenses, la résistance ne se modifie en rien. De plus, on peut voir le retour à l’état normal ou à un état voisin de la normale d’un vertige voltaïque caractérisé par une inclination ou une rotation unilatérale. Ce phénomène, qui s’observe sans qu’il soit fait appel au témoignage du malade, ce qui exclut l’idée de suggestion, est particulièrement instructif ; outre qu’il montre jusqu’à l’évidence 1 action de la ponction sur les troubles labyrinthiques, il prouve que 1 inclination et la rotation unilatérales peuvent être liées à des lésions labyrinthiques superficielles et, ce qui est un corollaire de la proposition précédente, que, pour l’exploration du labyrinthe, l’électrisation est une méthode d’une grande finesse.

Quant aux troubles fonctionnels, ils peuvent également s’atténuer aussitôt ; quelques sujets m’ont déclaré séance tenante qu’ils se sentaient plus à l’aise et que leur tête était plus libre. Bien qu’on soit, à priori, tenté de voir là 1 effet d’une suggestion, il est admissible

que les troubles subjectifs s’atténuent immédiatement à l’instar des troubles objectifs. D’ordinaire, ces effets salutaires se font sentir seulement après quelques jours, quelques semaines ou plus tardivement encore. Ils ne sont pas constants, mais il est exceptionnel que les sensations vertigineuses ne diminuent pas, au moins quelque peu, ne serait-ce que d’une manière transitoire. Parfois, et ceci n’est pas rare, l’amélioration, pouvant aller jusqu’à la disparition complète du vertige, dure fort longtemps et même indéfiniment ; je connais nombre de malades qui, après avoir été atteints, durant des mois, de vertiges auriculaires, en ont été débarrassés à la suite d’une ou de plusieurs ponctions lombaires, et dont la guérison date actuellement de plus de cinq ans.

La rachicentèse a une action bien moindre sur les troubles dépendant des lésions du labyrinthe antérieur : bourdonnements, diminution de l’ouïe, surdité ; les cas où une amélioration a été obtenue sont exceptionnels (93, io 5 ).

Lumineau (De la ponction lombaire dans le traitement des troubles auditifs. Thèse, Paris, 1903), écrit dans ses conclusions:

« La ponction lombaire s’est montrée l’agent thérapeutique le plus efficace contre les labyrinthites et tous les phénomènes de labyrinthisme.

« Dans les otites sèches, elle agit favorablement presque toujours sur les vertiges, fait très souvent disparaître les bourdonnements et améliore parfois l’audition. »

Mignon (Thèse, Bordeaux, 1903. Contribution à l’étude du traitement des affections auriculaires par la ponction lombaire) rapporte quatre observations personnelles dans lesquelles il y a eu, après la ponction, atténuation ou disparition des vertiges et des bourdonnements, sans que la fonction auditive ait été notablement influencée. Il s’agissait de labyrinthite suppuree, de commotion labyrinthique, de syphilis cérébrale avec paralysie faciale et acoustique, de maladie de Ménière.

Chauffard et Boidin (Gazette des Hôpitaux, 21 juin 190/i, p. 7 2 $) écrivent: « Nous avons été à même de vérifier l’action bienfaisante de la ponction lombaire dans un cas de vertige labyrinthique, caractérisé par des bruits subjectifs avec état vertigineux constant, se compliquant de grands ictus. La malade avait déjà eu cinq de ces chutes précédées d’un aura auditif. La soustraction de i 5 centimètres

cubes de liquide céphalo-rachidien suffit à produire une amélioration très grande. L’état vertigineux, les ictus disparurent, les bruits subjectifs diminuèrent beaucoup. »

E. Lombard et H. Caboche (Congrès international d’Otologie de Bordeaux, 9 août 1904) rapportent sept cas d’otosclérose traitée par la ponction lombaire. Les vertiges, disent ces auteurs, semblent bien être plus influencés que le bourdonnement et la surdité et ils ajoutent : « Dans tous les cas d’amélioration des vertiges et des bourdonnements, les malades accusent une sensation de légèreté de la tête, comme si leur tête était dégagée. »

Trétrop, d’Anvers (Annales des maladies de l’oreille, déc. 1904, p- 55 1. Résultats personnels du traitement des vertiges, des bourdonnements et de la surdité par la méthode de Babinski), écrit : « Les vertiges ont été régulièrement influencés et ont généralement complètement disparu ; les bourdonnements ont suivi une marche analogue. Quanta la surdité, dans trois cas, j’ai obtenu à n’en pas

douter un résultat inespéré » (sur quinze malades).

cc Les vertiges sont les symptômes qui sont le plus favorablement influencés, puis viennent les bourdonnements, et en dernier lieu la surdité. »

Helsmoortel (Ponction lombaire dans les affections de l’oreille. Société médicochirurgicale d’Anvers, déc. igo 5 ) communique trois observations, deux d’otosclérose, une d’otite moyenne cicatricielle, dans lesquelles il a obtenu par la ponction lombaire la disparition des vertiges, la diminution des bruits subjectifs et l’amélioration de l’ouïe.

Godts (Quelques considérations générales sur la ponction lombaire, etc. Archives medicales belges, mars 1906, p. 169) relate deux cas d’otosclérose avec vertiges tenaces que la rachicentèse a fait disparaître.

Weill, Barre et Gastinel (Société de Laryngologie,Otologie et Rhinologie de Paris, 9 juillet 1909) présentent trois malades vertigineux qui ont été débarrassés de leurs vertiges par la ponction lombaire. L’un de ces malades, atteint aussi d’amblyopie, a obtenu une amélioration immédiate de la vision.

Guisez (Là pratique oto-rhino-laryngologique, Baillère, 1909) dit à propos de là rachicentèse : « Nous l’avons employée systématiquement chez douze malades. Dans quatre cas, nous avons vu les vertiges disparaître ; dans cinq cas, il y a eu amelioration notoire ; dans un cas, aggravation ; dans deux autres, résultat nul. »

Barany (Hàndbuch der Neurologie, Bd. III. S. 847 , 848) écrit : « Depuis trois ans que j’ai entrepris de contrôler les faits publiés par Babinski, je n’ai eu l’occasion d employer que dans dix cas la ponction lombaire contre le vertige. Avant et apres la ponction, j’ai toujours examiné aussi minutieusement que possible le fonctionnement de l’appareil vestibulaire...

« Dans huit cas sur dix j’ai obtenu une guérison complète ou presque complète

du vertige et des nausées. Six de mes dix malades avaient des lésions de l’oreille interne (région cochléaire) ; dans deux cas, on devait penser à l’artério-sclérose ; dans l’un de ces cas le vertige disparut, pendant un an, après la ponction et une autre dut être faite ; le deuxième ne fut pas modifié d’une manière certaine. Deux cas, de cause inconnue, furent favorablement influencés. Ces deux derniers étaient vraisemblablement des cas de méningite séreuse de la fosse cérébelleuse. Dans tous les cas que je considère comme guéris, j’ai constaté, après la ponction lombaire, une forte diminution des sensations de vertige. Tandis qu’avant la ponction les malades souffraient de vertiges intenses et de nausées à l’occasion du moindre nystagmus expérimental, il n’y avait plus, après l’opération, aucun vertige ni aucune nausée, même avec le nystagmus le plus accentué. Dans quelques cas, on pouvait encore déclencher le nystagmus par les mouvements rapides de la tête, mais les malades n’en paraissaient plus vraiment gênés. » J. J. Putnam (« The Babinski ’s Treatment of aurai vertigo by lumbar puncture ». The Journal of nervous and mental Disease, sept. 1911, p. 54 o) présente un travail sur le traitement du vertige auriculaire par la ponction lombaire ; il s’appuie pour confirmer l’efficacité de ce traitement sur les observations de 16 cas étudiés depuis cinq ans par le D r G. J. Blake et par lui-même.

TORTICOLIS SPASMODIQUE. - TORTICOLIS « MENTAL » Pathogénie.

La plupart des neurologistes ont admis la manière de voir de Brissaud sur la pathogénie du torticolis spasmodique qui, d après cet auteur, serait d’origine mentale.

J’ai observé des faits qui semblent en opposition avec cette idée. En février 1900, j’ai présenté à la Société de Neurologie (57) un malade atteint d’un hémispasme occupant le côté gauche ; au membre inférieur les troubles étaient légers; ils étaient au contraire très marqués au membre supérieur et à la région cervicale. Le spasme du cou siégeait principalement dans le trapèze et le sterno-mastoïdien ; par la forme des mouvements qu’il provoquait, par leur mode de succession, par les attitudes qu’il déterminait, il reproduisait exactement e tableau symptomatique du torticolis dit mental. Or, tandis que le Babinski.

réflexe cutané plantaire était normal à droite, on constatait à gauche le signe des orteils. A moins de supposer la coexistence fortuite de deux affections bien différentes, on est conduit à admettre que le torticolis dépendait dans l’espèce d’une perturbation organique des centres nerveux, dont le signe des orteils était le témoignage. G est l’opinion qui m’avait paru la plus vraisemblable.

En 1901, j’ai rapporté une observation analogue'a la précédente (76). Il s’agissait d’un spasme du cou prédominant dans le sterno-mastoïdien et associé à un spasme du membre supérieur gauche. La tête, à peu près constamment en rotation à gauche, était à tout instant agitée par des contractions spasmodiques des muscles cervicaux qui accentuaient la rotation et donnaient lieu à un soulèvement du menton. Le malade avait été amené, en quelque sorte automatiquement, à soutenir sa tête avec la main, comme cela est la règle dans le torticolis dit mental. Ce qui faisait sortir ce fait de la banalité, c’est qu’au membre supérieur gauche le réflexe du triceps brachial était manifestement exagéré. Cette surréflectivité tendineuse est contraire à l’hypothèse d’un trouble mental et cadre avec celle d’une affection organique.

Depuis, j’ai eu l’occasion d’observer plusieurs autres sujets chez lesquels à un torticolis « mental » était associée l’extension réflexe du gros orteil ou le signe de l’éventail.

Ces nouvelles observations ont fortifié dans mon esprit l’opinion quej ai émise sur la pathogénie du torticolis spasmodique. Mais, je tiens à le faire remarquer, si je suis très porté à croire que cette affection est lieea une perturbation organique des centres nerveux, je pense que les lésions dont elle dépend doivent être, au moins dans la majorité des cas, superficielles ; autrement, il serait difficile de comprendre la rapidité avec laquelle elle est susceptible de s’atténuer et de disparaître.

La perturbation organique présumée siège-t-elle dans le système pyramidal, comme paraissent l’indiquer les modifications des réflexes tendineux et du réflexe cutané plantaire? Je l’avais pensé d’abord ; mais, sur ce point, il y a lieu de faire des réserves. Il serait permis de sup-

poser quelle occupe une région des centres nerveux avoisinant ces faisceaux, par exemple le corps opto-strié. Le phénomène des orteils ou l’exagération des réflexes tendineux apparaissant au cours du torticolis (( mental » signifierait que la lésion n’est pas restée cantonnée dans cette région et qu elle a interesse les fibres de la voie pyramidale.

Destarac (Revue neurologique, 1901, p. 5 g 1 et Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1902, n° 5 . Le syndrome du torticolis spasmodique), se fondant sur deux faits qu’il a soigneusement étudiés, cherche à établir un lien entre le torticolis mental et la maladie de Friedreich ; c’est là une conception nouvelle que je n’ai pas à envisager ici. Mais ce que j’ai à faire ressortir c’est que dans sa première observation, se rapportantà une jeune fille atteinte d’«un torticolis clonique d’abord, tonique ensuite, rappelant les récentes descriptions du torticolis mental et, comme lui, corrigé par le signe du doigt», le signe des orteils était très net des deux côtés.

Cestan et Guillain (Revue de Médecine, octobre ] 900, p. 81 5 ) ont constaté un torticolis spasmodique chez trois malades atteintes de paraplégie spasmodique familiale.

« Il nous a paru intéressant, disentces auteurs, de signaler, chez nos spasmodiques, ce torticolis spasmodique semblable au torticolis mental et de conclure, sinon à leur identité complète au point de vue de la pathogénie, du moins à leur ressemblance parfaite au point de vue de la clinique. Nous voyons donc qu’en présence d’un torticolis mental, l’attention doit être attirée vers la possibilité d’une altération de la voie pyramidale. »

Beduschi et Bossi ont publié sur « la Pathogénie du Torticolis dit mental » un travail analysé dans la Revue neurologique (1904, p- 178). Ils relatent l’observation d’une malade atteinte d’urï torticolis spasmodique ayant les caractères cliniques du torticolis mental et dont les réflexes tendineux étaient exageres surtout à gauche. Ils concluent que le torticolis dit mental n est pasl expression d un trouble psychique, mais celle d’une irritation encore indeterminee dans sa nature et qui a son siège dans la zone motrice de l’écorce.

Ces travaux, comme on le voit, viennent à 1 appui de ma these.

Traitement.

La section de la branche externe du spinal, dans le torticolis spasmodique, après avoir été souvent pratiquée, a été ensuite déconseillée par la plupart des neurologistes qui l’ont considérée comme irrationnelle et incapable d’être réellement efficace.

J’ai rapporté, en 1907, une observation établissant que cette opération peut être utile (1 43 ) ; en voici un résumé .

Une femme atteinte d’un spasme du cou, se manifestant principalement par des mouvements involontaires de rotation de la tête de gauche à droite, est traitée sans succès par la gymnastique, la rééducation motrice et divers autres moyens médicaux. Cinq mois après le début de la maladie, tourmentée sans cesse par des mouvements spasmodiques qui la mettent dans l’impossibilité de se livrer à un travail quelconque, elle paraît absolument désespérée. La section du spinal a pour résultat d’amener immédiatement une atténuation très notable des mouvements involontaires de rotation, atténuation qui s’accentue encore dans la suite.

Il est à remarquer que quatre ans après l’opération, époque où la malade a été revue pour la dernière fois, l’amélioration, équivalant presque à une guérison, s’était maintenue malgré la régénération du sterno-mastoïdien et du trapèze.

J’ai observé ultérieurement un cas analogue.

A ce propos, j’attire l’attention sur ce fait qu’à l’atrophie du sternomastoïdien et du trapèze, consécutive à la section du spinal, succède assez rapidement une régénération; ces muscles, comparés à ceux des membres inférieurs ou des membres supérieurs, paraissent soumis a un régime privilégié leur conférant une aptitude plus grande à régénérer (174).

CHORÉE DE SYDENHAM

Pathogénie.

J’ai communiqué, en i 9 o 5 , à la Société de Neurologie (ii5) une note intitulée. (( De la flexion combinée de la cuisse et du tronc dans la chorée de Sydenham ». Voici ce que j’ai écrit :

observé, chez un assez grand nombre de sujets atteints de cho-

CHORÉE DE SYDENHAM 181

rée de Sydenham, la flexion combinée de la cuisse et du tronc. Je l’ai constatée dans certains cas où la chorée était à peu près également marquée des deux côtés ; parfois alors le phénomène se manifeste d’un côté quand le malade passe de la position horizontale à la position assise, et du côté opposé lorsque le malade exécute le mouvement inverse. Mais c’est surtout dans des cas de chorée prédominant notablement d’un côté du corps, dans des cas d’hémichorée, que j’ai eu l’occasion d’observer cette flexion avec le plus de netteté, et elle se produit du côté où prédominent les mouvements involontaires. Généralement ce phénomène s’atténue et disparaît en même temps que les mouvements choréiques ; il est par conséquent étroitement lié à la maladie. Or, si l’on se rappelle que ce trouble constitue un des signes objectifs les plus communs de l’hémiplégie organique, qu’il fait défaut dans les paralysies psychiques, on peut admettre qu’il permet de distinguer, dans certains cas, la chorée de Sydenham de la chorée hystérique, et on possède là un signe qui, sans avoir une valeur décisive, vient à l’appui de l’opinion que la chorée est une aflection organique intéressant le système pyramidal. »

En 1906, A. Charpentier présentait à la Société de Neurologie (Revue neurologique, 1906, p. 1176) un enfant de 12 ans atteint de chorée de Sydenham chez qui on constatait le signe des orteils. « Ce fait, disait-il, est à rapprocher des observations de chorée où M. Babinski a trouvé le mouvement combiné de flexion de la cuisse et du bassin et prouve que dans la chorée de Sydenham il existe une perturbation du système pyramidal. »

En 1909, dans trois communications successives, l’une en collaboration avec Tinel (Revue neurologique, 1909, pp. 638 ,800 et 1060) et dont la derniere est intitulée : « Chorée de Sydenham : maladie organique », Thomas développe la même idée. Chez 10 enfants atteints de chorée de Sydenham, il a observé des signes de lésions du système nerveux (troubles du tonus, flexion combinée de la cuisse et du tronc, modifications des réflexes tendineux, signe des orteils, etc.) ; de plus, ayant pratiqué la rachicentèse chez quatre malades, il a constaté deux fois une lymphocytose discrète.

Thomas rappelle que la lymphocytose a été trouvée plusieurs fois par Sicard et Babonneix chez des choréiques fébricitants, et par Claude dans un cas de chorée persistante.

CHORÉE DE SYDENHAM

Jumentié et Chenet (Revue neurologique, 1909, p. 9 ^ 5 ) relatent egalement un fait de chorée de Sydenham avec troubles organiques (surreflectivite tendineuse, phénomène des orteils, etc.).

D’autres observations analogues ont été publiées.

D’une revue générale de Brelet ayant pour titre : « Étiologie et Pathogénie delà chorée de Sydenham » (Gazette des Hôpitaux, 1913, p. 9 o 3 ) j’extrais ce passage :

« Les recherches de Babinski, d’André Thomas, ont profondément modifié nos idées sur la nature de cette maladie, car il résulte de leurs travaux qu’on trouve assez souvent chez les choréiques les signes cliniques propres aux affections organiques du système nerveux. D’autres arguments peuvent encore être invoqués en faveur de la théorie qui fait de la chorée une maladie organique du système nerveux ; cette théorie a été adoptée et soutenue par Hutinel et Babonneix (Les maladies des enfants, t. Y.), Miraillé et Cassard ( Gazette médicale de Nantes, 2 5 mars et I er avril 1911), M lle Gatow-Gatowski (Thèse, Paris, 1910), Grenet et Loubet, (Revue neurologique, i 5 déc. 19x2. — Thèse de Loubet, Toulouse, mai 1912. — Article de Grenet in Monde médical, 25 avril 1913). »

Traitement.

J ai appelé 1 attention sur 1 influence heureuse que la scopolamine semble parfois exercer sur la chorée de Sydenham (i 3 i).