VII. — AFFECTIONS DES GLANDES A SECRETION INTERNE

SYNDROME HYPOPHYSAIRE AD 1 POSO-GÉNITAL

On appelle syndrome hypophysaire adiposo-génital ou dystrophie adiposo-génitale, ou encore « syndrome de Frôhlich » l’association d’une adiposité généralisée à un arrêt de développement des organes génitaux externes et internes, association dépendant en l’espèce d’une perturbation dans le fonctionnement du corps pituitaire. Ajoutons que ce syndrome, quand il est pur, ne comporte ni acromégalie, ni gigantisme. Il est déterminé le plus souvent par une tumeur de la région hypophysaire et ce sont les symptômes caractéristiques d’une néoplasie occupant ce siège, tels que le§ phénomènes oculaires spéciaux, qui permettent, du vivant du malade, de rapporter à leur véritable cause l’adiposité et les troubles génitaux.

Le travail de Frôhlich date de 1901. Outre ce mémoire, il en a été publié un grand nombre dans lesquels le sujet qui nous occupe a été traité d’une manière plus ou moins approfondie.

Tous, sauf celui de Pechkrantz sur lequel je reviendrai, sont postérieurs à une communication que j’ai faite à la Société de Neurologie le 7 juin 1900, et qui a pour titre : « Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux » (61). Le titre de mon travail joint aux deux photographies qui y sont

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annexées (voir fig. =8, ,g) e. sur lesquelles la surcharge adipeuse et l’aspect infantile du pubis sont manifestes, montrent déjà que tous les symptômes cardinaux du syndrome ad.poso-gemtal ont ete exprèssèment notés par moi.

Fig. 28.

Fig. 29.

Les lignes suivantes, extraites de ma communication, pourront à cet égard fixer le lecteur d’une manière encore plus précise.

(( Il s’agit d’une jeune fille de 17 ans que j’ai observée il y a dix ans. Elle se plaignait de douleurs de tête qui, ayant apparu environ trois ans auparavant, avaient petit à petit augmenté d’intensité et atteint un haut degré de violence. Depuis plusieurs mois elle était sujette à des crises épileptiformes, et sa vue s’était notablement affaiblie.

SYNDROME HYPOPHYSAIRE ADIPOSO-GÊNITAL 185

« Après avoir fait déshabiller la malade, o„ est frappé par la surcharge adipeuse du corps et par l'aspect infantile des organes génitaux qm contraste avec la taille, d'une hauteur moyenne ; du reste la malade n est pas réglée. L intelligence paraît normale, mais la mémoire a beaucoup diminué depuis quelque temps. Il n’y a pas de troubles paralytiques. Les redexes tendineux sontexagérés etily a de la trépidation epileptoide du pied. A l'examen ophtalmoscopique, on constate de

l’œdème papillaire bilatéral. Tels sont les caractères objectifs qui furent notés.

(( La malade succomba peu de temps après le premier examen. La nécropsie décela l’existence d’une tumeur qui occupait la selle turcique, adhérait au corps pituitaire et englobait le tuber cinereum (voir %. 3 o, 3 i). Ce néoplasme a été examiné histologiquement par Onanofï, qui a fait de cette étude l’objet de sa thèse {Thèse, Paris, 1892). Il s’agit, d’après Onanoff, d’un épithelioma, du type malpighien, développé aux dépens de lepithelium de la glande pituitaire, en

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pleine évolution hyperplasique, avec dégénérescence myxomateuse

du stroma conjonctif.

« Les ovaires et l’utérus sont très petits ; d’après leurs dimensions, ils sembleraient appartenir à une fillette de 8 à io ans.

« Cette observation est intéressante à deux points de vue : d’une part, l’absence d’acromégalie, de gigantisme contraste avec l’existence d’une grosse tumeur du corps pituitaire ; mais, pour que ce fait fût très instructif, il serait nécessaire de savoir dans quelle mesure la glande a été altérée. D’autre part, la coexistence de l’infantilisme, caractérisé par l’arrêt de développement des organes génitaux, et de la lésion pituitaire mérite aussi d’être remarquée. Il est vrai que, l’examen du corps thyroïde n’ayant pu être pratiqué, on pourrait supposer que cette glande était altérée et que l’infantilisme était sous la dépendance de cette lésion présumée. Il me semble toutefois que l’idée d’une relation de cause à effet entre la tumeur du corps pituitaire et l’infantilisme est très soutenable. On sait que les lésions de l’hypophyse, quand elles apparaissent chez l’adulte, peuvent amener des troubles des organes génitaux, la suppression des règles, l’atrophie de l’utérus ; il est donc bien naturel qu’une semblable lésion, quand elle débute chez l’enfant, produise un arrêt de développement des organes génitaux. »

Il est par conséquent impossible d’attribuer à Frôhlich la paternité de ce syndrome que j’ai décrit avant lui, sans, à la vérité, donner à l’ensemble des troubles qui le constituent le nom de syndrome, détail sans importance.

Mon travail serait le premier sur ce sujet, n’était celui de Pechkrantz. Cet auteur, en effet, a publié dans le Neurologisches Centralblatt (i8gg, pp. 2o3 et suiv.)un article intitulé : Zur Gasuistik der Hypophysis Tumoren (Sarcoma angiomatodes hypophyseos cerebri). Il rapporte 1 observation d un jeune homme de 17 ans qui présentait un aspect féminin ; parmi les symptômes constatés il mentionne le développement du pannicule adipeux ainsi que l’état infantile de 1 appareil sexuel, et se dit enclin à établir une relation entre les troubles