SCIATIQUES
Névralgies et névrites (sciatiques), localisations d'infections (tuberculose, syphilis, blennorragie) et d'intoxications (diabète).
(Leçàûs de la Charité 1881-1886 : Les Sérothérapies.)
J’ai monlré que les névrites et les névralgies ne Sont pas des entités morbidës, ainsi que le croyaient nos anciens; que la diathèse héréditaire rhumatisante ne saurait suffire à les expliquer. J'ai prouvé que les névralgies et névrites étaient des localisations, sur les nerfs, d'infections : tuberculose (voir p. 88), syphilis, gonococcie ; d’intoxications : diabète, etc. Derrière toute névrite, il faut donc chercher la cause en nosographie générale. Cette conception fait rentrer les névrites parmi les localisations des maladies. En médecine pratique, elle a une Importance qu’on ne saurait trop souligner. En effet, elle permet souvent de décéler une infection latente, ignorée, ou méconnue, contre laquelle notre thérapeutique devra lutter ; elle indique donc, en outre de la médication symptomatique, une thérapeutique pathogénique qui, dans nombre de cas, réussira là où échouait la médication symptomatique.
Sciatique névralgie et sciatique névrite.
Dès 1878, dans les Archives générales de Médecine , puis dans les Leçons de la Charité, j’ai montré qu’il fallait au nom de la Clinique, de l’évolution, de l'anatomie pathologique, distinguer deux variétés de sciatiques : t'sciatique névralgie, de pronostie bénin, dans laquelle il semble n’exister qu’nn trouble fonctionnel Ou tout au moins des lésions minimes et passagères ; 2° sciatique névrite, de pronostic grave, dans laquelle le nerf présente les lésions des névrites, lésions durables qui expliquent les troubles trophiques, musculaires, sous-cutanés et cutanés.
du domaine de la névralgie dans celui de la névrite. Les troubles seraient passagers et peu profonds (congestion du nerf?) dans le premier cas : durables et sérieux (dystrophie nerveuse) dans le cas de névrite;
9" L’amendement, la guérison même, obtenus dans les sciatiques compliquées d'atrophie musculaire, ne vont pas h l’encontre des lésions du nerf; on sait que la régénération des nerfs peut se faire complète et que, les cordons nerveux redevenus perméables, toute dystrophie musculaire disparaît;
10“ La distinction des sciatiques en névralgies et névrites n’intéresse pas seulement la physiologie pathologique, elle commande la thérapeutique. On luttera, sans se lasser, contre la maladie du nerf; et ses conséquences (dystrophie) seront traitées par les courants continus ;
11“ Ces atrophies musculaires sont masquées très souvent par l’hypertrophie tégumentaire, ou adipose du tissu conjonctif sous-cutané. (Adipose locale.)
MYOPATHIE TYPE LANDOUZY-DÉJERiNE
Individualisation d’un type elinique nouveau d’atrophie musculaire progressive.
Individualisation anatomique des Myopathies opposées aux amyotrophies myélopathiques d’Aran-Duchenne.
Étude générale et classification des Atrophies musculaires.
Dons le groupe, alors si obscur, des atrophies musculaires, nous avons isolé en 1874, puis en 1884, un type anatomo-clinique nouveau, la myopathie, devenu classique sous le nom de myopathie type Landouzy-Dejerine, maladie du muscle sans lésion des nerfs ou de la moelle. Je l’opposais à l’atrophie myélopathique d’Aran-Duchenne.
Mes différents mémoires ont donné l’étude complète clinique et anatomique de ce type nouveau, ils en ont montré les variantes et apporté une contribution importante à l’histoire générale et à la classification des myopathies.
Individualisation clinique d’un nouveau type d’atrophie musculaire progressive de l’enfance.
[Mémoires de la Société de Biologie, 1874.)
Le point de départ de mes éludes sur les myopathies a été l’observation des deux frères M..., Léon et Georges, figés de dix-sept et dix ans. Je montrais que, en plus (des déformations des lèvres et des membres si complètement décrites par Duchenne de Boulogne, ces deux atrophiques offraient, du côté des muscles faciaux, cette particularité que : chez l’aîné, la contraction dé l’orbiculaire palpé-
Étude générale et classification des atrophies musculaires.
De la myopathie atrophique progressive.
Myopathie sans neuropathie, débutant, d’ordinaire, dans l'enfance, par la face.
(En commun avec le D r Dïjerimé.)
(Académie des Sciences, 7 Janvier 1884 et Revue de Médecine, 1885, p. 81-254.)
Mémoire clinique et étude d'ensemble anatomo-pathologique de 150 pages, basé sur sept observations personnelles et une autopsie, avec dix-huit photolithies du type facio-scapulo-
A la lumièré de tous ces fails personnels, et de mes précédents travaux anatomo-cliniques, je reprenais l’étude d’ensemble des atrophies musculaires progressives au point de vue étiologique, symptomatologique, diagnostiqué,’ anatomo-pathologique et pathologique général.
« De la grande classe des atrophies musculaires progressives décrites par Aran et Duchenne, nous avons, avec la première preuve anatomique à l’appui, distrait une entité morbide nettement définie, la myopathie atrophique progressive. Cette affection musculaire par excellence se séparé nettement des atrophies neuropathiques par son étiologie propre (son caractère héréditaire et familial), par sa symptomatologie spéciale (le faciès myopathique constituant un des symptômes les plus importants), et par son anatomo-pathologie. Notre autopsie, la première, a permis de démontrer, de la façon la plus formelle, l’existence d’une lésion primitive, primordiale, autonome, de la fibre musculaire, et indépendante de toute lésion des centres nerveux ou des nerfs périphériques.
« Originalité symptomatique (type facio-scapulo-huméral) ; singularité étiologique (affection héréditaire) ; particularité d’évolution (marche lente) ; spécificité anatomique (absence dè neuropathie) font donc de la myopathie, le prototype de l’atrophie musculaire progressive pure, simple et idiopathique ;
« Pure, puisqu’il n’y a jamais, au cours de la maladie, de mélange de troubles sensitifs, paralytiques ou trophiques;
« Simple, puisqu’il ne se mêle à l’amyotrophie, ni adipose, ni sclérose intramusculaire;
« Idiopathique, puisque l’affection, véritable dystrophie constitutionnelle, héréditaire, naît, évolue, demeure ou progresse pour son propre compte, sanB neuropathie.
« la myopathie atrophique progressive, autonome dans sa cause (hérédité) et son évolution, doit être considérée comme la maladie musculaire par excellence,
« 21° La pathogénie de l’alTection échappe; l’hérédité directe ou collatérale est la seule étiologie connue ;
« 22“ La thérapeutique et ses tentatives devront s’adresser autant ti la médication générale reconstituante qu’à l’électrothérapie ;
« 23» Les données manquent sur le plus ou moins de fréquence de la maladie. Nous croirions volontiers sa rareté purement apparente. Nous pensons que la myopathie atrophique progressive de l’enfance a été plus d’une fois méconnue, faute d’avoir été complètement décrite et insuffisamment étudiée. Pour caractéristique que soit la physiosomie d’un myopathique atrophique'progressif, elle risque de n’être point remarquée d’un œil non prévenu; c’est pourquoi les livres de séméiotique, au chapitre Faciès , devront compter avec là myopathie progressive de l’enfance, et faire mention du faciès myopathique ».
Importance clinique, pronostique et diagnostique du faciès myopathique.
Sa valeur dans la séméiotique de l’enfant et de l’adulte.
(A propos do la présentation de six malades, faite à la Société médicale des Hôpitanr, octobre 1886.)
Les six malades présentés étaient, à des degrés divers, atteints d’atrophie musculaire progressive avec atrophie des muscles de la face. Cette dernière particularité donnait à tous ces malades un air de famille et.de ressemblance appréciable même à un premier et rapide examen.
« Cet air de famille, mes malades le doivent à iin masque spécial, à. un ensemble de traits singuliers, à une physionomie toute particulière, qui méritent d’èlre décrits et connus sous le nom de faciès myopathique.
« Ce faciès n’a ni dans la séméiotique de l’enfant, ni dans la séméiotique do l’adulte, la place importante qu’il mérite, et cela en dépit de la valeur que lui avait donnée Duchenne de Boulogne qui l’a, en partie au moins, décrit et figuré il y a longtemps déjà.
« Le faciès myopathique doit avoir sa place marquée, en séméiologie, non seulement comme caractérisant l’atrophie des muscles de l’expression, mais encore comme dénonçant dans le passé, dans le présent et dans l’avenir une affection musculaire différente et progressive, existant déjà ou à la veille de se déclarer.
« Prise dans son ensemble, la physionomie des myopathiques parait étrange, bizarre, inerte, froide, chagrine et un peu niaise.
« La bouche est élargie; les lèvres, légèrement écartées, presque toujours asymétriques, paraissent grosses, saillantes. Parfois la lèvre inférieure (tantôt dans sa totalité, tantôt dans une moitié seulement, comme c’est le cas dé G...)
apulo-humeral,
Observations confirmatives.
Distinction de deux types de myopathies : type facio-sca type scapulo-huméral
Contribution à l’étude de la myopathie atrophique progressive (myopathie atrophique progressive à type scapulo-huméral.)
(Société de Biologie, 1886, p. 478.)
Dans le groupe de la myopathie atrophique progressive, je montrais que « l’on peut décrire un type scapulo-huméral et un type facio-scapulo-huméral ; le premier plus rare que le second n’est, la plupart du temps, qu’un type facio-scapulohuméral, dans lequel l’altération des muscles de la face est encore trop, peu accentuée anatomiquement, pour se traduire par des symptômes cliniques assez
veut siffler,'souffler, la chose lui est impossible, et les lèvres prennent l’aspect d’une fente au lieu de circonscrire un orifice circulaire.
Aux membres supérieurs et au tronc, l’atrophie musculaire est sensiblement symétrique.
L’atrophie musculaire prédomine aux éminences thénars. La main représente la main simienne. Les bras sont beaucoup plus atrophiés que les avant-bras. « Le bras semble
Impossibilité d’extension de la jambe gauche sur la cuisse, par rétraction musculaire.
Intégrité des muscles annexés à des appareils spéciaux.
La sensibilité est normale; il n’y a ni douleurs, ni contractions fibrillaires.
Diminution de la contractilité faradique et galvanique, sans réaction de dégénérescence. L’état général est bon.
En 1902, par suite des progrès de l’atrophie et de la dégénérescence des muscles abdominaux et de la ceinture lombaire, Léon M... ne peut même plus se tenir assis.
L’amyotrophie extrême des membres supérieurs; aux membres inférieurs, l’atrophie musculaire très étendue, jointe aux rétractions tendineuses anciennes et très solides qui les^ immobilisent définitivement dans l’attitude de flexion, en font un impotent et un
Il passe ses journées dans la position suivante : les ischions sur le siège d’une chaise, le tronc posé en arrière sur le bord de son lit, les pieds sont appuyés sur le barreau de la chaise.
Il faut le coucher, le lever, l’asseoir, le faire manger et seuls les fléchisseurs des doigts paraissent encore lui rendre quelques services.
Le faciès est à ce moment des plus typiques.
L’occlusion complète des paupières ne peut être réalisée à aucun moment.
La lèvre supérieure, épaisse, étalée, est relevée sur les arcades dentaires supérieures dans un perpétuel rictus transversal; si bien que la moustache semble s’implanter directement sous les orifices des narines, et les obturer en partie.
La bouche est toujours entr’ouverte.
Dans le décubitus dorsal, il ne touche le plan du lit que par l’occiput, les omoplates, les fesses et le bord externe des pieds. En effet, il existe une telle ensellure que seules les parties du tronc sus-énumérées sont en contact avec le lit.
Les membres inférieurs sont en flexion et en adduction :
Les cuisses à demi fléchies sur le bassin, les jambes à demi fléchies sur les cuisses, sont maintenues dans cette attitude par de très fortes adhérences tendineuses et fibreuses, et par les rétractions musculaires elles-mêmes.
Les pieds sont en extension forcée, les orteils en flexion plantaire, et ne peuvent être mobilisés en raison de la forte rétraction de l’aponévrose plantaire. De plus, le pied a subi un mouvement de rotation qui porte sa face plantaire en haut et en dedans, et qui fait
Les bras sont écartés du tronc, l’avant-bras à demi fléchi sur le bras, repose au niveau du coude seulement, sur le lit, par la région épitrochléenne.
de la main, touchent le lit par la face dorsale des articulations phalangô-phalanginiennes.
Ce qui frappe encore, outre l'extension de l’amyotrophie aux extrémités des membres,
de tuberculose pulmonaire au 3* degré, avec infiltration de deux bases pulmonaires.
La température oscille entre 38 et 39 degrés et le 30 mai 1902, M... succombe aux progrès rapides de sa tuberculose qui depuis quinze jours environ évolue sous forme de
U autopsie et la dissection ont pu être complètes, elles montrent :
1“ L’intensité de l’atrophie des premiers muscles atteints. — Celle-ci frappe tout particulièrement les muscles du groupe facio-scapulo-huméral, comme je le faisais remarquer en 1885. D’une façon générale, l’atrophie musculaire est individuelle, et l’on rencontre dans un groupe de muscles innervés, par un seul et même nerf, des muscles normaux, au milieu d’autres plus ou moins détruits.
sous-épineux, le sous-scapulaire, le groupe fléchisseur de la main et des doigts;
lecture osseuses, chez le myopathique.
Cette observation, démontrant une fois de plus l’intégrité du système nerveux, ' confirme à nouveau les conclusions que je formulais en 1884 :
« On doit désormais, en dépit de leurs grandes analogies cliniques, distinguer nettement l’atrophie musculaire progressive myélopathique de l’adulte type Aran-Duchenne, de l’atrophie musculaire progressive myopathique de l’enfance, et faire de cette dernière une affection à part. Pour éviter toute confusion, nous donnons à cette affection le nom de myopathie atrophique progressive. »
TROUBLES TROPHIQUES
Diminution du volume de l’hémisphère gauche, asymétrie protubérantielle et bulbaire en rapport avec une malformation considérable du membre inférieur droit, suite
(.Bulletins de la Société anatomique, 1873, p. 110.)
Infantilisme chez un garçon de dix-sept ans. Symptômes d’obstruction intestinale. Mort, autopsie. Carcinome du pylore, fait exceptionnel étant donné l’âge du malade.
Adipose du tissu conjonctif sous-cutané des membres atteints d’atrophie musculaire deutéropathique; son importance clinique.
J’ai montré par la réunion de divers cas cliniques que l’atrophie musculaire des membres pouvait être masquée par une adipose sous-cutanée.
J’ai prouvé par des séries comparées d’observations, que l’adipose qui envahit le tissu conjonctif sous-cutané des membres atteints d’atrophie musculaire deutéropathique, est indépendante, dans les sciatiques notamment, du degré de l’atrophie musculaire ou de l’inactivité fonctionnelle. L’adipose apparaît même chez des malades qui conservent les mouvements de leur jambe.
Je rapportais les mensurations des téguments sur des points symétriques et démontrais, chiffres à l’appui, l’augmentation du tissu cellulo-adipeux du côté des membres atteints; non seulement les plis faits à la peau sont plus épais, mais encore ils sont plus élevés. Ce qui prouve que, en dépit de l’épaississement sous-dermique, la macilence musculaire est telle qu’il y a encore trop d étoffe pour entourer les muscles.
