SÏS1ÉM NfRVEUX

I, — Étude sur la paralysie diphtérique. — Thèse de Nancy, 1899.

M. le Professeur agrégé Haushalter, nous avons été témoin dans un court espace de temps de trois cas de paralysie diphtérique mortelle, survenue à la suite d’angines non traitées. Nous avons pu pratiquer l’examen anatomique des organes et retrouver dans le système nerveux les lésions diffuses des nerfs périphériques, connues depuis les recherches de Charcot et Vulpian, et certaines lésions des cellules radilaires d’observation plus récente. A cette époque les recherches expérimentales avaient jeté une vive lumière sur le rôle de la toxine dipthérique dans la production de la paral3'sie ‘; la sérothérapie semblait avoir influencé la fréquence et l’intensité de cet accident, en unmot, la question déjà si ancienne de la paralysie diphtérique acquérait un nouvel et puissant intérêt. C’est pourquoi nous avons tenté une étude d’ensemble sur ce sujet, en joignant à de très nombreux documents antérieurs les laits personnels intéressants, observées dans le service de notre excellent maître.

dents paralytiques, étant généralement bénins, ne sont pas soumis à l’observation du médecin et aussi à ce qu’ils se produisent tardivement. Aussi est-il difficile d’apprécier, à plus forte raison, leur fréquence avant et après Vavènement de la sérothérapie. Nous avons comparé de nombreuses statistiques antérieures à 1899 et nous en déduisions à cette époque que la sérothérapie paraissait avoir influencé favorablement les paralysies tardives, généralisées, mais beaucoup moins les formes précoces, qui, en raison du nombre d’enfants sauvés de l’asphyxie, voyaient leur fréquence relative augmentée. La sérothérapie, instituée le plus près possible du début de l’infection diphtérique, agissait somme toute d’une façon très nette sur l’ensemble des paralysies.

En dehors de toute justification par la théorie, les statistiques réunies mettaient bien en évidence ce dernier point :

nerfs crâniens, particulièrement les nerfs oculaires, racines médullaires.

Puis, à côté de nombreux faits négatifs, viennent se placer des observations très importantes, affirmant l'existence de lésions médullaires : méningite spinale (Pierret), lésions cellulaires (Vulpian, Déjerine, Percy Kidd, Freisz, Katz). Il existe aussi des cas complètement négatifs au point de vue des lésions, malgré la netteté du syndrome clinique (Babinski). Enfin des faits curieux de généralisation du bacille diphtérique, surtout au bulbe et à la protubérance (Barbier, Toilemer) viennent encore permettre de préciser la pathogénie intime de l’intoxication diphtérique et particulièrement sa préférence bien reconnue pour la moelle allongée (fréquence des accidents bulbaires).

Nous nous attachions ensuite à synthétiser les recherches expérimentales les plus récentes, tout en notant que l’intoxication massive expérimentale devait agir d’une façon brutale et n’avait pas une valeur absolue comme procédé de recherches anatomo-pathologiques :

Roux et ^ersin obtiennent les premiers des paralysies par injections de cultures et de toxines diphtériques aux animaux. Les expériences postérieures sont analogues ; quelques observateurs soucieux de se rapprocher des faits cliniques ne sacrifient pas les animaux, mais laissent la paralysie évoluer jusqu’à la mort spontanée.

Stcherbach ( i SgS), Enriquezet Haillon ( 1894), Crocq ( 1896), Mouravieff (1897), Mouratoff (1897), Donaggio (1898), Ferré (1898), reproduisent les paralysies par le procédé des injections de toxine. Ici encore, comme sur l’homme, les lésions trouvées ne sont pas uniformes : névrites pour les uns, poliomyélites pour d’autres.

Nous avons, pour notre part, noté à l’examen du système nerveux de nos malades :

1) Dans les nerfs périphériques : des lésions de névrite parenchymateuse, étendues à tous les fragments de nerfs examinés, particulièrement aux pneumogastriques, aux phréniques, aux nerfs des membres inférieurs. Les lésions sont marquées dans la plupart des tubes; les altérations du cylindre-axe sont variables.

2) Dans la moelle : des lésions limitées aux groupes des cellules radiculaires, état globuleux, disparition des prolour gements, chromatolyse variable, état atrophique. Ces lésions nous ont paru importantes par leur intensité, leur étendue ; mais leur interprétation restait difficile, la toxine diphtérique agissant probablement, dans ces cas graves, d’une façon massive sur les éléments nerveux centraux ou périphériques.

La nature de la paralysie diphtérique ne peut donc guère être établie â l’aide des seules données anatomo-pathologi-

De plus, le même mode pathogénique ne s'adapte peut-être pas aux aspects variés que les accidents paralytiques revêtent en clinique. La paralysie localisée du voile, les formes généralisées avec accidents bulbaires, qui ne sont pas sans analogie avec le syndrome de Landry sont des accidents relevant d’une étiologie commune, mais probablement de nature différente.

En se basant surtout sur l’évolution clinique, il est possible d’affirmer que les formes localisées, les formes généralisées simples et certains accidents de « paralysie du pneumogastrique )S appartiennent h la classe des polynévrites, telles qu’elles étaient déjii, à cette époque, décrites et différenciées de la poliomyélite. (Raymond, in Nouv. le. de la Salpétrière, 1899.)

Il y a des formes limitées et généralisées de paralysie diphtérique (Sevestre et Martin), des formes bénignes et

Fessantes du bulbe (Katz) et du plexus cardiaque (Vincent, Klimow) aient été récemment signalées.

Comme nous le faisions remarquer à propos de deux de nos observations (I et II), le diagnostic rétrospectif de l’angine diphtérique, qui a échappé à l’observation du médecin, présente une réelle difficulté. Un certain nombre de « paralysies angineuses» étaient autrefois citées à la suite d’angines des plus légères. On a même (Boissarie, i88i) observé des cas de « paralysie diphtérique sans angine », au milieu d’un foyer d’angines « couenneuses ». La connaissance parfaite des angines bénignes de la diphtérie explique actuellement ces anomalies apparentes.

Il existe quelques observations (Bourges, Carrière) de paralysie du voile, et même des membres inférieurs, consécutive à des angines non diphtériques. L’action paralysante de la plupart des toxines microbiennes (Roger, Widal, Gilbert et Lion, Courmont) explique la possibilité théorique de tels faits en dehors de l’intoxication diphtérique ; les paralysies qui surviennent dans la plupart des maladies infectieuses (Landouzy) reconnaissent une pathogénie identique à celle des paralysies consécutives à la diphtérie; mais il faut bien reconnaître que le tableau clinique de la paralysie diphtérique paraît jusqu’ici bien particulier à cette infection et presque caractéristique.

On observe des formes de paralysie diphtérique caractérisées, tantôt par l’importance des symptômes de la « paralysie du cœur » (obs. III), tantôt par la prédominance de l’ataxie, simulant un véritable pseudo-tabes, compliqué parfois même de paralysies oculaires. Ces cas présentent au point de vue diagnostic et au point de vue de leurs relations avec les autres formes étiologiques des polynévrites, un puissant intérêt.

névrite saturnine^ comme la névrite alcoolique, beaucoup plus par un ensemble de caractères cliniques que par une définition anatomo-pathologique.

2. — A propos de quelques cas mortels de chorée de Sydenham. — Repue mensuelle des maladies de l'enfance, octobre 1902.

Considérée dans son ensemble, la chorée de Sydenham comporte un pronostic bénin, bien que la fréquence des complications cardiaques constitue une menace sérieuse pour l’avenir de l’enfant. Mais il existe des formes rares de chorée de Sydenham authentique, qui peuvent entraîner la mort par des phénomènes dits âCépuisement nerveux ou même d’une façon très brusque par un ictus apoplectiforme.

milieu de phénomènes toxi-infectieux

commandée dans ce cas par la légère-atteinte antérieure de l’endocarde.

3. — Un cas de syphilis héréditaire tardive à forme cérébro spinale (i planche). — Nouvelle iconographie de la Salpétrière, mars-avril igoS.

Il s’agit ici d’une localisation exclusivement crânienne et cérébro-spinale d’une syphilis héréditaire tardive, silencieuse pendant l’enfance, manifestée à l’âge de 11 ans et ayant entraîné la mort dans l’espace de trois ans.

Cliniquement la syphilis évolua lentement, se révéla d’abord par une lésion Jistuleuse du pariétal, accompagnée bientôt de crises d'épilepsie jacUsonienne répétées et persistantes, malgré une intervention chirurgicale. Alors apparurent successi-vemént, une encéphalocèle au niveau de l’ouverture chirurgicale, puis une hémiplégie croisée, une paraplégie spasmodique, de la surdité, de l’amaurose^ de Yatrophie musculaire généralisée, 'it la déchéance des facultés intellectuelles.

La tuberculose pulmonaire mit fin à cette cachexie prolongée.

Les lésions étaient très étendues : il existait une malformation cérébrale, une encoche profonde entre le lobe pariétal et le lobe occipital. La néoplasie syphilitique paraissait avoir eu son point de départ dans la partie antérieure du pariétal ; elle avait envahi les méninges et l’écdrce sous-jacente, entraînant une symphyse des différents plans et une hydrocéphalie ventriculaire marquée avec atrophie totale du manteau hémisphérique, puis elle avait gagné sous forme ie méningite gommeuse le reste de l’encéphale, le cervelet, la protubérance. Enfin la moelle toute entière était engainée et complètement déformée par un cylindre épais de tissu scléro-gommeux,

cérébrales (Volpert, Gilles de la Tourette, Gasne) et qui étaient remarquablement intenses et diffuses dans notre

4. — Malformation cardiaque et cavité médullaire chez un enfant de 10 mois (en collaboration avec M. le professeur agrégé Haushalter). — Revue mensuelle des maladies de ïenfance, décembre igoS.

Cette observation, relative à un enfant chétif de 10 mois, atteint de malformations multiples, est surtout intéressante parles anomalies du cœur et par l’existence d’une petite cavité médullaire.

Celle-ci existe dans la moelle cervicale, en pleine substance grise, à la base de la corne antérieure, empiétant plus bas sur la substance blanche des cordons postérieurs.

Elle est limitée par le tissu nerveux, tantôt légèrement condensé, tantôt d’apparence normale. Elle contient dans sa cavité de petits bourgeons de la paroi, formés par des tubes nerveux volumineux, très colorés ; il n’y a pas de lésions

— CAPSULES SPRRÉNALES.

digestifs, d’un nervosisme exagéré, et d’un amour immodéré de l’alcool.

La cirrhose, constituée déjà, ne se révélait que par une symptomatologie très fruste ; c’est d’ailleurs le cas de la plupart des cirrhoses de l’enfance.

Les habitudes d’alcoolisme ont actuellement une tendance manifeste à s’étendre dans la famille jusqu’à l’enfant et le rôle de l’alcool dans la médecine infantile doit désormais entrer en ligne de compte.

6. — Hépatite interstitielle diffuse chez un enfant d’un mois. -■ Archives de médecine des enfants, n“ 5 , mai 1898.

L’étiologie et la pathogénie des cirrhoses, déjà si obscure parfois chez l’adulte, est encore plus difficile à préciser quand il s’agit de tout jeunes enfants, dont le passé morbide personnel est peu chargé. Il est certain que la syphilis héréditaire constitue, surtout chez le nouveau-né, l’agent étiologique le plus fréquent des cirrhoses hépatiques ; mais le tableau clinique à cette période de la vie est absolument fruste ; aussi le diagnostic sera-t-il basé sur la coïncidence

mique des lésions.

Sur un enfant d’un mois, mort en 5 jours, après avoir présenté de l’cedème généralisé, le poids élevé et l’aspect spécial du foie et des reins nous engagèrent à analyser l'état microscopique de ces organes.

Le foie, volumineux, présentait des lésions d’infiltration embryonnaire diffuse à point de départ périportal avec début de réaction scléreuse, et des gommes miliaires intralobulaires.

le premier stade de la syphilis hépatique du nourrisson (Hudelo). Les lésions du foie de nature syphilitique incontestable constituaient les seules manifestations de la syphilis héréditaire et n’avaient pas encore entraîné chez cet enfant de cachexie.