U FORMES CLINIQUES

présentait déjà une paralysie faciale droite d'origine périphérique, Torbiculaire de la paupière étant paralysé. Vers le mois de février 1891, apparaissent, malgré un traitement assez régulièrement suivi, des maux de tête terribles à caractère nocturne, empêchant tout sommeil; en avril 1891, il tombe dans le coma d'où il sort avec une hémiplégie droite. Il entre alors à l'hôpital Saint-Louis, dans le service de M. le professeur Fournier, où une médication énergique améliore la paralysie : toutefois, la restitutio ad integrum n'est pas complète et, s'il se sert bien du bras droit, vous voyez qu'il traîne encore le membre inférieur du même côté dont le réflexe rotuiien reste très exagéré.

Il sort de Thôpits^l et néglige un peu son traitement, il y revient en août 1891 ; depuis deux mois environ il ressent des douleurs très vives dans la région lombaire présentant, de même que la céphalée syphilitique, ce caractère nocturne sur lequel insistait M. Charcot. La marche est très difficile, les membres inférieurs lourds sont le siège de sensations variées de fourmillement et d'engourdissement, les réflexes rotuliens du côté gauche, comme ceux du côté droit frappé antérieurement de paralysie, sont très forts. Enfin, phénomènes particuliers qui ne laissent aucun doute sur la participation de la moelle au processus, il existe une constipation opiniâtre et, avec la perte de l'appétit sexuel, coïncide une rétention d'urine qui alterne avec de l'incontinence. Il est atteint, en un mot, de cette paraplégie syphilitique commune que je vous décrirai bientôt. Depuis, l'afl'ection médullaire s'est améliorée, elle semble aujourd'hui enrayée,

SYPBILIS ACQUISE. <5

mais j'ai bien peur que la marche ne redevienne jamais ce qu'elle était auparavant.

Ces faits de syphilis généralisée à tout le système nerveux dans lesquels vous constaterez la participation de la moelle au processus sont plus fréquents que vous ne Timaginez peut-être. Cette généralisation est presque la règle dans la syphilis héréditaire, mais je ne veux pas empiéter sur ce domaine.

Je préfère analyser encore le cas que j'ai observé avec MM. les professeurs Charcot etFournier et que M. Lamy a consigné dans sa thèse (1), d'après des notes que je lui avais remises. Si je prends cette observation pour exemple, c'est que cette fois le bulbe participe au processus. Cette localisation n'est d'ailleurs pas rare, la syphilis^ étant, certainement, de toutes les aflections susceptibles d'influencer le système nerveux, celle qui produit le plus souvent la méningite de la base du crâne.

Il s'agit d'une jeune femme de vingt ans à laquelle son mari communiqua la syphilis dans les premiers jours du mariage, qui eut lieu en janvier 1890. Dès le mois de juin de la même année, elle ressent, de violentes douleurs de tête à prédominance nocturne et à caractère névralgique qui, pendant deux mois, empêchent le sommeil. Ces crises névralgique-i s'apaisent mais ne disparaissent pas complètemenl. Entre temps (août 1890), elle accouche avant terme d'un enfant mort. En mai 1891, à la suite d'une nouvelle crise douloureuse, chute de la paupière supérieure gauche avecdiplopie, sans déviation appa-

fl) Lamy (H.), La méningo-myélite syphilitique, Paris, 189:J, p. G*2.

rente du globe oculaire. En août, elle fait pour la première fois un traitement antisyphilitique : la vision normale se rétablit, le ptosis disparaît.

Lo 1" septembre, à la suite d'un voyage fatigant, douleurs intenses au niveau de la nuque s'étendant les jours suivants à toute la colonne vertébrale, particulièrement à la région lombaire. Ces douleurs irradiaient en ceinture dans le thorax, surtout à gauche, vers les cinquième et sixième côtes. Un matin, sans ictus préalable, elle se réveille paralysée du membre supérieur et du membre inférieur du côté gauche: elle était atteinte d'une forme de paralysie assez rare, Yhémiplégie spinale. Quinze jours plus tard, réapparition des phénomènes oculaires : ptosis, myosis, diplopie.

Ce qui montre bien que la f)aralysie était d'origine médullaire, au moins en grande partie, c'est que bientôt il existait une constipation opiniâtre accompagnée de besoins impérieux d'uriner et d'une légère incontinence.

La paralysie du bras gauche guérit en quinze jours, sous l'influence du traitement. En novembre 1891, le niembre inférieur du même côté recouvre à son tour ses mouvements.

Mais, vers la même époque, le membre inférieur droit se paralyse à son tour. De plus, au moment où survient cette paralysie, le membre inférieur, la région abdominale du côté gauche^ deviennent insensibles à la piqûre. Par contre, la sensibilité est exagérée au niveau du membre inférieur rfy-oi^ paralysé. L'affection réalise ainsi le syndrome de Brown-Séquard, V hémiparaplégie spinale avec anesthésie croisée y dont nous avions récemment un bel exemple, que

SÏPUILIS ACQUISE. 17

mon interne M. Jorand a publié (1). .l'y insiste pour que vous vous souveniez que la syphilis médullairK réalise agseï fréquemment cette modalité clinique. ,\ partir du mois de juillel 1892, la malade est perdue lie vue.

Vous vous Tei-ez une escellente idée de ce que sont ces cas de sypiùlis généralisée en lisant la belle observation publiée par MM. Charcolet A. Gombault en 1873 [2]. à une époque où. la syphilis des centres nerveux était loin d'être connue comme elle l'est de nos jours. Là encore il existait une paralysie Taciale droite complète, une paralysie du moteur oculaire externe gauche s'associant avec une paralysie incomplète du membre inférieur gauche à laquelle se superposait de 1 hypoesthésie. Comme on notait de l'anesthésiesymétrique ducâlé opposé, le syndrome de Brciwn-Sëquard se trouvait une fois de plus réalisé. Joignez à cela de la névrite optique et une paralysie de la sixième paire droite avec douleurs dans la sphère du trijumeau, et vous aurez, une idée de la complexité que peut affecter la forme clinique que nous étudions en ce moment.

La malade succomba dans le marasme, l'autopsie montra que le cerveau et le cervelet étaient sains. Par contre, on notait une dégénérescence partielle des bandelettes et des nerfs optiques et l'on apercevait de petites plaques indurées, gris rosé à la périphérie, jaunâtres au centre sur le milieu du pédoncule cérébral gauche, sur la partie interne et inférieure du pédoncule droit, au niveau de l'émer-

!l) Jan*Nt>, Sauiielie iconographie df la Salpélrière, l8iM, p. 114.

(!) CiiAiicoT et A. GoutAUWt, Arck. de phyiiol., IH73. 11. DE L.1 TouBïTTE. — .MyéLile». 2

gence du nerf moteur oculaire commun droit qui était dégénéré. Deux plaques semblables existaient sur la protubérance, Tune au niveau du plancher du quatrième ventricule, Tautre sur le faisceau latéral de rislhme à gauche.

Les parois osseuses du canal vertébral et la duremère spinale étaient intactes; par contre, il existait une plaque de lepto-méningile d'un centimètre de longueur au niveau de la troisième paire dorsale du coté gauche. L'arachnoïde épaissie englobait Ips racines correspondantes qui étaient atrophiées. En ce point, sclérose du parenchyme médullaire intéressant le cordon latéral correspondant, la substance grise et les cordons postérieurs. L'examen microscopique révéla une infiltration embryonnaire avec dégénérescence granulo-graisseuse des éléments au centre des plaques; les parois vasculaires étaient altérées au voisinage des nodules gommeux ainsi formés. Si j'ai insisté aussi longuement sur cette observation, c'est, je vous Tai dit, que je la considère comme très propre à fixer dans votre esprit la façon dont procède anatomiquement la syphilis pour constituer le type clinique que je viens d'envisager.

En présence de faits analogues, M. Charcot, rappelant ce cas fondamental, avait coutume de dire qu'il s'agissait de syphilis tigrée du système nerveux, et cette qualification me parait des plus heureuses. Devantdeslésionsaussiirrégulièrementdisséminées, vous comprendrez combien l'expression symptomatique des seules localisations médullaires doit être variée: de fait, elle comprend aussi bien le syndrome de Brown-Séquard que les phénomènes qui se rapportent à la pachyméningite cervicale hypertrophique.

laquelle n'est pas rare dans cette forme. Cependant, si les faits de syphilis disséminée du système nerveux avec participation de la moelle ail'ectent tous un certain air de famille, peuvent être rapprochés les uns des autres, il ne s'ensuit pas moins que chacun d'eux, vous le comprenez, renferme eu lui-môme son propre enseignement et que vouloir en donner une description minutieuse et particulière serait s'exposer à obscurcir le type général qui se dégage de l'ensemble que vous connaissez maintenant.

11 résulte encore des notions anatomiques que 'l'évolulion, ou mieux le pronostic de l'ensemble clinique ainsi créé, variera avec la localisation des lésions et leurplus ou moins d'étendue. Dans le cas de Cbarcol-Gombault, la mort survint dans le marasme au bout de deux ans environ. Nul doute que si le bulbe avait été louché, au niveau des origines des pneumogastriques par exemple, la survie eût été de moins longue durée.

Cette forme clinique de la syphilis des centres nerveux, dont les expressions symptomaliquessont si variées, peut d'ailleurs affecter une marche aigui;, surtout lorsque le bulbe est primitivement touché. J'ai eu l'occasion d'en observer deux cas ofa l'évolution eût été certainementdes plus rapides, si le traitement spécifique n'était pas promptement intervenu.

Le premier se rapporte â un homme de cinquantecinq ans qui, trente ans aup.ravunt. avait contracté la syphilis. Après avoir ressenti pendant quelques jours une vague douleur à siège plus particulièrement occipital qui ne l'inquiéta pas au point de consulter, il se réveilla un matin avec une chute de la paupière supérieure gauche; le soir, le bras gauche

était paralysé ; le lendemain, le malade était dans un demi-coma d'où Ton ne parvenait à le tirer qu'avec peine ; le sphincter vésical laissait échapper Turine, le pouls battait à 110, en dehors de toute élévation thermique. Des cicatrices étalées siégeant sur les membres inférieurs, plus encore que Tétude difficile des antécédents, me firent penser à la syphilis. J'instituai un traitement énergique à l'aide d'injections de peptonate de mercure, en même temps que riodure de potassium était absorbé à la dose quotidienne de 6 grammes. Quinze jours plus tard, les accidents paralytiques avaient disparu.

Dans le second cas, il s'agissait d'un homme de trente-cinq ans qui, sans phénomènes prémonitoires, avait vu survenir une paralysie du moteur oculaire externe du côté droit ; le lendemain, le bras gauche était presque inerte; deux jours plus tard, les membres inférieurs étaient incapables de tout mouvement. Le médecin traitant avait diagnostiqué une paralysie ascendante aiguë : descendante eût mieux qualifié la paralysie dans l'espèce; là encore, la fièvre faisait défaut. Je n'hésitai pas, pour ma part, malgré Tobscuiité des antécédents, à attribuer ces accidents à la syphilis. Je fis entrer le malade dans mon service d'hôpital : un mois plus tard, il était complètement guéri. Je tiens pour certain que, dans ces deux cas, la terminaison fatale fût rapidement survenue en l'absence du traitement spécifique.

De ces deux observations, n'allez pas tirer cette conclusion que cette forme de la syphilis bulbaire ou bulbo-spinale comporte un pronostic bénin; bien au contraire, car je l'ai vue tuer en trois jours un

SYPHILIS ACQLISE. 21

malade trop lardivement Irai ta. Retenez-en seulenient i|Q"à l'instar de toutes les m an i Testa lions algues de la vérole, elle peut èlre curable et complètement curable si l'on intervient à temps. N'oubliez pas aussi surtout qu'elle est très sujette aux récidives.

Chez le premier de nos deux malades, au bout de trois ans l'afTeclion a récidivé, cntraioant de la diplopieetuaeparésle du bras droit qu'un traitement rapidement conduit permit encore de faire disparaître.

Chez certains sujets, elle revêt un caractère de ténacité — de malignité, aurait-on dit dans l'ancienne médecine — réellement désespérant. Un accident n'est pas plutôt elTacé qu'il eu vient souvent un autre. Il faut que le médecin soit sans cesse sur la brèche, qu'il surveille constamment son malade, prËlàparer à de nouvelles éventualités toujours â. redouter.

Depuis six ans je soigne, avec M. le professeur Fournier, une dame de cinquante-quatre ans, chez laquelle les accidents généralisés, à la fois cérébraux, bulbaires et médullaires, ont débuté d'une façon très précoce, huit mois après l'infection. Chez elle, le traitement doit être presque incessant et. de plus, très actif. S'il se relâche un peu, — Ton est bien forcé d'accorder quelque repos à des malades qui doivent prendre pendant des années le mercure et t'iodure à hautes doses, — on voit réapparaître la paraplégie avec troubles des sphincters, symptôme fondamental dans ce cas, A laquelle s'ajoutent parfois du strabisme, parfois des vertiges, voire de l'aphasie avec engourdissement du bras droit.

Ce sont là, je le répète, des formes graves, tenaces, dinicilement curables au moins en totalité, Â moins d'intervention très rapide, et, si le médecin

peut beaucoup pour empêcher la terminaison fatale, toujours à craindre cependant, il n'est pas moins vrai qu'il assiste souvent, malgré ses efforts, à rétablissement de paralysies définitives, de lésions indélébiles tant dans le domaine du cerveau ou du bulbe que dans celui de la moelle épinière.

Les cas que nous venons d'étudier se jugent cliniquement par un grand luxe de symptômes; leur caractéristique, en dehors de la ténacité de révolution et de la variabilité symptomatique, est que le système cérébro-bulbaire participe, concurremment avec la moelle, au processus. Dans les faits que je veux maintenant envisager, la syphilis se limite exclusivement à Taxe spinal ou, du moins, si quelquefois on voit survenir des paralysies des nerfscraniensparexemple, il reste évident que Teffort le plus considérable porte sur la moelle épinière.

De toutes les myélites syphilitiques, celles que je vais étudier sont certainement de beaucoup les plus fréquentes. La classification des différentes formes, vu la variété qu'elles affectent, n'est pas très facile à établir; j'essaierai cependant de le faire en prenant toujours des malades que je vous présenterai, ou des observations déjà publiées que j'analyserai, pour bases de ma description.

Cliniquement, c'est la paraplégie qui domine la scène morbide, car sur 44 cas de myélite analysés par MM. Gilbert et Lion, 4 fois seulement il existait une paralysie des quatre membres, et les monoplégies spinales sont au moins aussi rares. La

localisation dorsale, ou mieux dorso- lombaire du processus est donc de beaucoup la plus souvent observée. Aussi, je négligerai à dessein les quadripUgif-i qui, en somme, appartiennent surlout aux Tormes cliniques généralisées que nous avons appris à connaître, pour vous entretenir tout particulièremeot des paraplégies syphilitiques.

J'estime qu'au point de vue clinique nous devons, pour apporter quelque ordre dans leur description, nous baser principalement sur l'évolution aif^uë ou chronique du processus: dans une première catégorie, nous aurons les myélites ou paraplégies aiguës, dans l'autre les myélites chroniques ou paraplégies à évolution chronique d'origine syphilitique.

Hyélites aiguës. — Les myélites aiguës au cours de la vérole sont aujourd'hui bi«n connues. En 1S8H, alors que j'avais l'honneur d'être chef de clinique du professeur Charcot, une jeune femme de dix-huit uns fut conduite dans le service, et la personne qui l'accompagnai! nous rapporta l'histoire suivante.

La malade, six mois auparavant, avait contracté une syphilis d'allure bénigne. Trois jours seulement avant son entrée, alors qu'elle semblait en parfaite santé, elle avait ressenti subitement des douleurs extrêmement vives dans la région dorsale inférieure de la colonne vertébrale. Ledeuxiëmejouraumatin, les memhres inférieurs étaient complètement paralysés : les réflexes rotulieus étaient abolis, l'urine devait être retirée ù. la sonde. Toutefois les troubles de la sensibilité du segment inférieur du tronc et des membres inférieurs étaient peu accentués. Un traitement énergique fut immédiatement institué, et, malgré une rougeur de mauvais augure du sacrum.

2i FORMES *:LIM0LES.

indice d'une escarre qui ne se produisit pas. d'ailleurs, dix jours plus tard la malade pouvait se tenir sur ses jambes, les mouvements revenaient de plus en plus satisfaisants, les troubles de la sensibilité disparaissaient complètement, et, au boutd*un mois, elle quittait la Salpètrière complètement guérie. Ceci, je vous l'ai dit, se passait en 1888; j'ai eu l'occasion de la revoir en 1893: l'affection n'avait pas récidivé.

Je dois avouer que les choses n'iront malheureusement pas toujours ainsi, car la myélite aigur syphilitique dont je viens d'esquisser les traits devant vous affecte rarement une évolution aussi bénigne. J'ajouterai cependant, et cela n'enlève rien dans mon esprit à la gravité générale du pronostic, que, s'il est une myélite complètement curable, c'est encore celle qui affecte cette marche aiguë, comparativement, par exemple, aux formes à évolution chronique où le danger immédiat est, à la vérité, beaucoup moindre, mais dans lesquelles la terminaison par la restitutioad integrum est tout à fait exceptionnelle. C'est làune loi de pathologie générale qui régit les manifestations de la syphilis des centres nerveux, quel que soit le siège de ses manifestations.

Je ne veux, pour preuves de cette gravité, que les cas suivants, dont le premier appartient àGoldflam ^1 .

Un homme de vingt-deux ans contracte la syphilis au mois de mai 1890 et se traite par les frictions mercurielles et l'iodure de potassium. Au mois de septembre de la même année, céphalalgie, puis rachialgie intenses empêchant le sommeil. Quelques

\\) GoLiiFi.AM, Wiener A/m//', février-mars 1893.

'S plus tard, la Jambe droite puis la jambe piauche se paralysent. Aneslhésie de tout le segment inl'érieur dulroncet des membres inférieurs: les sphincters sont paralysés. Bienti'iLse montre une escarre sacrée à tendance estensive; d'auti'es lâches escar- Foliques surviennent au niveau des trochanterâ. s'accompagnant d'iedème des téguments. La fièvre s'allume, le malade se cachée lise et meurt le trentedeuxième jour de sa maladie, cinq mois après le début de l'inleclion syphilitique.

La mort peut être encore plus rapide. Sottas(l) rapporte l'observalion d'un homme tte trente-deux ans, infecté deux années auparavant, qui, depuis un mois environ, ressentait des douleurs lombaires. La marche, néanmoins, s'effecluait encore bien quand, subitement, il fut frappé de paraplégie: soixante heures plus tard il succombait. La période prémonitoire de la paralysie avait été, à la vérité, un peu plus longue que dans le cas précédent, mais vous pouver. juger avec quelle rapidité survint la terminaison fatale.

Chez un homme de cinquante ans (Lamy) ^2) qui, un an auparavant, avait contracté un chancre induré, la paraplégie survint brusquement en pleine rue sans phénomènes douloureux antérieurs; dixnemf jours plus tard, il était mort.

Ces trois faits permettront de vous faire une idée générale de la symplomatologie de la forme de paraplégie syphilitique aigué grave que nous étudions.

Elle se montre chez des sujets dont la syphilis est

fit., p. 1

rarement vieille en date. La période prémonitoire de la paraplégie peut manquer: elle est dans tous les cas toujours courte et, lorsqu'elle existe, se juge par des phénomènes douloureux du rachis très importants dans Tespèce. La paraplégie s'installe donc rapidement : si les deux membres inférieurs ne sont pas envahis simultanément, en deux ou trois jours l'affection s'est complétée. Presque toujours la sensibilité des téguments cutanés du segment inférieur du corps est altérée suivant ses divers modes, en totalité ou en partie ; les sphincters sont paralysés. Des escarres se montrent au sacrum, au niveau des trochanters, la fièvre s'allume et le malade succombe dans le marasme, quand la mort très rapide n'est pas l'effet direct de la désorganisation médullaire.

Le tableau clinique, vous le voyez, est des plus nets, des plus simples, c'est celui de la myélite aiguë dorso-lombaire qu'on observe, par exemple, au cours d'une fracture de la colonne vertébrale avec dilacéralion du tissu nerveux par les fragments osseux.

Examinons maintenant les lésions que l'on trouve à l'autopsie lorsque la syphilis est en cause.

Dans le cas de Sotlas, elles étaient très localisées. De plus, à l'inverse de ce qui existe dans le plus grand nombre des myélites syphilitiques quelle que soit la forme clinique qu'elles revêtent, les méninges ne présentaient aucune altération, la moelle était seule touchée par le processus. Dans la partie supérieure de la région dorsale, la consistance de l'axe spinal était très diminuée : sur une coupe transversale, le tissu médullaire faisait hernie, se montrait presque diffluent. La substance grise ne se distin-

guait plus de la substance blanche, il existait un piqueté hénaorragique, surtout marqué dans la région centrale. Il s'agissait en somme d'un foyer de ramollissement aigu avec déformation de la substance grise. L'examen microscopique révéla l'existence d'une véritable nécrose du tissu nerveux sous la dépendance de lésions très marquées des artères et des veines.

Dans le cas de Goldflam, il existait aussi un foyer de ramollissement au niveau de la région dorsale moyenne, mais l'affection, sous forme d'infiltration diffuse embryonnaire, s'étendait à toute la hauteur de la moelle ; les méninges molles participaient au processus.

Ces lésions méningées, si fréquemment associées aux lésions nerveuses, étaient encore plus marquées dans le cas de Lamy où l'arachnite et la leptoméningite revêtaient un caractère gommeux. La moelle était également touchée dans toute sa hauteur avec un foyer très net dans la région dorsale supérieure.

Vous le voyez, dans tous ces cas le processus reste identique avec lui-même; d'essence vasculaire, affectant aussi bien les veines que les artères, il produit des lésions de méningite et de myélite associées s'étendant généralement à toute la hauteur de Taxe spinal. C'est la localisation à évolution rapide et très accentuée en un point qui donne naissance au type clinique que nous avons étudié. La prédominance des lésions méningées au niveau des racines postérieures, lorsqu'elle existe, s'accompagne de phénomènes douloureux qui peuvent manquer dans les autres cas.

J ajouterai encore, ainsi que je vous Tai déjà fait pressentir, que dans les formes aiguës comme dans les formes chroniques d'emblée que je vais vous décrire, le processus anatomique demeure sensiblement analogue. Dans les formes aiguës, où il est très actif, Tinfiltrat embryonnaire arrive rapidement à oblitérer de gros rameaux artériels et veineux, la circulation se trouve interrompue dans un territoire limité, la nécrobiose s'ensuit et souvent avec elle la mort. Dans les formes à évolution lente, Tartérite et la phlébite aiguës sont remplacées par Tartério et la phlébo-sclérose, mais entre ces types extrêmes il n'est pas difficile de trouver des formes intermédiaires que la clinique met d'ailleurs en pleine évidence. Anatomiquement, dans les casa évolution aiguë, si le sujet ne succombe pas rapidement, ou si le traitement n'amène pas une prompte guérison, les lésions se transforment et la myélite chronique est constituée.

En effet, si les myélites aiguës affectent généralement une très grande gravité, il ne faudrait pas croire cependant qu'elles condamnent toujours le sujet à la terminaison fatale.

Dans le premier cas que je vous ai rapporté, la guérison eut lieu sous l'influence du traitement, qui se montra inefficace devant l'intensité et la rapidité du processus chez les trois autres malades dont j'ai analysé les observations. Je vous ai même dit que cette guérison fut définitive et que cinq ans après l'affection n'avait pas encore récidivé. Mais ce retour à la santé parfaite est exceptionnel, et, une fois frappé, le malade a bien des chances de rester paraplégique. La paralysie, qui avait été flasque au début,

SYPHILIS ACOLÎISE, 29

devient spasmodique par déf^iïnérescence secondaire. Les laits de cet ordre, dont l'Évolution varie d'ailleurs dans de certaines limites, mais qui, en réalité,, se ressemblent tous plus ou moios, ne sont pas rares dans la littérature médicale. M. Lamy rapporte l'observation d'un homme de vingt-six ans qui, le 7 octobre 1889, un an après l'apparition du chancre, devient paraplégique en sept jour^. La paralysie est flasque, les sphincters sont paralysés, l'aneslhésîe est complète. Au mois de novembre, escarre coccygienne s' accompagnant d'un érysipële qui guérit,

Kn novembre, de flasque la paraplégie devient spasmodique, la sensibilité reparait,mHis il existe de vives douleurs irradiant de l'ejcarre dans les membres inlerieurs. Malgré une amélioration assez, marquée sous l'iiiQuence du Iraitemenl spécifique, l'escarre fait de nombreux progrès et le malade succombe à uu nouvel érysipèle de la région sacrococcygienne, un an et demi après le début de la myélite. L'autopsie montre l'existence d'une leptoméningile scléreuse, surtout marquée à la région dorsale, mais s'ëtendant, en réalité, à toute la moelle.

Il est fort probable que s'il n'était pas survenu un érysipèle, l'afl'ection médullaire restant stationnaire, l'état chronique se fût définitivement constitué comme dans le cas suivant que j'emprunte encore à M. Sollas.

Un homme de vingt ans contracte la syphilis et se soiG;ne insuffisammenl. Six. ans plus tard il éprouve dans les membres inférieurs un sentiment de faiblesse accompagné d'éléments douloureux. Au bout

de quelques jours, la faiblesse augmente et en vingt-quatre heures une paraplégie complète et flasque s'établit. Transporté àThôpital Lariboisière, il garde le lit pendant huit mois. Au bout de ce temps il peut se lever et faire quelques pas, mais dès lors Taffection reste stationnaire, la paraplégie, suivant la règle, est devenue spasmodique. Vingt ans plus tard, la tuberculose pulmonaire emporte le malade : Tautopsie révèle une bande de sclérose transversale de 3 centimètres de hauteur siégeant dans la partie moyenne de la région dorsale. Il existait une dégénération ascendante et descendante des faisceaux blancs.

Cette dégénérescence descendante est très importante dans l'espèce. Un foyer limité intéressant la moelle peut lui donner naissance, de même qu'une compression extramédullaire par une gomme, une plaque de méningite gommeuse. Même dans les cas 011 la lésion primitive s'améliore, s'il reste encore une épine scléreuse, la dégénérescence descendante du système pyramidal se produit secondairement et la paraplégie spasmodique en est l'aboutissant commun et indélébile. Comment agir, en effet, sur des lésions cicatricielles et des altérations secondaires ?

Ceci vous explique que la paraplégie spasmodique, dans les myélites d'une certaine durée — que le début ait été aigu ou que la myélite soit chronique d'emblée — est de beaucoup la forme la plus souvent observée, au point, nous allons le voir, qu'elle domine presque complètement la symptomatologie des localisations de la syphilis sur la moelle épinière. La paraplégie flasque avec abolition des réflexes

rotuliens est Texceplion : on ne Tobserve guère que dans les fornaes aiguës que nous avons étudiéos, et lorsque celles-ci ne se terminent pas par la mort ou par la guérison, la rigidité spasnaodique ne tarde pas à survenir sous Tinfluence des dégénérations secondaires que je viens de vous signaler.

Je veux aussi insister sur un fait d'ordre général dans la symptomalologie des paraplégies syphilitiques, à savoir que, à part certains cas de myélite aiguë à début très rapide, les deux membres inférieurs sont rarement d'emblée affectés au même degré. Si la paralysie est flasque, le membre droit, par exemple, est inerte, alors que le membre gauche conserve encore quelques mouvements. Si la paralysie est spasmodique, le membre droit présente de la trépidation épileptoïde, est raide et peu mobile, alors que le membre inférieur gaudie ou inversement a ses réflexes rotuliens exagérés et jouit de fonctions iMotrices plus accentuées que son congénère du côté opposé. Vous comprenez sans peine qu'il en soit souvent ainsi, étant donné, je vous Tai dit, que les lésions de la syphilis médullaire ne sont pas systématisées» mais diffuses, irrégulières, et que la dégénérescence secondaire qui accompagne la lésion irrégulièrement limitée doive être plus accentuée dans une moitié de la moelle que dans l'autre.

Myélites chroniques. — Je crois avoir assez insisté sur la forme aiguë de la myélile syphilitique et sur les considérations qui découlent de son étude pour que' nous abordions l'exposé des myélites chroniques

HZ FORMES CLLMQIES.

/femhlee^ de toates certainement les plus fréquemmeol obserrées.

Dans ce groupe se place un type clinique que vous rencontrerez très souvent et dont les trois malades que je vous présente sont une vivante démonstration.

La forme de myélite à laquelle je fais allusion est connue aujourd'hui sous le nom de paraplégie spinale spasmodique syphilitique (TErb^ du nom de Tauleur allemand qui, en 189:2 (i), en a donné une bonne description. Je dois ajouter cependant qu^il n*a fait que préciser les notions accumulées par ses devanciers. Vous la retrouverez dans les œuvres de Vulpîan et, bien avant 1892, M. Gharcot la montrait k ses élèves, sous la désignation de myéliie iransverse syphilitique. J ai proposé moi-même, quelque temps après le travail de M. Erb (2), dans un article où je traçais une esquisse des formes cliniques des myélites syphilitiques, de lui donner le nom de paraplégie syphilitique commune, indiquant ainsi combien sa fréquence était grande par rapport aux autres formes de myélopaihies imputables à la vérole.

Dans le mémoire auquel je viens de faire allusion, Krb établit quMl survient fréquemment, chez des syphilitiques plus ou moins vieux dans leur maladie, <:ar cette détermination morbide est assez rarement précoce, surtout si on la compare à la myélite aiguë, des sensations douloureuses dans la région dorsolombaire. Les douleurs vives à proprement parler sont rares, il s'agit bien plutôt d'une gêne s'accompagnant de phénomènes d'engourdissement, de fourmille-

^1 Ehb, Neur. Centr., 1892, no 6.

(*2) Gilles de la Tourette, Nouvelle Iconographie de la Sal-litHriere^ janvier 189îJ.

ments passagers, au moias au début, dans les membres inférieurs. Les malades, disait Charcot, accusent le long des cuisses ou des jambes des sensations analogues à celles qu'on éprouverait en faisant glisser sur les téguments, alternativement, des courants d'eau chaude et d'eau froide. Je dois ajouter, pour ma part, que ces sensations anormales se limitent assez fréquemment aux pieds, alternativement à l'un et à l'autre, plus rarement aux deux à la fois. Tantôt il semble au malade que son pied, droit ou gauche, soit gonflé, trop gros pour la chaussure qui le renferme ; tantôt, au contraire, et chez le même sujet, la chaussure paraît trop large. Pendant la durée, fugace au début, de ces phénomènes, la sensation du sol est moins distincte qu'à Tétat normal. La marche, néanmoins, n'est pas encore troublée, les malades continuent à vaquer à leurs occupations habituelles. Souvent, dès cette période dont la durée variable est néanmoins presque toujours longue, comprenant parfois des années, surviennent des troubles qui indiquent la participation de la vessie et du rectum au processus. Une nuit, le sujet se réveille mouillé; les mictions sont impérieuses et, si le besoin n'est pas immédiatement satisfait, il s'écoule quelques gouttes d'urine. Parfois, au contraire, le malade doit pousser, il vide incomplètement sa vessie ; à la suite d'une fatigue ou d'un coït, par exemple, la rétention d'urine nécessite l'usage de la sonde. La constipation manque rarement. La puissance sexuelle est parfois abolie dès cette époque.

Il est possible que les choses en restent à ce point : Erba établi, en effet, que cette forme de myélite avait une certaine tendance î\ l'amélioration spontanée. G. DE LA TouRETTE. — Myéiitcs. 3

34 FORMES CLINIOLES.

Mais plus souvent encore, surtout si le malade est négligent, ce qui arrive souvent, ou si l'affection n*est pas reconnue, ce qui est fréquent aussi, en un mot si le traitement n'intervient pas à temps, tous les phénomènes s'aggravent.

Les membres inférieurs sont le siège, surtout pendant la nuit ou le soir au coucher, de crampes douloureuses, ils ont de la tendance à devenir raides : un beau jour le malade, qui marchait encore assez facilement et faisait de longues courses sans trop de fatigue, s'aperçoit subitement, à l'occasion par exemple d'un omnibus qui passe, qu'il ne peut plus courir : au moment de s'élancer pour monter dans la voiture, de se garer rapidement d'un danger qui le menace, il constate avec stupéfaction que ses membres inférieurs lui refusent leur service et restent cloués au sol. Bien qu'ayant conservé leur force musculaire, ils ont perdu leur agilité habituelle. Veut-il se lever du siège sur lequel il est resté assis depuis quelque temps ou marcher à nouveau lorsqu'il s'est arrêté, le départ est difficile et ce n'est que lorsque les jambes se sont « échauffées »» suivant une expression souvent employée par ces malades, que la marche redevient à peu près normale. Assis sur ce même siège, si les pieds viennent à toucher le sol par la pointe, surtout si le repos a eu lieu après une marche prolongée^ il se produit spontanément dans les membres inférieurs un tremblement qui n'est autre chose que de la trépidation spinale épileptoïde.

C'est qu'en effet, chez de tels sujets, toujours, dès le début de l'affection, les réflexes rotuliens sont exagérés plus particulièrement d'un coté, le gauche

OU le droit, par rapport à Tautre. De même, le membre inférieur dont les réflexes sont le plus exagérés ou qui présente de la trépidation spinale est le siège d'une impotence plus marquée. Rarement, en un mot, la parésie, mieux que la paraplégie, est exactement, au même degré, bilatérale.

Si maintenant vous examinez les membres inférieurs, vous constaterez que les masses musculaires ont conservé leur volume normal ; et à laide de diverses expériences appropriées, il vous sera facile d'établir que leur force n'est pas diminuée. Cette puissance musculaire contraste, c'est un fait signalé par Erb, avec l'impotence motrice relative. Aussi semble-t-il singulier, au premier abord, que de pareils membres ne puissent exécuter avec satisfac. tion les fonctions qui leur sont dévolues, que la marche soit gênée, la course impossible. C'est que la tonicité musculaire y est toujours, même au repos, exagérée, que les mouvements ne font que Taugmenter encore, au point qu'à l'occasion d'un mouvement brusque, tel que celui de sauter ou de courir, cette tonicité exaltée se transforme en une raideur ou contracture généralisée susceptible momentanément d'empêcher le malade de se tenir debout. Les chutes peuvent, en effet, se produire, non que la coordination des mouvements soit réellement défectueuse — il n'existe pas de signe de Romberg — mais parce que les membres inférieurs sont transformés, momentanément au moins, en bâtons rigides, ce qui, on en conviendra, est peu favorable à la progression normale.

Je vous ai parlé des sensations d'engourdissement et de fourmillement, des crampes qui existent sou-

36 FOnMES CLINIQUES.

vent dès le début de raffeclion, dans les membres inférieurs. L'examen direct vous révélera parfois que ces troubles de sensibilité ne restent pas toujours purement subjectifs: en effet, vous rencontrerez sûr la peau du segment inférieur du tronc, des cuisses ou des jambes, disséminées, le plus souvent sans ordre, des plaques d'anesthésie, voire d'hyperesthésie que, par une analyse minutieuse, vous pourrez attribuer à la suppression ou à l'exaltation fonctionnelle de tel ou tel tronc ou rameau nerveux. A leur niveau, les diverses sensations sont perverties, la piqûre est ressentie comme une brûlure, par exemple, et le retard de la perception sensitive est fréquemment très manifeste. Mais à part certains cas rares, on n observe pas ces gros troubles de la sensibilité objective ou subjective qui sont si fréquents, vous le savez, dans les myélites aiguës. Sous le rapport de la distribution topographique de ces troubles sensitifs, les faits sont peu comparables entre eux, ce qui tient, évidemment, aux localisations variées des lésions médullaires et surtout méningées par rapport, en particulier, aux racines postérieures envahies par le processus ou englobées dans les adhérences.

Mais cette irrégularité du siège anatomique ne porte que sur la prédominance des lésions sur tel ou tel département de la moelle, car, dans le type clinique établi par Erb, la localisation de la syphilis resterait toujours dorso-lombaire. Suivant cet auteur, le segment supérieur du tronc serait constamment respecté, la paralysie n'atteindrait jamais les bras; de même l'intelligence demeurerait intacte, les nerfs crâniens ne participeraient jamais au processus.

SYPHILIS ACyUlSE. 37

Je crois, pour ma pari, que celle règle souffre des Bxi;epUon9 qu'expliquera, d'ailleure, le peu de précision des nolions anatomo-patliologiques à l'époque (1892} oCi écrivait le médecin d'Heidelberg. Dans plusieurs cas allribuables cliniquement ti la forme qu'il a décrite, j'ai observé des engourdissements passagers, voire même tenac«s dans les membres supérieurs, s'accompagnanl, en outre, d'une impotence assez marquée. Ces cas, à la rigueur, eussent pu être rangés dans la catégorie des quadriplégies qui, nous l'avons vu, d'ailleurs, sont des plus rares; mais, je le répète, l'ensemble symptomatique était bien celui de la paraplégie syphilitique commune.

J'ajouterai de plus qu'à l'inverse de l'opinion émise par M. Erb, les troubles pupillaires sont assez fréquemment observés. Dans un cas récemment soumis k mon examen, il exislait a gauche du ptosis avec dilatation delà pupille : l'affection avait envahi les noyaux de la quatrième paire. Mais bien plus souvent vous observerez, sans paralysie de la musculature CN terne, du mjosis fr^iquemment unilatéral, joint à un certain degré de rétrécissement de la Tente palpébrale et h un peu d'enfoncement du globe de l'œil. Il ne sera pas nécessaire, pour interpréter ces phénomènes, qui peuvent se réduire & la simple constriction permanente de la pupille, d'invoquer, comme dans les cas où il existe du ptosis ou de la mydriase, l'envahissement du bulbe. Il vous suffira de vous rappeler que le premier rameau communicant dorsal, qui va de l'axe spinal au sympathique, préside à l'innervation du dilatateur de l'iris et que sa participation au processus syphilitique de la moelle suffit pour expliquer le

inyosis, l'aclion constrictive de la quatrième paire n'étant plus contre-balancée lorsque les fonctions du dilatateur sont annihilées par la paralysie.

Il vous semblera peut-être que cette localisation sur la première paire dorsale est située bien haut pour une myélite que je vous ai dit êlre le plus souvent dorso-lombaire. Il ne faut pas que vous ignoriez cependant que si, en effet, les lésions de méningomyélite scléreuse trouvées à Tautopsie sont surtout marquées dans cette région inférieure de la moelle, l'examen microscopique ne révèle pas moins que celles-ci s'étendent presque toujours à toute l'étendue de l'axe spinal. C'est la localisation plus accentuée dans un point, dans la région darso-lombaire en particulier, qui, jointe à l'évolution chronique d'emblée, donne sa caractéristique au type clinique que nous étudions, et rien de plus. En dehors de cela, la généralisation relative est la règle comme dans toutes les myélites syphilitiques qui, surtout lorsqu'elles affectent une allure chronique, sont toujours plus ou moins diffuses.

L'évolution de la paraplégie syphilitique commune est essentiellement chronique : Timpotence succède à la faiblesse des membres inférieurs, mais la paralysie spasmodique est rarement assez complète pour rendre la marche tout à fait impossible et confiner le malade dans le décubitus horizontal.

Ce qui atténue encore le pronostic dans une certaine mesure, c'est que la maladie est susceptible de s'arrêter dans son évolution ; elle peut même rétrocéder, mais il est très rare que, en dehors de l'influence du traitement, cette rétrocession soit équivalente à une guérison définitive. En un mot, même

dans les cas les plus favorables, la restitutio ad integrum est beaucoup plus apparente que réelle. La marche qui était devenue difficile a pu s'améliorer, le sujet est redevenu presque capable de vaquer à ses occupations, mais il ne conserve pas moins des marques évidentes de son ancienne affection. Interrogez les tendons rotuliens aux diverses étapes de la myélite qui prend d'elle-même une semblable tournure, la trépidation spinale qui, à un moment donné, avait fait son apparition, a disparu, mais les réflexes sont restés très exagérés ; de même Tincontinence ou la rétention d'urine n'existent plus, mais il reste d'impérieux besoins d'uriner. Certains de ces malades, chez lesquels l'affection s'est arrêtée ou a rétrocédé spontanément, ont pu reprendre leur vie ordinaire ; mais le plus grand nombre, même en l'absence de récidives, de retours agressifs toujours à craindre, s'ajoutent à ceux qui ont continué à évoluer vers la rigidité spasmodique pour peupler les salles de nos hospices d'incurables ! Et les choses vont ainsi pendant de longues années ; on ne peut dire que leur myélite les conduise à la mort, car presque toujours l'anatomie pathologique ne s'exerce dans ces cas qu'à l'occasion d'une maladie fatale intercurrente.

A côté de ces arrêts, de ces améliorations parfois spontanées, mais auxquelles le traitement, une fois la maladie reconnue, prend la plus large part, vous observerez aussi certains épisodes subaigus, des retours agressifs qui viendront troubler la régularité d'évolution de ce type clinique.

Voici, par exemple, un malade âgé de quarantequatre ans. En 1892, quatorze ans après l'apparition du chancre, il ressent des crampes dans les membres inférieurs, des douleurs dans la région lombaire auxquelles il n'attache d'abord que peu d'importance. Puis la paraplégie s'installe peu à peu ; sans être complète, elle le met néanmoins dans l'impossibilité de faire des marches un peu prolongées ; en 1893, il est presque impotent ; le sphincter vésical est paralysé. A partir de cette époque et sans qu'on puisse mettre cela à l'actif d'un traitement qu'il n'a jamais suivi, il se produit une amélioration assez marquée pour qu'il puisse reprendre tant bien que mal son travail de terrassier.

En mai 1895, il ressent à nouveau des douleurs lombaires à caractère surtout nocturne, une grande fatigue dans les jambes. L'incontinence d'urine qui avait disparu se montre derechef, aussi est-il forcé de se faire hospitaliser et il vient réclamer nos soins. Vous voyez comme il marche difficilement, combien ses membres inférieurs sont raides, surtout au départ : suivant son expression, il a besoin de s'échaufifer pour marcher. Les réflexes rotuliens sont très exagérés des deux côtés, il existe même une légère trépidation épileptoïde du membre inférieur droit. Celui-ci, en effet, d'après une règle constante, est beaucoup plus touché que son congénère du côté opposé : le contraire eût pu avoir lieu. L'affection qui, chez cet homme, semblait vouloir disparaître, ne faisait donc en réalité que sommeiller et son réveil paraît avoir eu lieu sous l'influence de fatigues exagérées.

Chez ce malade, il n'existe pas de symptômes ocu-

laires : il n'en esl pas de même de son voisin âgé de tiuarante-deux ans qui, k trente et un ans, contracta la syphilis, dont il ne se soigna pas, et vit la paralysie spasmodique envahir ses membres ioFérieurs & trente-huit ans. Chez lui, révololion du mal fut assez rapide, car il semble bien qu'en trois mois seulement l'affeolion en soit arrivée au degré que vous constate/, aujourd'hui. Je vous fais remarquer seulement que la pupille droite est en myosts permanent et aussi que le membre, inférieur droit est singulièrement plus rigide que le gauche.

Je n'insisterai pas davantage sur cette formi; de myélite syphilitique dont vous retiendrez l'évolution chronique, la tendance, dans quelques cas, à l'amélioration spontanée et, au point de vue anatomique, la limitation fréquente au segment dorsolomhaire de la moelle. Vous vous souviendrez, point sur lequel Ei-h a beaucoup insisté, qu'il s'agit bien plus de rigidité spasmodique que de paralysie à proprement parler, les membres inférieurs conservant presque normale leur puissance musculaire.

Cette tendance & l'amëlioratioti spontanée, ou mieux & l'arrêt de l'afTection, rend, je vous l'ai dit, le pronostic moins sombre, mais vous vous rappellerez aussi que la r/rstilulio ad mtrgrum. dans ces cas, n'est presque jamais complète. Ce n'est pas sur les améliorations spontanées .assez rares et souvent insuffiBantes qu'il voua faudra compter, mais bien sur celles beaucoup plus satisfaisantes que voua pourrez obtenir vous-mêmes k t'aide d'un traitement sévère el surtout institué de bonne heure. De ce fait, en exposant la thérapeutique des myélites syphilitiques, j'aurai l'occasion de vous parler encore

42 FjOKMES cliniques.

de la paraplégie spasmodique que nous venons d'étudier.

A côté de la forme clinique que je viens de vous décrire, s'en place une autre qui s'en rapproche par certains côtés, mais dont l'ensemble symptomalique est assez particulier pour lui mériter une place à part dans le cadre des myélites syphilitiques. J'en ai pour la première fois affirmé l'existence au mois de janvier 1893(1). Mon élève M. A. Schwanhard, qui lui a consacré sa thèse inaugurale (2), n'en a pas trouvé de cas concluants dans la littérature avant cette époque. Vous allez voir que son individualité est des plus nettes et vous jugerez bientôt combien il importe de la connaître si l'on veut éviter une erreur de diagnostic très préjudiciable dans l'espèce.

Un malade vient réclamer vos soins pour une impotence plus ou moins marquée des membres inférieurs. Il se plaint en même temps de douleurs vives, parfois à caractère fulgurant, tant dans le tronc que dans les membres menacés par la paralysie. Les sphincters sont pris. L'examen des yeux vous révèle dePinégalité pupillaire, parfois il a existé ou il existe encore de la diplopie. Quelquefois vous notez le signe de Romberg : le malade oscille sur sa base lorsque, les pieds étant joints, les yeux sont fermés. Vous pensez immédiatement à l'ataxie locomotrice.

Pénétrédecediagnostic, vous interrogez les réflexes

(1) Gilles de la TovRUTiEy Nouvelie Iconographie de la Salpé- Irière. janvier 1893.

(2) A. ScHWANHARD, Contrib. à l'étude de la forme pseudotabétique de lu myélite syphilitique [Thèse de Paris, 1897).

rotuliens et, à votre grande surprise, vous constatez que non seulement ils sont exagérés, mais que parfois encore leur tîxaltation coïncide Javec de la trépidation spinale. Évidemment vous vous êtes trompés, car si, au début du tabès, les réflexes sont parfois conservés, jamais ils ne sont exagérés.

Quand vous vous trouverez en présence d'un cas de ce genre, vous poucrez d*emblée, en dehors de tout interrogatoire, affirmer nettement l'existence d'une syphilis antérieure. Je connais depuis longtemps ce type morbide, et chaque fois que je l'ai rencontré j'ai toujours pu, sans me tromper, lui attribuer une origine syphilitique. Si j'osais, je dirais que c'est là le vrai tabès syphilitique, car, à l'inverse du tabès ataxique qui peut d'ailleurs naître en dehors de la syphilis, il est justiciable du traitement spécifique qui reste sans influence très appréciable sur la maladie de Duchenne.

Je vous présente deux hommes afl'ectés de cette forme particulière de la myélite spécifique. Le premier est âgé de quarante-quatre ans. En 1889, il contracta la vérole qui fut mal soignée. Quatre ans plus lard, en 1893, surviennent dans le rachis, dans les membres inférieurs, des douleurs à caractère nettement fulgurant; les jambes sont lourdes, il existe une constipation opiniâtre, les urines ne sont émises qu'après de longs efl'orls. Il entre une première fois dans le service en 1894; je le traite énergiquement : les douleurs disparaissent, la marche s'améliore, il sort au bout de trois mois presque complètement guéri. Une fois sorti, il néglige tout traitement ; aussi, au mois de mai 1895, la maladie fait-elle un retour agressif : les douleurs fulgurantes reparaissent et

avec elles les troubles de la marche et des sphincters. Il vacille dans la station debout, les pieds joints et les yeux fermés, il présente le signe de Romberg.

Eh bien, j'examine devant vous ses réflexes; vous voyez comme ils sont exagérés : vous observez même que le membre inférieur droit, beaucoup plus touché que le gauche par la paralysie, présente de la trépidation spinale. C'est un tabès spasmodique avec douleurs fulgurantes. Je dis tabès spasmodique^ car la marche n'est pas incoordonnée comme dans le tabès vrai : le malade ne jette pas ses jambes en avant, il les détache difficilement, péniblement du sol à l'instar des sujets atteints de la paraplégie syphilitique commune. Anatomiquement, d'ailleurs, ces deux formes cliniques se confondent, seulement dans celle que je vous décris il y a prédominance du processus méningé sur les racines postérieures, englobées, comprimées par Texsudat.

Ces troubles de la sensibilité subjective, dont nous connaissons ainsi l'origine réelle, s'objectivent chez notre malade par de larges plaques d'anesthésie disséminées sur les membres inférieurs. J'ajouterai, et l'interprétation est facile à donner, qu'à part les myélites aiguës qui s'accompagnent si souvent et pour cause d'une anesthésie très étendue du segment inférieur du tronc, il n'est pas de forme de la myélite syphilitique qui donne lieu aussi fréquemment à des troubles objectifs dé la sensibilité. J'en excepte, bien entendu, les cas rares de tumeur gommeuse de la moelle ou les lésions très localisées susceptibles de produire par exemple le syndrome de Brown- Séquard.

Notre deuxième malade est ûgé de vingt-six ans.

SÏPlilLIS ACOUISE. 45

A dix-huil ans, il contracla la syphilis. En 1889, il ressentit de violentes douleurs en ceinture irradiant dans les membres inrérleurs oii elles revêtaient le caractère fulgurant : les fonctions de la vessie et du rectum s'effectuaient mal. 11 entre alors k Necker où il est traité énergique ment par les friclioas mercurielles et l'iodure de potassium. Une grande amélioration se produit, le malade sort de l'hflpilal et reprend ses occupations ;' malheureusement, ainsi qu'il arrive presque toujours, il néglige de se soigner. A partir de 1891, laffeclion se constitue défmitiveiol. Aujourd'hui, c'est ua paraplégique spasmodique, définitif, je le crains, chez lequel les téguments des membres inférieurs présentent des troubles d'atiesthésie et d'hyperestht^sie. De temps en temps surviennent des épisodes douloureux.

Je ne m'étendrai pas plus longuement sur cette variété de la myélite syphilitique dont, vous le voyez, le diagnostic est facile. Soa évolution se rapproche beaucoup de celle de la parapiéfçie syphilitique commune : elle est lente et susceptible de présenter les améliorations spontanées, les temps d'arrêt que vous connaisse?, chez cette dernière. En réalité, je crois que ces deux formes ne diffèrent pas essentiellement l'une de l'autre et que la prédominance de la lésion méninj^ée sur les racines postérieures entraîne seule les particularités cliniques que je viens de vous signaler. J'insiste seulement encore sur ce fait que le traitement a toujours une très heureuse iuÛuence sur ces cas particuliers, et que, prise dès le début, cette forme, moins insidieuse que les précédentes à cause des douleurs fulguran tes qui la dénoncent, est susceptible,jelecrois, non seulement de rétrograder,

mais encore de guérir complètement. Et j'exprime cette opinion personnelle que les rares faits de tabès guéris par un traitement mercuriel et ioduré devaient être des tabès à réflexes exagérés, c'est-à-dire de véritables méningo-myélites d'origine syphilitique du môme ordre que celle que nous venons d'étudier

Myélites à formes irréguliéres. — Les diverses formes cliniques que nous avons passées en revue sont, parmi les myélites syphilitiques, les plus fréquemment observées; elles ont des caractères spéciaux qui permettent de les reconnaître entre elles et de les différencier aussi des myélites systématisées.

Mais à côté de ces formes suffisamment tranchées pour mériter une description particulière, il en est d'autres qui vous surprendront par l'irrégularité de leurs symptômes. La syphilis, je vous l'ai dit, peut faire des lésions, au moins en apparence, très localisées de l'axe spinal et dans n'importe quelle région : tantôt elle provoque une paralysie des quatre membres si elle afTecte la région cervicale, tantôt elle limite ses effets à la queue de cheval, ainsi qu'Eisenlohr (I) en a rapporté une observation typique. Lo diagnostic, dans tous ces cas, devra être surtout étiologique.

Mais il est des faits cependant que la constance d'un même et important symptôme semblerait devoir faire entrer dans un cadre clinique bien défini. Je veux parler de ceux où, chez des syphilitiques avérés,

(1) EisENLOHR, Neur. Cent,^ 1884, p. 73.

il existe de V atrophie musculaire. Et pourtant, si j'analyse les observations publiées, il me semble que ces cas sont peut-être de tous les plus rebelles à une classification. C'est qu'en effet Tatrophie musculaire n'est le plus souvent, dans la circonstance, qu'un phénomène surajouté au tableau morbide.

Tantôt l'atrophie porte sur les muscles des bras ou des avant-bras, ou plus particulièrement sur les éminences thénar et hypolhénar, comme dans un cas de Lamy ; mais alors Tensemble clinique est celui de la pachy méningite cervicale hypertrophique que vous connaissez déjà.

D'autres fois, Tatrophie se limite à Tun des membres inférieurs, s'accompagnant de douleurs lancinantes, comme dans une observation d'Osier (1) où Ton trouva des tumeurs gommeuses disséminées dans toute rétendue de la moelle et des méninges rachidiennes.

Cependant, je dois ajouter que vous rencontrerez des cas dans lesquels l'atrophie musculaire, portant sur un très grand nombre de muscles, tant des membres supérieurs et inférieurs que du tronc, prime la scène clinique au point qu'on est porté immédiatement, par exemple, à croire au type Aran- Duchenne.Tel le fait très intéressant publié par mon maître, M. le professeur Raymond (2) ou celui de Cesare Minerbi (3).

Dans ces conditions, pourquoi, me direz-vous, ne pas conclure nettement au diagnostic d'atrophie

(1) OsLBR, Journ. of. nerv. nnd mental diseases^ 188Î), p. 44ô.

(2) Raymond, Soc. méd. des hâp.y 9 février 18î)3.

(3) Cesarb Minehbi, Acad. des se, méd, de Ferrave, 14 juillet

musculaire type Aran-Duchenne ou, si les réflexcîs sont exagérés, ne pas penser à la sclérose latérale amyo trophique ? A cela j e répondrai que la notion é tiologique de la syphilis chez un sujet ne doit pas forcémentprimer toutes les autres, etque ce n'est pasparce qu'on note la vérole dans les antécédents qu'on soit forcément dans Tobligalion de lui attribuer la genèse des myélites les mieux systématisées évoluant d'habitude en dehors de son influence. La syphilis est une infection acquise qui ne détruit pas les prédispositions morbides antérieures, l'hérédité nerveuse en particulier. Pour ma part, j'ai observé trois fois la sclérose latérale amyotrophique la plus légitime chez des syphilitiques, sans penser à la mettre à l'actif de la vérole. Je n'y étais pas autorisé dans l'état actuel de la science ; j'ajouterai encore que le traitement spécifique le plus régulièrement suivi resta complètement inefficace.

D'ailleurs, tenez pour certain que dans ces cas où il existe de l'atrophie musculaire, si votre examen est minutieux et complet, vous arriverez assez vile à un diagnostic précis. L'amyotrophie est, je vous l'ai dit, dans la circonstance, un phénomène surajouté, ou mieux elle s'accompagne d'autres symptômes qui vous permettront de trancher la question en litige. Ce qui fit, par exemple, que le professeur Raymond pensa à la syphilis chez son malade, qui semblait réaliser, à première vue, le type Aran- Duchenne, c'est qu'il existait des troubles de la sensibilité objective et subjective que l'on notait également dans le cas de Césare Minerbi. De même, lorsque la syphilis est en cause, l'atrophie musculaire s'accompagne souvent de paralysies vraies, ce

qui n'est pas le fait dans Tatrophie progressive. Vous noterez concurremment de la diplopie, des vertiges, de Tincontinence ou de la rétention d'urine et la vérole est seule capable de produire des lésions assez disséminées pour réaliser un pareil luxe de symptômes.

Les troubles de la sensibilité, la paralysie des sphincters, les phénomènes oculaires ne sont pas l'apanage ordinaire des trois grands groupes d'amyotrophie que nous connaissons : poliomyélite antérieure, sclérose latérale amyotrophique, myopathie atrophique progressive ; soyez assurés que ces phénomènes feront rarement défaut dans les atrophies musculaires liées à la syphilis. Et si vous avez pu éliminer la syringomyélie, votre diagnostic se trouvera parfois corroboré parle traitement dontlaction, pour être souvent limitée, sera toutefois singulièrement plus marquée que dans les myélites systématisées ou les amyotrophies protopathiques dans lesquelles la thérapeutique, quelle qu'elle soit, reste presque toujours impuissante. Inspirez-vous des circonstances pour résoudre un problème souvent difficile, les symptômes accessoires ont ici une importance que vous saurez utiliser. •

Enfin, vous devez savoir que la syphilis est capable, quoique rarement, de produire des paralysies amyotrophiquesy non plus relevant, comme dans le cas de M. Raymond, de la méningo-myélite diffuse constatée à l'autopsie, mais bien de névrites périphériques généralisées.

J'observe en ce moment, avec M. le professeur Fournier, une malade de vingt-deux ans qui fut contaminée, il y a quinze mois environ, par son mari. G. DB LA TouHBTTB. — MyéUtcs. 4

bO FORMES CLINIQUES.

Trois mois à peine après raccident initial, se développait un affaiblissement progressif des quatre membres, surtout marqué aux extrémi tés inférieures, qui la conduisait bientôt à la paraplégie complète.

Or les pieds étaient tombants, froids et se couvraient de sueurs visqueuses, la peau violacée ; les muscles des jambes, surtout les extenseurs, étaient notablement atrophiés et donnaient la réaction de dégénérescence. Les sphincters n'étaient pas intéressés. Bien qu'il n'existât que peu de phénomènes douloureux objectifs et subjectifs, sauf quelques douleurs lancinantes, on se fût cru en présence d une paralysie alcoolique, diagnostic qu'il fallait éliminer. Celui de névrite périphérique ne s'en imposait pas moins.

Mais une autre question surgissait aussitôt. La malade, dès le jour où la syphilis s'était révélée, avait été traitée énergiquement par le mercure. Et alors, étant donnée, dans ces conditions, l'apparition précoce des accidents paralytiques, on pouvait se demander si l'on ne se trouvait pas en présence de ces polynévrites mercuriellcs dont MM. Spillmann et Etienne ont rapporté des exemples (i). Je sais bien que celles-ci sont fort rares, surtout lorsque l'agent toxique agit à dose médicamenteuse, et notre malade n'avait présenté aucune trace d'intoxication; mais enGn, il fallait penser à cette éventualité. Le doute étant permis, nous fîmes porter l'effort thérapeutique sur l'emploi de Tiodure de potassium et sur les applications d'électricité galvanique. Cette médication produisit d'heureux résultats puisque, aujourd'hui, la

(I) Spillmann et Etienne, Congrès neurolog. de Bordeaux^ août 1895.

SÏPItlLlS EIÉHÉDITAIRF.. 51

parésie des bras a disparu, que laréaclîon de di^çénÉrescunco n'existe plus dans les muscles des jambes et que la marche, jusqu'à ces derniers temps impossible, fait de constants progrès qui ne tarderont pas, je l'espère, à constituer une guérison définitive.

Après avoir passé en revue avec vous les formes cliniques que revêt la syphilis acquise de la moelle épinière, je dois mainlenant vous entretenir des délerminatiODS spinales de la syphilis héréditaire. Celles-ci sont des plus intéressantes; leur connaissance vous conduira à porter un diagnostic éliologique qui souvent aura échappé à des confrères moÎQS prévenus. C'est qu'à l'inverse de la syphilis acquise, la syphilis héréditaire ne s'impose généralement pas, qu'il faut ne pas manquer d'y songer et bien savoir rechercher ses stigmates pour pouvoir lui attribuer une lésion médullaire dont la thérapeutique, en dehors de ces données, resterait forcément infruclueuse.

La notion de la syphilis héréditaire de la moelle est de date récente. Dans ses Levons sur la st/philis héréditaire tardive publiées en 1S8C, M. le professeur Fournier s'exprimait ainsi ; « Autant les documents relatifs au sujetdonl qous poursuivons l'étude sont nombreux el précis en ce qui concerne les affections du cerveau, autant ils deviennent rares et vagues relativement à celles de la moelle qui doivent nous occuper actuellement. "

Et cette opinion s'appliquait aussi bien aux cas de syphilis héréditaire, congénitale ou précoce.

qu'aux cas tardifs que mon maître envisageait plus particulièrement alors.

En effet, à part quelques faits écourtés d'Hutchinson, de H. Jackson et de Bartlett, on peut dire qu'en i886 la question de la syphilis médullaire héréditaire était à peine posée.

Dans certaines observations analogues par exemple à celles de Laschewitz et de Fournier, il existait bien des troubles de la motilité, indépendants de lésions cérébrales, mais ceux-ci se rapportaient à des phénomènes de compression spinale en relation avec Y hyperostose gommnuse des vertèbres sur laquelle je crois inutile dé revenir après ce que je vous en ai déjà dit. On pourrait remarquer à ce propos que nos premières connaissances sur les paralysies spinales dans la syphilis acquise se rattachent également aux ostéites vertébrales gommeuses. Tel le mal de Pott syphilitique de Portai.

En 1889, Siemerling écrivait encore que si les notions que nous possédions alors sur la syphilis acquise des centres nerveux commençaient à être satisfaisantes, on continuait à compter les cas où le cerveau et la moelle avaient été héréditairement touchés par la vérole. Bien plus, il n avait pas été publié, suivantlui, une seule observation où la moelle fût uniquement en cause, la syphilis héréditaire paraissant toujours envahir Taxe cérébro-spinal dans son entier lorsque le cerveau n*étaitpas seul touché.

A dater de 1889, quelques travaux virent le jour sur cette question ; mais, malgré l'esquisse générale que Volpert (1) avait tentée, les faits publiés étaient

,1; Volpert, Thèse de Nancy ^ 1894.

SYPHILIS UÉRÉDITAIRE. 53

restés isolés, san^ liens entre eux, lorsque, en i896, dans un mémoire (1) que M. le professeur Fournier voulut bien présenter à TAcadémie de médecine, nous avons essayé de fixer la symptomatologie de la syphilis héréditaire de la moelle épinière. Nous apportions pour ce faire des observations inédites que nous avions recueillies tant à l'hôpital Saint- Louis que dans notre service ou notre clientèle particulière.

L'année suivante, notre interne M. Gasne consacrait sous notre inspiration sa thèse inaugurale (\ 897) à l'étude de cette question, fournissant une sérieuse contribution anatomo-pathologique et des observations nouvelles à cet intéressant sujet de pathologie nerveuse.

Les faits de cet ordre sont d'ailleurs ou paraissent relativement rares, soit que l'attention des observateurs n'ait été encore que peu sollicitée de ce côté, soit qu'en réalité ils soient peu fréquents. Il faut considérer en effet, et cela résulte des recherches de M. Gasne, que nombre de fœtus ou d'enfants mortnés hérédo-syphilitiques présentent des lésions spinales qui eussent évolué et se fussent révélées cliniquement si la vérole elle-même ne les avait pas tués dans le sein maternel.

On peut considérer que la syphilis héréditaire frappe la moelle épinière à trois périodes de l'existence : pendant la vie intra-utérine, pendant les premières années jusqu'à l'adolescence, pendant

(1) Gilles de la Tourettk, La syphilis héréditaire de la moeUe épinière {Nouv. Icon, de la SalpétrièrCy n^* 2 et 3, 1896).

ladolescence et Tâge mur. Les accidents par lesquels elle se manifeste seront donc dits congénitaux , précoces ou tardifs.

Les cas congénitaux se divisent en deux catégories utiles, pour les besoins de la description, à séparer Tune de Tautre.

La première comprend les enfants mort-nés avant terme ou à terme ou ceux qui, nés dans les mêmes conditions, n'ont vécu que quelques jours ou quelques semaines. La clinique n'a presque rien à voir avec ces faits qui comportent seulement des investigations anatomo-pathologiques.

Dans la seconde catégorie, il s'agit d enfants vivants, nés à terme ou avant terme, présentan t les manifestations cliniques d*une syphilis congénitale de la moelle épinière.

Les cas précoces sont ceux où la détermination médullaire semble ne s'être effectuée qu'un certain laps de temps après la naissance, c est-à-dire pendant Tenfance.

Pour les cas tardifs^ il n'est pas besoin d'interprétation.

Syphilis héréditaire congénitale. — Enfants MORT-NÉS. — Je crois inutile, dans cette leçon purement clinique, d'insister sur la première catégorie que j'ai établie et qui comprend les enfants morlnés avant terme ou à terme affectés de syphilis héréditaire de la moelle.

Ces cas, je vous l'ai dit, sont surtout intéressants au point de vue anatomo-pathologique. Le processus peut être et est souvent généralisé, affectant le cerveau et la moelle et aussi les autres viscères de l'économie. Les méninges et les vaisseaux sont surtout

SYPHILIS nÊRÊDlTAlHE. 3!J

Trappes, la moelle subit le contre-coup des lésions méningées et surloul celui des lésions vasculaires. Elle peut cependant être envahie pouf son propre compte, soit que le processus syphilitique ail pris naissance dans sa substance même, sans doute dans

s sepla coûjonctifs que la pie-mère lui envoie ou dans les vaisseaux qu'ils supportent, soit que la néoplasie ait irradié de la méninge voisine.

Dans tous les cas, le processus parait bien être celui d'une màii» go- myélite embryonnaire. Si donc nous Taisons abstraction dps arrêts de développement du cûIl' du système nerveux dont la syphilis héréditaire est d'ailleurs coulumiôre vis-à-vis d'autres organes (dents en particulier), il viendra immédiatement il l'esprit de rapprocher, au point de vue anatouio-pathologiquc, celte méningo-myélite des usions viscérales, en particulier de Vhépalileinlerslilielle dilTuse que l'on rencontre si souvent che/. les fœtus ou les enfants qui ont succombé à la syphilis congénitale. Ce sont là, dans des organes différents, les efîels d'un processus de même ordre, très simple dans son essence, reconnaissant une même origine vasculaire.

Celte origine vasculaire, nous la retrouverons d'ailleurs il toutes les périodes de la vie où se manifeste la syphilis héréditaire de la moelle ; en réalité, les lésions ne diffèrent pas de celles que nous avons apprises k coonallre en traitant de la syphilis acquise, ce qui m'épargnera de m'élendre sur leur description.

Enfants vivants. - - Les fa ils de la deuxième catégorie se rapportent à des enfants vivants, nés avant terme ou à terme, el présentant des ma nifesla lions

se rapportant à la syphilis congénitale de la moelle épinière.

Ces cas comportent une description clinique. Au point de vue anatomo-pathologique, ils ne diffèrent pas singulièrement des précédents, car la sclérose qui imprime sa caractéristique aux lésions observées n'est en somme que révolution plus avancée en âge du processus diffus embryonnaire.

L'affection médullaire a encore débuté pendant la vie intra-utérine : elle doit de persister à ce fait que, pour des raisons qui échappent à notre appréciation, le sujet n*a pas succombé avant ou dès sa naissance, soit à la localisation cérébro-médullaire, soit, plus souvent encore peut-être, aux manifestations viscérales de la syphilis héréditaire, associées si fréquemment aux lésions nerveuses. Si je parle de localisation cérébro-médullaire, c'est que, dans ce groupe, je connais à peine une observation où la localisation ait été exclusivement spinale. Dans tous les autres cas publiés par Moncorvo, Dickinson, H. Jackson, etc., le cerveau, pour la majorité des symptômes observés, prenait part au processus.

L'observation à laquelle je viens de faire allusion est la première d'un mémoire publié en 1895, en collaboration avec M. le professeur Fournier(l), dans lequel nous montrions la part étiologique qui revient à la syphilis héréditaire dans la maladie de Little ou rigidité spasmodique congénitale. Ici les lésions congénitales prédominaient nettement sur la moelle épinière.

(1) A. FouRNiER et Gilles de la Tourette, La notion étiologique de l'hérédo-syphilis dans la maladie de Little {Nouv. Jcon, de la Salpêtriere^ 1895, n» 1, p. 22).

En effet, chezcet enfant né de parents syphilitiques — au moins le père — à la paralysie apparente des premiers mois de la naissance, portant sur presque tous les muscles des membres et du tronc, succède, ainsi qu'il est de règle en pareils cas, une rigidité spasmodique qui va en s'atténuant de plus en plus aux membres supérieurs, de telle sorte qu'à Tâge de quatre ans, ceux-ci peuvent être considérés comme à peu près indemnes désormais de tout phénomène spasmo-paralytique. Par contre, la rigidité spasmodique persiste, très accentuée, aux membres inférieurs qui présentent de la trépidation spinale. Jamais il n'a existé de troubles cérébraux, l'intelligence est remarquablement développée ; pas d'accès épileptique, pas de strabisme ni de ïiystagmus.

J'ajouterai même que, depuis 1895, un traitement mixte régulièrement suivi a amené une notable amélioration de la paraplégie, de telle sorte que le sujet, complètement impotent à cette époque, peut aujourd'hui se tenir debout et détacher du sol ses membres rendus rigides par la paralysie.

En somme, actuellement l'aspect clinique est celui d'une paraplégie spasmodique sans participation des sphincters, incontestablement congénitale, mais ne différant guère de la paraplégie commune de la syphilis acquise.

Je pense donc, en m'appuyant sur ce cas, encore isolé à la vérité, que l'hérédo-syphilis peut, congénitalement, porter sur la moelle sinon tous ses efforts, au moins son action la plus importante et presque exclusive comparativement au cerveau.

Et ce qui tendrait encore mieux que toute discus*

sion à le démontrer, c'est le malade que je vous présente, chez lequel on voit riiérédo-syphilis s'essayer pour ainsi dire dès la naissance sur la moelle, pour produire, en dernière analyse et dans Tâge adulte, une paraplégie spasmodique à laquelle il ne manque rien pour qu'onlui attribue, en dehors du ptosis, une origine purement médullaire.

Syphilis héréditaire précoce et tardive. — J arrive maintenant, suivant la classiGcationquej ai adoptée, aux cas dans lesquels la syphilis héréditaire affecte la moelle, non plus congénitalement, mais dans les premiers mois ou les premières années qui suivent la naissance. Là encore, le cerveau et la moelle sont souvent conjointement envahis, mais la dissociation devient de plus en plus fréquente. La variété des symptômes cliniques augmente d autant et rend difûciles les groupements nosographiques : Tanatomie pathologique nous donne d'ailleurs la clef de cette variété même.

Dans les cas congénitaux, en effet, il semble que les lésions anatomiques soient presque toujours sensiblement les mêmes : un processus d'intiltration embryonnaire avec son aboutissant, la sclérose, si la survie est suffisante.

A mesure que le sujet avance en âge, les tissus se différencient de plus en plus, prennent une individualité fonctionnelle plus marquée ; la moelle, les méninges, les vaisseaux semblent agir, être frappés davantage, chacun pour son propre compte. L'infiltration embryonnaire, base du processus, se collecte elle aussi volontiers davantage pour aboutir au dépôt gommeux proprement dit, soit interstitiel, soit périvasculaire, soit méningé. De plus, il se joint

probablement (surtout dans la syphilis héréditaire tardive) à l'artérite gomnaeuse proprement dite, l'artério et la phlébo-sclérose si difficiles i différencier aDalomiquenmnt des scléroses des vaisseaux observées daos les inTections autres que la syphilis. Le cycle anatomique est alors complet. Le champ clinique s'en élargit davantage et, sous ce rapport, il nous semble qu'à part sa grande tendance k rester encéphalo-méduilaire, indice de la généralisation initiale du processus, la syphilis héréditaire précoce et surtout tardive de la moelle épiniëre ne ditTére pas sensiblement dans ses Tonnes cliniques des expressions si variées de lu sypliiiis acquise. C'est ainsi qu'on retrouve des formes aigufs et d'autres chroniques d'emblée ; des formes bulbo-spinales et d'autres exclusivement médullaires (1). Il n'est pas jusqu'à \b. variélê amyolrophique, signalée par lui dans la syphilis acquise, que M. ttaymond ait retrouvée dans la syphilis héréditaire. Les modalités cliniques toutefois prélentàdesclassilications moins précises, vu le petit nombre de cas qui ont été publiés.

Je crois donc inutile de m'arréter à la description de ces diverses formes de la syphilis hérédilaire, précoce ou tardive, de la moelle épiniére, après le tableau clinique que je vous ai tracé de la syphilis acquise. Il me semble plus utile d'insister sur les moyens par lesquels on peut arriver à préciser la notion étiologique, laquelle, croyez-m'en, n'est pas toujours facile à obtenir. Le diflicile, je le répète, n'est donc pas de faire le diagnostic de la lésion médullaire, mais bien de rattacher la forme nerveuse

(I) Gaimi, Localisation spinale de laiyphiliihËrËditoire, 1896.

observée à la syphilis héréditaire s'il y a lieu.

En ce qui regarde les cas précoces, c'est-à-dire ceux dans lesquels Taffection a débuté dans les premières années qui ont suivi la naissance, en présence d'un enfant porteur d'une lésion médullaire, lorsqu'aucune étiologie ne satisfait l'esprit, il est des signes qui devront vous faire penser à la syphilis héréditaire. C'est d'ailleurs presque toujours dans le même sens que devront porter vos investigations.

Il est rare en effet, au moins à cet âge, que la manifestation médullaire soit restée isolée. Bien souvent il existe, ou il a récemment existé, des manifestations de même ordre du côté d'autres organes. Vous devrez examiner particulièrement les yeux, les oreilles, le nez et les dents, la kératite interstitielle et les lésions dentaires restant les lésions les plus importantes parmi les stigmates de l'hérédo-syphilis que je ne puis ici tous passer en revue. Au sujet des lésions dentaires, vous n'oublierez pas toutefois que la première dentition reste souvent indemne des tares de la syphilis héréditaire, comparativement à la seconde, et que l'encoche des deux incisives médianes supérieures est seule véritablement pathognomonique. Chez les très jeunes enfants, vous rechercherez les lésions cutanées, et en particulier celles qui, ultérieurement, laisseront les cicatrices fessières bien décrites par Parrot et qui ont une grande importance dans l'espèce. Vous noterez les stigmates dystrophiques(l): nanisme, déformationscraniennes, tibia en lame de sabre ; interrogeant les parents,

(1) EOiMOND FouRNiER, Lcs stigmatcs dystrophiques de l'hérédo-syphilis {Thèse de Paris^ 1808).

VOUS apprendrez souvent qu'il a existé une ou plusieurs fausses" couches antérieures, faits importants si la syphilis des ascendants reste douteuse, ce qui est fréquemment le cas.

De cette façon, vous arriverez à la notion étiologique que vous recherchez : instituez alors le traitement spécifique, et souvent les résultats que vous obtiendrez viendront corroborer vos présomptions.

Pour ce qui est des adultes — et ici nous rentrons dans la syphilis héréditaire tardive, c'est-à-dire celle qui affecte les sujets à dater de l'adolescence, chez lesquels la recherche des stigmates, en particulier des lésions dentaires, garde la même importance — vous aurez à éliminer, bien entendu, la notion d'une syphilis acquise.

Pour bien vous montrer toutefois avec quelles difficultés vous serez parfois aux prises et par quelles péripéties passera votre diagnostic, je vais résumer devant vous l'histoire clinique de deux cas qui me sont personnels.

Je puis d'ailleurs vous présenter le sujet de la première observation (1). 11 ressortit à cette forme bulbo-spinale de la syphilis acquise dont je vous ai déjà tracé la symptomatologie. De ce fait, je n'insisterai que sur les difficultés que j'eus à surmonter pour arriver au diagnostic étiologique.

Au mois de février 1892, je rencontrai pour la première fois ce malade chez un de mes amis électricien distingué. Il était alors âgé de dix-neuf ans et demi. Il lui avait été adressé par son médecin ordinaire,

(1) Gilles db la Tourbttb, Note sur un cas de syphilis héréditaire tardive bulbo-médullaire {Ann, de dermat, et de syphi- .'/>•., 1892, p. 845).

fort embarrassé pour porter un diagnostic précis au sujet d'une série de troubles paralytiques, en particulier d'une impotence manifeste du bras droit qui empêchait son client de remplir ses fonctions de comptable à sa complète satisfaction. Je fus prié d'examiner ce jeune homme dont, je le répète, le diagnostic n'avait pu être précisé.

Il meraconta que vers le 17 juillet de l'année 1891, bien portant jusqu'alors, il avait éprouvé une forte sensation de fatigue dans les membres inférieurs, particulièrement à droite, qui devinrent bientôt le siège d'une impotence progressive ; le 24, il ne pouvait plus ni marcher ni se tenir debout les yeux fermés ; la paraplégie était flasque non spasmodique.

Le 25, on le transporte dans un service d'hôpital : la paralysie flasque persiste; grands vertiges lorsqu'il essaye de se tenir debout; diplopie pendant trois semaines ; troubles de l'articulation des mots : les P sont prononcés comme des B et vice versa; les liquides ne sont pas rejetés par le nez. Vers le 10 août, il urine à deux reprises dans son lit sans s'en apercevoir. Cinq jours plus tard, surviennent des fourmillements dans le bout des doigts de la main droite; crampe de cette main qui l'empêche de tenir son couteau ou sa fourchette ; très légers fourmillements dans le bras gauche." Cet état reste stationnaire jusqu'au 10 octobre.

Jusqu'alors, le malade avait été traité par les douches froides, le valérianate d'ammoniaque, le bromure de potassium. Ce dernier ayant occasionné quelques inconvénients (langue saburrale, inappétence), le malade s'en plaignit un soir à l'interne, au moment de la contre-visite. Celui-ci le remplaça par

riodure de potassium, à la dose de 2 grammes par jour régulièrement administrés.

Au bout de huit jours, apparaît un mieux considérable. Les vertiges commencent à disparaître, les jambes sont plus solides. Vers le 2 octobre, le malade peut marcher sans canne; la vue, qui était trouble, redevient peu à peu normale. 11 sort de Thôpital très amélioré, mais conservant toujours une certaine faiblesse des jambes, et continue à prendre Tiodure. Le 1" février 1892, il essaye de reprendre ses fonctions de comptable, mais son bras droit, toujours envahi par des crampes, ne lui permet pas de bien écrire. 11 se décide à consulter à nouveau et le médecin de sa famille Tenvoie chez un confrère électricien qui, à son tour, me demande mon avis.

L'état général est satisfaisant. Il existe encore un certain degré de faiblesse des membres inférieurs avec besoins impérieux d'uriner.

Quand le malade fléchit fortement la tète sur le thorax, il ressent immédiatement une sensation marquée d'engourdissement dans les membres inférieurs. Le réflexe rotulien est normal à gauche, un peu diminué à droite ; les réflexes olécraniens sont normaux, crampes et fourmillements dans le bras droit; pas de troubles pupillaires.

En présence de ces phénomènes et en tenant compte du passé, quel diagnostic porter chez ce malade? J'avoue que la première fois que je le vis, je fus fort embarrassé : il n'était pas douteux qu'il existât une lésion bulbaire, mais quelle en était la nature? Je pensai d'abord à une paralysie diphtéritique, étant données la paralysie partielle duvoile du palais, la diplopie et surtout l'amélioration pro-

gressive qui s'était montrée. Mais ce diagnostic ne me satisfaisait pas : il avait contre lui Tincontinence d'urine, sans compter Tabsence de toute angine antérieure.

Je demandai à revoir une deuxième fois le sujet, et au cours de mon examen, en passant en revue les diverses médications qui avaient été prescrites, mon attention fut attirée sur ce fait que la seule qui se fût montrée efficace n'était autre que la médication iodurée. Je pensai alors à la syphilis: interrogé dans ce sens, le malade me répondit qu'il n'avait jamais eu qu'un rapport sexuel^lequel n'avait été suivi d'aucun accident vénérien.

Je cherchai alors la syphilis héréditaire. Les renseignements que me fournit ce jeune garçon de dix- neuf ans, assez mal préparé pour me répondre, furent alors les suivants. La première grossesse fut suivie d'une fausse couche; elle eut trois autres fausses couches qui survinrent après les trois ou quatre premiers enfants, qui sont au nombre de sept, bien portants, le malade étant le troisième. Il avait marché à treize mois et, à cette époque, avait eu des crises convulsives qui, se prolongeant pendant trois jours, auraient constitué une sorte d'état de mal : jamais d'éruptions cutanées, d'affections oculaires ou auriculaires, ayant au moins laissé des traces appréciables.

Mais il existait des lésions dentaires que M. le professeur Fournier, auquel je présentai ce malade, n'hésita pas à attribuer à la syphilis héréditaire. A la mâchoire supérieure, on note un sillon profond transversal des deux molaires moyennes des deux côtés, avec atrophie de la moitié inférieure de la dent ; atrophie cuspidienne des deux canines supé-

SYPHILIS IIÉRÉDiTAlRE. 65

rieures. En bas, les trois premières molaires et les deux incisives du c(Mé gauche sont le siège d'atrophie, de sclérose et d'érosions.

La lésion bnlbo-spinale devait donc être attribuée à la syphilis héréditaire; lamélioration si considérable, obtenue à Taide de Tiodure de potassium, corroborait cette interprétation.

Aussi le malade fut-il soumis immédiatement à un traitement spécifique énergique qui ne tarda pas à faire disparaître tous les accidents (juin 1892).

Mais sachez, si je ne vous Tai déjà dit, que la syphilis hérédilaire, au moins lorsqu'elle porte ses coups du côlé de la moelle épinière, est encore plus souvent coutumière des récidives que la syphilis acquise. Jusqu'au mois de juillet 1894, le sujet suivit régulièrement des traitements espacés et resta bien portant. Au mois d'août, il se considérait comme guéri lorsqu'il ressentit de nouveau, assez soudainement, une grande faiblesse dans ses membres inférieurs, qui le força à garder le lit pendant huit jours; il avait des fourmillements dans les pieds, surtout lorsqu'il fléchissait la tête avec force ; il s'y joignaîtd'impérieuxbesoinsd'uriner.Sousl'influence du traitement, au bout d'un mois, il pouvait reprendre ses occupai ions.

Depuis six ans que je soigne ce malade, j'ai déjà noté trois récidives de son mal, toutes les trois rétrocédant sous l'influence du mercure et de Tiodure de potassium ; la troisième, toute récente, a été traînante, la guérison s'est fait attendre. Il a déplus présenté de l'albumine, qui a disparu aussi de par la médication spécifique. Je note en passant avoir plusieurs fois observé la coïncidence de la G. DE LA TouRBTTE. — MyéUtcs. 5

néphrite spécifique chez les malades, atteints de syphilis héréditaire de la moelle, suivis pendant plusieurs années. Enfin, entre temps, j'ai pu voir un de ses frères qui a été atteint d'une névrite rétrobulbaire, diagnostiquée syphilitique, et traitée comme telle par un oculiste distingué. Ce frère^ moins âgé que lui, n'a aucun des stigmates dystrophiques de l'hérédo-syphilis ; chez lui, en particulier^ les dents sont remarquablement saines.

Vous voyez par quelles péripéties a passé le diagnostic chez ce malade qui, en somme, doit au mercure et à Tiodure de ne pas être impotent des. quatre membres. Évidemment, il n'y avait qu'à chercher pour trouver; mais, je le répète, en ce qui regarde la syphilis héréditaire de la moelle, nous sommes encore, aujourd'hui, à une période de son histoire où sa notion s'impose si peu qu'on passe bien souvent à côté d'elle, sans même penser à la découvrir.

Le deuxième cas que je désire vous exposer est au moins aussi intéressant que le précédent : la syphilis se manifesta à trente-cinq ans, ce qui constitue une date d'apparition très tardive dans l'espèce.. Enfin, elle affecta la queue de cheval, localisation très rare, même dans la syphilis acquise. De ce fait, le traitement permit la guérison complète des accidents nerveux, ce qui s'observe rarement dans la syphilis de la moelle proprement dite, les lésions de la queue de cheval se comportant comme celles des nerfs périphériques, c'est-à-dire étant susceptibles d'une entière régénération. J'insisterai surtout encore sur les difficultés que rencontra le diagnostic.

Au mois de mai 1895, j'étais mandé en consultation

près d'une dame de trente-cinq ans, assez grande et bien consliluée, qui se plaignait d'une difficulté très marquée de la marche. Elle me raconta qu au mois de janvier de la même année ses membres inférieurs étaient devenus le siège de phénomènes inusités. Il lui semblait que ses pieds s^enfonçaient dans le sol, ou mieux qu'un tapis moelleux s'interposait entre le sol et ses pieds. Ceux-ci étaient engourdis, moins sensibles que d'ordinaire à la piqûre. En même temps se montraient des douleurs sourdes dans la région lombo-sacrée. Elle avait d'ailleurs ressenti déjà ces douleurs au mois d'août 1894, étant aux bains de mer, mais elle n'y avait pas attaché d'importance, celles-ci ayant rapidement disparu. Du reste, tous les phénomènes qu'elle éprouva pour la seconde fois, en janvier 1895, ne durèrent pas plus de huit jours.

Le 11 mars 1895, les douleurs de la région lombosacrée revinrent plus vives et avec elles l'engourdissement des pieds se montra plus accentué ; il lui semblait qu'en marchant elle posait les pieds dans le vide, ce qui rendait la locomotion hésitante et difficile.

A partir de cette époque, l'état morbide s'aggrava rapidement: toutefois, les douleurs de la région lombo-sacrée s'amoindrirent sous l'influence de douches chaudes et de l'application de pointes de feu in situ.

Lorsque je vis cette dame pour la première fois, en consultation avec son médecin habituel, M.le D*" B..., au mois de mai 18!)5^ je constatai l'état suivant: Mme X... se plaint d'une grande difficulté pour marcher ; depuis plusieurs mois déjà, non seulement la

course est devenue impossible, mais la malade doit encore s'observer lorsqu'elle veut faire quelques pas. Dans la station debout, elle garde avec peine l'équilibre, car ses pieds sentent mal le sol, il lui est impossible, dit-elle, de faire un pas plus vite que l'autre.

Les sensations d'engourdissement qu'elle éprouve dans les membres inférieurs sont encore plus marquées du côté des fesses. Si elle se place sur une chaise, elle n'a pour ainsi dire pas la sensation d'être assise. Dans cette situation, si elle ferme les yeux, elle manque d'équilibre et se renverse en arrière; il lui semble, dit-elle, être assise sur un ballon gonflé. Elle ne sait pas, en outre, où elle place ses jambes quand elle les remue.

Cet engourdissement devient de l'insensibilité presque complète au pourtour de l'anus, du périnée, et au niveau des parties génitales externes. Elle ne sent pas la canule d'un irrigateur ou d'un injecteur vaginal ; il lui semble que ces objets pénètrent dans un canal feutré, insensible, elle ne peut en apprécier les dimensions ; les sensations voluptueuses ont disparu.

Elle a perdu toute notion d'aller à la garde-robe ; lorsqu'elle se place sur le vase, elle est obligée de vérifier, de visu^ si la défécation a eu lieu ; elle est obligée de prendre de grandes précautions pour ne pas avoir des selles involontaires. De même, elle n'a pas conscience du passage de l'urine, bien que parfois les besoins soient impérieux et nécessitent une satisfaction immédiate.

En dehors de cette bande d'anesthésie presque absolue, qui englobe les organes génitaux externes, le

SYPHILIS HÉRËIIITAIRE.

périnée et le pourtour de l'anus, et de l'h^^poesthésie des fesses, de la sansalion moins marquée d'engourdissement des membres inréi-ieurs, on constate que les muscles des cuisses et dss jambes ont conservé leur volume normal.

Les rédexes rotuliens sont très forts, surtout à gaucbe où il existe un léger degré de trépidation spinale ; signe de Romberg, les pieds joints, les yeux fermés. Rien du côté des membres supérieurs, les pupilles sont normales.

En présence de la localisation si exacte de l'anes- Ihésie, il n'était pas difiicile de diagnostiquer une lésion des racines inférieures de la moelle ou du cône terminal ; les nerfs de la q-uem de cheval étaient presque exclusivement intéressés par le processus.

Mais quelle était la nature de la lésion? Il fallait éliminerune affection traumalique. la malade n'ayant pas fait de chute sur le siège; le canal vertébral osseux semblait sain, car lapalpalion et la percussion des vertèbres lombo-sacrées ne décelaient l'existence d'aucun pointdouloureux, nerévélaient aucune déformation locale.

L'hypothèse de la syphilis se présenta alors à notre esprit, et comme le mari de Mme !X... avait autrefois pris de l'iodure de potassium, nous peas&mes qu'il avait pu contagionner sa femme, bien que celle-ci n'eilt pas fait de fausses couches, qu'elle eût un iils de treize ans bien portant, qu'elle niât avoir jamais eu d'accidents spécifiques. En conséquence, nous prescrivîmes le traitement spécifique, comportant, par jour, deux pilules de Dupuytren et 4 grammes d'iodurede potassium.

Je me souviens encore qu'en quittant cette malade,

ma conviction élait loin d'être faite et que je ne comptais guère sur l'efficacité du traitement que nous avions prescrit.

Aussi, quand je revins chez elle pour la seconde fois, à la fin du mois de juin 1895, je fus fort surpris de voir mon confrère m'accueillir avec le ôourire avant-coureur des heureuses nouvelles. Je constatai avec lui que les phénomènes que je vous ai exposés s'étaientconsidérablement améliorés ; non seulement la marche était redevenue possible, mais encore, la malade élait capable de courir après un omnibus. La sensation pénible d'anesthésie, comparée par elle à la gène déterminée par la garniture chez une femme qui a ses règles, avait beaucoup diminué: désormais elle avait la possibilité de contrôler, sans le secours de la vue, l'émission des urines et des matières fécales; le réflexe rotulien était normal à droite, toujours un peu fort à gauche, mais la trépidation spinale avait disparu. La malade se considérait comme presque entièrement guérie ; d'impotente qu'elle était, elle pouvait désormais presque complètement vaquer à toutes ses occupations.

Toutefois, notre diagnostic de syphilis devait subir un nouvel assaut. Son mari, quoique enchanté du résultat obtenu, tenait à se laver du soupçon de syphilis qu'il ne méritait pas, disait-il. 11 avait recherché ses anciennes ordonnances et nous prouva que, s'il avait autrefois absorbé de l'iodure de potassium, c'était à petites doses et pour remédier à des accidents cardio-pulmonaires qui n avaien I rien à voir avec la vérole ? Et pourtant celle-ci était bien en cause, puisque le traitement spécifique avait si merveilleusement agi.

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE. 7i

Nous en étions là de nos recherches, un peu déçus dans notre espoir d'avoir trouvé la cause réelle de ces accidents. C'est alors que nous pensâmes à la syphilis héréditaire. La mère de la malade, interrogée, nous dit qu'elle avait toujours été bien portante. Jamais de fausses couches, elle n'a eu qu'un enfant — notre cliente — après cinq ans de mariage. Son mari est mort à cinquante-quatre ans, d'une affection chronique des voies respiratoires ; sa santé avait toujours été chancelante.

Les signes de présomption en faveur de la syphilis héréditaire faisaient donc presque complètement défaut. Il n'en était pas de même, toutefois, de certains signes constituant une presque certitude. L'examen des dents, par lequel nous aurions dû commencer nos investigations, était des plus probants dans l'espèce. Les incisives latérales supérieures et inférieures sont striées, déformées, leur bord libre est érodé ; les deux incisives médianes supérieures présentent Téchancrure d'Hutchinson, les canines sont atrophiées ; de même, la première grosse molaire supérieure des deux côtés présente de Tatrophie cuspidienne.

Le doute n'était plus possible, le traitement fut activement poussé. Toutefois, ce n'est qu'après l'avoir renouvelé à plusieurs reprises que la maladie put être considérée, au mois de décembre 1895, comme définitivement enrayée, sinon guérie.

Depuis 1895, notre malade ayant négligé de se soigner, son affection récidiva à deux reprises, mais d'une façon peu sévère : aux deux fois, le traitement spécifique mit obstacle à l'évolution des accidents. J'ai pu la voir récemment: la marche est tout à fait satisfaisante; j'espère qu'elle saura, par un trai-

tement préventif, éviter de nouvelles récidives. Vous avez pu voir, par ces deux exemples, les hésitations par lesquelles le médecin peut passer lorsqu'il est assez heureux, pour porter juslement le diagnostic de syphilis hérédilaire de la moelle; je dis assez heureux car, pour ma part, je suis persuadé que nombre de ces cas sont méconnus, non pas que raffection ne soit facilement rattachée à Taxe spinal, étant donnée la physionomie si spéciale des myélites, mais bien parce qu'en présence d'une déDéj;alion du sujet, en ce qui regarde la syphilis acquise, on ne songe que rarement à incriminer la syphilis héréditaire. N'oubliez donc pas de chercher de ce côlé, et même, dans les cas douteux, n'hésitez pas à prescrire le traitement spéciGque.

Ces dernières considérations me conduisent tout naturellement à vous exposer la théra/feuiique commune aux myélites syphilitiques, tant acquises qu'héréditaires, et, pour ce faire, je crois utile de m'écarter un peu du plan que j'ai suivi dans la description clinique de ces affections.