‹ Formes et Pathogénie de l'hypertrophie congénitale des membresChapitre 10 sur 20 · SEA · texte numérisé non relu

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immédiatement par le développement anormal de Findex et du médius de la main gauche. Les meusurations suivantes en donnent une idée : ‘ .

Main droite :

Les doigts sont normaux.

Tour de la main =: 108 millimètres.

Main gauche :

Index :

Longueur du 2° espace interdigital à l'extrémité du doter RE PR ES Mc Mme Locle on Fo Périmètre.

LÉSDhAlAN BEN NES ee retarde SOU TE 2€ ;phélange. Me PR NE TR PR EN EE AMP NO etes Sn PhAlAN Tetra A ME A One LA Médius Longueur, Du 2e espace interdigital à l'extrémité du doigt. 80%» Du 3° espace interdigital à l'extrémité du doigt. 55 "=

Pouce, annulaire, auriculaire : sont identiques aux mêmes doigts de la main droite, dont ils ont la longueur et l'aspect normal de doigts d'enfant. -

Tour de la main Au niveau de la commissure du pouce............ 130%» . De ces mensurations, 1l ressort que la main gauche est plus volumineuse que la main droite et que, seuls, l'index et le médius gauches, sont atteints d'hypertrophie.

L'index affecte, en quelque sorte, l'aspect d'une spatule, La grosse extrémité est l'extrémité distale. L'ongle est entouré, de toutes parts, par un bourrelet saillant.

Le médius est, de même, plus volumineux à son sommet qu'à son point d'attache. L'ongle est, également, enchatonné, de tous côtés, par la peau. Mais ce qui est le plus caractéristique, c’est sa déviation. Tandis que la première phalange est dans l'axe normal de la main, la phalangine et la phalangette sont infléchies sur le bord

cubital, elles croisent la face postérieure de l’annulaire et de l’auri-

culaire qu'elles cachent, et, finalement, ce médius dépasse de deux centimètres le bord cubital de la main, prolongé. La figure 3, cidessus dessinée d’après nature, rend un compte exact de la déformation. Elle représente la main gauche, grandeur naturelle,

Ainsi dévié, le médius s’écarte de l'index également un peu dévié, en sens inverse, sur son bord radial, et, ces deux doigts sont, ainsi, séparés par un angle à sommet commissural.

L'hypertrophie porte aussi sur le poignet, l’avant-bras et le bras.

POELE . Gauche Droit Circonférence.. 120 mm. 110 mm.

Les deux poignets présentent des nouures manifestes.

OAI O TES ER NN EE Luce Droit Circonf. au-dessous du pli du coude... 150 mm. 135 mm,

DRASS. 2: TER ARS À ER E Gauche Droit

Circonférence au-dessous de l'insertion | deHoidien és If IE EN AS anm. 145 mm:

DOTE NE Es AE REC ML e- rauche Droite

Du sternum à la colonne vertebrale horizontalement en passant par l'épaule... 285 mm. 250 mm, À la face postérieure de l'épaule gauche, on remarque une saillie volumineuse, de la grosseur d’un œuf de poule, recouverte de téguments normaux, de consistance lipomateuse;:

Sur le membre hypertrophié, pas plus qu'en aucun point du corps, on ne trouve de nævi, ni de troubles trophiques. Il n'y a pas de traces de stricture ni à la base des doigts ni ailleurs. La sensibilité est conservée sous ses trois modes. La peau des régions hypertrophiées est souple, de coloration normale. La température est identique aux deux membres supérieurs. Le pouls radial gauche n’est pas, sensiblement, plus fort qu'à droite. Le petit malade imprime difficilement des mouvements aux doigts hypertrophiés.

Les os de l’avant-bras, du bras, les phalanges du médius et de l'index gauches semblent augmentés de volume.

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De même qu'aux poignets, on trouve à l'extrémité inférieure des tibias, des nouures rachitiques manifestes, d’ailleurs lenfant présente d’autres stigmates du rachitisme: déviation des tibias, à courbure antéro-interne. Front saillant.

L'examen des viscères ne donne lieu à aueune considération particulière. L'enfant est porteur d'une petite hernie ombilicale.

Que l'irrégularité tienne aux causes que nous avons exposées : qu'elle soit le résultat de tumeurs surajoutées, de déviations, ou de l'inégalité de répartition trop considérable de l'hypertrophie, elle entraine pour le membre ou la portion du membre atteint, des troubles fonctionnels importants. L'’impotence se rencontre dans la majorité des cas : le sujet ne peut se servir de ses doigts déviés ou s’en sert mal, il les meut avec difficulté ; si l’hypertrophie atteint l'irrégularité et le volume que nous avons mentionnés dans les cas de Galvani et de M. Morestin, il y a plus que des troubles de la motilité, on observe une gêne en rapport avec le volume encombrant du membre : le malade de M. Morestin «transportait comme un fardeau son « membre supérieur gauche, en le soutenant de la main « droite »; celui de Galvani s’inclinait du côté opposé au membre hypertrophié « pour rétablir l'équilibre que « le poids énorme de:ce membre tendait à rompre » (1).

C) Fausse hypertrophie, en général. — Signes communs aux formes régulières el trrégulières. Quelles que soient les différences morphologiques des membres atteints de fausse hypertrophie, on rencontre dans la symptomatologie des hypertrophies régulière et irrégulière des signes communs que nous allons mentionner.

La sensibilité, le plus souvent normale, peut être amoin-

(1) KIRMISSON, Loc, cit., p. 786.

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drie, comme dans deux observations de Fischer (1), dans celle de Higginbotham (2) où il s'agissait d'hypoesthésie. Où a signalé l’'hypertrophie des poils: dans certains cas il existait un développement exagéré, par places, du système pileux, remarqué dès la naissance (3). Les ongles des doigts atteints participent généralement à l'hypertrophie : ils sont augmentés dans toutes leurs dimensions et présentent un aspect spécial. Ils peuvent être aplatis (4), rayés et striés (5), quelquefois modifiés dans leur direction (6) ; et la peau ambiante vient les déborder, formant autour d’eux un bourrelet qui les enchâsse (7).

Des sécrétions plus abondantes que du côté sain ont été observées sur le membre hypertrophié. Une élévation de la température a été signalée par Leblanc (8), par Jouon (9). Nous n'avons pas trouvé de différence appréciable de température entre les membres des deux côtés, chez les deux malades dont nous avons publié plus haut les observations (obs. V et obs. XIII). L'écart de température a pu être parfois si accusé que les malades eux-mêmes éprouvaient une sensation de chaleur plus forte du côté atteint.

Dans un cas relaté par J. Reid (10), d’après Robertson, la

(1) H. FiscHer. — Deutsche Zeitschrift f. chir. B. xII, p. 7, 1880.

(2) HiGciNBoTHAM cité par W. Buscx (Archiv. für Klin. chir. VIT. p. 174, 1866). Dans cette observation, l'index, volumineux, élait si long que, les bras pendants, il atteignait le mollet (petite fille de 6 ans).

(3) Jouon et Kuss, observation VIIT, page 21.

(4) Voir observation x1 (cas de Porak), page 26.

(5) MORESTIN, observation VII, page 20.

(6) MORESTIN, même observation : l'ongle du 2: orteil hypertrophié était presque vertical.

(7) Observation XIII, page 28.

(8) Thèse 1896-97, n° 342.

(9) Observation IV, page 16.

@) J. Reip. The London and Edimb. Monthly. d., p.198, 1843.

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