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La clinique nous a montré l'existence de deux grandes catégories d'hypertrophie congénitale des membres : le gigantisme et la fausse hypertrophie ; l’anatomie pathologique rend compte de la différence qui existe entre ces deux formes et contribue pour une large part à établir leur individualité.

Dans le gigantisme, le membre, par tous les plans qui le constituent, participe à l’augmentation de volume : les os sont accrus en longueur, en épaisseur, cette hypertrophie osseuse démontrée par l'attitude, les mensurations et les autopsies, est aujourd'hui mise en évidence par la radiographie. Les muscles, les plans fibreux sont également plus développés : mais la fibre musculaire n'a pas dévié de la normale, elle est seulement accrue comme nombre. La peau ifest pas épaissie, le tissu cellulaire sous-cutané et la graisse ne présentent aucune particularité. Il est logique de penser que les nerfs et les vaisseaux ont suivi le développement du membre ainsi hypertrophié : la rareté des autopsies dans ces cas de gigantisme pur, compatible avec une longue existence, explique les lacunes des observations sur ce sujet. « Les faits de Curling, Coutagne, Fiedler, Ewald, etc. « sont des exemples d'hypertrophie simple. Ces auteurs

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« ont constaté que l'augmentation de volume des doigts « résultait d'un accroissement en longueur et en épaisseur « des phalanges, et, par suite, d’un accroissement parallèle « de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané. Les tissus « fibreux et les tendons sont aussi hypertrophiés. Dans le « cas de Ewald où le sujet mourut de pneumonie, dans « plusieurs autres cas où on avait pratiqué l’amputation, on. « put s'assurer par la dissection que l’hypertrophie portait « en effet sur tous les tissus des doigts (1) ».

Dans la seconde forme d’hypertrophie (fausse hypertrophie), que celle-ci soit régulière ou irrégulière, l’augmentation de volume est due, le plus souvent, à une hyperplasie du tissu celluloadipeux sous-cutané, et les bosselures, les irrégularités reconnaissent comme causes des accumulations de graisse qui forment de véritables tumeurs surajoutées, de vrais lipomes.

Le membre, le segment de membre, les doigts sont rembourrés par une couche de graisse diffuse au milieu de laquelle on décèle au microscope des tractus blanchâtres, des trousseaux fibreux (2). Dans le cas de Billroth, il s’agissait d’un malade dont le médius et l’annulaire énormes étaient 4 fois plus longs que les mêmes doigts du côté opposé ; leur circonférence mesurait 29 centimètres. L’ablation fut décidée et elle permit de constater qu'ils étaient entourés par une tumeur lipomateuse s'étendant jusqu’au carpe et que l’hyperthrophie était due à une accumulation de graisse autour des phalanges augmentées en longueur et en largeur. Maïs, la lipomatose ne doit pas toujours être incriminée, et, comme dans lobservation de Packard, des lésions très marquées du tissu lymphatique, une sorte de

(1) PozaiLLon. Article Doigt du Dictionnaire Dechambre. (2) Observation VI, p. 19.

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lymphangiome, ont pu être causes de l'hypertrophie. Habituellement, pourtant, les vaisseaux lymphatiques sont sains. Les veines, tantôt saillantes et variqueuses, conservent souvent leurs dimensions normales. On a signalé (1) une dilätation anormale des artères des membres hypertrophiés. Les muscles ne sont pas hypertrophiés, on a signalé leur atrophie. Quant aux os, ils suivent parfois l’augmentation de volume du membre hypertrophié.

(4) Cas de Rep, précédemment cité page 34.

Aucune de ces formes n'est incompatible avec l'existence, mais tandis que le gigantisme permet l’accomplissement des fonctions du membre et s'accompagne d'une motilité facile et d'une force normale ou le plus souvent accrue (1), les hypertrophies fausses régulière et irrégulière entraînent, de par leur gêne, le défaut de motilité, la pesanteur et la difformité considérable du membre, un pronostic réservé. Tôt ou tard, gèné par son membre inutile, lourd, peu mobile, le malade viendra, de lui-même, en demander au chirurgien la suppression. D'autant plus que l'hypertrophie peut ne pas rester stationnaire et continuer son évolution : « La puberté donne une nouvelle impulsion à l’accroisse- « ment; c’est alors qu'on voit les membres, les doigts « acquérir ces proportions géantes dont les figures laissées « par Meckel, Waguer, Henderson, nous donnent une idée » si saisissante (2) ».

De plus, des complications inflammatoires, des lymphangites peuvent venir encore modifier l'hypertrophie déjà si prononcée : à l'hypertrophie d’origine congénitale s'ajoutera

(1) Le malade de Devouges pouvait soulever 50 kilogrammes avec lauriculaire droit tandis qu'il avait peine à en soulever 25 avec le gauche (voir page 11).

(2) POLAILLON, loc. cit.

une hypertrophie en quelque sorte éléphantiasique ; des abcès pourront se former qui nécessiteront une intervention chirurgicale. Dans certains cas enfin, le pronostic est rendu délicat à cause de la possibilité des récidives.

L'observation suivante de M. Morestin est un exemple des complications inflammatoires à redouter.

OBsEervaTion XIV

M. H. Moresrix. Bulletin de la Société anatomique, février 1900. — Hypertrophie congénitale éléphantiasique du membre supérieur gauche.

J'ai fait, ce matin, 2 février, l’amputation intra-deltoïdienne à un homme de 34 ans qui, depuis sa naissance, présentait une hypertrophie considérable de la main, de l’avant-bras et du bras gauches, Cet homme est entré le 29 janvier à St-Louis, isolement n° 21. Il présente des tares multiples, un double pied-bot équin, un genu recurvatum du côté gauche, une ectopie testiculaire à droite une sorte d'état éléphantiasique du nez. Il est plus à plaindre encore sous le rapport de l'intelligence. Mais ce qui l’amène c'est l’état de son membre supérieur gauche, dont le volume est considérable, dont le poids est une gène perpétuelle et qu’il lui faut transporter comme un fardeau en le soutenant de la main droite. Il n’a jamais pu se servir de ce membre qui n’est pas seulement inutile, mais très gênant. Voici les résultats de quelques mensurations. Circonférence de l’index, au niveau de la 1° phalange, 13 centimètres; du médius, 13, de l’annulaire, 14, du petit doigt, 10. Circonférence de la main au niveau de la partie moyenne de la paume {sous le pouce) 33, au niveau du carpe, 35, de l’avant-bras, 36 en bas, 42 en haut.

Il n’y a pas d’hypertrophie en longueur du membre ot chaque segment pris isolément présente la même longueur que celui du côté opposé. Autant qu'on peut en juger, il n'y à pas de grosse modification du squelette et des muscles, Les lésions occupent surtout les couches superficielles et principalement le tissu cellulaire sous-cutané. La peau est pâle, blanchâtre, terne, Au palper, on

SSPADIE

perçoit une consistance élastique mais assez ferme, sans détermination de godet. C'est en somme un véritable œdème lymphatique, une sorte d’éléphantiasis du membre. Il y a eu au début malformation du système lymphatique,un sorte de lyphangiome et c'est d’ailleurs ce qu'on observe fréquemment dans les hypertrophies congénitales, Dans un grand nombre de cas ce sont des vices de développement du système lymphatique. Mais ici les complications inflammatoires ont peut-être apporté quelque modification à l’état primitif. L'état du tissu cellulaire et des lymphatiques constituait un terrain très favorable aux infections. À diverses reprises il a eu des /ymphangites, des abcès. Il porte des cicatrices sous la clavicule, dans l’aisselle, à la face interne du bras et à la partie postérieure du coude, Ce sont les traces d’incisions qu'il a fallu faire. L'une d'elles, celle du coude, ne s’est pas refermée encore; bourgeonnant mal, elle eût sans doute tardé encore à se cicatriser. Il faut noter expressément que tout cela est de date récente, alors que l’hypertrophie date de la naissance. Fatigué de porter ce mauvais bras, le pauvre homme en a demandé la suppression, et, il nous a paru qu’en effet il n’y avait rien de mieux à faire.

Le diagnostic des hypertrophies congénitales nécessite la notion exacte de congénitalité: le plus souvent, on obtient des renseignements suffisamment précis : l'augmentation de volume du membre existait à la naissance et l’on s'en est aperçu dès les premiers instants de la vie de l'enfant. D'autres fois, la difformité n'a été reconnue par les parents qu'au cours des premiers mois.

Le diagnostic des formes est basé sur la connaissance des symptômes que nous avons étudiés précédemment.

Au gigantisme appartiennent: la régularité du membre, l’accentuation des saillies musculaires, des méplats, l’augmentation en longueur, l'aspect athlétique et l'apparence normale du membre, la conservation de la motilité, de la force qui peut être accrue.

On reconnaîtra la fausse hypertrophie à l'apparence suivante : membre augmenté de volume, sans saillies musculaires, ni méplats accusés ; inégalité de répartition de l'hypertrophie, telle que les différents segments du membre ne conservent pas leurs proportions habituelles ; adjonction fréquente de tumeurs lipomateuses ; déformation des parties soit par déviation, soit par l'addition de tumeurs ; gène plus ou moins prononcée du membre ; diminution de la force musculaire, de la motilité.

Quant au diagnostic de la fausse hypertrophie régulière, avec l'hypertrophie irrégulière, il découlera évidemment de l'examen attentif du membre et de la recherche des déviations des doigts, des tumeurs, des bourrelets plus ou moins volumineux en rapport avec l'inégale distribution de la lipomatose.

Les hypertrophies vraie et fausse seront faciles à distinguer des affections qui peuvent jusqu'à un certain point les simuler.

1° L'hérédo-syphilis peut se manifester par des réactions sur le squelette qui aboutissent à un allongement excessif des os. Edmond Fournier, dans sa thèse (1), relate des observations typiques : dans le cas de Joachimsthal,il s’agit d’un enfant chez lequel uu allongement exagéré du radius avait provoqué une déviation de la main sur le bord cubital ; dans celui de Mills Jones, l'élongation portait suz les avant-bras et sur les bras. L'observation de Werther est relative à un jeune homme, infantile par le tronc et les membres supérieurs, mais géant par les membres inférieurs. Toutes ces hypertrophies osseuses se sont développées après la naissance, dans le cours de la 1" année (observation Werther), et même à l’âge de 7 ans (Davis), de 8 ans (Joachimsthal), de 10 ans (Makins).

La notion de congénitalité manque donc dans ces cas et son absence suffit pour trancher le diagnostic sans qu'on ait besoin de recourir aux stigmates concomitants de la syphilis héréditaire.

2° L'œdème des nouveau-nés, diffus, caractérisé par une extrême, mollesse, coexistant avec une faiblesse générale de l’enfant sera distingué aisément de l’hypertrophie.

3° L’acromégalie se reconnaitra par ce fait que c'est

(1) Thèse Edmond Fournier, p. 131.

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une maladie de l’âge mr et qu’elle entraîne une déformation symétrique et monstrueuse des extrémités.

4° Le myxædème a comme caractères différentiels : sa non-congémitalité, sa diffusion, un arrêt de développement spécial et des troubles intellectuels.

5° Certains auteurs, parmi lesquels Comby, font entrer en ligne de compte dans le diagnostic de l’hypertrophie cougénitale des membres, l’éléphantiasis congénital. Pour d’autres, au contraire, ce diagnostic est au moins inutile puisque l'éléphantiasis congénital peut trouver sa place dans la catégorie des hypertrophies congénitales. Le tableau fait dans les observations suivantes étiquetées « Eléphantiasis congénital » diffère-til tant de celui de l'hypertrophie fausse irrégulière, qu'on puisse le considérer comme correspondant à une entité différente ?

OBsErvaTION À (1)

Un enfant de 7 mois, métis, né de mère hystérique à grandes attaques, a présenté dès la naissance des tuméfactions, des bosselures occupant la région dorsale, la région lombaire, la région thoracique et le membre superieur droit dans sa totalité. La peau présentait au niveau des tumeurs une coloration vineuse bien aceusée, surtout à la face postérieure du tronc et à la face externe du bras qui était le siège de nœvt pileux. En plusieurs points, on avait une sensation de vague fluctuation où de masses gélatineuses. Au niveau des parties tuméfiées, la température était inférieure à celle des régions saines.

(1) Cette observation et les observations Bet C sont empruntées à Moncorvo et citées par Comby dans l'article Eléphantiasis du Traité des maladies de l'enfance, t. v, p. 218.

OBsERVATION B

Petit garçon observé 12 heures après sa naissance, Parents sains et de race blanche. Le membre inférieur gauche avait un volume qui

égalait celui de tout le reste du corps. Comparé à son congénère, il

faisait, tout de suite, penser au pied d'éléphant dont le membre droit

semblait être un appendice rudimentaire. Ce développement éléphan-

tiasique commençait à l'articulation sacro-iliaque, intéressait la hanche, le pubis, les bourses, le fourreau de la verge, la cuisse, la jambe, le pied. La peau à ce niveau était semée de nævi; elle était lisse et adhérente aux parties sous-jacentes. Pression indolore, Sensation de masses molles et de masses dures. Circonférence au

niveau de la cuisse : 50 centimètres ; au niveau de l'articulation

tibio-tarsienne : 20 centimètres.

OBservarTioN C

Une fillette de 14 mois, de parents sains et blancs, a présenté, dès sa naissance, un volume énorme des pieds. Un médecin a voulu pratiquer une légère incision qui a eu pour effet une poussée lymphangitique.

Stigmates rachitiques. Au niveau des pieds, les tissus sont durs et élastiques, indolents à la pression et à la palpation. La peau est adhérente aux parties sous-jacentes. Le gonflement cesse au niveau des malléoles. Dans ce cas la compression élastique fut très efficace.

- O8sErvarion D (1)

Dans cette observation, il s’agit d'un petit garcon né de parents sains, Dès la naissance, constatation des dimensions anormales du pied droit. Puis tout le membre de ce côté prend nn développement

x nngeif Î 4o 3 € 4 = DA .

progressif. À l'âge de 18 ans, on notait l’état suivant : membre

(1) Docteur RAFFAELE SaRna.