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certains auteurs, d'éléphantiasis congénital, d'acromégalie partielle, d'hyperacrie, de gigantisme partiel. Ces dénominations diverses, correspondant chacune à des interprétations différentes, jettent un peu d’obscurité sur l'étude de l'hypertrophie congénitale.

Tous les états englobés sous le terme d'hypertrophie congénitale ne sont pas identiques : Il n'y a pas une hypertrophie, il y a des hypertrophies.…

Nous diviserons ces hypertrophies en deux grandes catégories :

1° Celles où « tous les tissus de la région considérée participent proportionnellement à la difformité » (1).

> Celles où les diverses couches d'un membre contribuent inégalement à la constitution de lhypertrophie.

Dans le premier cas, il s'agit de gigantisme proprement dit, d'hypertrophie généralisée à tous les plans : c’est l’'hypertrophie vraie de Richardière (2).

Dans le deuxième cas, on a affaire à un pseudo-gigantisme, à une hypertrophie localisée à un ou plusieurs plans et non à d’autres. Il s'agit alors, suivant Richardière, d'une hypertrophie fausse.

À ces deux ordres de faits, correspondent des modalités que démontrent la clinique et l’anatomie pathologique ; et ces deux formes comportent un pronostic, un traitement différents et une pathogénie qui, peut-être, est dissemblable.

(1) M. MoresTin.— Bull. Soc. anat., 1899, p. 901.

(2) Richardière divise l’'H. congénitale en deux variétés : l’'hyp. vraie et l'hyp. fausse voir page : 53. (Annales de dermatologie el de syphiligraphie, 1891 p, 314).

1° Gigantisme ou hypertrophie vraie.

Que le membre soit. atteint entièrement ou que le gigantisme reste localisé à un segment, une extrémité, un doigt, ce qui frappe tout d'abord c'est la régularité de la partie hypertrophiée qui, malgré son accroissement de volume, a conservé sa forme, ses saillies, ses méplats et qui, envisagée indépendamment du reste du corps, semble être normale. Mais qu'on la compare à la même partie du côté opposé, son inégalité devient flagrante; s’il s'agit d’un membre, celui-ci paraît être un membre géant; « par la pensée, accordez un développement semblable au « membre opposé, rétablissez la symétrie dans cette orga- « nisation et vous aurez un athlète d’une force hercu- « léenne (1) ». :

Les téguments sont normaux comme souplesse, comme coloration; on a signalé la présence de nœvi. Chez le malade de Devouges, « la face postérieure de la main droite « était recouverte par une tache d’une coloration rouge, « peu intense, ressemblant assez aux nœvi, mais sans aucune « saillie ; la jambe droite était recouverte d’une grande « quantité de ces taches qui ne laissaient que de petits îlots « de la peau ayant la coloration normale ; on en trouvait « aussi plusieurs sur la partie latérale du thorax ».

Les dimensions sont accrues proportionnellement à chaque région ; les doigts ont conservé leur forme ordi-

naire ; les ongles sont seulement plus grands. La sensibilité

? (1) Miccarp, Rapport sur l'observation de DEvouces (Bulletin Soc. anat., 1856).

MEL 5 Pros

est normale sous ses trois modes. Les articulations fonctionnent bien ; quant à la force musculaire, elle est décuplée et la motilité du membre s’accomplit admirablement,. Les os sont accrus de volume et les rayons Rœntgen décèlent cette augmentation. En résumé, « quelle que soit la « portion du corps atteinte, il y a vice de conformation « mais pas de difformité véritable ; les diverses portions du membre gardent des proportions régulières (1) ». Nous trouvons l’ensemble de ces signes dans l’observation de Devouges (2) : il s'agissait d'une hémihypertrophie droite étendue à la moitié correspondante de la face. « La prédo- « minance de développement du côté droit tenait évidem- « ment à un excès de nutrition de tous les tissus et n'était « pas dûe, comme on auraît pu le supposer pour les mem- « bres, à un dépôt de graisse ou un état œdémateux, quoi- « que celui-ci existât un peu sur la jambe droite. » Cet œdème tenait vraisembablement à une gêne de la circulation ; « le membre inférieur droit était variqueux ». « Les mus- « cles du bras et de l’avant-bras droits étaient bien plus « développés et plus fermes et toute la moitié du corps « était bien plus puissante... Le malade pouvait soulever « 50 kilogrammes avec l’auriculaire droit, tandis qu’il avait « peine à en enlever 25 avec le gauche ». Millard qui a rédigé un long rapport sur ce cas, « n’a pas trouvé de diffé- « rence appréciable, d’un côté à l'autre, dans les batte- « ments artériels du cou, du poignet et de la cuisse ».

Au groupe de l'hypertrophie vraie nous rattacherons les faits consignés dans les observations suivantes :

(1) TRÉLAT et MONOD, p. 539.

(2) DEvouGes. Bullet. Soc. anat., décembre 1856.

DES ae

OBsERvATION Î

Druard François. Moulage en plâtre de la main gauche et de la partie inférieure de l’avant-bras. Collection du docteur Parrot, Musée de l'hôpital Saint-Louis (7 août 1878).

Le médius, ainsi que le représente la figure ci-dessous, faite d’après le moulage, a l'aspect d'un doigt normalement conformé ; à ne considérer que ce doigt. on croirait avoir affaire à un sujet plus âgé

que celui auquel il appartient, Ce médius géant dépasse de presque toute la hauteur de ses deux dernières phalanges les doigts porsins.

5es mensurations sont les suivantes :

Longueur : 65 mm.

Circonférence : au niveau de la 17° phalange : 60 mm. — = 2° a 54 mm.

Il ne présente ni courbures, ni traces de strictures. Il s'agit vraisemblablement là d’une hypertrophie vraie, de gigantisme localisé à un seul doigt.

L'étiquette du moulage fait mention d’un spina ventosa du quatrième doigt.

OgservarTion II

Collection Parrot. Musée de l'hôpital Saint-Louis. Moulage en plâtre, non étiqueté, d'une main droite, d'enfant, et de la partie inférieure de l’avant-bras. :

L’hypertrophie est régulière ; les parties hypertrophiées ont conservé leur force : c'est du gigantisme pur.

Les mensurations ont donné les dimensions suivantes :

Tour de la main...... DÉRRe 157 mm.

du poigneti7;.…... MP Se 431 — — du milieu de l'avant-bras..… 4175 —

Pas de traces de stricture, pas de déviations des doigts.

OgsERvaTION III

Collection Parrot. Musée de l'hôpital Saint-Louis. Moulage, non étiqueté, d’une main gauche d'enfant.

Les doigts sont fléchis ; ils ne présentent pas de déviations. La main est volumineuse, et hypertrophiée régulièrement.

Circonférence de la main au niveau de la commissure du pouce : 144 mm.

L'avant-bras, représenté en partie sur le moulage, semble prendre part à l'hypertrophie.

Circonférence au niveau du poignel........

à 5 em. au-dessus du poignet. 165 —

123 mm.

Pas de traces de stricture.

2° Hypertrophie fausse de Richardière, pseudo-gigantisme.

Considérons maintenant l’hypertrophie fausse et voyons combien elle diffère de la forme précédente. Deux aspects peuvent s'offrir à nous suivant que « l’hypertrophie est régulière ou bien qu’elle est irrégulière » (1). Cette classification nouvelle, basée sur la régularité ou lirrégularité, a été introduite dans l'étude des hypertrophies par le professeur Kirmisson. Dans le traité des maladies chirurgicales d’origine congénitale (2), il s'exprime ainsi: « Sous « le titre d'hypertrophie congénitale, on décrit des faits « très différents les uns des autres. Dans certains cas, en « effet, il s’agit de parties qui ont subi un développement « considérable tout en conservant leurs formes normales ; « dans d’autres ce sont de véritables néoplasmes ou tumeurs « surajoutées qui donnent aux parties un volume extraor- « dinaire ».

Le tableau clinique varie done beaucoup suivant que l’'hypertrophie est régulière ou irrégulière, mais, néanmoins ces deux formes ont une origine commune qui nous les fait grouper ensemble : Elles sont le résultat d’une hyperplasie inégalement répartie ; toutes les couches du membre ne participent pas à l'hypertrophie.

A) Fausse hypertrophie régulière. — L'hypertrophie est-elle régulière ? le membre ou le segment de membre

augmenté de volume offre à peu près l'aspect d’un membre

Jouon et Kuss. Revue d'orthopédie.

(1) (2) Page 732,

normal; mais les saillies musculaires sont masquées, les méplats comblés ; chaque portion de ce membre ne conserve pas ses dimensions proportionnelles : l'extrémité inférieure de l’avant-bras, par exemple, pourra être plus volumineuse que l'extrémité supérieure ; de même, un doigt, au lieu de présenter la forme ordinaire pourra être eflilé, rappelant jusqu'à un certain point le doigt en radisdes polyarthrites rhumatismales déformantes progressives décrites par Fournier, ou bien sera en spatule comme dans une de nos observations personnelles (1); et, cela, suivant que l’hypertrophie, inégalement répartie, le sera davantage à l'extrémité ou à la racine du doigt qui nous occupe. On peut donc créer une sous-division de ces hypertrophies régulières en hypertrophie régulière également répartie et en hypertrophie régulière inégalement répartie. Dans cette hypertrophie régulière, la surface des téguments ne présente pas de ces saillies anormales que nous rencontrerons dans la forme suivante. Que l’on explore le membre hypertrophié, on s'aperçoit vite que l'hypertrophie n'est pas étendue, comme dans le cas de gigantisme à tous les plans du membre ; le squelette semble intact (2), les muscles non hypertrophiés sont masqués, matelassés pour ainsi dire par une- adipose diffuse qui double les téguments. Cette adipose est une des caractéristiques de cette affection, ainsi que nous le verrons à l'anatomie pathologique. Conséquence logiquede cet ordre de choses, la force musculaire n’est pas exagérée, elle peut même être diminuée contrairement à ce qu'on pouvait déduire de l'aspect de ce membre atteint de faux

gigantisme.

(1) Voir page 28, observation xn1 et la figure. (2) Le squelette peut cependant participer à l’hypertrophie (observation IV)

Le jeu des articulations, dans certains cas, est normal ; dans d'autres, ilest limité à quelques mouvements de peu d'amplitude. Quant à la gène que provoque l'hypertrophie, elle n’existe réellement que lorsque l'augmentation de volume, quoique régulière, est considérable ; en tous cas, elle n'atteint jamais le degré qu'on rencontre dans les cas d'hypertrophie irrégulière. Ce que nous venons de dire pour un membre, s'applique également aux segments, aux extrémités et aux doigts.

OBsErvaTION IV

Jouox et Kuss. Revue d’orthopédie. (Résumé)

Petite fille de 2 ans et demi dont les antécédents héréditaires sont négatifs au point de vue de malformations congénitales. Elle présente, depuis la naissance, une hypertrophie qui atteint les membres supérieur et inférieur gauches dans tous leurs segments et qui n’est pas généralisée au tronc ni à la face. Les parties hypertrophiées ont conserpé leurs formes.

Mensurations :

a) longueur : pas de différence d’un côté à l’autre. b) circonférence :

«) m. sup. droit gauche au milieu du bras er Eete SÉSSROMISORE 140% au niveau de l’épitrochlée. .... rs OISE 150% au niveau du pli deflexion du poignet. 90%" 11ÛPS B} main gauche plus volumineuse que la main droite. y) membre inférieur droit gauche circonférence cuisse à 3 doigts au dessus de rotule 210%" 23008 — jambe — déSSOUS RAR TER Lo — au niveau des malléoles: pas de différence.

à) pied gauche plus développé que le droit.

n'ya ni déviations des doigts, ni hypertrophie des poils, ni noœvi. La peau des membres hypertrophiés est un peu plus rosée

que du côté opposé. Le deuxième orteil du pied gauche est très petit et réuni au niveau de sa première phalange au troisième orteil. Le deuxième espace interdigilal est done peu profond. Il existe une légère différence de température en faveur des membres hypertrophiés.

droite gauche Temp. prise au creux poplité 35°,6 360 Lemp. prise au pli du coude 350,4 360

Mort consécntive à une broncho-pneumonie morbilleuse.

L'autopsie a donné les résultats suivants : tissu cellulo-graisseux plus abondant aux membres hypertrophiés. Muscles bien développés, teinte normale. Squelette participe à l'hypertrophie. Pas de différence morphologique entre les deux hémisphères cérébraux.