OBSERVATION VI

Professeur Kirmissox. Traité des maladies chirurgicales d’origine congénitale, page 742.

Petite fille de deux jours, présentée par sa mère. C'est le 12e enfant de cette femme ; tous les autres étaient bien conformés ; mais, 4 seulement restent vivants. d

L'enfant porte sur le bord radial de la main droite, insérée un peu au-dessus de l'articulation métacarpo-phalangienne du pouce, une tumeur ovoide, du volume d’une grosse noisette. Cette tumeur est partout lisse et de consistance égale. Nulle part elle ne donne la sensation de fluctuation. Elle est insérée sur le point indiqué, par un pédicule excessivement mince. En un point de sa surface, celui qui est tourné vers l'extrémité digitale de la main, se voit un mamelon détaché du reste de latumeur par un sillon, mamelon au niveau duquel la peau est plus épaisse et plus rouge et qui se termine par une parcelle cornée qui est évidemment un rudiment d’ongle. Il s'agit là bien manifestement d'un doigt surnuméraire. La tumeur est parfaitement transparente. Le pouce lui-même présente une anomalie ; sa seconde phalange est fléchie sur la première dans le sens latéral (hallux valgus du pouce) ; 1l est, en outre, constamment fléchi dans la paume de la main. — Le pédicule de la tumeur fut sectionné sans incident avec la pointe fine du thermocau-

tère.

(1) Edimb. med. Journ.,p. 123 et p. 877.

ro

Dès lors, l'examen à pu être fait par M. Miraillié. A la coupe, la tumeur présente une consistance assez ferme. Sa surface de section offre une teinte légèrement jaunâtre, sillonnée par des tractus blanchâtres plus durs et plus résistants. Au microscope, la tumeur se révèle sous l'aspect d’un fibrome avec amas graisseux peu abondants ; de toutes parts, elle est entourée par une peau saine et normale présentant des glandes sébacées et sudoripares bien développées. Toute la partie centrale est constituée par un tissu fibreux assez dense, à faisceaux irrégulièrement entrelacés. Dans quelques espaces vides, laissés libres entre ces trousseaux fibreux, se voient quelques cellules graisseuses parfaitement reconnaissables.

OBsERvVATION VII

M. Morssrin. Bull. Soc. anat., 1899, p. 901. Lipome congénital d’un orteil. (résumée)

Petit garçon de 3 ans, présentant depuis sa naissance une hypertrophie du deuxième orteil du pied droit. Cet orteil doit son augmentation de volume à un véritable matelas de graisse. Il est 8 ou 10 fois plus gros que le gros orteil et peut-être 30 ou 40 fois plus que son congénère du côté opposé. Il dépasse de beaucoup en avant le niveau des autres doigts. Son volume est comparable à celui d'un œuf, Il empêche le port d’une chaussure normale. La pulpe de l'orteil, excessivement développée, s’est élevée en avant, en haut et sur les côtés, débordant l’ongle qui se trouve au centre de la tumeur, enfout dans un creux profond. Cet ongle était luimême modifié dans sa forme (irrégulière) et dans sa direction (verticale). L'examen radiographique a été pratiqué.

Il a permis de constater ceci : Les trois phalanges ne présentent respectivement aucun changement dans leur forme qui est normale. Leurs rapports entre elles sont en outre peu modifiés, Les phalanges de l'orteil hypertrophié sont plus volumineuses que celles du

A * PR , ON même orteil du côté opposé; la première phalange surtout est deux fois plus grosse que l'os correspondant de l'orteil voisin. L'orteil présente une coloration plus pâle qu’à l'ordinaire, une teinte blane jaunâtre, très frappante à la face pulpaire où, chez les enfants sur-

CT des

tout, on constate une coloration rosée, La palpation montre une différence très nette dans la consistance des tissus à la partie antérieure et à la partie postérieure. En avant, consistance très ferme et même dure. En arrière, consistance molle, dépressible, presque réductible, Les deux dernières phalanges de l’orteil ont subi une inflexion latérale par rapport à l'axe du doigt. Le squelette décrit dans son ensemble une courbe à concavité interne ; la radiographie rend compte de cette déviation. L’orteil hypertrophié, sphérique, renflé, n’exécute plus de mouvements spontanés, mais il se laisse déplacer dans le sens de la flexion ou de l'extension. Latéralement, il refoule et écarte les deux doigts voisins dont il s’est approprié une partie des téguments, La désarticulation par une incision en raquette est pratiquée ; à la dissection de l’orteil, on reconnaît que l'examen radiographique avait sensiblement grossi le . squelette qui, en somme était peu modifié, et que l’hypertrophie était due à un lipome.

OBsEervaTION VIII

Jouox et Küss. Note sur des cas d’hypertrophie congénitale des membres. Revue d’orthopédie, p. 444, 1899. (résumée)

Enfant du sexe masculin, âgé de 10 ans et demi.

Hérédité négative au point de vue des malformations. Sa mère est littéralement couverte de petits angiomes superficiels, Un frère du petit malade est atteint d’une fracture intra-utérine du tibia gauche.

IL présente une hypertrophie de‘l'avant-bras, de la main et des doigts du côté droit. Régulière, au moment de la naissance, l'hypertrophie a conservé ce caractère à l'avant-bras, mais à la main elle est devenue irrégulière. par suite de l’adjonction d'une tumeur de consistance lipomateuse, au bord cubital de cette main. |

Les doigts ne présentent pas de déviations. L'observation ne relate pas de strictures sur les parties hypertrophiées.

; [1 existe un développement exagéré, par places, du système pileux, remarqué dès la naissance, et une pigmentation très accentuée surtout à la face dorsale de la main et de l’avant-bras. La température est la même des deux côtés. L'hiver. la main et l’avant-bras

droits sont plus sensibles au froid qu'à gauche. Il y a un petit angiome sur la ligne médiane du dos. un autre à la face externe de la cuisse gauche. De nombreux nævi sont disséminés au dos, au thorax, aux aisselles, La sensibilité, au niveau des parties hypertrophiées, est conservée sous ses trois modes. Les mouvements des doigts de la main droite s'exécutent bien. La main hypertrophiée a moins de force que l’autre. La tumeur de la main est enlevée : elle est due à une production exubérante de tissu conjonctif adulte, renfermant à sa partie moyenne un certain nombre de glandes sudoripares et de cellules adipeuses, et, dans ses parties profondes, de gros faisceaux conjonctifs à disposition spéciale,

OBsERvATION IX Jouox. /iepue d’orthopédie (Résumé).

Il s’agit d’une petite fille qui vient de naître. Elle présente une hypertrophie totale du membre supérieur gauche, rendue irrégulière par la coexistence d’une fumeur aussi volumineuse que la tête de l'enfunt, confinant en dedans à la ligne médio-sternale, en dehors débordant la région pectorale, proéminant dans la région axillaire. L'enfant a l'air de porter sa tumeur sous son bras. En haut, cette tumeur capitonne la clavicule et le moignon de l'épaule. Le mamelon est pris dans cette tumeur qui est mobile sur les plans profonds. À son niveau la peau est lisse, souple en certains points, tandis qu’à d’autres elle offre l'aspect de la peau d'orange. La peau qui recouvre la tumeur est angiomateuse par places : On note deux larges taches vineuses et toute une série de petites taches disséminées.

L'irrégularité de l'hypertrophie fausse. peut ‘encore tenir, avons-nous dit plus haut, à des déviations quand il s'agit des doigts. Ces déviations sont des plus variées. « Les doigts hypertrophiés conservent assez rarement « leur forme naturelle,.le plus souvent, ils sont courbés « latéralement ; infléchis en avant, en arrière, bosselés,

Poe

« déformés par la présence d'excroissances charnues » (1). Ces inflexions antérieures, postérieures, ces courbures latérales, mentionnées par Polaillon, ne sont pas les seules à exister: il y a aussi des déviations suivant l'axe du doigt ou de l’orteil (2). Ainsi, sur le moulage d’une pièce étiquetée « malformation congénitale du pied gau- « che. Mégalodactylie. Enfant », que nous avons examinée au musée de l’hôpital Saint-Louis, on constate nettement que le cinquième orteil, très fléchi, est dévié de telle façon que sa face externe repose sur le plan horizontal passant par la plante du pied. La fréquence absolue de ces déviations compliquant l’hypertrophie des doigts est la suivante :

a) D'après les chiffres que nous relevons dans la statistique de Polaillon, sur 43 cas de mégalodactylie on trouve six fois des déviations.

b) D'après notre statistique qui porte sur 14 cas de mégalodactylié : cinq fois nous avons trouvé la clinodactylie.

Soit, en réunissant les deux statistiques, une proportion de 11 cas pour 57 d'hypertrophie des doigts.

Dans ces 11 cas; la déviation siégeait deux fois aux orteils et neuf fois aux doigts.

Les doigts étaient atteints dans l'ordre de fréquence suivant :

Annulaire et auriculaire. 1 fois Médius et index........ 5 fois

(1) PoLaiLLon. Article Doigt (macrodactylie) du Dictionnaire Dechambre.

(2) Voir observation x, page 25.

De D AE

Enfin, sur les 11 cas, cinq fois la déviation était localisée à un seul doigt; six fois elle s’étendait à deux doigts ou orteils.

Quand un seul doigt, atteint d'hypertrophie, présente une déviation latérale, il se recourbe de façon à couvrir plus ou moins les doigts voisins ou à en être recouvert. Ainsi, dans une observation de M. le professeur Kirmisson (1), « le médius est infléchi en dedans, au niveau de « l'articulation de la première avec la deuxième pha- « lange; la flexion atteint presque l'angle droit»; le médius croise la face palmaire de l'index et de l’auriculaire et déborde ce dernier doigt de toute la longueur de sa troisième phalange hypertrophiée. Si deux doigts voisins, participant à l'augmentation de volume, offrent des inclinaisons, la déviation peut être, soit dans le même sens, et les deux doigts s'emboîtent réciproquement (2); soit en sens contraire et les doigts forment un angle dont le sommet répond à la commissure et dont l'ouverture est plus ou moins grande suivant que la déviation est plus ou moins prononcée. C’est ce que nous avons observé chez un jeune enfant de 21 mois que nous avons examiné à la consultation de l'hôpital Trousseau: sur ce sujet, le médius très dévié, s'écartait de l’index un peu incliné latéralement en sens inverse et ces deux doigts étaient séparés à leur extrémité par une distance approximative de 8 centimètres (3).

Les quatre observations suivantes relatent des déviations des doigts et des orteils coexistant avec l'hypertrophie.

(WAP 3839 Mococtiaro:

(2) Voir observation x1, p. 26, et fig. 7, p. 66. (3) Voir observation Xi, p. 28, et fig. 3,