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Il est difficile d’établir le degré de fréquence du pemphigus : aujourd’hui qu’on le connaît mieux sous ses différentes formes, on peut dire que cette maladie est loin d’être rare.

§ EL — Causes.

L'âge ne paraît avoir aucune influence bien remarquable sur le développement du pemphigus; seulement, à certaines époques de la vie, on rencontre plus fréquemment cette maladie à l’état aigu qu’à l’état chronique. Le pemphigus aigu attaque plus volontiers la jeunesse et l’âge adulte; c’est le pemphigus chronique qui domine chez les vieillards. Le sexe masculin semble prédisposé plus particulièrement au pemphigus. On attribue généralement la même inlluence à la misère , aux veilles prolongées, à l’ habitation dans des lieux bas et humides.

[La définition que nous avons adoptée nous permet de reconnaître à l’affection générique pemphigus deux ordres de causes.

Causes externes. — 1° Application directe d’un agent irritant à la surface delà peau (cantharides, ammoniaque, eau bouillante, etc. ; morsure de certains serpents venimeux et particulièrement des vipères); 2° absorption de certaines substances alimentaires ou médicamenteuses (mauvais aliments, fromage, eau-de-vie de blé, arsenicaux, etc.).

Causes internes. — Le pemphigus peut apparaître à litre d’éruption pseudoexanthématique ; dans d’autres cas, il est symptomatique d'une affection fébrile. Enfin, il constitue l’une des manifestations cutanées de quatre maladies constitutionnelles : la dartre, Parthritis, la syphilis et la lèpre. ]

Les expériences de Gaitskell et Husson, qui ont inoculé l’humeur séreuse des bulles; celles de Rayer, qui s’est servi de la sérosité et du pus pris sur une femme âgée et affectée d’un pemphigus chronique, ont démontré le caractère non contagieux du pemphigus.

§ III. — Symptômes.

1. Pemphigus aigu. — Crodromes. — Lin étal de malaise général, de lassitude; des frissons, de la soif, des nausées, de la céphalalgie avec élévation et fréquence du pouls, de la démangeaison à la peau, tels sont les prodromes du pemphigus aigu ; variables dans leur intensité, ils persistent pendant deux ou trois jours avant l’apparition de l’éruption bulleuse, qui peut se présenter sur tous les points de la surface cutanée.

Symptômes. — Alors on voit se dessiner çàetlà sur la peau de petites taches circulaires, d’un rose vif, qui s’élargissent peu à peu ; sur ces taches et ordinairement à leur centre, on ne tarde pas à découvrir une .teinte opaline : c’est l’épiderme (pii commence à se laisser soulever par un liquide séreux, c’est la bulle qui se développe. Le développement est quelquefois si rapide, et la bulle couvre si bien toute la tache, qu’on a pu croire que l’ampoule n’était pas précédée de la rougeur érythémateuse.

Ordinairement, c’est au centre qu’apparaît la bulle, et les bords de la tache rouge l’entourent d’une areule enflammée. Quelques taches paraissent rester rouges, sans se prêter au développement bulleux; mais si l’on promène le doigt sur leur surface, on sent un soulèvement appréciable, et, si l’on exerce quelques frottements, on ne

52fi

AFFECTIONS ET MALADIES DE LA PEAU

farde pas à enlever l'épiderme, qui esl soulevé par une petite collection de sérosité. Du reste, l’étendue du soulèvement bulleux n’est pas absolument en raison de la tache qui précède : une tache relativement assez petite peut se couvrir des plus grosses ampoules, et réciproquement. Le temps qui sépare ces deux états est quelquefois impossible à saisir; souvent il n’est que de quelques heures.

Les bulles , dont le volume varie depuis celui d’un pois jusqu’il celui d’une noicette ou même d’une amande, forment quelquefois, en se confondant, quand leruption esl confluente, de vastes ampoules qui égalent le volume d’un œuf d’oie. Dans les intervalles occupés par les bulles, la peau est saine.

Vers le quatrième jour, les bulles ont acquis tout leur développement; jusque-là résistantes, d’une transparence opaline, elles se rident ensuite et s’affaissent; le liquide qu’elles renferment se trouble, devient jaunâtre; il ne distend plus complètement la phlyctène, et se précipite à sa partie la plus déclive.

La bulle flétrie se rompt bientôt; le liquide s’épanche, et des excoriations plus ou moins étendues sont mises à nu. Celles-ci ne tardent pas à se recouvrir de petites croules minces et noirâtres qui tombent assez rapidement. Quelquefois, lorsque le liquide a été évacué complètement, l’épiderme se détache en lamelles très-ténues et blanchâtres. Plus rarement l’ampoule ne se rompt pas, le liquide est résorbé, la bulle s’affaisse et disparaît, laissant une dessiccation lamelleuse.

Enfin la rougeur disparaît elle-même peu à peu, et il ne reste plus de l’éruption, qu’une empreinte d'un rouge brun qui peut résister longtemps.

Le pemphigus aigu affecte quelquefois dans son développement une forme que A. Cazcnave a signalée : c’est une succession d’éruptions bulleuses, ayant chacune leurs prodromes distincts. « On voit dans ce cas, dit A. Cazcnave, se développer, tantôt sur un point, tantôt sur un autre, des bulles qui se comportent individuellement comme autant de maladies à part : chaque bouffée de pemphigus, si je puis dire ainsi, est précédée d’un petit mouvement fébrile; le malade a quelquefois des frissons le soir. C’est celte forme que j’appelle le pemphigus aigu successif: elle présente cela de particulier que l’on peut voir le pemphigus à tous les états : taches', bulles, excoriations, croûtes; elle offre à la fois tous les éléments qui appartiennent à la période d’accroissement et à la période de décroissement de l’éruption. Ordinairement il existe plusieurs bulles à la fois, et alors les éruptions ont lieu tantôt ici, tantôt là ; mais il peut arriver que la maladie soit constituée par une seule bulle, qui, parcourant toutes ses phases sur un point unique, se succède pour ainsi dire à elle-même et constitue ce que "Willan appelait le pompholix solitanus. »

[ 1° Pemphigus symptomatique OU fébrile. — Oïl 1 observe dailS le COUIS des fièvres graves, adynamiques ou ataxiques, dans la dysenterie, la pneumonie, le rhumatisme, les fièvres intermittentes; on l’a vu survenir après la suppression brusque de la rougeole, ou suivre de près l’exanthème scarlatineux. Si, en général, le pemphigus symptomatique dénote une atteinte profonde portée aux forces de l’économie, dans quelques cas, au contraire, son apparition a paru coïncider avec un amendement notable des symptômes, et même leur servir de voie de solution (Bazin).

2° Pemphigus arthritique. — Dans ce pemphigus, les bulles se développent surtout sur la face, les membres, les épaules et sur les parties sexuelles. Elles reposent ordinairement au nombre de plusieurs, sur des taches d’un rouge

PEMPHIGUS

SYMPTOMES

I foncé et comme érysipélateuses ; elles sont inégales en volume et offrent des contours irréguliers. Lorsque, vers le sixième jour, elles se flétrissent, elles sont remplacées par de petites croûtes foliacées, brunes, appliquées sur le derme dont la rougeur est devenue moins vive (Bazin). Cette affection se montre ordinairement dans le sexe masculin, chez les individus doués d’un tempérament sanguin. Le froid humide, les variations de température, la suppression des transpirations, sont ses causes habituelles.

3° Pemphigus dnrircux. — 11 occupe de grandes surfaces cl peut être généralisé dès son apparition; les bulles sont volumineuses, arrondies, bien circonscrites, isolées pour la plupart, remplies d’une sérosité citrine, entourées à peine d’une légère aréole rosée. Cette éruption se montre surtout chez des sujets irritables, sous l’influence d’émotions morales vives, et s’accompagne d’un prurit parfois trèsintense (Bazin).

h° Pemphigus lépreux, léproïtie huileuse (Bazin). — Cette éruption, trèsbien décrite par Daniellsen et Bœck (1), appartient à la lèpre anesthésique, comme symptôme initial. On l’observe surtout aux extrémités (paume des mains, plante des pieds) et au voisinage des articulations. Souvent il n’existe qu’une seule bulle et, dans tous les cas, leur nombre n’est jamais considérable. Ces éléments de l’éruption apparaissent d’une manière successive, et se montrent brusquement sans être annoncés par aucune sensation locale. Leur volume est variable ; elles sont gonflées par un liquide visqueux, jaune verdâtre. Leur durée est très-éphémère et elles laissent, en se rompant, une surface ulcérée, rouge et superficielle, qui continue à sécréter une humeur visqueuse, se concrétant sous forme de croûtes brunâtres. Après un temps qui peut être de plusieurs mois, les ulcères sont remplacés par des cicatrices d’une blancheur éclatante, un peu déprimées dans la peau et plus ou moins insensibles (2).

5° Pemphigus syphilitique des adultes. — Niée d’une manière peut-être trop exclusive par la plupart des auteurs modernes, la forme bulleuse pemphigoïde peut traduire à la peau la syphilis acquise, de même que la syphilis héréditaire (3). Quoique son histoire demande encore de nouveaux faits, les caractères propres à la faire reconnaître ne diffèrent pas sensiblement de ceux du pemphigus congénital.]

IL Pemphigus chronique. — Seul admis et décrit par les pathologistes anglais, le pemphigus chronique se présente le plus souvent à Y état successif.

Rarement précédé de symptômes généraux, il apparaît sous forme de larges huiles , presque toutes de la grosseur d’une noix, souvent d’un œuf de poule. Ces bulles, rapidement arrivées à leur maximum de développement , sont mollasses, peu résistantes; la sérosité qu’elles renferment est le plus souvent citrine, quelquefois sanguinolente dès le début; au bout de sept ou huit heures, elles se rompent et laissent à découvert des surfaces excoriées, qui ne sont bientôt plus protégées par la pellicule qui formait l’enveloppe de la bulle, celle-ci venant à se plisser et à se rouler sur elle-même.

(1) Daniellsen et W. Bœck, Traité de la Spedalsked, traduit du norvégien par A. Colson (de Nogaret). Paris, 1848, in-8, et atlas in-folio de 24 pl. color.

(2) Bazin, forons sur les affect, gènér. delà peau, t. II, p. 258 et 259, et Leçons sur les affections cutanées artificielles , la lèpre, de. Paris, 1862.

(3) Voyez, plus loin, Y Histoire du. pemphigus syphilitique des nouveau-nés.

Valleix, 5e édit.

AFFECTIONS ET MALADIES DE LA PEAU

On voit alors sc former des croûtes minces, dont l’aspect brunâtre rappelle la nature sanguinolente du liquide bullaire. Une nouvelle éruption ne tarde pas à se montrer; elle affecte la même marche et les mômes phénomènes, puis vient une troisième et ainsi de suite, d’une manière quelquefois indéfinie.

« Il n’est pas rare, dit Cazenave, de voir cette forme appartenir au pompholix solitarius, et, dans ce cas, elle est assez particulière aux membres inférieurs; elle montre aussi une prédilection marquée pour les vieillards.

Le pemphigus chronique successif est quelquefois constitué par une série indéfinie de véritables accès aigus, d’intensité variable, et revenant à des intervalles qui offrent une espèce de régularité. Ordinairement, dans ces accès, les bulles apparaissent sur les mômes points, se succédant ainsi dans leur siège d’élection. Elles sont petites, résistantes, entourées d’une aréole enflammée; au début, la sérosité qu’elles contiennent n’est pas transparente, et bientôt elle ressemble à un liquide purulent ; aussi, les croûtes qui se forment après leur déchirement, sontelles plus épaisses qu’à l’ordinaire. Quand les accès sont plus intenses, on voit apparaître des bulles énormes, irrégulières, comme résultant de la réunion de plusieurs ampoules. La durée de chaque accès est de dix à quinze jours. Un peu de fièvre, de la constipation, tels sont les seuls phénomènes généraux qui accompagnent ces accès.

Au pemphigus chronique successif peut succéder la forme permanente et continue. Dans ce cas, les bulles se renouvellent si fréquemment, qu’il n’y a plus d’in-tervalles entre les différentes éruptions. Celles-ci s’étendent et peuvent prendre un caractère de généralité grave. « Les bulles, observe A. Cazenave, deviennent confluentes; il vient un moment où cette confluence est telle, qu’il semble que les soulèvements bulleux ne peuvent plus parcourir leurs phases d’accroissement, qu’à peine formés ils se déchirent et couvrent ainsi de larges surfaces avec ces petites croûtes lamelleuses, parfaitement semblables à des pelures de pâtisserie feuilletée ; adhérentes à la peau par un point limité, elles flottent et présentent alors un aspect foliacé si remarquable que j’ai cru devoir faire de ce caractère une forme particulière du pemphigus: c’est le pemphigus chronique foliacé. Parvenueàce point, la maladie prend un aspect vraiment terrible; les paupières, altérées par des érup tions successives, se gonflent à leur bord libre ; elles peuvent se renverser, perdre la possibilité de se mouvoir. Dans ces cas, l’œil devient d’une sensibilité extraordinaire, la conjonctive palpébrale et oculaire est le siège d’une injection vasculaire prononcée, et les larmes, s’écoulant en abondance, entretiennent sur les points excoriés un foyer rebelle d’irritation. La peau, macérée, exhale une odeur fade et nauséabonde, qui souvent incommode le malade lui-même; l’affection se complique tl’hydropisie, de diarrhée, et conduit presque nécessairement à une issue fatale. <>

[Hardy a également décrit avec détails le pemphigus foliacé, qu’il considère comme pouvant revêtir, dès le début, l’apparence qui lui vaut sa désignation (1); Bazin pense, au contraire, qu’alors il s’agit seulement d’un pityriasis rubra aigu généralisé (2).

Signalons encore la forme composée du pemphigus , décrite par Devergie sous le nom d 'herpès pemphigoïde, dont il a observé un cas remarquable avec

(1) Hardy, Leçons sur les maladies de la peau , 2e partie, p. 13û et 135. Paris, 1863.

(2) Bazin, Leçons sur les affect, genér. de la peau, t. II, p. 232. Paris, 1865.

PEMPHIGUS

SYMPTÔMES

JJ. F. Larcher (1 ):« Il existait une série de portions de cercles sur lesquelles on voyait (ides bulles de divers volumes ; au centre, ces cercles semblaient se guérir pour être (remplacés à la circonférence par une rougeur assez vive sur laquelle se montraient de nnouvelles bulles, de sorte qu’incessamment la maladie gagnait en surface, laissant aau centre des rougeurs qui se recouvraient de larges croûtes et qui suintaient çà et là. D’ailleurs le liquide des croûtes était séreux d’abord, lactescent ensuite et [presque purulent. »]

Notons, enfin, une variété désignée sous le nom de pemphigus pruriginosus ; relie consiste dans quelques papules de prurigo, qui viennent se joindre à l’éruption bbulleuse et occasionnent des démangeaisons plus ou moins fortes (2).

[Rappelons ici, une fois de plus, l’immense différence qui existe, au point de wue du pronostic, entre le pemphigus aigu et le pempbigus chronique; c’est pour Ida consacrer d’une manière plus tranchée que Bazin réserve à ce dernier le nom de ppompholyx, comme synonyme. Pour lui, cette affection cutanée est symptomaitique de deux maladies constitutionnelles, la dartre et l’arthritis. Tandis que les ppompholyx dartreux s’observent surtout chez les femmes et les vieillards, chez les ssujets amaigris et débilités , sous l’influence des émotions morales ; l’éruption .(arthritique atteint les sujets forts, pleins de vie, doués d’un tempérament sanpguin. On trouve en outre des renseignements dans les phénomènes concomitants cet les antécédents pour établir le diagnostic. Ajoutons que l’exfoliation qui succède aaux bulles du pompholyx dartreux est mince, foliacée, comme épidermique, parfois aassez analogue aux croûtes de l’eczéma chronique (P. foliacé). Ce serait peut-être iici encore le lieu de rappeler une forme particulière de pemphigus à laquelle IDevergie (3) donne le nom de pemphigus labia lis, forme rare qui, dans l’un des (deux cas où elle a été observée, s’est montrée très-rebelle.]

[III. Pemphigus des nouveau-nés. — On a beaucoup discuté sur la nature du I pemphigus des nouveau-nés: 1° pour les uns, cette éruption n’aurait de véritablement sspécial, que son époque d’apparition dans les premiers temps de la vie (Valleix (/j), (Gibert, Cazeaux) (5), il serait seulement l’expression d’une cachexie particulière sur- ' venue chez le fœtus, sous l’influence de la syphilis de la mère (Kraüss (6 j, Trousseau > et Lasègue (7), Cullerier (8), etc.) ; 2° pour d’autres, il serait l’indice à peu près certain de la syphilis congénitale (Dugès (9), Paul Dubois (10), Depaul (11), Lebert, 1 Huguier, Danyau, Devergie, Cazenave, Vidai (de Cassis), Maisonneuve et Monla- 1 nier, Émile Vidal (12), etc.); 3° enfin, le pemphigus serait, pour d’autres, tantôt

(1) Devergie, Traité pratique des maladies de la peau, p. 195 et 196. Paris 1863.

(2) Hardy, Leçons sur les maladies de la peau, 2e partie. Paris, 1863, p. 135.

(3) Devergie, Union médicale, 30 mars 1847.

(4) Clinique des enfants nouveau-nés. Paris, 1838, p. 676.

(5) Cazeaux, Bulletin de l’Acud. de médecine. Paris, 1851, p. 920 et suiv., t. XVI.

(b) Kraüss, De pemp/iigo neo-natorum, thèse de Bonn, 1834.

(7) Trousseau et Lasègue, Archives générales de médecine, 1847.

(8) Cullerier Bulletin cité de T Acad, de méd.,e t Précis iconogr. des maladies vénériennes. Paris, 1861-1865.

(9) Dugès, thèse inaugurale. Paris, 1821.

(10) Paul Dubois, Bulletin cité de l’Académie de médecine.

(11) Depaul, Bulletin de l'Acad. de méd., et Mém. de VAcad. de méd., 1853, t. XVII, p. 503.

(12) Emile Vidal, thèse d’agrégation. Paris, 1859.

AFFECTIONS El MALADIES DE LA PEAU.

un signe de syphilis héréditaire, tantôt le résultat d’une cachexie (A. Guider, Lagneau.E. Gintrac (de Bordeaux), Bazin (1), etc.). Cette dernière opinion est celle qui paraît prévaloir aujourd’hui et h laquelle la pratique semble le plus souvent donner raison ; c’est à elle que se sont rattachés Ollivier et Ranvier dans un récent travail qui a reçu la sanction de l’Académie de médecine (2). Nous emprunterons à ces deux auteurs les principaux détails qui vont suivre, et nous admettrons, chez le nouveau-né, deux espèces de pemphigus : le pemphigus simple, fébrile ou non fébrile, et le pemphigus syphilitique.

1° rempilions simple. — 11 peut s’accompagner d’un mouvement fébrile et s’observer quelquefois épidémiquement (P. fébrile de Ranvier et Ollivier); il ressemble alors assez bien au pemphigus aigu des adultes; dans d’autres circonstances, l’éruption est apyrétique ; les bulles se présentent en petit nombre, sur le devant de la poitrine, le cou, la face, l’abdomen et la racine des membres; au lieu d’ôtre transparentes, comme dans la variété fébrile, elles sont légèrement opalines; dans le liquide qui les remplit on trouve quelques flocons épithéliaux et purulents, des cellules épidermiques, en nombre assez considérable, et des globules de pus (P. simple non fébrile).

2° Pcmpiitsus syphilitique. — On est conduit à admettre, ou plutôt à reconnaître la nature syphilitique de ce pemphigus, par plusieurs raisons : « Dans presque tous les cas, on a pu remonter à des antécédents syphilitiques chez les deux parents à la fois, ou au moins chez l’un d’eux, surtout chez la mère; on observe en même temps d’autres manifestations bien reconnues delà syphilis, les unes superficielles, les autres profondes. L’éruption guérit sous l’influence d’un traitement mercuriel; sa récidive a lieu quand on suspend la médication et elle disparaît quand celle-ci est reprise ; la syphilis des adultes a des manifestations plantaires et palmaires, qui présentent une grande analogie avec celles de la syphilis des nouveau-nés ; le pemphigus des nouveau-nés, comme la syphilis fœtale, se rencontre dans les cas d’avortement ; sa rareté est en rapport avec celle de la syphilis congénitale, par suite, dans les deux cas, de la fréquence des avortements. »

Le pemphigus syphilitique des nouveau-nés paraît devoir être rangé parmi les accidents secondaires tardifs ; dans tous les cas, le père et la mère d’un enfant atteint de pemphigus ont eu, au moment de la conception, des accidents syphilitiques variables; enfin, des femmes infectées de syphilis après la conception ont mis au monde des enfants porteurs de pemphigus des extrémités. Les accidents de l’enfant ne sont pas d’ailleurs, au point de vue de la chronologie syphilitique, en rapport avec ceux des parents au moment de la conception, ce que Ranvier et Ollivier expliquent, en tenant compte de la marche rapide de la syphilis infantile, en rapport, du reste, avec l’évolution également rapide des organes du nouveau-né (3).

Le pemphigus syphilitique débute, le plus souvent, pendant la vie intra-utérine [P. congénital ) ; d’autres fois, c’est seulement quelques heures ou quelques jours après la naissance ; il siège h la paume des mains et à la plante des pieds surtout,

(1) Bazin, Leçons sur tes affections génériques de la peau, t. II, p. 261. Paris, 1865.

(2) Ollivier et Ranvier, Mémoires de V Académie de médecine , t. XXVI, p. 555-604. Paris, 1864.

(3) Ollivier cl Ranvier, loc. cil.