NERVOSISME OU ÉTAT NERVEUX. — SYMPTÔMES

loppent et se succèdent ces phénomènes morbides, qui puisse en révéler la véritable nature. » Il est certain que les meilleurs auteurs, Sydenham entre autres, ont attribué à' l’hypochondrie et à l’hystérie les phénomènes nerveux dont il est ici question, et que les traités de pathologie n’ont point contenu jusqu’ici d’article spécial sur l’état nerveux. Nous pensons que le lecteur trouvera ici, sinon la démonstration que le nervosisme a droit à une place considérable dans la nosologie à titre d’espèce morbide nettement déterminée, du moins des preuves suffisantes de l’existence d’une affection nerveuse digne d’être décrite h part et étudiée plus qu’elle ne l’a été jusqu’ici. Le nervosisme est nécessairement chronique, dans l’immense majorité des cas ; néanmoins il se rencontre quelquefois à l’état aigu.

§ II. — Causes.

Toutes les causes qui peuvent accroître la prédominance du système nerveux favorisent l’apparition du nervosisme.

Sexe. — Les femmes y sont manifestement plus prédisposées que les hommes, et les circonstances qui font naître chez elles les manifestations de l’affection sont : la puberté, les époques menstruelles, la ménopause, la grossesse. Les dispositions morales tristes paraissent jouer ici un rôle considérable.

Troubles fonctionnels divei's et maladies y p'édisposant. — Il faut noter en première ligne l’anémie et l’état cachectique résultant d’une débilitation de l’organisme par défaut de nutrition; aussi la gastralgie, la dyspepsie et surtout l’inanition sont-elles des causes de nervosisme. L’inanition avec fièvre serait une sorte de nervosisme aigu. Les pertes séminales, et en général toutes les maladies chroniques, telles que la syphilis, la tuberculisation, etc., peuvent amener le nervosisme.

§ lit. — Symptômes.

Forme chronique. — Quelle que soit la cause prédisposante ou déterminante de l’affection, qu’elle soit considérée comme idiopathique ou comme symptomatique, voici, dit Bouchut, quels en sont les symptômes les plus constants : « Les malades arrivent par degrés à un état de souffrance très-vive caractérisée par de l’agacement, une grande irritabilité d’humeur et de caractère, la perversion des sentiments instinctifs, l’exaltation de l’intelligence, la tristesse, la mélancolie ou, au contraire, une gaieté folle. Ils dorment mal, et leur sommeil est agité par des rêves pénibles. Leur faiblesse musculaire est excessive, cependant le danger, le plaisir ou le dévouement leur donnent l’occasion de déployer une activité musculaire incroyable. Chez quelques-uns se voient de la contracture passagère, des spasmes et même de la paralysie partielle. Ils se plaignent de malaises, d’horripilations fréquentes, de froid ou de chaud, de douleurs vagues circonscrites ou générales, quelquefois de migraines ou de névralgies superficielles ou profondes extrêmement pénibles. Leur tête est lourde, se fatigue au moindre exercice intellectuel. Ils ont des étourdissements, des vertiges, des défaillances, des syncopes, et les organes du toucher, de la vue, de l’ouïe, du goût, de l’odorat, présentent de nombreux troubles fonctionnels variant de l’excitation h la paralysie. Les fonctions digestives sont languissantes ou fortement dérangées dans leur exercice par la gastralgie, les flatuosités, les vomissements, la constipation, et plus rarement la diar-

NEVROSES.

rhée. » Lorsque les choses sont poussées à l’extrêine, les malades tombent dans le marasme et l’hypochondrie.

Nervosisme aigu. — Nous ne savons jusqu’à quel point on peut faire une affection séparée de cet état nerveux, véritable fièvre nerveuse résultant, soit des progrès d’une maladie aiguë, fièvre ou pyrexie, soit d’une gastralgie, soit d’une dyspepsie, et caractérisée par la sécheresse de la peau et des muqueuses, l’acidité de l’haleine, l’agitation, la chaleur brûlante, le délire, etc.

§ IV. — Marche, durée, terminaison de la maladie.

Lorsque le nervosisme est le fait d’une dyspepsie avec fièvre, ainsique Chomel en a rapporté un ou deux exemples, la durée totale est courte, et ne dépasse pas deux mois. La durée du nervosisme aigu, symptomatique, peut être très-courte, on le comprend facilement. Le nervosisme qui résulte des suites d’une maladie aiguë ou qui est lié à un état transitoire de l’économie, peut avoir une durée médiocre. Il n’en est pas de même lorsque l’économie est profondément atteinte par quelque affection organique ou par une maladie chronique. Le nervosisme alors se fait continuellement sentir, dit Bouchut, « tout en laissant à ses victimes une assez grande liberté d’action ; puis, sous l’influence de causes variables, à l’occasion d’un paroxysme, la fièvre devient continue ou rémittente, l’appétit cesse, les forces déclinent, l’amaigrissement se prononce, et les malades, obligés de garder le lit, tombent peu à peu dans le marasme, et finissent par succomber à l’inanition ou à quelques complications viscérales ultimes... »

§ V. — Lésions anatomiques.

Il n’existe pas de lésions propres au nervosisme; un grand nombre de lésions diverses peuvent se rencontrer à l’autopsie des personnes qui ont succombé après avoir présenté l’état nerveux. Nous rappellerons ce que nous avons dit, que les phthisiques et les dyspeptiques sont plus que d’autres sujets au nervosisme.

§ VI. — Traitement.

Bouchut formule ainsi qu’il suit les prescriptions thérapeutiques :

1° Nécessité d’un traitement hygiénique et moral.

2° Indication de combattre les états morbides ayant donné naissance au nervosisme, et comprenant la chlorose, l’anémie, la pléthore, la syphilis, les entozoaires, les maladies organiques, etc.

\ 3° Indication d’un traitement tonique destiné à fortifier l’organisme primitivement ou secondairement affaibli par les maladies du système nerveux.

U° Combattre les complications organiques qui peuvent se développer.]

ARTICLE XI

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

[Une maladie jusque-là seulement entrevue, mais non décrite, prenait, il y a quinze ans, définitivement sa place dans le cadre nosologique; et, par une de ces rares bonnes fortunes qu’on ne rencontre qu’à de longs intervalles dans l’histoire de la pathologie, elle recevait un nom quelle a conservé depuis. Les interpréta-

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

nous ont pu varier, ia dénomination est restée la même, parce qu’elle était à elle seule l’indication précise de la maladie. Ce qu’Aran, en 1850, appelait l’atrophie musculaire progressive, ce qu’il décrivait avec la sagacité de son esprit observateur, a depuis été contrôlé bien des fois, et si l’anatomie pathologique s’est enrichie de nouveau détails, tout ce qui regarde la symptomatologie n’a pas varié ; le tableau était si fidèle, que l’affection devenait chaque jour plus facile à reconnaître, et l’attention une fois éveillée, il n’y eut plus qu a recueillir des faits négligés jusqu’alors. Toutefois, si Aran (1) eut le mérite de donner le premier une description exacte de l’atrophie musculaire progressive, nous ne saurions, sans injustice, méconnaître qu’il avait eu des devanciers, qu’en 1850 il avait des émules ; Van Swieten (2) avait écrit : « J’ai eu l’occcasion de voir et de traiter, non pas sans qu’il m’inspirât une pitié profonde, un malade dont les muscles deltoïdes avaient presque entièrement disparu, si bien que je pouvais toucher la tête de l’humérus que la peau seule recouvrait. La masse musculaire appliquée du côté de la paume de la main sur la première phalange du pouce, et qui, par sa contraction, ramène le pouce avec une grande puissance vers la paume de la main, était si amaigrie, qu’elle semblait n’être plus qu’un vestige d’elle-même. Ce malheureux n’avait plus aucune force dans les mains. » Abercrombie (3), Charles Bell (4), Graves (5), d’après Cooke, Darwall (6), rapportent des faits analogues et avec des détails assez précis pour qu’on y trouve les traits principaux de l’atrophie musculaire. Cruveilhier (7), en 1832, rencontrait la même affection ; l’autopsie lui révéla peu de chose, il ne publia son observation que douze ans plus tard; elle passa presque inaperçue, de même que celle pourtant si complète de Dubois de Neufcliâtel (1847), qu’Aran remit plus lard en lumière (1850). Mais déjà, en 1849, Duchenne, de Boulogne (8), avait publié un premier mémoire, résultat de longues et patientes recherches. Il affirmait que cette maladie était distincte des paralysies avec lesquelles on la confondait; il pressentait, sans être en mesure encore de le démontrer, qu’il y avait là quelque chose de spécial ; seulement les autopsies manquaient, on ne connaissait qu’une lésion, la dégénérescence graisseuse du muscle, et la conclusion devançant trop l’expérience, on ne voyait là qu’une affection musculaire. Thouvenet (9), dans sa thèse inaugurale, avait émis les mêmes opinions, et tel fut l’état de la science jusqu’en 1853 ; Cruveilhier fait à la Charité une autopsie qui révèle la dégénérescence graisseuse des muscles, l’atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens, désormais l’anatomie pathologique de l’affection se constituait, c’est de ce côté que le progrès marcha le plus lentement; quant à la symptomatologie, elle

(1) Aran, Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire [atrophie musculaire progressive) (Archives générales de médecine , septembre et octobre 1850).

(2) Van Swieten, Comment, in Boerhavii Aphorism., t. III, p. 170.

(3) Abercrombie, Maladies de l’encéphale, traduction de E. Gendrin, p. 622.

(U) Ch. Bell, Sur le système nerveux, p. 160.

(5) Graves, Clinical Lectures on pract. med., t. I, p. 509. — Traduit par Jaccoud. Paris,

(6) Darwall, Observation d’une espèce particulière de paralysie (London med. Gaz., 1831. t. VII).

(7) Cruveilhier, Bulletin de l’ Acad, de médecine , 1853, t. VIII, p. 490, 546, et la discussion dans le sein de l’Académie, p. 592 et suiv.

(8) Duchenne (de Boulogne), De l’électrisation localisée, in-8. Paris, 1855, 2e édition, Paris, 1861, et Archives générales de médecine.

(9) Thouvenet, De la paralysie musculaire atrophiaue,'Ü\èse. Paris, 1851.

NÉVROSES

avait été fixée pour ainsi dire du premier coup. En Allemagne, en Angleterre, en France, les observations se multiplient; elles sont loin d’être toujours d’accord, les lésions du côté du système nerveux manquent quelquefois, et leur absence jette des doutes sur l’interprétation qui tend à prévaloir ; aujourd’hui ces dissidences ne sont pas encore complètement effacées, mais l’opinion qui rallie le plus de parti— tisans est celle qui considère l’atrophie du muscle comme une lésion secondaire, sous la dépendance d’une lésion primitive du grand sympathique. Nous aurons occasion de revenir sur ce sujet, et nous emprunterons à un excellent article de iules Simon (1), les développements qu’il a exposés avec un remarquable talent.

§ I. — Définition.

La maladie a été décrite en 18Zj8 par Cruveilhier, dans son cours, sous le nom de paralysie graduelle du mouvement pur atrophie musculaire ; par Aran, en 1850, dans un mémoire spécial, sous celui d 'atrophie musculaire progressive ; et par Thouvenet (thèse inaugurale), sous celui de paralysie musculaire atrophique. On peut Voir, d’après ces dénominations, que deux interprétations de la maladie se sont présentées à l’esprit des observateurs : ou la maladie est une paralysie, ou c’est une atrophie. Aran a, le premier, bien nettement posé la question, et l’a résolue avec raison, suivant toute probabilité, en niant que cette maladie eût aucun rapport avec les paralysies, opinion à laquelle Cruveilhier s’est rangé, pour certains cas, lorsqu’il a dit : « Cette paralysie progressive du mouvement, partielle ou générale, qui simule les paralysies par lésion de la moelle, a pour siège , pour point de départ, non la moelle épinière, non l’encéphale, mais bien les muscles eux-mêmes. La nature , la cause organique de celte paralysie, c’est une atrophie musculaire , atrophie poussée jusqu’à la destruction complète de la libre musculaire, jusqu’à son remplacement par du tissu adipeux. Tout le temps qu’existera une libre musculaire intacte, ou encore capable de contraction, l’action musculaire pourra s’exercer. Sans doute on rencontre l’atrophie musculaire à la suite des paralysies du mouvement par lésion des centres nerveux ; mais il y a cette énorme différence que, dans les paralysies ordinaires, l’atrophie musculaire est consécutive à la paralysie, tandis que, dans la paralysie dont il s’agit, l’atrophie est primitive ou idiopathique. » D’ailleurs, Duchenne (de Boulogne), comme Aran, n’admet aucunement l’assimilation de cette maladie à une paralysie, déclarant que la paralysie, quelque ancienne que soit la perte du mouvement, ne suffit pas pour produire à elle seule l’altération de texture, la transformation graisseuse des muscles. Il est vrai que Cruveilhier pense que, dans certains cas, l’atrophie musculaire n’est pas la cause organique première de la maladie, mais qu’elle n’est elle-même qu’un effet, dont la cause est dans l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux, en sorte que la maladie peut être placée dans la classe des paralysies, sous le litre de paralysie progressive du mouvement par atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux.

Toute la théorie de la marche de la maladie se trouve dans le passage suivant de J. Cruveilhier: « Je regarde comme démontrée cette proposition que, dans la ma-

(1) Jules Simon, Nouveau Dictionnaire de méd. et de chir. pratiques. Paris, 1866, t.IV, art. Atrophie musculaire progressive.

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

CAUSES

ladie qui nous occupe, l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux est la lésion primitive, et l’atrophie musculaire la lésion consécutive, sans conclure en aucune façon que les racines antérieures contiennent, en même temps que les racines motrices, une classe particulière de nerfs que le scalpel n’a jamais démontrée, les nerfs nutritifs. Je me rends compte de l’atrophie musculaire d’une façon bien plus simple, en la rattachant au défaut d’action, cette grande cause de l’atrophie en général, et de l’atrophie musculaire en particulier. L’observation démontre, en effet, qu’à mesure que l’influx nerveux diminue daiis un muscle, ce muscle s’atrophie en proportion de la diminution de son activité, et que l'atrophie devient complète, et cela très-rapidement, lorsque toute action nerveuse a cessé. Voilà pourquoi la section (l’un nerf propre à un muscle ou à un groupe de muscles exerce sur la nutrition de ce muscle ou de ce groupe de muscles, comme aussi sur leur paralysie, une action bien plus complète et bien plus rapide, parce qu’elle est plus directe que les lésions, aussi profondes qu’on puisse les supposer, du centre nerveux céphalo-rachidien. » Ainsi, tout en acceptant le mot atrophie, Cruvcilhier ne peut se décider à abandonner l’idée d’une para/ysie. Aran n’hésite pas à déclarer que l’atrophie est démontrée, et que la paralysie ne l’est pas; qu’au contraire il est démontré qu’il n’y a pas de paralysie. Quant aux cas dans lesquels on a trouvé une atrophie des nerfs moteurs, ils ne sont pas en proportion suffisante pour qu’on les fasse servir à édifier une théorie.

Duchenne se refuse également à admettre la paralysie. « La contractilité électromusculaire conserve toujours son intégrité dans l’atrophie musculaire graisseuse progressive; elle ne diminue pas en raison directe du degré d’atrophie, comme on l’observe pour la sensibilité électro-musculaire; elle disparaît seulement quand la fibre musculaire est transformée » (passée à l’état graisseux). Aran fait remarquer que l’atrophie se montre dans certains muscles animés par un nerf, tandis que d’autres, qui ont le même influx nerveux, restent intacts, en sorte que cette explication ne paraît pas admissible, pour le plus grand nombre des cas du moins. Suivant Thouvenet, la lésion atteint les fibres nerveuses terminales une à une; puis elle gagne les cordons nerveux. Cette explication, qui d’abord n’était guère susceptible de démonstration, se rapproche, comme nous le verrons plus tard, de l’opinion actuelle.

§ II. — Causes.

Les causes sont obscures. Sur onze cas, Aran a vu l’affection se montrer neuf fois chez des hommes. Les hommes seuls ont présenté des cas d’atrophie étendue à la presque totalité des muscles de la vie de relation (atrophie musculaire généralisée). L'affection n’a encore été observée que chez les adultes, ainsi que l'a constaté Thouvenet. Le même auteur cite cinq cas dans lesquels les sujets étaient rhumatisants. Rombcrg (1) avait déjà fait la même remarque. Aran a observé que dans plus de la moitié des cas, les sujets avaient fait des excès de travail, et chose digne de remarque, que c’était particulièrement par les muscles qui avaient supporté les grandes fatigues occasionnées par ces excès de travail, que l’atrophie avait commencé. On a des raisons de croire que certaines professions nécessitant de grands efforts musculaires, prédisposent à la maladie. « La continuité et l’excès du travail,

(1) Romberg. Klinische Ergebnmc gesammelt von Dr ltenoch. Berlin, 1840.

1UOO

NfcVUOSES.

la contraction prolongée de certains muscles, sont donc des circonstances qui peuvent jouer un grand rôle dans la production de l’atrophie progressive; mais il est impossible d’y voir autre chose que des causes occasionnelles. Le nombre est immense d’individus exerçant la même profession que nos malades, travaillant avec autant d’ardeur qu’eux, et chez lesquels cependant on n’observe et l’on n’observera rien de pareil; mais, qu’il y ait prédisposition (et cette prédisposition nous ne savons en quoi elle consiste, et si l’on peut la prévenir), les membres les plus fatigués seront certainement ceux qui se prendront les premiers. » (Aran.)

On ne saurait nier l’action des causes traumatiques. L’un de nous a vu une atrophie musculaire de tous les muscles de la partie supérieure du tronc survenue chez un jeune homme de vingt ans, laboureur, qui avait été traîné par ses chevaux sous un de ces rouleaux pesants qui servent à niveler la terre labourée. Nul doute que, dans un certain nombre de cas, des violences directes ne puissent déterminer l’atrophie musculaire progressive. La plupart des causes connues, dit Duchenne, sont seulement occasionnelles. L 'influence de l'hérédité a été mise hors de doute par Duchenne, Edward Merryon, Hemptenmacher ; l’influence du froid, du froid humide surtout, est signalée par Jules Simon, dans deux cas observés par lui-mème. Bien d’autres causes encore ont été invoquées, mais sans qu’on puisse dire qu’elles aient eu une action certaine.

La fréquence de cette affectionne saurait être déterminée encore, les faits connus jusqu’ici étant trop peu nombreux. On peut dire cependant qu’elle est assez fréquente, et qu’il en existe constamment des cas dans plusieurs des services d’hôpitaux de Paris. Duchenne (de Boulogne) dit en avoir vu une dizaine de cas chez des personnes de la classe riche ou aisée, en moins d’une année.

§ III. — Symptômes.

Nous empruntons au mémoire d’Aran et à celui de Jules Simon l’exposé des symptômes qui caractérisent l’atrophie musculaire progressive. Ils se divisent tout naturellement en symptômes locaux, en symptômes généraux.

1° Symptômes locaux. — L’atrophie musculaire progressive débute d’une manière insidieuse, et avant d’arriver à son développement complet, à des signes extérieurs qui ne laissent plus de doutes sur son existence, il se passe, du côté des régions envahies, des phénomènes qui déjà peuvent appeler l’attention. Le premier de tous est la faiblesse musculaire. Les malades qui font l’objet des observations II, III, V du mémoire d’Aran s’aperçurent tout d’abord que leurs bras étaient moins vigoureux, que dans leurs occupations habituelles ils ne pouvaient plus comme autrefois soulever facilement les fardeaux, se servir de leurs instruments de travail avec la même précision. La contraction musculaire, toutefois, n’est pas abolie, et Duchenne (de Boulogne) a parfaitement démontré que, quel que fût le degré d’atrophie, tant qu’il restait de la fibre musculaire, elle était contractile. Ce caractère important établit une ligne de démarcation tranchée entre la maladie dont nous nous occupons et les paralysies. Dans ces dernières, l’intervention de la volonté est impuissante à produire une action musculaire, tout l’appareil d’un membre est réduit à l’impuissance; dans l’atrophie, le muscle obéit faiblement à la volonté, mais il se contracte, et l’on peut, à l’aide de l'électrisation, suivre, pour ainsi dire, pas à pas la marche de la lésion. « On assistera, par ce pro-

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. — SYMPTÔMES

cédé d’exploration, à un spectacle vraiment intéressant et pénible tout à la fois : on verra disparaître jour par jour les fibres musculaires, et par cela même on évaluera, par cette dissection électrique, la durée probable de l’existence des malheureux atteints de cette affection. Chaque fois que, dans l’atrophie musculaire progressive, l’électricité devient impuissante à réveiller la contraction musculaire, vous pouvez dire que le muscle est graisseux, qu’il est mort. » (Jules Simon) (1).

Presque dès le début les malades se plaignent de crampes très-douloureuses, trèsprolongées; les contractions fibrillaires, les soubresauts, leur succèdent promptement. Les contractions fibrillaires sont plus ou moins apparentes, continues ou intermittentes.

Jules Simon a observé que dans les cas où elles paraissaient manquer, il était possible de les faire naître en excitant la peau, même très-légèrement. Il a constaté aussi qu’elles se montraient plus fréquemment dans certaines régions que dans d’autres, au bras plutôt qu’à l’avant-bras, à la cniSse plutôt qu’à la jambe, etc. Elles sont caractérisées par une sorte d’ondulation du muscle, et quand elles sont très-intenses, elles ressemblent à une convulsion partielle. Elles ne provoquent, d’ailleurs, aucune sensation douloureuse.

L 'amaigrissement des régions envahies, les déformations qui en sont la conséquence, sont des symptômes de la plus haute importance. Duchenne (de Boulogne) les a étudiés avec le plus grand soin, et il en a donné dans des planches une représentation exacte. Nous ne saurions mieux faire que de reproduire quelquesuns de ses dessins dans le courant de [celte description ; ils fixeront mieux dans l’esprit du lecteur la marche des altérations dans la forme que ne le ferait la description la plus détaillée.

1° L’atrophie musculaire progressive commence presque toujours dans les membres supérieurs, et plus souvent dans le membre supérieur droit que dans le gauche. Ce n’est pas toujours par le même point de ces membres qu’elle débute : c’est tantôt par les muscles de l’épaule et de la partie supérieure du tronc, tantôt par ceux des bras et des avant-bras, tantôt, et le plus souvent, par les muscles de la main. Ce qu’il y a surtout de remarquable, c’est que l’atrophie est bien loin d’atteindre à la fois toute une masse musculaire. Il est fréquent, au contraire, de voir, à côté d’un muscle atrophié et presque réduit à rien, un muscle qui a conservé son volume normal; bien plus, on voit parfois, dans les muscles larges, composés de faisceaux distincts et ayant des fonctions différentes, un de ces faisceaux très-notablement atrophié, tandis que les autres ont conservé en tout ou en partie leur volume naturel. Presque en même temps, les sujets s’aperçoivent que le membre qui est le siège de la maladie perd de son volume dans une partie plus ou moins étendue : ainsi, chez certains, l’éminence thénar ou hypothénar diminue et finit par disparaître ; il en résulte une déviation dans l’axe des phalanges; le premier métacarpien se trouve sur le même plan que le second , il s’en rapproche, ou encore, si les fléchisseurs se prennent, la main devient squelettique; les interosseux disparaissant à leur tour, elle ressemble à une griffe quand le malade veut 1 ouvrir (fig. là). L ue déformation plus complète encore résulte de l’atrophie du fléchisseur sublime, « la phalangine seule restant étendue sur les phalanges tandis que la phalangette reste fléchie, » la main prend l’aspect que

(1 ) J «les Simon , Ouvrage cité.

1002 NÉVROSES

reproduit la figure 15. Plus tard l’atrophie gagne d'autres muscles, où elle se

Fin. 14. — I.es inlerosseux étant presque entièrement détruits, ainsi que les muscles de l’éminence thénar, les doigts prennent la forme d'une griffe quand le malade veut ouvrir la main. (DUchenne. Électrisation localisée, fig. 59.)

Fiu. 15. — Atrophie partielle des muscles moteurs de la main. (Duchenne. Électrisation localisée,

comporte delà même manière, c’est ainsi qu’on voit le membre supérieur, atrophié dans tout l'avant-bras, conserver encore le deltoïde et le biceps (fig. 16 et 17).

Fig. 16 et 17. — Membre supérieur gauche d'un même sujet mis dans deux positions différentes pour montrer la disposition du triceps brachial (fig. 161, avec conservation relative du biceps qui se dessine de profil dans la figure 17. (Duchenne. Électrisation localisée, fig. 63, 64.)

Il v a des cas dans lesquels la mort des muscles, l’atrophie, semble frapper toute

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. — SYMPTÔMES

une région, tout un appareil musculaire, d’emblée et symétriquement : ainsi tous les muscles élévateurs et moteurs des omoplates et des épaules peuvent être atteints, et la maladie peut marcher non de l’un à l’autre, mais en les attaquant tous à la fois, de sorte que le dépérissement assez rapide de tout cet appareil musculaire amène un changement brusque et des plus caractéristiques dans la forme du corps. On voit alors les malades marcher en supportant en équilibre le haut du corps, les épaules tombant en avant, les bras se balançant et retombant inertes, les omoplates faisant saillie comme deux ailerons; d’autres fois ce sont les muscles du cou, et la tête s’incline, tombe. Ailleurs ce sera une atrophie latérale, et tout un côté du corps sera traîné à la remorque de l’autre. Lorsque les malades sont nus, on est effrayé de l’émaciation des parties atrophiées; le squelette se dessine, tandis qu’en d’autres parties l’embonpoint est conservé. On n’a jamais observé d’atrophie de tous les muscles du corps. Le siège de prédilection, pour ainsi dire, de la maladie est dans les muscles interosseux de la main. Cruveilhier cite un cas dans lequel le diaphragme était complètement atrophié.

Thouvenet a rapporté une observation dans laquelle le sujet ne pouvait remuer que la tête, et faiblement. La langue elle-même était atteinte, et la déglutition des liquides était difficile.

Aran a constaté qn’en même temps que les muscles atrophiés perdent de leur volume, ils cessent de présenter la résistance propre à la' fibre musculaire, ce qui lui fait admettre qu’il y a transformation de celte fibre en tissu cellulo-fibreux. Lorsque la lésion est portée à ce degré, les mouvements des muscles affectés, qui jusque-là avaient été simplement affaiblis, sont entièrement abolis.

Les malades éprouvent aussi des crampes, qui ne diffèrent en rien, suivant Aran, de celles qu’on obsiAve clans les autres maladies. Elles se montrent principalement au début. Il y a, en outre, des soubresauts des tendons, qui résultent des contractions involontaires des muscles affectés.

Il est inutile de dire que cette maladie est de nature à entraver la vie, à jeter les malades dans le découragement et à entraîner des désordres des (dus graves. Tout exercice devient impossible, et, par suite, la santé s’altère ; si les muscles atrophiés sont les muscles servant h la respiration, la mort par asphyxie pourra survenir.

« Le caractère fondamental, la caractéristique clinique de cette maladie, c’est la coïncidence de la paralysie du mouvement avec l’intégrité parfaite de la sensibilité générale et spéciale, l’intégrité de l'intelligence et l’intégrité de toutes les fonctions nutritives. Aucune autre espèce de paralysie n’est plus exclusivement limitée au mouvement. Lin seul système d’organes est atteint, le système musculaire, une seule fonction, la locomotion. Et s’il m’était permis de parler un langage figuré, mais qui rend parfaitement ma pensée, je dirais que les malheureux affectés de celte maladie parvenue à son apogée réalisent cette fiction du Tasse, qui nous représente les arbres de sa forêt enchantée, dont chacun était une créature humaine métamorphosée, sensibles à tous les coups qui leur étaient portés sans pouvoir s’y soustraire, et ne pouvant exprimer leur douleur autrement que par de sourds gémissements. » (Cruveilhier.)

Cette peinture pittoresque en dit plus que toutes les descriptions de détail.

2° Symptômes généraux. — Tant que l’atrophie n’a pas envahi les muscles de la poitrine ou de l’abdomen, on ne constate aucun trouble des grandes fonctions de

•1 OO/i

NÉVROSES

la respiration ni de la digestion. L’état général reste satisfaisant; il n’y a pas de fièvre, pas d’inappétence, pas de lenteur dans les digestions. Les fonctions intellectuelles sont dans l’état d'intégrité le plus parfait, et, comme l’exprimait la citation que nous rappelions tout à l’heure, le malade assiste à sa propre décadence.

§ IV. — Lésions anatomiques.

La connaissance des lésions propres à l’atrophie musculaire progressive ne fut acquise qu 'après de longues recherches; Cruveilhier qui, le premier, avait, à la Charité, suivi la marche de la maladie, s’attendait à rencontrer des lésions étendues de la moelle. Grand fut son désappointement; l’autopsie ne révéla rien, et il fallut attendre jusqu’en 18ù8 pour constater cette fois la transformation graisseuse des muscles, deux années encore, pour voir l’atrophie des nerfs rachidiens cervicaux. Puis des faits nouveaux se produisirent dans lesquels manquaient les lésions nerveuses (Axenfeld). On hésitait, en présence de résultats contradictoires, quand Valentiner (1), Fromann, en Allemagne (2), Luys (3), en France, signalent, outre l’atrophie des racines antérieures, une altération profonde de la substance grise de la moelle, avec disparition à peu près complète de ses éléments constitutifs. La prévision de Cruveilhier (h) se réalisait ; ce que, par une suite de déductions logiques, il avait annoncé comme devant exister, se trouvait confirmé par l’autopsie. Le fait se présentait avec toutes les garanties d’authenticité, Hérard le soumettait à la Société des médecins des hôpitaux (5), Luys en étudiait les lésions anatomiques; on se souvint alors de quelques observateurs qui, eux aussi, avaient vu les lésions de la moelle, entre autres Valentiner, Duménil, de Rouen (6), et les doutes, s’il en restait encore, furent complètement dissipés par le fait de Schneevoogt (7), où la transformation graisseuse des muscles s’accompagnait d’un ramollissement de la moelle, de l’état graisseux et granuleux des tubes nerveux et des cellules nerveuses de la moelle. Les limites qui nous sont imposées ne nous permettent pas de nous étendre plus longuement sur cet historique, nous renvoyons au mémoire de J. Simon, où tous les faits sont analysés.

Deux ordres de lésions caractérisent anatomiquement l’atrophie musculaire; les premières s’observent dans le système musculaire; les secondes dans le système nerveux.

Usions des muscles. — Nous avons déjà, dans la symptomatologie, appelé l’attention sur l’amincissement, la disparition progressive des muscles. L’anatomie nous montre que le muscle passe par deux états successifs : le premier, dans lequel, réduit à un volume moindre, il conserve encore ses apparences, sa structure ; sa

(1) Valentiner (de Kiel), Nouveau fait de paralysie musculaire atrophique progressive avec atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens et lésions de la moelle (Frayer Vierteljuhrschrift,l8bb, vol. XLVI, p. 1).

(2) Fromann, Atrophie musculaire progressive (Deutsche Klinik , 1857, n05 3b et 35).

(3) Luys, Lésions histologiques de la substance grise de la moelle (Gazette médicale de Paris , 1860).

(h) Cruveilhier, Bulletin de l’ Acad, de médecine, 1853; Sur la paralysie musculaire atrophique (Archives gên. deméd., 5e série, t. Vil, janvier 1856).

(5) Hérard, Présentation d’un jeune homme atteint d’atrophie musculaire progressive (Bulletin de la Société médicale des hôpitaux, 1860).

(6) Duménil (de Rouen), Atrophie des nerfs grand hypoglosse, faciaux, spinaux ; atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens (Gazette hebd, de méd. et de c/nr., 1859).

(7) Schneevoopl, Neder/andsch Lancet, 185 A .