ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. — LÉSIONS ANATOMIQUES

coloration seule est changée, il est devenu plus pâle ; le second, où le muscle décoloré passe successivement du rose pâle au jaune peau de daim, et arrive à la transformation graisseuse (Cruveilhier). L’atrophie est plus souvent partielle que générale, et dans un même muscle certains faisceaux peuvent disparaître, tandis que les autres restent intacts. Il semble qu’il y ait pour les muscles de la main une sorte d’élection, puis viennent le deltoïde, les muscles de l’avant bras, le triceps brachial. Plus rarement la maladie s’étend aux muscles du tronc, dans ce cas elle se généralise. Ce n’est jamais d’emblée que les intercostaux se prennent. Duménil (de Rouen) a rapporté un fait intéressant d’atrophie des muscles animés par les nerfs grand hypoglosse, facial, spinal ; ces atrophies partielles sont aujourd’hui bien connues.

Comment s’opère la transformation graisseuse? Ici deux opinions sont en présence, celle de Charles Robin (1), celle de Virchow. Moins éloignées l’une de l’autre qu’elles ne le paraissent au premier abord, les dissidences, si toutefois il y en a, ne portent que sur des points de détail. Charles Robin a parfaitement reconnu la disparition graduelle des stries, l’état granuleux, puis une autre altération consécutive, l’envahissement progressif par la vésicule adipeuse. Virchow admet deux formes : l’une dans laquelle la fibre musculaire subit la dégénérescence graisseuse, l’autre dans laquelle le tissu interfibrillaire est transformé à son tour. Comme on le voit, le micrographe allemand ne dit rien de plus que Charles Robin, seulement il établit deux périodes successives dans un seul et même état.

Lésions du système nerveux. — Elles sont variables et leur absence dans certains cas a été l’une des causes qui ont le plus contribué à retarder les progrès dans la connaissance de cette affection. Comme nous l’avons déjà dit, Cruveilhier les soupçonnait avant d’en avoir la démonstration. Voici, de nos jours, quel est l’état de la science sur ce point, le résumé que nous présentons est extrait du travail de Jules Simon, que nous avons, dans le courant de cet article, mis déjà tant de fois à contribution : « Les lésions du système nerveux portent non-seulement sur les racines antérieures des nerfs rachidiens, mais encore sur les cordons antérieurs de la moelle, sur les cordons postérieurs, les racines postérieures des mêmes nerfs, enfin sur les nerfs crâniens, grand hypoglosse, facial, spinal, et dans le cervelet lui-même. Et ce qu’il y a de plus important à ajouter, c’est que ces lésions existent, en outre, dans le système nerveux de la vie organique, le grand sympathique, qui, dans deux ou trois observations parfaitement authentiques, a été ou modifié dans sa texture, graisseux, particulièrement au niveau des ganglions cervicaux. »

Nous ne croyons pas devoir insister plus longuement sur ces lésions, mais nous avons cité ce passage textuellement et en entier, parce qu’il nous offrait, en même temps que l’exposé précis des altérations observées dans le système nerveux, un aperçu de la nature même de la maladie. En effet, l’opinion qui tend à se répandre aujourd’hui, c’est que l’atrophie musculaire progressive n’est pas, comme on l’avait pensé fort longtemps, une maladie ayant primitivement son siège dans l’appareil musculaire; qu’il en faut rechercher le point de départ plus loin, et que c’est dans une lésion du grand sympathique lui-même qu’on trouve la raison des phénomènes observés. Ce seraient les nerfs vaso-moteurs qui seraient primitivement altérés sous l’influence de causes qui nous échappent, et toute la maladieserait un

(1) Charles Robin. Note sur l’atrophie des éléments anatomiques {Comptes rendus et Mémoires du la Société de biologie, Paris, 1854, in-8, p. 4).

NÉVROSES

trouble de la nutrition de l’appareil musculaire et de l’appareil nerveux de la vie de relation. Trois théories se trouvent en présence: 1" Aran et Duchenne localisent toute la maladie dans les muscles; 2° Cruveilhier la rattache 5 des lésions de la moelle et des nerfs rachidiens ; 3° le point de départ est dans une lésion primordiale du grand sympathique, selon Trousseau (!),. Jaccoud (2), Duménll, Schneevoogt, Ttemak, Jules Simon, etc. C’est à cette dernière opinion que nous nous rallierons, elle nous semble donner la clef de toutes les différences plus apparentes que réelles, constatées par les nombreux observateurs dans les cas déjà multipliés d’atrophie musculaire progressive.

§ V. — Marche, durée, terminaison de la maladie.

La marche de la maladie est essentiellement envahissante. Il est rare qu’elle reste limitée à un membre ou à une de ses parties. Lorsqu’elle paraît ainsi limitée, il est bien à craindre qu’il n’y ait qu’un temps d’arrêt. Aran a remarqué que lorsque l’affection se montre aux membres inférieurs, elle a plus de tendance à se généraliser. Il en résulte que Y atrophie partielle ne doit être regardée que comme un premier degré de la maladie. La dorée de cette affection est variable : si, dans la plupart des cas, elle parcourt lentement ses périodes, et n’arrive à une terminaison fatale qu’après huit ou dix ans, elle est parfois arrivée, en moins de trois années, à une généralisation à peu près complète.

§ VI. — Diagnostic, pronostic.

Les détails dans lesquels nous sommes entré nous dispensent d’insister longuement sur le diagnostic; en effet, l’atrophie se distingue des paralysies eu ce que dans celles-ci, le mouvement volontaire est plus ou moins complètement aboli , tandis que dans celle-là il n’y a, tant qu’il reste quelques fibres musculaires, qu’un affaiblissement plus ou moins grand de ce mouvement volontaire. En d’autres termes, le muscle dans les paralysies a la force d’exécuter les mouvements, mais il n’obéit pas ou obéit mal, tandis que dans l’atrophie il obéit bien, mais la force manque.

La galvanisation, telle que la pratique avec tant d’habileté Duchenne (de Boulogne), peut être d’un grand secours pour ce diagnostic. En effet, sous son influence, l’irritabilité musculaire se produit dans l’atrophie, comme dans les paralysies rhumatismales et hystériques, mais elle est plus faible, parce que les libres musculaires sont devenues plus rares et plus faibles. Dans la paralysie saturnine et celle qui a pour cause la lésion d’un nerf, l’irritabilité musculaire est au contraire détruite.

Le pronostic est grave puisque cette atrophie réduit les membres à l’impuissance et constitue une infirmité incurable; indépendamment des fâcheuses dispositions morales dans lesquelles se trouve un malade qui chaque jour constate la décadence de ses forces, il arrive, dans l’atrophie généralisée, des troubles tels dans les fonctions respiratoires, que la vie se termine par une lente asphyxie. Il n’est pas rare de voir les malades enlevés par des affections intercurrentes auxquelles les prédispose leur affaiblissement progressif.

(1) Trousseau, Clinique médicale de l' Hôtel-Dieu.

(2) Jaccoud, Bulletin de la Société méd. dey hôpitaux, 1861.

ATAXIE LOCOMOTRICE

§ VII. — Traitement.

Si l’on en excepte Duchenne (de Boulogne), la plupart des médecins, découragés par de nombreuses et inutiles tentatives, déclaraient que l’atrophie musculaire progressive était incurable. Aran avait vu échouer les traitements les plus variés, et il n’accordait qu’une confiance très-limitée aux électrisations de Duchenne; c’était cependant là ce qui rendait le plus de services; seulement l’application en était difficile. Ce mode de traitement exigeait une longue patience ; les malades, dès qu’une amélioration légère se produisait, sortaient de l’hôpital pour y rentrer quelques mois plus tard dans un état plus grave. Thouvenet ( I ) avait rapporté deux observations de guérison. Remak en signala d’autres (2), et si le nombre est encore bien restreint de malades qui ont guéri par ce procédé, nous 11e croyons pas moins qu’il faille sérieusement continuer son emploi : les courants constants semblent devoir être préférés aux courants intermittents.

Les modificateurs généraux 11e devront pas être laissés de côté. Les eaux sulfureuses, telles que celles d’Aix-la-Chapelle, seront indiquées : leur emploi sera prolongé; elles ont pour but de réveiller l’activité des fibres musculaires, de soutenir les forces des malades. Nous croyons inutile de chercher à prévoir les indications qui pourraient se présenter, et apporter dans un cas particulier des modifications dans le traitement. Il nous suffira de rappeler l’observation de Rodet(de Lyon), où les accidents, développés sous l’influence de la syphilis, furent arrêtés dans leur marche par l’usage de l’iodure de potassium (3). ]

ARTICLE XII

ATAXIE LOCOMOTRICE

[Nous avons vu dans l’article précédent, l’atrophie musculaire progressive se constituer, nous, avons essayé de retracer les phases diverses de son évolution ; nous voulons maintenant étudier l’ataxie locomotrice. L’attention est vivement éveillée sur ce sujet; aux brillantes espérances des premiers jours succède un moment plus réfléchi, plus calme, où des opinions diverses s’étant produites, on les examine, on les pèse ; ce n’est pas encore l’heure où les doutes se dissipent, c’est la période de laborieux achèvement d’une œuvre dont quelques parties sont encore à l’état d’ébauche indécise. La lâche nous sera rendue facile par les travaux récents sur lesquels portera notre analyse (ô).

L’ataxie locomotrice est-elle une maladie nouvelle, ou bien en peut-011 retrouver

(1) Thouvenet, De l’atrophie musculaire atrophique, thèse inaugurale. Paris, 1851, n° 255.

(2) Remak, Curabilité de l'atrophie musculaire progressive (Gaz. méd. de Paris, 1864).

(3) Rodet, Atrophie musculaire de nature syphilitique, guérie par l’iodure de potassium (Union médicale, 1859).

(4) Duchenne (de Boulogne), Mémoire sur l’ataxie locomotrice progressive (Arch. gén. de méd., décembre 1858, avril 1859); Traité de l’électrisation localisée , 2e édit. Paris, 1861, p. 389, 424, 547. — Trousseau, Clinique médicale de l’Hôtel Dieu, lre édit., 1862, p. 181 et 182; 2e édit., 1865, t. Il, p. 505, 549; Nouveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie praiùjues. Paris, 1865, art. Ataxie LOCOsiotkice. — Hipp. Bourdon, Études cliniques et histologiques sur l’ataxie locomotrice progressive (Arch. gén. de méd., 1861);

névroses.

la trace dans le passé? quelle est la part qui doit revenir à chacun dans sa constitution définitive telle qu’elle est acceptée aujourd’hui? La réponse à ces questions n’est ni bien longue ni bien difficile à faire.

§ I. — Historique.

L ataxie, le désordre des mouvements, était bien connue comme symptôme, et longtemps avant les leçons de Bouillaud, elle avait fixé l’attention des médecins; mais on la confondait avec les paralysies, elle était rangée parmi les maladies dépendantes d’une affection chronique de la moelle épinière. Un nom particulier, que nous retrouverons encore dans la période moderne, servait à la désigner : c’était le tabes dorsaalis, mais il comprenait une foule d’affections dans lesquelles les fonctions génitales étaient plus ou moins compromises, et depuis Hippocrate jusqu’à Bonnet, Sauvages, Frank, on se contenta de ce terme vague, confus, tantôt en étendant la signification, tantôt en la restreignant, sans jamais atteindre à la vérité. Toute la période qui suivit la restauration des études anatomiques ne porta pas beaucoup plus de fruits ; et si nombreux qu’aient été les travaux, il faut arriver jusqu’à Lallemand pour qu’un peu de jour se fasse au milieu de cet assemblage de symptômes, de cette foule de maladies n’ayant qu’un lien commun, la spermatorrhée. Mais là encore, l’entité pathologique ne se dégageait pas. C’était en Allemagne que se préparait cette éclosion ; elle fut lente toutefois, et si l’on trouve quelques indices dans Lchvenhardt, AVenzell, etc., c’est en 1827 seulement que "NV. Horn(l) constata l’atrophie des nerfs de la queue de cheval. Hufeland (2), plus précis dans la symptomatologie, confirme les détails anatomo-pathologiques. Vient enfin Steintbal (3), puis llomberg (à), dont les travaux, en 1837, firent peu d'impressions, pour devenir plus tard le point de départ de presque toutes les recherches.

Successivement 'NYunderlich (1853) (5), Virchow (1855), Rokitansky (1854) (6), Ttirck (1856) (7), ajoutent de nouveaux détails aux connaissances anatomopathologiques; la lésion de la moelle est reconnue par tous, et le microscope aidant, elle est nettement précisée. On y ajoutera désormais peu de chose, les dissidences ne porteront que sur l’interprétation des symptômes.

En Angleterre on s’occupait aussi de l’ataxie locomotrice, non pas peut-être avec

Nouvelles recherches ( Arch . gén. de mèd., 1862). — Marius Carre, De l'ataxie locomotrice progressive, thèse de doctorat. Paris, 1862, réimprimée en 1865. — Edwards, Anatomie pathologique de l’ataxie locomotrice , thèse de Paris, 1863. — Axenfeld, Pathologie médicale de Requin. Paris, 1863, t. IV; Lésions atrophiques cle la moelle (Archives gén. de mèd., 1863). — Eisenmann, Die lieuiegungs Ataxie. Wien, 1863. — Jaccoud, Les paraplégies et l’ataxie du mouvement. Paris, 1 861 . — Topinard, De l’ataxie locomotrice et en particulier de lu maladie appelée ataxie locomotrice progressive, couronné par l’Académie impériale de médecine. Paris, 1864.

(1) W. Horn, De take dorsuali prolusio. Berlini, 1827.

(2) Hufeland, Méd. pratique, 1851.

(3) Steinthal, Beitriige zur geschichte und Pathologie cler Tabes clorsualis (Journal d’ Hufeland, 1844).

(4) Romberg, Lchrbuch der Nervenkrankheiten. Berlin, 1840 ; 3e édit., trad. angl. par Sieveking, 1853.

(5) Wunderlich, Progressive spinal Paralysie, in Handbuch der Pathologie und Thérapie.

’ (6) Rokitansky, Uher Bindegewebs-Wucherung im Nervensy sterne. Wien, 1857.

(7) Türck, Ubcr die Degeneration einzelner Ruckenmarks-St range (Sitzungsberichfc der It. k. Akadcmic zu Wien, natur.wissenscha/'tliche Classe. Wien, 1856).