FORMES CLINIQUES

Nous avons pour but d'étudier dans ce chapitre comment les troubles si variés des membres hémiplégiques se combinent pour donner les diverses formes cliniques de l’hémiplégie infantile. Cette étude des rapports d'évolution des troubles trophiques moteurs et sensitifs est basée sur nos observations et sur celles que nous avons pu trouver dans lascience. Danssa thèse, Gaudard donne, sous forme de tableau, un très grand nombre d'observations d’hémiplégie infantile, d’origines diverses. Pour chacune on trouve, avec le résumé chnique, l'indication bibliographique.

Paralysies, contractures et réflexes. — Nous avons dit que, fréquemment dans l’hémiplégie infanüle, on rencontrait de l’exagération des réflexes, un certain degré d'hypertonie musculaire ou des contractures plus ou moins accusées. Chez l'adulte 1l en est de même, suivant la plupart des auteurs, mais dans des communications récentes à la Société belge de neurologie, van Gehucten a soutenu, au contraire, que chez les hémiplégiques les contractures et l’hypertonie

Ma musculaire élaient peu fréquents, et que l'hypotonie musculaire était la règle habituelle. D’après lui, dans certaines formes d'hémiplégie avec attitudes vicieuses, tous les muscles sont en état d'hypotonie, mais cel affaiblissement du tonus musculaire est plus marqué sur certains muscles, et les muscles antagonistes ont une action prédominante donnant l'attitude vicieuse, par suite d'une, hypertonie, pour ainsi dire, relative. Van Gehuchten rapporte des constatations cliniques faites par lui et par Babinski, sur certains hémiplégiques avec attitudes vicieuses. Ils auraient constaté que les muscles dont la contracture pouvait être incriminée pour expliquerla position des membres, présenaient un relâchement anormal, quoique moins prononcé, que les muscles antagonistes.

Nous avons examiné, à ce point de vue, nos malades présentant des attitudes vicieuses. Celle de l'observation XVII présente de légères attitudes vicieuses sans hypertonie. Les muscles sont absolument souples dans tous les sens et ce cas peut être rapproché de ceux de van Gehuchten ; mais nous tenons à faire remarquer que cette malade a des mouvements athétosiques, par conséquent des contractions involontaires. Chez la plupart de nos malades nous avons constaté une véritable raideur des muscles en contraction, et nous sommes donc d'avis, avec Marinesco, de considérer les cas de van Gehuchten comme

exceptionnels.

Paralysies et troubles trophiques. — Par conséquent, chez certains sujets hémiplégiques, les troubles

PE} et moteurs sont réduits à une paralysie, sans contractures ni hypertonie. Chez nos malades des observations I et Il qui répondent à ces cas, l’atonie musculaire est peu accentuée, et il s’agit simplement d'hémiparésie. Les réflexes tendineux sont exagérés : on peut même avoir de la trépidation épileptoïde, mais les masses musculaires sont parfaitement souples. Les troubles trophiques ne manquent pas, et atteignent le squelette etles muscles comme nos mensurations le démontrent, seulement 1ils sont très légers et, à la simple inspection, passeraient souvént inaperçus. Gibotteau insiste avec raison sur ces cas légers, et donne plusieurs observations analogues dans lesquelles il signale une légère atrophie, mais malheureusement la mensuration musculaire du squelette n'est pas donnée. Dans nos deux premières observations avec hémiparésie et troubles trophiques légers, ceux-ci sont répartis uniformément sur tout le membre, de sa racine à son extrémité. Non seulement chaque masse musculaire est diminuée, dans une certaine mesure proporlionnelle à son volume, mais les os également ont un raccourcissement qui est léger et en rapport avec leur longueur totale. En considérant ainsi par comparaison les deux membres correspondants supérieurs et inférieurs, celui du côté atteint avec une forme normale, semble être celui d’un sujet plus jeune.

Il y a dans ces troubles trophiques une certaine analogie avec ce que Klppel a décrit sous le nom d’atrophie numérique, étudiée par Daniel dans une thèse de Paris de 1899. L'atrophie numérique est secondaire à une lésion locale datant de l'enfance,

Face 37 LA Elle est limitée à un membre, et elle ne s'accom- pagne pas d'exagération des réflexes. Au point de vue anatomique, cette atrophie numérique consisterait en une diminution des éléments cellulaires, avec conservation de leur structure et de leur volume normaux.

Nous ne savons si cette forme anatomique peut se rencontrer dans l’hémiplégie infantile, mais nous constatons qu'il y a une très grande analogie clinique entre l’atrophie numérique et l’atrophie des membres, dans certaines formes d’hémiplégie infantile.

Contractures et troubles trophiques. — Dans les cas les plus fréquents d'hémiplégie cérébrale infantile, les membres atteints présentent des contractures musculaires permanentes et fortes, et les masses musculaires sont bien moins volumineuses du côté de la paralysie que du côté sain. Ce sont les formes cliniques habituelles.

Chez ces malades on trouve, par la mensuration comparée des membres, que les troubles trophiques sont beaucoup plus accentués que dans les formes sans contractures. Ce qui caractérise ces troubles trophiques, c’est qu'ils prédominent sur les muscles et qu'ils sont plus accentués aux segments de membres où les contractures sont aussi plus marquées.

Si nous considérons chez nos malades ceux qui présentent des contractures, nous voyons que ces contractures sont en général plus marquées au niveau de l'avant-bras et de la main, et que là aussi les troubles | trophiques sont plus accentués.

D Ge

Pour se rendre compte chez différents sujets du rapport qui existe entre les contractures et les amyotrophies, 1l faut prendre différents malades ayant des contractures, et, chez eux, voir par exemple quel est le volume d’un segment de membre, comparé au même segment du membre opposé.

Si nous prenons par exemple l’avant-bras, qui présente habituellement les plus fortes contractures, et si nous considérons que la circonférence maxima de cet avant-bras est l’équivalent de son volume, nous pourrons le comparer avec l’avant-bras du membre sain chez quelques-uns de nos malades, que nous classerons, à ce point de vue, en trois catégories: ceux qui ont des contractures fortes (obs. XI et XII); ceux qui ont des contractures légères (obs. X et XIT); ceux qui n’ont pas de contractures (obs. IT, III et V).

Nous laissons de côté les malades présentant des mouvements involontaires, car dans ces cas, comme nous le verrons plus loin, les troubles trophiques sont un peu différents.

Si nous supposons le volume de l’avant-bras du côté sain représenté par le chiffre 60, le volume de lavantbras hémiplégique serareprésenté à peu près parle chiffre 52 chez les premières, par le chiffre 54 chez les secondes et par le chiffre 59 chez ceux de la dernière catégorie.

Nous tenons à faire remarquer que, chez le malade de l'observation I qui n’a pas de contractures, les troubles trophiques musculaires sont cependant assez prononcés, mais cette amyotrophie ne prédomine pas sur un segment du membre, elle a à peu près la même

te intensité sur toute la longueur du membre. Ce cas, un peu exceptionnel, ne modifie pas nos conclusions cliniques qui sont celles de tous les auteurs, c’està-dire que, dans l’hémiplégie, les amyotrophies ont en général une intensité parallèle à celle des contractures.

Dans les cas avec hypertonie simple sans contractures, les troubles trophiques sont généralement peu marqués. Dans des formes rares, 1l n'y a ni contractures ni parésie, mais seulement une raideur de tous les muscles du côté atteint. Des cas analogues ont été publiés par Little et Rupprecht, sous le nom de tabes spasmodique à forme unilatérale. Il n'y avait pas de trouble de développement, bien que le début fût congénital, et on ne constatait aucune asymétrie entre les membres atteints et ceux du côté sain.

Mouvements involontaires et troubles trophiques. — Les auteurs ne sont pas d’accord sur les rapports d'évolution qui unissent les mouvements involontaires et les troubles de nutrition des membres.

Pour Hammond, l'hémiathétose s'accompagne habituellement d'hypertrophies musculaires.

Pour Oulmont, dans les cas d’hémiathétose, les muscles ont au contraire fréquemment un développement moindre que du côté sain. Marie distingue une forme d'hémiplégie infantile avec athétose vraie, dans laquelle le développement des membres est normal et s’accompagne même parfois d'hypertrophies musculaires. Dans

les cas, dit-il, où il y a seulement des mouvements

ES +” 2 athétoïdes, on peut avoir des muscles moins volumineux du côté de l’hémiplégie. FA

Nous avons étudié un grand nombre d'observations dans lesquelles sont signalés les troubles trophiques et les mouvements involontaires, et nous pensons qu'il faut distinguer deux sortes de cas.

Dans le plus petit nombre de cas, les mouvements involontaires apparaissent comme complication tardive de l’hémiplégie, longtemps après la période de croissance, et alors 1ls peuvent coïncider avec des troubles trophiques assez accentués. Tel est le cas d’un malade rapporté par Oulmont, qui atteint d’une hémiplégie infantile avec développement très imparfait des membres, présenta à partir de l’âge de trente et un ans, une hémi-athétose intense.

Lorsque, au contraire, cequiest plus fréquent, lesmouvements involontaires débutent comme l’hémiplégie dans l’enfance, il semble bien qu’il y a un rapport d’évolution entre eux et le développement ultérieur des membres. Si les mouvements sont peu intenses, 1l peut y avoir une légère imperfection de développement, tandis qu'avec des mouvements involontaires très marqués, le développement est normal et il peut même y avoir des hypertrophies musculaires. Nous sommes ainsi d'accord avec Marie sur l’absence de’troubles atrophiquès dans l’hémi-athétose, et sur la possibilité de troubles trophiques avec des mouvements athétoïdes qui sont des mouvements involontaires d'intensité plus faible.

Dans les observations d'Oulmont, où, suivant son expression, l’hémi-athétose s'accompagne d’atrophie,