OBSERVATION XVII

Hémipléqie infantile droite. Pas de contracture. Athéloso-chorée légère. Troubles trophiques peu marqués.

P... Marie-Claudine, trente-neuf ans. Service des épileptiques femmes, aux Chazeaux (D' Lannois).

Pas d'antécédents héréditaires notables. Dans la première enfance elle a eu une crise convulsive suivie d'hémiplégie droite, et de cette époque datent les troubles des membres droits ; les mouvements d’athétose ont débuté également dans l’enfance. L'intelligence est très peu développée ; la malade a pu cependant apprendre à lire assez facilement. Elle est sujette à des crises épileptiques fortes et fréquentes. Il n'y a pas d’aura et les convulsions sont généralisées.

ETAT ACTUEL DES MEMBRES DROITS (29 Janvier 1900) :

e Le membre supérieur droit a une parésie de tous les mouve-

vents ; ceux qui ont le moins de force sont la flexion de l’avant-

bras, les mouvements de latéralité des doigts et d'opposition du pouce.

Au repos, l'avant-bras est en flexion légère sur le bras; il y a

également une légère flexion des doigts et du poignet, On con-

Er 93 es state quelques légers mouvements involontaires, qui augmentent dans les mouvements volontaires, les rendent maladroits et constituent de véritables mouvements choréiformes et athétosiques. Au moment de l'examen, on ne constate ni contractures ni hypertomie.

La mensuration donne comme :

Droite Gauche Eonguéur : totale. 77.42% 5"6g 70 — bras: Leu RES 30 — avant-brasi.:,:2:11 22,5 23 — main et poignet . . 7,5 8 — HÉCUS E S PRN uE, 0i 4 9 Crrcônférente “épaule. 26.5,311153 33 — 1 RS 0 D TE Se A À 28,5 = Avant-Drais 2 er 20 24 — MANN Te Er SET 17,5

Le membre inférieur droit a un pied légèrement en varus équin. Tous les mouvements ont moins de force que du côté gauche ; les mouvements de la jambe sur la cuisse sont plus atteints que les mouvements du pied.

On constate quelques légers mouvements athétosiques des orteils.

Le réflexe rotulien est plus fort que du côté gauche.

La mensuration donne comme :

Droite Gauche Longueur : Che RÉ 40 } 78 44 | 84 = — JAM DEC PP ee 0 00 \ 40 \ — DISTANT ES 19,9 Girconférence : cuisse . ”. :. ‘51 36 — jambes de AU 730 32 — DDR DE ee de te 23

La sensibilité est diminuée à la piqûre ; elle est normale pour le tact et les sensations de froid et de chaud,

OBSERVATION XVIII (Planche IV =

(Publiée par M. Lannois, Lyon médical, avril 1898.)

Hémipléqie infantile gauche. — Contractures el mouvements athélosiques. — Hypertrophie du membre supérieur et de la mamelle qauche.

R.. Jeanne, dix-neuf ans. Hospice du Perron, salle Ribond.

On n'a sur elle aucun renseignement précis. Elle est paralysée depuis l’âge de deux ans et a des convulsions ou des crises depuis cette époque. Elle présente de grandes crises épileptiques ; des crises plus faibles et parfois sans perte de connaissance ; des secousses brusques et violentes généralisées, mais prédominant à gauche.

La malade boite un peu en marchant, le pied reposant cependant à plat sur le sol; le bras gauche est habituellement accolé au tronc, l’avant-bras tantôt en flexion, tantôt en extension, la main le plus souvent en flexion est en pronation forcée, les doigts fortement fléchis avec subluxation du pouce en arrière. Il y a un degré très accusé de contracture, mais qu'il est facile de vaincre.

Cette attitude n’a, d’ailleurs, rien de fixe, car les doigts et les poignets ont des mouvements irréguliers d’athétose. Flexion et extension au niveau du coude ; secousses dans le grand pectoral, qui accolent plus étroitement le bras au tronc, soulèvement de l'épaule par contraction du trapèze, et rotation de la tête à droite par secousses lentes dans le sterno-mastoïdien gauche. Rien à la face en fait de mouvements, mais une légère asymétrie, le côté gauche étant plus petit que le droit.

Lorsque la malade est couchée, le membre inférieur est rigide, le genou en extension forcée, le pied tourné sur le bord

‘ D'après une photographie due à M. L. Mayet.

interne, les orteils en extension. Quelques rares mouvements athétosiques dans les orteils, surtout au niveau du petit doigt, mais pas de mouvements dans les grandes articulations. On ne peut se rendre compte de l’état des réflexes de ce côté à cause de la contracture, mais le réflexe rotulien est très exagéré à droite, où on obtient très facilement le phénomène du genou et quelques secousses de trépidation épileptoïde du pied.

Nous avons déjà dit que la face paraît légèrement asymétrique aux dépens du côté gauche. Au membre inférieur on constate, aux mensurations, que les cuisses sont égales, mais le mollet paraît plutôt un peu plus petit; suivant les points où on le mesure, on trouve de 1/2 à 1 centimètre de différence. Il n'en est plus de même au membre supérieur, où l'hypertrophie est au contraire très manifeste. Si les doigts paraissent semblables, l’avant-bras et le bras ont toujours 1 centimètre de plus qu'à droite, à diverses hauteurs. Le trapèze et le sternomastoïdien gauches sont également plus volumineux qu’à droite, et il est facile de voir sur la photographie, que le grand pectoral forme une saillie qu'on ne retrouve pas à droite. Il ne s’agit très certainement pas d'une contracture augmentant le volume du muscle seulement en apparence, mais bien d’une hypertrophie vraie.

La longueur des membres est la même des deux côtés. La face interne du bras, dans sa moitié inférieure, présente une série de vergetures verticales à peu près parallèles.

La force musculaire est égale des deux côtés.

Le sein qauche est manifestement plus volumineux que le droit. Non seulement il tombe beaucoup plus bas, mais il continue plus loin dans l’aisselle que du côté droit. La consistance de la glande est la même des deux côtés. Le mamelon gauche est également beaucoup plus gros que le droit et l’aréole plus large. :

Voici, d’ailleurs, les chiffres que donnent les mensurations prises en deux points symétriques, en faisant passer le ruban métrique sur la partie la plus saillante du sein et au-dessous du

mamelon.

He 96 1e

Sein droit Sein gauche

Circonférence maxima. . . . 21 26 — au-dessous du mamelon. 20 23,5 Diamètre de l’aréole , . . . 3,4 5,2

La malade est réglée depuis l’âge de onze ans régulièrement. Les organes génitaux ne présentent rien à signaler et le développement du système pileux est égal des deux côtés.

Le développement intellectuel est très retardé. |

OBSERVATION XIX (Planche V.) (Publiée par M. Lannois, Lyon médical, avril 1898).

Hémipléqie infantile gauche. Athéloso-chorée du côté atteint. Hypertrophie avec augmentation de la force du côté gauche. Hypertrophie de la mamelle gauche.

J, Antoinette, dix-neuf ans, suit régulièrement la consultation gratuite des maladies nerveuses depuis le milieu de l'année 1897,

Le père qui esthabituellementsobre faisait de mauvaises affaires au moment de la conception de la malade et se livrait à la boisson. Il ne paraît pas avoir eu la syphilis. La grand’ mère paternelle prenait parfois des crises dans lesquelles elle perdait connaissance. La mère, actuellement âgée de cinquante-deux ans, est bien portante.

La malade est la dernière de six enfants. La première est vivante et bien portante ainsi que le quatrième ; mais le deuxième et le troisième sont morts en venant au monde, à la suite d'application de forceps, et le cinquième a succombé au bout de trois semaines.

L'accouchement a été très long, trois jours, dit la mère, et l'accoucheuse fut obligée d’aller chercher l'enfant avec la main.

Dès la première enfance, on s’aperçut que la jamhe gauche traîinait et faiblissait facilement, L'enfant ne marcha qu’à trois ans

et demi. Elle apprit difficilement à parleretne put se faire comprendre qu’à quatre ou cinq ans.

On savait que le bras gauche était moins adroit et que la malade était très malhabile, laissant facilement tomber les objets. On s’aperçut des mouvements, surtout lorsqu'on voulut lui apprendre à coudre.

A l'examen la malade ne boite pas, mais si elle marche longtemps, elle traîne le pied et a facilement un brusque fléchissement au niveau du genou. Les réflexes rotuliens sont brusques et exagérés; trépidation épileptoïde du pied, mais seulement à droite.

Le membre supérieur présente des mouvements choréiques assez rares mais nets, secousses dans l'épaule, flexion et extension brusques au niveau du coude, fléchissement des doigts dans la paume de la main, puis extension lente des doigts.

Du côté de la face, le sourire amène une sorte de contracture légère de la joue gauche avec fossettes profondes, et à l’état de repos, on voit de petites secousses ondulatoires de la moitié inférieure de la face et surtout de la lèvre inférieure. La moitié gauche de la face paraît d'ailleurs un peu plus petite.

Il y a une hypertrophie manifeste du membre supérieur wauche. Au même niveau les mensurations donnent :

Bras droit. . . 24,5 Bras gauche . . 26,5 Avant-bras droit 22 Avant-bras gauche 23

L'épaule, dans l’ensemble, paraît plus volumineuse à gauche qu'a droite.

Il n’y a pas de scoliose,

La main paraît plus longue, ce qui n'est pas appréciable aux mensurations et tient probablement à la subluxation des os du carpe et à l’attitude athétosique des doigts, écartés les uns des autres et en extension forcée.

Le membre inférieur ne paraît pas plus fort d’un côté que de l’autre. Toutefois, la malade dit qu’à gauche le cou de pied est plus fort, qu’elle lace moins ses bottines, que sa jarretière la serre un peu plus.

Rue

Il faut noter du reste que la malade prend une chaussure d’un numéro supérieur pour le pied droit.

La force est égale dans les deux membres inférieurs, mais la malade ne peut se tenir debout sur la jambe gauche, les yeux fermés. Aux membres supérieurs la malade, qui est très forte, résiste mieux à gauche aux mouvements forcés. Elle dit d’ailleurs que si le côté gauche est malhabile, il est sûrement plus fort que le côté droit pour porter des fardeaux. Au dynamomètre, 25 kilogrammes des deux côtés ; c'est la mère de la malade qui a attiré notre attention sur l'augmentation de volume du sein gauche; plusieurs fois elle a dû faire garnir son corset à droite où le sein, sans être gros, a cependant un volume normal. A gauche le sein est un peu moins ferme et descend manifestement plus bas.

Sein gauche Sein droit

Circonférence maxima . . , . . 18,5 25 — au-dessous des mamelons 18 21 Diamètre" de lareole En TEE ae 3,3

La malade est réglée régulièrement depuis l’âge de quatorze ans et ne présente aucune anomalie des organes génitaux ni du système pileux.

Elle n’a jamais eu de crises épileptiques. Elle a bien appris à l’école et a son certificat d'étude. Bon caractère, un peu entêtée, facilement émotive.

La sensibilité est normale partout.

Octobre 1900. — La malade est revenue à la consultation des maladies nerveuses et, en faisant de nouveau la mensuration du membre supérieur, on constate que l'hypertrophie porte sur toute la longueur du membre. Au niveau du poignet gauche, la circonférence est de 16 centimètres contre 15 centimètres à droite. Pour se rendre compte si l'hypertrophie porte à ce niveau en partie sur le squelette, on fait faire une photographie radiographique des mains et de l'extrémité des avant-bras. On constate, à l'examen de cette épreuve, que les os du carpe, le radius et le cubitus sont plus volumineux du côté gauche. A la mensuration sur celle épreuve, on trouve une différence de

6 millimètres en faveur du côté gauche, et cette différence se

retrouve au niveau du carpe et au niveau de l'extrémité des os de l’avant-bras, les phalanges ont les mêmes dimensions des deux côtés.

Cette hypertrophie osseuse paraît du reste limitée aux os de l'avant bras et du carpe, et porte seulement sur l'épaisseur de ces os ; la longueur du squelette des membres supérieurs est à peu près la même des deux côtés, le membre gauche serait plutôt un peu plus court.

Praxcue [. (Observation XII).

Hémiplégie infantile gauche. Contractures et attitudes vicieuses ne — permanentes.

PLancue JT. (Observation XII).

Hémiplégie infantile gauche. Contractures et attitudes vicieuses permanentes.

PLance III. (Observation XV).

Hémiplégie infantile gauche avec attitude athétoïde intermittente du membre supérieur.