PRONOSTIC

Si l’hémophilie est un symptôme intéressant au point de vue diagnostique, elle Test encore davantage au point de vue pronostique.

On a dit que l’hémophilie était une maladie de la plus tendre enfance. On est allé même jusqu’à considérer la prétendue diathèse hémorrhagique, comme l’apanage, sinon exclusif, du moins, le plus fréquent de la jeunesse.

Plusieurs faits tendent à prouver le contraire de ces assertions.

Maintes observations, avons-nous lu, dans lesquelles l’hémophilie ne s’était manifestée que dans une période de la vie assez avancée.

On a dit aussi que les individus hémophiles succombaient avant l’âge de 10 ans. C’est encore une erreur. On n’a qu’à consulter l’âge des malades des observations insérées dans cette thèse. Le plus petit, c’est de 22 ans. D’ailleurs, dans la statistique de Grandidier, plus de 24 malades avaient dépassé l’âge de 22 ans. Le même auteur cite plusieurs cas d’individus hémophiles morts après l’âge de 50 ans.

L’hémophilie est plus fréquente dans la plus jeune enfance, nous l’admettons, et cela plaiderait en faveur de l’hérédité des affections générales, dont l’hémophilie n’est que la conséquence. Mais nous n’admettons pas que l’hémophilie soit exclusive à la première période de la vie. Elle s’observe à tous les âges, et, par conséquent, la mort peut arriver aussi bien dans l’enfance que dans la vieillesse.

Pour certains auteurs anciens, la diathèse hérnor-

rhagique était un arrêt de mort ; le bluter devait toujours succomber, victime de l'affection dont il était porteur.

Quant à nous, l’hémophilie est un symptôme qui complique bien sérieusement la maladie dont elle n’est que la conséquence, mais son apparition n’implique pas toujours l’idée d’un dénouement fatal.

L’intoxication paludéenne, nous l’avons déjà dit, est une des affections qui peuvent provoquer l’hémophilie. L’apparition de ce symptôme ou de ce syndrome, si l’on aime mieux, aggrave le pronostic, mais on sait combien la malaria est justiciable des préparations de quinquina et plus spécialement du sulfate de quinine. Les hémorrhagies successives et persistantes sont tributaires aussi du même médicament, d’après plusieurs expériences de M. le professeur Yerneuil (1).

Nous admettons que l’hémophilie soit un arrêt de mort, lorsqu’elle est déterminée par certains états pathologiques, contre lesquels la thérapeutique est complètement impuissante ; par exemple, l’infection cancéreuse, la diathèse lymphogène, etc.

Lorsqu’une affection générale donne lieu à l’hémophilie, les hémorrhagies qui la caractérisent peuvent se montrer dans différentes parties du corps.

Dans la statistique de Grandidier, faite sur plusieurs familles hémophiles, nous trouvons les hémorrhagies suivantes :

Epistaxis. . : . , 110

Stomatorrhagies 32

Entérorrhagies 32

Hématémèses 8

(1) Voir la thèse de M. Simon (Eugène). Paris, 1874. Hernandez.

Hématuries 11

Hémoptysies 14

Hémorrhagies par les caroncules lacrymales ... 3

— par la langue 3

— par le cuir chevelu 2

— par l’oreille 1

— parles organes sexuelsdela femme. 8

A la statistique d’un auteur allemand, nous ajoutons celle d’un auteur français:

Sur 250 cas d’hémophilie observés par Gintrac, cet auteur a trouvé :

Epistaxis 122

Hématémèses 11

Stomatorrhagies 31

Entérorrhagies 33

Uréthrorrhagies 13

Hémoptysies 15

Hémorrhagies par les organes génitaux de la

femme 10

Hémorrhagies par la pulpe des doigts 4

— par diverses autres parties 21

Les hémorrhagies hémophiliques se font jour non seulement à l’extérieur, elles peuvent encore se produire dans les cavités séreuses et former des épanchements plus ou moins considérables. Parmi les hémorrhagies internes, les plus fréquentes ont été celles de la plèvre et du péritoine. (Grandidier, Immermann).

De toutes ces hémorrhagies, celles quj ont lieu dans les cavités splanchniques du corps sont sans doute les plus graves; l’hémorrhagie cérébrale occupe toujours le premier rang.

Dans le pronostic des hémorrhagies, en général,

Béhier et Hardy rangent ces phénomènes de la façon suivante :« l’hémorrhagie cérébrale sera toujours plus grave que l’hémorrhagie pulmonaire; cette dernière offrira plus de danger que l’hémorrhagie intestinale, plus sérieuse elle-même que les épistaxis. »

Nous avons déjà dit que l’hémophilie pouvait guérir avec la maladie qui lui avait donné naissance, mais nous sommes bien loin de contester la gravité du pronostic, lorsque l’hémophilie fait son apparition dans le cours d’une affection générale.

Il est facile de comprendre que des hémorrhagies successives donnant lieu à des pertes de sang considérables, et jusqu’à un certain degré rebelles au traitement, puissent produire un dépérissement progressif et rapide et entraîner la mort dans un bref délai.

C’est cela qui nous explique pourquoi tant des malades bîuters succombent avant que la cause primitive de l’hémophilie ait eu le temps de faire évoluer ses autres manifestations.

La mort, chez les individus hémophiles, a été occasionnée par des hémorrhagies de toutes sortes. A cet égard, nous citerons une autre statistique de Grandidier, dans laquelle cet auteur cite plusieurs cas de mort, provoquée surtout par des hémorrhagies traumatiques.

D’après cette statistique, la mort était survenue à la suite : •

D’une blessure du pied . 1 fois.

D’une coupure d’un doigt en se faisant les

ongles 1 —

D’une contusion des doigts 2 —

D’une déchirure du frein de la lèvre supérieure 4 — Des saignements du nez résultant d’une chute. 5 — Des morsures de la langue en mangeant. . . 7 —

Des plaies légères du cuir chevelu 11 —

Des lésions de la peau et de la muqueuse des

lèvres 14 —

Nous citerons en passant un cas de mort, publié par Wachsman à la suite de la défloration.

Les opérations chirurgicales chez les malades hémophiles ont donné lieu souvent à des hémorrhagies mortelles. Dans la même statistique de Grandidier, la mort a été causée :

Par la section du frein de la langue 1 fois.

Par l’opération de la fistule anale 1 —

Par l’établissement d’un séton 1 —

Par la ligature de la carotide 1 —

Par les ligatures des artères radiale et cubitale

après la ponction d’un anévrysme 1 —

Par la ligature de la crurale 1 —

Par l’amputation de la cuisse 1 —

Par l’amputation de l’avant-bras 1 —

Par des plaies des ventouses 2 —

Par la surface d’un vésicatoire 2 —

Par des morsures de sangsues 4 —

Par la circoncision 4 —

Par des scarifications 4 —

Par la saignée 6 —

Par l’alvulsion de dent 10 — >

Nous n’avons trouvé aucune statistique des cas de mort occasionnée chez des individus hémophiles, par des hémorrhagies internes. Nous avons trouvé, cependant, plusieurs cas cités dans les auteurs, et, il y a quelques jours, le Dr Eymery (de Libourne), publiait trois cas de mort subite survenue chez des malades hémophiles à la suite d’une hémorrhagie cérébrale et deux apoplexies pulmonaires. Dans la même famille de ces malades, une jeune fille avait été emportée subitement

quelque temps auparavant par une hémorrhagie du même genre. Les observations du Dr Eymery sont intéressantes au double point de vue de leur rareté et de leur similitude (1).

Le Dr Eymery, contrairement à l’opinion de M. Simon (2) et à celle de Heyfelder et Heuschel, qui ont publié deux cas de mort subite à la suite de la vaccine pratiquée chez des malades hémophiles, conseille ce moyen prophylactique de la variole, et il dit que, d’après ses expériences, la vaccine ne donne lieu à aucun accident hémorrhagique grave, pourvu qu’on ait soin de la pratiquer dans les intervalles des crises . Ces dernières, d’après le Dr Eymery, seraient une période de temps dont la durée serait sous la dépendance de la constitution des individus et de'chaque sujet en particulier. Pendant cette période de temps, les malades seraient sous l’imminence d’un grave danger au moindre traumatisme. Ces crises, lorsqu’elles auraient lieu chez les enfants, ne seraient précédées d’aucun symptôme prodromique, elles éclateraient brusquement, et le malade serait ensuite pris d’hémorrhagies par différentes voies, et présenterait des taches ecchymotique-s sur plusieurs parties du corps» Quelques-unes de ces taches sous cutanées, ou hémorrhagies interstitielles d’autres auteurs, auraient une étendue et une profondeur tellement considérables, qu’elles formeraient de véritables hématomes.

Les crises, chez les adultes, seraient annoncées par quelques phénomènes nerveux ou congestifs.

L’intervalle entre deux crises, le Dr Eymery l’appelle période d ’ accalmie. Pendant cette période, le malade

(1) Voir Eymery (de Libourne). Journal de méd. de Bordeaux, mai

(2) Simon. Thèse sur l’hémophiiie. Paris, 1874.

réparerait rapidement tous les déficits de son économie, la durée serait aussi variable que celle des crises.

Durant la « période d’accalmie, » les bluters ne seraient pas du tout exposés à aucun phénomène grave d’hémorrhagie, même à la suite d’un traumatisme.

C’est pendant cette période d’accalmie que le Dr Eymery conseille et pratique l’opération de la vaccine. Nous avons déjà parlé des résultats encourageants qu’aurait donné l’emploi de cette méthode.

Tl faut donc conclure, de l’opinion du Dr Eymery, que les malades hémophiles peuvent subir toute sorte d’opération chirurgicale dans l’intervalle des crises, sans qu’ils aient aucun danger de mort par suite d’accidents hémorrhagiques.

Cette opinion est contraire à celle des auteurs anciens, et nous serions très heureux si des faits nouveaux venaient confirmer l’opinion du médecin de Libourne. Le symptôme hémophilie serait alors d’un pronostic moins sérieux. Malheureusement, il faut compter avec la cause de l’hémophilie, avec l’affection générale, et se demander si dans certains cas, tel que celui de l’observation II, ii serait possible de pratiquer une opération chirurgicale quelconque, même dans l’intervalle de crises, sans voir survenir d’accidents fâcheux.

Nous terminons le pronostic de l’hémophilie en disant que, l’apparition de ce symptôme dans le cours d’une affection générale, doit toujours être regardé comme un signe d’une très grande gravité, mais que cette même gravité, grâce à l’action de certains agents thérapeutiques, peut dans certains cas, comme dans l’intoxication paludéenne, être considérablement amoindrie et disparaître avec sa cause même, la maladie générale.