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| (Syndrome « de Pierre MAURIAC) :

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É quelque temps par l'insuline.

HÉPATOMÉGALE, NANISHE ET OBÉSITÉ

Din le domaine de la pathologie infantile, la nosologie “s'est enrichie ces dernières années de données nouvelles con- . cernant les hépatomégalies que l’on ne peut rattacher à aucune lésion organique ni à aucune toxi-infection déterminée. C’est en 1921 que J. K. Parnass et R. Wagner publièrent la première observation d’ hépatomégalie idiopathique chez un enfant. Depuis, plusieurs auteurs ont rapporté des observations se rapprochant plus ou moins de celle de Parnass et”

Lx none cé: groupe assez z vaste, ‘une place à à part doit être réser- pe | ee vée à l’observation publiée en 1930 par M. le Docteur Mau- 1 mac , Signalant l'apparition d’une hépatomégalie et de trou- + bles de la croissance chez une jeune HORAERe traitée depuis

15% hypertrophie graisseuse du foie avait déjà été mention-

D née à plusieurs reprises dans les procès-verbaux d’autopsie de jeunes diabétiques: de même, plusieurs auteurs avaient . signalé l'éventualité d’infantilonanisme chez les diabétiques.

- Mais M. le Docteur Mauriac insista le premier sur l’associa-

2 Le à tion de l’hépatomégalie et des troubles du développement au

cours du diabète juvénile. Depuis, M. le Professeur Sendrail] et André Bazex ont publié trois nouvelles observations, rela-

tant les mêmes faits, qui constituent vraiment un nouveau

syndrome clinique qu'ils proposèrent de Dé ROmReE « Syn-.

drome de Pierre Mauriac ».

Une bibliographie plus complète que celle que nous. ont imposée les circonstances nous eût permis sans doute d’en relever d’autres cas. Et nous savons que le Docteur René Houet, de Liége, qui prépare un important travail sur ce sujet, a réuni une vingtaine d'observations.

Nous essaierons, dans ce travail, de dresser un tableau

clinique de cette affection, pour en étudier ensuite les rap-

ports avec les différentes hépatomégalies en apparence idiopathiques de l'enfant et nous donnerons ensuite un résumé des différentes théories pathogéniques qui ont été émises. Notre étude est d'ordre purement clinique et demanderait maintes recherches biologiques qu'il ne nous a pas été possible de poursuivre. Du moins, grâce à l’observation princeps que nous a communiquée M. le Docteur P. Mauriac, pourronsnous suivre, sur une période de plus de vingt années, l’évolution de ce syndrome si particulier que, en France comme

en Belgique, on décrit sous le nom de « Syndrome de Pierre |

Mauriac ». | ;

Nous espérons que M. le Docteur Mauriac, à qui nous devons tout, voudra bien trouver dans ce travail, qu'il nous a inspiré, une preuve de notre reconnaissance et de notre affection. 4, NP. | |

Nous tenons aussi à remercier particulièrement M. le Doc-

teur René Houet, de Liége, qui nous a fait parvenir deux.

observations inédites et qui a bien voulu nous autoriser à les publier. - ;