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dire « une paralysie spasmodique et congénitale des quatre membres, plus prononcée aux membres inférieurs, appartenant en propre aux enfants nés avant lLerme, caractérisée par l'état spasmodique, plus que par la paralysie, ne se compliquant ni de phénomènes convulsifs, ni de troubles intellectuels et susceptible, sinon d’une guérison complète, du moins d’une amélioration notable ». Si la clinique nous permet de distinguer ce type, l'anatomie pathologique ne nous le permet pas, et un type clinique ne reposant pas sur des bases anatomiques nous paraît bien fragile.

On a voulu distinguer la rigidité spasmodique généralisée, la rigidité paraplégique, l'hémiplégie spasmodique bi-latérale, la chorée et l'athélose congénitale, le tabès spasmodique familial; mais pas plus l'anatomie pathologique que l'éticlogie, nous le verrons tout à l'heure, ne nous permet-. tent d'établir ces distinctions. Il nous semble plutôt, comme l'a dit le professeur Raymond, que «ce sont simplement des types qui réalisent, d’une certaine façon l'association de cerlains symptômes, parmi lesquels dominent la contracture el la paralysie motrice ». C'est une question fort discutée. encore à l'heure actuelle, qu'Oddo est loin de trancher d’une façon irrévocable dans son rapport au congrès de Marseille, mais il nous semble résulter de notre étude anatomique et symptomalique de la question qu'il est impossible d'établir des limites bien nettes, bien définies, entre chaque tvpe, parce que les mêmes types cliniques ne répondent pas tou- Jours aux mêmes types anatomiques. Peut-on diviser ces états d'après leur étiologie ? Nous verrons qué là encore, règne une grande confusion et qu'ilest difficile de AL exactement la part qui revient à chaque cause.

Nous pensons, avec Le Meignen, qu'il est sage de réunir tous ces élals sous le nom générique de syndrome de Little,

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dénomination qui a l'avantage de ne rien préjuger ni de l'anatomie, ni de l’étiologie de ces diplégies. :

Nous n'insisterons pas sut la symptomatologie, mais un point que nous tenons à préciser, parce qu'il nous aidera dans notre discussion, c’est le mode de début et l’évolution de cette affection.

Le début peut être lent: c’est au moment où l’on veut faire marcher l'enfant, c'est quelquefois avant, en le langeant, qu'on s'aperçoit de la rigidité des membres inférieurs. On est généralement d'accord pour considérer cette affection comme congénitale, mais on ne la diagnostique pas au moment de la naissance, parce que, en général, les parents ne remarquent pas que leur enfant n'est pas comme tous les autres, parce que. souvent on n'attire pas l'attention du médecin sur ce fait.

Pour le malade qui fait le sujet de l'observation [de la thèse de Le Meignen, c'est dès la naissance qu'on a remarqué «qu'il n’était pas semblable aux autres nouveau-nés. Ses membres étaient contracturés, raides. » Au contraire pour la seconde, «dès le début la mère s'aperçoit que sa fille est moins remuante que les autres enfants de son âge, mais ce n’est qu'à neuf mois, au moment des premiers essais de marche, qu'on s'aperçoit qu’elle est paralysée et contracturée au niveau des membres inférieurs. »

Dansd’autres cas au contraire, Le début est brusque; ce sont des convulsions avec ousans phénomènes fébriles qui ouvrent la scène, mais il faut noter que souvent ce tableau est précédé de l’état que Jules Simon a décrit sous le nom d’« irritation cérébrale », irritation caractérisée anatomiquement selon toute probabilité par de la congestion de l'encéphale et qui se développe chez des enfants ayant des nerveux, des alcooliques ou des syphilitiques parmi leurs ascendants directs,

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Certaines deces malades meurent après un petit nombre d'années, leur contracture et leur paralysie n'ayant fait qu'augmenter, chez d’autres il y a des rémissions, chez d'aûtres l’état reste stationnaire et la mort n'arrive que longtemps après le début de l'affection, chez d’autres enfin, il parait y avoir régression des symptômes; nous laissons, bien entendu, de côté les diplégies syphilitiques qui peuvent guérir et dont nous parlerons tout à l'heure, et nous n’avons en

-vue que le type qu’a voulu isoler Brissaud et qui répondrait anatomiquement à l'agenésie des fibres pyramidales.

Il faut remarquer que cette amélioration est souvent d’une | lenteur désespérante. À cinquante äns, un malade constatait encore des progrès dans son état et disait spirituellement «qu'il serait sans doute guéri le jour de sa mort »; les exemples semblables abondent, et il faut bien avouer que cette guérison, si vraiment guérison il y a, est des plus lentes. Doit-on admettre que les fibres du faisceau pyramidal continuent à se développer jusqu'à cet âge-là ? Doit-on pen-

ser au contraire qu'on doit cette lente amélioration à l’éducation ? C’est à la seconde hypothèse que nous nous rallions le plus volontiers ; nous reviendrons du reste sur ce point.

Voyons maintenant comment se manifeste cliniquement l'hérédo-syphilis des centres nerveux, et demandons-nous si, laissant de côté l’étiologie, il y a lieu d'en faire une classe à part des autres diplégies, soit à cause d’une association différente de symptômes, soit à cause d’une évolution : particulière.

Il'importe de préciser tout d’abord le mode de début.

Gilles de la Tourette divise, à ce point de vue-là, les aceidents de la syphilis héréditaire en trois catégories :

1° Accidents congénitaur : V'enfant est mort-né, cette catégorie ne nous intéresse pas. L'enfant né à terme, ou avant terme, peut lantôt ne vivre que quelques semaines, {antôt,