CRETE ER
bras fléchi sur le bras, et les mains sur l’avant-bras. S'ils ne montrent pas de rigidité, souvent, au dire des parents, ils en ont montré, ils sont maladroits dans leurs mouvements. Ils n’apprennent que tard à marcher, et leur démarche est défectueuse, peu assurée, spasmodique, les genoux se frottent l'un contre l’autre. L'intelligence est presque toujours affaiblie et les troubles cérébraux varient depuisle degré le plus léger jusqu'à l’idiotie la plus complète. Ces enfants n'apprennent pas du tout à parler, ou bien ils parlent mal, les muscles du larynx ne fonctionnent que lentement, spasmodiquement, comme tous les autres muscles.
» Généralement, l'affection a une marche régressive, elle s'améliore et peut même guérir. Elle débute tout de suite après la naissance, quoique quelquefois on ne s’en aperçoive qu'après un certain nombre de semaines ou de mois. Les convulsions sont assez fréquentes après la naissance, mais elles ne sont pas la cause de la maladie ».
Malgré tout ce qu'on a dit depuis, celte étude reste vraie parce qu'elle est le résultat de l'observation, parce que Little n'était pas trop préoccupé d'une idée pathogénique, parce qu'il a regardé et s'est contenté de dire ce qu'il a vu. Cette description reste la meilleure à l'heure actuélle.
‘On a voulu décrire de nombreuses formes de cette affection. Little lui-même a distingué une forme spinale et une forme cérébrale, de longues discussions ont eu lieu entre les partisans de la théorie dualiste et ceux de la théorie uniciste. Nous ne voulons pas entrer dans ces discussions.
L'observation de Déjerine rapportée plus haut nous montre bien nettement qu'on peut avoir des lésions importantes du cerveau et ne présenter cependant cliniquement que des symptômes médullaires.
11 nous semble que, si la clinique nous permet de distin-
ouer un type médullaire, comme le décrit Brissaud, c'est-à-
PAT Pr | 21h: dé