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BP TR de l’ouie.. » Du reste, ces accidents furent améliorés par le traitement mercuriel ioduré.

Nous n'insistons pas plus longtemps sur la description de ces formes, cela nous entrainerait trop loin, et nous renvoyons, pour plus de détails, aux observations que nous avons réunies à la fin de cette étude et que nous nous sommes efforcé de choisir aussi typiques que possible.

2° Accidents précoces de l'hérédo-syphilis. — La syphilis héréditaire affecte l'axe cérébro-spinal non plus congénitalement, mais dans les premiers mois ou les premières années qui suivent la naissance. lei encore, on pourrait distinguer les accidents cérébraux et médullaires, le plus souvent ils sont réunis en clinique et nous préférons ne pas en scinder la description.

Le début est brusque le plus souvent, ce sont des malades qui se sont bien portés jusqu'à deux, trois ou quatre ans, qui quelquefois ont déjà présenté des accidents syphilitiques. Brusquement, ils ont des convulsions comme la malade de Money, un ictus apoplectiforme comme celle de Siemerling. Y a-t-il de la fièvre? C'est un point qu'il ne nous est pas permis de préciser, et qui aurait cependant une certaine importance. Ce que nous avons pu voir, c’est que, dans certaines observations où le débuta été brusque, on à noté qu'il n’y avait pas eu d’élévation de température. H y a peut-être là un caractère important pour le diagnostic ; nous savons, en effet, que les toxines de la syphilis ne produisent pas de fièvre, si ce n'est quelquefois à la période secondaire. Peut-être y aurait-il lieu d'opposer ce début brusque, mais apyrétique, au début brusque mais avec élévation de température des scléroses banales. Nous avons tenu à indiquer ce point, mais nous ne possédons pas suffisamment d'observations où la chose ait été cherchée avec

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UD ee assez de soin pour que nous puissions poser des conclusions fermes.

Le début n'a pas toujours cette brusquerie, parfois ce sont

des phénomènes de sensibilité subjective siégeant soit au niveau du rachis, soit plus souvent au niveau des extrémités qui vont être paralysées, qui ouvrent le tableau.

À ce débutsuccèdentdes paralysies généralisées quelquefois aux quatre membres, quelquefois portant seulement sur les membres inférieurs ou supérieurs, revêtant d’autres fois la forme de l'hémiplégie.

On observe également des’ phénomènes cérébraux qui ne diffèrent pas de ceux de la catégorie précédente...

En somme, ce qui frappe dans ces cas, c’est la diffusion, si je puis m'exprimer ainsi, des lésions sur les diverses parties | de l'individu; ce qui frappe aussi, c'est quelquefois la marche croissante et progressant sans ordre bien déterminé: c’est la jambe droite qui est prise un jour, un autre ce sera le bras gauche ou réciproquement.

L'anatomie pathologique nous donne l'explication de ces nombreuses variétés cliniques, nous montre pourquoi on peut observer tant de formes ; nous avons vu en effet combien pouvaient être variées et localisées différemment les lésions de l'hérédo-syphilis. :

L'anatomie pathologique nous à montré aussi que lon pouvait trouver des lésions systémalisées, et c'est'pour cela que la syphilis héréditaire de l'axe cerébro-spinal pourra se traduire cliniquement par le syndrome de Little.

La marche de l'hérédo-syphilis est un peu particulière, de nouveaux symplômes apparaissent sans ordre bien déterminé, des symptômes déjà existants disparaissent, mais ceci n'a lieu que lorsque les dépôts sont constitués uniquement par des cellules embryonnaires. Le traitement antisyphilitique à une influence incontestable sur cette régres-

RAT nn sion, mais lorsque la sclérose est constituée, qu'elle soit spécifique où banale, la lésion ne rétrocèdera pas, le lraitement n'aura en général pas d'action sur elle.

Lorsqu'on voit un hérédo syphilitique pour la première fois ou qu'on soupçonne l'hérédo-syphilis chez un malade, on cherche d'abord à savoir si les parents ont eu lasyphilis, le plus souvent l'enquête a un résultat négatif, les parents avouant très difficilement qu'ils ont contracté cette maladie. Puis on recherche les stigmates, les dents d'Hutchinson, la kératite interstitielle, la surdité, le psoriasis palmaire ou plantaire, tous ces accidents que Fôurnier à si minutieusement décrits et dont il a si bien indiqué la valeur. Mais souvent ces stigmates manquent et cependant l'enfant est syphilitique. Aussi ne faut-il pas accorder à leur absence une signification absolue et reconnaître que, si leur présence constitue une certitude indéniable, il ne faut pas dire que, lorsqu'ils n'existent pas, il n'y a pas syphilis. Ceci nous montre qu’en somme les accidents de l'hérédo-syphilis por-

tant sur le système nerveux doivent être plus fréquents

qu’on ne pourrait en juger d’après la lecture des observations.

Nous l'avons dit, un chapitre d'ensemble est difficile à faire, une description clinique de lhérédo-syphilis des centres nerveux est difficile à synthétiser. Gilles de la Tourette renonce à ce travail, nous n’aurions garde de le tenter. Qu'il nous suffise d’avoir indiqué ces quelques notions générales qui nous ont paru ressortir de la lecture des observations. Nous retenons ce fait que dans quelques cas l'hérédo-syphilis présente une marche clinique qui permet de la reconnaître, mais souvent elle présente le masque clinique du syndrome de Liltle, nous avons réuni quelques observations de cette forme à la fin de cette étude, nous en avons eu beaucoup d’autres, et il serait facile de les retrouver en se servant de l'index bibliographique que nous don-

nons. Nous ne les avons pas reproduites ici, parce que, nous l'avons dit en commençant, nous voulons faire une étude synthétique, nous voulons non réunir des faits en quantité considérable, mais chercher à dégager des faits les notions étiologiques, anatomiques, symptomatiques, thérapeutiques qui nous paraissent logiques. Il y a, du reste, des “thèses très bien faites où l’on peut trouver l’'énumération et la reproduction plus ou moins intégrale des faits publiés ; nous voulons parler des thèses de Gasne, Harteman et surtout de Cestan (Paris 1899).

Pour terminer cette étude symptomatique, nous dirons quelques mots du diagnostic. Il ressort clairement, nous semble-t-il, de l'étude que nous venons de faire, que dans certains cas on posera facilement le diagnostic de syphilis nerveuse, rien que par l'aspect des lésions et leur marche, en dehors de toutes notions étiologiques ; mais il est d’autres cas où les symptômes s’unissant de telle façon qu'ils forment le complexus clinique du syndrome de Little, il faudra rechercher l'hérédo-syphilis dans les antécédents personnels ou héréditaires du malade. Ces formes existent évidemment, les observations que nous avons réunies et beaucoup d’autres le prouvent. Il importe beaucoup de savoir reconnaitre si une diplégie spasmodique est due à une cause banale ou à la syphilis, cette idée pathogénique conduisant, nous le verrons tout à l'heure, à des conclusions thérapeutiques importantes.

En résumé, il ressort de l'étude symptomatique précédente que l'Aérédo-syphilis peut revélir le masque clinique des diplégies spasmodiques de l'enfance. Elle pourra s’en distinquer par sa marche et son évolution, mais, une fois la sclérose conslituée, le résultat est le même, qu'elle soit banale ou spécifique.

Er importe d dépister avec soin l'hérédo-syphilis, parce que | nous pouvons avoir sur elle quelque action thérapeutique, mais FE | souvent à cause de la mauvaise volonté des parents ou de l'absence

de stigmate chez les “enfants, c'est une besogne sinon tout à fait | impale, au moins des cn ardues.

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CUAPITRE III

Etiologie et Pathogénie.

On a invoqué de nombreuses causes pour expliquer la produetion des diplégies spasmodiques de- l'enfance, et il nous semble qu’il y a une part de vérité dans beaucoup des théories émises, il faut donc être éclectique et reconnaître que tous les cas ne doivent pas être rangés sous la même rubrique étiologique.

On a d’abord ineriminé le traumatisme de l'accouchement. Il'estbien évident que, dans beaucoup d'observations, on retrouve un accouchement lent ou laborieux, l'application de forceps est notée quelquefois (moins souvent cependant qu’on pourrait le croire au premier abord). Mais quel rapport y a-t-il entre les lésions et le traumatisme de l'accouchement ? L'hypothèse la plus vraisemblable, c’est qu'il produit des ruptures vasculaires et des hémorragies d'où dérive la sclérose. Ce mécanisme est bien net, il est prouvé par un certain nombre d'observations qui font le sujet de la thèse d'Harteman. On doit l'admettre dans un certain nombre de cas, mais il ne les explique pas tous : on voit des diplégies spasmodiques chez des sujets qui sont venus au monde normalement, celles qui se développent au milieu de symptômes ébriles pendant les premières années doivent évidemment en être séparées. Nous avons vu, de plus, qu’il était logique

dé supposer unè fragilité spéciale du système vasculaire, due très probablement à des artérites d’origine infectieuse et plus particulièrement hérédo-syphilitique, nous avons vu combien il était fréquent d'observer des hémorragies méningées ou cérébrales, dans les autopsies des hérédo-spécifiques . Il nous paraît done qu'il faut scinder cette cause étiologique, distinguer d’un côté les cas où le traumatisme est seul en cause ; de l’autre, ceux où tout dépend de l'infection, où le traumatisme n’est qu'une cause occasionnelle à reléguer au second plan.

La naissance avant terme a été incriminée bien souvent, et il faut avouer qu'on la rencontre dans bien des observa- : tions, mais est-elle vraiment la cause de l’état spasmodique comme le voudrait Brissaud ? ou bien doit-on la considérer comme une manifestation d’une cause initiale sous la dépendance de laquelle serait aussi le syndrome clinique ; en d'au. tres termes, ne peut-on pas dire que l'accouchement prématuré d’une part, la diplégie de l’autre, sont fonction d’une même cause, et qu'iln'y à entre eux aucun rapport? La succession dans le temps n’est pas suffisante pour établir une relation de cause à effet entre deux phénomènes; le vieil adage «post hoc, ergo propter hoc » n’est pas toujours vérifié par les faits.

Brissaud, pour expliquer l’action de la naissance prématurée, a imaginé une théorie fort brillante, fort séduisante au premier abord, qui a rallié à elle beaucoup de partisans, mais qui n’est malheureusement pas vérifiée par les faits. Les recherches récentes des histologistes, et en particulier de Fleschig, nous démontrent que ce n’est que pendant les dernières semaines de la vie intra-utérine, que le cerveau parachève son développement et que s'établit la grande anastomose cortico-spinale, qui sera plus tard le faisceau pyramidal. Le faisceau pyramidal lui-même se développe

— He

pendant toute la première année de la vie extra-utérine,et ce n’est qu'au moment où l'enfant commence à marcher qu'il est complètement développé. D'autre part, les conditions de la vie intra et extra-utérine sont essentiellement différentes, la température constante et élevée de l'utérus est essentiellement propice au développement cellulaire, c’est, si nous pouvons nous exprimer ainsi, une véritable étuve perfectionnée, où toutes les conditions sont réunies pour que l'être parachève son développement. Combien il en est différemment dans le monde extérieur, malgré toutes les précautions que l’on pourra prendre ; il n’est donc pas étonnant que l'enfant né avant terme, privé de ces conditions favorables, se développe plus lentement. Il ne fallait à l’anastomose cortico-spinale que trois ou quatre semaines pour être complète dans le sein maternel; il lui faudra au dehors des mois et des années pour aboutir à une maturité qui peut-être ne sera jamais complète. Un symptôme mérite une explication; pourquoi la paralysie est-elle plus développée aux membres inférieurs qu'aux supérieurs? À cela une réponse bien simple : comme l'ont fait remarquer Souques et Charcot, au niveau du lobule paracentral, le sang subit du fait de la pesanteur le maximum de ralentissement, il est tout naturel que le développement y soit moins rapide.

Telle est la théorie de Brissaud, et nous ne nous v arrêterions pas bien longtemps, si on n’en tirait une conclusion thérapeutique importante. La seule facon, en effet, de traiter ces affections est la couveuse, le repos et, plus tard, l'éducation. Cet état n'étant sous la dépendance d'aucune cause toxique ou infectieuse, il faut bannir toute médication.

Essayons de voir de plus près quelle est la valeur de cette théorie.

D'abord il est un fait de notoriété commune, c’est que tous

les enfants nés avant terme ne sont pas des diplégiques, tant

s'en faut. I n'est pas besoin d’insister longuement sur ce point. Et cependant, tous sont, au point de vue du développement physiologique, tous sont si l’on laisse de côté des conditions pathologiques dont ne parle pas Brissaud, tous sont au mème point et tous devraient avoir de l’agénésie du faisceau pyramidal. C'est une objection de haute valeur et qui a été, du reste, déjà faite à la théorie de Brissaud. On pourrait peut-être supposer qu'il y a des conditions de tempérament, d'hérédité qui font la vitalité des cellules plus ou moins grande suivant les individus. C’est possible, mais il pous paraît que c'est supposer de bien grandes différences entre le développement de chacun. Comment! voilà un organe où une partie d'un organe qui met à se développer à peine trois à quatre semaines chez un individu normal, et parce qu'un autre individu est un ralenti de la nutrition, par exemple, parce qu'il est né avant terme, il lui faudra cinquante, soixante ans et plus pour que le même organe arrive à son complet développement. Ceci nous paraît exagéré.

Du reste Van Gehuchten n'a-t-il pas montré que les fibres du nerf optique se myélinisent plus rapidement chez un enfant né avant terme ?

Il est une autre constatation bien simple à faire, c’est que tous les diplégiques ne sont pas nés avant terme.

Le jeune Albert H..., dont l'observation figure à la fin de cette étude, est né à terme, il était, à sa naissance, bien portant. La petite Olga, dont nous avons aussi rapporté l'observation, est née à terme. Nous pourrions citer beaucoup d'exemples prouvant ce que nous venons d'avancer.

Mais cette théorie repose-t-elle au moins sur des bases anatomiques, nous a-t-on montré bien nettement chez un enfant né avant terme, ayant présenté des symptômes de paralysie spasmodique,uneagénésie indiscutable des faisceaux