‹ Hérédo-Syphilis Des Centres Nerveux Et Diplégies Spasmodiques De L'enfanceChapitre 7 sur 22 · ENT TA · texte numérisé non relu

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b) La sclérose peut être systémalisée, soit aux cellules nerveuses, soit à certaines parties de la substance blanche.

L'observation de Jarisch nous montre des lésions des cornes antérieures et de la colonne de Clarke. «Les lésions consistaient surtout dans l'atrophie des cornes antérieures el de la colonne de Clarke, leur protoplasma était rétiforme, elles étaient comme ratatinées et très diminuées denombre.»

Gangitano nous décrit dans une de ses observations la dégénération des cordons de Goll et de Burdach : «Les cordons de Burdach et de Goll, dit-il, sont dégénérés, ce dernier, en particulier, présente de nombreux espaces vides au niveau desquels des faisceaux entiers de fibres sont détruits.»

c) Doit-on admettre un trouble dystrophique entraînant le non-dévelappement des cordons antéro-latéraux? Gardié dans une thèse de 1889 le voudrait, et il cite quatre cas tendant à prouver sa manière de voir, Il donne aussi l'opinion de Charcot sur trois des malades qui font le sujet de sa thèse, et le grand clinicien pense que chez ces malades les faisceaux pyramidaux ne sont pas développés.

Malheureusement, Gardié ne nous donne aucune autopsie qui vienne à l'appui de sa manière de voir.

Son hypothèse semble prouvée par la seule clinique et nous savons que celle-ci n’est pas infaillible, l'histoire du tabès dorsal spasmodique suffirait à nous en convaincre.

Cependant nous avons admis une dystrophie cérébrale d'origine syphilitique, et il ne nous parait pas illogique d'admettre une dystrophie médullaire, mais c'est à une hypothèse toute gratuite, que nous faisons sous toutes réserves, car aucun fait précis ne nous permet de la défendre.

Nous en avons fini avec la description des lésions. Que conclure de cette étude anatomo-pathologique?

Un premier fait ne nous parait pas douteux, c’est que les

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lésions observées à l’autopsie des diplégiques sont très variables, et malgré leur diversité, elles revêtent des types cliniques qui ont beaucoup de ressemblances, qui de plus ne sont pas nettement séparés les uns des autres. La clinique pourrait faire supposer que la rigidité généralisée, l'hémiplégie infantile, les paralysies, les états spasmodiques répondent à des types anatomiques bien nets, il n'en est rien. C'est ici l'occasion de rappeler cette loi de pathologie nerveuse : la lésion ne fait rien, c’est la localisation qui fait tout. Voilà pourquoi la porencéphalie etune sclérose peuvent donner des tableaux cliniques se ressemblant beaucoup.

Frend, qui à minutieusement étudié les 27 cas connus au moment où il étudiait la question, arrive à ces conclusions :

« 1° Dans les diplégies cérébrales on trouve les mêmes lésions terminales, consécutives probablement aux mêmes changements initiaux, que dans les hémiplégies cérébrales :

» 2° [n'est pas possible, d'après les résultats d’une autopsie d'une diplégie cérébrale, de dire si Le tableau clinique de celle-ci correspondait à la rigidité généralisée ou à l’hémi- plégie bilatérale ;

» 3° L'anatomie pathologique ne permet pas encore de différencier une diplégie d’une paralysie.

» 4 Il est impossible de distinguer à l’aide de l'anatomie pathologique la chorée ou l’athétose bilatérale d'une autre diplégie. »

Nous avons étudié les lésions de la syphilis héréditaire des centres nerveux et nous avons vu qu'il est des lésions particulières parfaitement décrites et caractérisées, apparte-

nant, à n’en pas douter, à un processus spécial: ce sont les “artérites, les gommes, les dépôts néoformés dans les méninges. Mais ces lésions peuvent-être situées de telle sorte que, comprimant ou détruisant les éléments nobles du névraxe,

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LÉRApES elles nous expliquent suffisamment le mécanisme destroubles observés chez les diplégiques.

Quelques auteurs ont voulu que ces lésions fussent les seules produites par la syphilis. Ils ont nié qu'elle puisse produire des lésions semblables à celles que peuvent produire des toxi-infections banales.. Ces lésions anatomiques, caractérisées macroscopiquement surtout par ce fait, qu'elles sont circonscrites en foyer, répondent à des symptômes cliniques indiquant ce caractère de localisation. «Il n'y à pas plus d'hystérie syphilitique, dit Lancereaux, qu'il n’y à de péri-encéphalite diffuse (paralysie générale) de même origine ou encore de dégénérescence des cordons postérieurs de la moelle épinière (tabès). Sans parler de la première de ces maladies, qui sûrement n’a rien de spécifique, il est évident que les deux dernières qui ont chacune une lésion propre, absolument distincte de celle de lasyphilis ne peuvent lui être rattachées.» Nous avons cru devoir citer ces lignes se rapportant à la syphilis acquise, parce que nous verrons dans un prochain chapitre que l’on peut appliquer au syndrome de Little un raisonnement semblable.

Aujourd'hui, on à une conception moins étroite de l’anatomie pathologique de l'hérédo-syphilis des centres nerveux. À côté des lésions en foyers, on admet des lésions diffuses. Les belles études de Marie ont bien montré qu'il fallait, dans la plupart des affections du système nerveux, admettre l'infection comme cause éliologique, infection agissant tantôt d'une façon aiguë et donnant des affections aiguës, tantôt au contraire agissant d'une façon lente et donnant des affections à évolution très lente. [l se passe pour le système nerveux ce qui se passe pour le système urinaire, où nous voyons les toxi-infections donner tantôt une néphrite parenchymateuse, tantôt une néphrite interslitielle; affections essentiellement différentes par leurs lésions, leurs symptômes, leur évolution

re AO a et relevant cependant d’une même cause étiologique. Il ne faut donc pas nous étonner que la syphilis, dont les toxines peuvent agir d'une façon lente et insidieuse, tellement que ‘ c'est seulement au bout de vingt ou trente ans, comme l'a bien démontré Fournier dans sa remarquable élude sur la syphilis héréditaire tardive, que l'on peut en percevoir les manifestations cliniques, il ne faut pas nous étonner, dis-je, de retrouver la syphilis dans l'étiologie de maladies telles que la paralysie générale, peut-être le tabès et sûrement les diplégies spasmodiques de l'enfance. À côté de ces lésions syphilitiques spéciales très connues, il en est d'autres moins bien éludiées jusqu'à nos jours, lésions pouvant paraitre banales, mais qu'on doit souvent rapporter au poison Syphilitique. Ces lésions dystrophiques, ces scléroses diffuses ou systématisées que nous avons décrites dans l’encéphale et dans la moelle,on doit les attribuer en grande partie à la syphilis. Ces constatations nous permettent de dire que l’Aérédo-syphls des centres nerveux est plus fréquente qu'on ne l'avait cru jusqu'à ces derniers temps, qu'elle revêt souvent la forme de lésions en tout point semblables à celles rencontrées à l'autopsie de malades atteints de dipléqies spasmodiques.

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