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étiologiques distinctes, se développent suivant des processus anatomiques différents. Cette démonstration est loin d’être faite, et même si cela était admis, cela ne nous semblerait pas une raison suffisante pour ne pas appeler sclérose cérébrale la sclérose lobaire.

Quoi qu'il en soit, à l’autopsie de malades ayant succombé après avoir présenté des symptômes que nous rangerons parmi ceux des diplégies infantiles, dénomination vague évidemment, mais nous permettant de ne préjuger en rien ni des lésions anatomiques ni des causes étiologiques, à l'autopsie de ces malades on peut rencontrer des lésions diverses. (

a) Des hémorragies peuvent se produire pour différents motifs. Les traumatismes chirurgicaux, la méningo-encéphalite, la granulie, certaines maladies hémorragiques, permettent de les expliquer dans la plupart des cas.

Il est une cause étiologique qui nous intéresse davantage daus la production de ces hémorragies, c'est le traumatisme de l'accouchement. On les a vus se produire après des accouchements trop longs, après une application de forceps ou une version par manœuvre interne ; les cas de Sarah Nutt et de Railton en sont des exemples. On les a observés aussi dans des cas d'accouchement prématuré. « Il y a lieu de se demander, dit Marfan, si, dans certains cas les hémorragies méningées obstétricales ne sont pas dues à la décompression instantanée que subissent les vaisseaux particulièrement friables dans certains cas et à leur réplétion trop brusque et trop intense par l’afflux sanguin. Les hémorragies méningées ne sont pas très rares, en effet, dans les accouchements très rapides comme ceux qui.se font avant terme. » N'y a-t-il pas lieu de faire un rapprochement entre l’accou-

-chement prématuré et la friabilité des vaisseaux ? Ne peut-on

= 16 = pas supposer qu'ils remontent tous deux à une même cause ? . Cette cause ne serait-elle pas une infection et en particulier l’hérédo-syphilis? N'est-ce là qu'une hypothèse? Non, les faits nous permettent de constater que très souvent on trouve des hémorragies méningées à l’autopsie des fœtus hérédosyphilitiques, Gasne dans sa thèse en rapporte de nombreux exemples. Nous reviendrons sur ce point, mais il nous a paru utile de le signaler ici. À | Le sang épanché peut siéger sur ou sous l’arachnoïde, ül peut aussi siéger dans la substance cérébrale et les ventricules. Il est un fait important à signaler et qui s'explique, du reste, très facilement par la bilatéralité du traumatisme, c'est la bilatéralité des lésions.

La quantité de sang épanché peut être telle que l'enfant ne peut pas vivre, elle peut permettre la vie, mais alors le plus souvent l'enfant vient au monde en état de mort apparente. :

Le sang épanché peut se résorber, mais aussi d’autres fois donner naissance à des lésions consécutives qui sont parfois minimes: foyers de pigmentations, adhérences lâches et peu épaisses, qui parfois au contraire sont plus sérieuses ; ce sont des plaques de méningite chronique, des kystes hématiques ou séreux, des altérations de l'écorce cérébrale ellemême, scléroses ou ramollissement pouvant prendre l'aspect de la porencéphalie et constituant ce que l'on a appelé fausse porencéphalie. Ces lésions anatomiques correspondent au

tableau clinique des diplégies ou des hémiplégies infantiles. Harteman, dans une thèse de Nancy de 1895, a étudié ces | faits-là. Ke.

b) Porencéphalie. — Elle est caractérisée par une perte 4

de substance, par une cavité venant s'ouvrir à la surface des hémisphères. Elle est due à un arrêt de développement, c’est

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la porencéphalie vraie, ou à une régression de la substance cérébrale occasionnée par un processus destructif, ramollissement, encéphalite, c’est la pseudo-porencéphalie.

On peut, du reste, anatomiquement distinguer ces deux formes, dans la première le manque de substance a la torme d'un infundibulum et les circonvolutions sont disposées en rayonnant autour du point dans lequel elles plongent. Dans laseconde, au contraire, la cavitéest irrégulière, anfractueuse, les circonvolutions paraissent coupées à l'emporte pièce. On voil que le cerveau était complètement développé et qu'une partie a été supprimée. Bourneville insiste longuement sur ces signes distinctifs qui distinguent nettement la porencéphalie vraie de la pseudo-porencéphalie.

c) Sclérose lobaire primitive. — On a vules deux hémisphères atteints dans leur totalité, d'autres fois une seule circonvolution est envahie. Le plus souvent, l’altération porte sur un certain nombre de circonvolutions d’un seul hémisphère.

Les parties atteintes sont réduites, ratatinées, mais non déformées.

Au microscope, la lésion paraît être le résultat d’une prolifération diffuse de la névroglie. Cette trame conjonctive, constituée par des cellules araignées plus nombreuses qu'à l'état normal avec un noyau plus épais et plus dense, étouffe les éléments nobles du cerveau: les cellules pyramidales deviennent fusiformes, allongées, puis disparaissent complètement, lestubesnerveux comprimés, dégénérés, disparaissent peu à peu. Au milieu de cette prolifération névroglique les vaisseaux paraissent aiteints de péri et d'endartérite.

Il faut noter que, lorsque les lésions sont localisées, elles paraissent en rapport avec le territoire arrosé par une des branches de la sylvienne ou de ses ramifications, il faut

aussi noter que souvent ces lésions sont symétriques. Dans la constatation de ces deux faits, certains auteurs comme Marie et Brissaud voient une preuve en faveur de l’origine vasculaire de la sclérose lobaire primitive.

Cette forme de sclérose a été particulièrement étudiée par Richardière dans une excellente thèse. Cet auteur distingue une autre forme de sclérose, déjà décrite par Bourneville et Brissaud.

d) La sclérose tubéreuse ou sclérose hypertrophique. — Elle est caractérisée par la présence, dans la substance grise le plus souvent, de nodosités secléreuses de grosseur variable variant du volume d’un pois à celui d'une petite noix. Mais souvent, en même temps que ces noyaux scléreux de la surface, on note des noyaux dans les corps opto-striés.

Il nous semble que c'est dans cette classe que l'on doit ranger le cas cité plus haut qu'a observé Simon.

La cause de ces lésions est peu connue ; dans le cas particulier la symétrie et la forme des lésions ne pourraient-elles pas faire penser à l'hérédo-syphilis ?

Les méninges peuvent être épaissies par places, mais ce ne sont pas des lésions dominantes.

e) La sclérose en plaques a été très discutée chez l'enfant. — Certains auteurs ne l’admettent pas. Marie, après avoir publié un mémoire sur treize cas de sclérose en plaques chez les enfants, estrevenu sur sa première opinion eta dit : « Il n’est pas impossible que la sclérose en plaques se montre chez les enfants, mais elle y est fortrare. »

IL est vraisemblable que la plupart des cas considérés comme sclérose en plaques doivent être rangés dans la catégorie des scléroses cérébrales. C’est dans cette catégorie que

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A Me nous rangeons l'observation rapportée à la fin de cette étude et recueillie dans un article de Moncorvo.

f) Enfin devons-nous faire une dernière catégorie pour l'agénésie de la zone motrice et du faisceau pyramidal. — Les autopsies probantes manquent à ce sujet. Seule l'autopsie de Mya et Levi pourrait peut-être nous permettre d'établir cette dernière division anatomique.

Ces auteurs ont pu étudier le système nerveux d’une enfant née à terme, mais après un accouchement laborieux. Elle présenta de la contracture généralisée et mourut à l’âge de 20 mois. Ces auteurs n'ont pas constaté de lésions macroscopiques, mais microscopiquement, ils ont noté de l'aplasie des cellules pyramidales. Les dendrites étaient moins ramifiées et plus minces que celle des enfants du même âge. Dans la moelle épinière, la myéline et le eylindraxe des fibres pyramidales étaient plus minces que normalement ; le faisceau pyramidal se colorait moins bien que le reste de la moelle.

C’est la seule autopsie qui puisse nous permettre d'établir anatomiquement cette catégorie. Nous y reviendrons plus tard. Contentons-nous, pour le moment, de remarquer qu’il

s’agit ici d'une enfant née à terme, ceci a une importance considérable.

Lésions de la moelle. — Jusqu'ici nous avons surtout parlé des lésions de l’encéphale, mais on peut observer dans beaucoup de cas des lésions médullaires. Ce sont des dégénérescences secondaires du faisceau pyramidal, ce sont des scléroses descendantes des cordons latéraux.

Doit-on faire une catégorie spéciale pour la sclérose primitive des cordons latéraux, on sait que Charcot et Erb le pensaient quand ils ont décrit le tabes dorsal spasmodique. L'autopsie du malade qui avait servi à Charcot à décrire ce

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type ne lui donna pas raison. Iln°y a pas bien longtemps, une très intéressante autopsie communiquée par Déjerine et Sottas semble nous montrer qu’on doit admettre cette sclérose primitive des cordons latéraux.

Nous citons pour mémoire le cas de Gendrassick et Marie où l'atrophie cérébrale était due à un défaut de développement du système artériel, peut-être y avait-il aussi une de ces lésions dystrophiques que l'on rencontre dans les toxiinfections.

Nous savons maintenant quelles lésions on rencontre à l’autopsie des malades qui ont présenté pendant leur vie les symptômes de paralysies spasmodiques, la première partie de notre étude est faite, demandons-nous maintenant ce qu'est l’hérédo-sypbilis des centres nerveux au point de vue

anatomique.

On ne connaît pas cette question depuis bien longtemps ; en 1885, Parrot écrivait: « Rien n'est moins démontré que les altérations des centres nerveux chez les enfants atteints de syphilis héréditaire. Je n’en ai jamais rencontré, et si elles existent je suis persuadé qu'elles doivent être fort rares». Aujourd’hui, nous savons, à n'en pas douter, que ces lésions existent, des autopsies en nombre assez considérable le prouvent, et nous nous efforcerons de démontrer qu'à côté de ces lésions affectant manifestement les formes anatomopathologiques connues de la syphilis héréditaire banale, on doit ranger des cas de scléroses cérébrales ou médullaires, des lésions dystrophiques que les faits nous autorisent à classer dans la catégorie des accidents hérédo-syphilitiques.

La syphilis acquise affectionne, nous le savons, le système

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nerveux, il serait bien étonnant que la syphilis héréditaire ne l'atteigne qu'exceptionnellement.

La syphilis héréditaire des centres nerveux existe donc, des autopsies le démontrent à n'en pas douter et permettent de l’étudier, nous essaierons même de démontrer qu'elle est plus fréquente que ne le croient encore certains auteurs, Malheureusement, nous le verrons, il y a des points obscurs, mais l'avenir nous éclairera sans doute à ce sujet, et c'est à cause de cela même que les chercheurs doivent diriger leurs efforts de ce cèté. La connaissance de cette question est récente, et cela n’a pas lieu de nous étonner, l'étude de la syphilis héréditaire n’est pas bien ancienne et les études de Fournier nous ont beaucoup appris à ce sujet.

Les lésions peuvent porter tantôt sur le cerveau, tantôt sur la moelle, plus souvent ces deux parties du névraxe sont atteintes simultanément. Le virus syphilitique affectionne les méninges, et l'on sait qu'on lui attribue les cas de méningites guéries par le calomel et l’iodure, mais il peut aussi altérer la substance nerveuse ou les. vaisseaux. Les lésions nerveuses coexistent quelquefois avec des lésions viscérales, mais elles peuvent exister seules, et c'est ce qui fait souvent la difficulté du diagnostic.

Hérédo-syphilis de l'encéphale. — à) Méningite syplalitique. — Avant de la décrire, signalons les troubles de nutrition de la boîte crânienne, qui ont pour résultat la suture prématuærée des os du crâne avec ses conséquences, signalons aussi les exostoses crâniennes, qui sont des accidents relativement tardifs.

La méningite syphilitique n’est pas douteuse aujourd'hui, en dehors des cas de Dreyfous, Barthélémy, Vallin, Millard, Blache, Stæber, où l’on a vu des méningites chez des enfants nettement hérédo-spécifiques, en dehors de ces cas où le

contrôle anatomique n’a pas été fait, il existe de nombreuses autopsies. |

Jürgens rapporte une autopsie dans laquelle il a trouvé «un épaississement considérable de la dure-mère au niveau de la base du crâne, laquelle était le siège d'une légère hyperostose. Dans la zone de transition céphalo-rachidienne, la dure-mère était très vasculaire, sa face interne dépolie et soudée à l’arachnoïde ».

Siemerling résume ainsi une de ses autopsies : « Encéphaloméningite gommeuse, arachnitis gommeuse basilaire, hydrocéphalie intense, gommes de la dure-mêre.»

b) Les artérites hérédo-syphilitiques ne sont pas douteuses, elles sont suffisamment établies par les faits de Barlow, de Chiari, de Bury, de Money, etc., pour qu'il soit inutile d'y insister.

c) Gommes cérébrales. — Elles paraissent moins fréquentes que les lésions précédentes, cependant on ne peut nier leur existence.

Dans une observation de Dowse, on relève à 1 autopsie d'un enfant de 12 ans, «outre des lésions de méningite chronique et d’artérite scléreuse, des nappes gommeuses à la surface des hémisphères.»

Siemerling décrit une énorme gomme À la base.

Hénoch décrit chez un enfant de 2 ans « plusieurs tumeurs

gommeuses, du volume d’une cerise, sous la pie-mère, en divers endroits de la substance cérébrale et même dans le cervelet.»

Jürgens résume ainsi une de ses autopsies : « Dure-mère crânienne intacte, pie-mère de la convexité épaissie, trouble; gommes et petits foyers deramollissement dans l'encéphale. Laltération des méninges se prolonge sur l'encéphale….

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LES UE - d) Ependymite syphilitique, sclérose ventriculaire. —D'Astros décrit sous cette dénomination les lésions suivantes :

« Nous ouvrons l'hémisphère gauche et constatons une dilatation notable du ventricule latéral. L'épendyme qui forme la paroi de la poche est épaissi, ramaolli, avec brides saillantes, formant un réticulum. alvéolaire. Les parois de cette cavité sont formées par la substance blanche de l'hémisphère ramollie par imbibition, et en bas par le plancher des corps opto-striés, transformés eux-mêmes en un détritus pultacé, couleur café au lait.» ;

Dans un second fait «le cerveau s'affaisse sur la table, il forme deux larges poches développées aux dépens des ventricules latéraux. La cavité n’est pas produite simplement par la dilatation des cornes ventriculaires avec refoulement excentrique des parois, mais aussi par la fonte et la destruction de la substance blanche des hémisphères.. Les parois de cette cavité sont épaissies, présentant des saillies, et, par places, des végétations rugueuses. Elles sont fongueuses et ramollies au niveau des ganglions de la base.»

D'Astros conclut : « Une infiltration embryonnaire diffuse de l’épendyme et des corps opto-striés dans leur partie intraventriculaire paraît avoir été, dans ces deux cas, la lésion spécifique primitive qu'on peut dénommer syphilome ventriculaire.»

e). Lésions dystrophiques de l'hérédo syphilis. — L'hérédo syphilis ne se manifeste pas seulement sur les organes par des lésions spécifiques, elle a encore sur le développement de l'organisme une action dystrophique qui se traduit par des retards ou des arrêts de développement.

Cette action peut s'exercer sur l’ensemble de l'organisme et nous voyons des sujets présentant du nanisme, de l'infantilisme. Elle peut être localisée et nous observons la dent

END RE d'Hutehinson, l'arrêt de développement des organes génitaux, peut-être les becs-de-lièvre, etc., etc... Cette action n’est pas spéciale à l'infection syphilitique, on la retrouve chez les intoxiqués, par l'alcool, par le plomb, par le mercure, elc.

L'arrêt de développement peut porter seulement sur les centres nerveux, et nous observons des lésions, malheureusement mal étudiées encore.

D'Astros décrit ainsi les lésions qu'il a rencontrées à l’autopsie d’un enfant mort à cinq mois après avoir présenté des accidents non douteux de syphilis, puisqu'il contamina sa nourrice : « Le crâne complètement évacué, on trouve étalé sur sa base un encéphale rudimentaire qui, outre l’atrophie, présente à première vue une anomake fondamentale, l’absence des organes médians interhémisphériques, les deux hémisphères séparés sont étendus au fond des fosses cérébrales moyennes. »

« Protubérance, bulbe, moelle intacts. »

Il n’y à malheureusement pas eu, dans ce cas, d'examen histologique.

Voilà certes un cas bien net, bien concluant. C'est une lésion dystrophique coexistant avec une hérédo-syphilis, peut-être nous dira-t-on qu'il n'y a pas entre ces deux faits de relation de cause à effet, l'objection a certainement sa valeur, mais nous ferons remarquer que, si dans un cas aussi net on n'admet pas que la dystrophie cérébrale est sous la dépendance de l'hérédo-syphilis, il y à bien peu de causes étiologiques considérées comme non douteuses aujourd'hui dans la science médicale qui résisteront à un semblable raisonnemeut. Si nous insistons sur ce point, c'est que Lancereaux, dans son traité de la syphilis, tient un raisonnement semblable, on trouvera plus loin une citation de lui se rapportant à ce sujet-là ; cet auteur ne peut concevoir que la,

PSN} RE syphilis donne naissance à des lésions autres que les lésions localisées et que les artérites, parfaitement connues et étudiées. Il ne suffit pas, lui semble-t-il, que dans 90 pour 100 des cas de paralysie générale on relève la syphilis pour incriminer cette intoxication dans la production de cette maladie. Pour lui, il faudrait qu'on la relève dans 100 pour 100 des cas, elil ajoute qu'en physique, on n'admettrait pas pour démontrée une loi qui ne serait vérifiée 100 fois sur 100 expériences. 2

Le raisonnement est logique, mais en somme il faut remarquer que, malgré tous les progrès de la science médicale actuelle, nous ne possédons pas encore des moyens d'investigation aussi précis, des réactifs aussi exacts que la physique ou la chimie, et il nous semble que c’est faire une erreur considérable de méthode que de demander la même précision à la médecine qu'aux sciences exactes.

La plupart des auteurs considèrent aujourd'hui comme

une cause importante de paralysie générale la syphilis, et en

cela ils sont d'accord avec la méthode de la science médicale.

Ce n'est qu'une hypothèse, nous en convenons, mais, même dans les sciences dites exactes, y a-t-il autre chose que des hypothèses?

En médecine, nous devons considérer comme vérifiées les hypothèses qui conduisent à un résultat thérapeutique, les hypothèses qui nous permettent d’instituer un traitement efficace. Pour la syphilis en particulier, il est important de la dépister parce que nous possédons de merveilleux moyens pour la traiter.

Je sais bien que dans le cas que nous citons plus haut, dans la pseudo-paralysie générale syphilitique, le traitement mereuriel et ioduré n’a pas toujours donné de grands résultats, cependant il y en a eu et on peut observer chaque'jour sinon

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HD des guérisons au moins des rémissions ou des améliorations notables. :

Nous verrons plus tard que dans les diplégies spasmodiques de l'enfance le traitement antisyphilitique a donné des résultats et que l'hypothèse qui consiste à assigner dans leur étiologie une grande part à l'hérédo-syphilis a bien sa raison d'être.

On nous pardonnera d’avoir insisté ici sur ce point, nous

entrions dans le cœur de notre sujet, et nous avons pensé qu'il était nécessaire, en passant, d'émettre ces quelques idées.

Revenons à notre dystrophie d’origine syphilitique, il nous paraît que nous pouvons classer dans cette catégorie, avec d’Astros, le cas rapporté plus haut. Mais puisque nous admettons cela, ne paraît-il pas évident que nous pouvons rapprocher de ces cas certains cas de porencéphalie. Dans cette lésion il y à manifestement un arrêt de développe-

ment difficile à expliquer, je l'avoue, mais je ne crois pas:

ètre en contradiction avec les idées modernes en pensant que les intoxications peuvent la produire. Est-ce qu'on ne note pas souvent, dans les antécédents des enfants atteints de bec-de-lièvre par exemple, une infection ou une intoxication, ces deux causes agissant du reste d'une façon semblable el pouvant être assimilées. Les parents de ces enfants ne sont-ils pas presque tous des alcooliques, des tuberculeux, des syphilitiques, des lépreux, en un mot des intoxiqués ou des infectés, des toxi-infectés ?

I faut bien remarquer une chose, c'est que la porencéphalie durant la vie est d’un diagnostic très difficile, l'au-

topsie de Déjerine rapportée plus haut est un cas des plus.

nets et cependant on n'avait pas posé ce diagnostic pendant la vie. Tous les becs-de-lièvre se voient nettement et peuvent êlre éludiés par les médecins, tandis que la plupart

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HAE dés cas de porencéphalie passent probablement inaperçus. Ne semble-t-il pas évident dès lors que beaucoup de diplégiques, dans les antécédents héréditaires desquels on relève la syphilis, sont peut-être atteints de porencéphalie et que cette porencéphalie a pour cause l’action dystrophique de l'hérédo-syphilis. |

Evidemment, les documents nous manquent pour étayer un pareil fait sur des bases certaines, mais il nous à paru intéressant d'émettre cette hypothèse qui touche mtimement au cœur du sujet qui nous occupe.

Disons, du reste, que les conséquences pratiques seront, nous semble-t-il, peu importantes et qu'il nous paraît bien évident que, sur une lésion constituée comme la porencéphalie, le traitement anti spécifique ne doit pas avoir d'action.

f) Signalons enfin que, chez beaucoup d’idiots microcé- . phales, chez les hydrocéphales, on relève la syphilis parmi les antécédents héréditaires.

Quant à la sclérose cérébrale, Richardière dit dans sa thèse : « Nous laissons de côté et à dessein la syphilis, que nous n'avons pas vue notée dans nos observations » Richardière pense donc qu’elle pourrait être évoquée comme cause étiologique, et il l’a recherchée avec soin, mais nous savons combien il est souvent difficile de la dépister, soit parce que les parents la tiennent cachée, soit parce que les accidents ont passé inaperçus chez l'enfant ou n'ont pas été visibles.

Nous savons aujourd'hui, depuis les faits publiés par T. Simon, Gee, Gaudard, ete., qu'il existe des observations de sclérose cérébrale dans lesquelles on relève lhérédosyphilis aux causes étiologiques.

Nous savons maintenant les lésions que la syphilis peut

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T0 produire sur l’encéphale, étudions celles qu’elle peüt produire sur la moelle.

Hérédo-syplulis de la moelle. — Le plus souvent, les lésions médullaires coïncident avec les lésions encéphaliques, elles ont, du reste, avec elles les plus grandes ressemblances. Cependant, dans quelques cas, la moelle peut être lésée pour son propre compte, l'observation de Potain, citée par Lancereaux dans son traité de la syphilis, en est un remarquable exemple.

Nous laisserons, bien entendu, de côté les dégénérescences du faisceau pyramidal secondaire à une lésion de l'écorce, la description de ces lésions devant plutôt trouver place à ‘côté de la syphilis de l'encéphale et ne différant pas de celles que l’on observe dans l'hémorragie cérébrale.

En ce qui concerne les lésions propres de la moelle, il nous faut distinguer les cas dans lesquels les lésions sont disséminées, et ceux dans lesquels elles sont systématisées. La connaissance de ces faits n’est pas de date ancienne, et on n'en trouve une bonne étude d'ensemble que dans la thèse de Gasne, faite en 1897, dans le laboratoire de M. le professeur Raymond. Cet auteur a réuni les cas parus jusqu'à ce jour de Potain, de Kahler et Pick, de Jarisch, Bastels, Money, Jürgens, Siemerling, ele..…, et a, pour son propre comple, examiné trente moelles d'hérédo-syphilitiques. C'est surtout à ce travail sérieusement documenté, comme on le voit, que nous ferons des emprunts pour décrire les lésions médullaires de l'hérédo-syphilis. Citons aussi les travaux de Von Gehuchten, Mya et Lévi, ete.

1° Lésions disséminées. — Ce sont les mieux étudiées et les mieux connues. Leur développement a été magistralement

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étudié par Lancereaux pour la syphilis acquise, et il n'ya pas de doute que les choses se passent de la même façon pour la syphilis héréditaire.

« La syphilis, dit cet auteur, se manifeste par des lésions à développement lent, excentrique, fournies par des éléments embryonnaires du tissu conjonctif, qui tantôt dans l’impossibilité de se nourrir dégénèrent et disparaissent par résorption par élimination, tantôt s'organisent en tissus définitifs homologues (tissu osseux dans l'os, cicatriciel dans la substance conjonctive), les éléments embryonnaires du tissu conjonetif se déposent en amas plus ou moins considérables, formant tantôt une infiltration diffuse, tantôt des tumeurs, des gommes, refoulant, comprimant, détruisant la substance noble des tissus au sein desquels elles se déposent. Suivant l'époque de la maladie où l’on examinera les pièces anatomiques, on verra les éléments embryonnaires ou bien les plaques de sclérose qui ont suivi leur disparition. Les éléments embryonnaires, dit Lancereaux, parviennent généralement à une organisation définitive à la périphérie de l'altération, là où il existe des vaisseaux, tandis qu’au centre ils deviennent granuleux et aboutissent à une métamorphose graisseuse, en vertu de laquelle ils sont résorbés. Ainsi, il ne peut y avoir guérison par restitutio ad integrum, mais par formation d'une cicatrice fibreuse, qui, suivant son siège, peut donner lieu, même après l'arrêt du processus, à des symptômes persistants. »

Les tissus divers qui entrent dans la composition de la moelle, ses enveloppes, peuvent être atteints pour leur propre compte, nous allons successivement décrire les lésions que l’on peut y rencontrer.

a) Les lésions des méninges sont fréquentes.

La dure-mère est épaissie, considérablement infiltrée par des cellules rondes, formant des plaques plus ou moins éten-

dues, plus ou moins épaisses, suivant les cas, situées à différentes hauteurs du canal rachidien. Elles peuvent occuper ‘toute la circonférence, mais surtout la partie postérieure. L'envahissement de la dure-mère ne paraît pas primitif dans la plupart des cas, et c'est unè chose curieuse de constater qu'il n'est, le plus souvent, que l'extension de la lésion de l’espace extra-dural, lésion que l’on retrouve très souvent dans les autopsies et qui paraît une des plus précoces de la syphilis médullaire.

Gasne insiste sur ce fait. « La dure-mère, dit-il, est souvent en contact direct avec le tissu morbide qui infiltre tout l'espace intra-dural. Là, se développe un tissu fibreux de plus en plus serré; au lieu des larges mailles du réticulum, nous voyons un véritable feutrage conjonctif dans lequel les vaisseaux, plus nombreux que normalement, évidemment néoformés, tiraillés ou pressés, se déforment.... Cette sclérose de l'espace extra-dural doit être une lésion précoce, elle est à peu près constante, elle est quelquefois la seule lésion visible sur une coupe ».

L'espace sous-arachnoïdien est bourré de cellules rondes.

La pie-mère est épaissie. Elle est souvent en connexion intime avec l’arachnoïde et par son intermédiaire avec la duremère. Par sa face interne elle envoie dans le tissu médullaire des tractus de sclérose qui compriment et détruisent les éléments nobles de la moelle. Quelquefois, le néoplasme méningé acquiert un volume considérable et comprime la moelle ; les observations IX et XVII de la thèse de Gasne en sont de remarquables exemples.

0) Les vaisseaux sont très fréquemment atteints d’artérite et de péri-artérite. La prolifération cellulaire est intense à leur niveau, tellement que leur lumière disparaît parfois et que, leur tunique externe se confondant avec les tissus environnants, il est difficile de les distinguer. A un degré plus

QT NE avancé, ils sont transformés en un bloc fibreux creusé de lacunes irrégulières plus ou moins pleines de sang. On sait le rôle prépondérant que veulent faire jouer aux vaisseaux, dans la genèse des accidents médullaires, certains auteurs tels que Lancereaux, Marinesco, Déjerine et Sottas, Lamy, etc.

c) Les dépôts primitifs de cellules embryonnaires dans la moelle, les gommes primitives médullaires, existent comme les gommes primitives de l’encéphale ; en tout cas, elles sont rares et nous n'avons pas pu en trouver de nombreux exemples. Les lésions de la moelle sont, le plus souvent, secondaires à des lésions des méninges, ou bien encore à des lésions des vaisseaux. |

Jürgens note dans une de ses observations que « de’la pie-mère épaissie partent des prolongements fibreux envahissant les cloisons interstitielles de la moelle, particulièrement dans la région des cordons et des racines postérieures ». Ce cas est un exemple très net du premier processus. Kahler et Pick nous en fournissent un du second. «On notait, au niveau de l’entrecroisement des pyramides, un changement dans la coloration du faisceau latéral gauche, immédiatement dans l'angle qui sépare la corne antérieure de la corne postérieure. Cette plaque scléreuse s'étendait sur une hauteur de six à sept millimètres. À son niveau, les vaisseaux étaient épaissis et leur calibre considérablement rétréci».

On conçoit facilement, après cet exposé, que le tissu de néoformation comprimant ou détruisant les cylindraxes ou les cellules nerveuses produise les troubles que nous vérrons notés à la symptomatologie.

Il resterait à étudier les modifications que l'infection hérédo-syphilitique fait subir à la constitution intime du protoplasme cellulaire, mais ici les documents manquent complètement, les procédés de coloration actuellement

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connus sont insuffisants, et la date à laquelle on peut faire remonter la mort du fœtus est trop incertaine pour que l'on puisse savoir exactement la part qui revient aux décompositions cadavériques.

I nous faut encore signaler la congestion dont certains auteurs ont voulu faire une des lésions primordiales de la syphilis médullaire, congestion que l’on retrouve dans la plupart des observations, mais qui n'est pas une lésion spécifique.

Comme on le voit, ces lésions en foyer de la syphilis héréditaire sont bien connues, bien décrites, il n’en est pas de même des lésions portant sur la totalité de la moelle ou systématisées à l’une de ses parties, que nous allons maintenant essayer de décrire.

2° Lésions non disposées en foyers. — Elles sont évidemment plus rares que les précédentes, mais elles existent quoi qu’en ait dit Lancereaux. Quand nous rencontrons de semblables’ lésions chez des fœtus manifestement hérédo- Syphilitiques, nous sommes bien obligés de rapporter leur cause à la vérole, et si, dans d’autres autopsies, nous trouvons des lésions semblables que rien n'explique, n'est-on pas également autorisé à penser à la vérole, même en l'absence d'autres stigmates d’hérédo-syphilis, puisque nous savons combien leur présence est inconstante et sujette à des variations suivant les individus ?

Nous reviendrons d’ailleurs sur ce point, qu'il nous suffise de lavoir indiqué pour justifier la division que nous avons faite et la division qui va suivre.

a) La sclérose peut porter sur toute la nl même en l'absence de lésions de l'encéphale. L' te de Potain citée par Lancereaux dans son traité de la syphilis nous le prouve surabondamment.

» Deux jumelles nées, avant terme, d'une mère syphilitique, vécurent trois Jours, on ne put constater chez elles pendant la vie aucune trace de syphilis, ni aucun symptôme morbide. Chez l'une d'elles il y avait une débilité extrême.

» Toutes les deux présentèrent les altérations du foie décrites par Gübler dans la syphilis congénitale.

» Les cerveaux ne parurent pas altérés, ils offraient la consistance molle habituelle à cet âge. La moelle de l'un des fœtus paraissait être à l’état normal, on reconnaissait bien sur la coupe les sillons et les cornes grises. Le microscope y montra des tubes nerveux très nets ù

» La moelle de l'autre fœtus, au contraire, était dans toute sa longueur diminuée de volume, dure, sans trace de division entre les substances et tout à fait semblable à un cordon fibreux sauf la coloration qui était d'un gris rougeûtre. Au microscope, M. Potain, M. Cornil, ne purent découvrir une cellule nerveuse, ni presqué aucun tube nerveux distinct. Toute la moelle semblait formée par du tissu lami- neux, condensé, feutré et entremêlé d’une substance granuleuse abondante.

» L'examen des deux moelles fait simultanément et la différence de structure considérable qui existait entre elles deux ne put laisser aucun doute. Quant aux méninges rachidiennes, il n’a pas semblé qu'elles fussent altérées.»

Le cas cité par Money nous fournit aussi un exemple de sclérose s'étendant à toute l'étendue de la moelle Il s’agit d’une petite fille de 3 ans 1/2, qui jusqu'à deux ans s'était développée physiquement et moralement comme les enfants de cet âge. À ce moment-là, elle fut prise de convulsions, et 16 à 18 mois après elle mourut après avoir présenté des phénomènes de rigidité généralisée. L'autopsie montra des lésions de tout l'axe cérébro-spinal.