ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET MODE DE FORMATION

A. — HEBNIES UMBILK ALt'S Df LA PÉRIODE EMBRYONNAIRE

Elles ont pour caractère fondamental de ne pas être recouvertes par la peau et de ne pas présenter de sac herniaire; une membrane mince et transparente, en continuité avec les enveloppes du cordon ombilical et qui n'est autre que l'amnios, en forme la couche de revêtement externe; elle se continue plus ou moins loin, vers la l)ase de la tumeur a,vec les téguments abdominaux dont elle se distingue toujours par une différence d'aspect qui frappe au premier abord: les téguments se terminent presque toujours à ce niveau par un bourrelet bien marqué. L'enveloppe immédiate qui correspond au sac herniaire des hernies ordinaires n'est pas constituée par le péi'itoine quoiqu'elle puisse être suivie jusqu'à ce dernier vers la circonférence de la tumeur; elle n'en a ni l'aspect ni la structure; amorphe, sans organisation et sans vascularisation apparente, elle se continue au niveau de l'orifice ombilical avec le péritoine pai'iétal qui s'en

[P. BERGER.l

HERNIES OMBILICALES

dislingue par sa couleur rouge délimitée par un rebord festonné (Berger). Entre les deux membranes d'enveloppe externe et interne l'on trouve une couche plus ou moins épaisse de gélatine de Wharton.

Les opinions des autevirs sur la constitution et sur la nature de la membrane d'enveloppe profonde de la hernie ont subi de nombreuses variations : Cruveilhier avait dit qu'elle faisait suite au péritoine, sans l'assimiler au péritoine même : S. Duplay l'a formellement distinguée de celte membrane; reprenant la doctrine de la formation de la paroi abdominale aux dépens de la membrane primitive de Rathke, il admit que la constitution de l'épiderme d'une part, du péritoine de l'autre, marchaient toujours de pair avec le développement des lames ventrales émanées des masses vertébrales primitives ; l'arrêt de développement de ces prolongements latéraux des masses vertébrales entraîne donc l'arrêt de la formation de la peau et du péritoine, et les membranes qui recouvrent les viscères au niveau de la lacune créée par cette évolution incomplète demeurent ce qu'elles étaient avi début, c'est-à-dire extérieurement l'amnios, à l'intérieur les restes de la lamelle interne de la membrane primitive de Rathke. Cependant, dans ces derniers temps, on a décrit cette membrane comme étant formée par le péritoine lui-même : dans les observations de Curlius, d'Immel, de Berwald ('), dans celles de Magnussen (-), de Wittich (■■^), de Clavehn (*), de Wilke (^), de Lange C'), de Zester ('), dans les faits publiés par Angelo Nannotti et par Benedikt(*), la description des enveloppes de la hernie est partout conçue dans les mêmes termes; pour ces observateurs, les enveloppes sont constituées par deux membranes, l'externe, l'amnios, l'interne, le péritoine, séparées par une couche mince ou épaisse de gélatine de Wharton. Lindfors surtout s'est fait le défenseur de cette manière de voir. Les faits que j'ai recueillis m'ont permis d'établir la rigoureuse exactitude des vues de Duplay sur ce sujet. Il doit être considéré comme acquis que dans les hernies ombilicales de la période embryonnaire, la membrane profonde qui se continue avec le péritoine pour tapisser la cavité herniaire n'est pas vasculaire ou n'est vasculaire que dans une faible partie de son étendue, correspondant à des adhérences intestinales auxquelles nous allons revenir; dans tout le reste de sa superficie, elle a conservé ses caractères de membrane embryonnaire, caractères tout à fait distincts de ceux du péritoine fœtal ; elle n'est donc pas constituée par le péritoine.

Ces enveloppes sont parfois opaques; souvent elles sont assez minces pour laisser voir par transparence les organes qui prennent part au déplacement. Très souvent l'enveloppe profonde adhère à la surface de quelqu'un des viscères herniés, principalement au ctecum : il s'agit dans le cas à'adJiérences originelles et non d'adhésions dues à une inflammation récente ; dans ces cas la membrane d'enveloppe profonde est vasculaire dans toute la zone qui entoure l'intestin adhérent. Dans quelques cas rares les enveloppes de l'exomphale peuvent faire complètement défaut, soit qu'elles viennent se perdre à la surface

(') Thèses inaug. de Marbourg, 1879; citées par Max Hertzfeld, loc. cil., p. il, i2 et 13. (2) Inaug. Dissert. Berlin, 1886, 1" cas. (5) Inaug. Dissert. Kônigsberg, 1888.

(*) Inaug. Dissert. IlaWe, 1890.

(5) Inaug. Dissert. Kônigsberg, 1890.

(6) Inaug. Dissert. Kônigsberg, 1891.

(') Inaug. Dissert. Kônigsberg, 1892. (Toutes ces observations sont reproduites dans la thèse de Plertzteld.) - {*) Loc. cit.

ANATOMIE l'ATIloLOGIOUE ET MODE DE FORMATION.

externe des organes hernies, ou qu'elles présentent une déchirure par lacpielh^ ces organes l'ont issue; ils baignent alors dans le li([uide amniotique. Dans un fait presque unique en son genre, présenté par Calliet à la Société anatomique en 1891, les enveloppes de la hernie taisaient absolument déiaut ; entre Touraque et les artères ombilicales en bas, la veine ombilicale, à gauche, l'anneau ombilical, k droite et en haut, il y avait un orifice à bords nets par lequel faisait issiu^ la totalité de l'intestin grêle et du g^ros intestin.

Les hernies embryonnaires présentent d'ailleurs les diU'érences les plus extrêmes au point de vue de leur volume, de leur forme, de la proportion et de la naiure des organes qui y sont contenus.

Le défaut de formation de la paroi abdominale peut, en effet, s'étendre de la première pièce du sternum à la symphyse du pubis, d'un flanc à l'autre, et dans toute cette étendue les viscères a])dominaux en totalité et le cœur lui-même seront presque à nu, recouverts seidement |>ar une mince membrane analogue à l'amnios; tantôt la région au ni\eau de hupielle les enveloppes de l'abdomen sont incomplètes, sera limitée à la parlie supéi'ieure de l'ombilic et la hernie formera en ce point une tumeur circonscrib^ que ^L Nicaise a désignée sous le nom iVéventration sus-ornhUii-ab'. Entre ces termes on peut trouver tous les intermédiaires, comme dans le fait récenuuenf jtublié par J\L Chabrely('), de Bordeaux, où l'éventration commençait à 2 centimètres de l'appendice xiphoïdc pour se terminer à deux travers de doigt de la symphyse, son revêtement était formé par une membrane rosée, d'apparence fibreuse et assez ferme. Les cas de ce genre constitueni de véritables arrêts de développement. Le c{)rdon ombilical se rattache le plus souvent soit à la partie inférieure, soit à la partie latérale gauche de la tumeur.

Dans les cas les plus ordinaires, la tumeur est limitée à la base du cordon qui s'insère soit à son sommet, soit à sa partie latérale gauche ; elle se prolonge plus ou moins dans son intérieur en le dilatant; quand l'insertion du cordon sur la fumeur est centrale, les vaisseaux ombilicaux sont dissociés sur les viscères ; très écartés à la base de la tumeur, ils convergent au sommet pour se réunir dans la partie non dilatée du cordon. La tumeur, parfois un peu rétrécie à sa base, est peu ou point pédiculée, généralement sessile; elle repose sur l'ombilic dilaté, à la circonférence duquel les enveloppes amniotiques, qui seules recouvrent la hernie, se continuent avec les téguments de l'abdomen. Presque toujours on observe en même temps un écarlement des muscles droits de l'aJ)-

FiG. '.M. — Hernie ombilicale con<;(''iiitalc coiilenaiil la lolalité du foie et plusieurs anses inteslinales. (Orliao.)

(') CiiAnnELY, Journal de mcd. de Bordeaux, 17 août 1800.

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domen et un élargissement sus-ombilical de la ligne blancBe qui fait une saillie marquée entre leurs bords internes.

Le contenu des hernies embryonnaires est variable. Dans les cas d'arrêt de développement extrême des parois abdominales, la membrane qui remplace ces parois enveloppe la presque totalité des viscères, l'intestin grêle et le gros intestin, le foie, parfois les reins et le cœur lui-même. Les éventralions susombilicales, elles aussi, peuvent renfermer presque tous les organes abdominaux à l'exception du pancréas; on y a même trouvé le duodénum ('). Dans ces cas complexes, il y a souvent coïncidence d'autres malformations, telles que l'exstrophie vésicale, le spina-bifida, les anomalies viscérales et vasculaires multiples, dont on trouvera des exemples dans un grand nombre de faits anciens ou récents (^). Le foie fait presque toujours partie de la tumeur où il peut se trouver seul ou avec une certaine quantité d'intestin ; on a désigné les faits de ce genre sous les noms d'hépatocèle, iVentéro-hépatocèle, d'hépatomphale.

Quand la tumeur est limitée au cordon ou à sa base, son contenu est en général formé d'une ou plusieurs anses d'intestin grêle; pourtant on a pu y trouver, même dans ces cas, un lobe du foie ; la portion de l'intestin grêle procidente appartient ordinairement à la partie terminale de cet intestin; elle est accompagnée parfois par le caîcum (Meckel, Is. Geoffroy Saint-Hilaire). Celuici, ainsi que j'en ai observé deux exemples, est adhérent aux enveloppes de la hernie ; sa présence assez fréquente dans les hernies ombilicales embryonnaires paraît indépendante de l'évolution du conduit omphalo-mésentérique et de l'anse vitelline et tient à une cause embryogénique qui nous échappe encore.

Les anses intestinales contenues dans la hernie sont, le plus souvent, dépourvues d'adhérences et réductibles; mais on a vu, dans un certain nombre de cas, l'une d'elles présenter un renflement ampullaire ou un prolongement diverticulaire comme canaliculé qui venait s'ouvrir par un orifice au sommet de la tumeur, orifice qui laissait écouler parfois des matières intestinales (') ; l'anse intestinale qui présentait cette disposition était adhérente, et la membrane qui tapissait l'intérieur de la poche herniaire se réfléchissait sur elle pour se confondre avec sa face externe. Quelques-uns des enfants atteints de cette malformation présentaient en même temps une oblitération du gros intestin ou un défaut d'abouchement du rectum à l'anus (Clopatt) ('). Le diverticule en question est constitué par le vestige du pjédimie de la vésicule ombilicale, du conduit vitellin qui forme, lorsqu'il persiste, le diverticule vrai de Meckel; l'anse à laquelle ce diverticule s'insère prend le nom d'anse vitelline.

Les exemples analomiques de hernie ne comprenant que le diverticule de Meckel sont rares; Tiedmann, chez un fœtus à terme, a trouvé dans une hernie ombilicale une large vésicule se rattachant à l'iléon par un canal distinct qui traversait l'ombilic. Cazin, dans sa thèse sur les Diverticule^ de V intestin, n'a trouvé qu'un autre fait semblable publié par Ludwig et Tilling.

Beaucoup plus fréquents sont les cas où la présence du diverticule de Meckel dans une hernie ombilicale embryonnaire ne se révèle que par l'existence d'une fistule : celle-ci peut être due à l'ouverture de ce diverticule par la ligature ou l'élimination spontanée du cordon ; elle peut se faire avant la naissance, ainsi

(') MoREAU, Bull, de la Soc. anal., 184i. — Calbet, Ibid., mars 1891.

(■■!) Lagoutte, Gazelle hebd., 22 mars 1890. — Weil, Bull, de la Soc. aiiai., janvier 1897.

(5) JoLLY, Bull, de la Soc. anat., 1867.

{*) Clopatt, Finska lakaresallsk. llandlingar, juillet 1889.