VII. — MALFORMATIONS DU PHARYNX

A. — Malformations du pharynx proprement dit.

Pendant longtemps les difformités de cet organe sont restées inconnues ou n’ont eu qu’un intérêt de curiosité. Les investigations des tératologistes montrèrent, chez des fœtus monstrueux, que le pharynx pouvait manquer ou se terminer en cul-de-sac, ou s’aboucher avec les voies aériennes^ ou encore se dédoubler. A côté de ces malformations congénitales, la clinique et les recherches nécropsiquespermirent bientôt d’en connaître d’acquises.

La dilatation totale, suite, en quelque sorte, forcée et purement mécanique d’un rétrécissement de l’œsophage, a été signalée de bonne heure et par nombre d’auteurs (Cruveilhier, Rokitanski, Bérard, Valleix, etc.). La dilatation partielle, suite d’une invagination de la ^muqueuse à travers les mailles du muscle constricteur inférieur existait de la façon la plus nette dans le cas de Rokitanski, rapporté par Bérard. Les faits publiés mon-

1. Dans un cas rapporté par Tarnier (Académie de médecine, juillet 1866) il en était ainsi ; néanmoins, le nouveau-né survécut une semaine. Il rendait, dans des quintes de toux, du lait mélangé à des mucosités. Rien à l’auscultation.

La réaction produite par l’hémopis serait suivant eux trèrent que la poche pouvait parfois être latérale, mais que le plus souvent elle existait à la face postérieure. Son calibre variable, ainsi que sa forme, l’étroitesse de l’œsophage' au-dessous de cette invagination avaient été sommairement mentionnés. Dans une pièce du musée Saint-Georges, le diverticule présentait le volume d’un œuf. Les enveloppes étaient formées par la muqueuse et le tissu cellulaire condensé comme d’habitude tout autour L

Mais les pharyngocèles reconnaissent encore une autre cause que les hernies. Elles peuvent être congénitales et dues probablement à une occlusion incomplète des fentes branchiales. Ainsi dans les deux faits publiés par Edmond Hallam, de Wallmouth, les nouveau-nés qui ne survécurent que quelques jours ne pouvaient déglutir le lait de leur nourrice Le pharynx était rétréci à la partie inférieure, où il présentait un diverticule latéral volumineux.

C’est également à une occlusion imparfaite des fentes branchiales, qu’on attribue ces trajets fistuleux faisant communiquer la cavité pharyngée avec l’extérieur. C’est Dzondi qui en observa le premier cas, en 1829. Cet auteur eut, du reste, le tort assez grave de croire qu’ils s’abouchaient non dans le pharynx mais dans la trachée, opinion fautive qui subsista pendant quelque temps.

1. Dans le cas de Reeves, il y avait de la dysphagie depuis plusieurs années. Le malade ressentait au niveau du cartilage cricoïde une sensation permanente de corps étrangers ; on percevait à ce niveau, sous le muscle sterno-hyoïdien, la présence d’une poche plus saillante à droite qu’à gauche. Sa compression faisait régurgiter par la bouche des matières alimentaires. Quelques auteurs ont pensé ici non à la pharyngocèle, mais à un abcès dont la poche aurait largement communiqué avec le pharynx. — 2. Voir, pour ces faits et les suivants, le paragraphe correspondant de la première partie du volume V, p, 676.

870 EXPOSÉ SYNTHÉTIQUE

Ascherspn, sans nier absolument cette disposition, pensa que la fistule pouvait se terminer aussi dans le pharynx. Il expliqua cette difformité en invoquant un trouble de segmentation du cou. Un certain nombre de faits de ce genre furent publiés par Neuhofer, Heine, Hyrtl, Münchenmeyer, Bcerens, Duncan, Mayer, Leuckart. Nous ne citons que les cas où l’abouchement pharyngé paraissait bien net ; en effet, ces trajets fistuleux peuvent être comme la fistuleàl’anus complets, ou borgnes externes ou borgnes internes. C’est l’opinion soutenue par Heusinger, dans son excellente monographie. Souvent très bas, ils offrent un parcours oblique ; leur calibre est le plus souvent étroit ; ils ont fréquemment leur orifice externe placé sur le sommet d’une sorte de mamelon. Leur orifice interne est difficile à reconnaître ; aussi faut-il recourir à un liquide coloré pour en découvrir le siège. Parfois on retrouve sur une partie de leur trajet une saillie osseuse qu’on a attribuée à une côte cervicale. En outre de ces détails. Heusinger a signalé, après Ascherson, l’existence concomitante, dans un certain nombre de faits, de malformations auriculaires. Ceci n’a point lieu de surprendre étant données les relations de l’appareil auditif avec la première fente branchiale pendant la période embryonnaire. En France la malformation fœtale en question fut d’abord signalée par Serres, d’ Allais, qui en publia trois observations intéressantes. En 1871, Fischer décrivit ces difformités d’une façon assez brève mais, en somme, complète, en insistant sur la sensibilité spépiale de ces trajets fistuleux dont l’irritation pourrait déterminer parfois des quintes de toux assez violentes, ou des douleurs fort vives. En 1873, Duplay fit paraître, sur le sujet, un travail très complet.

qui relate les recherches des auteurs étrangers et les complète sur plusieurs points. Il hésite à admettre la fistule borgne interne de Heusinger, dont l’existence a été cependant démontrée depuis par des cas publiés récemment.

Les rétrécissements 1 dehorgane, qui siègent à l’union du cavum avec l’oropharynx ont été signalés d’abord au cours de la syphilis (Babington, Mayo, Cazenave, Deverger, etc.), puis du lupus du pharynx (Bryck, Czermack, Coulson, etc.). Mais ils n’ontété bien connus que depuis le célèbre mémoire d’Hermann Paul (traduit en français par Verneuil), qui en explique très bien la pathogénie, en indique les degrés et en montre l’aspect assez variable, suivant les cas.

B. — Malformations de l’amygdale.

Au moment de la naissance, dit Lasègue, le volume des tonsilles palatines peut être très variable ; mais cette variation^de grosseur incontestable s’accentue davantage plus tard sous l’influence de diverses causes 3 pathologiques ;les sillons qui parcourent l’amygdale peuvent être nuis ou sont très accusés. La grandeur des cryptesestparfois réduite à presque rien ou, au contraire, très spacieuse, surtout quand elles renferment des amas de mucus ou de pus ou des masses crayeuses. Déjà au xviii® siècle, on avait signalé l’insertion sessile ou pédiculée et interprété les embarras ouïes facilités qui en résultent pour la tonsillotomie ; mais l’absence complète, et la disposition poly-

1. Voir volume V, le travail très développé d’Hermann Paul. — 2. Voir à ce sujet les récentes recherches, notamment celles de Stohl ; la tonsille peut manquer ou être très rudimentaire, ou volumineuse au moment delà naissance, mais ces faits sont rares. — 3. Voir volume V, p. 719.

EXPOSÉ SYNTHÉTIQUE

peuse ne seront mentionnées qu’assez récemment, c^està-dire postérieurement à la période qui nous occupe.

G. — Malformations du voile.

D’après Lermoyez, Trélat^ aurait été le premier à signaler ce qu’on appelle habituellement insuffisance staphylienne, voile trop court, bien que cette malformation résulte d’un arrêt de développement de la voûte osseuse et non du voüe, dont l’insertion antérieure est simplement rapportée en avant. Trélàt croyait à un becde-lièvre spontanément guéri. Dans le cas de Notta, il existait aussi une sorte de pont membraneux. La luette, dans ces cas, serait normale ou atrophiée. Trélata parfaitement vu les troubles dysphagiques et phonateurs que cette insuffisance relative entraîne et que son élève Lermoyez devait mettre plus tard si brillamment en lumière dans un travail bien connu. Plus tard, Ehrmann, de Strasbourg, publia une observation identique à celles de Trélat et de Notta. VVoljQf etKayser, en Allemagne, eurent l’occasion de constater aussi cette malformation; mais ils n’èn comprirent pas la portée et leurs faits furent communiniqués comme des formes rares de nasillement. Rappelons qu’en 1863, Langenbeck a publié un cas où le palais osseux semblait manquer en totalité. Le voile était très en arrière. Dans son deuxième fait, il existait une fente osseuse, comblée par la muqueuse qui passait comme un pont au-dessus. Dans son troisième cas, cette fente n'était bouchée que par une sorte d’aponévrose.

La bifidité congénitale du voile, à l’état isolé ou compliquant une malformation semblable de la voûte