CHAPITRE V

DES MONSTRES PSEUDENC^PHALIENS.

Division en trois genres. — Nosencéphales. — Thlipsencéphales. — • Pseudencéphales. — Remarques générales. — Nature de la tumeur qui simule l’encéphale. — Circonstances de la naissance. — Phénomènes observés chez des individus qui ont vécu plusieurs heures ou même plusieurs jours.

Cette famille lie très-naturellement les monstres exencéphaliens , dont je viens de traiter , avec les anencéphaliens dont l’histoire va suivre. Entre les exencéphalîens caractérisés par la position extérieure et la déformation de leur encéphale , et les anencéphaliens chez lesquels l’encéphale a tout-à-fait disparu, un degré intermédiaire peut encore être conçu : l’existence de quelques vestiges d’encéphale. Tel est précisément le cas des pseudencéphaliens, dont les conditions organiques éminemment remarquables ne sauraient d’ailleurs être complètement prévues avant l’observation.

Cette famille tératologique se compose en effet de mons-

ont toujours été considérés par M. Edwards lui-même comme extrêmement douteux, et iis no peuvent, surtout aujourd’hui, inspirer aucune confiance. Il serait en effet bien extraordinaire qu’un être , véritablement affecté de notencéphalie , eût vécu âge d’homme, sans qu’une aussi remarquable organisation eût fixé l'attention des médecins russes, et sans que les personnes livrées à l’élude de la tératologie eussent pu réussir à se procurer sur elle desdocumens positifs. — Fojez sur ce prétendu notencéphale la Revue médicale ^ ç^wv a publié sur lui, année 1829, t. II, p. 4^4» quelques renseignemens extraits d’un mémoire lu par mon père à l’Académie des Sciences.

très qui n’ont plus, h proprement parler, d’encéphale; car la matière nerveuse, essentiellement caractéristique de l’encéphale, a plus ou moins disparu ; mais chez lesquels l’encéphale se trouve cependant représenté par une partie dont la nature a long-temps échappé aux observateurs. La hase du crâne porte et montre à l’extérieur, au défaut de la voûte qui manque presque tout entière , une tumeur d’un rouge foncé, quelquefois plus volumineuse qu’un cerveau normal, plus souvent beaucoup moindre, recouverte seulement par une membrane transparente, comparable à l’arachnoïde. Cette tumeur se compose ordinairement de plusieurs lobes , dans lesquels on trouve quelquefois de petits amas de sérosité, et qui, par leur position et leur forme, simulent souvent les hémisphères cérébraux. La structure de la tumeur anomale est d’ailleurs essentiellement différente de celle du cerveau. Elle est composée d’un lacis de petits vaisseaux gorgés de sang , et c’est tout au plus si l’on peut , dans quelques cas , découvrir par un examen attentif quelques parcelles de substance nerveuse, dispersées plus ou moins irrégulièrement dans la masse vasculaire.

Cette tumeur , par conséquent essentiellement sanguine, se continue en arrière et en bas avec l’extrémité supérieure de la portion spinale de la pie-mère , et semble résulter d’une hypertrophie de cette membrane et des petits vaisseaux de l’encéphale. Lorsque la moelle épinière existe, la pie-mère spinale , d’abord considérablement épaissie et beaucoup plus rouge que dans l’état régulier, reprend bientôt ses caractères normaux, en même temps que l’état de la moelle épinière , dont l’extrémité supérieure est plus ou moins atrophiée , se rapproche de la structure et du volume ordinaires.

Caractérisée d’une manière très-précise par cette sorte d’encéphale vasculaj'’e que je viens de décrire , la famille

MONStBES PSÈEDENCÉPHALIENS. Si 9

des monstres pseudencéphaliens se trouve circonscrite dons des limites très-précises , et sa détermination ne peut donner lieu à aucune difficulté. Sa division en genres reposera d’une manière non moins naturelle sur diverses modifications du crâne , delà moelle épinière et du canal vertébral, qui peuvent coïncider avec les caractères essentiels de la famille.

§ I. Histoire spéciale et description des genres.

Les genres de cette famille , comme ceux de la précédente et aussi comme ceux de la suivante , se partagent en deux sections, suivant qu’il y a ou non fissure spinale. La première section comprendra deux groupes déjà établis par mon père; la seconde, un nouveau et très-remarquable genre , que je nomme pseudencéphale. Le tableau suivant résume et expose synoptiquement les caractères de ces trois genres.

A. Point de fissure spinale.

10 Encéphale remplacé par une tumeur vasculaire ; crâne largement ouvert en dessus, mais seulement dans les régions frontale et pariétale: trou occipital distinct Genre I. Nosèncéphale.

20 Encéphale remplacé par une tumeur vasculaire : crâne ouvert en dessus dans les régions frontale, pariétale et occipitale; pas de trou occipital

distinct ; II. JThlipsencéphai.e.

B. Fissure spinale.

3® Encéphale remplacé par une tumeur vasculaire; crâne et canal vertébral largement ouverts : point de

moelle épinière III. Pseudencéphaxe.

On voit que ces trois genres , conformément aux prin-

cipes partout suivis dans notre classification , sont ici rangés dans un ordre qui exprime leurs degrés divers d’anomalie. Il est facile aussi de reconnaître qu’ils forment une série exactement parallèle à celle des genres précédemment établis parmi les monstres exencéphaliens : remarques que ce chapitre et le suivant ne tarderont pas h mettre en lumière, et à étendre h la famille des anencéphaliens.

Genre I. Nosencéphale , Nôsencéphalus (i).

( Nosocéphale, Geofp. S.-H.)

Les caractères distinctifs de ce genre se trouvent spécialement dans la conformation de la partie postérieure de la tête. Les no'sencéphales sont en effet les seuls monstres pseudencéphaliens chez lesquels la tumeur vasculaire, occupant seulement la partie supérieure de la tête, n’ait pas envahi la région occipitale. Lors même que la tumeur est très-volumineuse, il existe toujours entre son Lord inférieur et le haut du col , un intervalle très-élendu , correspondant par sa situation aux occipitaux supérieurs. Si l’on examine le crâne, on le trouve en effet très-déprimé et sans paroi supérieure, mais fermé en arrière; le trou occipital, en particulier, est resté circonscrit parles pièces osseuses qui

(i) Ce genre a été établi par mon père dans un mémoire lu à l’Académie des Sciences, le a5 mai i Sag , et qui , non encore imprimé dans son entier, est seulement connu par des extraits insérés dans divers recueils. J^o;ez les divers journaux qui rendent comptedes séances de l’Académie, et surtout la lievue médicale, ann. 182g, t. II, p, 533 et suivantes. — Dans ce mémoire, et dans mes Proposit. sur la monstruosité, thèse, août 1829, le genre que je donne aujourd’hui sous le nom de Nosencéphale (de voffos, maladie, et d’éy>î£^K^65, encéphale) , était appelé Nosocéphale{àe vdffoç, et de , /e/e). J’ai dû faire ce léger changement qui, sans aliérer en rien l’exactitude du nom, le met en harmonie avec l’ensemble de la nomenclalui e.

MONSTRES PSEUDENCÊPHALIENS, §21

l’entourent ordinairement, c’est-à-dire par le basilaire ou sous-occipital, les deux occipitaux latéraux, et les deux occipitaux supérieurs, tantôt soudés en une large pièce étendue d’un rocher à l’autre , tantôt non soudés , mais contigus et articulés entre eux sur la ligne médiane.

Cette indication succincte des conditions du crâne suffit pour caractériser avec précision la nosencéphalie ; mais quelques détails de plus sont nécessaires pour en donner une idée complète. Les occipitaux supérieurs remontent verticalement , à partir de l’extrémité postérieure du trou occipital, en sorte que ce trou termine en arrière la base du crâne; disposition qui réalise les conditions normales d’un grand nombre de singes. Les caractères suivans n’existent au contraire régulièrement dans aucun animal. Les sus-occipitaux sont tronqués supérieurement, et les frontaux ne sont plus , en arrière des yeux , que deux étroites lames plates , dirigées horizontalement , et dont la face inférieure est presque appliquée sur la face supérieure de l’ethmoïde. Les temporaux sont aussi beaucoup plus petits que dans l’état ordinaire. Enfin les pariétaux, tout-à-fait rudimentaires, ne sont plus que deux petites bandelettes osseuses , rejetées tout-à-fait sur les côtés , et dont l’existence sans utilité n’offre plus d’intérêt que sous le rapport philosophique.

De cette atrophie de toutes les pièces qui dans l’état normal ferment supérieurement la cavité crânienne, il résulte une vaste ouverture dont la forme, tantôt presque circulaire, tantôt triangulaire, est généralement symétrique. La base du crâne , devenue ainsi extérieure , se divise en deux portions très-différentes par leur direction. Le plancher des fosses antérieures presque complètement effacées, et des fosses moyennes à peine plus profondes, est horizontal ; mais, à partir du bord supérieur des rochers et de l’articulation