partie VI. ExENcÉPHAtE

Parmi ces genres , ceux de la première section se trouvent presque tous déjà établis dans la science par mon père. C’est même dès le premier de ses mémoires tératologiques, qu’il a dénommé et indiqué avec précision les poclencéphales et surtout les notencéphales.

Genre I. Notencéph ale, (Geoff. S.-H.)".'

i Les notencéphales forment un groupe très-naturel et trèsbien déterminé par les caractères que mon père leur a assignés, et que rappelle leur dénomination générique (i). Leur encéphale , de volume ordinaire , est placé , presque tout entier, non dans la boîte cérébrale , mais en dehors et en arrière d’elle , et se présente au dehors sous la forme d’une tumeur considérable placée derrière l’occiput, le col

(i)De vwToÿ, *^s, et de s’yxi(}3K),c5i encéphale. — Ffp'czGEOEPROV'SAtïfï' H11.AIRE , Mém. sur plusieurs déformations du crâne de l’homme ^ dans lés Mém.du Mus.d’hist. nat., l. VII, p. 85, avec figures représentant le crâne d’un notencéphale, pl. IV, figures 3 à 9. — Ce mémoire, que j’aurai de fréquentes occasions de citer dans ce chapitre et dans les suivans, a été réimprimé dans la Philos. Anatomique^ t. II , p. 3 et suiv. , avec additions de planches dont l’une représente la tête entière d’un autre notencéphale. Foj'ez pour la description, p. 7, et pour les figurés^ les pl. II et IV de l’Altas.

et la portion supérieure du dos, qu’elle couvre sans y adhérer. Cette tumeur est d’autant plus volumineuse qu’elle renferme , outre l’encéphale, une quantité, quelquefois considérable, de sérosité. Elle est comprise dans une expansion, en forme de bourse, des tégumens communs qui conservent, surtout dans le voisinage de l’occiput, la plupart de leurs caractères normaux , mais qui s’amincissent en raison de leur extension , et peuvent même devenir transparens.

La composition et la forme du crâne sont nécessairement modifiées avec le cerveau dans la notencéphalie, de même que nous avons vu dans la famille précédente la cavité abdominale varier avec la disposition des viscères digestifs. La boîte cérébrale, n’ayant plus à contenir qifune faible partie de l’encéphale, offre une capacité beaucoup moindre, et le crâne, au lieu d’être globuleux, est considérablement déprimé. Les frontaux et les pariétaux, bien loin d’être bombés comme dans l’état normal , sont aplatis ,* le front ne fait pas plus de saillie que chez les mammifères inférieurs, et le sommet de la tête ne s’élève que de très-peu au dessus des bords supérieurs des orbites. Mais c’est surtout la région occipitale qui s’éloigne, par de graves modifications, du type normal. Les occipitaux latéraux sont un peu moins étendus qu’à l’ordinaire : en outre, dans leur portion postérieure surtout, ils s’écartent davantage l’un de l’autre. Les occipitaux supérieurs présentent des anomalies analogues , mais portées au plus haut degré : dé}-4 très-écartés et très-peu larges inférieurement , ils ne sont plus supérieurement que de petites et minces languettes qui s’articulent avec le bord postérieur des pariétaux. Par cette atrophie de la plus grande partie des sur-occipitaux , la paroi postérieure du crâne manque presque entièrement, et se trouve remplacée par une large ouverture qui , limitée par les divers os élémentaires dont la réunion constitue chez l’adulte

MONSTRES EXeNCÉPHALIENS. 297

l’occipital unique , est comparable au trou occipital, considérablement agrandi.

Cette déformation très- remarquable , cette atrophie partielle du crâne, que j’ai dû décrire avec soin comme un type auquel pourront être rapportées par la suite les anomalies analogues de plusieurs autres genres , n’est pas sans influence sur la face elle-même, qui, à l’examiner attentivement , est sensiblement plus oblique que dans l’état normal. Cette déviation est surtout bien manifeste pour la région oculaire : les bords supérieurs des orbites sont beaucoup plus reculés que les bords inférieurs , et l’on conçoit en effet très-bien comment le défaut de saillie du front doit réagir sur la disposition des yeux, la région sus-orbitaire faisant aussi partie de l’os coronal.

Quant au corps et aux membres , ils peuvent être exempts de toute déformation ; et c’est même ce qui a lieu le plus souvent. Mais il est aussi des cas dans lesquels on a vu la notencéphalie compliquée de diverses anomalies , parmi lesquelles il faut citer comme les plus fréquentes l’exomphale et la torsion des membres abdominanx.

Sans être aussi rare que la plupart des genres de la même famille , la notencéphalie l’est encore assez pour que les annales de la science en fassent connaître à peine quelques exemples suffisamment authentiques (1), et surtout quel-

(i) Après quatre notencéphales que j’ai pu examiner par moi-même et un cinquième dont le crâne, autrefois'décrit et figuré par mon père » a servi aussi de sujet à mes observations, je ne trouve à citer que trois individus ; encore les caractères tératologiques du premier ne sont-ils pas déterminés avec la précision nécessaire. Voyez Mylius , T>e puellâ monstrosâ^Ûi. avec une figure imparfaite, in-4°> Leipzig, 1717. — Sandi- FORT, Mus. anacom., texte, p. 802, no IX, et atlas, pl. 126, fig. 2 et 3; notencéphalie compliquée d’une exomphale assez volumineuse. — Rathke, Beschr, einiger Misbildt des Menscheii~und’ ThierhdrpcrSf dans

ques observations détaillées et précises. Aussi existe-t-il dans riiistoire de cette monstruosité d’importantes lacunes que les recherches ultérieures des tératologues pourront seules remplir.La fréquence relative des casoù lanaissance alieu, si ce n’est lout-à-faità terme, aumoinsdansle cours duneuvième mois, et la possibilité que la vie se prolonge au moins pendant plusieurs heures (i) : tels sont, dans l’état actuel de la science, les seuls résultats que je croie pouvoir présenter avec quelque certitude sur les circonstances de la naissance et de la débile existence des notencéphales.

Genre IL Proencéphale, Proencephatus^

La monstruosité que je désigne sous ce nom (2) , est beaucoup plus rare encore que la notencéphalie , et je ne la connais même encore que par deux cas , l’un que j’ai constaté par moi-même , l’autre dont la publication remonte au contraire à plus d’un siècle et demi.

Les rapports d’analogie qui lient l’une avec l’autre la proencéphalie et la notencéphalie , sont très-manifestes et très-faciles à saisir. La première est caractérisée par le déplacement herniaire antérieur de l’encéphale , et par l’existence d’une ouverture dans la région frontale du crâne , comme la notencéphalie l’est par le déplacement herniaire postérieur du même viscère et par l’existence d’une large ouverture occipitale.

Dans l’une comme dans l’autre, l’ouverture n’est point, à proprement parler, un trou ou une perforation d’un os ,

Deutsches Archiif. Jür Phj-sloL, t. VII, p. 48r ; notencéphalie compliquée d’exomphale, de pied-bot du côté droit, et d’un état très-imparfait du membre supérieur gauche.

(1) Voyez, sur un prétendu notencéphale adulte, la note a , p. 3 16,

(2) De devant, en avant, et de

MONSTHES exencéphaliens. 299

mais seulement un intervalle vide existant entre des os écartés l’un de l’autre et incomplètement développés. Pour la proencéphalie même, la formation de cette ouverture est pins facile encore h concevoir que pour la notencéphalie , les deux frontaux ou demi-coronaiix, primitivement séparés, ne se soudant en un seul os que bien long-temps après l’intime réunion des diverses pièces osseuses occipitales.

La proencéphalie est très-analogue à la notencéphalie sous d’autres rapports. Le crâne, qui n’a plus â contenir qu’une faible partie de l’encéphale , est déprimé et considérablement diminué. La tumeur anomale renferme , avec le cerveau , une plus ou moins grande quantité de sérosité , et ses tégumens s’amincissent en général en raison de leur extension, en d’autres termes , en raison de l’abondance du liquide qu’ils ont à envelopper. Enfin la face est non seulement modifiée comme dans la notencéphalie , mais présente de plus graves déviations, à cause de la disposition particulière de la tumeur hydro-encéphalique. Les yeux sont petits et mal conformés , et le nez disparaît presque entièrement.

Malgré toutes ces anomalies très-graves , un enfant proencéphalô dont l’histoire a été donnée par le docteur John , de Windsor, et par Olivier Jacobæus (1), vécut quatre jours; et l’on pensa même que sa mort avait été avancée par les efforts faits pour repousser le cerveau dans la cavité encéphalique.

(i) Voyez les Acta med.et philos. Haffniensia ^ t. V, p. 273, ann. 1677, obs. 102, et la coUect.aead., t. VU, p. 377. Dans ce sujet, le cervelet, disent les auteurs, avait conservé sa position normale. —Dans un fœtus proencéphale, que j’ai moi-même observé dans le Musée d’histoire naturelle de Bruxelles, mais que j’ai eu le regret de ne pouvoir examiner anatomiquement , une partie de l’encépliaîe paraissait être de même contenue dans la cavité crânienne.

3oo

Genre III. Podencéphale , Podencepkatas (Geof. S.-H.).

Voici encore une monstruosité très-analogue à la notencéphalie , quoique très-distincte, La paroi supérieure du crâne, résultant, aussi bien que ses parois postérieure et antérieure, de la réunion de plusieurs os, peut évidemment se trouver frappée de semblables arrêts de développement. Il peut donc, et même il doit arriver que le déplacement herniaire supérieur de l’encéphale , par une perforation de la voûte du crâne (i), ait lieu avec des modifications analogues à celles que nous venons de voir dans le genre précédent. C’est précisément ce déplacement herniaire de l’encéphale , avec ouverture , et non absence , de la voûte du crâne , qui caractérise la podencéphalie ; genre distingué et dénommé par mon père , dès le commencement de ses travaux tératologiques (2).

Les os dont le développement , chez les podencéphales , est resté incomplet , sont les frontaux , dans leur portion postérieure, et surtout les pariétaux , dont il ne reste plus guère que la moitié la plus rapprochée de l’angle externe et postérieur. L’ouverture anomale , de forme a peu près circulaire, et médiane comme dans les genres précédens, est donc assez étendue , mais cependant hors de toute proportion avec le volume de l’encéphale. De là l’existence

(1) Et non par l’absence de la voûte, qui est, du moins selon les idées auxquelles m’ont conduit mes observations, le caractère propre du genre suivant. Voyez ci-dessous , dans le paragraphe consacré à l’histoire des hypérencéphales (p.3o4,note 2), l’exposé des différences qui existent entre la définition donnée par mon père et celle que je crois devoir adopter.

(2) Mém. sur plusieurs déform, du crâne de l'homme^ loc. cit.t p. i55 et pl. IV, fig. I et 2. Voyez aussi Phil. Anat,^ t. II, p, 90 , et dans X Atlasy pl. II, fig. I et 2, et pl. VII, fig. 7.

MONSTRES EXENCÉPHALIENS* 3ol

d’une sorte de pédicule qui traverse cette ouverture, se continue avec la masse cérébrale superposée au crâne , et la met en communication avec la portion du système nerveux contenue dans la cavité cérébro - spinale. C’est à ce pédicule ou segment intermédiaire de l’encéphale , que se rapporte la dénomination générique que mon père a créée , et qui est ici adoptée (i).

Les caractères secondaires de la podencéphalie sont en général, aussi bien que scs caractères essentiels, analogues à ceux de la notencéphalie et de la proencéphalie. La tumeur encéphalique est de même enveloppée par un prolongement des tégumens généraux de la tête ; prolongement qui est en partie revêtu de cheveux , et qui , près du crâne , conserve tous les caractères normaux de la peau. Au contraire , à la partie supérieure de la tumeur, la peau s’écarte, par diverses modifications, du type normal et peut même manquer en quelques points. Je ne connais d’ailleurs aucun cas où la tumeur anomale ait été rendue , par un amas de sérosité, assez volumineuse pour que ses tégumens amincis devinssent transparens.

La face est, comme dans la notencéphalie, manifestement oblique, principalement dans la région oculaire. Pareillement encore , la cavité encéphalique est réduite , et même d’une manière bien plus marquée , à de très-petites dimensions, et la voûte du crâne se trouve considérablement aplatie et même dans quelques parties un peu concave. C’est même au point que , dans la région moyenne du crâne , les pariétaux sont presque contigus avec les rochers, qui en arrière , laissent au contraire entre eux et les occipitaux un intervalle assez étendu. La tête , ainsi déprimée et sans hauteur, est

(i) Cette dénomination signifie en effet encéphale pédiculé: elle a pour radicaux pied, pédicule, et

au contraire très-longue d’avant en arrière , et remarquable aussi , au moins dans les cas qui me sont le mieux connus, par l’épaisseur considérable et l’élal très-compacte et presque éburné de plusieurs de ses os, notamment des occipitaux.

Le corps des podencépbales est en général régulièrement conformé ; mais, dans un cas, les membres ont offert des modifications trop graves pour que je puisse ici les passer sous silence. Chez un podencéphale dont l’histoire, trèscomplète, est due au docteur Pézérat, médecin à Charolies (i) , les membres étaient presque tous imparfaits, ou même rudimentaires. A gauche , le membre thoracique manquait de pouce, et deux des orteils étaient raccourcis et mal conformés. A droite, le membre thoracique manquait complètement , et le pied n’avait qu’un seul doigt , le cinquième , régulièrement conformé: les trois doigts suivans étaient imparfaits , et le gros orteil n’était représenté que par quelques rudimens. Les deux côtés étaient donc affectés, mais inégalement. Il est h remarquer que chez le même podencéphale, les deux moitiés du cerveau étaient aussi inégales, l’hémisphère gauche étant sensiblement plus petit que le droit.

(l) Voyez son Observation sur un fœtus monstrueux, dans le Journ. Corn-plém. du dict. des sc. médic., J. XXX, p. 262 à 262, février 1828. — Mon père a présenté quelques remarques sur le monstre décrit par M. Pézérat, dans le même recueil, ib:d.,p. 862. — Je note ici seulement pour mémoire un enfant nouveau-né qui a été décrit et figuré par Christ. Kraue , dans les Phd, trans., ann. 1684 , n° ifio, et qui a été cité comme un exemple de podencéphalie. La description et la figure sont tellement impai faites , et les anomalies qu’on s’est plu à ajouter à la déviation principale, si nombreuses et si bizarres, qu’on ne peut véritablement tenir aucun compte de l’observation de Krahe. — Klein, Descr. quorumdam monstr. , diX'X.. I, a donné une description beaucoup meilleuî-e , quoique encore très-incomplète, d’un potlencéphale du sexe féminin, dont la vie s'était prolongée vingt quatre heures.

MONSTRES EXENCÉPHALIENS.

Ce sujet , affecté à la fois de podencéphalie , d’ectromélie et d’ectrodactylie , était né d’une femme enceinte pour la première fois, et depuis long-temps malade. Il était mâle, et déjà mort lorsqu’il naquit (i). L’auteur ne dit point , et sans doute n’a pu savoir, si la naissance avait eu lieu prématurément. Cette lacune est d’autant plus regrettable, que l’observation due à M. Pézérat est la plus complète que possède la science, mon père lui-même , dans sa Philosophie anatomi(]U€ , n’ayant pu donner sur ce genre que très peu de détails (2).

Genre IV. EYvk^\E^ckm^.LB,Hyperencephalus (Geoff.S.-IL j.

Le genre qui précède nous conduit très-naturellement à rhypérencéphalie, dont les caractères ne diffèrent guère en effet de ceux de la podencéphalie que par un plus haut degré de gravité. Ainsi, tandis que la nolencéphalie , la proencéphalie , la podencéphalie , monstruosités parfaitement analogues l’une à l’autre , sont exactement de même

Ci) Il avait péri dans le travail de l’accouchement, qui avait été Irèslaborieux.

(2) J’ai constaté en effet que le monstre dont mon père a présenté une histoire si détaillée et si complète dans la Philosophie Anatomique, t. II, p. 223 et suiv., et auquel il a donné spécialement, p. 454,1e nom de podencephalus illustratus , n’est point un véritable podencéphale , mais doit être rapporté au genre nosencéphale; je donnerai les preuves de cette assertion lorsque j’aurai à faire dans le chapitre suivant l’histoire des nosencéphales. — Les individus que mon père a désignés sous les noms de podencephalus eburneus et podenoephalns hmpiceps {^voyez p. 45 1 et 4^2), sont au contraire de vrais podencéphales présentant tous les caractères assignés à ce genre par mon père. — Quant au qualrième sujet indiqué (p. 455) sous le nom de podencephalus bipro» ralis , je me borne à le mentionner ici, n’ayant pu examiner son crâne, et n’ayfinl par conséquent rien à ajouter à cc que mon père en a dit.

3o4 PARTIE III.

valeur, et sî l’on peut parler ainsi, de même rang dans la série tératologique, nous nous éloignons de quelques pas de plus du type normal , en arrivant à l’hypérencéphalie , genre établi pour la première fois par mon père , dans sa Philosophie anatomique ( i). Telle est du moins l’idée que je crois devoir me faire de cette monstruosité , après une analyse exacte et approfondie de tous les faits qui me sont connus par les relations des auteurs, ou par mes propres observations (2).

Dans la podencéphalie , aussi bien que dans les deux premiers genres de monstruosités exencépbaliqucs, nous avons vu l’ouverture anomale de la boîte encéphalique résulter seulement de l’atrophie d’une portion de la voûte du crâne : aussi l’ouverture se présentait-elle sous la forme d’une simple perforation de cette voûte. Dans l’hypérencéphalle , il y a au contraire atrophie presque complète de la portion supérieure du crâne; la boîte encéphalique est ouverte dans la presque totalité de son étendue : les os de la partie supérieure du crâne sont considérablement réduits dans leur volume , et ne forment qu’une série de petites

(1) Tome II, p. 1 56 à 221 , et atlas ^ pl. V. — Le nom à'hypérencêphale indique bien un monstre caractérisé par son encéphale placé au dessus du crâne: ses radicaux sont la proposition hrzïp, sur, au dessus , et yxstpxloç.

(2) Il importe à l’intelligence de ce chapitre de prévenir dès à présent que je m’éloigne ici à quelques égards des idées émises par mon père. Le sujet hypérencéphale dont il a donné dans son ouvrage la description et Thistoire complètes, et qui est ainsi devenu le type du genre, avait en même temps le cerveau placé hors du crâne, lui-même très-imparfait, les viscères abdominaux et thoraciques presque tous sortis de leur cavité, un double bec-de-lièvre et une fissure de la voûte palatine. Mon père a considéré toutes ces anomalies comme des élémens divers d’une seule et même monstruosité. Il comprend, par conséquent, sous le nom d’hypérencéphalie, aussi bien le déplacement du cœur et des viscères abdominaux que l’encéphalocèle ellemême. Un sujet qui , avec un corps normalement conformé, aurait

MONSTRES EXENCéPHALIENS. 5o5

pièces rejetées sur les côtés , et entourant latéralement la base de Tencéphale , au lieu de le recouvrir et de l’envelopper supérieurement. Ainsi les frontaux , privés de presque toute leur portion cérébrale , deviennent des pièces allongées , étroites , recourbées sur elles-mêmes, et presque de même forme que les jugaux , qu’ils semblent représenter dans la région supérieure de l’orbite. Les pariétaux sont de petites languettes étendues horizontalement le long des bords supérieurs des temporaux. Enfin toute la portion supérieure de l’occipital est aussi rudimentaire , les ex-occipitaux et la portion basilaire étant au contraire normalement développés.

Cette atrophie de la voûte du crâne, par diminution, mais non absence, des os de la voûte, est d’autant plus remarquable qu’elle reproduitpresqueexactement plusieurs conditions caractéristiques pourla famille dont l’histoire va suivre, c’est-à-direpour les monstres anencéphaliens .Les hypérencéphales diffèrent d’ailleurs essentiellement de ces derniers , et sont de vrais exencéphaliens, par leur encéphale encore existant , le plus souvent même présentant le volume

seulement un déplacement herniaire supérieur du cerveau, ne serait donc pas, suivant lui, un hypérencéphale, mais un podencéphale: genre qui, par conséquent, ne se trouve pas non plus caractérisé dans la Philosophie Anatomique comme dans cet ouvrage.

L’élude que j'ai faite d’un Irès-grand nombre de faits m'a conduit à des idées assez différentes, que résument les définitions suivantes : la podencéphalie est caractérisée par la position du cerveau à l’extérieur et au dessus du crâne, avec simple perforation de la voûte; l’hypérencéphalie, par la même disposition de l’encéphale avec absence presque complète (et non plus simple perforation) de la voûte du crâne. Quant au bec-de-lièvre et au déplacement des viscères thoraciques et abdominaux , je crois devoir les considérer comme des anomalies distinctes de l’hypérencéphalie qui tantôt existe sans elles, et tantôt au contraire se trouve compliquée par la présence soit de celles-ci, soit d’autres déviations.

ordinaire et , sauf quelques modifications , la conformalion normale, mais se montrant à l’extérieur sous la forme d’une tumeur placée au dessus et un peu en arrière de la tête. Cette tumeur est plus ou moins volumineuse , suivant qu’un amas de sérosité vient ou non la distendre. Les tégumens communs se prolongent , comme dans les genres précédens, sur la tumeur) [mais quelquefois ne couvrent pas toute son étendue, et laissent paraître à l’extérieur les membranes subjacentes , c’est-à-dire les méninges. C’est ce qui avait lieu, par exemple , et même pour une portion considérable du cerveau, dans l’hypérencéphale décrit par mon père (i); modification d’autant plus remarquable chez ce sujet, qu’elle se liait à une disposition très -anomale du placenta , adhérent avec la portion dénudée de la tumeur par l’intermédiaire d’une bride membraneuse, large d’environ un pouce et longue d’un pouce et demi (2).

La face présente aussi chez les hypérencéphales des mo^ difications analogues à celles que j’ai déjà indiquées dans lès genres précèdens. Elle est remarquable par sonobliquité ; disposition qui est constante dans tous ces monstres , et se lie manifestement avec l’état incomplet et la forme déprimée de leur crâne. La face présente quelquefois aussi d’autres anomalies, dont la plus fréquente est le becde-lièvre double avec fissure de la voûte palatine. Les pieds,

(i) roj-. Geoffroy Saint -Hilaire, hc. cit.) fig. i, lettre ;w.— M. Duchaxeau, auquel est due la première observation de cet hypérencéphale, avait déjà indiqué la même disposition. Voy. Ohserv.â^ un foetus monstrueux dans le Journ, compl, des sc. méd.^ t. VIII, p. 877.

- (2) Le placenta se trouvait ainsi adhérent à la partie supérieure de la tête. C'est un fait qui n’intéresse pas seulement l’histoire de l’hypérencéphalie, mais aussi la théorie générale des causes des anomalies. — On connaît au reste plusieurs cas analogues. Voyez y par exemple, Ed.Rudolphi, Monstr.trium disquîsino, thèse, 4"> R^flin 1879.

MONSTRES EXENCÉPHALIENS. 5o7

OU Tun d’eux, sont souvent aussi mal faits et plus ou moins renversés , et quelquefois même les jambes, ou Tune d’elles, sont plus ou moins contournées. Enfin le tronc présente quelquefois des anomalies , dont la plus fréquente , en même temps que la plus grave, est la célosomie; monstruosité que nous avons vu résulter du déplacement herniaire antérieur du cœur et des viscères digestifs. L’hypérencéphale décrit par mon père offrait , outre une fissure labiale double et une fissure palatine, cette dernière complication, observée aussi par moi (i) chez deux autres individus, et long-temps auparavant chez un autre encore par le docteur Thiébault (2) : cas très-remarquables dans lesquels les trois grandes cavités splanchniques, la boîte crânienne, le thorax, l’abdomen , se trouvaient ouvertes à la fois , et privées d’une partie de leurs viscères.

On voit que l’hypérencéphalie se trouve compliquée beaucoup plus fréquemment que les genres précédens, soit de simples vices de conformation, soit même de véritables monstruosités. Une explication très-naturelle de cette différence est donnéepar le plushant degré de gravité def hypérencépha-

(1) J’ai constalé aussi et déjà indiqué plus haut ('yor* P* 281, note 2) la coexistence de l’hypérencéphalie et de la pleurosomie.

(2) Voyez Descr. d'un monstre humain^ dans la Médec, éclairée par les SC. physiques ,rç^c\XQ\\ publié par Fourcroy , t. II, p. 36, 1791. I! y avait aussi dans le inême cas bec-de-lièvre et absence d’un membre thoracique. — Deux monstres plus remarquables encore, et qui paraissent devoir être placés à la suite de l’hypérencéphale célosome de Thiébault , ont été décrits l’un en i8i3, par M. Bégi^ard , dans le Bull, de la Fac. de Médec., t. III , part. II, p. 298, ann. i8i3 , l’autre par Ce- RUXTi, dans Archiv.für Anat. und Physiol., ann. 1828, p. 192. — Malheureusement ces deux auteurs, en décrivant avec beaucoup de soin les anomalies thoraciques et abdominales, ont passé trop rapidement sur les modifications de l’encéphale et du crâne, et ce n’est qu'avec quelque doute que je rapporte au genre hypérencéphale les monstres exencéphaliens observés par eux.

lie; déviation que l’on doit sans nul doute attribuer h des causes plus puissantes, plus directes et surtout agissant h une époqueplusrapprochée de l’origine delà gestation, quels que soient d’ailleurs la nature et le genre d’influence de ces causes.

Les hypérencéphales naissent, si ce n’est toujours, au moins le plus ordinairement, avant terme. Ils peuvent naître vivans et donner pendant quelque temps les signes d’une vie plus ou moins complète , mais ne sont pas viables.

Ces aperçus auraient pu être donnés par analogie, ou déduits des données fournies par leur organisation : mais un fait qu’il était impossible de prévoir à l’avance, et que je crois pouvoir donner comme positif, c’est que le sexe des hypérencéphales, contrairement aux idées émises par Meckel (i) sur le sexe des monstres par arrêt de développement, est presque toujours masculin (2).

Genre IV. Iniencéphale , Iniencephatus (3).

Dans tous les genres précédons, soit que la voûte du crâne fût ouverte seulement sur un point , soit qu’elle man-

(1) L’exposition et la discussion de ces idées trouveront place dans la suite de cet ouvrage. Foyez la quatrième partie.

(2) Outre les auteurs cités plus haut, Fojez sur i’hypérencéphalie : Lôw , clans les Ephem. nat. cur.^ dec. II, ann. 9 , obs. 117 ; hypérencéphalie compliquée de fissure labiale et palatine. — Zwinger, PueUus sine cerehro natusy ibid.^ ann. x, obs. 201 ; cas très-douteux, connu seulement par une figure très-imparfaite et une description moins précise encore. — Hydrocephalus cum defectu calvariæ , à.?kns\e?, Acta Helvetica, 1. 1, p. i. — Baïtg, Abhandl. über eine Mïsgsburt, in-8°, Copenh. et Leipzig, 1801; cas vaguement indiqué plutôt que décrit, avec de très-mauvaises figures qui ne suppléent pas aux imperfections de la description. — Maeacarne, Osservazioni anat.,ài^n%\ç,?, ISlem. délia soc. italiana, t. XII, i8o5, p. i65, sous ce nom: di Spilimbergo.

(3) D’èvcov, occiput, el (Yiyxh'x^o?.

MONSTBES EXENCjÊPHALIENS. 609

quât presque entièrement , le canal rachidien conservait encore la disposition normale , au moins dans la plus grande partie de son étendue : quelques vertèbres, par exemple, les premières cervicales, pouvaient bien être affectées de spina bifida; mais il n’y avait point de fissure spinale étendue. Les deux genres de monstres exencéphaliens dont il me reste à traiter, les iniencéphales et les exencépbales, sont, au contraire , caractérisés par l’état très-anomal de leur canal rachidien ouvert soit dans la plus grande partie , soit même dans la totalité de son étendue. Les iniencéphales et les exencéphales ont d’ailleurs d’ excellons caractères distinctifs dans la conformation de leur crâne , les premiers se rapprochant sous ce rapport des notencéphales, et les seconds des hypérencéphales.

L’iniencéphalie est une monstruosité très-rare, et qui même ne m’est connue que par trois observations , dont la plus complète et la meilleure est due à M. Dugès (1).

Le sujet de cette observation est un fœtus né à la fin du huitième mois de gestation , et qui ne donna que quelques signes de vie. Ge fœtus , dit M. Dugès , semblait avoir la tête confondue avec le thorax , et renversée de telle sorte que l’occiput paraissait perdu entre les épaules. La partie antérieure du col était de niveau avec le menton et le sternum. Sur le dos , qui semblait fort court , se voyait une tumeur fongueuse de la grosseur d’une petite noix , et derrière elle, la membrane mince et rouge dont elle était

(1) Mémoire sur les altérations intra-utérines de l’encéphale et de ses veloppes y suite, dans les Ephém. médic. de Montpellier t. II, p. 289 {i)oyez Revue méd.^ t.X), avec une figure du squelette qui faisait partie de la collection de M. Chaussier. — Les deux autres cas connus d’iniencéphalieontété publiés l’un par Hull, dans les Mew. o/rAe society of Manchester y t. V, part. II, p, 495.— et l’autre par Burkart, De mons^ro humano notabiliy Diss. i«.,in-8°, Fribourg, 1825.

I>.\RTIE ni.

5io

couverte, se continuait jusqu’à la région sacrée. L’examen du squelette montra que le crâne était déprimé et prolongé en arrière du trou occipital; la face était oblique et assez saillante. Plusieurs os étaient soudés entre eux; d’autres, tels que les temporaux et les pariétaux, offraient des intervalles encore cartilagineux. Les occipitaux supérieurs , aplatis et dirigés parallèlement à la base du crâne, étaient échancrés profondément derrière le trou occipital, agrandi en outre , comme dans la notencéphalie , par l’écartement considérable des occipitaux latéraux. Le rachis, ouvert dans toute sa partie postérieure jusqu’au sacrum, était en outre remarquable par une torsion telle que sa portion cervicale était repliée sous le basilaire , et sa portion dorsale, étendue horizontalement sous la base du crâne.

Le système nerveux n’offrait pas chez ce monstre des modifications moins remarquables que le squelette. Les hémisphères cérébraux étaient restés contenus dans le crâne. La moelle allongée passait par l’ouverture occipitale : le reste de l’encéphale , d’après M. Dugès, était perdu dans la masse fongueuse qui se voyait derrière la tête , et d’où partaient presque tous les nerfs de la tête. La moelle épinière, adhérente supérieurement à cette masse, mais non continue avec elle , était complète.

Les viscères thoraciques et abdominaux offraient aussi chez ce fœtus quelques anomalies. La plus remarquable était l’existence d’une large ouverture diaphragmatique , et le déplacement de l’estomac et du lobe gauche du foie, qui remplissaient presque le côté gauche du thorax.

Quoique ce genre , très-curieux et très-rare , ne me soit point connu par mes propres observations , je n’ai pas dû hésiter à le comprendre dès à présent dans la classification, et à lui imposer une dénomination méthodique. Les trois

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observations d’iniencépliaîie que possède la science suffisent en effet pour fournir les élémens d’une caractéristique exacte ; et ce genre mérite même de fixer l’attention par l’intérêt très -réel qu’offre l’ensemble de ses conditions organiques, comparées h celles des genres précédens. Dans ceux-ci nous avons vu la portion crânienne du canal encéphalo-rachidien ouverte et gravement modifiée ; sa portion vertébrale , au contraire , plus ou moins complètement normale. L’inverse a précisément lieu dans l’iniencéplialie : le crâne présente simplement , de même que dans la notencéplialie , une ouverture occipitale qui peut être considérée comme représentant le trou occipital agrandi; l’encéphale reste même en très-grande partie contenu dans la cavité crânienne , et c’est, tout au contraire, la portion vertébrale du canal encéphalo-rachidien qui , ouverte dans toute sa longueur , est ici gravement modifiée.

En comparant ces deux dispositions précisément inverses, on conçoit aussitôt la possibilité d’une troisième modification, résultant de la coexistence d’un crâne sans paroi supérieure comme dans l’hypérencéphalie, et d’un rachis ouvert sur presque toute sa longueur, comme dans l’iniencéphalie. Celte troisième disposition est non seulement possible , mais déjà même son existence est constatée par l’observation ; et c’est elle qui caractérise le genre exencépliale f dont nous avons maintenant à nous occuper.

Genre YI. Exencéphale, (i).

Comme l’indiquent les remarques que je viens de présenter, nous arrivons au dernier terme de la série des monstruosités exencéphaliques. Caractérisée par l’absence presque complète de la voûte du crâne avec fissure spinale.

(i) Deé|, de. hors de y et

l’exencéphalie réunit en effet en elle presque toutes les anomalies qui , considérées isolément , distinguaient les genres précédens.

M. Dugès, auquel on doit la connaissance de l’iniencépha^e décrit plus haut, a fait connaître aussi (i), d’après des observations faites en commun avec MM. Dubrueil et Lallemand, un fœtus exencéphale, que l’un de ses savans collaborateurs avait reçu sous le nom bizarre de cheval marin, La voûte du crâne manquait ; la tête était fortement renversée en arrière et très-engoncée; la face était oblique, et l’encéphale était visible à l’extérieur sous la forme d’une tumeur volumineuse , placée au dessus et en arrière du crâne , divisée en deux lobes par un sillon longitudinal , enfin recouverte par une membrane rougeâtre qui se continuait avec le cuir chevelu, autour de la base du crâne. Le canal rachidien était représenté par une gouttière largement ouverte, presque plate, faisant suite à la base du crâne, et dans laquelle on voyait seulement une couche filamenteuse, reste probable, dit M. Dugès, d’une portion de la moelle épinière. Tous les nerfs rachidiens existaient néanmoins , et venaient se perdre dans une pellicule rougeâtre, recouvrant la gouttière vertébrale, et continue avec la membrane externe de la tumeur encéphalique.

Parmi les rares exemples (2) d’exencéphalie que possède

(i) Loc. cU.f p. 298; avec plusieurs figures malheureusement très-imparfaites.— Le fœtus, sujet de l’observation de M. Dugès, était en outre remarquable par l’état très-peu avancé de l’ossification de son squelette, encore en grande partie cartilagineux.

(a) Sa-ndifoht en a fait connaître deux , l’un dans son Specimen medicum inaug.y Leyde, in-4®, 1802 , p. 7, obs. III, l’autre dans son Mus- Anat,^ texte, p. 3oa , n® X , et atlas , pl. aa3. Ce dernier cas n’est d’ailleurs que très-incomplétement connu, et ne peut être considéré comme un exemple suffisamment authentique d’exencéphalie. L’auteur n’a pas décrit 1a colonne vertébrale tout entière, et n’a constaté la fissure

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la science, je dois aussi signaler spécialement , en raison des circonstances particulières qui le recommandent à l’intérêt des tératologues , un cas tout récemment observé et publié par le docteur Hildreth (i). Dans celui-ci , la conformation générale de la tête était la même que chez Texencéphale de M. Dugès et chez tous les autres ; mais la masse encéphalique offrait une position encore beaucoup plus anomale. Elle se trouvait en effet non seulement placée hors du crâne, mais séparée de lui par un intervalle, il est vrai, de peu d’étendue; et on la voyait pendante derrière le tronc qu’elle couvrait même sur une grande partie de sa face dorsale (2).

§ IL Remarques générales sur les monstres exencéphaliens.

L’examen spécial que nous venons de faire des divers genres de monstres exencéphaliens , nous a montré que leur ensemble compose une famille très-naturelle , caractérisée principalement par deux dispositions anomales; savoir, la

que pour les premières cervicales. — Un autre cas d’exencéphalie a été communiqué par mon père à l’Académie des Sciences en octobre 1829, et a été le sujet d’une note que l’on trouve analysée, mais d’une manière très-imparfaite, dans la plupart des journaux qui rendent habituellement compte des séances de l’Académie. — Depuis la rédaction de ce chapitre, j’ai vu moi-même en Belgique, mais sans pouvoir les soumettre à la dissection , trois autres exencéphales.

(1) Case of notencephale , in-4®» Boston, i834-

(2) Les cas de monstruosités exencéphaliques que je viens de citer ne sont pas les seuls connus. Quelques autres, mais trop vaguement indiqués ou trop mal figurés pour que leur détermination soit possible, ont été donnés par les anciens auteurs généraux sur la tératologie, et par quelques autres , tels que : Tyson , An observ. of an infant^ dans les Philos. Transact.^ t.XIX, n" 228 , p. 533. — Thibault, Observ, sur un enfant monstrueux ^ dans le Journ. de méd, chir. phar„ publié par Vandermonde, t. XV, p. 435.

situation extérieure de l’encéphale et l’état imparfait du crâne. De ces deux dispositions anomales, on a déjà pu remarquer que la première lie très-naturellement les monstres exencéphalicns avec la famille précédente , et l’on verra bientôt que la seconde, h son tour, établit un lien très-intime entre eux et la famille dont l’iiislolre va suivre.

D’une part, en effet , les monstres exencépballens offrent, quant à la disposition de leur encéphale , des modifications exactement analogues à celles que nous ont présentées les célosomiens pour leurs viscères abdominaux. La position extérieure fournit un caractère essentiel, constant dans un cas comme dans l’autre, mais qui, du reste, n’est pas prononcé au même degré chez tous les sujets , et surtout n’est pas exempt de variations dans ses conditions accessoires.

Ainsi , la tumeur encéphalique chez les monstres exencéphaliens, comme la tumeur abdominale chez les célosomiens , est quelquefois très- volumineuse et fait une forte saillie au dehors ; dans d’autres cas , au contraire , la tumeur est presque nulle , et la situation extérieure de l’encéphale résulte principalement de l’état imparfait des tégumens communs.

L’ouverture crânienne dans les monstruosités exencéphaliques, comme l’ouverture abdominale dans les éventrations, comprend chez quelques exencéphales toute l’étendue de la cavité, privée presque entièrement de l’une de ses parois. Chez d’autres, au contraire, il n’existe qu’une ouverture assez étroite et hors de proportion avec le volume de la tumeur.

Les viscères déplacés, aussi bien chez les monstres exencéphaliens que chez les célosomiens, conservent très-souventla plupart de leurs caractères réguliers. Ainsi la structure et le volume de l’encéphale , dans la plupart des cas , s’é-

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loîgnent peu de l’état régulier ; les circonvolutions même sont Lien formées, ce qui indique un degré très-élevé de développement, el la moelle épinière existe normale. Mais il est aussi des cas , et l’on en voit de tels même dans les premiers genres , où les deux moitiés de l’encéphale sont irrégulières en volume et différentes de forme , où les circonvolutions sont très-peu marquées, où apparaissent différentes anomalies plus ou moins graves. Dans le dernier genre, la moelle épinière elle-même disparaît, ou n’existe que très-rudimentaire, ainsi que nous avons vu manquer, dans quelques monstruosités célosomiques, plusieurs viscères abdominaux.

Les rapports qui existent entre les monstres exencépha liens et les célosomiens , se montrent encore plus manifestement dans les modifications de la cavité encéphalique ; modifications très-prononcées surtout dans les cas où la tumeur herniaire est très- volumineuse , et fait une forte saillie au dehors. De même que la capacité de l’abdomen diminue considérablement , lorsque cette cavité n’a plus h contenir qu’un petit nombre d’organes, de même aussi le crâne, lorsque la plus grande partie du cerveau est extérieure, s’affaisse sur lui-même, se déprime, et sa voûte, lorsqu’elle n’est pas entièrement détruite , vient presque toucher sa base.

Ce parallèle entre les modifications de la tête chez les monstres exencéphaliens, et celles de la région inférieure du tronc chez les célosomiens, pourrait être suivi encore beaucoup plus loin, si les rapports que je viens d’indiquer ne suffisaient pour démontrer l’analogie des unes et des autres. J’ajouterai seulement que la perforation du crâne ou l’absence presque complète de sa voûte, sont des anomalies explicables , aussi bien que Tétât imparfait de la portion médiane de Tabdomen , par des arrêts ou des défauts de

développement , dont la théorie si féconde de la formation centripète donne manifestement la clef (i).

Quant aux rapports qui existent entre les monstres exencéphaliens et les anencéphaliens dont Thistoire va suivre, c’est seulement dans le chapitre suivant qu’il me sera possible de les établir : car leur démonstration repose nécessairement sur des faits que je n’ai point encore exposés. Je puis toutefois dire, par anticipation, que les modifications du crâne que je viens de décrire dans l’hypérencéphalie et l’exencéphalie , vont de nouveau se présenter dans les deux familles suivantes, non seulement pour un ou quelques genres , mais même pour tous ; et l’examen que je vais faire de ceux-ci montrera même que les genres d’exencéphaliens, les plus anomaux de tous, doivent précisément leur plus haut degré d’anomalie à la présence de quelques uns des caractères des pseudencéphaliens et surtout des anencéphaliens , combinés chez eux avec les conditions essentielles propres à leur famille.

Je ne m’étendrai pas ici sur les circonstances très-peu connues de la naissance et de la vie des exencéphaliens. Il me suffira, comme résultats des observations peu nombreuses que m’ont fournies les annales de la science ou que j’ai recueillies par moi-même , de rappeler ici la fréquence presque égale des deux sexes dans la plupart des genres , et la prédominance marquée du sexe mâle dans l’un d’eux; la naissance ordinairement prématurée, et la mort presque toujours prompte de ces monstres (2).

(i) dans le 1. 1, Thistoire des anomalies par division médiane,

p. 595 et suivantes.

(a) Dans un voyage qu’il a fait il y a quelques années en Italie, M. Edwards aîné a cependant eu occasion de recueillir quelques renseignemens relatifs à un notencéphale qui , né en Russie vers le commencement de ce siècle, serait parvenu à l’état adulte, et même aurait joui de toutes ses facultés intellectuelles. Mais ces renseiguemens

MONSTRES PSEUDENCÉPHALIENS.

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