‹ Hypertrophie partielle congénitale du corps avec nœvusChapitre 11 sur 19 · OBSERVATIONS · texte numérisé non relu

OBSERVATIONS

Classification.

Nous diviserons les observations que nous avons réu-

nies dans notre thèse en cinq catégories.

A) Hémi-hypertrophie totale. — Ce groupe contient les cas dans lesquels l’hypertrophie occupe tout une moitié du corps.

B) Hypertrophie des extrémités opposées ou alternes. — Ace groupe appartiennent les cas où l’hypertrophie siège à la fois dans un membre ou un segment de chaque côté du corps.

C) Hypertrophie d'une extrémité seule. — Ce groupe renferme les cas où l’hypertrophie occupe un seul membre d’un côté du corps.

D) Hypertrophie d'un segment. — Ce groupe renferme les hypertrophies de segments des membres.

E) Hypertrophie de la tète . — Dans les observations de celte catégorie, une moitié de la tête seule subit l’excès de développement.

De plus nous diviserons chacun de ces groupes en deux catégories suivant que l’hypertrophie est oui ou non accompagnée de nœvus.

L’observation de notre malade rentre dans le groupe

des hypertrophies des extrémités opposés ou alternes avec nœvus.

A. — Hémi-hypertrophie totale.

1° Avec nœvus.

Observation I. — Prédominance de développement du côté droit sur le côté gauche ; développement hypertrophique des trois premiers doigts de la main et du pied droit. Obs. par Devouge [Bull, de la Soc. anat., 1856, 2e série. T. J.) Zft-Trélat et Monod.

Entré à l’hôpital pour une fracture de la rotule. Lemercier, menuisier 17 ans, taille 1 mètre 75 centimètres, entré le 17 septembre à l’hôpital Beaujon, service de M. Huguier. ler pavillon, n* 238.

Le malade fait remonter le développement apparent du vice de conformation dont il est atteint à l’â^e de 6 mois, il eut à cette époque une inflammation d’intestins. Ses parents lui ont toujours dit que c’est depuis ce moment que les trois doigts de chacun des membres droits et tout le côté droit prirent un développement anormal.

Jamais rien de semblable dans sa famille»

Tête. — La moitié droite de la face paraît évidemment plus arrondie, plus volumineuse que la gauche. Des mesures exactes ne donnent que des différences insignifiantes. La langue sortie de la bouche ne s’incline ni à droite ni à gauche ; les deux oreilles sont parfaitement égales ; aucune différence dans les organes de la vision.

Tronc. — Le côté droit de la poitrine est plus développé

transversalement que le côté gauche ; le mamelon est plus éloigné de la ligne médiane d’un demi-centimètre à droite qu’à gauche. Pour la face postérieure l’avantage est bien évidemment aussi pour le côté droit. La colonne vertébrale ne présente pas de courbure appréciable ; la totalité de la moitié droite forme une voussure manifeste, et Pépaule droite présente une saillie bien plus considérable que la gauche. La demi-circonférence droite au-dessous des mamelons a 46 centimètres, celle de gauche 43.50. Sur les 30 centimètres que l’on trouve entre les deux extrémités externes de la clavicule en mesurant à la partie supérieure, il y en a 17 pour le côtédroit, 13 pour le côté gauche.

Rien de particulier à V abdomen ni au scrotum.

La fesse droite est un peu plus volumineuse que la ’ N gauche .

Lorsqu’on examine le malale debout et nu, le bassin du côté droit parait plus arrondi ; sa forme rappelle celle d’un bassin de femme ; il est de plus incliné de manière que le

côté droit est relevé, et le gauche abaissé ce qui explique l’absence de claudication.

Membres. — Le membre supérieur est relativement plus développé que l’inférieur; celui-ci ne

gauche que de 3 centimètres en longeur et de 2 centimètres

en volume, tandis que pour le membre supérieur la différence est de 4 centimètres et demi dans un sens et de 4 centimètres dans l’autre.

Le membre inférieur droit est variqueux. Le malade ne peut se souvenir à quelle époque ont débuté les varices. Les veines sont séparées et bien distinctes à la cuisse. A la Grimaud 4

dépasse le membre

jambe, il n’y a que de l’infiltration. Un bas lacé a été appliqué depuis longtemps.

Cette prédominance de développement appartient évidemment à un excès de nutrition de tous les tissus, et non à un dépôt de graisse ou à un état œdémateux, bien que celui-ci existe un peu sur la jambe droite. En cherchant à apprécier à travers les tissus le volume des deux humérus, le droit parait évidemment plus volumineux que le gauche ; les saillies osseuses du cubitus et des malléoles sont plus considérables à droite ; enfin la clavicule droite l’emporte en épaisseur sur la gauche. Les muscles du bras et de l’avant-bras sont plus développés et plus fermes, et toute la moitié droite du corps est bien plus puissante. Le malade assure pouvoir soulever 50 kilogrammes avec l’auriculaire droit ; il en enlève à peine 25 avec le gauche.

Développement hyper trophiques des doigts et des orteils . - — Il siège sur les trois premiers doigts de chacun des membres du côté droit est surtout manifeste à la main. Le deuxième et le troisième doigts paraissent appartenir à une main de géant. Le quatrième et le cinquième bien que très volumineux, semblent comme étiolés à côté d’eux.

Au pied, les trois premiers orteils sont seuls hypertrophiés ; les deux derniers sont de même dimension à droite et à gauche.

En examinant séparément le pied gauche on reconnaît que les trois premiers orteils de ce côté ont aussi un volume considérable relativement aux deux derniers, mais cette prédominance est moindre que du côté droit.

Ce sont les os qui semblent prendre le plus de part à ce développement énorme. L’épaisseur des parties molles ne

parait pas plus considérable sur les doigts hypertrophiés que sur les autres.

Taches nœmformes. — La face postérieure de la main droite est recouverte d’une tache, d’uiie coloration rouge peu intense, ressemblant assez aux nœvi, mais sans aucune saillie. La jambe droite est recouverte d’une grande quantité de ces taches qui ne laissent que de petits îlots de peau avec coloration normale. On en trouve aussi sur la partie postérieure du côté droit; le côté gauche n’en présente qu’une de la largeur de la main sur la partie latérale du thorax.

Il n’y a pas de différence appréciable entre les deux pouls radiaux. Les battements des artères du cou, du bras, de la cuisse, sont aussi également énergiques des deux côtés.

L’auscultation et la percussion n’ont rien montré d’anormal pour les organes respiratoires.

Il en est de même pour le cœur ; les battements s’entendent peut-être plus loin et avec plus de force dans la partie droite de la poitrine.

Le foie ne présente pas d’hypertrophie et ne dépasse pas en bas le niveau des côtes. Sa hauteur est de 10 centimètres et demi en mesurant à 3 centimètres en dehors de la ligne médiane.

La percussion fait également trouver une rate peu volumineuse.

La sensibilité générale et spéciale est égale des deux côtés.

Observation II. — Finlayson ( Glascows med. joum., nov. 1884, p. 327 et Revue Hayemy 1885, t. XXVI, p. 629. Hé mi-hy p e r t r o ph i e d r o i t e *

Fille, 18 mois. Pas d’antécédents héréditaires.

Dès la naissance, on constate que la moitié droi te du corps y compris la face semble plus volumineuse que l’autre ; elle est comme boursouflée. Les téguments abdominaux prennent au-dessus et au-dessous de l’ombilic une coloration cy unique. Ce dernier état est marqué surtout durant les cris. A trois mois plusieurs dents apparaissent du côté droit et aucune à gauche.

Actuellement l’hypertrophie unilatérale est complète du côté droit. Du côté gauche, les trois doigts du milieu sont plus gros que du côté opposé. La moitié de la langue, de l’amygdale sont plus volumineuses à droite. Les os participent à l’hypertrophie. Les artères et les veines sont normales ; température droite plus élevée que la gauche de 2° à 6° F.

On constate en outre surtout dans les cris, des plaques de congestion cutanée tout autour de l’ombilic, sur le dos, à la région pectorale gauche et au membre inférieur droit.

Observation III. — Congénital hemihypertrophy par Samuel Adams. Av ch» Of, fred ., décembre 1894. In revue de Ilayem , 1895, p. 193.

Adams rapporte un cas remarquable d’hypertrophie unilatérale du corps chez un garçon de 10 ans. L’hypertrophie affectait la face, l’amygdale, la mamelle aussi bien que le squelette et les parties molles. La jambe droite de l’épine iliaque antéro-supérieure à la malléole externe mesurait quatre pouces et demi de plus que la jambe gauche. La circonférence de la cuisse excédait de 4 pouces 3/4.

La peau de ce enté présentait sur de nombreux points des taches telangectiasiques.

Observation IV. — Wiltelshofer. Hypertrophie unilatérale totale droite.

Hypertrophie de tout le côté droit, surtout marquée au membre inférieur. Les trois premiers orteils sont particulièrement atteints ; les deux derniers sont soudés.

A. — Hémiplégie totale.

2° Sans nœvus.

Observation V. — Hypertrophie congénitale du membre thoracique gauche et peut-être du membre abdominal du même côté, développement anormal de l’index et du médius de la main gauche. Présentée par M. Foucher à la société anatomique. ( Bulletin de la Société anatomique 1850, p. 108). In Trelat et Monod.

Il s’agit d’ un homme ; l’âge n’est pas mentionné. Tout le membre thoracique gauche était beaucoup plus volumineux que le droit, mais n’était pas sensiblement plus long. (Les différences de volume ne sont pas exprimées en chiffres). L’épaule était remarquable par son développement énorme. Parmi les doigts de la main gauche, le pouce, l’annulaire et l’auriculaire étaient normaux , les deux autres, l’index et le médius étaient à la fois plus longs et plus gros que leurs

voisins.

D. Médius. ... 13 centim. G. ... 10 centim.

« Index. ... 12 « « 9 »

Ces deux doigts son! recourbés latéralement et se touchent par leur convexité. Le membre abdominal gauche est beaucoup plus volumineux que le droit, mais ils sont tous les deux de la même longueur, et le malade ne boîte pas.

L 'augmentation de volume du membre abdominal ne semble pas de meme nature que celle du membre thoracique; ici elle est due au développement anormal des os et des mus- * clés ; là, au contraire elle est constituée au moins en presque totalité par un épaississement considérable de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané. La peau, en effet, est tendue et bosselée, indurée par place ; elle renferme dans son épaisseur d’innombrables veinules sinueuses et comme variqûeuses, sans qu’on puisse y découvrir* de varices, proprement dites, pipette tuméfaction commence à la racine du membre et s’étend jusqu’à l’extrémité des orteils. Toutes les autres parties du corps sont bien conformées ; la situation des principaux viscères est anormale et leur volume normal aussi. Cet homme raconte qu’au dire de ses parents, il serait venu au monde dans cet état. Cette version, très admissible pour le membre supérieur, est au moins douteuse pour le membre inférieur. Les autres membres de la meme famille ne présentent aucun vice de conformation.

Observation VI. — Dans la séance du 24 août 1859 dans le cours d’une discussion sur les nœvi, M. Chassaignac parle d’une jeune fille dont toute la moitié du corps est hypertrophiée, l’autre étant normale quant à la forme et au volume.

Plus tard, dans la séance du 7 septembre de la meme année M. Chassaignac présente à la Société de Chirurgie une jeune fille qui offre un exemple d’hypertrophie du membre inférieur gauche, qui non seulement est plus gros, mais plus long que l’autre.

Des faits semblables ont déjà été signalés par lui chez des sujets présentant des taches vasculaires sur la peau ; mais chez tous les taches siégeaient sur le membre hypertrophié ; tandis que chez cette jeune fille elles occupent le membre qui a conservé son Volume normal. L’autre membre n'en offre pas trace.

Observation VIL — Inégalité congénitale- des deux parties du corps. Singulières conséquences physiologiques. Broca, Journal physiol ., Brown-Séquard, T. II, 1859. P. 70.

Garçon de 11 ans. — Inégalité des deux moitiés du corps constatée par les parents dès les premiers mois de la vie, devenue plus apparente à mesure que l’enfant a grandi.

La moitié gauche du corps est la plus développée, on dirait que le corps de cet enfant est formé par la réunion de deux moitiés provenant de deux individus différents d'âge, de taille et de force.

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