HISTORIQUE

Comment ce groupe nosologique s'est-il constitué? Son origine est déjà lointaine et remonte aux travaux de Hunter, de Charcot et de Vulpian.

John Hunter [115] appela le premier l'attention sur l'affaiblissement et l'atrophie des muscles qui se produisent à la suite des lésions des articulations. « 11 est digne de remarquer, dit-il, que les lésions des tendons, des ligaments, des aponévroses, surtout celles qui sont l'effet d'une entorse, troublent plus les fonctions des muscles que celles qui s'adressent directement aux muscles eux-mêmes. » Ces premières constatations furent confirmées et complétées par toute une série de travaux. Nous retiendrons seulement parmi ceux-ci le mémoire où Gosselin [116] décrivit l'atrophie musculaire consécutive aux fractures des os longs; la thèse d'agrégation d'Ollivier [117] consacrée aux atrophies musculaires; les communications de Le Fort à la Société de Chirurgie en 1872 et 1876, et les discussions intéressantes qui les suivirent; la thèse inaugurale de Valtat [119] qui comprend une étude clinique, une étude expérimentale et un historique détaillé; la thèse de Moussous contenant aussi des documents précieux d'ordre expérimental. Dans les leçons de Vulpian et celles de Charcot, on trouve enfin de remarquables descriptions des accidents de cette espèce.

Charcot [123], étudiant les atrophies consécutives aux lésions articulaires, montre que les muscles atrophiés présentent une simple diminution de l'excitabilité électrique ou, en d'autres termes, des modifications purement quantitatives et non qualitatives des réactions électriques (tels étaient aussi les résultats des recherches d'Erb et de Rùmpf); cette amyotrophie se distingue ainsi de l'atrophie dégénérative. Elle est généralement localisée aux extenseurs et s'accompagne d'un état parétique d'intensité variable. Les troubles de motilité ne sont pas toujours aussi étroitement localisés et à la suite de traumatismes du genou se

développent parfois des états parétiques du pied. On peut observer en pareil cas des contractures associées ou non à l'amyotrophie ou à la paralysie amyotrophique. L'exaltation des réflexes parait un symptôme commun à ces divers modes de troubles de motilité. Ceux-ci, ajoute Gharcot, sont susceptibles de se développer à la suite de toutes les affections articulaires quels qu'en soient la nature, l'intensité et le mode d'évolution. « Il n'y a aucune relation nécessaire entre l'intensité de l'affection articulaire et celle des phénomènes paralytiques et atrophiques... Pour ce qui est de la persistance des accidents deuthéropathiques (paralysie et atrophie) après la cessation de l'affection protopathique (arthrite) c'est en quelque sorte la règle..., des mois peuvent s'écouler laissant encore le membre hors de service, alors que depuis longtemps l'arthrite n'est plus représentée que par un peu d'empâtement ou même ne laisse plus aucune trace. »

Yulpian [124] complète sur quelques points la description précédente. 11 fait remarquer que « la sensibilité des téguments et des parties profondes peut être modifiée. M. Descosse, dans des cas d'arthrite du genou, ajoute-t-il, a constaté des phénomènes de névralgie du nerf crural correspondant. Le nerf était le siège de douleurs spontanées; en outre, la pression exercée sur tout le trajet du nerf déterminait une sorte d'engourdissement plutôt qu'une douleur dans la région. » Yulpian insiste sur les troubles trophiques de la peau et des phanères, les troubles sécrétoires, le refroidissement du membre, la teinte cyanique ou rose sombre de la peau. 11 montre que les plaies qui se forment accidentellement sur le membre atteint d'atrophie musculaire peuvent ne se cicatriser qu'avec une extrême lenteur et offrir même le caractère ulcéreux. Il ajoute enfin que toutes les lésions périphériques, gelures, brûlures, plaies plus ou moins profondes des membres peuvent devenir le point de départ de tels accidents. Voici d'ailleurs une remarquable description de troubles nerveux de cet ordre, consécutifs aux plaies par armes à feu, analogues à certains des faits que nous avons pu observer au cours de cette guerre, et que nous croyons pour cette cause devoir reproduire textuellement :

« Souvent l'atrophie musculaire n'est pas la suite immédiate de la lésion périphérique qui lui donne naissance. Une plaie d'arme à feu, par exemple, n'ayant intéressé que les parties molles de la jambe, peut se cicatriser complètement sans que la musculature du membre subisse une atrophie reconnaissable

Quelques mois, un ou deux ans après la guérison, la cicatrice devient douloureuse, soit à la suite d'un choc, d'une fatigue, soit sans cause connue; les douleurs sont plus ou moins intenses, plus ou moins continues, souvent avec des accès d'exacerbation plus ou moins vive. Ces douleurs semblent partir de l'ancienne blessure et remonter le long du membre en suivant des trajets nerveux1. Puis le malade remarquée, au bout d'un, deux ou trois mois, que le volume de sa jambe diminue et qu'il en est de même de sa cuisse et de la région fessière. En même temps, il marche de plus en plus difficilement; il peut d'abord à peine relever la pointe du pied et, plus tard, il en est tout à fait incapable; il traîne son pied à terre ou marche sur la pointe du pied; il est obligé de se servir d'une canne. S'il s'est observé avec soin, il appelle de lui-même l'attention du médecin sur les changements de la coloration de la peau de son membre et il fait voir que son pied devient tout à fait cyanose lorsqu'il est debout. On constate le refroidissement du pied, les modifications du système pileux; la peau est assez souvent moite sur ce membre, surtout sur sa partie inférieure, tandis qu'elle peut être sèche sur le membre sain. On peut même, dans certains cas, lorsqu'il s'agit du membre inférieur, observer, à la suite d'une marche un peu prolongée, un œdème plus ou moins marqué de la partie inférieure de la jambe. Ces changements ont mis quatre, cinq ou six mois à se produire, et ils ont continué à s'effectuer après que la cicatrice était redevenue indolente et que toute douleur avait cessé dans le membre.

« Si l'on examine l'état du système musculaire, on voit qu'il

1. Vulpian renvoie à ce propos le lecteur à l'observation CXLV (p. 745) des Cliniques de la Charité. Nous y trouvons la relation du fait suivant. Il s'agit d'un homme qui a été blessé à la face externe de la jambe droite à l'union du tiers inférieur et du tiers moyen, le 6 août 1870, à la bataille de Reichshoffen. Soigné dans une ambulance de Châlons, le blessé en sort à la fin d'août. Il peut reprendre son service et participer à la campagne de Sedan ainsi qu'aux opérations militaires du siège de Paris. A cette époque la plaie qui paraissait cicatrisée et qui semblait superficielle présente de nouveau une légère suppuration. Au moment où il quitte le service militaire en 1S73 cet homme entre comme comptable dans une maison de commerce.

En juin 1875 il souffre de douleurs et de sensations d'engourdissement dans le membre blessé. Ces phénomènes se compliquent bientôt d'une impotence motrice marquée qui motive l'admision du malade à l'hôpital, en juin 1876. A ce moment Vulpian constate l'existence d'une amyotrophie surtout accusée au niveau de la cuisse, sans modifications appréciables des réactions électriques, et de troubles vaso-moteurs marqués. Ces accidents nerveux rétrocèdent lentement sous l'action du traitement institué et six mois après l'entrée du malade à l'hôpital4 l'amélioration est manifeste;

Babinski et Froment. 6

n'y a pas, en générai, de contractions fibrillaires ou fasciculaires. La contractilité idio-musculaire peut être augmentée. L'électricité a moins d'action sur les muscles de la fesse, de la cuisse et de la jambe, du côté de l'ancienne blessure que sur le membre sain.

« L'atrophie musculaire, dans les cas de celte sorte, est très difficile à guérir et, le plus souvent, on n'obtient que des résultats très incomplets. »

Nous retrouvons très explicitement indiqués dans ces descriptions plusieurs des éléments fondamentaux du syndrome clinique que nous étudions : l'atrophie musculaire avec absence de R. I)., la parésie et la contracture à l'état isolé ou à. l'état associé, les modifications de la réflectivité tendineuse, les troubles de la sensibilité (anesthésie, névralgies, douleurs à la pression des troncs nerveux), les troubles vaso-moteurs et thermiques, les troubles trophiques, les troubles sudoraux. De plus, il est spécifié que ces phénomènes peuvent avoir une origine articulaire ou ab-articulaire suivant l'expression de Dutil, qu'ils paraissent souvent hors de proportion avec la lésion qui les a provoqués, qu'ils se développent parfois tardivement après cicatrisation complète et, enfin, qu'ils sont généralement d'une grande ténacité.

Il nous paraît nécessaire, pour fixer les idées et pour délimiter le sujet que nous avons à traiter, d'anticiper un peu sur la pathogénie et de rappeler quel sens Yulpian et Gharcot attribuaient au terme réflexe lorsqu'ils l'appliquaient aux troubles en question.

« La plupart des auteurs contemporains paraissent fixés sur ce point de théorie, écrivait Gharcot : l'affection articulaire retentit par la voie des nerfs articulaires irrités sur le centre spinal et là elle modifie les centres dont émanent les nerfs moteurs et les nerfs qui président à la nutrition des muscles. »

Ces idées étaient alors admises sans conteste par la plupart des neurologistes. Aucun travail critique, paru depuis cette époque, au moins à notre connaissance, n'est venu mettre en doute les faits sus-mentionnés.

Si l'on en juge pourtant par la place qui leur est réservée dans les Traités de Neurologie les plus modernes, il ne semble plus que, dans ces derniers temps, on y ait attaché la même importance. On dirait presque qu'ils sont discrédités.

A quoi faut-il attribuer cette évolution des doctrines médicales? Elle nous paraît due aux deux causes suivantes : d'une part, à

l'abus que certains auteurs ont fait du terme « réflexe » et, d'autre part, à l'extraordinaire fortune du concept hystérie. Ce sont ces deux points que nous allons maintenant nous efforcer de mettre en lumière, avant d'en arriver à l'étude des faits récemment observés en neurologie de guerre.

On avait décrit, autrefois, sous le nom de paralysies sympathiques tout un groupe assez hétéroclite de paralysies provoquées dans certaines régions du corps par l'affection d'un organe qui en est plus ou moins éloigné. Ce sont ces mêmes paralysies que Graves et Brown-Séquard dénommèrent ultérieurement paralysies réflexes, et que Jaccoud et Weir-Mitchell proposèrent d'appeler paralysies d'origine périphérique ou paralysies par irritation périphérique. Il est indispensable de bien spécifier qu'il s'agit là, de faits dont la nature et la pathogénie sont essentiellement discutables. Ce sont, par exemple, les paraplégies observées à la suite des affections inflammatoires du rein (Rayer , Stokes , Leudet), à la suite des lésions de l'utérus ou de l'intestin (Brown- Séquard); l'hémiplégie observée au cours de la pneumonie; l'amaurose consécutive aux contusions du nerf frontal ; les paralysies du bras observées à la suite de plaies par arme à feu de la cuisse (Weir-Mitchell, Morehouse et Keen) ; les cas d'inflammation dite réflexe (Brown-Séquard), etc.

Brown-Séquard, ayant constaté, au cours d'expériences pendant lesquelles il liait l'ensemble des vaisseaux et des nerfs d'un rein, une vaso-constriction réflexe des vaisseaux de la pie-mère spinale, se crut autorisé à supposer qu'il se produisait de même, dans un certain nombre des faits cliniques sus-mentionnés, une constriction des vaisseaux médullaires déterminant l'affaiblissement ou même la cessation des fonctions de la région ainsi anémiée.

Vulpian dans une de ses leçons sur l'appareil vaso-moteur soumet toutes ces observations à une discussion judicieuse. Il montre que dans plusieurs cas de paraplégie urinaire des lésions manifestes des centres nerveux ont passé inaperçues. Il se demande si, dans les deux cas où Weir-Mitchell i a vu une plaie par balle du membre

1. Pendant la guerre de Sécession un service de 400 lits, affecté aux maladies nerveuses, fut confié à Weir-Mitchell et à Morehouse ; on leur adjoignit W. Kcen comme chirurgien résident. Parmi les observations relatées par ces auteurs figurent quelques faits qui peuvent être rapprochés de ceux que nous observons

inférieur déterminer une paralysie du membre supérieur correspondant, on pouvait avec certitude éliminer toute chute, tout traumatisme quelconque subi par le membre supérieur. Il admet la réalité d'une altération matérielle du cerveau dans les hémiplégies pneumoniques. Cette dernière conclusion résultait déjà des recherches de R. Lépine [239] qui montrait que les hémiplégies pneumoniques ne constituaient pas un groupe homogène, et que quelques-unes avaient pour cause l'ischémie cérébrale. Elle résulte encore des recherches faites par l'un de nous (Gh. Lesieur et J. Froment [246]) et relatives à plusieurs cas d'hémiplégie pneumonique où la présence des pneumocoques fut constatée dans le liquide céphalo-rachidien.

On doit souscrire sans restriction à la conclusion à laquelle est arrivé Vulpian; toutefois il faut bien spécifier qu'elle ne s'applique en aucune manière au syndrome que nous étudions dans ce livre, mais seulement à cette catégorie de paralysies prétendues réflexes dont la critique vient d'être faite : « En résumé, écrit Vulpian [267], lorsqu'on envisage d'une façon générale le groupe des paralysies dites réflexes, on voit que dans ce groupe on a rangé un bon nombre de faits dans lesquels il y a une lésion matérielle des centres nerveux, des nerfs ou des muscles ; que parmi les faits qui restent, une fois cette première défalcation opérée, il en est d'autres qui doivent probablement entrer dans le groupe des paralysies névrosiques. »

à l'heure actuelle. Tel le cas de cet homme (observation XXXII [120]) contusionné au bras par un éclat d'obus à la bataille de Chancellorsville, le 3 mai 1863, qui vit se développer deux semaines plus tard « un spasme tonique du grand palmaire, du cubital antérieur et du fléchisseur radial déterminant une flexion considérable du poignet ». Ces phénomènes s'atténuèrent progressivement sous l'action du traitement et le blessé fut en état de se rengager dans les volontaires de New-Jersey. Mais sous l'action de la fatigue la contracture se reproduisit. En même temps on notait que la main était constamment froide (le malade ne quittait jamais le gant qui la couvrait) et qu'elle exhalait une odeur acide très marquée. En juin 1864 on pratiqua une ténotomie et en juillet, au moment où s'arrête l'observation, l'amélioration paraissait manifeste mais le blessé n'était pas guéri.

Bien qu'il se soit attaché tout particulièrement à l'étude des paralysies réflexes qu'il dénomme « Paralysis from peripheral irritation » "Weir-Mitchell ne relate qu'exceptionnellement des faits de cet ordre. Ceux qu'il étudie sous ce nom sont des cas de paralysie se développant à distance du point traumatisé dans un autre membre, des cas de convulsion ou de délire. Sous l'influence des idées de Brown- Séquard qu'il avait pourtant combattues, il pense qu'un groupe d'éléments anatomiques de la moelle peut se trouver frappé d'inactivité à la suite d'une lésion ayant pour siège une région du corps qui paraît n'avoir aucune relation directe avec ces éléments. La dénomination de paralysie réflexe ou de paralysie par irritation périphérique était alors, on le voit, appliquée aux faits les plus disparates.

historique : Notions anciennes 85

Cette conclusion était formulée en 1875 et cependant, eu 1886, dans ses leçons sur les maladies de la moelle épinière, Vulpian consacrait tout un chapitre à l'étude des atrophies musculaires dites réflexes. C'est que, en effet, il n'assimilait en aucune manière les troubles nerveux de cet ordre à ceux qu'il avait précédemment critiqués et qu'il ne mentionne même plus.

11 n'en est pas moins vrai que l'extension exagérée qu'avait prise, à une certaine époque, la conception des troubles nerveux réflexes a été suivie d'une réaction et a disqualifié, dans certains esprits, des données basées sur des faits incontestables.

Le discrédit dans lequel étaient tombées les observations anciennes de contracture et de paralysies amyotrophiques, dites réflexes, d'origine articulaire ou ab-articulaire, s'explique encore par une autre cause : le développement démesuré du concept de l'hystéro-traumatisme.

On avait été conduit à attribuer à l'hystérie, presque sans exception, tous les troubles nerveux consécutifs aux traumatismes et ne relevant pas d'une lésion avérée du système nerveux.

Voici ce que A. Pitres écrivait en 1891, dans ses Leçons cliniques sur l'hystérie [12], à propos d'un malade atteint d'atrophie musculaire consécutive à un traumatisme. « Ces mots d'atrophie réflexe ne correspondent à aucune conception nosographique précise. On décrit aujourd'hui sous ce nom un certain nombre d'atrophies musculaires qui succèdent à des traumatismes. Mais on appelait également, il y a quelques années, contractures réflexes, paralysies réflexes, tremblements réflexes, une foule d'accidents qui appartiennent absolument à l'hystérie et qui sont entrés tout naturellement dans le groupe des accidents hystérotraumatiques le jour où ce groupe a été créé par le génie de M. Charcot. Il en sera sans doute de même pour une grande partie des observations d'atrophie. »

Cette manière de voir était la conséquence de la donnée, classique autrefois, suivant laquelle l'hystérie était capable de tout faire sans en excepter même l'exagération des réflexes tendineux, les troubles vaso-moteurs, thermiques et trophiques.

Avec la conception ancienne de l'hystérie, il faut bien le reconnaître, la distinction entre les troubles nerveux d'ordre réflexe et les accidents hystériques était pour ainsi dire impossible et la confusion était inévitable.

Les notions inhérentes à la conception moderne de l'hystérie conduisaient déjà, par contre, à séparer ces deux catégories de faits et donnaient dans certains cas, les moyens de les différencier.

Sur quels symptômes était-il possible alors de se fonder pour établir ce diagnostic?

L'amyotrophie d'origine réflexe, quand elle était très marquée, comme elle Test souvent,' ne pouvait être confondue avec l'atrophie musculaire hystérique qui est discrète et légère, mais elle ne constitue pas toujours un symptôme assez nettement caractérisé pour qu'il soit décisif.

La surréflectivité tendineuse permettait bien lorsqu'elle était nette d'écarter l'hystérie, mais elle est parfois peu prononcée, discutable; elle peut même faire complètement défaut.

On pouvait encore faire état des troubles vaso-moteurs et thermiques. Dès 190-4, dans une leçon consacrée aux symptômes objectifs que la volonté est incapable de reproduire [33], l'un de nous s'exprimait déjà ainsi qu'il suit : « Les troubles trophiques, les troubles circulatoires, les troubles secrétaires apportent aussi au diagnostic des éléments d'appréciation d'ordre majeur.... Si, par exemple, dans un cas de monoplégie, de monoparésie ou de névralgie occupant le domaine d'un des membres inférieurs vous constatez que la jambe qui est le siège du mal est plus froide que l'autre, que la- sécrétion sudorale y est plus abondante et que la peau a une coloration rouge violacée, vous pouvez affirmer que vous avez affaire à une affection organique. »

Dès nos premières communications sur les contractures et les paralysies réflexes, nous insistions à nouveau sur l'importance de ce caractère fondamental et nous écrivions [126] : « Nous devons reconnaître que, même dans les cas où l'exagération de la réflectivité était contestable, nous avions l'impression qu'il s'agissait d'états organiques, impression qui était fondée sur la présence d'hypothermie locale. » Au cours d'une discussion à la Société de Neurologie, le 7 octobre 1915. l'un de nous faisait encore les remarques suivantes [125] : « Je ne conteste pas qu'une paralysie pithiatique puisse déterminer, sous l'influence de l'inactivité ou de la subactivité fonctionnelle, de l'hypothermie, de la thermoasymétrie quand la paralysie est unilatérale, mais en pareil cas le trouble n'est que léger. Je suis d'avis qu'une hypothermie très caractérisée et tenace est l'indice d'une perturbation plus profonde.

On sait qu'elle est fréquente dans l'hémiplégie organique, la poliomyélite et les névrites, mais il semble que l'attention n'a pas été suffisamment attirée sur la fréquence et l'intensité des troubles vaso-moteurs, de l'hypothermie qui se développent souvent à la suite des lésions traumatiques et qui font partie du groupe des phénomènes dits réflexes. Ces troubles sont communs dans les cas de lésions dues à des blessures par projectiles, alors même que ces lésions ne semblent pas avoir causé de dégâts notables, que les troncs nerveux et les artères n'ont pas été atteints. »

Toutefois il faut remarquer que la plupart des neurologistes ne partageaient pas alors cette manière de voir.

C'est ainsi que Gilbert Ballet [82] présentait à la Société -de Neurologie, le 1er juillet 1915, dans une communication à laquelle nous nous sommes déjà reportés (voir p. 56), un malade atteint de contracture du pied droit immobilisé en varus équin et disait : « L'adduction forcée du pied est survenue dans les conditions suivantes : le 6 août, Lad... a été opéré d'un hallux valgus par résection de la tête du 1er métatarsien. Trois semaines après, alors que la plaie opératoire était cicatrisée, le malade a vu son pied se mettre en adduction et assez rapidement la contracture s'est établie au degré que vous la voyez. On a chloroformé le malade et immobilisé le pied dans un appareil plâtré. Au bout de quelques jours, l'appareil ayant été enlevé, le membre a repris son attitude vicieuse ; il y a sur le dos du pied un œdème très' accusé avec refroidissement du pied droit par rapport au pied gauche. » Il existe d'autre part une large zone anesthésique sur la face dorsale du pied et à la jambe. « Il s'agit bien ici, concluait Ballet, d'une contracture d'origine psychique n'ayant que des rapports lointains et indirects avec l'opération : celle-ci a porté, je le rappelle, sur le 1er métatarsien et la contracture est une contracture qui intéresse les muscles moteurs de l'articulation tibio-larsienne.... Voilà donc une contracture d'origine psychique avec œdème et troubles vaso-moteurs associés. »

Il est à remarquer que bien qu'il se fût agi là d'une contracture consécutive à un traumatisme s'accompagnant de troubles vasomoteurs, d'œdème et d'hypothermie, G. Ballet ne discutait pas et n'envisageait même pas l'hypothèse d'une contracture d'ordre réflexe.

Ce n'était pas là un fait isolé ; nous l'avons choisi à dessein, car

il a été relaté par un neurologiste éminent à la mémoire duquel nous nous plaisons à rendre hommage. On voit combien s'étaient effacées dans certains esprits les données établies par Charcot et Vulpian.

Telles étaient les idées qui avaient généralement cours il y a encore un an.