III. — De Vépilepsie partielle vibratoire
Les exemples de cette variété de l'épilepsie partielle, de même que ceux de la seconde variété, sont assez rares. Nous avons observé le premier cas chez une enfant qui a succombé à l'âge de 10 ans dans le service de M. Charcot (i). Voici les traits principaux de Thistoire de cette petite malade.
A 4 ans et demi, Merl... a eu une première attaque de convulsions, annoncée par les prodromes suivants: l'enfant se plaignant de malaise dans l'atelier où sa belle-mère travaillait, celle-ci la reconduisit chez elle ; en route, elle marchait péniblement, se laissait aller, faisait des grimaces. A peine rendue à la maison, elle perdit connaissance et fut prise de conmdsions qui durèrent 13 heures. Pendant tout ce temps, les convulsions ont porté exclusivemeyit sur le côté droit de la face et du corps. Les urines et les selles ont été involontaires. A la suite de ces convulsions, Merl... « se mit à jouer comme si elle n'avait rien eu; elle n'y pensait pas(?).» On assure, en tous cas, que, dans la marche, elle ne tramait pas la jambe.
Environ un an plus tard, M... eut, durant une heure,
(l) Voir la relation complète do ce fait dans les Bulletins de la Sociûd aiMlOhilque , juillet 1870.
des convulsions qui n'affectèrent, cette fois encore, que le côté droit ; elles laissèrent après elles un certain degré de paralysie; l'enfant traînait la jambe droite.
De 5 ans et demi à 6 ans et demi, la paralysie de la jambe droite ne s'est pas aggravée. Le membre supérieur droit était libre , l'enfant s'en servait et ne laissait pas tomber les objets. Son intelligence était, dit-on, développée. Elle était douce, affectueuse, n'avait ni mauvais instincts, ni mauvaises habitudes. La constitution physique était chétive. A 4 ans et demi, M... a eu une ophthalmie assez grave pour laquelle elle a été soignée à l'hôpital Sainte-Eugénie. Elle avait en outre des glandes au cou.
En 1873, elle fat placée dans un orphelinat aux environs de Paris. Tout d'abord, sauf ce que nous venons de noter, on n'observa rien d'extraordinaire; toutefois, de temps en temps, elle était irritable et avait des accès de colère. Six mois après son entrée, on remarqua des accès d'agitation de la jambe droite qui duraient une trentaine de secondes. La physionomie ne changeait pas; il n'y avait ni cri, ni écume, ni perte de connaissance, car M... causait ou riait durant ces crises tout à fait partielles. Jusqu'en octobre 1875, ces accès d'agitation ou de y/&/'a^fow se seraient reproduits environ trois ou quatre fois par mois. Le plus souvent, ils étaient précédés d'un certain degré d'irritabilité.
En octobre 1875, les accès d'agitation de la jambe droite sont devenus plus forts et V agitation, c'est-à-dire les mouvements convulsifs, s'étendit au bras correspondant. Enfin, les convulsions ontenvahi les membres du côté gauche et l'enfant est tombée sans connaissance (auparavant, même quand toat le côté droit du corps était pris, elle ne tombait pas). Ces accès complets ont une durée d'une ou deux minutes. Dans toute la période antérieure à octobre 1875, M... prévenait,disant: « Voilà que ça arrive. » Mais il ne semble plus y avoir d'aura, et ce qui l'indique^ c'est qu'elle s'est blessée deux fois à la joue et au front. On assure qu'elle se débat beaucoup, que le corps se soulève. On ne signale qu'une seule fois l'écume et la miction involontaire. Elle revient tout de suite à elle et n'a jamais eu de stupeur ou de délire. Les accès sont diurnes et nocturnes; ils prédominent le jour.
M... se sert de la main gauche pour manger, ce qui dénote déjà une paresse ou un affaiblissement paralytique du bras droit. Cependant, on a essayé de la faire écrire avec la main droite, et on y est parvenu d'une manière passable. Dans ces derniers temps, la main est devenue plus lourde et parfois tremblante. M.., a toujours été affectueuse pour ses compagnes et ne parait pas avoir des habitudes d'onanisme.
Relevons, dans ce cas, la limitation des convulsions primitives au côté droit du corps; puis, les caractères
vibratoires des convulsions circonscrites à la jambe droite pendant quelque temps ; ensuite leur extension au membre supérieur droit; enfin la généralisation des convulsions ; ce sont là autant de caractères que nous retrouvons dans l'observation que nous allons donner en entier.
Sommaire. — Père alcoolique; — Consanguinité. — Luxation de l'épaule gauche. — Dûjut des accès à ome ans. — Aura. — Afaiblissement de la molilité dans les membres du côté gauche. — Caractères des accès en 187i et •/872. — Hallucinations de la vue et de l'ouïe. — Contracture intermittente des membres du côté gauche. — Phénomènes hjstériformes, — Nouvelles remarques sur les accès de i875 à 1878. — Modifications de l'intelligence. — litat actuel de la malade.
Paring... Catherine, Zélie, est entrée à la Salpètrière le avril 1862; elle était alors âgée de 23 ans. — Nous avons commencé à l'observer en 1866, pendant notre internat chez M. Delasiauve et nous avons continué son observation depuis 1870, dans le service de M. Charcot.
Sur ses antécédents, nous ne possédons que les renseignements qu'elle nous a fournis elle-même. — Son père, adonné à la boisson, est mort hydropique en 1861. — Sa mère, sujette à des hémoptysies, est morte à la Salpètrière, en 1 873, d'une « bronchite chronique.
— Consangîiinité : Son père et sa mère étaient cotisins issus de germains. — P.. a eu six frères ou sœurs ; elle n'a plus qu'un frère. — Elle ne saurait dire si elle a eu des convulsions; ce qu'elle se rappelle c'est qu'elle a eu plusieurs bronchites dans l'enfance, qu'elle a marché à 4 ans, pissé au lit jusqu'à 5 ans, que ses pieds auraient été tournés en dehors et que , à onze ans, elle a eu une luxation de l'épaule gauche.
Le premier accès serait venu à 13 ans, 15 jours après une frayeur causée par un homme, nous ne savons pourquoi.
Le second accès est venu un mois après le premier. — Les règles^ qui se sont établies sans accident, ont paru quelques mois plus tard , vers 13 ans et demi. Leur apparition aurait été précédée d'une sensation déboule qui partait de l'estomac et remontait à la gorge ; elles ont été longtemps irrégulières et ne paraissent avoir exercé aucune action sur l'épilepsie.
P... assure ressentir d'ordinaire , des douleurs lancinantes dans le bras gauche, sans trajet bien délimité et prédominant à l'épaule (qui a été luxée) et au coude. Ces douleurs s'exaspéreraient deux ou trois jours avant les accès et lui en annonceraient l'approche. — Elle n'urine pas sous elle dans ses crises.
Etat actuel (1866). — Le memlre supérieur gauche est notablement moins fort que le droit; c'est à peine si la malade peut serrer avec la main.
Le membre inférieur gauche est aussi plus faible que l'autre; il serait le siège d'élancements, en dehors des accès, et d'une chaleur intérieure.
P... tousse depuis 4 ans et demi. Elle a eu une hémoptysie légère il y a un an. —
Douleurs fréquentes entre les épaules et au-dessous des clavicules. Expectoration abondante, muco-purulente, un peu fétide, depuis 3 ou 4 mois. De temps en temps, dyspnée assez intense. Parfois, quintes de toux, surtout le matin et le soir. — A la percussion, qui est douloureuse, matité à droite en avant sous la clavicule, en arrière dans les fosses sus-épineuses.
— A l'auscultation, râles humides en avant des deux côtés, sous les clavicules, surtout à l'inspiration; mêmes signes en arrière, au niveau des sommets , principalement à droite. —Dans le reste de la poitrine, on entend quelques râles ronflants.
Sueurs nocturnes. — Sommeil passable. — Appétit excellent. — Jamais de vomissements; pas de diarrhée. — Les règles, qui étaient peu abondantes, ne seraient pas revenues depuis 4 ou 5 mois ; pas de leucorrhée. — Traitement tonique.
Etat actuel (1871). — L'état des membres est variable, se présente sous plusieurs aspects. Aujourd'hui, le membre inférieur gauche est rigide; le pied est en varus équin. La malade marche
sans aide, mais en boitant. — Parfois, le membre inférieur est pris spontanément de tré- XiidatioH; en même temps, le membre supérieur qui, lui, était souple auparavant, se contracture dans la demiflexion. L'avant-bras est dans la pronation; la main est flécliie et les doigts restent étendus. Simultanément enfin, la tête se tourne à gauclie et la malade a beaucoup de peine à parler. L'ensemble de ces accidents constitue un accès inconi'pUt.
Dans un accès complet, observé, en juillet, outre les phénomènes précédents, on note ceux qui suivent : La face regarde à gauche et en haut, les yeux se convulsent dans le même sens; la commissure labiale gauche est rétractée; — puis, la jambe gauche et la moitié correspondante de la face sont envahies par des secousses rhythmiques, accompagnées de bruits laryngés.
L'accès dure quelques minutes ; la période stertoreuse fait défaut. La malade revient très-vite à sa situation habituelle. T. R. 370,8.
Celte année et l'année dernière, on a constaté à plusieurs reprises que, lorsqu'on
exagère la flexion du pied, on provoque une trépidation du membre inférieur gauche, suivie de rigidité du bras, de torsion de la tète, bref d'un accès incomplet. — L'extension du pied n'arrête pas l'évolution de ces convulsions.
— La malade passe quelquefois des journées entières dans un état d'extase, ayant de temps à autre du tremblement des membres, sans que l'accès devienne complet.
4 mars 1872. — Description cVim accès : Les yeux deviennent fixes, la bouche se contourne ; la malade s'assied, le viemdre inférieur gauche est saisi de secousses rapides qui agitent tout le corps; le iras gauche se roidit. — La malade paraît avoir une constriction du larynx; elle pousse des cris étouflés, gémit. — La respiration se suspend parfois et des mouvements de déglutition se produisent. — La perte de connaissance n'est pas complète. — Après l'accès, il n'y a pas de sterlor ; la bouche est entr'ou verte; il est difficile de la fermer. Les paupières s'abaissent quand on approche le doigt de l'œil.
— T. R. 38°. — Dans certains accès, il y a aussi un peu de trépidation du bras gauche.
8 septemh'C. — Bien qu'elle n'ait pas eu d'accès, P... est, depuis hier soir, dans un état d'absorption tout particulier.
Elle ne répond pas, prononce des paroles à voix basse :
« Des fleurs... la tète... la tête... Je le voyais bien làbas !... La tête... » Elle semble avoir des haJMcinatmis de la vue et de l'ouïe. — Cette situalion a dure o ou 6 jours.
1874. 19 janvier. — Depuis quelques jours, P... a de nombreux accès dans l'intervalle desquels elle présente l'état suivant :
Les membres du côlé droit sont libres. — Le Iras gauche est allongé; l'épaule est souple, mais le coude, le poignet et les doigts sont roides. — Le membre inférieur gauche est dans l'extension et moyennement contracturé ; le pied, rigide, est en varus équin.
D'abord, la tète est penchée en arrière, la face dirigée un peu à gauche. Les paupières sont agitées par de petits mouvements convulsifs; les yeux regardent en haut. Puis, la tête oscille de gauche à droite et inversement ; la malade se soulève sur son séant en disant sur un ton plaintif:
« Oh! la la !... Oh! mon cou !...
Oh! ma tète !... » et sa figure
grimace, accuse la souffrance.
D'autres fois, P... s'assied tout (à fait, lisse ses cheveux, sourit, parait voir quelqu'un et s'écrie : « Ah ! le voilà ! le voilà !... Je le vois là-bas! làbas ! » Sa physionomie, alors, exprime le ionlieur. Par moments, cette sorte d'agitation hystériforme est prononcée à un tel point qu'on est obligé de lui mettre la camisole, surtout par ce qu'elle veut se lever et qu'on craint qu'elle ne se blesse.
2 février. — Depuis le commencement de l'année, P... a conservé une contracture des membres du côté gauche. En voici la description :
Membre supérieur gauche. — Il est dans l'extension et la pronation forcée. Les mouvements provoqués de l'épaule, qui déterminent quelques craquements, sontlibres dans l'adduction, Incomplets dans l'abduction et l'élévation. La main est à angle droit sur l'avant-bras ; le pouce et l'index sont demi-fléchis, les trois autres doigts sont tout à fait fléchis et portés vers l'éminence thénar. — Les articulations du coude, du poignet, etc., sont rigides.
Membre inférieur ga%iclie. — Lui aussi est dans l'extension
complète. Les mouvements d'adduction se font bien, mais ceux d'abduction et de flexion sont imparfaits. Il y a une rigidité très-accusée du genou et du pied qui présente l'attitude du pied bot varus équin. Les orteils sont dans la flexion et très-contracturés.
La sensibilité au contact, au pincement, etc., est conservée.
Après un accès caractérisé par une exagération de la rigidité du membre inférieur gaucbe avec convulsions vibratoires et par une contracture du membre supérieur correspondant, la malade se met à rire. EUeassnre qu'elleentend ce qu'on dit, mais qu'elle ne s'en rend pas un compte trèsnet.
5 février. — La malade se trouvait encore dans la situation déjà décrite quand, à '10 heures 5S, elle a poussé un cri prolongé, avertissant de l'arrivée d'un accès :
Le tronc se soulève en avant les yeux se dévient fortement en haut et à gauche, les paupières battent rapidement ; les membres supérieurs se raidissent et se fléchissent ; les membres inférieurs sont rigides. La face, grimaçante au début, devient bleue ; il I
survient du ronflement, de l'écume et, peu à peu, la face pâlit d'une façon effrayante.
Le pouls est très-petit, à 120; la respiration à 36. Dans cet accès, accompagné de miction involontaire , la pâleur du visage et le ronflement ont duré plus de cinq minutes.
Consécutivevient , nous notons la disparition totale de la contracture du membre inférieur gauche. Le coude est libre ; l'avant-bras est dans sa position naturelle; seule, la main demeure fléchie sur l'avant-bras.
"Une demi-heure plus tard, le bras et la jambe du côté gauche étaient de nouveau contracturés et avaient repris l'attitude qu'elles avaient avant l'accès. Le pouls était redescendu à 108. — La perte de connaissance a été absolue:
P... n'a gardé aucune souvenance de ce qui s'est passé.
Elle se plaint d'avoir plus mal à la tète que ce matin. Disons à ce propos, que, maintes fois, elle nous a déclaré soufl'rir beaucoup plus dans la moitié gauche de la tête que dans la moitié droite.
17 février-3 mars. — Durant ce laps de temps, la contracture a subi des modifications : diminuant au point de
permettre à la malade de faire de la charpie et reparaissant ensuite à un degré très-marqué, pour disparaître de nouveau, etc.
4 mars. — Depuis quelques jours, la contracture est moins prononcée et cela d'une manière permanente. A notre arrivée, nous trouvons la malade assise sur un fauteuil.
Pendant que nous causions avec elle, nous voyons survenir une crise d'un genre particulier :
La figure grimace affreusement, reprend son expression ordinaire, puis grimace encore ; les paupières sont à demi-ouvertes; le front est énergiquement plissé. Le bras droit, rigide dans la demi-flexion, repose sur le bras du fauteuil. L'avant-bi-as gauche, demi-fléchi, écarté du tronc, est élevé de telle façon que la main est à la liauteur du visage ; — le pouce, l'index, l'annulaire et l'auriculaire sont écartés et allongés; le médius, seul, est fléchi.
D'abord la face regarde dil'ectement l'épaule droite et, au bout d'une minute, se porte à gauche. Alors, le membre supérieur gauche s'allonge ; il survient quelques petites convulsions dans les muscles
de la face ; les grimaces diminuent ; mais on dirait que la malade a de la peine à déplisser son front; les yeux s'abaissent. La dimension des pupilles et la coloration du visage n'ont pas changé.
P... revient tout à fait à elle, en lappant, demande à boire et reconnaît de suite les personnes qui l'entourent.
Elle assure qu'elle ne perd pas connaissance dans ce genre de crises qu'elle appelle des « faiblesses » et qui ne s'accompagnent ni de cri, ni de chute, ni d'évacuations involontaires, ni d'écume, etc., et ne sont pas suivies de la moindre stupeur.
Du 5 au 24 mars, la contracture a varié, tantôt plus, tantôt moins intense. P... se lève, marche en traînant la jambe et offre une attitude vraiment curieuse (Pl. VIII).
La tête est inclinée en avant et à gauche ; le bras gauche est dans l'extension et la pronation; la main est tordue, pour ainsi dire, et à angle droit sur l'avant-bras ; les doigts sont plus ou moins fléchis. — Le mcmhre inférieur gauche est dans l'extension, rigide, et \q 2^ied est en varus équin. — Quant aux membres du côté droit, ils sont en-
lièremcnt libres (Pl. "VIII).
5 avril. — Le membre supérieur est tout à fait souple, même la main. Dès qu'on fait exécuter quelques mouvements au bras ou qu'on touche la main, celle-ci et les doigts se contracturent. — Le membre inférieur est dans le même état.
21 mai. — P... était assise dans la cour quand un accès éclate :
Elle a poussé un cri ; on l'a fait glisser par terre. Nous la voyons à cet instant : rigidité tétanique de tout le corps ; la face et les yeux sont déviés à gauche ; les paupières battent rapidement; la face est pâle. A cette période tonique, qui dure environ une minute, succèdent des secousses clooiiques assez circonscrites et assez distantes {période cloiiiqué). — Enfm, la face se cyanose ; les lèvres, en particulier, sont extrêmement violacées; une écume non sanguinolente s'écoule de la bouche; la respiration est stertoreuse;les membres sont dans la résolution {période de stertor).1. V. 37«,7. (L'exploration a été faite sans que la malade paraisse en avoir conscience.) — Vingt minutes plus tard,
la malade étant revenue à elle :
Les îirines, recueillies un certain nombre de fois après les accès, ont toujours été trouvées claires , limpides , sans traces d'albumine ou de sucre.
Un traitement par' le iromure de camphre n'a produit aucune amélioration. — Maintes fois, aussi, en 1874, nous avons administré le iiHrile d'amyle à la malade. Cet agent suspendait les accès, mais n'a pas exercé d'action sur la marche de la maladie.
A partir du 44 novembre, P... a eu une série de crises hystériformcs :
14 nov. .
nov .
nov. .
uov.
nov .
nov . .
Durant cette période de dix jours, bien que P... ait eu 233 crises, la température., notée quotidiennement , a oscillé entre 37»,8 et 38»,2. P... n'a pas gâté ; dans les intervalles, elle se levait 'pour satisfaire ses besoins. — De temps à autre, elle avait du délire ; elle marmottait des paroles incompréhensibles, se mettait debout sur son lit, passait
par dessus le rebord, etc. — Les membres n'étaient aucunement rigides ; ils étaient tous absolument souples.
30 nov. — Contracture habituelle de la jambe gauche.
Quand on la soulève et qu'on fléchit le pied, tout le membre est pris de tré2ndation. En outre, le front se plisse, la tête s'incline sur l'épaule gauche, les yeux et la face regardent à gauche ; la commissure labiale gauche est tirée ; les muscles du menton sont animés de convulsions rapides. Bientôt ou observe :
a) des mouvements de déglutition ; — b) une trépidation du membre inférieur droit ; les membres supérieurs n'ont point participé à cette sorte d'accès incomplet.
— Il nous a paru que, sous l'influence de l'extension de la main sur l'avant-bras tous les phénomènes précédents s'exagéraient. — Revenue à elle, la malade dit ne pas se souvenir de ce qu'on lui a fait.
1875. 4 février. — La malade,depuis le commencement del'anuée, reste presque toujours au lit. Elle a gâté hier pour la première fois. Léger éry thème de chaque côté du sillon interi'essier.
La figure est souvent grimaçante. La tête est à peu près constamment penchée sur l'épaule droite (contracture du sterno-mastoïdien gauche) .
Les membres ducôté droit elle membre inférieur gauche sont libres. — Le membre supérieur est contracturé (attitude ordinaire).
Interrogée, P... répond à tort et à travers, rit niaisement. Hier, dans la journée, elle poussait des oh! oh! parlait de sa mère, prétendait qu'elle était en dentelle, disait qu'elle voulait se marier avec un interne, se découvrait, levait sa chemise, etc.
Son délire est niais et érolique. Ce matin, la main gauche était toute sale; il est fort probable que P... se masturbe. — Elle ne prend que du bouillon et des potages. — La contracture du bras varie fréquemment ; quelquefois elle disparait entièrement.
•13 fév. — Amélioration de l'état mental. — La sensibilité générale., examinée dans ses divers modes, paraît conservée au même degré des deux côtés. Les sens spéciaux sont intacts.
18 août. — La situation de la malade n'a pas subi de modification appréciable. La
contracture va et vient persistant un temps plus ou moins long.
Du ]'6 au 26 septembre, petit état de mal hystérique. — 1 o et 1 6 septembre, secousses.
17 septembre .... 15 crises.