OBSERVATION XV
Taaroner, 1913, Edinburgh Medical Journal, 1913, &. IT, p. 127.
Garçon de 3 semaines, envoyé à l'Hôpital des Enfants malades par le docteur Thomas Finlay, pour malformalion congénitale de l'abdo-
men. Parents bien portants; le père a 37 ans, la mère a 36 ans; c'est
son septième accouchement. Les autres enfants se portent bien; point de fausses couches. Le dernier accouchement fut normal (il n'y avait point d'hydramnios). Dès la naissance, le ventre de l'enfant parut anormalement plat et flasque; la partie antérieure du thorax était alors tout à fait plate, mais en quelques jours elle acquit une proëéminence excessive. La mère n'a rien remarqué d'anormal du côté des fonctions de défécatlion et de miction de son fils; point de constipation; émissions d'urine faciles et sans douleur apparente.
À son entrée, le bébé paraît bien développé; il pèse, habillé, 3 kilos environ.
Son nez est élalé et aplali, ses oreilles légèrement asymétriques.
La poitrine est étroite, mais s'évase à sa partie inférieure; la région sternale présente une déformalion en carène remarquable. Les mouvements respiraloires modifient imperceptiblement cette conformation.
Les mamelons sont normaux de siège et de forme.
L'aspect du ventre est frappant; la paroi abdominale, lâche, flasque, semble plaquée sur les viscères et s'étale au niveau des flancs.
Quand on assied le bébé, celle paroi, qui parait trop grande, forme une série de plis transversaux. Elle est parcourue, de facon
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permanente, par une série de sillons verticaux, de profondeur variable, que l'on ne peut effacer complètement; au fond de ces sillons court une bande de tissu cicatriciel blanc, semblable, en plus accusé, à ces vergelures que présentent les femmes après leurs grossesses. L'ombilic est représenté par le plus long et le plus profond de ces sillons qui se trouve sur la ligne médiane, à mi-chemin entre l’appendice xiphoïde et le pubis.
La paroi abdominale n'offre aucune résistance, même lorsque l'enfant crie.
La forme des organes abdominaux est sensible à la vue et au toucher. Le foie et la rate descendent à trois lravers de doigt au-dessus du rebord costal. La vessie, quand elle est pleine, apparaît comme un organe abdominal; elle remonte presque jusqu'à l'ombilic et s'incline un peu à droite ;'grosse à peu près comme un œuf de poule, elle est plus étroile en haut et en bas. Quand elle est vide, elle donne la sensation d'une masse fusiforme située profondément sur la ligne médiane ; elle est toujours très ferme.
Ea avant de la portion inférieure de la vessie, sur la ligne médiane et sur un plan plus superficiel, on trouve une pelite masse arrondie et fluctuante mesurant à peu près À cent. 2 dans le seus transversal, mobilisable dans des limites restreintes, ne changeant point de situaüon pendant Ja miclion. Les urelères ne sont ni visibles, ni palpables (l'autopsie a permis de constater que l'espèce de boudin que l'on sentait dans le flane gauche était conslilué par l'intestin grêle).
Les deux reins sont perceptlibles et semblent avoir un volume normal.
Il y a ectopie testiculaire bilatérale.
Du côté des hanches, on trouve une double luxation congénitale en position postérieure peu marquée.
L'enfant s'est développé jusqu'à présent de facon normale, gagnant régulièrement 30 grammes par jour.
Pendant que je l'examinais, il urina à plusieurs reprises sans soulfrance, ni difficulté apparente; le jet est normal; la quantité Lotale de l'urine émise ne semble pas exagérée.
A l'âge de 2 mois, l'enfant mourut assez rapidement de broncho-
. pneumonie.
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Aurorsie (limitée à l'abdomen, faile le lendemain de la mort):
L'examen de la paroi abdominale montre tout d'abord que le muscle y fait presque complètement défaut. Au-dessous du rebord costal, sur une longueur de 2 cent. 5 environ, on trouve quelques traces des muscles grands droits, sous forme d’une mince couche de fibres musculaires mal limitée. Des coupes sont pratiquées lransversalement au niveau du siège normal des muscles droits (au-dessus et au-dessous de l'ombilic) et jusqu'à la partie antérieure de la région lombaire ; leur examen, après coloration au van Gieson, révèle l’absence complète de Lissu musculaire.
Le psoas iliaque et les autres muscles de la paroi abdominale postérieure, les muscles thoraciques et ceux du périnée, le diaphragme semblent normaux.
Le sommet de la vessie est fixé à la région ombilicale par le reste de l’ouraque, long de 1 cent. 2 environ, ayant pris la forme d'un ligament fibreux. On trouve un second ligament analogue à une corde, long de 2 cent. 5 environ, qui réunit la face antérieure de la vessie et la paroi abdominale; c'est à son intérieur qu'est développé le kyste prévésical signalé sur le vivant.
La vessie semble considérablement dilatée et hypertrophiée ; elle mesure 8 centimètres environ du somment à la base et 5 cent. 1/2 environ sur son plus grand diamètre transversal. Elle est ouverte sur sa face antérieure; la paroi est épaisse de 7 à 10 centimètres et très ferme. Les orifices urétral et uretéraux ne sont point dilatés ; une grosse sonde passe facilement de la vessie dans l'urètre, et vice versa ; une sonde fine est introduite avec peine dans les orifices uretéraux.
On avait d'abord constaté qu'il était impossible de faire refluer l'urine dans les uretères en comprimant le globe vésical, alors qu'elle était facilement expulsée par l'urètre ; de même, la compression des urelères trouvait une résistance si grande qu'on pouvait se demander si l'urine passait ou non dans la vessie. .
Des coupes longitudinales ont élé pratiquées sur la paroi vésicale el comparées à des coupes analogues faites sur une vessie normale. Elles montrent un grand développement du tissu fibreux dans les trois couches, surtout dans la sous-muqueuse. La couche museu-
laire est interrompue, en des points multiples, par le tissu fibreux dont le stroma provient des couches sous-péritonéale et sousmuqueuse. L'épithélium de revêtement présente des lésions de cyslite.
Les deux uretères sont extrémement dilatés et contournés, ressemblant lous deux, de très près, par leurs dimensions et leur forme générale, à l'intestin grêle qui les recouvrait. Leur paroi est épaissie, leur dilatalion se termine brusquement à la vessie et leur portion intrapariélale est très étroite. Leur abouchement dans la vessie a son siège normal; ils ne présentent point de rétrécissement et sont perméables d'un bout à l'autre.
Le rein droit estpelit, mais présente une hydronéphrose accenluée; le gauche a des dimensions normales, avec üne légère dilatation du bassinet. Des deux côtés, la lobulation fœtale est bien marquée. Les surrénales semblent normales. Les rapports entre la vessie et le rectum sont également normaux. Les deux testicules sont retrouvés chacun au-dessous du rein correspondant et semblent tout à fait normaux. ;
L'estomac est petit, rélracté. L’intestin, sur lequel on ne trouve aucune dilatation, et le pancréas semblent normaux. Le foie et la rate ne semblent point modifiés. IL n'y à point lrace de péritonite récente ou ancienne.
Dans le poumon droit, on trouve de gros foyers de bronchopneumonie avec atélectasie, disséminés dans les trois lobes.
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