ANATOMIE PATHOLOGIQUE
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L'étude des huit relations d’autopsie que nous fournissent:
Frôblich, Parker, Guthrie, Garrod et Davies, Hall, Bolton, Dupérié, Thatcher, et des constatations opéraloires de Stumme, nous permet d'essayer de fixer l'anatomie pathologique de l'insuffisance congénitale des muscles abdominaux.
Malformations de la paroi abdominale.
Ces malformations consistent essentiellement en absence plus ou moins complète des musclesabdominaux (que signalent toutes les observations et toutes les relations d'autopsie), secondairement en développement excessif de la paroi abdominale {que signalent 13 observations et toutes les relations d'autopsie), accessoirement en plicature de la peau de l'abdomen et modifications de la forme normale de l'ombilie {que signalent 12 observations el 7 relations d'autopsie).
Nous les éludierons successivement chacune au double point de vue macroscopique et microscopique.
À. — Absence plus ou moins complète des muscles abdominaux. — à) Étude macroscopique. — 1° L'absence des muscles abdominaux est bilatérale et symétrique ; à noter cependant que, dans le cas de Frôhlich, les quelques petits faisceaux musculaires, vestiges des muscles obliques et transverses, sont un peu plus épais et nombreux du côté droit que du côté gauche;
2° Elle atteint de façon très inégalé les différents muscles abdominaux. Le tableau suivant nous indiquera avec quelle fréquence et à quel degré ces muscles sont intéressés.
Re
Absence complète Absence partielle Présence
Grand droit .... Parker. Frôhlich.
Guthrie.
Garrod et Davies all.
Bolton.
Thatcher.
Dupérié.
Grand oblique .. Thatcher. Frôhlich.
Parker, É Guthrie.
Garrod et Davies Hall.
Bolton.
Dupérié.
Petit oblique.... Thatcher. Frôhlich.
Parker.
Guthrie.
Garrod et Davies Hall.
Bolton.
Dupérié.
Transverse .:... Parker. Frôhlich.
Thatcher. Guthrie.
Garrod et Davies Hall.
Bolton.
Dupérié.
L'examen de ce tableau montre que dans aucun cas il n'y à
‘ absence complèle de tous les muscles abdominaux, que dans
un seul cas il y a absence complète de tous les muscles larges
de l'abdomen, que dans un seul cas il y a intégrité d’un muscle
abdominal, enfin, que dans la plupart des cas il y à absence partielle de tous les muscles abdominaux.
Cette absence partielle est due à une réduction de la surface
ou de l'épaissenr des muscles; ces deux réductions sont géné-
ralement associées, mais avec une prédominance marquée pour l’une ou pour l’autre, Muscles droits : Dans 2 cas (Dupérié, Garrod et Davies), le
VE Lei TR :
muscle, réduit à quelques trainées rosées, persiste sur toute sa
longueur. Dans les 5 autres cas, la portion sus ombilicale du muscle sur une plus ou moins grande étendue et avec une épaisseur plus ou moins réduite, est conservée, landis que la portion sous-ombilicale fait complètement défaut.
Muscles larges : Dans 4 cas (Frôhlich, Garrod et Davies, Parker, Duapérié), les muscles, réduits à quelques faisceaux disséminés, à quelques trainées rosées, à des bandes de fibres peu développées, à une lame mince et plus ou moins dissociée, semblent persister sur toute leur longueur. Dans 3 cas (Hall, Bolton, Guthrie), les insertions costales ou costo-pubiennes, avec ou sans une porlion postérieure, sont conservées, tandis que toutes les portions intermédiaires font complètement défaut.
Que trouve-t-on à la place des muscles ou fragments de muscles absents? Frôbhlich, Parker, Hall, Thatcher, Garrod et Davies ne signalent rien. Guthrie dit que les plans sous-cutanés sont complètement aponévrotiques. Bolton dit également que la portion sous-ombilicale du droit est remplacée par un feuillet aponévrolique. Dupérié signale enfin que l’on peut distinguer au moins un plan aponévroltique superficiel et un plan aponévrolique profond particulièrement épais. En quoi consistent ces plans aponévrotiques? Ne s'agit-il pas de plans sclérosés ? L'analomie microscopique va peut-être nous éclairer.
b) Etude microscopique. — Malheureusement, celte étude n'a élé faite que dans 4 cas.
Garrod et Davies ont constaté que la couche musculaire était extrêmement amincie (la moitié de l'épaisseur normale). Gette
couche est formée de fibres disposées sur trois plans (qui
semblent correspondre aux plans normaux); ces fibres clairsemées n'ont pas de slrialion, leurs noyaux allongés en
baguette semblent centraux. Les aponévroses musculaires font,
disent ces auteurs, presque complètement défaut. On peut en déduire @ fortiori, et bien qu'ils ne le disent point, que le tissu fibreux fait également complètement défaut.
$ (De
Thatcher, ayant pratiqué des coupes à divers niveaux de la paroi abdominale, a constaté l'absence complète de tout tissu musculaire. Il ne signale ni feuillet aponévrotique, ni lissu fibreux de remplacement.
Bolton à examiné, d'une part, la portion sous ombilicale du droit, où macroscopiquement le muscle semble faire défaut et êlre remplacé par un feuillet aponévrotique ; d'autre part, la portion sus-ombilicale, où le muscle persiste sous forme d'une lame mince. Dans la première portion, il décrit des cellules d'un volume considérable sans striation, à noyau arrondi ou “ovale fortement coloré. Ces cellules sont-elles des fibres musculaires en régression ou en développement incomplet? Bolton ne le croit pas. Ces cellules sont situées dans un tissu fibreux lâche; il n'y a pas « ce développement du tissu conjonclif qui se serait sans doute produit, dit l'auteur, s'il y avait eu atrophie d'un lissu musculaire préformé ».
| En résumé, dans ces 3 cas, point de développement notable du tissu fibreux au niveau de la couche musculaire.
Dans le cas de Dapérié, il semble qu'il en soit autrement. Dans les coupes sus-ombilicales, les plans musculaires normaux sont retrouvés, mais très amincis et dissociés, comme étouffés par un tissu fibreux très abondant qui forme une couche souscutanée, une couche sous séreuse, des couches intermédiaires aux plans musculaires ; ces couches fibreuses très épaisses sont reliées entre elles par le tissu conjonctif interfasciculaire et interfibrillaire anormalement développé; les faisceaux sont morcelés, disloqués; les fibres elles-mêmes présentent des altérations diverses : hypertrophie ou atrophie, disparition plus ou moins générale de la strialion transversale. Dans les coupes sous -ombilicales, ce processus semble encore plus marqué; au voisinage de la ligne médiane, tout Lissu musculaire semble avoir disparu et l'on retrouve avec peine, au milieu d'un issu fibreux exhubérant des fibres musculaires dégénérées; si l’on s'éloigne de la ligne médiane on retrouve les plans musculaires habituels mais combien difficiles à reconnaitre lout d'abord, les fibres musculaires, qui ont perdu loute striation transversale ou longi-
tudinale, forment des blocs vitrifiés, compacts, parsemés de noyaux; elles sont frappées de dégénérescence vitreuse accentuée. Ce n'est qu'assez Loin de la ligne médiane que l’on trouve enfin des fibres plus normales, mais encore dissociées, disloquées par un processus de sclérose analogue à celui que nous avons trouvé dans les coupes sus ombilicales.
En somme, dans le cas de Dupérié, l'examen microscopique nous révèle quatre faits importants : 1° La conservation générale: de la disposition musculaire normale; ® la disparition complète de cette disposition au-dessous de l’ombilie et au voisinage de la ligne médiane dans la zone précisément quicorrespond au contact de la vessie et de la paroi abdominale; 3° le développement extraordinaire du tissu fibreux qui forme la plus grande partie de la paroi abdominale; 4° les lésions considérables des fibres musculaires, etnotamment, au niveau de la région sous-ombilicale et paramédiane, leur dégénérescence vitreuse.
B. Développement excessif de la paroi abdominale. — (Ce développement excessif est-il en rapport avec une distension et un amincissement de la paroi? Non, pour Garrod et Davies qui signalent son épaississement; mais cet épaississement est dù à l'hypertrophie de la peau, qui a trois fois l'épaisseur de la peau normale, et du tissu cellulaire sous-culané qui est fait d'une couche énorme de lissu cellulo graisseux (à noter le nombre excessif des glandes sudoripares). Oui, pour Parker, Gutbrie, Dupérié; la paroi abdominale, pour ces auteurs, est d'une minceur anormale comparable à celle d'une feuille de parchemin (Parker). Le derme et le tissu conjonctif sous cutané, dit Dupérié, sont très denses; les glandes sudoripares, sébacées et les follicules pileux sont comme éloullés; le tissu adipeux semble avoir été entravé dans son évolution et est réduit à des plages cellulaires d'aspect épithélioïde, à contenu sombre, semées de noyaux abondants, où seules quelques cellules ont subi la dégénérescence graisseuse (ce qui permet de reconnaitre ce lissu). -
C. Plicature de la paroi abdominale et modifications de la forme normalo de l'ombilic. — Les plis qui parcourent la paroi
PORTER abdominale ont une forme variable, mais ils sont, dans leur ensemble, verticaux et parallèles.
Ces plis sont permanents; la distension extérieure, l'insufflation de la cavilé périlonéale (Guthrie) ne les modifient point.
Ces plis correspondent ils à des adhérences fibreuses de la peau aux plans sous-jacents? Les auteurs ont peu étudié ce point de vue ; seuls Garrod et Davies signalent que, par endroits, la peau est anormalement adhérente au fascia sous-jacent. L'examen histologique n'a point été pratiqué; seul Dupérié note que l’ensemble de la peau est plicaturé et que l’épithélium est hérissé de crêtes papilliformes beaucoup plus nombreuses que dans une peau normale, mais il ne signale point de travées fibreuses allant du plan cutané au plan aponévrotique.
La forme de l’ombilic est variable avec les observalions ; dans 7 cas, les observateurs n’en parlent point et l’on peut supposer qu'il n'avait rien d'extraordinaire. Dans le cas de Parker, l'ombilic n'est pas déprimé et se présente sous l'aspect d’une surface cicatricielle. Dans le cas de Slumime, la dépression ombilicale, située à sa place normale, est prolongée en haut et en bas par un sillon vertical et médian. Dans les 5 cas d'Osler, Guthrie, Plat, Garrod et Davies, Thatcher, l'ombilie se confond avec un pli médian et vertical de Ja peau du ventre, au fond duquel se trouve une cicatrice linéaire : c'est un ombilice sulciforme. Les variations de forme de l’ombilic chez le sujet normal sont trop nombreuses pour qu'on puisse lenir compte de celles, très inconstantes, que nous trouvons chez no$ malades; nous les rattachons à la plicalture générale de la paroi abdominale. Dans 1 seul.cas, une malformation véritable, celui de Hall, où l'ombilic, resté ouvert, communique avec l'ouraque resté perméable et livre passage à l’urine : il y a fistule ombilico-vésicale.
Il. Malformations de l'appareil urinaire,
Ces malformations consistent essentiellement en hypertrophie et dilatation {très marquée de la vessie et des urelères, moins marquée des bassinets, des calices et des lubes urinifères,
c'est-à-dire en hypertrophie ct dilatation généralisées de toute la portion de l'arbre urinaire situé au-dessus du sphincter vésical. En regard de cette lésion des voies urinaires supérieures, 1l faut mellre en lumière l'intégrité complèle des voies urinaires inférieures, de lurèlre. Nous éludierons successivement, du double point de vue macroscopique et microscopique, d'une part, l'état de la vessie, des uretères, des bassinets et des calices, des reins; d'autre part, l’état de l'urètre.
A. Vessie. — La vessie semble intacte dans le cas de Bolton où la dilalation de l'arbre urinaire parait commencer aux orifices uretéraux.
Frübhlich ne mentionne point son état.
Dans les 6 autres cas accompagnés d'aulopsie et dans le cas de Stumme, la vessie est malformée.
a) Malformations essentielles. — Dilatalion et hypertrophie. Etude macroscopique. -— Ces deux lésions semblent s'unir
dans tous les cas pour produire une augmentation de volume de la vessie. Mais la part respective qu'il faut leur attribuer dans celle augmentalion de volume varie avec les cas.
L'hypertrophie est surtout marquée dans les cas de Guthrie, de Thatcher, de Parker, où la paroi a une épaisseur de 1 cenlimètre environ, ce qui est considérable pour une vessie d'enfant de quelques jours ou de quelques semaines (la vessie de l'adulte à l’état de vacuilé a une épaisseur de 8 à 15 millimètres). Elle est moins marquée dans le cas de Stumme, où la paroi a une épaisseur de 1 cent. 1/2 {sujet de 17 ans). Elle est signalée dans (ous les autres cas sans que les auteurs fournissent de chiffres.
La dilatation est signalée dans tous les cas, sauf dans celui de Hall, où, dit-il, la vessie est remarquablement rélractée (ce qui n'est peul-être qu'une déformation secondaire à une dilalalion préalable). Quelques auteurs donnent des indications numériques.
Pour Thatcher, notamment (enfant de 2 mois), la vessie mesure 8 centimètres du sommet à la base el 5 cent, 1/2 dans son plus grand diamètre transversal, chiffres trop élevés pour l'âge du sujet.
