VI. Pathogénie des malformations thoraciques

Les malformations thoraciques, et notamment la déformation du thorax en bréchet(signalée dans cinq observations), paraissent secondaires à l'absence des muscles abdominaux.

Dans deux observations, cette déformalion semble acquise; elle s’est développée quelques jours ou quelques mois après la naissance ; l’anlagonisme normal des muscles thoraciques inspiraleurs et abdominaux expiraleurs n'existant pas, la prédomi-

nance de l'action des muscles (horaciques entraîne le soulève-

ment et la déformation permanente du thorax. Cette explication

serait très satisfaisante si, dans un de ces 2 cas (Frôhlich}, les muscles droits n'étaient complètement conservés.

Dans trois observations, celte déformation semble congénitale. On peut, pour l'expliquer, admettre que les muscles droits représentent le prolongement du sternum et assurent, par leur Lension normale, le développement normal de cet os. Si ces muscles font défaut, le sternum, au moment de sa croissance, est privé de la tension nécessaire à son développement rectiligne et se replie sur lui-même en se développant.

Mais c'est là pure hypothèse. |

VIT. Essai de pathogénie synthétique.

La clinique et l'anatomie pathologique nous ont montré l'associalion presque constante des malformations de la paroi abdominale et des appareils urinaire et génital. Il semble évident qu'un lien pathogénique étroit existe entre ces malformations ; nous allons rechercher quel peut être ce lien.

Toutefois il faut, avant de commencer ces recherches, meltre à part le cas de Frühlich; dans ce cas, l’affeclion congénitale est constituée uniquement par une insuffisance musculaire limitée (aux muscles latéraux) et incomplète (puisque plusieurs faisceaux disséminés des deux côtés persistent), accompagnée de développement excessif de la paroï abdominale, sans plissement permanent. Pas de malformations vésico-uretérales ni d'ectopie testiculaire. La pathogénie de ce cas est celle de l'absence des muscles abdominaux, compliquée par la pression abdominale de distension pariélale. Absence de développement où atrophie après développement? En faveur de l’atrophie, nous avons la persistance de faisceaux musculaires. Mais contre l’atrophie, nous avons la distribution bien limitée de l'iusuffisance muscu laire et surtout l'absence de loute cause susceplible de produire une myosite ou une atrophie réflexe. Nous croyons donc

‘que le cas de Frôhlich n'est explicable que par linsuffisance

myogénique des masses généralrices des muscles latéraux de

l'abdomen,

— lin —

Ce cas mis à part, nous allons examiner successivement Îles (rois hypothèses que nous croyons possible de faire sur l'associalion des malformations étudiées.

À. Première hypothèse. — La paroi abdominale, la vessie, les uretères et les reins, l'agent de la migration testiculaire sont alteints par un processus pathologique commun qui trouble profondément leur évolution. Ce processus, qui débute certainement avant le sixième mois (date de l’arrivée du testicule à l'orifice profond du canal inguinal), est vraisemblablement inflammatoire.

Pour que cette hypothèse soil admissible, il faut trouver dans la paroi abdominale, dans la paroi vésico-uretérale, au niveau du trajet que suit normalement le testicule, soit des lésions inflammatoires récentes, soit des {races d’un processus inflammaloire sous forme, par exemple, de tissu scléreux. Dans aucun cas, on ne rencontre de lésions inflammatoires récentes, Dans un cas, les traces d'un processus inflammatoire semblent exister ; c'est celui de Dupérié où les parois abdominale, vésicale, urelérale sont euvahics par une sclérose abondante, mais :l semble qu'il y ait dans ce cas quelque chose de plus; d'autres organes, en effet, notamment la thyroïde, la zone réticulée des surrénales, le thymus, sont alteints à un haut degré par un processus analogue de sclérose.

Il ne s'agit pas de ces lésions de sclérose lrès discrètes que l'on retrouve dans quelques orgaies, le pancréas et la rate notamment, à l’autopsie des athrepsiques. Il s'agit plutôt, croyonsnous, de séquelles d'une infection générale intra-ulérine. Quel est Le point de départde cette infection? Si l'on peut, avec beaucoup d'imaginalion, supposer que Les glandes à sécrétion interne ont élé les premières alteintes, et qu'une insuffisance glandu- Jaire consécutive a déterminé une malformation de la paroi abdominale et des organes génilo-urinaires, il est plus raisonnable de penser que la paroi abdominale et les organes génitourinaires ont été d’abord frappés par l'infection, qui, après avoir produit des désordres locaux, a produit quelques troubles généraux. Quelle est cette infection? Ni la syphilis, ni la tuberculose

ne semblent en jeu ; aucune lésion spécifique n'a été retrouvée. Cette infection est-elle la cause des malformations abdominogénilo-urinaires ou bien ne s'est-elle développée que secondairement à la faveur de ces malformations? Tout le problème de la pathogénie est là; nous ne pouvons point le résoudre.

Dans le cas de Thatcher, les lésions de sclérose sont marquées au niveau de la vessie, mais elles ne sont p-int signalées dans la paroi abdominale, Dans les autres cas, elles ne sont signalées ni dans la vessie, ni dans la paroi abdominale.

En somme, peu de faits positifs en faveur de cette première hypothèse. Contre elle, ces faits négalifs qui nous semblent très importants : dans aucun cas (sauf celui de Stumme), on n'a trouvé d'adhérences entre la vessie et la paroi abdominale; dans aucun cas, on n'a {rouvé de traces d'inflammalion des organes voisins, du tube digestif notamment. Il semble bien élrange que deux processus inflammatoires (et nous ne. voyons trop de quel autre processus pathologique il pourrait s'agir) aient pu se développer dans le même temps, l’un dans la paroi abdominale, l'autre dans la paroi vésico-urelérale, et évoluer isolément, en se cantonnant dans des limites anatomiques rigoureuses. |

B. Deuxième hypothèse. — L'insuffisance musculaire abdo-

minale est primilive; elle entraîne les malformations urinaires et génitales par le mécanisme suivant :

La vessie se remplissant d'urine vers le quatrième mois, ne rencontre pas du côté de la paroi abdominale, insuffisante, la résistance qui l'obligerait à se contracter et à se vider ; elle se laisse donc dilater. La dilatation vésicale entraine la dilatation des uretères et fait obstacle à la migration testiculaire.

Cette hypothèse, qui fait abstraction des propriétés contrac-

-tiles de la vessie et qui ne nous explique pas du tout lhypertrophie associée à la dilatation du conduit urinaire, nous semble un peu fantaisiste. Nous ne l'étudierons pas plus longuement.

C. Troisième hypothèse. — Les malformations de l'appareil urinaire sont primilives ; elles entraînent les malformations de la paroi abdominale et de l'appareil génital par le mécanisme

suivant :

Première phase : Obstacle au cours de l'urine, au-dessous de la vessie. Rétention d'urine. Hypertropbie, puis dilatation de la vessie, des uretères, de tout l'arbre urinaire sus-Jacent et formatiou d'une tumeur abdominale constituée par l'appareil urinaire distendu. Distension de la paroi abdominale par cette (tumeur. Alrophie des muscles de la paroi distendus et comprimés. Arrêt mécanique de la migration testiculaire.

Deuxième phase : Disparition de l'obstacle au cours de l’urive et évacuation de l'urine. Rétractation de l'appareil urinaire. Rétraction et plissement de la paroi abdominale.

Dans cette hypothèse, la rétention d'urine étant postérieure au quatrième mois et par conséquent à la formation de la paroi abdominale, l'insuffisance musculaire abdominale ne peut être attribuée qu’à l’atrophie. Cette atrophie elle-même se produit, soit suivant un processus de myosile surajoulé et favorisé par la distension et la compression des plans musculaires, soit plutôt suivant le mécanisme réflexe. Les muscles abdominaux s'atrophient au cours de la rétention d'urine, comme les muscles thoraciques chez l’adulle s'atrophient au cours d'un épanchement pleural. Cette atrophie, toutes les observations le confirment, est parliculièrement marquée dans la région sous-ombilicale et dans la partie médiane de cetle zone, c'est-à-dire dans la zone qui correspond au contact de la vessie et de la paroi abdominale. Le fait que la destruction des masses musculaires est souvent à peu près complèle est dù, croyons-nous, à ce que l’atrophie porte un des muscles embryonnaires particulièrement fragiles:

Un seul point est obscur dans cette hypothèse : la nature de l'obstacle apporté au cours de l'urine. Nous avons vu déjà, en étudiant la pathogénie de la dilatation vésicale, quelles causes de rétention on peut invoquer en l'absence de rétrécissement.

Malgré son obscurilé partielle, cette lroisième hypothèse nous semble être la seule qui puisse expliquer de façon vraisemblable l'association des malformations abdominales étudiées.

D. Conclusion. — [| y a au moins deux variétés et deux pathogénies de l'insuffisance musculaire abdominale congénitale.

L'une est l'insuffisance musculaire pure et primitive dont

nous n'avons jusqu'ici qu'un cas incontestable, celui de Frühlich, et qui est attribuable à une absence de développement du üissu musculaire.

L'autre est l'insuffisance musculaire associée et secondaire à des malformations urinaires dont nous avons jusqu'ici 8 cas bien nels, contrôlés par l’aulopsie ou la laparotomie, et qui est altribuable à une atrophie des muscles normalement développés.

Il y en a peut-être d'autres ; à quelles variélés appartiennent et à quelle pathogénie ressortissent les 6 autres cas où l’insuffisance musculaire semble indiscutable cliniquement et a été plusieurs fois vérifiée électriquement. En l'absence d’autopsie, nous ne pouvons nous prononcer ni même émettre de nouvelle hypothèse.

Pauzat 5